Sarcoma Kaposi, mikä se on? Ensimmäiset oireet ja hoidot

Kaposin sarkooma (Kaposi-sarkooma) on onkologia, jossa ihon pinnalle kehittyy suuri joukko pahanlaatuisia muodostumia (vaikuttaa pehmeisiin kudoksiin). Suun limakalvo (angioretikuloosi) ja imusolmukkeet kärsivät myös usein, ja kasvain voi kehittyä kohti reiteen. Sarcomatosis väriltään sinertävä ja punertava, kasvain voi olla 25 mm: n säde. Taudin kuvasi ensimmäisen kerran unkarilainen dermatologi Moritz Kaposi vuonna 1872.
Tauti ei ole laajalle levinnyt, mutta se saavuttaa jopa 60% HIV-tartunnan saaneista ihmisistä. Tämä on yksi yleisimmistä potilaiden kasvaimista.

Huomio! Tutkijat ovat havainneet, että sarkomatosisoituneita miehiä on kahdeksan kertaa enemmän kuin naisia.

Tutkimuksen mukaan on todettu, että sarkomotoosia provosoivat useat sairaudet:

  • Sienimykoosi;
  • myelooma;
  • Hodzhikin tauti.

Tapahtumien syyt

Tällaisten kasvaimien esiintymisen syitä ei tunneta varmasti. Mutta tutkijat todennäköisesti ehdottavat, että tauti voi kehittyä ihmisen herpesvirus tyypin 8 taustalla, jota sinänsä ei vieläkään ymmärretä..

Usein Kaposin sarkooma liittyy muihin pahanlaatuisiin prosesseihin, mukaan lukien:

  • imukudossyöpä;
  • multippeli myelooma;
  • sienimykoosi;
  • Hodgkinin lymfooma (lymfogranulomatoosi);
  • leukemia.

Patologian esiintymiseen tarvitaan ihmisen immuniteetin merkittävä lasku monista syistä. Lisäksi joillakin ihmisryhmillä on Kaposin sarkooman riski paljon suurempi kuin toisilla. Joten esimerkiksi tauti havaitaan useammin miehillä kuin naisilla.

Riskiryhmään kuuluvat:

  • HIV-tartunnat
  • henkilöt, joilla luovuttajilta siirretyt elimet (erityisesti munuaiset);
  • iäkkäät miehet Välimeren kisasta;
  • päiväntasaajan Afrikasta peräisin olevat henkilöt.

Lääketieteelliset tutkijat ovat yksimielisiä yhdestä asiasta: Useimmiten, etenkin kehitysvaiheen alussa, tämä sairaus on todennäköisemmin reaktiivinen prosessi (ts. Se tapahtuu vasteena tarttuvalle leesialle) kuin todellinen sarkooma.

Patologinen anatomia

Yleensä kasvaimella on violetti väri, mutta värillä voi olla erilaisia ​​sävyjä: punainen, violetti tai ruskea. Kasvain voi olla litteä tai nousta hiukan ihon yläpuolelle, se on kivuton piste tai kyhmy. Lähes aina iholla, harvemmin - sisäelimissä. Kaposin sarkooma yhdistetään usein kitalaen, imusolmukkeiden limakalvon vaurioihin. Taudin kulku on hidasta. Kaposin sarkooman havaitseminen HIV-tartunnassa aiheuttaa aids-diagnoosin.

Kasvaimen histologiselle rakenteelle on ominaista monet satunnaisesti sijoitetut ohutseinäiset vasta muodostetut verisuonet ja karanmuotoisten solujen niput. Kasvainfiltraatio lymfosyyttien ja makrofaagien kautta on ominaista. Kasvaimen vaskulaarinen luonne lisää dramaattisesti verenvuodoriskiä. Kapsin epäkohdissa epäilty biopsia ei kuitenkaan ole tarpeen. Kaposin sarkooma on erityinen tuumorityyppi, joka ei usein vaadi diagnoosin tarkistamista, vaan myös sen hoitoa. Tämä voi aluksi tuntua oudolta. Tämä tilanne johtuu siitä, että erehtymätön diagnoosi voidaan tehdä ilman biopsiaa, ja Kaposin sarkooman yksittäinen hoito antaa erittäin harvoin täydellisen paranemisen..

Lisäksi Kaposin sarkooman hoito (johtuen sen yhteydestä taustalla olevan taudin syy-tekijöihin) on yleensä lievittävä, toisin sanoen tarkoituksena on vain vähentää taudin oireita.

Kuinka hoitaa

Kaposin sarkoomahoito voi kestää vuosia, etenkin kun kyse on epidemiomuodosta. Nykyaikainen lääketiede tarjoaa röntgenhoitoa, kemoterapiaa (vinblastiini, prospidiini, vinkristiini ja vastaavat lääkkeet). Kortikosteroidi-injektioiden tueksi käytetään intronia, anti-relapsikursseja, koska tauti ei ole parantunut kokonaan. Kasvainmuodostumat tuhoutuvat muodosta ja tilavuudesta riippuen:

  • cryodestruction;
  • kirurgisesti;
  • elektrokoagulaatio.

