Lasten synnynnäiset sydämen vajaatoiminnat. Luokittelu. CHD keuhkoverenkierron hypovolemian kanssa (keuhkovaltimon yksittäinen stenoosi, Fallotin tetralogia). Hemodynamiikan ominaisuudet. Kliiniset oireet, diagnoosikriteerit. hoito.

Syntyneet sydämen vajaatoiminnat (CHD) - sydämen ja suurten verisuonten morfologisen kehityksen poikkeavuudet, joita esiintyy 3–9 viikon laskimonsisäisen kehityksen seurauksena alkion geneesi.

Altistuminen naiselle haitallisista tekijöistä voi häiritä sydämen erilaistumista ja johtaa CHD: n muodostumiseen. Näitä tekijöitä pidetään:

  1. Tartunta-aineet (vihurirokkovirus, CMV, HSV, influenssavirus, enterovirus, Coxsackie V-virus jne.).
  2. Perinnölliset tekijät - 57%: ssa tapauksista CHD johtuu geneettisistä häiriöistä, joita voi esiintyä sekä eristyksissä että osana useita synnynnäisiä epämuodostumia. Moniin kromosomaalisiin ja ei-kromosomaalisiin oireyhtymiin sisältyy CHD (Downin oireyhtymä, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Oram, Noonan, Allazhil jne.); Fallot'n tetralogian perhesuhteet, Ebsteinin poikkeavuus tunnetaan. Usein perinnöllinen sydämen poikkeavuus on avoin ductus arteriosus, väliseinämän pienet viat jne. Fallot, suurten verisuonten siirtäminen osaksi aorttaa, stenoosi ja coarctation, verisuonten kaksinkertainen kulku oikeasta kammiosta.
  3. Äidin somaattiset sairaudet ja pääasiassa diabetes mellitus johtavat hypertrofisen kardiomyopatian ja CHD: n kehittymiseen.
  4. Äidin ammatilliset vaarat ja haitalliset käytännöt (krooninen alkoholismi, tietokoneen säteily, päihtyminen elohopealla, lyijy, altistuminen ionisoivalle säteilylle jne.).

UPU-luokitus

CHD: n aikana erotellaan seuraavat vaiheet:

  1. Sopeutusvaihe.

Syntymävaiheessa, suurimmalla osalla CHD: tä, dekompensaatio ei kehitty. Kun syntyy lapsi ja ensimmäinen hengitys, pieni verenkierron ympyrä alkaa toimia, mitä seuraa asteittainen sikiön kommunikaation sulkeminen: ductus arteriosus, avoin soikea ikkuna ja verenkiertopiirien erottaminen. Siten sopeutumisaikana tapahtuu sekä yleistä että sydämen sisäistä hemodynaamiaa. Riittämättömällä hemodynamiikalla (verenkierron jyrkkä heikentyminen keuhkoissa, MCC), verenkierron täydellinen dissosiaatio, voimakas stagnaatio MCC: ssä) lapsen tila etenee asteittain ja pahenee voimakkaasti, mikä tekee hätä palliatiivisista interventioista.

Tälle ajanjaksolle on ominaista suuri joukko kompensoivia mekanismeja, jotka yhdistävät organismin olemassaolon heikentyneen hemodynamiikan olosuhteissa. Sydän- ja sydämen ulkopuoliset kompensaatiomekanismit erotetaan toisistaan.

Sydänongelmiin sisältyy: aerobisen hapettumissyklin (sukkinaattidehydrogenaasi) entsyymien aktiivisuuden lisääntyminen, anaerobisen aineenvaihdunnan voimaantulo, Frank-Starling-laki, kardiomyosyyttien liikakasvu.

Lisäkortiaaliset kompensointimekanismit sisältävät sympaattisen ANS-linkin aktivoinnin, mikä johtaa sydämen supistumisten määrän lisääntymiseen ja verenkiertojen keskittymiseen, samoin kuin reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän aktiivisuuden lisääntymiseen. Jälkimmäisen aktivoinnin takia verenpaineen nousu ylläpitää riittävää verenkiertoa elintärkeille elimille, ja nesteenpidätys lisää verenkierron määrää. Eteinen natriureettinen tekijä vastustaa ylimääräisen nesteen pidättymistä kehossa ja turvotuksen muodostumista. Erytropoietiinin stimulointi johtaa punasolujen ja hemoglobiinin määrän kasvuun ja siten veren happikapasiteetin kasvuun..

  1. Kuvitteellinen hyvinvointivaihe - Tämän ajanjakson aikaansaavat kehon kompensoivat kyvyt. CHD: n vaiheet 2 ja 3 ovat optimaalinen aika radikaaleille kirurgisille toimenpiteille.
  2. Dekompensointivaihe.

Tälle ajanjaksolle on ominaista kompensoivien mekanismien ehtyminen ja hoitoon kestävän sydämen vajaatoiminnan kehittyminen, palautumattomien muutosten muodostuminen sisäelimissä.

Eristetty keuhkojen stenoosi

Eristetty keuhkojen stenoosi (ISLA) - tälle poikkeavuudelle on ominaista poistumisreittien kaventuminen oikeasta kammiosta keuhkojen verenkiertoon.

Kolme päävaihtoehtoa poistumistien tukkemiseksi:

2) subvalvular (infundibular);

3) keuhkovaltimon rungon supravalvulaarinen stenoosi.

Keuhkovaltimon verisuonten stenoosi muodostuu keuhkoventtiilin kohoumien osittaisen tai täydellisen kasvun seurauksena kouristuksista. Venttiilien dysplasian seurauksena ne paksenevat, muuttuvat jäykiksi ja passiivisiksi. Yleensä, kun venttiilin stenoosi johtuu jatkuvasta hemodynaamisesta shokista ja kapenevasta aukosta poistuvan voimakkaan verivirtauksen turbulenttisella virralla, syntyy traumaattisia vaurioita keuhkovaltimon rungon post-stenoottiselle osalle, sen rappeutumista, ohenemista ja post-stenoottista laajenemista. Oikea kammio hypertrofioitui samankeskisesti. Toissijainen eteis hypertrofia ja dilataatio.

Ympäröivä fibro-lihaskudos muodostaa infundibulaarisen keuhkojen stenoosin välittömästi venttiilin alapuolelle.

Nadklapanny-stenoosi on harvinaista, ja se voi ilmetä kalvon muodossa tai tavaraosan proksimaalisten, distaalisten osien, kuten myös keuhkovaltimon haarojen pitkänomaisena kapenevana.

Keuhkojen stenoosi voidaan yhdistää muihin sydämen vajaatoimintaan. Joten yhdistettynä virheelliseen sulkemiseen tai sulkemattomaan soikeaan ikkunaan, vikaa kutsutaan Fallot-triadiksi.

Hemodynaamiset häiriöt johtuvat veren virtauksen tukkeutumisesta oikeasta kammiosta kapenemaan keuhkovaltimoon, mikä lisää oikean kammion systolista kuormitusta ja riippuu stenoosin asteesta. Oikean kammion hypertrofiat kuitenkin ajan myötä merkkejä oikean kammion vajaatoiminnasta kehittyvät. Stenoosin aste määritetään oikean kammion ja keuhkovaltimon välisellä painegradientilla. Haiman / LA-järjestelmän painegradientin ollessa enintään 40 mm Hg, stenoosia pidetään lievänä; välillä 40 - 60 mm Hg - kohtalainen. Vakavaan stenoosiin liittyy paineen nousu 70 mmHg: iin ja kriittiseen - yli 80 mmHg.

ISLA: n kliininen esitys riippuu stenoosin asteesta.

Kohtalaisessa stenoosissa lapset kehittyvät normaalisti.

Lapsen kasvaessa kuitenkin hengenahdistus liikunnan aikana lisääntyy, mikä katoaa nopeasti levossa.

Syanoosia ei tapahdu koskaan. Ainoa merkki on stenoottisen tembren voimakas systolinen myrsky II rintalastan välisessä tilassa rintalastan vasemmalla puolella samalla, kun II-ääni heikkenee keuhkovaltimon yläpuolella..

Melun voimakkuus on yleensä verrannollinen stenoosin asteeseen..

Vakava stenoosi, nopea väsymys, hengenahdistus.

Nopeasti muodostunut rinnan epämuodostuma "sydämen kumpua".

Systolisen vapinaa tunnelma kohinan kuuntelemispaikassa.

Sydämen impulssi ilmaistaan ​​yleensä.

Vakavan stenoosin yhteydessä ensimmäiset sydänsairauden merkit ilmenevät jo varhaislapsuudessa. Lapset ovat jäljessä fyysisestä kehityksestä, havaitaan hengenahdistusta ja ruokintavaikeuksia. Ajan myötä syanoosi ilmenee, sormen terminaalisten falangojen (“rumpukappaleet”) tai kynsien (“kellolasit”) muodonmuutos. Sydämen rytmihäiriöt voivat kehittyä..

Keuhkokuvion säteilyvaurio havaitaan. Sydän on yleensä melko laajentunut oikean kammion takia. Mahdollisesti keuhkovaltimon post-stenoottinen laajentuminen.

EKG: llä määritetään sydämen EOS: n poikkeama oikealta, merkit oikean eteis- ja kammion hypertrofiasta.

Ehokardiografia voi havaita oikean sydämen lisääntymisen ja liikakasvun, ja Dopplerin ehokardiografia voi havaita turbulenssin verenvirtauksen keuhkovaltimon kapeamman venttiilin kautta. Vakavan ja vaikean keuhkojen stenoosin yhteydessä voidaan diagnosoida prolapsia tai trisuspidän venttiilin vajaatoiminta..

Kurssi ja ennuste riippuvat stenoosin asteesta. On kuitenkin muistettava, että lapsen kasvaessa myös keuhkovaltimon kapenevuusaste lisääntyy, etenkin infundibulaarisen stenoosin yhteydessä.

Keuhkojen stenoosin pääkomplikaatioita ovat tulehduksellinen oikean kammion sydämen vajaatoiminta, krooninen hypoksia, tarttuva endokardiitti, äkillinen sydänkuolema.

Käyttöaiheet kirurgisessa korjauksessa: hengenahdistuksen ilmeneminen ja oikean kammion vajaatoiminnan merkit fyysisen rasituksen aikana, EKG: n hypertrofian merkien lisääntyminen ja oikean sydämen systolinen ylikuormitus, oikean kammion paineen nousu arvoon 70-80 mm Hg ja painegradientti oikean kammion ja keuhkovaltimon välillä 40-50 mm Hg asti.

