Synnynnäiset sydämen viat

Syntyneet sydämen vajaatoiminnat - sydämen (mukaan lukien sen venttiilit, septit) ja suurten suonien kehityksen kohdunsisäiset poikkeavuudet. Niiden esiintymistiheys ei ole sama eri alueilla, keskimäärin niitä havaitaan noin seitsemällä 100: sta elävästä vastasyntyneestä; aikuisilla ne ovat paljon vähemmän yleisiä. Pienessä osassa synnynnäisiä epämuodostumia on luonteeltaan geneettisiä, mutta niiden kehityksen pääasiallisiksi syiksi pidetään ulkoisia vaikutuksia organogeneesiin pääasiassa raskauden ensimmäisellä kolmanneksella (virus-, esimerkiksi vihurirokko- ja muut äiti-sairaudet, alkoholismi, tiettyjen lääkkeiden käyttö, altistuminen ionisoivalle säteilylle)..). Kaikkia synnynnäisiä epämuodostumia voi monimutkaista tarttuva endokardiitti lisääntyvien venttiilivaiheiden myötä..

Luokittelu. Ehdotettuja on useita synnynnäisten sydämen vajaatoimintojen luokituksia, joille on yleinen periaate vikojen jakamisesta niiden vaikutuksen perusteella hemodynamiikkaan. Yleisimmälle virheiden systemaatiolle on tunnusomaista niiden yhdistelmä, pääasiassa niiden vaikutus keuhkojen verenvirtaukseen, seuraavissa 4 ryhmässä.

I. Viat, joiden keuhkoveren virtaus on muuttumaton (tai vähän muuttunut): sydämen sijainnin epänormaalit, aortan kaarin epänormaalit, sen aikuisen tyypin coarctation, aortan stenoosi, aortan venttiilin atresia; keuhkoventtiilin vajaatoiminta; mitraalinen stenoosi, atresia ja venttiilin vajaatoiminta; eteisydän, sepelvaltimovauriot ja sydämen johtamisjärjestelmä.

II. Epämuodostumat ja keuhkojen verenkierron hypervolemia:

1). johon ei liity varhaista syanoosia - avoin valtimotiehye, eteis- ja intertrikulaaristen septojen viat, Lutambache-oireyhtymä, aorto-keuhkojen fistuli, aortan lasten coarctation;
2). mukana syanoosi - trikuspidra atresia, jolla on suuri kammion väliseinän vika, avoin valtimoputki, jolla on vaikea keuhkoverenpaine ja verenkierto keuhkokammiosta aorttaan.

III. Epämuodostumat ja keuhkoveren hypovolemia:

1). johon ei liity syanoosia - keuhkon rungon eristetty stenoosi;
2). syanoosi - triadi, tetradi ja Fallot-pentaatti, trikluspidävä atresia keuhkon rungon kaventumisen kanssa tai pieni puutos kammion väliseinässä, Ebsteinin poikkeavuus (truspidusventtiilin kohoumien siirtyminen oikeaan kammioon), oikean kammion hypoplasia.

IV. Yhdistetyt viat ja sydämen eri osien ja suurten verisuonten välisen suhteen rikkominen: aortan ja keuhkon rungon siirtäminen (täydellinen ja korjattu), niiden tyhjentäminen yhdestä kammioista, Taussig-Bingin oireyhtymä, yhteinen valtimon tavaratila, kolmen kammion sydän yhdellä kammiolla jne..

Annetulla vikojen jakautumisella on käytännön merkitys niiden kliinisessä ja erityisesti radiologisessa diagnoosissa, koska hemodynaamisten muutosten puuttuminen tai esiintyminen keuhkojen verenkierrossa ja niiden luonne mahdollistaa sairauden luokittelun yhdelle ryhmistä I-III tai ehdottaa ryhmän IV puutteita, joiden diagnoosiksi tarvitaan yleensä angiokardiografia. Jotkut synnynnäiset sydämen vajaatoimet (etenkin ryhmä IV) ovat hyvin harvinaisia ​​ja vain lapsilla. Aikuisilla havaitaan useammin ryhmien I-II epämuodostumista sydämen sijaintipaikan poikkeavuuksia (ensisijaisesti dekstrokardiaa), aortan kaarin poikkeavuuksia, sen coarctationia, aortan stenoosia, avointa ductus arteriosus -puhetta, eteis- ja interinterularulaaristen septojen virheitä; ryhmän III virheistä - eristetty Fallot-keuhkon rungon, triadin ja tetralogian stenoosi.

Kliiniset oireet ja kulku määräytyvät vian tyypin, hemodynaamisten häiriöiden luonteen ja verenkierron dekompensaation alkamisen ajoituksen perusteella. Viat, joihin liittyy varhainen syanoosi (ns. Siniset viat), ilmenevät heti tai pian vauvan syntymän jälkeen. Monet viat, etenkin ryhmä 1 ja ryhmä II, ovat olleet oireettomia monien vuosien ajan, ja ne ilmenevät vahingossa lapsen ennalta ehkäisevän lääketieteellisen tutkimuksen aikana tai kun ensimmäiset kliiniset merkit hemodynaamisista häiriöistä ilmenevät jo potilaan kypsessä iässä. Ryhmien III ja IV viat voivat monimutkaisesti johtua sydämen vajaatoiminnasta, mikä johtaa kuolemaan.

Jos sinulla on näitä oireita, suosittelemme sopimaan ajankohdan lääkärisi kanssa. Oikea-aikainen kuuleminen estää terveydellesi aiheutuvia kielteisiä vaikutuksia. Tallennuspuhelin: +7 (495) 292-39-72

Diagnoosi selvitetään sydämen kattavalla tutkimuksella. Sydänhoito on tärkeätä vikatyypin diagnosoinnissa, pääasiassa vain hankittujen venttiilivarojen kanssa, ts. Kun venttiilien vajaatoiminta tai venttiilien aukkojen stenoosi (katso hankitut sydämen viat), vähemmässä määrin - avoimen valtimokanavan ja kammion väliseinän vian kanssa. Epäiltyjen synnynnäisten sydänsairauksien alkuperäiseen diagnostiseen tutkimukseen sisältyy välttämättä sydämen ja keuhkojen elektrokardiografia, ehokardiografia ja röntgenkuvatutkimus, jotka useimmissa tapauksissa voivat tunnistaa yhdistelmän suorista (ehokardiografialla) ja epäsuorista oireista tietystä vikasta. Jos havaitaan erillinen venttiilivio, tehdään erotusdiagnoosi hankitulla vikalla. Potilaan täydellisempi diagnostinen tutkimus, mukaan lukien tarvittaessa angiokardiografia ja sydämen kammioiden äänitys, tehdään kardiokirurgisessa sairaalassa.

Synnynnäisen sydänsairauksien hoito

Hoito on vain kirurginen. Tapauksessa, jossa leikkaus on mahdoton, potilaalle määrätään rajoitetun fyysisen toiminnan hoito, joka viivästyy vian dekompensaatiota, ja sydämen vajaatoiminnan yhteydessä sen oireenmukainen hoito on pääosin oireenmukaista. Jotkut synnynnäiset sydämen vajaatoimet (Ch. Arr. Yhdestä ryhmästä) eivät vaadi erityishoitoa.

Seuraavat ovat joitain aikuisten yleisimmistä synnynnäisistä sydämen vajaatoiminnoista..

Dekstrokardia on sydämen dystopia rintaontelossa, suurin osa siitä sijaitsee kehon keskiviivan oikealla puolella. Tällaista sydämen sijaintipaikan poikkeavuutta kääntämättä sen onteloita kutsutaan dekstroversioksi. Viimeksi mainittu yhdistetään yleensä muihin synnynnäisiin sydänvikoihin. Yleisin dekstrokardia, jolla on eteis- ja kammiovirrat (sitä kutsutaan totta tai peiliä), mikä voi olla yksi sisäelinten täydellisen käänteisen järjestelyn oireista. Peili-dekstrokardiaa ei yleensä yhdtetä muihin synnynnäisiin sydämen vajaatoimintoihin; siinä ei ole hemodynaamisia häiriöitä.