Paikallinen hoito

Seuraavia menetelmiä käytetään vähentämään kasvainsolmuja ja estämään uusien muodostuminen:

  1. Paikallinen hoito - voiteiden (esimerkiksi prospidiinivoide), geelien käyttö solmujen kasvun estämiseksi. Vaikuttaa myöhemmissä vaiheissa heikosti, mutta antaa positiivisen terapeuttisen vaikutuksen muodostelmien varhaisessa havaitsemisessa.
  2. Sädehoito - kasvainten paikallinen altistuminen lievittää kipuoireyhtymiä, pysäyttää kasvun ja estää uusiutumisen.
  3. Kylmähoito. Se perustuu kasvaimen ihon fragmenttien kauterisointiin nestemäisen typen avulla. Antaa hyvän indikaattorin syöpäsolujen tuhoutumisesta.
  4. Leikkaus. Tällainen interventio on suunnattu suuriin tuumorimuodostelmiin, yksittäisen tuumorin poistumiseen, sisäelinten vaurioiden hoitoon.

Systeeminen terapia

Systeemistä hoitoa käytetään laajoissa ihovaurioissa, nopeasti etenevissä sairauksissa ja sisäelinten aggressiivisissa vaurioissa. Yhdistettynä paikallisen hoidon kanssa määrätään biomodulaattoreihin (alfa-interferoni ja sen analogit) perustuva immunoterapiakurssi tai sytotoksisen kemoterapian jakso kemoterapeuttisten lääkkeiden käyttöönotolla.

oireet

Kaposin sarkooman kliininen kuva on melko monipuolinen ja riippuu taudin kulun kestosta.

Alkuvaiheissa sarkooman oireet ilmenevät erimuotoisten ja -kokoisten punertavien syaanisten täplien muodossa, samoin kuin vaaleanpunaisissa, nodulaarisissa elementteissä, jotka sitten saavat syanoottisen värin. Kaposin sarkooman edetessä ihottumat ovat erikokoisia punertavan sinertävän värisiä solmuja suodatettuja elementtejä. Nämä kyhmyt ovat alttiita fuusioitumiselle, mikä johtaa suurten mukulakolkaisujen muodostumiseen terävästi kivulias haavaumilla. Tarkennusalueella iho on tiivistynyt, turvonnut, tummansininen. Foci lokalisoituu pääasiassa distaalisten raajojen iholle (94%: lla alaraajoista - alaraajojen ja jalkojen anterolateraaliset pinnat) ja yleensä lähellä pintalaskimoita. Usein on raajojen vaurioiden symmetria.

Sen aikana tuumori voi olla subakuutti, akuutti ja krooninen. Kaposin sarkooman akuutille kululle on ominaista nopeasti etenevät oireet, ja se ilmenee yleistyneenä ihovauriona, joka muodostuu monista nodulaarisista muodostelmista rungossa, kasvoissa ja raajoissa, sekä kuume. Näihin oireisiin liittyy vaurioita sisäelimissä ja / tai imusolmukkeissa. Akuutin kurssin kesto kahdesta kuukaudesta kahteen vuoteen.

Sarkooman subakuutissa kulussa ihottumien yleistyminen havaitaan paljon harvemmin. Krooniselle kululle on ominaista asteittainen eteneminen ihottumiin plakkien ja tahra-nodulaaristen elementtien muodossa. Kroonisen muodon kesto on vähintään kahdeksan vuotta.

Tautiluokitus

Sarkomatosis on jaettu neljään tyyppiin:

  1. Nodulaarinen sarkoatoosi. Tauti väriltään violettilla ja tummanpunaisella, alaraajoihin vaikuttaa. Tietyn ajan kuluessa se leviää koko organismiin;
  2. Levitetty - eräänlainen sarkooma, joka voi alkaa levitä mistä tahansa ihmisen kehon kohdasta.
  3. Punainen - kasvain näyttää sieneltä, punertavalta.
  4. Infiltratiivinen - sarkooma, joka leviää paitsi kehon iholle, se voi vaurioittaa lihaksia ja luita.

Se voi olla myös:

  • Synoviaalinen sarkooma (synovioma) on pahanlaatuinen kasvain, joka sijaitsee nivelten nivelkalvossa, nivelpussissa. Tauti esiintyy usein alle 50-vuotiailla. Vaikuttaa enimmäkseen raajojen niveliin;
  • Fibrosarkooma on pahanlaatuinen kasvain, taudin pääpaikka on lihakset, suurella ajanjaksolla ei ole oireita. Ei aiheuta paljon vahinkoa ympäröiville kudoksille, se poistetaan kirurgisella interventiolla sekä kemoterapialla;
  • Liposarkooma on pahanlaatuinen muodostuminen, joka on frosrosarkooman jälkeen toiseksi korkeammalle sijalle. Harvinaisissa tapauksissa se kehittyy lapsilla, useammin diagnosoitu miehillä. Se vaikuttaa pääasiassa lonkka- ja polvinivelten alueeseen sekä vatsan alueelle;
  • Dermatofibrosarkoomaa esiintyy melkein missä tahansa kehon osassa, se on pahanlaatuinen. Kasvaimella ei ole suurta jakautumista, esiintyy useammin miehissä (2 kertaa);
  • Osteogeeninen sarkooma - kallon kasvain, kehittyy lapsilla varhaisessa iässä;
  • Rabdomyosarkooma, pahanlaatuinen kasvain, samoin kuin osteogeeninen sarkooma, muodostuu lapsille, vaikuttaa luustoon;
  • Kaposin pseudosarkooma (akrodermatiitti) - tuumoriformaatiot, jotka usein vaikuttavat alaraajoihin, kehittyvät pääasiassa ihmisillä, joilla on valtimovenoosiset fistulit ja laskimohypertensio;
  • Dermatosarkooma on neoplasma, joka syntyy ihon sidekudoksista. Ei esiinny: käsien iholla; Lopettaa; sukuelimet, harvoissa tapauksissa, vaikuttavat vartalon etuosaan ja päähän.
  • Angiosarkooma - sairaus, jota esiintyy usein sekä miehillä että naisilla, on erittäin pahanlaatuinen, jolle on tunnusomaista usein etäpesäkkeet. Kriittinen ikä on 40-50 vuotta, alaraajat ovat taudin pääpaikka.