Tällä hetkellä etusijalla on minimaalisesti invasiivinen leikkaus - perkutaaninen transluminaalinen ilmapallopallovalvuloplastia. Erityinen ilmapalloon varustettu anturi johdetaan reisisuonen läpi oikeaan kammioon, sitten keuhkovaltimon kaventumisen tasolla ilmapallo paineistetaan ja suoritetaan useita vetoja, murtaen sulautuneet kohdat kohoumia pitkin. Siellä on myös avoin sydänleikkaus, jossa käytetään hypotermiaa ja sydän- ja keuhkojen ohitusta.

Tetrad Fallo

Tallologia of Fallot (TF) on yksi yleisimmistä sinisen sydämen sairauksista. Sen osuus kaikista CHD: stä on 12–14% ja sinisistä virheistä 50–75%. Se on yhtä yleinen pojilla ja tytöillä. On perheen tapauksia pahoinpitelystä.

Fallot's tetradin klassisen version kanssa löytyy 4 merkkiä:

keuhkojen stenoosi, välikappaleen väliseinämävika, joka on aina suuri, korkea, perimembraaninen, oikean kammion sydänlihaksen liikakasvu ja aortan rajaus. Vika viittaa syanoottisen tyyppiseen CHD: hen ja keuhkoveren heikentymiseen.

Virheestä on olemassa kolme kliinistä ja anatomista versiota:

1) TF keuhkovaltimon suun atresian kanssa - “äärimmäinen”, syanoottinen muoto;

2) klassinen muoto;

3) TF minimaalisena keuhkovaltimon stenoosina tai TF: n “vaalea”, asyanoottinen muoto.

jakaa Fallot-kolmikko, kun ei ole kammion väliseinämävaurioita. Fallotin tetralogia voidaan yhdistää muihin CHD: hen, kun ASD esiintyy samanaikaisesti, vaihtoehto kutsutaan Pento Fallo. Useimmiten TF yhdistetään OAP: n kanssa, minkä vuoksi kompensoiva verenhuolto tapahtuu keuhkoissa. TF: n "äärimmäisessä" muodossa vika on "ductus" -riippuvainen.

hemodynamiikka.

Hemodynaamisen vajaatoiminnan aste määritetään keuhkostenoosin vakavuuden perusteella.

Tukkeuma voi sijaita oikean kammion lähtöosan tasolla, keuhkoventtiilin tasolla, keuhkovaltimon runkoa ja oksia pitkin ja useilla tasoilla samanaikaisesti. Sistoolin aikana veri virtaa molemmista kammioista aorttaan ja vähemmässä määrin keuhkovaltimoon. Koska aortta on leveä ja siirretty oikealle, veri virtaa sen kautta esteettä Fallot'n klassisen tetralogian kanssa ei koskaan tapahdu verenkiertohäiriötä. Intertrikulaarisen väliseinän suuren vian vuoksi molemmissa kammioissa paine on sama. Potilaiden hypoksia ja vaikeusaste korreloivat keuhkovaltimoiden stenoosin asteen kanssa. Potilailla, joilla on Fallot-tetraedin äärimmäinen muoto, veri kulkeutuu keuhkoihin avoimen arteriosuksen kanavan kautta tai kollateraalien (arteriovenoosisten anastomoosien ja keuhkoputkien) kautta, jotka voivat kehittyä kohtuun, mutta useammin postnataalisesti.

Verenkierron korvaaminen johtuu: 1) oikean kammion hypertrofiasta; 2) OAP: n ja / tai vakuuksien toiminta; 3) polyglobulian ja monisoluisuuden kehittyminen pitkittyneen hypoksian seurauksena;

Klinikka.

sinerrys - Fallotin tetralogian pääoire.

Syanoosin aste ja sen ilmestymisaika riippuvat keuhkojen stenoosin vakavuudesta.

Ensimmäisten elämänpäivien lapsilla vain syynnin perusteella diagnosoidaan taudin vakavat muodot - Fallot'n tetradin "äärimmäinen" muoto.

Pohjimmiltaan on syanoosin asteittaista kehittymistä (3 kuukaudeksi - vuodeksi), jolla on erilaisia ​​sävyjä (vaalean sinertävästä ”sinipunaiseen” tai ”valuraudasiniseen”): ensin on huulten syanoosi, sitten limakalvojen, sormenpäät, kasvojen, raajojen ja rungon iho.

Syanoosi kasvaa lapsen aktiivisuuden lisääntyessä. Rumpukappaleiden ja kellolasien varhainen kehittäminen.

Jatkuva merkki on hengenahdistus hengenahdistus (syvä rytmihäiriö ilman merkittävää hengitysnopeuden nousua), havaittu levossa ja lisääntyvän voimakkaasti pienimmässä fyysisessä rasituksessa.

Vähitellen kehittyvä fyysinen hidastuminen.

Kuunteli melkein syntymästään asti karkea systolinen nurina rintalastan vasenta reunaa pitkin.

Kauhea kliininen oire Fallotin tetralogylla, joka aiheuttaa potilaiden tilan vakavuuden, on hengenahdistus - syanoottiset hyökkäykset.

Niitä esiintyy yleensä 6–24 kuukauden ikäisenä absoluuttisen tai relatiivisen anemian taustalla. Hyökkäyksen patogeneesi liittyy oikean kammion infundibulaarisen osan terävään kouristukseen, jonka seurauksena koko laskimoveri pääsee aorttaan aiheuttaen vakavaa keskushermostohypoksiaa.

Veren happikylläisyys hyökkäyksen aikana laskee 35%: iin. Tässä tapauksessa melun voimakkuus vähenee voimakkaasti, kunnes se katoaa kokonaan. Lapsesta tulee levoton, kasvojen ilme on peloissaan, oppilaat ovat laajentuneet, hengenahdistus ja syanoosi lisääntyvät, raajat ovat kylmiä; mitä seuraa tajunnan menetys, kouristukset ja mahdollisesti hypoksisen kooman ja kuoleman kehittyminen. Hyökkäykset vaihtelevat vakavuuden ja keston välillä (10-15 sekunnista 2-3 minuuttiin). Hyökkäyksen jälkeisellä ajanjaksolla potilaat ovat pitkään uneliaisia ​​ja dynaamisia. Joskus on kehittynyt hemipareesia ja vakava aivo-verisuonitapaturma. 4–6 vuodessa kohtausten esiintymistiheys ja kouristusten voimakkuus vähenevät merkittävästi tai ne katoavat. Tämä johtuu sellaisten kollateraalien kehityksestä, joiden kautta keuhkoihin tapahtuu enemmän tai vähemmän riittävä verenhuolto..

Klinikan ominaispiirteistä riippuen, kolme vaiheen vaiheen vaihetta erotetaan:

Vaihe I - suhteellinen hyvinvointi (0 - 6 kuukautta), kun potilaan tila on suhteellisen tyydyttävä, fyysisessä kehityksessä ei ole viivettä;

Vaihe II - hengenahdistuksen aiheuttamat syanoottiset kohtaukset (6–24 kuukautta), jolle on ominaista suuri joukko aivokomplikaatioita ja kuolemantapauksia;

Vaihe III - siirtymävaihe, jolloin vian kliininen kuva alkaa ottaa aikuispiirteitä;

Vaalealla TF-muodolla kulku ja kliiniset merkit muistuttavat väliseinämävaurioita.

Fallot-tutkimuksessa potilailla, joilla on tetralogia Fallotista, rinta on usein litistynyt..

Ei ominaista sydämen kypärän muodostuminen ja kardiomegalia.

Rintalastan vasemmalla puolella olevassa II - III kallonvälisessä tilassa systolinen vapina voidaan määrittää.

Auscultatory, I-ääni ei muutu, II - heikentynyt merkittävästi keuhkovaltimon yli, mikä liittyy keuhkojen verenkierron hypovolemiaan.

Vasemmanpuoleisessa II-III-silmänkierron välisessä tilassa kuuluu keuhkostenoosin karkea naarmuuntunut systolinen nurina..

Infundibulaarisessa tai yhdistetyssä stenoosissa ääni kuuluu III-IV kallonvälisessä tilassa, tapahtuu kaulan verisuonissa ja takana kapselien väliseen tilaan.

Aivo-selkäydinnesteen melu voi olla joko hyvin kohtalaista tai olla kuulumatta ollenkaan kammioiden välisen pienen painegradientin tai sen puuttuessa. Kapselien välisen tilan takana on keskitason intensiteetin systolinen-diastolinen surina, joka johtuu avoimen valtimovaltimon ja / tai kollateraalien toiminnasta..

Rintaontelon elinten röntgenkuvaus paljastaa tälle virheelle ominaisen kuvan: keuhkokuvio on ehtynyt, sydämen varjon muotoa, jota ei ole suurennettu, kutsutaan ”hollantilaiseksi kenkäksi”, ”saappaksi”, “huopakengäksi”, ”tukkeeksi”, jolla on selvä sydämen vyötärö ja kärki nostettu kalvon yläpuolelle.

Tyypillisin merkki EKG: ssä on EOS: n merkittävä poikkeama oikealle (120-180 °). Oikean kammion hypertrofiasta, oikeasta eteisestä, oikean nipun haaralevyn epätäydellisen salpauksen tyypin johtavuushäiriöistä on merkkejä.

Erotusdiagnoosi on suoritettava suurten verisuonten siirrossa, keuhkojen stenoosissa, verisuonten kaksinkertaisessa läpikulkemisessa oikeasta kammiosta, Ebsteinin taudissa, kolmihuoneisessa sydämessä, jossa on keuhkostenoosi.

Kurssi ja ennuste. CHD: n luonnollisessa kulussa keskimääräinen elinajanodote on 12-15 vuotta. Kuoleman syyt ovat hengenahdistuksen aiheuttamat syanoottiset kohtaukset, hypoksia, hemodynaamisen ja aivo-selkäydinnesteen dynamiikan häiriöt, aivojen tromboosi, aivohalvaukset, tarttuva endokardiitti.