Diagnoosi edellyttää, että havaitaan sydämen oikea apikaattinen impulssi ja vastaavat muutokset sydämen suhteellisen tylsyyden lyömärajoissa. Diagnoosi vahvistetaan elektrokardiografisilla ja radiologisilla tutkimuksilla. EKG: llä, jolla on todellinen dekstrokardia, aVL: n ja 1: n P-, R- ja Tv-johdot johtavat alaspäin, ja aVR-johdossa ylöspäin, toisin sanoen terveessä ihmisessä havaittu kuva, joka korvaa vastakkaisella tavalla vasemman ja oikean käden elektrodien sijainnin; rintajohdoissa R-aaltojen amplitudi viileiden johtojen suuntaan ei kasva, vaan pienenee. EKG saavuttaa tavanomaisen muodon, jos raajojen elektrodit vaihdetaan ja rintaelektrodit asetetaan oikeisiin asentoihin symmetrisesti vasemmalle..

Radiologisesti määritetty sydän- ja verisuonipaketin peilikuva; kun taas sydämen varjon oikea ääriviiva muodostuu vasemmasta kammiosta ja vasemmalta oikeasta eteisestä. Elinten täydellisessä käänteisjärjestelyssä maksa palpetaan, iskut ja radiologiset havaitaan vasemmalla; jumalien tulisi muistaa ja kertoa siitä, että tämän poikkeaman yhteydessä lisäys sijaitsee vasemmalla.

Dekstrokardian hoitoa, joka ei ole yhteensopiva muiden sydänsairauksien kanssa, ei suoriteta.

Kammion väliseinämävika on yksi yleisimmistä synnynnäisistä sydämen vajaatoiminnoista, myös aikuisilla. Vika on paikallistettu väliseinän kalvoon tai lihaksen osaan, joskus väliseinä puuttuu kokonaan. Jos vika sijaitsee haiman harjanteen yläpuolella aortan juuressa tai suoraan siinä, aortan venttiilin vajaatoiminta liittyy yleensä tähän vikaan.

Väliseinän vikaan liittyvät hemodynaamiset häiriöt määräytyvät sen koon ja paineen suhteen mukaan verenkierron suurissa ja pienissä piireissä. Pienille vikoille (0,5 - 1,5 cm) on tunnusomaista pienten verimäärien vuotaminen vasemmalta oikealle vian kautta, mikä käytännössä ei riko hemodynaamista. Mitä suurempi vika ja sen kautta tyhjennetyn veren määrä, sitä aikaisempi hypervolemia ja hypertensio tapahtuvat pienessä ympyrässä, keuhkoverisuoniskleroosi, sydämen vasemman ja oikean kammion ylikuormitus, joka johtaa sydämen vajaatoimintaan. Vakavin vika esiintyy korkean keuhkoverenpainetaudin (Eisenmenger-kompleksi) yhteydessä veren vuotamisen seurauksena oikealta vasemmalle tapahtuvan vian kautta, johon liittyy vaikea valtimohypoksia.

Suurten vikojen oireet ilmenevät ensimmäisenä elämänvuotena: lapset ovat kehityksessä jälkeenjääneitä, passiivisia, vaaleita; kun keuhkoverenpaine nousee, ilmenee hengenahdistusta, syanoosia liikunnan kanssa ja sydämen kumpua. Rintalastan vasemmalla reunalla sijaitsevassa III-IV kallonvälisessä tilassa määritetään voimakas systolinen nurina ja sitä vastaava systolinen vapina. Keuhkojen rungossa on lisääntynyt ja korostunut sydämen sävy. Puolet potilaista, joilla on suuria väliseinämävaurioita, ei elää vuoden ajan vaikean sydämen vajaatoiminnan tai tarttuvan endokardiitin kiinnittymisen vuoksi.

Pienellä väliseinän lihasosan puutteella (Tolochinovin tauti - Roger), vika voi olla oireeton monien vuosien ajan (lapset kehittyvät normaalisti henkisesti ja fyysisesti) tai ilmenevät pääasiassa usein keuhkokuumeen. Ensimmäisen 10 elämän vuoden aikana pienen vian spontaani sulkeutuminen on mahdollista; Jos vika säilyy, seuraavina vuosina keuhkoverenpaine nousee vähitellen, mikä johtaa sydämen vajaatoimintaan. Systolisen kohinan voimakkuus riippuu veren tyhjentymisen määrällisestä nopeudesta viallisen keuhkoverenpaineen kasvaessa melu heikkenee (se voi hävitä kokonaan), kun taas Ja keuhkojen rungon yläpuolella olevien äänten vahvistus ja korostus lisääntyvät; Joillakin potilailla Graham Stillin diastolinen murme ilmaantuu keuhkojen rungon suhteellisen vajaatoiminnan takia. Diastolista surinaa voi aiheuttaa myös aortan venttiilin vajaatoiminta samanaikaisesti vian kanssa. Parven esiintymistä tulisi harkita diastolisen ja kohonneen pulssiverenpaineen huomattavan laskun, vaikean vasemman kammion kokonaisvaiheen varhaisten oireiden vuoksi..

Interkliraalisen väliseinävaurion diagnoosi tehdään väri-Doppler-kaiku-, vasemman kammion ja sydämen katetroinnin perusteella. Sydän ja keuhkojen EKG-muutokset ja röntgenkuvaustiedot eroavat vian eri kokoista ja keuhkoverenpaineen vaihtelevasta asteesta; ehdottavat diagnoosia oikein, ja ne auttavat vain selkeissä hypertrofian oireissa

sekä kammiot että vaikea verenpaine.

Keuhkoverenpaineen vähäisten vikojen hoitoa ei usein tarvita. Kirurginen hoito on tarkoitettu potilaille, joilla veren vuotuisuus vian kautta on enemmän kuin

1/3 keuhkoveren tilavuudesta. Leikkaus suoritetaan mieluiten 4–12-vuotiaana, jos sitä ei ole aikaisemmin suoritettu kiireellisten indikaatioiden vuoksi. Pienet viat on ommeltu, suuret viat (yli 3 l välikappaleen pinta-alasta) ne suljetaan muovilla kiinnityskorvakkeista tai polymeerimateriaaleista tehdyillä laikkuilla. Toipuminen saavutetaan 95%: lla leikkausta saaneista potilaista. Samanaikaisesti aortan venttiilin vajaatoiminta.

Eteisvaltimon välimuutos aikuisilla on yleisempi naisilla. Primaarisen väliseinän pienet viat, toisin kuin sekundaarisen väliseinän suuret viat, sijaitsevat lähellä aivoventrikulaarisia venttiilejä ja yhdistetään pääsääntöisesti kehityshäiriöihinsä, mukaan lukien joskus synnynnäinen mitraalinen stenoosi (Lutambachen oireyhtymä)..

Hemodynaamisille häiriöille on ominaista veren vuotaminen vasemman ja oikean atriumin vikaantumisen kautta, mikä johtaa oikean kammion ja keuhkojen verenkierron ylikuormitukseen (mitä suurempi vika). Keuhkosuonien resistenssin adaptiivisen laskun takia paine niissä muuttuu kuitenkin vähän, kunnes skleroosi kehittyy. Tässä vaiheessa keuhkoverenpainetauti voi kasvaa melko nopeasti ja johtaa sekoituksen kääntymiseen vian kautta - veren tyhjentäminen oikealta vasemmalle.