Epidemiatyyppi

Tämän kasvaimen esiintyminen on yksi tärkeimmistä HIV-tartunnan oireista. Kaposin sarkoomalle on ominaista:

  • esiintyminen nuoressa iässä (enintään 40 vuotta);
  • kirkkaan väriset kasvaimet;
  • pakollinen osallistuminen limakalvojen prosessiin on ominaista;
  • sarkoomaelementtien epätavallinen järjestely: nenän kärjessä, suuontelossa kovassa kitalaessa, yläraajoissa.

Tämän tyyppiselle sairaudelle on ominaista nopea ja pahanlaatuinen kulku, johon osallistuvat imusolmukkeet ja sisäelimet..

diagnostiikka

Kaposin sarkoatoosin diagnoosin suorittaa tartuntatautien asiantuntija, ihotautilääkäri ja onkologi. Ensin lääkärit kuuntelevat potilasta ja keräävät anamneesin ja sitten:

  1. Tarkista taudin merkit..
  2. Tee biopsia.
  3. Fibroblastien lisääntymisen havaitsemiseksi suoritetaan histologinen tutkimus..
  4. Suorita immunologiset tutkimukset.
  5. Veri otetaan HIV-tartunnan analysointia varten.

Potilaalle määrätään myös lisätutkimuksia, esimerkiksi ultraääni, radiografia, gastroskopia, munuaisten CT, lisämunuaisten MRI ja muut sisäisten vaurioiden havaitsemiseksi.

komplikaatiot

Kaposin sarkooman komplikaatioiden esiintyminen riippuu taudin kehitysvaiheesta ja kasvainten sijainnista. Seuraavat komplikaatiot ovat mahdollisia:

  • imunesteödeema, imusolmukkeiden puristuksesta johtuva elefantiaasi;
  • vaurioituneiden kasvainten bakteeri-infektio;
  • raajojen motorisen toiminnan ja niiden muodonmuutoksen rajoittaminen;
  • verenvuoto rappevista tuumoreista;
  • kehon myrkytys, joka johtuu kasvaimien hajoamisesta;
  • sisäelinten toiminnan häiriöt paikallisten neoplasmien lokalisoinnilla.

Jotkut komplikaatiot johtavat hengenvaarallisiin tiloihin..

Patomorfologia ja histologia

Patomorfologinen kuva Kaposin sarkooman fokuksista on seuraava:

  • angiogeneesin satunnaisuus ja epätäydellisyys, toisin sanoen uusien verisuonten muodostuminen;
  • tälle tuumorille ominaisten karan muotoisten solujen kasvu, joilla on endoteelisolujen luonne ja merkit;
  • immuunisolujen kertyminen (tunkeutuminen) mononukleaaristen solujen veressä ja imusoluissa (yhden ytimen verisolut).

Kasvainsolujen alkuperä - imusolujen tai verisuonten soluista - ei ole vielä täysin selvää. Histologisen tutkimuksen tulokset ovat erilaisia. Ilmeisesti tämä riippuu elementtien tyypistä ja niiden kehitysvaiheesta. Ihottuman elementtien kehitysvaiheen varhaisvaiheessa niiden solut näyttävät imusuonten endoteelisoluilta, ja myöhemmissä vaiheissa ne näyttävät imusoluista ja verisuonista.

Kaposin sarkoomahoito

Yksittäisten polttoaineiden hoito suoritetaan kirurgisella menetelmällä (tarkennus), jota seuraa sädehoito. Tällainen hoito klassisen Kaposin sarkooman kanssa johtaa onnistuneeseen tulokseen (pitkäaikainen remissio) 30–40%: lla potilaista.

Jos potilas, jolla on yleistynyt Kaposin sarkooma, ja erityisesti HIV-tartunnan saanut, on tarkoitettu antiretroviraalisen hoidon, kemoterapian, interferonihoidon, sädehoidon (tämä ei kuitenkaan yleensä johda toivottuun tulokseen AIDS-vaiheessa).

1) erittäin aktiivinen antiretrovirushoito (HAARVT)

  • tällaisen hoidon keston tulisi olla vähintään vuosi;
  • auttaa vähentämään viruskuormitusta ja lisäämään immuunijärjestelmää HIV-tartunnassa;
  • antiretroviruslääkkeet voivat kokonaan tukahduttaa yhden syöpää aiheuttavan herpesviruksen - Kaposin sarkooman - toiminnan.