Hoito. TF-muodon anatomiset, fysiologiset ja hemodynaamiset piirteet konservatiivisen hoidon spesifisyys. Ensinnäkin, tämä koskee kardiotonisten aineiden käyttöä. Koska takykardia, hengenahdistus ja syanoosi TF: ssä eivät ole verenkiertohäiriön ilmenemismuotoja, sydämen glykosidien käyttö lisää vain laskimo-valtimon erittymistä ja lisää oikean kammion poistumistiet, mikä voi johtaa hengitysvaikeuden pahenemiseen - syanoottiset hyökkäykset! Tärkeä ennaltaehkäisevä näkökohta on anemian (rautavalmisteiden oraaliset muodot), hengenahdistuksen ja syanoottisten kohtausten (obzidani - nopeudella 0,5–1 mg / kg, per os) estäminen, kuivumisen torjunta oksentamisen ja / tai ripulin takia (runsas juominen, verihiutaleiden vastaisen (aspiriinin, kellojen, fenyliinin) tai antikoagulanttihoidon (hepariini, fraksipariini, varfariini) valinta.

Hengenahdistuksen aiheuttaman syanoottisen hyökkäyksen lopettaminen tarkoittaa jatkuvaa hapen hengittämistä (kotona - avaa ikkuna tai ikkuna), jolloin potilaalle tulee mukautuva asento (asema sivussa, jalat tuodaan vatsaan). Lapsi on lämmitettävä käärimällä hänet vilttiin. Ambulanssitiimi hallinnoi kipulääkkeitä ja rauhoitteita. Analginia annetaan lihaksensisäisesti tai laskimonsisäisesti nopeudella 50 mg / kg, promedolia - 0,1 - 0,15 ml / kg. Rauhoittavien lääkkeiden joukosta GHB (100-200 mg / kg) on ​​edullinen, koska lääkkeellä on antihypoksinen vaikutus, mutta on parempi antaa tätä lääkettä sairaalassa. Esikapitalismin vaiheessa sedukseenia (relanium) käytetään useammin. Kordiamiinia ruiskutetaan ihonalaisesti 0,02 ml / kg, hydrokortisonia (4-5 - 10 mg / kg). Hoidon vaikutuksen puuttuessa on välttämätöntä suorittaa obzidani / sisään annettaessa määrää 0,1 mg / kg. Lääke annetaan 5-10%: n glukoosiliuoksessa Niin hidas! sykkeen valvonnassa. Lääkkeen nopea anto voi aiheuttaa voimakkaan verenpaineen laskun ja sydämen pysähtymisen. Potilas tulee sijoittaa sairaalaan sairaalaan, jossa suoritetaan infuusiohoito lääkkeillä, kuten kaliumkloridilla tai pananginilla, reopoliglukiinilla, novokaiinilla, KKB: llä, C-vitamiinilla, kelloilla, hepariinilla jne..

Kirurginen korjaus TF-potilaat jaetaan lievittävään leikkaukseen (päällekkäin subklaviaalinen-keuhkojen anastomoosiin) ja radikaaliseen CHD-korjaukseen. Paliatiivisen leikkauksen indikaatiot ovat:

  1. Fallotin "äärimmäinen" tetralogian muoto, varhaiset, tiheät ja vakavat hengenahdistus-syanoottiset hyökkäykset;
  2. Jatkuva hengenahdistus ja takykardia levossa, jota ei voida pysäyttää konservatiivisella terapialla;
  3. Vakava aliravitsemus ja anemia.

Ohitusleikkauksen (tai keinotekoisen valtimokanavan luominen) tarkoituksena on parantaa keuhkojen hemodynamiikkaa ja antaa potilaalle selviytyä ja kasvaa vahvemmaksi ennen radikaalia korjausta, joka suoritetaan 2-3 vuoden kuluttua. Radikaaliseen leikkaukseen sisältyy kaikkien sydämen poikkeavuuksien samanaikainen poistaminen, ja se suoritetaan esikouluaikana..

PULMONARY ARTERY STENOSIS

Keuhkojen stenoosi jaetaan venttiiliin, subvalvulaariin ja supravalvulariin. Monissa tapauksissa subvalvulaarinen stenoosi esiintyy toisen kerran keuhkovaltimon venttiilin stenoosin takia. Siksi venttiilien ja subvalvulaaristen stenoosien voidaan katsoa olevan yksi sairaus - keuhkovaltimon suun kaventuminen. Nadklapanny-stenoosi esiintyy yleensä sen äärimmäisessä muodossa - keuhkovaltimon atresia (tukkeuma). Yleensä keuhkovaltimon suun kaventumista hoidetaan suunnitelluilla kirurgisilla toimenpiteillä. Keuhkovaltimon atresia - vastasyntyneen kriittinen tila, joka vaatii hätäleikkausta.

Keuhkojen stenoosi voi olla osa monimutkaista CHD: tä, esimerkiksi Fallot-tetradit ja Fallot-triadi (keuhkovaltimoiden stenoosi + oikean kammion lihaksen liikakasvu + ASD)

Keuhkovaltimon suun stenoosi

Varataajuus - 10–12% kaikista potilaista, joilla on CHD.

etiologia: tauti voidaan määrittää joko geneettisesti tai tuhkarokko-vihurirokko voi siirtyä synnytysaikana.

Patologinen anatomia. Keuhkovaltimon verisuonten stenoosi muodostuu venttiilien kohoumien sulautumisen seurauksena. Tyypillisesti kotelot sulautuvat reunaansa pitkin muodostaen kalvoisen kalvon. Lievällä kliinisellä kurssilla ontelon halkaisija on yli 1 cm, vaikealla - alle 3-4 mm. Fibroosin takia, kalvo on paksunnut, passiivinen. Kun paine oikeassa kammiossa ylittää 200 mm RT. Art., Oikean kammion (valtimokartion) ja supraventrikulaarisen harjanteen ulosteiden lihaksen samanaikainen hypertrofia tapahtuu. Joten on keuhkovaltimon subvalvular stenoosi. Riittämätön verentoimitus hypertrofiseen sydänlihakseen johtaa sen fibroosiin. Kapenevan venttiilin aukon läpi kulkevan veden virtauksen hydrododynaaminen sokki ja turbulenssi johtaa degeneratiivisiin muutoksiin keuhkovaltimon seinämässä, sen ohenemiseen, jota seuraa verisuonen post-stenoottinen laajeneminen.

Kuva. 25. Keuhkovaltimon suun stenoosi. Nimitykset: 1. Keuhkovaltimon suun kaventuminen: a) keuhkoventtiilin kaveneminen tai b) valtimon kartion kaventuminen. 2. Oikean kammion lihasten hypertrofia.

hemodynamiikka (kuva 25)

Hemodynaaminen heikentyminen johtuu veren virtauksen tukkeesta oikeasta kammiosta keuhkovaltimoon. Verenkierron kompensointi tapahtuu lisäämällä oikean kammion työtä. Seurauksena siinä oleva paine nousee. Kokeellisesti on osoitettu, että oikean kammion paine alkaa nousta, jos oikean kammion poistoaukon pinta-alaa pienennetään 40-69% normista. Vakavassa stenoosissa paine voi olla 200 mm Hg. Taide. ja enemmän, ja kammion työ kasvaa 5-8 kertaa. Venttiilin porauksen kriittinen alue on 0,15 cm2. Keuhkovaltimopaine pysyy normaalina. Oikean kammion oikeaa ulostulotilavuutta tuetaan pidentämällä karkotusaikaa. Kun diastolinen paine oikeassa kammiossa nousee, paine oikeassa eteisessä nousee. Seurauksena löytö on mahdollista.

soikea ikkuna; sitten veri oikeasta atriumista tulee vasemmalle ja syanoosi kehittyy.

I vaihe - kohtalainen stenoosi. Tässä vaiheessa oikean kammion systolinen paine on alle 60 mm Hg. Taide. Ei valituksia. EKG: ssä - oikean kammion ylikuormituksen ensimmäiset merkit.

Vaihe II - vaikea stenoosi, systolinen paine 60 - 100 mm RT. Taide. Äännetty kuva taudista.

Vaihe III - terävä stenoosi yli 100 mm RT: n paineella. Taide. Vakava kurssi, merkit verenkiertohäiriöistä.

IV vaihe - dekompensaation vaihe. Sydänlihaksen toimintahäiriö, vakava verenkiertohäiriö on ominaista; oikean kammion systolinen paine ei ehkä ole kovin korkea, koska sen supistuva vajaus kehittyy.

valitukset. Tyypillinen valitus on hengenahdistus, joka ilmenee aluksi fyysisen rasituksen aikana ja vaikeissa tapauksissa - levossa. Yläasteella olevat potilaat valittavat sydänkipuista (sepelvaltimoiden verenpuutos).

tarkastus. Ihon väri ei yleensä muutu. Joillakin potilailla, kun soikea ikkuna on avoinna, kohtalainen syanoosi (huulten syanoosi) on mahdollista. "Sydänkumpun" esiintyminen on seurausta sydämen varhaisesta laajentumisesta. Kaulan laskimoiden turvotusta ja hikoilua todetaan..

tunnustelu. Keuhkovaltimon projektiossa (toinen rintavälin tila rintalastan oikealla puolella) voi olla systoolista vapinaa. Lisääntynyt oikean kammion impulssi voi ilmetä pulsaationa epigastrisella alueella.

Lyömäsoittimet. Sydämen rajojen jatkaminen vasemmalle ja oikealle.

Auskultaatio. Melu sydämen alueella määritetään syntymästä. II-III kulttuurienvälisessä tilassa kuullaan karkea systolinen nurina; ensimmäinen ääni paranee voimakkaasti (potilailla, joilla on voimakas stenoosi tai oikean kammion vajaatoiminta, ensimmäinen ääni ei parane). II-ääni keuhkovaltimon yli on heikentynyt tai ei kuulu. Melu säteilee vasenta kaulaosaa kohti ja on hyvin kuultavissa kapselien välisessä tilassa. Joskus kuuluu epäselvä diastolinen surina, joka osoittaa keuhkovaltimon venttiilien riittämättömyyden niiden vakavan muodonmuutoksen aikana.

EKG heijastaa oikean sydämen ylikuormitusastetta ja liikakasvua. Lievällä stenoosilla sydämen sähköinen akseli ylläpitää normaaliasentoaan. Sinusrytmi, jaksolliset supraventrikulaariset rytmihäiriöt paljastetaan. Kun oikea sydän on ylikuormitettu, sen sähköakseli poikkeaa oikealle ja kulma α muuttuu + 70 °: sta 150 °: seen. R-aallon amplitudi voi olla suurempi kuin 20 mm. S-T-ajan siirtyminen alas ja negatiivinen T-aalto oikeanpuoleisessa rinnassa johtavat oikean kammion äärimmäiseen ylikuormitusasteeseen.