Pienen virheellisyyden oireet voivat puuttua vuosikymmenien ajan. Tyypillisempi on nuorten korkean fyysisen toiminnan suvaitsevaisuuden rajoitus, joka johtuu hengästyneisyydestä, raskaudesta tai epäsäännöllisestä sydämen rytmistä, samoin kuin lisääntyneestä taipumuksesta hengitystieinfektioihin. Kun keuhkoverenpaine nousee, päävalituksesta tulee hengenahdistusta pienemmällä kuormituksella, ja vaihtosuunnan kääntyessä ilmaantuu syanoosi (aluksi määräajoin - liikunnalla, sitten jatkuva) ja oikean kammion sydämen vajaatoiminta kasvaa vähitellen. Potilailla, joilla on suuri vika, voi olla sydämen kyynel. Auskultaatio määrittää 11 sävyn pilkkoutumisen ja aksentin keuhkojen rungon yläpuolella, joillakin potilailla - systolinen nurina I - III rintavälin tilassa rintalastan vasemmalla puolella, joka kasvaa pitämällä hengitystä uloshengityksessä. Eteisvärinä mahdollinen, ei tyypillistä muille synnynnäisille sydämen vajaatoiminnoille.

Diagnoosia ehdotetaan, kun kuvattujen oireiden ohella havaitaan oikean kammion vakavan hypertrofian oireita (mukaan lukien kaiun ja elektrokardiografian perusteella), radiologisesti määritetyt merkit keuhkojen verenkierron hypervolemiasta (lisääntynyt valtimoiden keuhkokuvio) ja keuhkojen juurten ominainen pulsaatio. Väridiagnostiikalla Doppler-ehokardiografialla voi olla merkittävä diagnostinen arvo. Erotusdiagnoosi suoritetaan useimmiten primaarisella keuhkoverenpainetaudilla (jolla keuhkojen malli on ehtynyt) ja mitraalisen stenoosin kanssa. Päinvastoin kuin jälkimmäisessä, eteisvälivirheellä ei ole merkittävää vasemman atriumin upotusta; lisäksi mitraalinen stenoosi voidaan luotettavasti sulkea pois syhokardiografialla. Lopuksi diagnoosi vahvistetaan eteiskatetrisoinnilla, samoin kuin angiokardiografialla lisäämällä kontrastia vasempaan eteiseen.

Hoito - ompelu- tai muovivika. Hoitamattomat potilaat elävät keskimäärin noin 40 vuotta.

Aortan koarktaatio on aortan rappeuman kaveneminen sen kaarevan alueen ja laskevan osuuden kohdalla, yleensä alempi (90%: lla tapauksista) vasemman subklavialaisen valtimon tyhjentämisestä. Sitä esiintyy pääasiassa miehillä. Virheitä on kahta päätyyppiä: aikuinen (aortan eristyksissä oleva koarktaatio) ja lapset, joilla on avoin ductus arteriosus. Lapsuustyypissä erotetaan tuottava (kanavan tyhjennyksen yläpuolella) ja postduktaalinen (kanavan tyhjennyksen alapuolella) yhteistyö..

Hemodynaamisille häiriöille aikuisen tyyppisillä vikoilla on tunnusomaista sydämen vasemman kammion lisääntynyt työ ymmärtää aortan resistenssiä, lisätä verenpainetta proksimaalisesti koarktaatioon ja vähentää siitä syrjäisimpiä valtimoita, mukaan lukien munuaiset, joka sisältää munuaisten mekanismeja verenpainetaudin kehittymiseksi, mikä lisää kuormitusta vasen kammio Lapsilla, joilla on suodin jälkeinen koarktaatio, näitä muutoksia täydentää merkittävä keuhkojen verenkierron hypervolemia (johtuen veren virtauksen lisääntymisestä vasemmalta oikealle kanavan kautta korkean verenpaineen vaikutuksesta) ja sydämen oikean kammion kuormituksen lisääntymisestä. Preduktaalisen variantin tapauksessa, veren poisto kanavan kautta kulkee oikealta vasemmalle.

Äkillisyyden oireet korostuvat iän myötä. Potilaat valittavat jalkojen kylmyydestä, jalkojen väsymyksestä kävellessä, juoksemassa, usein päänsärkyä, sydämentykytys voimakkaiden aivohalvausten muodossa ja joskus nenäverenvuoto. Yli 12-vuotiaita katuja hallitsee usein selvästi olkahihnan fyysinen kehitys ohuilla jaloilla, kapea lantio ("urheilullinen fysiikka"). Parannetaan sydämen apikaalia impulssia, joskus myös rintavälisten valtimoiden pulsaatioita (joiden kautta verenkierrosta tehdään kollateraalista verenkiertoa), toisinaan - systolista vapinaa P - III -kudoksenvälisissä tiloissa.Monissa tapauksissa systolinen myrsky kuulee sydämen juuressa, joiden ominaispiirteet ovat etäisyyttä 1 sydämestä. johtaminen brachiokefaalisiin valtimoihin ja kapselien väliseen tilaan. Vian pääoire on alempi verenpaine jaloissa kuin käsivarsissa (normaali suhde on päinvastainen). Jos myös verenpaine ja valtimoiden pulssi vähenevät vasemmalla kädellä (verrattuna niiden kokoon oikealla), koaktaation voidaan olettaa olevan lähempänä vasemman subklaviaalisen valtimon vuotoa. EKG-muutokset vastaavat vasemman kammion hypertrofiaa, mutta lapsen tyyppisissä vaurioissa sydämen sähköinen akseli taipuu yleensä oikealle.

Diagnoosia ehdottaa aseiden ja jalkojen verenpaineen erityinen ero, ja se vahvistetaan röntgenkokeilla. Röntgenkuvaus yli puolessa tapauksista paljastaa kylkiluiden alareunojen hyödyntämisen laajentuneissa rintavälivaltimoissa ja joskus itse aortan rappeuman kapenevuus on selvästi nähtävissä. Sydänkirurgisessa sairaalassa diagnoosi vahvistetaan aortografialla ja tutkimalla verenpaine-eroa aortan nousevissa ja laskevissa osissa katetroimalla.

Hoito koostuu aorten kapenevan osan leikkaamisesta sen invasiivisella proteesilla tai anastomoosipään luomisesta konvektiossa tai suuntauksen luomiseen. Optimaalinen ikä leikkaukselle, jolla vika on suotuisa, on 8-14 vuotta.

Avoin valtimotie (botallikanava) on vika, joka johtuu verisuonen sulkeutumattomuudesta lapsen syntymän jälkeen ja joka yhdistää aortan sikiön keuhkorunkoon. Toisinaan se yhdistetään muihin synnynnäisiin epämuodostumiin, etenkin intertrikulaarisen väliseinän vikaan..

Hemodynaamisille häiriöille on ominaista veren vuotaminen aortasta keuhkorunkoon, mikä johtaa keuhkojen verenkiertoon ja lisää sydämen molempien kammioiden kuormitusta..

Oireet, joissa kanavan pieni luminesenssi heijastuvat, voivat puuttua pitkään; lapset kehittyvät normaalisti. Mitä suurempi kanavan poikkileikkaus, sitä aikaisemmin lapsi on kehityksessä jälkeen, väsymys, taipumus hengitystieinfektioihin, hengenahdistus rasituksen aikana. Lapsilla, joilla verenvirtaus kanavan läpi on suuri, kehittyy varhaisessa vaiheessa keuhkoverenpainetauti ja sydämen vajaatoiminta, joka ei kestä hoitoa. Tyypillisissä tapauksissa pulssin BP nousee merkittävästi johtuen sekä systolisen lisääntymisestä että erityisesti diastolisen verenpaineen laskusta. Tärkein oire on jatkuva systolodiastolinen nurina ("junan melu tunnelissa", "konekohina") yhdessä! rintalastan vasemmalla puolella olevat kylkiluut, jotka heikentyvät syvällä hengityksellä, ja lisääntyvät pitämällä hengitystä uloshengityksessä. Joissakin tapauksissa kuulee vain systolista tai vain diastolista nurinaa, ja ääni heikkenee keuhkoverenpaineen lisääntyessä, toisinaan niitä ei kuulu. Harvinaisissa tapauksissa, joissa merkitsevä keuhkoverenpaine muuttuu kanavan poistosuunnassa, diffuusi syanoosi ilmaantuu varpaille vallitsevalla vakavuudella..