2) Kemoterapia, jota varten käytetään prospidiinia (kotilääke), vinkristiiniä ja vinblastiinia (rosevin), etoposidia, taksolia, doksirubisiinia, bleomysiiniä ja muita. Lääkkeillä on selkeät sivuvaikutukset veren muodostaviin elimiin ja muihin, mikä vaatii usein hormonihoidon (prednisoni, deksametasoni) nimittämistä.

  • Tarkoitus: immunomoduloivana vaikutuksena määrätään interferonilääkkeitä, nimittäin: alfa-interferoni-yhdistelmä 2a ja 2b (introni, roferon, reaferon) tai luonnollinen (wellferon) annoksina 5-10 miljoonaa IU / vrk IM, s / c pitkille kursseille.

4) Paikallinen terapia sisältää: sädehoidon, kryoterapian, erityisten geelien (panretiinin) levityksen, paikallisen kemoterapian.

Mitään lääkkeitä ei ole havaittu olevan tehokkaita HHV-8-tartunnan hoidossa, kunnes niitä löydetään.

Kaposin sarkooman ennuste

Kaposin sarkooman aiheuttaman taudin ennuste riippuu sen kulun luonteesta ja liittyy läheisesti potilaan immuunijärjestelmän tilaan..

Korkeammilla immuniteettitasoilla taudin oireet voivat olla palautuvia, systeeminen hoito antaa hyvän vaikutuksen ja mahdollistaa remission saavuttamisen 50-70%: lla potilaista. Joten potilailla, joilla on Kaposin sarkooma, joiden CD4-lymfosyyttimäärä on yli 400 μl-1, remissioaste suoritetun immuuniterapian taustalla on yli 45% ja CD4: n ollessa alle 200 μl-1 vain 7% potilaista saavuttaa remission.

Tauti näkyy hyvin yksittäisissä valokuvissa. Kuva Kaposin sarkoomasta:

Elinikä patologisen poikkeaman havaitsemisen jälkeen riippuu täysin sairauden vakavuudesta, vaiheesta, potilaan kehon tilasta. Jos epänormaali poikkeama etenee epärealistisella nopeudella, potilaan elinaikaa voidaan lyhentää - parista kuukaudesta useaan vuoteen.

Taudin subakuutti vaihe antaa toivoa elämän pidentämisestä seuraavina vuosina. Patologian krooniselle variaatiolle hidastetulla kululla on tunnusomaista pidentyminen - jopa 5-1o vuoteen.

Kaposin sarkooma vaatii lääkäreiden oikea-aikaista havaitsemista ja jatkuvaa valvontaa. Oikea-aikainen hoito antaa toivoa lähes 40%: lle potilaista, mitä pidetään positiivisena ennusteena syöpäkasvaimille..

Lääkäreiden määräysten tarkka täytäntöönpano auttaa toivottomia potilaita elämään ihmisarvoisesti niille osoitetun ajan. Lääkkeet tukahduttavat negatiiviset oireelliset oireet, lievittävät kipua.

ennaltaehkäisy

Tärkein sairauksien ehkäisyn mittari on immuunikato-olosuhteiden oikea-aikainen ja asianmukainen hoito. Siten antiretroviruslääkkeiden käyttö HIV-tartunnan saaneilla potilailla sallii pitkään ylläpitää immuunijärjestelmän normaalia toimintaa estäen siten Kaposin sarkooman esiintymisen.

Hoidon jälkeen Kaposin sarkooma vaatii ihon ja limakalvojen perusteellista tutkimista vähintään joka kolmas kuukausi, keuhkojen ja maha-suolikanavan tilan arviointia - vähintään kerran kuudessa kuukaudessa tai vuodessa. Nämä toimenpiteet auttavat ajoissa tunnistamaan uusiutumisen..

Elinikä

Kun vahvistetaan Kaposin sarkooman diagnoosi, ennuste on useimmiten epäsuotuisa. Jos SC-AIDS liittyy, niin veren CD4-lymfosyyttien lukumäärään ja leesion esiintyvyyteen vaikuttavat ennuste. Odotettavissa oleva elinikä ennustekriteerin TIS (jossa T on leesion esiintyvyys, I on immuunijärjestelmä, S on systeemisen sairauden vakavuus) mukaan kasvaa, jos B-oireita (yleisiä oireita) ei esiinny ja

  • SK-polttoaineet vain iholla;
  • CD4-lymfosyytit> 150 solua / μl.

Akuutissa prosessissa, nopea yleistyminen ja päihteiden oireiden lisääntyminen, kehon ehtyminen jyrkästi, kuolemaan johtava tulos tapahtuu 2–24 kuukauden kuluttua. Prosessin keskimääräinen pahanlaatuisuus ja subakuutti muoto voivat potilaat elää 3 vuotta. Kroonisessa SC: ssä ihmiset voivat elää vähintään 10 vuotta..

Kaposin sarkooma HIV-infektioon

Kaposin sarkooma on vaskulaarinen pahanlaatuinen kasvain (angiosarkooma), joka vaikuttaa useimmiten ihoon. Patologiaa pidetään aids-assosioituneena taudina tai yhtenä aidsin markkereista. Sen erottamiseksi muista syöpäkasvutyypeistä on tapana käyttää termiä epidemian angiosarkooma, toisin sanoen sitä esiintyy ihmisillä, jotka ovat tartunnan saaneet ihmisen immuunikatoviruksesta.