Sydämen röntgenkuvaus kolmessa projektiossa. Anteroposterior projektio - sydämen varjon lisääntyminen oikealle (oikeanpuoleisen hypertrofian ja dilataation vuoksi)

eteinen) ja vasemmalle (oikean kammion kasvun vuoksi). "Toisen kaaren" (keuhkovaltimon rungon varjon) laajennus yhdistelmänä normaalin tai tyhjentyneen keuhkokuvion kanssa. Ensimmäinen vino projektio - sydämen varjo laajenee takaisin, vastakkaisen ruokatorven muotoa ei siirretä (merkki oikean atriumin lisääntymisestä). Toinen vino projektio - sydämen varjo kasvaa eteenpäin (oikean kammion lisääntymisen vuoksi).

ECHOKG. Kun sydäntä tutkitaan lyhyttä akselia (B-moodia) pitkin keuhkoventtiilin tasolla, määritetään sen stenoosi sekä keuhkovaltimon postistenoottinen laajeneminen (kuva 26.) Värin Doppler-kartoitusmoodissa näkyy “mosaiikki” virtaus keuhkovaltimon venttiilin läpi. Tämän värin aiheuttaa turbulenssi ja nopea nopeus. Soveltamalla jatkuvan aallon "Doppler" -tilaa, lasketaan tämän veren virtauksen nopeus, jonka perusteella määritetään keuhkovaltimon ja oikean kammion välinen painegradientti. Sydämen pitkittäisleikkauksessa pitkää akselia pitkin (B-moodi) voidaan havaita oikean kammion lihaksen liikakasvu ja sen ontelon laajeneminen.

Kuva. 26. ECHO-KG-kuva keuhkoventtiilin stenoosista (B-tila, sydämen lyhyt katto). Nimitykset: VTPZH - oikean kammion erittyvä alue, LA - keuhkovaltimo

Sydämen katetroinnilla aseta paine oikeaan kammioon ja määritä painegradientti sen ja keuhkojen rungon välillä. Kun venttiilin stenoosi tapahtuu, kun koetin poistetaan keuhkokammiosta kammioon, systolisen paineen voimakas nousu kirjataan.

Yhdistelmällä venttiilien stenoosia ulostuloosan stenoosin kanssa määritetään painekäyrälle välialue, jolla on korkeampi systolinen paine kuin keuhkovaltimoissa, mutta jolla ei ole diastolista painetta.

Veren hapen kylläisyys sydämen onteloissa, yleensä normin rajoissa.

Selektiivinen angiokardiografia sivuprojektiossa antaa sinun tunnistaa suorat merkit venttiilin stenoosista. "Stenoiva kalvo" on selvästi näkyvissä valaisevan nauhan muodossa vastakkaisen oikean kammion ja keuhkovaltimon välillä.

Käyttöaihe leikkauksessa toimii selvästi kliinisenä kuvana taudista, joka vastaa taudin kehityksen vaiheita II ja III.

Kirurgista hoitoa ei ole tarkoitettu potilaille, joilla on vaiheen I puutteita (ts. Kun oikean kammion paine on korkeintaan 60 mmHg ja painegradientti on

stenoosi alle 30 mm RT. Art.) Koska stenoosi voi edistyä, potilaita on tarkkailtava dynamiikassa.

Leikkauksen suhteellinen vasta-aihe on vakava verenkiertohäiriö ja dystrofinen sydänlihaksen vaurio potilailla, joilla on vaiheen IV sairaus. Siitä huolimatta, jos lääkehoito voi vähentää verenkiertohäiriön vakavuutta, on mahdollista suorittaa kevyitä hoitomuotoja.

Suljettu toimenpide - perkutaaninen ilmapallovalvotoomia. Se suoritetaan poikittaisella reitillä sydämen katetroinnin prosessissa. Venttiiliä laajennetaan erityisellä katetrilla, joka on varustettu ilmapalloilla. Se näkyy vain venttiilien stenoosissa, muttei monimutkainen oikean kammion ulottuman fibroosista.

Avoin toimenpide suoritetaan kardiopulmonaarisella ohituksella. Venttiilien stenoosilla venttiililäpät leikataan (valvulotomia), ja samanaikaisesti subvalvulaarinen stenoosi, oikean kammion ulostyöpän lihakset ja sen muovi (yhdessä keuhkovaltimon rungon kanssa) ovat timantin muotoisia.

PULMONARY ARTERY PADDED STENOSIS

Luokittelu. Seuraavat keuhko Atresian tyypit erotetaan:

1. Keuhkovaltimon rungon tukkeutuminen, venttiilistä haaroittamiseen saakka, säilyttäen sen oikea ja vasen haara.

2. Rungon ja yhden keuhkovaltimon haarojen tukkeutuminen.

3. Veren virtauksen puute rungossa ja molemmissa päähaaroissa. Tässä tapauksessa keuhkojen veren täyttö tapahtuu suurten aorto-keuhkojen kollateraalien kehittymisen vuoksi.

hemodynamiikka vastasyntynyt, jolla on keuhkovaltimon atresia, riippuu botallal-kanavan toiminnasta (keuhko-kanavasta riippuvainen hemodynamiikka). Kun valtimokanava sulkeutuu luonnollisesti ensimmäisinä päivinä ja elämän viikkoina, potilaan tila huononee jyrkästi, koska keuhkoveren virtauksen lasku johtaa lisääntyneeseen hypoksemiaan. Kaikki edellä mainitut voidaan soveltaa vastasyntyneeseen, jolla on kriittinen keuhkoventtiilin stenoosi. Vastasyntyneen kunto on hiukan parempi, jolloin keuhkovaltimon valitus yhdistetään DMS: ään (ehjän MJP: n kanssa sydämen sisäiset hemodynaamiset häiriöt tapahtuvat nopeammin ja aggressiivisemmin).

Vianmääritys. Koska keuhkoveren virtauksen puuttuminen synnytysaikana ei vaikuta sikiön kehitykseen, vastasyntynyt voi näyttää varsin normaalilta. Hänen tila huononee asteittain, kun Botallus-kanava sulkeutuu. Havaittu syanoosi, takykardia ja hengenahdistus ilmestyvät. Sydänmurinat voivat vaihdella samanaikaisen DMC: n hyvin kuultavasta kohinasta OAP: n alhaisen intensiteetin meluun, ja jälkimmäisen voimakkuuden lasku syanoosin lisääntymisen taustalla viittaa siihen, että OAP sulkeutuu.

Sydämestä johtuvan syanoosin erotdiagnostiikassa eri etiologian syanoosista hapen testi on välttämätöntä.

(se on kuvattu tarkemmin luvussa "Suurten alusten saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä").

EKG: riogrammi.

Röntgenkuvaus sydämen vajaatoiminnasta.

ECHOCG antaa sinun määrittää diagnoosin ja selventää sen yksityiskohtia.

Synnytyssairaalassa:

a) happiterapian poistaminen, koska happi myötävaikuttaa nopeampaan OAP: n sulkemiseen,

b) prostaglandiini E -valmisteiden titraus1, OAP: n sulkeminen viivästyi,

c) hemodynamiikan kardiotoninen tuki, KShchS: n normalisoituminen,

d) Potilaan siirron sydämen leikkausosastolle koordinointi.

Sydänleikkausosastolla: kriittisten leikkausten leikkaus 48 tunnin kuluessa. Yksi anastomooseista suoritetaan verenkierron suurten ja pienten ympyrien välillä (Blelok-Taussig, Waterstone-Cooley, Pots). Tulevaisuudessa keuhkojen rungon rekonstruointi venttiiliä sisältävällä verisuoniproteesilla - “putki” (operaatio Rastelli).

Lisäyspäivä: 2015-05-09; Katselua: 4683; tekijänoikeusrikkomus?

Mielipiteesi on meille tärkeä! Oliko julkaisusta materiaalista hyötyä? Kyllä | Ei

Hankittu keuhkojen stenoosi: miksi se tapahtuu ja miten sitä hoidetaan?

Keuhkojen stenoosi - kirurginen interventio, joka vaatii kirurgista interventiota, ilmaistaan ​​oikean kammion ulosvirtauskanavan kaventumisen valtimon venttiilin alueella ja veren virtauksen valtimoon kammion rikkomisesta. Tämä on yksi yleisimmistä sydäntaudeista, jotka voivat kehittyä aikuisina..

Harkitse kaikkia keuhkoventtiilin stenoosin piirteitä sekä vastasyntyneillä että lapsilla ja aikuisilla: astetta, oireita ja oireita, diagnoosimenetelmiä, hoitoa ja kuntoutusta leikkauksen jälkeen.

Tyypit ja lomakkeet, koodi ICD-10: n mukaan

Kansainvälisen luokituksen ICD-10 mukaan keuhkovaltimon stenoosilla on koodi Q25.6. Patologia voi olla seuraavan tyyppistä:

  • subvalvulaarinen;
  • Supravalvulaarinen;
  • läppä (yleisin - 90%);
  • Yhdistetty.

Eristetylle subvalvulaarikuvalle on ominaista infundibulaarinen (suppilon muodossa) oikean kammion ja erityisen lihaskimpun ulosvirtauksen supistuminen, mikä vaikeuttaa veren tyhjentämistä.

Taudin eristetylle supravalvulaarimuodolle on tunnusomaista lokalisoitu luonne, epätäydellinen tai täydellinen kalvo, diffuusi hypoplasia ja lukuisat perifeeriset stenoosit.

Keuhkon rungon kaventumisen aikana valtimon ja oikean kammion välillä nousee painegradientin nousu. Verenvirtausvaikeuksien yhteydessä ilmenee kammioiden hypertrofia ja sen jälkeen sen vajaatoiminta, joka provosoi paineen nousua oikeassa eteisessä, avaa aukon soikean muodossa ja veren vuotamisen oikealta vasemmalle. Myöhemmin syanoosi ja oikean kammion vajaatoiminta.

Taudin kolme vaihetta erotetaan potilaan tilasta riippuen:

Luokittelu voidaan näyttää seuraavasti:

tehoSystolinen verenpaine, mmHg.Kaltevuus, mmHg.
Olen maltillinen6020-30
II kohtalainen60-10030-80
III lausutaan> 100> 80
IV dekompensoivasydämen kammion supistuvan toiminnan vajaatoiminta ilmenee, paine kammiossa laskee, sydänlihaksen dystrofia kehittyy

Kehityksen syyt ja riskitekijät

Eristetty keuhkojen stenoosi vie noin 10% kaikista tunnetuista sydämen vajaatoiminnan muodoista. Useimmissa tapauksissa tämä on venttiilinäkymä, joka on kolmantena sydämen vajaatoiminnan keskuudessa. On myös yhdistettyjä muotoja, mukaan lukien sekä subvalvulaariset, supravalvular stenoosit että muut sydämen vajaatoiminnat.