Diagnoosi vahvistetaan ehdottomasti aortografialla (kontrastivapaus kanavan läpi on näkyvissä) ja sydämen ja keuhkojen runkojen katetroinnilla (keuhkokengissä on noussut verenpaine ja happikylläisyys), mutta se on luotettavasti todettu ilman näitä tutkimuksia käyttämällä Doppler-kaikukartoitusta (šuntin virtauksen rekisteröinti) ja röntgenkuvatutkimusta. Jälkimmäinen paljastaa keuhkokuvion lisääntymisen valtimon sängyn, keuhkon rungon ja aortan kaarevan alueen laajenemisen, lisääntyneen pulsaation, vasemman kammion laajentumisen vuoksi.

Hoito koostuu avoimen ductus arteriosuksen ligaatiosta..

Aortan stenoosi jakaantuu sijainnistaan ​​riippuen supravalvulaariseen, venttiiliseen (yleisimpiin) ja subvalvulaariseen (vasemman kammion poistumistie).

Hemodynaamiset häiriöt muodostuvat estämällä veren virtausta vasemmasta kammiosta aortalle, muodostaen painegradientin niiden väliin. Vasemman kammion ylikuormitustaso, joka johtaa sen hypertrofiaan ja vian myöhäisissä vaiheissa dekompensaatioon, riippuu stenoosin asteesta. Nadklapanny-stenoosiin (muistuttaa coarctationia) liittyy yleensä muutoksia aortan intima-alueella, jotka voivat levitä brachiokefaaliseen valtimoon ja sepelvaltimoiden suuhun, häiritsemällä niiden verenkiertoa.

Venttiilin stenoosin oireet ja sen diagnoosin ja hoidon periaatteet ovat samat kuin hankitun aortan stenoosin tapauksessa (katso hankitut sydämen vajaatoiminta). Harvinaisella subvalvulaarisella stenoosilla kuvataan potilaiden ulkonäön tyypillisiä muutoksia (matalat korvat, ulkonevat huulet, strabismus) ja mielenterveyden viivästymisen merkkejä..

Keuhkojen stenoosi eristetään usein, ja se yhdistetään myös muihin poikkeavuuksiin, erityisesti siipien vioihin. Keuhkojen stenoosin yhdistelmää eteisyhteyden kanssa kutsutaan Fallot-triadiksi (kolmian kolmas komponentti on oikean kammion hypertrofia). Useimmissa tapauksissa eristetty keuhkojen stenoosi on venttiili; infundibulaarinen (subvalvular) eristetty stenoosi ja venttiilin hypoplasiasta johtuva stenoosi ovat hyvin harvinaisia..

Hemodynaamiset häiriöt määritetään korkealla verenvirtausvastuksella stenoosivyöhykkeellä, mikä johtaa ylikuormitukseen, hypertrofiaan ja sitten sydämen oikean kammion dystrofiaan ja dekompensaatioon. Kun paine oikeassa eteisessä kasvaa, soikea ikkuna voi avautua eteisyhteyden muodostuessa, mutta usein viimeksi mainittu johtuu samanaikaisesta väliseinävauriosta tai synnynnäisestä soikeasta ikkunasta.

Kohtalaisen erillisen stenoosin oireet ilmenevät muutaman vuoden kuluttua, jonka aikana lapset kehittyvät normaalisti. Suhteellisen aikaisin ovat hengenahdistus fyysisen rasituksen aikana, väsymys, joskus huimaus, taipumus pyörtyä. Myöhemmin rintalastan takana oleva kipu, sydämentykytys, hengenahdistus lisääntyvät. Ilmeisen stenoosin myötä lapsilla kehittyy varhainen oikean kammion sydämen vajaatoiminta ja perifeerinen syanoosi. Hajakuoren syanoosin esiintyminen osoittaa eteisessä tapahtuvaa kommunikointia. Oikean kammion liikakasvun merkit havaitaan objektiivisesti (sydämen impulssi, usein sydämen rumpus, kammion tuntuva sykkyys epigastrisella alueella); karkea systolinen nurina ja systolinen vapina II rintavälin tilassa rintalastan vasemmalla puolella, II-äänen jakautuminen sen heikentyessä keuhkojen rungon yli. EKG: ssä määritetään oikean kammion ja eteisen hypertrofian merkit ja ylikuormitus. Röntgenkuvaus paljasti niiden lisääntymisen sekä keuhkokuvion ehtymisen, toisinaan myös keuhkojen rungon post-stenoottisen laajenemisen.

Diagnoosi määritetään kardiokirurgisessa sairaalassa sydämen katetroinnilla mittaamalla painegradientti oikean kammion ja keuhkojen rungon välillä ja oikean kammion välillä.

Hoito on valvuloplastiaa, joka yhdessä Fallot-kolmion kanssa yhdistetään interaktiivisen viestinnän sulkemiseen. Valvotoomia on vähemmän tehokasta.

Fallotin tetralogia on monimutkainen synnynnäinen sydämen vajaatoiminta, jolle on tunnusomaista yhdistelmä keuhkon rungon stenoosia suurella välikappaleen väliseinämän ja aortan dextroposition kanssa, samoin kuin vaikea oikean kammion hypertrofia..

Hemodynaamiset häiriöt määritetään keuhkon rungon stenoosilla (ks. Edellä) ja vauriosta väliseinämässä. Keuhkojen verenkierron hypovolemia ja laskimoveren vuotaminen väliseinävaurion kautta aortaan, joka on diffuusi syanoosin syy, ovat ominaisia. Harvemmin (rungon pienellä stenoosilla) veri tyhjenee vian kautta vasemmalta oikealle (Fallot-tetradin ns. Vaalea muoto).

Taudin oireet muodostuvat varhaislapsuudessa. Lapsilla, joilla on vakava Fallot-tetralogian muoto, diffuusi syanoosi ilmenee ensimmäisinä kuukausina syntymän jälkeen: ensin itku, huutaa, mutta muuttuu pian pysyväksi. Syanoosi ilmenee useammin silloin, kun lapsi alkaa kävellä, joskus vasta 6–10-vuotiaana (myöhäinen ilmestyminen). Vakavalle kurssille on tunnusomaista hengitysvaikeuden ja syanoosin voimakas lisääntyminen, jolloin kooma ja kuolema aivoverenkiertohäiriöistä ovat mahdollisia. Samanaikaisesti Fallotin tetralogia on yksi harvoista "sinisistä" virheistä, joita löytyy aikuisilta (pääasiassa nuorilta aikuisilta). Potilaat valittavat hengenahdistuksesta, rintalastan takana olevasta kipusta (kokee helpotusta kyykyssä), taipumuksesta pyörtyä. Tarkastuksessa paljastuu diffuusi syanoosi, kellojen muodossa olevat kynnet, rumpusormien oire, fyysisen kehityksen viive. Rintalastan vasemmalla puolella sijaitsevassa 11 rinnanvälisessä tilassa kuulet yleensä karkeaa systolista murhaa, ja siellä toisinaan havaitaan systolinen vapina; Ja keuhkotason yläpuolella oleva ääni on heikentynyt. EKG: ssä havaitaan merkittävä sydämen sähköakselin poikkeama oikealta. Röntgentutkimus määrittelee köyhdytetyn keuhkokuvion (hyvin kehittyneillä sivusuunnitelmilla se voi olla normaali), keuhkon rungon kaarevuuden vähentymisen tai poissaolon ja sydämen varjon muodollisissa muutoksissa: suorassa projektiossa sen muoto on puinen kenkä, toisessa vinoasennossa pieni vasen kammio on muodossa korkit suurennetussa oikeassa sydämessä.