Kaposin sarkooman esiintyvyys HIV-tartunnassa

On myös muita patologian muotoja. Yli 60-vuotiailla miehillä on taipumus klassiseen versioon, ja endeemisiä havaitaan Afrikan väestössä, etenkin alle 1-vuotiailla lapsilla..

Kaposin HIV-sarkooma esiintyy nuorilla, sairaiden keski-ikä on 35–40 vuotta. Muun tyyppiset syöpä kehittyy aidsin kanssa, mutta angiosarkooma muodostaa valtaosan - noin 85% kaikista kasvaimista.

Kaposin sarkooman aiheuttaja

Kaposin sarkooman uskotaan kehittyvän HIV-tartunnan saaneilla potilailla heikentyneen immuunivasteen ja tyypin 8 herpesviruksen aktivoitumisen vuoksi. Juuri tämä virus erittyy kasvainkudoksesta kappaleensa biopsialla, kun taas taudinaiheuttajia ei löydy ihon koskemattomilta alueilta..

Tutkimuksissa on havaittu, että melkein jokaisella kolmesta homo- ja biseksuaalisesta miehestä on tämän tyyppinen herpes. Niistä ihmisistä, joilla on perinteisiä seksuaalisia mieltymyksiä, virus on havaittu vain 5 prosentilla.

Kuka vaikuttaa?

Kaposin sarkooma vaikuttaa useimmiten HIV-tartunnan saaneisiin homomiehiin, erityisesti passiivisiin kumppaneihin. Riski on 50-60%. Naisilla tämä aids-taudin muoto ilmenee paljon harvemmin, pääasiassa jos heidät tarttuu biseksuaalisella miehellä. Yhdeksästä Kaposin sarkoomaa sairastavasta potilaasta, joilla on HIV, kahdeksan on miehiä.

Kaposin sarkooma HIV-oireineen ja taudin kulku

Kaposin HIV-tartunnalla esiintyvä sarkooma on erityinen - se ei muodostu paitsi iholle, vaan myös limakalvoille ja leviää sitten sisäelimiin. Angiosarkooman syynä on lymfosyyttien hallinnan menetys verisuonaseinämän endoteelisolujen jakautumisprosessissa.

Taudin kululle on kaksi vaihtoehtoa:

  • Kaposin krooninen sarkooma HIV: llä, jonka oireet etenevät hitaasti, uusia elementtejä ilmaantuu harvemmin kuin kerran kuukaudessa (tauti etenee yleensä, jos tartunnan saanut osallistuu immuniteettia tukevaan hoitoon);
  • nopea Kaposin sarkooma, joka kulkee kaikissa kehitysvaiheissaan useiden kuukausien ajan ja johtaa vakaviin komplikaatioihin.

Miltä Kaposin sarkooma näyttää?

Kaposin sarkooma itsessään näyttää täplältä punaisella tai tummalla kirsikkavärillä, joka muistuttaa plakkia tai kyhmyä. Solmu muodostuu laajentuneista pienistä verisuonista, kapillaareista, jotka turpoavat niin paljon, että muodostavat erikokoisia onteloita. Onkalo sisältää usein verta.

Taudin lokalisointi

Kaposin HIV-sarkooma (oireet) ilmenee neoplasmien muodostumisesta päänahassa, kasvoissa, kaulassa, ylärajoissa, rinnassa ja myös sukuelimissä. Peräpuoli ja sukuelinten alue kärsivät useimmiten, koska viruskuormitus (viruspitoisuus) tällä alueella on suurempi. Elementit esiintyvät silmien ympärillä, samoin kuin kämmenet ja eivät ole symmetrisiä..

Vaikuttavat alueet

Kaposin sarkooma aiheuttaa HIV-oireita kolmella ehdollisella alueella - iholla, limakalvoilla ja sisäelimissä. 75%: ssa tapauksista prosessi alkaa iholla, jolle muodostuu purppuraisia ​​tai ruskeita pisteitä, kyhmyjä ja plakkeja. Ne eivät yleensä aiheuta kipua, mutta jos infektio liittyy angiosarkoomaan, se turpoaa voimakkaasti ja tulee tuskalliseksi..

Seuraava "kohde", joka vaikuttaa Kaposin sarkoomaan HIV: ssä, on limakalvot. Sarkoomatoottiset plakit voidaan havaita nenäontelon, suun ja kurkun limakalvolla. Suunonteloa tutkittaessa kasvain havaitaan helposti pehmeässä kitalaessa, joskus kovassa kitalaessa, harvemmin poskeissa ja kielessä. Kurkunpään ja nieluun kohdistuu vaikea yleisen ja paikallisen immuniteetin esto.

Levittäen Kaposin sarkooma HIV-tartunnan saaneilla ihmisillä vaikuttaa sisäelimiin ja samalla taajuudella kuin iho. Kasvainmaiset tiivisteet (tunkeutumiset) esiintyvät ruuansulatuksessa (ruokatorvi, suolet, maksa), samoin kuin keuhkoissa ja sydämessä. Aivovaurio on ominaista. Ennuste tässä tapauksessa on heikko. Hoito ei enää auta enää potilaita, ja he kuolevat elimen vajaatoiminnassa 6 kuukauden sisällä.