Taudin tärkeimmät merkit ovat:

  • pulsaation havaitseminen oikean kammion epigastrisella alueella, laajentunut;
  • kohdunkaulan laskimoiden turvotus ja pulsaatio.

Oikean hoidon valitsemiseksi sinun on tunnistettava rikkomisen syyt. Kaksi tautitapaa tunnetaan:

Syntymättömän keuhkojen stenoosin syyt:

  • lääkkeiden ja kemikaalien kielteinen vaikutus sikiön kehitykseen, tietyt infektiot (esimerkiksi vihurirokko);
  • geneettinen taipumus.

Provosoida hankitun sairaustyypin kehittyminen kykenevät

  • tarttuva vaurio (reumaattinen, syphilitic);
  • turvonneet imusolmukkeet;
  • sydämen aortan aneurysma;
  • onkologiset muodostumat;
  • sydämen myxoma.

Voit oppia lisää taudin synnynnäisestä muodosta erillisestä materiaalista..

Patologian ja mahdollisten komplikaatioiden vaara

Kun patologiset prosessit lisääntyvät ilman pätevää hoitoa, lisääntynyt riski avata soikea ikkuna, jonka läpi laskimoinen valtimoveri vapautuu.

Ennenaikaisella hoidolla komplikaatioiden kehittymisen mahdollisuus kasvaa:

  • septinen endokardiitti;
  • sydämen vajaatoiminta.

Taudin oireet

Patologian vakavuus vaikuttaa suuresti taudin oireisiin.

Vakava keuhkojen stenoosi, joka ilmaistaan ​​lievässä lievässä asteessa (systolisen verenpaineen ollessa enintään 75 mm Hg), on useimmiten oireeton.

Samanaikaisesti henkilö ei epäile vakavan patologian kehittymistä kehossa.

Kun verenpaine on selvemmin kaventunut ja noussut, potilaalla ilmenee patologian oireita:

  • väsymys;
  • kipu rinnassa urheilun aikana;
  • hengenahdistuksen esiintyminen fyysisen rasituksen aikana;
  • uneliaisuus;
  • pyörtyminen ja pyörtyminen;
  • usein huimaus;
  • cardiopalmus;
  • huulten syanoosi;
  • sinerrys.

Hengenahdistus aiheuttaa toimivien ääreislihasten riittämätön perfuusio, mikä johtaa viime kädessä keuhkojen hengityksen tuuletukseen. Sairauden syanoosi voi olla perifeeristä tai keskusperäistä.

Keuhkostenoosin synnynnäisessä muodossa lapsilla havaitaan seuraavia oireita:

  • usein vilustuminen;
  • viivästynyt fyysinen ja henkinen kehitys, ilmaistuna hieman;
  • pyörtyminen;
  • angina pectoris ja tajunnan menetys dekompensoidussa IV asteen stenoosissa.

Sääennuste: kuinka vaarallinen

Aikuisilla lievästi ilmaistu sairaus ei käytännössä vaikuta ihmisen yleiseen hyvinvointiin.

Lasten stenoosin kehittyessä tarvitaan säännöllinen seuranta ja toistuva kirurginen interventio.

Asianmukaisella hoidolla potilas voi johtaa tuttua aktiivista elämäntapaa. Selviytymisaste viiden vuoden ajan leikkauksen jälkeen on 91%.

diagnostiikka

Diagnoosin tekemiseksi asiantuntijan on suoritettava seuraavat toimet:

  • Valitusten tunnistaminen vaarallisten oireiden tunnistamiseksi.
  • Potilaan tutkimus, joka voidaan havaita: ihon haltuma, koko kehon tai raajojen syanoosi, pulsaatio, suonien turvotus kaulassa, systolinen vapina rinnassa, kehon tai raajojen sinertävyys, sydämen kumpun kehitys.
  • Veren ja virtsan biokemialliset ja yleiset analyysit;
  • EKG (EOS: n poikkeama oikealta, oikean kammion ylikuormituksen oireet);
  • Sydämen ultraääni;
  • Röntgenkuvaus (tunnusomaista sydämen rajojen lisääntyminen sairauden ollessa kyseessä, keuhkokuvion heikkeneminen, keuhkovaltimon rungon post-stenoottinen laajeneminen);
  • Ehokardiografia (keuhkovaltimon post-stenoottinen laajentuminen, oikean kammion laajentuminen);
  • Fonokardiografia (IIton: n vaimennuksen esiintyminen ja jakautuminen keuhkovaltimon yläpuolella, kova systolinen nurina);
  • Koetin (suoritetaan oikeassa sydämessä oikean kammion paineen ja painegradientin määrittämiseksi).

Hoito-ohjelmat

Venttiilin stenoosi, ilmaistuna lievästi tai kohtalaisesti, on useimmissa tapauksissa suotuisa. Kiireellisiä toimenpiteitä tässä tilanteessa ei vaadita.

Subvalvular-muoto etenee nopeammin. Nadklapanny-stenoosi kehittyy melkein aina vähitellen, pitkän ajan kuluessa.

Keuhkoventtiilin stenoosin myötä valtimon ja oikean kammion välinen painegradientti nousee yli 50 mm RT. Art., Leikkaus - valvuloplastia.

Tämä on ainoa tehokas tapa taudin torjumiseksi, sillä se antaa toivoa potilaan pidentymisestä ja ylläpitää sen laatua, etenkin sydänsairauksien kanssa..

Leikkausmenetelmiä on useita potilaan tilan vakavuudesta riippuen:

  • Valvuloplastian avoin muoto on vatsanleikkaus, joka tehdään yleisanestesiassa käyttäen sydän- ja keuhkojen ohitusta. Tässä tapauksessa hemodynamiikka palautuu huomattavasti, mutta komplikaatioiden - venttiilin vajaatoiminnan - riski on lisääntynyt.
  • Suljettu muoto - toimenpide, jossa käytetään valvulotomia, joka poistaa ylimääräisen kudoksen, joka pitää normaalin verenvirtauksen.
  • Leikkauksen pallomuoto on vähiten traumaattinen interventio ilman vatsan viiltoja, joka koostuu useiden pienten puhkaisujen toteuttamisesta lonkan alueella. Potilas sietää leikkauksen helpommin kuin muun tyyppiset toimenpiteet. Potilas voi mennä kotiin seuraavana päivänä leikkauksen jälkeen. Steriili sidos pysyy jonkin aikaa katetrin asettamiskohdassa suonessa. Kylmätulehduksissa tarttuvan luonteen endokardiitin antibioottinen ennaltaehkäisy suoritetaan 6 kuukauden ajan intervention jälkeen.

ennaltaehkäisy

Stenoosin kehittymisen estäviä toimenpiteitä ovat:

  • riskien poistaminen raskauden aikana;
  • terveellisten elämäntapojen ylläpitäminen, huonojen tapojen poistaminen;
  • sairauden varhainen diagnosointi ja hoito;
  • olla kardiologin valvonnassa hoidon jälkeen (verenpaineen hallinta eri sydämen osastoilla);
  • kotilääkityksen sulkeminen pois, mukaan lukien erityisruokavalio.

Keuhkojen stenoosi on monimutkainen poikkeavuus, joka voi olla tappava, jos sitä ei hoideta. Siksi on tärkeää tunnistaa taudin oireet ajoissa, suorittaa tarvittaessa diagnoosi ja leikkaus komplikaatioiden poistamiseksi ja palata normaaliin elämäntapaan.

Keuhkojen stenoosi

Keuhkovaltimoiden stenoosin oireet lapsilla ja aikuisilla

Kliiniset oireet ovat erilaisia, niiden esiintymistiheys ja voimakkuus riippuvat sairauden vaiheesta. Imeväisillä oireet ilmenevät melkein heti syntymän jälkeen. Vauva tarkkaillaan:

  • vaalea tai sininen iho;
  • letargia tai lisääntynyt ahdistus;
  • hengenahdistus ruokinnan tai levossa ollessa;
  • patologinen melu kuunnellen.

Pieni painon nousu ensimmäisinä elinkuukausina, fyysisen kehityksen viive, pyörtyminen, nopea väsymys, passiivisuus ovat merkkejä, jotka havaitaan lapsen kasvaessa. Aikuisten supistumisen kliininen kuva on täysin erilainen. Merkit ilmestyvät selvästi ilmaantuvaan sairauteen.

Oikean kammion toiminta on heikentynyt toisesta vaiheesta lähtien, mikä ilmenee seuraavien kasvavien oireiden muodossa:

  • fyysiseen aktiivisuuteen liittymätön hengenahdistus (ilmenee usein makuulla);
  • yleinen heikkous;
  • nopea ylityö;
  • huimaus;
  • puristava kipu rinnassa;
  • ylä- ja alaraajojen turvotus;
  • "Sydän vapisee" kuunnellen.

Kohtalaisen tyyppisissä patologioissa oireet eivät ehkä ilmene useita vuosia.

Myöhemmissä vaiheissa esiintyy sisäistä turvotusta, nestettä kertyy vatsan, rintaonteloon. Anasarca (äärimmäisen edeemaattisen oireyhtymän aste) esiintyy viimeisessä vaiheessa.

hoito

Jos potilaalla on suuri ohitus vasemmalta oikealle, esimerkiksi avoin valtimovaltimo tai interventionaalinen väliseinämävajaus, ja hän kärsii hengitysvaikeuksista, diureesi vähentää tehokkaasti keuhkopöhön aiheuttamaa syanoosia.

Kaikille potilaille, joilla on syanoosi hengitysvajeessa, on määrättävä happea. Hapen käyttö voi vähentää keuhkovaltimopainetta potilailla, joilla on reaktiivinen keuhkoverisuonisysteemi, mikä lisää keuhkoveren virtausta.

Hoito riippuu stenoosin asteesta. Siksi kliininen arviointi ja kuvantaminen ovat välitön opas. Kardiologia tai sydänlihashoito on välttämätöntä, jos silmämääräinen tutkimus paljastaa oikean virtauksen tukkeuman..