Diagnoosiin viittaavat tyypilliset valitukset ja potilaiden esiintyminen varhaislapsuudessa, joilla on aiemmin ollut syanoosia. Taudin lopullinen diagnoosi perustuu angiokardiografiaan ja sydämen katetrointiin.

Hoito voi olla lievittävää - aorto-keuhkojen anastomoosien määrääminen. Vian radikaali korjaus koostuu stenoosin eliminoimisesta ja kammion väliseinämävirheen sulkemisesta.

Synnynnäinen sydänsairaus

Lyhyt kuvaus taudista

Synnynnäinen sydänsairaus on sydämen, sen suonien tai venttiilien anatominen vika, joka esiintyy kohdussa.

Lasten synnynnäinen sydänsairaus voi olla näkymätön, mutta se voi ilmetä heti syntymän jälkeen. Keskimäärin tätä tautia esiintyy 30%: lla tapauksista ja se on 1. sija sairauksissa, jotka aiheuttavat vastasyntyneiden ja lasten kuoleman jopa vuodessa. Vuoden kuluttua kuolleisuus laskee ja 1-15 litran ikäisenä. noin 5% lapsista kuolee.

Vastasyntyneillä on seitsemän pääasiallista synnynnäistä sydänsairaustyyppiä: välirakon välisepatologia, intertriaalisen väliseinän patologia, aortan hyytyminen, aortan stenoosi, avoin ductus arteriosus, suurten suurten suonien siirtäminen, keuhkovaltimoiden stenoosi.

Syyt ulkonäölle

Syntymävaurioiden pääasialliset syyt ovat ulkoiset vaikutukset sikiöön raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana. Äidin virussairaus (esim. Vihurirokko), säteilyaltistus, huumeiden altistuminen, huumeiden väärinkäyttö, äidin alkoholismi voivat aiheuttaa sydämen kehityshäiriön..

Myös lapsen isän terveydellä on suuri merkitys, mutta geneettisillä tekijöillä on vähiten merkitys lasten synnynnäisen sydänsairauden kehittymisessä..

On myös sellaisia ​​riskitekijöitä: toksikoosi ja keskenmenon uhka 1. raskauskolmanneksella, raskauksien esiintyminen aikaisemmin kuolleen lapsen syntymänä, synnynnäisiä epämuodostumia omaavien lasten (lähisukulaisten) läsnäolo sukuhistoriassa, molempien puolisoiden endokriiniset patologiat, äidin ikä.

Syntyneen sydäntaudin oireet

Vastasyntyneillä, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, huulten, aurikkelien ja ihon sinertävä tai sininen väri havaitaan. Lapsen syanoosi voi myös tapahtua, kun hän huutaa tai imee rintaa. Ihon sinertävä väri on ominaista ns. Sinisille sydänvikoille, mutta on myös "valkoisia synnynnäisiä epämuodostumia", joissa lapsella on vaalea iho, kädet ja jalat kylmät..

Ääni kuuluu lapsen sydämestä. Tämä oire ei ole pääasiallinen, mutta jos sellainen on, sinun tulee huolehtia ylimääräisestä tutkimuksesta..

On tapauksia, joissa vikaan liittyy sydämen vajaatoiminta. Ennuste on useimmissa tapauksissa epäsuotuisa.

Sydän anatomiset patologiat voidaan nähdä EKG: ssä, ehokardiogrammissa, röntgenkuvauksessa.

Jos synnynnäinen sydänsairaus on näkymätön heti syntymän jälkeen, vauva voi näyttää terveeltä kymmenen ensimmäisen elämän vuoden ajan. Mutta tämän jälkeen fyysisen kehityksen poikkeama tulee huomattavaksi, ihon syanoosi tai kalpeus ilmaantuu, fyysisen rasituksen aikana ilmaantuu hengenahdistus..

Taudin diagnoosi

Lääkäri tekee alkuperäisen diagnoosin tutkiessaan lasta ja kuunnellessaan sydäntä. Jos syytä epäillä synnynnäistä sydänsairautta, lapsi lähetetään lisätutkimuksiin. Käytetään erilaisia ​​diagnostisia menetelmiä, ja siellä on myös mahdollisuus tutkia sikiötä kohdussa.

Raskaana olevan naisen tutkimuksessa käytetään sikiön ehokardiografiaa. Tämä on äidille ja sikiölle turvallinen ultraäänidiagnoosi, jonka avulla voit tunnistaa patologian ja suunnitella synnynnäisen sydäntaudin hoidon.

Ehokardiografia on toinen ultraäänitutkimuksen tyyppi, mutta vauva on jo syntynyt, se auttaa näkemään sydämen rakenteen, viat, kapenevat verisuonet, arvioimaan sydämen työtä.

Elektrokardiografiaa käytetään arvioimaan sydämen johtavuutta, sydänlihaksen työtä.

Sydämen vajaatoiminnan määrittämiseksi käytetään rintakehän röntgenkuvausta. Joten voit nähdä ylimääräisen nesteen keuhkoissa, sydämen laajentumisen.

Toinen röntgenmenetelmä synnynnäisen sydänsairauden havaitsemiseksi on verisuonien katetrointi. Kontrasti johdetaan reisivarren kautta ja otetaan joukko röntgenkuvia. Joten voit arvioida sydämen rakennetta, määrittää paineen tasot sen kammioissa.

Veren happikylläisyyden arvioimiseksi käytetään pulssioksimetriaa - lapsen sormessa käytetyn anturin avulla happitaso kirjataan.

Synnynnäisen sydänsairauksien hoito

Menetelmä vian hoitamiseksi valitaan sen tyypistä riippuen. Joten, tee minimaalisesti invasiivisia toimenpiteitä katetroinnin, avoimen leikkauksen, elinsiirron ja lääkehoidon kanssa.

Katetritekniikka mahdollistaa synnynnäisten sydämen vajaatoimintojen hoidon ilman radikaalia kirurgista interventiota. Katetri työnnetään suonen läpi reiteen, röntgenohjauksen alaisena se viedään sydämeen ja erityiset ohuet instrumentit tuodaan vikakohtaan.

Leikkaus määrätään, jos katetrointia ei voida käyttää. Tämä menetelmä eroaa pidemmästä ja vaikeammasta palautumisajasta..

Joskus synnynnäisten sydämen vajaatoimintojen kirurginen hoito, pääasiassa vaikeissa tapauksissa, suoritetaan useissa vaiheissa.

Jos vikoja ei voida hoitaa, lapselle näytetään sydämensiirto.

Lääkehoitoa käytetään usein aikuisten ja vanhempien lasten hoitoon. Lääkkeiden avulla voit parantaa sydämen toimintaa, varmistaa normaalin verenkiertoa.

Sairauksien ehkäisy

Tavanomaisesti synnynnäisten sydämen vajaatoimintojen ehkäisy on jaettu niiden kehityksen ehkäisyyn, niiden haitallisen kehityksen ehkäisyyn ja komplikaatioiden ehkäisyyn.

Vian ilmeneminen koostuu enemmän lääketieteellisestä ja geneettisestä neuvonnasta raskauden valmisteluvaiheessa kuin mihin tahansa erityiseen toimintaan. Esimerkiksi naista tulisi varoittaa raskauden toivomisesta, jonka perheessä (tai parisuhteessa) on vähintään kolme ihmistä, joilla on synnynnäinen epämuodostuma. Ei ole suositeltavaa synnyttää avioparia, jos molemmat kumppanit kärsivät tästä taudista. Naista, jolla on ollut vihurirokko, tulisi tutkia perusteellisesti..

Taudin haitallisen kehityksen estämiseksi on välttämätöntä suorittaa tarvittavat diagnostiset toimenpiteet ajoissa, valita ja suorittaa optimaalinen hoito tilan korjaamiseksi. Hoitoon käyvä lapsi, jolla on synnynnäinen epämuodostuma, tarvitsee huolellista erityishoitoa. Usein alle vuoden ikäisten synnynnäisten epämuodostumien aiheuttamien lasten kuolleisuus liittyy riittämättömään lastenhoitoon.