Taudin vaiheet

Kaposin sarkooma on läpikäynyt useita HIV-tartunnan vaiheita. Ensimmäisessä vaiheessa muodostuu pisteitä (laikullinen ajanjakso). Niitä kutsutaan roseolaksi. Roseololla on samea muoto, tumma väri ja kooltaan halkaisijaltaan enintään 5 mm. Pinta on sileä, ei aiheuta kipua tai kutinaa..

Toisessa vaiheessa Kaposin sarkooma HIV-tartunnan saaneilla ihmisillä muuttuu kyhmiksi tai papuleiksi, jotka ulkonevat ihon pinnan yläpuolelle, saavat melkein pyöristetyn muodon ja saavuttavat halkaisijan 1 cm. Papuulit ovat kosketusta varten tiheitä, säilyttävät joustavuuden ja ovat samalla erillään toisistaan. Mutta jos sulautuminen tapahtuu, sileä pinta tulee karkeammaksi muistuttaen oranssinkuorta.

Kolmas ja viimeinen vaihe on ominaista kasvaimen kehittymiselle. Iholla on nähty melko suuri sinertävänvärinen ryhmä, jonka koko on halkaisijaltaan 5 cm. Sitten kasvain haavautuu ja vuotaa.

Kaposin sarkooman diagnoosi

Tyypillisten ihoelementtien esiintyminen HIV-positiivisilla ihmisillä viittaa jo siihen, että esi-AIDS on kehittynyt ja yksi sen ilmenemismuodoista on Kaposin sarkooma. Mutta samanlaisilla oireilla on muita sairauksia, esimerkiksi sarkoidoosi, jäkälän planus, hemosideroosi, fungoidikoosi. Diagnoosin selventämiseksi määrätään angiosarkooman kudoksen histologinen tutkimus. Materiaalin saamiseksi leikataan sen osa tai koko kasvain.

Kaposin sarkooma: mitä nämä ovat, oireita ja ensimmäisiä merkkejä, syitä, hoitoa ja ennustetta

Mikä on Kaposin sarkooma (SC)?

Kaposin sarkooma (Kaposin sarkooma, Kaposin angiosarkooma, moniperäinen verenvuotoinen sarkomastoosi tai yksinkertaisesti SC) on onkodermatologinen sairaus, jolle on tunnusomaista useita pahanlaatuisia kasvaimia ihon pinnalla ja suuontelossa.

Ihovaurioita muodostuu imusuonten ja verisuonten sisäkalvon - endoteelin - lisääntymisen myötä, ne muuttavat rakennettaan ja ohenevat.

Vaskulaarisolut muuttuvat karan muotoisiksi, mikä vahvistaa Kaposin sarkooman diagnoosin histologisella merkinnällä.

On mahdollista kiinnittää huomiota siihen, millaiseen Kaposin tautiin potilailla on sinertävänpunaisia, kirkkaanpunaisia, tummanpunaisia ​​tai ruskehtavia täpliä ihossa (katso kuva alla), jotka muuttuvat myöhemmin muodostumiksi, joiden halkaisija on 5 mm.

Diagnoosiin sisältyy verikoe HIV: lle, biopsia näytteen ottamiseksi histologiaa varten, ihmisen immuunijärjestelmän tutkimus.

Koulutuksen alkuvaiheessa kipu ilmaantuu kivuttomasti, mutta prosessin edetessä.

Tapahtumien syyt

On edelleen mahdotonta tuoda esiin useita Kaposin sarkooman erityisiä syitä. Mutta on olemassa sairauksia ja patologioita, jotka liittyvät monivärisen verenvuotoisen sarkoatoosin kehitykseen:

Säteilylle alttiilla ihmisillä on taipumus iho-sarkooman kehittymiseen, joten patologian riski kasvaa 30-50-kertaisesti.

Useita verenvuotoisia sarkoomia voi kehittyä kudosten mekaanisilla vaurioilla, nopealla hormonikasvulla, vieraiden kappaleiden tai onkogeenisten virusten läsnäololla kehossa.

Elinsiirto ja sen seurauksena polykemoterapia ja immunosuppressiivinen terapia lisäävät samanaikaisesti miesten Kaposin sarkooman riskiä 10-15 prosentilla, naisilla paljon harvemmin. Tilastojen mukaan 75%: lla tapauksista leikkauksen jälkeen potilaalla on diagnosoitu idiopaattinen multippeli verenvuoto sarkooma.

Ennaltaehkäisevät tekijät

Angiosarkooma todetaan usein samanaikaisesti HIV-tartunnan kanssa potilaan kehossa..

Lääkärit ovat yhtä mieltä siitä, että Kaposin sarkooman provosoiva tekijä on tyypin 8 herpesvirus (ihmisen herpesvirus 8), joka aktivoituu alentamalla immuniteettia.

Virus havaitaan kolmanneksella tutkituista potilaista, joista suurin osa on biseksuaalia ja homo.

Vankeutuneilla miehillä, pääasiassa Välimereltä ja Keski-Afrikasta, homoilla, biseksuaaleilla ja vastaanottajilla, jotka asuvat hänen siirrettyjen elinten kanssa, havaittiin taipumus verenvuototarko sarkoosiin..