On tarpeen kiinnittää huomiota seuraavaan:

Vakava stenoosi, huippukaltevuus 60 mmHg. Taide. ja enemmän, vaatii hätäventtiilien dilataation pallovalvotoomilla.

Potilaat, joilla on lievä keuhkoventtiilien stenoosi, eivät yleensä tarvitse hoitoa.

Potilaat, joilla on vaikea tai oireenmukainen infundibulaarinen tai supravalvulaarinen keuhkostenoosi, vaativat välitöntä interventiota. Valvulotomia on näiden potilaiden tavanomainen hoito..

Usein syanoottiset lapset, joilla on hengitysvaikeuksia ja hypotensiota / shokkia, seulotaan samalla tavalla kuin sepsispotilailla.

Toisessa synnynnäisten sydänsairauksien luonnonhistoriallisessa tutkimuksessa tutkittiin 592 potilasta, joilla oli keuhkoventtiilin stenoosi 10 688 henkilövuotta kohden; vain yhdellä potilaalla oli jakso bakteeriperäistä endokardiittiä.

Endokardiitin ehkäisy 6 kuukauden kuluessa synnynnäisen sydänsairauden palautumisesta on suositeltavaa. Lisäksi ennaltaehkäisyä tarvitaan elämään ihmisille, joilla on venttiiliproteesit..

Interventio palloangioplastian tai venttiilien korjaamisen kanssa on tarkoitettu potilaille, joiden venttiilien huippugradientit ovat yli 50 mm Hg. Taide. tai potilaat, joilla on angina pectoris, pyörtyminen, hengenahdistus fyysisen rasituksen aikana tai presyncopella. Korjausvaihtoehtoihin kuuluvat avoin sydänleikkaus, palloangioplastia, perkutaaninen stentti, perkutaaninen venttiilin vaihto tai perkutaaninen letku.

Kirurginen interventio on tarpeen potilaille, joilla on vaikea tai oireenmukainen infundibulaarinen tai supravalvular keuhkostenoosi..

Kriittinen keuhkoventtiilin stenoosi voi esiintyä melkein keuhkojen atresialla (syanoottiset vauriot), jolla on pieni ja usein riittämätön oikea kammio. Nämä potilaat selviävät arteriosuksen avoimen kanavan takia. Keuhkoventtiilin atresia tai keuhkoventtiilin kriittinen stenoosi riittämättömän oikean kammion kanssa vaatii šuntin sen jälkeen kun kanava on patentoitu farmakologisesti prostaglandiini E1: llä.

Tautityypit

Tässä tapauksessa tauti voi esiintyä useissa vakavuusasteissa. Se voi olla lievä, kohtalainen ja vaikea stenoosi..

Paljon riippuu myös systolisen paineen tasosta ja valtimon ja oikean kammion välisestä kaltevuudesta. Kovaan asteeseen stenoosin ollessa paine on noin 60 mm Hg.

Art., Toisessa vaiheessa tämä indikaattori saavuttaa 100 yksikköä, ja jolla on selvä sairaus, verenpaine on vielä korkeampi yli 80: n kaltevuudella. On myös 4. sairausaste.

Tämä on dekompensoiva vaihe, jossa sydänlihaksen dystrofiaa ja kammion paineen jyrkkää laskua ei voida sulkea pois..

Yleisin synnynnäinen sydänsairaus on eristetty stenoosi, jonka osuus tällaisista sairauksista on jopa 12 prosenttia kaikista. Venttiilien supistuminen on yleisempää (jopa 90 prosenttia tapauksista) kuin taudin yhdistelmämuodot, joissa yhdistyvät subvalvulaariset ja supravalvular stenoosit, ja jotkut muut sydänsairaudet.

Lähes 90%: lla tämän taudin tapauksista stenoosi diagnosoidaan venttiiliksi. Loput 10% ovat subvalvular ja supravalvular.

Venttiilin stenoosi eroaa siitä, että itse venttiiliä ei ole erotettu tietyiksi venttiileiksi ja kalvo on saatu kupolin muodossa, jonka aukko on enintään 10 mm. Subvalvulaariseen stenoosiin liittyy sekä kuitukudoksen että lihaksen epänormaali lisääntyminen suppilon muodossa, joka kapenee oikean kammion lähtevän osan osassa.

Nadklapanny-stenoosille on ominaista paikallinen kapenema, useiden ääreishermosteiden läsnäolo jne..

Tässä tapauksessa havaitaan venttiilin kohoumien sulautuminen ja pieni reikä keskellä. Nadklapanny-stenoosille on ominaista lukuisat valtimoiden kehän pienenemiset, täydellinen tai epätäydellinen kalvo (ohut levy), synnynnäinen vajaatoiminta.

Suonen muotoinen suonen kaventuminen oikean kammion ulosvirtauksessa on ominaista subvalvulaariselle stenoosille. Kuitu- ja lihaskudoksen luonnoton lisääntyminen vaikeuttaa merkittävästi veren vapautumista keuhkojen verenkiertoon.

Patologian päävaiheet

Keuhkojen stenoosia on neljä vaihetta:

  • kohtalainen stenoosi - vaihe I Potilaalla ei ole valituksia, EKG osoittaa sydämen lihaksen oikean kammion lievää ylikuormitusta. Systolinen paine jopa kuusikymmentä millimetriä elohopeaa;
  • vaikea stenoosi - vaihe II. Sille on ominaista selkeä oireiden esiintyminen. Oikean kammion sydänlihaksen systolinen paine 60–100 millimetriä elohopeaa;
  • terävä stenoosi - vaihe III. Taudin vakava vaihe, verenkiertohäiriöiden merkit, keuhkovaltimon venttiilin ja oikean kammion paine näkyvät yli sadan millimetrin elohopeaa;
  • dekompensaatio - vaihe IV. Selkeät merkit sydänlihaksen dystrofiasta, erittäin voimakkaasta verenvirtauksen rikkomuksesta. Oikean kammion supistuva vajaatoiminta kehittyy, joten systolinen paine voi olla alhainen.

Veren virtaustason perusteella voidaan erottaa vastasyntyneen lapsen keuhkovaltimon venttiili (yleisimpiä), subvalvulaarinen ja supravalvulaarinen stenoosi. Taudin yhdistelmämuoto on hyvin harvinainen..

  • Venttiilien stenoosissa venttiililäpät sulautuvat, ja sen muoto on kaareva, ja reikä on keskellä.
  • Taudin subvalvulaarinen aste näyttää oikean kammion lähtevän osan suppilonmuotoiselta kapeutumiselta kuitu- ja lihaskudoksen epänormaalin lisääntymisen seurauksena.
  • Nadklapanny-stenoosia voi edustaa epätäydellinen tai täydellinen kalvo, paikallinen kapenema, useita perifeerisiä keuhkojen stenooseja, diffuusi hypoplasia.

Vastasyntyneiden keuhkojen stenoosi on melko yleinen, koska se liittyy yhteen synnynnäisten epämuodostumien tyyppeihin. Tavallisen stenoosin lisäksi on olemassa monimutkainen, joka voi kehittyä subvalvulaarisen ja supravalvular osastojen patologian vuoksi. Useimmissa tapauksissa vain venttiilien stenoosi diagnosoidaan..

Tälle ilmiölle on ominaista itse venttiilin väliseinän puuttuminen, samoin kuin sen muodon muutos. Lisäksi tapahtuu kuitukudoksen leviämistä, oikean kammion lähtevä osa kapenee.

Keuhkojen stenoosin vaiheet eroavat merkittävästi ilmentymisen luonteesta ja oireista:

  • kohtalainen stenoosi (vaihe 1, potilas ei tunne epämukavuutta, vain EKG osoittaa oikean kammion ylikuormitettua työtä);
  • vaikea stenoosi (vaihe 2, korkea verenpaine nousee);
  • vakava stenoosi (vaihe 3, verenkiertohäiriöissä on oireita, sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintahäiriöitä havaitaan);
  • dekompensaatio (stenoosin ilmenemisvaiheen 4 vaihe, jossa sydänlihaksen ravinnon ja veren virtauksen rikkomus on selvästi nähtävissä, mutta oikean kammion supistuvan vajaatoiminnan vuoksi paine laskee usein).

Mikä se on

Aortan venttiilin stenoosia pidetään tilana, jossa venttiilin luumeni ja aortan suun stenoosi kapenevat, minkä seurauksena veren virtaus vasemmasta kammiosta keuhkojen verenkiertoon häiriintyy.

Tämä sydänsairaus on hidas, sen seuraukset voidaan tuntea monta vuotta alkamisen jälkeen.

Sydän aortan stenoosi on supravalvular, subvalvular ja valvular - se riippuu sen sijainnista.

Aortan stenoosin oireet eroavat taudin eri vaiheissa, joita on vain viisi:

  • Täysi korvaus. Tälle vaiheelle on tunnusomaista suonen erittäin pieni muodonmuutos, eikä se yleensä vaadi mitään kirurgista korjausta. Kuitenkin jo tässä taudin vaiheessa, sinun on ehdottomasti otettava yhteyttä kardiologiin tarkkailua varten.
  • Piilevä sydämen vajaatoiminta. Tämän sairauden asteen korjaaminen on erittäin suositeltavaa leikkauksen avulla. Stenoosin toisen vaiheen oireet voidaan nähdä jo elektrokardiogrammissa ja radiografian aikana. Potilas alkaa hengästyä, huimausta ja väsymystä.
  • Suhteellinen sepelvaltimoiden vajaatoiminta. Aortan stenoosin kolmannessa vaiheessa kirurgin toiminta tulee tarpeelliseksi. Potilas heikottaa, angina alkaa, hengenahdistus voimistuu paljon.
  • Vakava sydämen vajaatoiminta. Hengitysvaikeus ilmenee myös potilaan ollessa levossa. Astmakohtaukset alkavat yöllä. Valtimoventtiilin alueella olevat kirurgiset leikkaukset ovat jo tehottomia ja yksinkertaisesti vasta-aiheisia. Joissakin tapauksissa sydänleikkaus voi auttaa..
  • Terminaali vaiheessa. Taudin viimeinen kehitysvaihe. Patologia etenee, lääkehoito ei anna merkittäviä tuloksia. Hengenahdistus korostetaan, siihen lisätään turvotusoireyhtymä. Mahdoton leikkaus.