Taudin komplikaatioiden ehkäisemiseksi tulisi puuttua suoraan näiden komplikaatioiden estämiseen.

Syntynyt sydänsairaus voi johtaa: bakteeriperäiseen endokardiittiin, monisoluihin (”veren paksuuntumiseen”), joka aiheuttaa tromboosia, päänsärkyä, ääreissuonien tulehduksia, aivojen tromboemboliaa, hengityselinsairauksia, keuhkojen ja niiden suonten komplikaatioita.

Synnynnäiset sydämen viat

Syntyneet sydämen vajaatoiminnat (CHD) ovat viallinen tila, joka vaikuttaa sydämen eri osiin ja sen lähellä oleviin suuriin verisuoniin, joka määritetään heti syntymän jälkeen. Monet tällaisista häiriöistä lapset eivät selviä, mutta joissakin tapauksissa voidaan suorittaa kirurginen hoito, joka antaa lapselle mahdollisuuden jatkaa normaalia elämäntapaa.

Lasten keskuudessa synnynnäiset sydämen vajaatoiminnat ovat suhteellisen yleisiä, noin prosentilla vastasyntyneistä kaikista.

Ajoissa auttaminen sairaalle lapselle perustuu oikea-aikaiseen ja oikeaan diagnoosiin. Joissakin tapauksissa tarvitaan erittäin nopea kirurginen toimenpide, jonka avulla voit pelastaa ihmisen hengen. Ohjaimia voidaan hankkia myös, joten on tärkeää tietää, miten ne eroavat synnynnäisistä.

Video: Lasten synnynnäinen sydämen vajaatoiminta

Synnynnäiset sydänsairaustilastot

Huhtikuussa 2015 ilmestyneessä WHO: n tietojen mukaan sydämen vajaatoiminta on vakavimpia kehityshäiriöitä. Esimerkiksi ne ovat toisella sijalla hermoston synnynnäisten epämuodostumien jälkeen. CHD-tyyppejä on monia ja niiden prosenttiosuus on seuraava:

  • Kammion väliseinämävika on yleisin - 31%: lla sydämen vajaatoiminnassa olevien vastasyntyneiden kokonaismäärästä.
  • Lähes 8 prosentilla vastasyntyneistä on aortan stenoosi.
  • 7%: lla keuhkokennon venttiilin stenoosi, arteriosus-kanavan tukkeutuminen ja eteisvärinän välissä olevan väliseinän vika.
  • Lähes 6%: lla tapauksista esiintyy aortan venttiilin stenoosia.
  • Jopa 5% laskee Fallotin tetralogiaan.

Luokittelu

Kymmenennen revision kansainvälisen tautiluokituksen mukaan ”verenkiertoelimen synnynnäiset epämuodostumat (Q20 – Q28)” erotetaan toisistaan. Seuraavat sairaudet kuuluvat synnynnäisiin sydämen vajaatoimintoihin tämän luokituksen mukaan:

  • Q20 - sydämen kammioiden ja nivelten synnynnäiset epämuodostumat.
  • Q21 - väliseinän synnynnäiset epämuodostumat.
  • Q22 - Keuhko- ja nivelventtiilien synnynnäiset epämuodostumat
  • Q23 - Aortan ja mitraaliventtiilien synnynnäiset epämuodostumat
  • Q24 - muut sydämen synnynnäiset epämuodostumat

Toisen laajalti käytetyn luokituksen mukaan IPS on jaettu kahteen ryhmään:

  1. Valkoiset viat - laskimoveri ei sekoittumisen aikana sekoiteta valtimoiden kanssa, koska veri tyhjenee vasemmalta oikealle.
  2. Siniset viat - niiden esiintymiseen liittyy sekoitus laskimoverta valtimoiden kanssa. Veri tyhjenee oikealta puolelta vasemmalle.

Syyt

Useimmissa tapauksissa harkitaan perinnöllisiä tekijöitä, jotka aiheuttavat synnynnäisiä sydämen vajaatoimintoja. Myös sikiöön voivat vaikuttaa ulkoiset tekijät, jotka yhdistyvät usein samoihin perinnöllisiin alttiuksiin.

Geneettinen taipumus

Yleensä esitetään paikallisten mutaatioiden tai kromosomimuutosten muodossa, jotka johtavat suurempiin tai pienempiin epämuodostumiin. Nykyään erotellaan erilaisten kromosomiparien trisomiat, jotka melkein 8 prosentilla tapauksista aiheuttavat CHD: tä. Yleisimpiä geenimutaatioiden taustalla esiintyviä esiintymiä ovat eteisvälin viat, väliseinämän viat, sähkönjohtamisen häiriöt, heikentynyt verenvirtaus.

Altistumisen etiologiset tekijät

Synnynnäisten sydämen vajaatoimintojen kehittymisessä tärkeä rooli on epäsuotuisilla vaikutustekijöillä, jotka kohdistuvat useimmiten ulkoisesti kohdussa kehittyvään organismiin. Niiden toiminnassa tapahtuu tiettyjen DNA-osien mutaatio, jonka seurauksena sydän- ja verisuonijärjestelmän normaali muodostuminen on häiriintynyt..

Haitalliset tekijät ovat:

  • Fysikaaliset ilmiöt, joista radioaktiivinen säteily aiheuttaa erityisen kielteisiä vaikutuksia sikiöön.
  • Eri alkoholijuomien, savukkeiden, joidenkin lääkevalmisteiden ja perimää vaurioittavien aineiden kemialliset aineosat ovat myös huonolaatuisissa maalauksissa..
  • Biologiset vaikutukset voidaan toteuttaa raskaana olevalla naisella esiintyvien infektiosairauksien kautta. Useimmiten vihurirokko aiheuttaa sydämen vajaatoiminta ja diabetes voi aiheuttaa synnynnäisiä muutoksia, systeemisen lupuksen erytematoosuksen, fenyyliketonurian.

UPU-sukupuoli

Viime vuosisadan 70-luvulla tehtiin tutkimuksia, jotka vahvistivat sydämen vajaatoiminnan ja sukupuolen välisen yhteyden. Tätä varten tutkittiin yli 30 tuhatta CHD-potilasta, minkä seurauksena synnynnäiset sydämen vajaatoiminnat jaettiin neutraaliin, naispuoliseen ja miespuoliseen. Esimerkiksi tytöillä Lautembacherin tauti, avoin valtimon kanava, määritetään useammin, ja on myös suuri todennäköisyys toissijaisen tyypin eteisvälivirheen kehittymiseen. Pojailla aortan stenoosi ja coacttation ovat yleisempiä. "Neutraali" on: Ebsteinin poikkeavuus, eteis-kammion väliseinämän täydellinen vika, keuhkojen stenoosi, aortan ja keuhkovaltimon välisen väliseinämän vika ja väliseinämän vika.

synnyssä

Sydänlihakset viimeistelevät muodostumisensa päävaiheet raskauden ensimmäisen kolmanneksen loppuun saakka. Jo viikolla 20 voit ultraäänen avulla määrittää suurimman osan synnynnäisistä sydämen vajaatoiminnoista. Patologian kehittyessä erotellaan seuraavat vaiheet:

  • Ensimmäinen - vakavien hemodynaamisten häiriöiden puuttuessa käynnistyvät korvaavat mekanismit, jotka tarjoavat enemmän tai vähemmän normaalin sydämen toiminnan. Merkittävien muutosten esiintyminen hemodynamiikassa johtaa sydänlihaksen liikakasvuun ja dekompensaatioon.
  • Toinen on suhteellinen korvaus, kun lapsen fyysinen toiminta paranee hiukan..
  • Kolmas on päätetila. Se ilmenee merkittävinä distrofisissa ja tuhoisissa häiriöissä, jotka johtuvat dekompensaation kehittymisestä. Muiden elinten infektioiden tai sairauksien liittyminen johtaa kuolemaan.