Kaposin sarkooman oireet (valokuvia potilaista)

Kaposin sarkooman tärkeimmät oireet ovat:

  • Ihovauriot, jotka ovat pilkkuja, plakkeja, rakkuloita, kyhmyjä, joiden koko on enintään 5 mm (katso kuva yllä). Kasvaimien väri on syanoottista tummaa, mutta voi olla punertavaa tai purppuraista, ruskeaa, ei muuta väriä painettaessa. Plaketit ovat kiiltäviä ja sileitä kosketusta varten, harvoissa tapauksissa ne voivat kuoriutua pois. Kasvaimet voivat sulautua yhdeksi, jolloin saadaan vihreä sävy. Ihosarkooma ilmenee sinisen violetin värin syvältä haavaumalta, jolla on nekroottinen plakki ja josta erittyy epämiellyttävä haju..
  • Useat kasvaimet muodostavat ympäröivien kudosten turvotuksen, joskus on polttava tunne, kutina. Potilas on huolissaan kipusta, raskaudesta yhdessä tai molemmissa raajoissa, elefantioosia voi kehittyä.
  • Tappio limakalvojen, joissa on kipua pureskeltaessa, ripuli ja verenvuoto vatsassa ja suolistossa. Tautiin liittyy hengenahdistus, yskä, verinen yskö. Kaposin sarkooma suussa on violettipunainen kyhmy, joka kasvaa vähitellen.
  • Imusolmukkeiden tulehdus yksinäisessä järjestyksessä tai ryhmissä.
  • Maksan, maha-suolikanavan ja hermoston, luukudoksen vauriot, jotka sekoitetaan helposti muihin sairauksiin. Kaposin sarkoomaa potilaalla ei tässä tapauksessa voida diagnosoida heti, ilman punaruskeaa ihon täplää ja plakkia..

Hitaasti etenevästä taudista kehittyy suolistossa ja keuhkoissa esiintyvä patologia, joka voi olla hengenvaarallinen.

Luokittelu (sarkooman tyypit)

Ihon angioendoteliooma luokitellaan neljään tyyppiin:

1) Klassinen tyyppi. Ideopaattinen sarkooma vaikuttaa vanhuksiin, jotka sijaitsevat jaloissa ja sinertävän, ruskeanruskean värisen täplien tai plakkien muodossa.

Neoplasmat peitetään usein syylillä, niiden ympärillä olevat alueet ovat pigmentoituneet (katso kuva yllä).

Vähitellen vaikuttaa muihin ihoalueisiin, ja sukupuolieliniin ja sisäelimiin voidaan vaikuttaa viimeksi. On 3 vaihetta: 1. täplikäs 2. papulaarinen 3. kasvain:

  • Täplikäs. Kaposin sarkooma alkuvaiheessa, kun dermi peitetään syanoottisilla, violetti- ja violettipisteillä. Täplien halkaisija kasvaa 5 cm: iin, niiden pinta on sileä. Taudin etenemiselle on ominaista useiden pisteiden sulautuminen jatkuvaan pintaan, joka kutittaa ja palaa..
  • papulaarinen Sen avulla muodostuu solmumaisia ​​muodostelmia, pyöreitä tai puolipyöreitä, tiheitä. Yksittäiset papuleet voivat kasvaa jopa 10 mm: iin, saada syanoottisen tai ruskean-violetin värin ja niiden pinta muistuttaa appelsiininkuorta. Kun useita muodostelmia sulautuu, esiin tulee tummanruskea tai violetti plakki.
  • Kasvain. Tässä vaiheessa solmut ja kasvaimet muodostuvat yhdessä järjestyksessä tai ryhmissä. Muodostumat ovat ruskeita tai sinertäviä ja niiden pituus on 5 cm. Yhdistettäessä useita muodostumia yhdeksi haavaumat, jotka vuotovat.

Jokaisessa vaiheessa tuumorin muodostelmat voivat provosoida purppuran tai ihonalaisten hematoomien esiintymisen..

2) Endeeminen angiosarkooma on yleisimpiä Keski-Afrikassa. Tilastojen mukaan tauti esiintyy useimmiten alle vuoden ikäisissä lapsissa, joissa kuolleisuus tapahtuu parin vuoden sisällä.

3) Epideeminen angiosarkooma, jota esiintyy samanaikaisesti aidsin kanssa, esiintyy alle 30-vuotiailla nuorilla.

Patologia on helposti tunnistettavissa nenän kärjen tai kovan kitalaen kohtien avulla, kuten myös vaaleanpunaisten värien aiheuttamien kehon pistoolien takia. Imusolmukkeet ja sisäelimet vaurioituvat nopeasti, ja solmut muuttuvat kivuliaisiksi, verenvuotoisiksi.

4) Immunosuppressiivinen sarkooma perustuu potilaiden hoitamiseen immunosuppressiivisella terapialla elinsiirron jälkeen tai syövän läsnäollessa.

Tyyppinen sairaus on tyypillinen keski-ikäisille, pääasiassa miehille. Patologiaa on vaikea diagnosoida varhaisessa vaiheessa, koska visuaalisia oireita ei voi olla melkein ollenkaan.

diagnostiikka

Ensimmäiset merkit sinertävistä ja ruskeista täplistä ja plakeista iholla, immuunikatoisuuden tila ja HIV-tartunta potilaalla antavat melkein aina tarkan diagnoosin Kaposin sarkoomasta.

Ensin suoritetaan laboratoriodiagnostiikka tyypin 8 herpes simplex-viruksen esiintymisen määrittämiseksi. Tätä varten patogeeni vapautuu kasvaimen kärsimästä kudoksesta, ja viruksen havaitsemisen jälkeen siihen löydetään vasta-aineita.