Valitettavasti aortan stenoosi voi ilmetä kaikissa ikäryhmissä, ja usein sen oireet voivat nähdä pienet lapset tai jopa vastasyntyneet. Jälkimmäisessä tapauksessa kyse on useimmiten perinnöllisyydestä.

Vaikka sydänsairauksien kehittymiselle on myös muita mahdollisia syitä:

  • Bakteerinen endokardiitti tai reumakuume - lapsilla, joilla on ollut näitä sairauksia, kehittyy usein aortan aukon stenoosi.
  • Sydänventtiilin väärä sulkeminen, sen synnynnäiset poikkeavuudet.
  • Jotkut tartuntataudit.
  • Aluksi et ehkä huomaa mitään stenoosin oireita lapsessa, mutta taudin edetessä havaitaan seuraavat oireet:
  • Sydämen syke muuttuu epäsäännölliseksi, joissakin tapauksissa rytmihäiriöt alkavat.
  • Lapsi väsyy hyvin nopeasti, hän pyörtyi voimakkaan emotionaalisen tai fyysisen stressin kanssa.
  • Rinnassa alkaa tiukka tunne, ilmenee kipua.

Vastasyntyneillä vauvoilla on melko vaikea diagnosoida tauti, mutta aortan venttiilin stenoosin oireet näyttävät kirkkaammilta vanhetessaan. Lääkärit suosittelevat tätä vaivaa kärsiville lapsille välttämään emotionaalista stressiä ja fyysistä ylikuormitusta. Aortan stenoosin hoitoon sisältyy yleensä antibioottien ottaminen.

Tärkein syy taudin kehittymiseen on aortan venttiilien reuma. Reumatismin takia venttiililäpät ovat muodonmuutos, tiivistyvät ja vähitellen koalistuvat, mikä tarkoittaa venttiilirenkaan laskua.

Myös aortan stenoosi voi kehittyä sellaisista syistä, kuten munuaisten vajaatoiminta, lupus ja aortan venttiilin kalkkiutuminen. Taudin kehittymistä nopeuttavat merkittävästi sellaiset tekijät kuin tupakointi, yleinen korkea verenpaine ja hyperkolesterolemia.

Aortan stenoosin hoito varhaisessa vaiheessa sisältää jatkuvan lääketieteellisen valvonnan ja säännölliset tutkimukset. Aortan venttiilin stenoosi diagnosoidaan aloittamalla kaikki tarvittavat testit ja laboratoriotestit, minkä jälkeen määrätään asianmukainen hoito.

Aortan stenoosin lääkkeet ovat diureetit (useimmiten furosemidi), sydämen glykosidit ja kaliumia sisältävät lääkkeet. Edistyneemmissä tapauksissa käytetään kirurgista korjausta: pallo muovi ja proteesit.

Arvosana

  • Ahtautumisen sijainnin sijaan: supravalvular, subvalvular ja venttiili.
  • Kapenevuusasteen mukaan.

Tauti on jaettu vaiheisiin vakavuuden mukaan

On tärkeää määrittää oikea hoito. Lääketieteessä on tapana jakaa stenoosi seuraavasti:

  1. Helppo - täysi korvaus, kapenee hieman, lääkärit tarkkailevat dynamiikkaa, leikkausta ei tarvita. Reiän pinta-ala on vähentynyt alle puoleen. Ei ole kliinisiä oireita. Patologia voidaan havaita vain sattumalta..
  2. Kohtalainen - piilevä sydämen vajaatoiminta; hengenahdistus kehittyy, väsymys vähäisen työn jälkeen, huimaus; paljastaa taudin radiografian ja EKG: n. Usein tarvitaan operatiivinen korjaus. Taudin kliiniset merkit ovat hyvin epäspesifisiä (heikkous, huimaus, takykardia), kun taas reikän pinta-ala on jo vähentynyt lähes 50%.
  3. Vakava - suhteellinen sepelvaltimoiden vajaatoiminta; hengenahdistusta havaitaan pienen kuormituksen jälkeen, siellä on angina pectoris, usein tajunnan menetys. Ensimmäiset sydämen vajaatoiminnan merkit ilmestyvät. Reikä on vähentynyt yli 50%. Operaatio vaaditaan.
  4. Vakava - vaikea sydämen vajaatoiminta, astmaattiset oireet yöllä, hengenahdistus jopa rauhallisessa tilassa. Leikkaus on vasta-aiheinen. Ainoa tapa on sydänleikkaus, vain pienillä parannuksilla..
  5. Kriittinen - terminaalivaihe, tauti etenee, kaikki oireet muuttuvat voimakkaammiksi. Peruuttamattomat muutokset. Lääkitys antaa vain parannuksia hetkeksi. Sydänleikkaus on ehdottomasti vasta-aiheinen.
Stenoosin asteAortan paineen muutos verrattuna vasempaan kammioon (mmHg)Aortan aukon pinta-ala (cm2)
1. aste - ensimmäinenalle 25enemmän kuin 1,5
2 astetta - kohtalainen25-501-1,5
3 astetta - ilmaistu50-800,7-1
4 astetta - teräväyli 800,7-1
5 asteen kriittinen aortan stenoosiyli 80,5-+0,7

Kriittinen muoto

Doppleroekokardiografian avulla voidaan havaita kriittinen aortan stenoosi. Reikäosa tässä stenoosivaiheessa on alle 0,8 cm2. Komplikaatiot ja muutokset elimissä ovat erittäin vakavia. Olemassa oleviin oireisiin lisätään vaikea turvotus, hengenahdistus, huimaus. Tuntua huonommalta.

40-vuotiaille miehille ja 50-vuotiaille naisille tehdään sepelvaltimoiden angiografia. Konservatiivinen terapia tarjoaa vain väliaikaista helpotusta. Mutta on tapauksia, joissa verisuonihaara on palautettu pakollisella lääketieteellisellä seurannalla tiettyjen lääkkeiden vaikutuksen dynamiikan suhteen. Kirurgista interventiota ei voida hyväksyä, koska kuoleman todennäköisyys on suuri.

Yhdessä venttiilien vajaatoiminnan kanssa

Aortan venttiilin stenoosille on ominaista vasemman sydämen kammion supistuvien toimintojen heikkeneminen, mikä aiheuttaa aortan vajaatoiminnan.

Tämän yhdistelmän oireita ovat:

  • vaikea hengenahdistus;
  • ilmanpuutteen tunne, etenkin yöllä;
  • organismin muiden järjestelmien toiminta on häiriintynyt;
  • paine laskee;
  • jatkuvaa väsymystä ja uneliaisuutta tunnetaan.

Patologia havaitaan EKG: n avulla, jossa on merkkejä vasemman kammion hypertrofiasta, rytmihäiriöistä, saartoista. Röntgenkuvassa näet muutokset sydämen muodossa. Ehokardiografia auttaa diagnosoimaan venttiililäppien koon lisääntymisen, venttiililäpien liikkeen amplitudin rikkomiset, seinien paksuuntumisen.

Valitut lääkkeet voivat vähentää stenoosin ilmenemistä, leikkaus tässä kehitysvaiheessa on vasta-aiheista.

Degeneratiivinen stenoosi

Samanlainen tila havaitaan vanhemmilla potilailla, jotka eivät ole elämänsä aikana kärsineet reumaattisista tai tarttuvista taudeista. Kalsiumsuolat kerrostuvat venttiilin läpille ja kalkkiutumista tapahtuu..

Tauti on oireeton pitkään. Jopa lääkärit tekevät täysin erilaisia ​​sydändiagnooseja. Ainoastaan ​​ylimääräinen tutkimus röntgen-, EKG- ja kaiku- kuvauksella voi paljastaa patologian.

Kuinka komplikaatioita voi tapahtua:

  1. Alusten tukkeutuminen kalkkisirulla.
  2. Vakava rytmihäiriö.

Konservatiivinen hoito on suositeltavaa, kun supistuminen ei ylitä 30%. Leikkausta ei suositella, jos puhdistuma vähenee yli 75% johtuen suuresta kuolemantapauksesta.

Kuvaus keuhkojen stenoosista

Keuhkovaltimo (LA), tai keuhkojen runko, on suuri parillinen verisuoni, joka osallistuu veren siirtoon keuhkoihin ja keuhkojen verenkiertoon. Jos LA-luumeni kapenee, tuloksena olevaa muutosta kutsutaan stenoosiksi tai keuhkovaltimon patologiseksi kapenemaksi. Tällaiselle sydämen vajaatoiminnalle on tunnusomaista veren virtauksen rikkominen oikeasta kammiosta keuhkorunkoon.

ICD-10: n kansainvälisen luokituksen mukaan taudin koodi on Q25.6. Verenkiertohäiriöiden asteen perusteella asiantuntijat erottavat seuraavat neljä patologiatyyppiä:

  1. Venttiili (venttiilin aukon kaveneminen) on sydän- ja verisuonijärjestelmän harvinainen synnynnäinen poikkeavuus, yleisempi aikuisilla miehillä. Keuhkoventtiilin stenoosille on ominaista venttiilin kohoumien paksuuntuminen ja muodonmuutos, mikä häiritsee normaalia verenvirtausta.
  2. Subvalvular (infundibular) - vasemman kammion ulostyöryn polymorfinen subvalvular kapenema, joka tapahtuu kuitu- ja lihaskuitujen epänormaalin lisääntymisen vuoksi.
  3. Nadklapanny - nousevan aortan rajoitettu tai laajennettu supistuminen. Valtimon seinien alikehittyminen tai vaurioituminen havaitaan useimmiten..
  4. Yhdistetty on erittäin vakava patologian muoto, jossa havaitaan monen tyyppisen stenoosin yhdistelmä. Siihen liittyy vakavia kliinisiä oireita..

90% kaikista tapauksista diagnosoidaan sairauden venttiilityyppi, loput 10% on supravalvular ja subvalvular.

Oikean kammion systolisen verenpaineen tasosta, oikean kammion ja keuhkovaltimon välisestä painegradientista (suuntavektorista) riippuen erotetaan seuraavat taudin vaiheet, taulukossa.

StenoosivaiheSystolinen paine oikeassa kammiossa (mmHg)Painegradientti (mmHg)
Kohtalainen (I vaihe)Alle 6020-30
Äännetty (vaihe II)60 - 10030-80
Äännetty (vaihe III)Yli 100Yli 80

Dekompensaatiolla (vaihe IV) akuutti verenkiertohäiriö kehittyy vakavan sydänlihaksen dystrofian taustalla. Kammion supistuvuus puuttuu, mikä ilmaistaan ​​systolisen verenpaineen laskuna.