Eteisvaltimon välimuutos

Se on melko yleistä naispuolisessa väestössä. Sille on ominaista, että väliseinässä on reikä tai useita vikoja, jotka erottavat oikean ja vasemman atriumin. Riippuen vian sijainnista, sen koosta, verenvirtauksen voimakkuudesta vasemmasta atriumista oikealle, määritetään enemmän tai vähemmän selvät kliiniset oireet. Myös muiden poikkeavuuksien tai synnynnäisten epämuodostumien esiintyminen vaikuttaa potilaan tilaan. Esimerkiksi MPP-vika voidaan havaita Down-oireyhtymän yhteydessä ja yhdistää muihin sydämen poikkeavuuksiin..

Kammion väliseinän vika

Väärän kohdunsisäisen sydämen muodostumisen aikana voi muodostua kammion väliseinässä vika, jonka seurauksena veri vasemmasta kammiosta tulee oikealle. Esitetty CHD voi tapahtua sekä eristyksessä että yhdessä muiden sydänvikojen ja kehityksen kanssa. Poikien ja tyttöjen esiintymistiheys on melkein sama. Vika on vaarallinen siinä mielessä, että se voi aiheuttaa keuhkoverenpaineen kaikista seurauksista, joten sen on reagoitava nopeasti kirurgiseen hoitoon.

Aortan koarktaatio

7,5% kaikista CHD-tapauksista esiintyy esitetyssä patologiassa. Se määritetään useammin pojilla ja yhdistetään usein muihin synnynnäisiin sydänvikoihin. Aortan koaktaatiolle on tunnusomaista sen vatsan segmenttinen kaventuminen, minkä seurauksena vasemman kammion veri ei pääse normaalisti verenkierron suureen ympyrään.

Avaa kanavavaltimo

Sitä pidetään synnynnäisenä sydänsairautena, jossa vastasyntyneillä määritetty Botallov-kanava ei myöhemmin kasvaa, minkä vuoksi aortan valtimoveri vapautuu osittain keuhkovaltimoon. Useimmissa tapauksissa patologia ei aiheuta vakavia kliinisiä oireita, mutta se vaatii kirurgisen korjauksen, koska aikuisuudessa se voi aiheuttaa äkillisen sydämenpysähdyksen.

Keuhkojen atresia

Se edustaa keuhkoventtiilin kohoumien täydellistä tai osittaista vajaatoimintaa, jonka seurauksena keuhkoaukko ei sulkeudu kokonaan. Oikean kammion työntämä veri keuhkovaltimoon palaa osittain takaisin löysästi suljettujen venttiilien kautta, minkä seurauksena kammion on kohdistettava enemmän voimaa joka kerta suuren osan veren työntämiseksi ulos. Lisäksi keuhkoihin tulee riittämätön määrä verta, mikä puolestaan ​​johtaa hapen puutteeseen kehossa.

Keuhkoventtiilin stenoosi

Eri syistä keuhkoaukko voi olla normaalia pienempi. Lisäksi itse keuhkoventtiililäpillä voi olla poikkeavuuksia, joiden vuoksi ontelo kapenee tai niiden aukkoa ei tapahdu kokonaan, minkä seurauksena verenvirtaus ei normaalisti pääse liikkumaan oikeasta kammiosta keuhkojen runkoon. Veren työntämiseksi kapenevan aukon läpi, kammion on toimittava suuremmalla voimalla, mikä vaikuttaa sen toimintaan.

Tetrad Fallo

Synnynnäinen epämuodostuma on hyvin monimutkainen, koska siinä yhdistyvät neljä erikseen otettua sydän- ja verisuonitautia. Erityisesti Fallotin tetralogialla määritetään:

Tämän patologian kanssa valtimoveri sekoittuu laskimoon. Lisäksi keuhkovaltimon kapean aukon kautta veri tuskin kulkee keuhkojen verenkiertoon. Kaikki tämä johtaa happeavajeeseen, joka ilmenee asianmukaisella klinikalla..

Suurten alusten saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä

Tarkoittaa erittäin monimutkaisia ​​synnynnäisiä epämuodostumia, esiintyy 5%: ssa tapausten kokonaismäärästä. Tärkeimmät suonet ovat sydämen pääastioita, jotka ovat aortta ja keuhkojen runko. Tällä patologialla ne sijaitsevat suhteessa kammioihin tavallista poikkeavasti: keuhkojen runko lähtee vasemmasta kammiosta (normaali oikealta) ja aortta oikealta (normaali vasemmalta). Koska happea sisältävä veri ei pääse verenkierron suureen ympyrään, vastasyntyneet, joilla on tämä patologia, kuolevat hyvin nopeasti.

Dextrocardia

Synnynnäinen epämuodostuma, jolle on ominaista sydämen oikeanpuoleinen sijoittaminen vastakohtana vasemmalle, määritelty normissa. Eli sydän yhdessä kaikkien siitä lähtevien suonien kanssa sijaitsee enimmäkseen rinnan oikealla puolella. Tällainen patologia yhdistetään usein muiden parittumattomien sisäelinten "peili" -järjestelyyn. Jos dekstrakardiaa ei yhdistetä muihin synnynnäisiin sydämen vajaatoimintoihin, hengenvaarallisia muutoksia hemodynamiikassa ei havaita.

Ebsteinin poikkeavuus

Harvinainen poikkeavuus, joka on noin 1% kaikista CHD: stä. Tämän patologian yhteydessä havaitaan muutos trusps-venttiilin kohoumien sijainnissa. Normaalisti ne tulevat atrioventrikulaarisesta renkaasta ja tämän patologian yhteydessä oikean kammion seinämistä. Tuloksena on, että oikea kammio on pienempi ja oikea eteinen venytetään epänormaalisti sijaitseviin venttiileihin. Venttiilivika voidaan yhdistää muihin vikoihin, kuten soikean reiän sulkematta jättämiseen jne. Ajoissa tapahtuvan kirurgisen avun puute johtaa sydämen vajaatoiminnan välittömään kehittymiseen ja potilaan kuolemaan..

diagnostiikka

Se tehdään potilaan tutkimuksella, tutkimuksella, instrumentti- ja laboratoriotutkimuksella. Joissakin tapauksissa on erittäin tärkeää tehdä diagnoosi varhaisessa vaiheessa, koska potilaan elämä voi riippua tästä..

Klinikka

Synnynnäisten sydämen vajaatoimintojen varhainen diagnosointi voi joissain tapauksissa pelastaa vauvan hengen, siksi ensimmäisinä päivinä hänen syntymänsä jälkeen CHD voidaan määrittää seuraavien merkkien perusteella:

  • lapsella on hyvin vaalea tai päinvastoin sinertävä iho;
  • syanoosia parantaa usein vauvan stressi (huudon tai imemisen aikana);
  • kädet ja jalat ovat viileitä, vaikka lapsi olisi lämpimästi pukeutunut.

Lääketieteellinen tutkimus perustuu potilaan perusteellisempaan tutkimukseen. Objektiivisella tutkimuksella voidaan tunnistaa yllä luetellut oireet. Sydämen auskultaatio paljastaa enemmän CHD: lle ominaisia ​​merkkejä:

  • sydämen äänet voivat olla kuuroja ja heikentyneitä;
  • ensimmäinen ja toinen ääni voivat olla kaksijakoisia, mikä johtaa kolmi- tai nelijäsenisen rytmin muodostumiseen;
  • ylimääräiset äänet voidaan määrittää kolmannen ja neljännen muodossa.

Lisäksi voidaan todeta toistuva hengitys, interkostaalisten tilojen laajenemisella, ja erilainen verenpaine, kun sitä verrataan käsivarsiin ja jalkoihin. Joissakin tapauksissa sydämen ja maksan rajat kasvavat.

Yleensä CHD: n kliiniset oireet yhdistetään seuraaviin oireyhtymiin:

  • Sydän - liittyy sydän- ja verisuonijärjestelmän valituksiin.
  • Sydämen vajaatoiminta - voi esiintyä sekä akuutissa että kroonisessa muodossa.
  • Hengityshäiriöt - ilmenevät merkkeinä hapen lisääntymisestä keuhkojen verenkiertoon.
  • Krooninen systeeminen hypoksia - on merkkejä rumpukappaleista, kellolasista, viiveestä fyysisessä kehityksessä.

Instrumentaaliset tutkimusmenetelmät

Synnynnäisten sydämen vajaatoimintojen tarkka diagnoosi perustuu instrumentaalisten ja laboratoriotutkimusmenetelmien käyttöön. Ensinnäkin se tehdään:

  • Elektrokardiografia - sen avulla määritetään oikean ja vasemman kammion hypertrofia, oikean eteisen hypertrofia, myös oikean eteisvarren laajeneminen voidaan määrittää dekompensaation vaiheessa.
  • Rintaontelon elinten röntgenkuvaus - tehdään pääasiassa anteroposterior projektiossa, ja sitten kardiomegaliassa ilmenee rakenteellisia muutoksia tyypin dekstrakardiassa. Oikeassa eteisessä, kapeassa verisuonen kimppussa jne. Voidaan myös havaita nousu..
  • Ehokardiografia - antaa sinun arvioida sydämen sisäistä hemodynamiikkaa sekä määrittää synnynnäisten poikkeavuuksien luonne. Sydänkardiografia tehdään yhdessä EKG: n tai FCG: n kanssa, niin maksimitiedot voidaan saada.
  • Sydänkatetrointi - suoritetaan paineen määrittämiseksi sydämen eri osissa yhdessä intrakavitaarisen EKG: n kanssa. Veren kaasukoostumus selvitetään myös, mikä voi puutteellisesti olla valtimohypoksian tasolla.
  • Angiokardiografinen tutkimus - synnynnäisten epämuodostumien yhteydessä määritetään usein suuri laajentunut eteisontelo. Tällaisissa tapauksissa varjoaine poistetaan pitkään oikeasta eteisestä, mikä liittyy pääasiassa patologiseen hemodynaamiaan.
  • Elektrofysiologinen tutkimus - tämä menetelmä on tarkoitettu kaikille potilaille, joilla on sydämen vajaatoiminta, koska se auttaa määrittämään patologisen fokuksen sijainnin epänormaalien verenvirtausreittien kanssa.

hoito

Perinnöllinen hoito synnynnäisestä sydänsairaudesta kärsiville potilaille tarjotaan kirurgisen toimenpiteen avulla. Aputerapia on lääkkeiden käyttöä..

Huumeterapia

Se toteutetaan poikkeustapauksissa. Esimerkiksi radikaalia lääkehoitoa käytetään avoimessa aortan kanavassa. Sitten indometasiini määrätään sen kasvuun.

Oireenmukaista hoitoa hoidetaan CHD: n komplikaatioiden, kuten sydämen vajaatoiminnan (akuutti ja krooninen kulku), rytmihäiriön, hengenahdistus-syanoottinen kohtaus, sepelvaltimo-.

Leikkaus

Se suoritetaan sydämen poikkeavuuksien poistamiseksi, mikä auttaa parantamaan sydämen sisäistä hemodynamiikkaa. Kun määritetään sydänsairaus prenataalisella ajanjaksolla, kysymys kirurgisen toimenpiteen määrästä ja optimaalisesta menetelmästä ratkaistaan.

CHD: ssä on kolme vaihetta, joiden mukaan kirurginen hoito valitaan:

  • Ensimmäistä vaihetta pidetään hätätilanteessa, joten toiminta suoritetaan hätätilanteessa. Paljon riippuu potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista, mutta tavanomaisissa tapauksissa keuhkojen verenkierron loppumisen yhteydessä luodaan keinotekoinen botallikanava, ja kun se on rikastettu, keuhkovaltimon stenoosi.
  • Toinen vaihe - vastaa niitä virheitä, jotka etenevät hitaasti, joten kirurginen hoito voidaan suorittaa suunnitellusti. Tarkempi tekniikka riippuu spesifisestä hemodynaamisesta häiriöstä..
  • Kolmannelle vaiheelle on ominaista kardioskleroosin eteneminen, johon liittyy yleinen uupumus. Sisäelimissä havaitaan dystrofisia ja atrofisia muutoksia, samoin kuin muita peruuttamattomia muutoksia, joiden seurauksena kirurgista hoitoa ei suoriteta tässä vaiheessa.

Video: Aikuisten synnynnäinen sydänsairaushoito

komplikaatiot

Lähes kaikissa synnynnäisissä sydänsairauksissa kehittyy sydämen vajaatoiminta, joka voi olla akuutti tai krooninen. Lisäksi siniset viat (ts. Ne, joissa havaitaan ihon syanoosi) voivat olla komplikaatioita bakteeriperäisestä endokardiitista.

Vastasyntyneillä, joilla on ruuhkia ruuhkissa, keuhkokuume kehittyy usein, kun taas keuhkovaltimon paineen nousu johtaa päinvastoin keuhkoverenpaineeseen.

Aortan lokalisaation ja rakenteen rikkomusten ja valtimoiden ulottua siitä voi aiheutua anginakohtaus, sydänlihasiskemia sydänkohtaukseen saakka. Jos aortan stenoosi on niin voimakas, että veri ei pääse tarpeeksi aivoihin, silloin tapahtuu pyörtyminen ja puoliksi pyörtyminen.

Hengenahdistuskohtaukset syanoosin kanssa ovat seurausta useista vakavista Fallot-tyylin tetralogian rikkomuksista ja suurten suonien häiriintyneestä järjestelystä..

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Prognostinen johtopäätös riippuu suuresti siitä, kuinka varhain oikea diagnoosi tehtiin ja onko radikaali hoito mahdollista. Jos toimenpide onnistui, ennustetta pidetään suhteellisen suotuisana. Kirurgisen intervention vasta-aiheiden esiintyminen useimmissa tapauksissa on syy pettyvän ennusteen tekemiseen.

Erityisiä ehkäiseviä toimenpiteitä ei ole. Ainoa asia, jos sukussa on synnynnäisiä sydämen vajaatoimintoja, on syytä harkita huolellisesti lisääntymiskysymystä.

On erittäin suuri todennäköisyys, että lapsella on CHD, jos äidillä tai isällä on synnynnäisiä patologioita ja vielä enemmän molemmissa vanhemmissa samanaikaisesti.

Jos raskaana oleva nainen on tietoinen perinnöllisestä altistumisesta epämuodostumille, synnytyssairaalan lääkärille tulisi ilmoittaa sellainen asia. Tällaisissa tapauksissa ultraäänitutkimus on pakollinen ja useita kertoja sikiön eri kehitysjaksoina. Geneettiset testit voidaan myös suorittaa, mikä viittaa suureen todennäköisyyteen ehdottaa epämuodostuman saaneen lapsen syntymää..

Lisäksi raskauden aikana tulisi välttää haitallisia tekijöitä, joita varten on tärkeää noudattaa seuraavia suosituksia:

  • Ennen raskautta sinun on tutkittava TORCH-infektioiden varalta, joiden esiintyminen lisää synnynnäisten epämuodostumien riskiä, ​​mukaan lukien sydän.
  • Jos tyttö lapsuudessa ei kärsinyt vihurirokosta, niin kauan ennen raskautta hänet tulisi rokottaa tätä tautia vastaan, jotta sitä ei saada raskauden aikana..
  • Raskauden aikana sinun tulee olla erityisen varovainen ottamalla erilaisia ​​lääkkeitä, joten on parempi kysyä ja tarkistaa useita kertoja kuin vahingoittaa vauvan terveyttä.
  • Raskaana, ja vielä paremmin ennen raskautta ja imetyksen aikana, on ehdottomasti kielletty tupakoida tai käyttää alkoholia.