Syyt

Riittävän hoidon aloittamiseksi on tarpeen määrittää patologian kehittymismekanismi.

Keuhkojen stenoosin etiologia voi olla synnynnäinen ja hankittu. Siksi tämäntyyppisten sairauksien kehityksen syyt eivät ole samat.

Hankittu varapuheenjohtaja

Tärkeimpiä tekijöitä, jotka voivat provosoida keuhkovaltimon kapenemisen kehittymisen aikuisilla, ovat:

  • suurten valtimoiden systeeminen vaurio - ateroskleroosi;
  • reumaattinen sydänsairaus - reumaattinen sydänsairaus;
  • aortan venttiilin kalkkiutuminen (kalsinointi);
  • hypertrofinen kardiomyopatia - sydänsairaus;
  • syfilisestä tai tuberkuloosista johtuva keuhkovaltimon sisäseinämän tulehdus;
  • valtimon puristus ulkopuolelta, esimerkiksi laajentuneet imusolmukkeet, kasvain, aortan aneurysma jne..

Eristetty synnynnäinen keuhkojen stenoosi diagnosoidaan useammin kuin hankittu.

Synnynnäinen epämuodostuma (CHD)

Keuhkovaltimon synnynnäinen kapenema (synnynnäinen sydänsairaus) on usein seurausta altistumisesta haitallisille tekijöille raskauden aikana. Nämä sisältävät:

  • perinnöllinen taipumus esiintyä vanhemmissa (useammin äidissä) erilaisissa sydämen vajaatoiminnassa;
  • erityisen vaaralliset ovat raskauden aikana virusluonteiset sairaudet, vihurirokko, tarttuva mononukleoosi, herpesvirus;
  • epäsuotuisat työolot ja ympäristöolosuhteet raskauden aikana;
  • raskaana olevan naisen haitallisten aineiden (huumeet, psykoaktiiviset aineet, tietyt lääkkeet) käyttö;
  • altistuminen ionisoivalle säteilylle raskauden aikana, kuten röntgenkuvat.

Nämä tekijät vaikuttavat haitallisesti sikiön sydän- ja verisuonisysteemien muodostumiseen, mikä aiheuttaa synnynnäisen sydänsairauden.

Keuhkojen stenoosin hoito

Ainoa tehokas hoito voimakkaaseen keuhkojen stenoosiin on vain kirurginen. Leikkaustekniikka vaihtelee vian anatomisen sijainnin mukaan:

    • Supravalvulaarisessa stenoosissa vaskulaarisen seinämän vaurioitunut osa leikataan pois omalla sydämeltään tehdyllä laastarilla (sydämen sidekudoskalvo ulkopuolella tai sydänsolussa),
    • Venttiilin stenoosissa käytetään pallovalvuloplastiaa tai commissurotomiaa - juotettujen venttiilien läppien erottaminen verisuonten läpi työnnetyllä ilmapalloilla tai skalpelin avulla avoimen sydänleikkauksen aikana,
    • Subvalvulaarisessa stenoosissa käytetään hypertrofisten sydänliha-alueiden leikkaamisen tekniikkaa oikean kammion poistuessa.

Sydämen vajaatoiminnan yhteydessä käytetään lisäksi lääkkeitä - diureetteja, sydämen glykosideja, beeta-salpaajia, kalsiumkanavan antagonisteja jne. Vain lääkäri määrittää hoitosuosituksen, ja se on kussakin tapauksessa täysin henkilökohtainen..

Kliiniset ilmentymät

Keuhkoventtiilin vakava stenoosi ilmenee heti syntymän jälkeen, ja se muistuttaa kliinisen kuvan keuhkoventtiilin atresiasta, jolla on vaikea syanoosi ja akuutti sydämen vajaatoiminta, joka kehittyy valtimoalueen sulkemisen jälkeen. Vauvanvaiheen kohtalaisen stenoosin aikana, kun soikea ikkuna on auki, voi olla lievää syanoosia. Kun soikea ikkuna on suljettu, syanoosi kuitenkin katoaa. Oikean kammion vajaatoiminta kehittyy joko imeväisillä noin 6 kuukauden ikäisinä tai jo murrosikäisenä. Oikean kammion vajaatoiminta ilmenee maksan nopeana laajentumisena, kohdunkaulan suonien huomattavana pulsaationa (voimakkaat aallot A) ja alhaisena sydämen tuottoisina. Useimmissa tapauksissa keuhkoventtiilin stenoosi on hyvin kohtalainen, oireeton ja havaittu vain melun takia. Fyysisten oireiden vakavuuden perusteella stenoosin vakavuus voidaan arvioida vain suunnilleen. Oikean kammion laajentumisen aikana voimakas sydämen impulssi heijastuu alhaalta rintalastan vasempaan reunaan. Rintalastan vasemman reunan yläpuolella systolinen vapina yleensä taittuu. Auscultatory-kuva on esitetty kaaviomaisesti kuvassa. Kuva. Auscultatory kuva keuhkoventtiilin stenoosilla. STI - maanpakon systolinen sävy. Ensimmäistä sydämen sävyä ei yleensä muuteta, mutta joskus sitä voidaan vahvistaa. Rintalasun koko vasemman reunan ääressä kuuluu usein maanpakon systolinen ääni, joka vaikenee vakavan stenoosin yhteydessä. Kun oikean kammion ulosvirtauksen sekundaarinen tukkeuma kehittyy sen hypertrofian vuoksi, maanpakoon sävy voi kadota. EKG- tai I-äänen Q-aallon ja pakolaisasteen systolisen äänen välinen aika vaikeassa stenoosissa lyhenee. Toinen sydänääni on yleensä hieman vaimennettu, ja mitä voimakkaampi stenoosi, sitä hiljaisempi ja myöhemmin sen keuhkokomponentti tulee kuultavaksi. Keuhkoventtiilin vaikeassa stenoosissa II-äänen keuhkojen komponenttia ei ehkä kuulla ollenkaan. Oikean kammion vaikeassa hypertrofiassa, IV-ääni kuuluu usein, ja oikean kammion vajaatoiminnan yhteydessä saattaa ilmetä III-ääni. Keuhkoventtiilin stenoosin kohina on karan muotoinen mesosystolinen nurina, parhaiten kuultavissa ylhäältä rintalastan vasemmasta reunasta, joka johdetaan vasempaan subklaviaaniseen alueeseen. Kohinan voimakkuus ei korreloi hyvin stenoosin vakavuuden kanssa, vaikka vaikeaa stenoosia kohina on yleensä voimakkaampaa kuin lievän. Vakavan stenoosin aikana oikean kammion karkottamisaika pidentyy, melu tulee pidemmäksi ja saavuttaa myöhemmin maksimisi, siihen pisteeseen asti, että se hukuttaa II-äänen aortakomponentin. Melun taajuus on verrannollinen stenoosin vakavuuteen - mitä voimakkaampi stenoosi, sitä korkeampi melun esiintyvyys. Valsalva-testillä rintakehän paine nousee, oikean kammion systeeminen laskimopalautus ja aivohalvauksen volyymi laskee, joten melu tulee heti hiljaisempaa, ellei suuressa ympyrässä ole stagnaatiota ja oikean kammion ulosvirtausputken voimakas hypertrofia. Korkeat terävät P-aallot näkyvät EKG: ssä, mikä osoittaa oikeanpuoleisen hypertrofiaa. eteiset. Lisäksi on merkkejä oikean kammion hypertrofiasta, mukaan lukien poikkeama sydämen sähköakselin oikealla puolella; näiden oireiden vakavuus on verrannollinen stenoosin vakavuuteen. Oikeanpuoleisessa rintakehän johdossa rekisteröidään korkeat R-aallot, ja vaikeassa stenoosissa voi olla T-aalto käänteinen ja ST-segmentin masennus. Kuva. Rinnan röntgenkuvaus eristetyllä keuhkoventtiilin stenoosilla. Oikea kammio ja keuhko runko ovat laajentuneet, kun taas keuhkoverisuoni ei ole rikastettu. Rintakehän röntgenkuvauksessa oikea kammio on suurennettu ja kärki kohotettu. Oikean kammion kasvu riippuu stenoosin vakavuudesta ja liikakasvun vakavuudesta. Keuhkorunko ja vasen keuhkovaltimo ovat laajentuneet post-stenoottisen dilataation vuoksi. Keuhkoverisuoni ei muutu tai heikentynyt hieman. Kaikuavaimella, keuhkoventtiilien läpät paksenevat, sen rengas kapenee, oikean kammion vapaa seinämä sakenee ja keuhkorunko ja keuhkovaltimoiden laajentuminen. Luotettava stenoosin vakavuuden arviointi mahdollistaa Doppler-tutkimuksen. Kuva. Silmäkardiografia keuhkoventtiilin stenoosilla, parasternaalinen pääsy. Keuhkovaltimon venttiilit on paksunnettu, sijaitseen kupumaisina (nuolet). Keuhkojen runko ja keuhkovaltimoita laajennetaan voimakkaasti. AO - aorta; LA - vasen atrium; LPA - vasen keuhkovaltimo; RA - keuhko runko; RA - oikea eteinen; RPA - oikea keuhkovaltimo; RVO - oikean kammion ulosvirtaus.

Diagnostiset vaiheet

Jos keuhkovaltimon stenoosi on synnynnäinen patologia ja se tuntuu heti syntymän jälkeen, neonatologi laatii suunnitelman diagnoositoimenpiteistä ja hoidosta synnytyssairaalassa.

Jos CHD ilmenee myöhemmin, ota yhteys paikalliseen lastenlääkäriin, joka diagnosoi ja aloittaa hoidon.

Jos kompensoitu synnynnäinen vika sai itsensä tuntemaan vasta aikuisena tai muodostui hankittu stenoosi, oikean diagnoosin saamiseksi sinun on otettava yhteys lääkäriin, terapeuttiin tai kardiologiin.

Patologisen prosessin vahvistamiseksi, prosessin vaiheen ja laiminlyönnin määrittämiseksi tehokkaimpien hoitomenetelmien valintaa varten seuraava lääkäri auttaa valvovaa lääkäriä:

  • rinnan röntgenkuvaus;
  • EKG;
  • ekokardiografia;
  • oikean kammion katetrointi perifeeristen suonien läpi systolisen paineen määrittämiseksi;
  • sydämen verisuonten angiografia;
  • ventrikulografiassa.