Menetelmät limakalvovaurioiden havaitsemiseksi:

  • bronkoskopia.
  • Rinnan röntgenkuvaus.
  • mahantähystys.
  • kolonoskopia.

Potilaan diagnosointi Kaposin sarkooman esiintymiseksi sisältää vaiheet:

  • näkyvien limakalvojen tutkiminen;
  • immunogramman suorittaminen;
  • verikoe sukupuolitautien esiintymisen varalta;
  • Vatsaontelon ja rintakehän röntgenkuvaus;
  • gastroskopia;
  • Munuaisten CT ja lisämunuaisten MRI.

Kaposin angiosarkoomahoito

Kaposin sarkooman hoito alkaa immuniteettia lisäävällä terapialla, jonka jälkeen jo määrätään joukko toimenpiteitä sairauden oireiden poistamiseksi.

Kaposin sarkoomaan käytetään aktiivisesti hoitomuotoa, kuten polykemoterapiaa, mutta kun lääkkeitä käytetään HIV-infektion hoitoon, luuytimeen kohdistuu negatiivinen vaikutus..

Erittäin aktiivisen antiretroviraalisen hoidon käyttö voi kokonaan tukahduttaa yhden herpesviruksen elintärkeän toiminnan, joka on Kaposi-oireyhtymän aiheuttaja..

Tällainen kemoterapia kestää vuoden ja parantaa immuniteettia..

Interferonihoitohoito immuniteetin lisäämiseksi antaa vaikutuksen, jos se suoritetaan pitkillä kursseilla. Lisäksi käytetään kryoterapiaa, paikallista kemoterapiaa ja säteilyaltistusta..

Huumehoito

Tällä hetkellä Kaposin sarkoomasairautta pidetään parantumattomana useimmissa tapauksissa, ja lääkkeet voivat vain väliaikaisesti lievittää oireita ja parantaa tilapäisesti potilaan tilaa.

Suosituimmat huumeet:

  • Vinkristiini (käytetään kerran viikossa annoksella 1,4 mg / kg lihaksensisäisesti);
  • Vinblastiini (hoito ensin kerran viikossa, sitten tauko, jonka jälkeen viikon injektioannos on 0,1 mg / kg);
  • Doksorubisiini (käytetään kerran kolmessa viikossa annoksilla 60 - 70 mg / kg, mutta tarvittaessa annos voidaan jakaa kolmeen annokseen kerran viikossa);
  • Prospidiini (annetaan kerran päivässä laskimonsisäisesti tai lihaksensisäisesti, vähimmäisannos voi olla 0,05 mg / kg, suurin 0,15 mg / kg);
  • bleomysiini;
  • bendamustiini;
  • syklofosfamidi.

Taudin alkuvaiheessa kasvainlääkkeitä ei määrätä heti, ennen sitä otetaan yleisiä vahvistavia lääkkeitä.

Interferoneja käytetään parantamaan primaariterapialääkkeiden vaikutuksia.

Jos Kaposin sarkoomaa esiintyy yhdessä HIV-infektion kanssa, määrätään välittömästi 3-4 lääkettä.

Syöpälääkkeiden voimakkaat sivuvaikutukset korvataan hormonihoidolla.

Leikkaus

Kaposin sarkooman kirurgista interventiota voidaan käyttää pintavaurioihin, jos ne ovat kivuttomia. Mutta taudin kanssa hyytyminen ja elektronien säteilyttäminen ovat tarkoituksenmukaisempia.

Kun sädehoito ei ole aktiivinen, käytetään kirurgista interventiota, mutta kun yksi kasvain poistetaan, sairastuneet solut voivat levitä kehon läpi verellä.

Tällaisissa tapauksissa taudin painopisteen leikkaaminen suoritetaan yhdessä kemoterapian tai säteilyhoidon kanssa, mikä antaa mahdollisuuden pitkäaikaiseen remissioon 30%: lla potilaista.

Vaihtoehtoiset kotiterapiat

Vaihtoehtoisia hoitoja Kaposin angiosarkoomalle ovat:

  • Ravinnot ja lisäravinteet.
  • Yrttivalmisteet ja balsamit.

Ruokavaliossa tulisi olla runsaasti vitamiineja immuunijärjestelmän vakauden lisäämiseksi ja helposti sulavia proteiineja vasta-aineiden luomiseksi.

Elintarvikkeissa oleva kuitu edistää suolen liikkeitä ja toksiineja..

Taudin torjunnassa puolukkaa ja aprikooseja voidaan lisätä päivittäiseen valikkoon..

Metastaasien muodostumisen estämiseksi tulisi syödä:

  • valkosipuli;
  • suolavesikalat, kuten sardiinit, taimen, lohi;
  • vihreät ja keltaiset vihannekset.

Savustetut ruuat, hapot marjat ja sitrushedelmät, alkoholijuomat, ruuat, jotka sisältävät paljon tanniinia ja provosoivat tromboosia, olisi suljettava ruokavalion ulkopuolelle angiosarkooman vuoksi.

Kasviperäisten tinktuurien ja balsamien reseptit:

  • Aloepohjainen tinktuura. Tätä varten jauhaa neljä aloelehteä ja kaada ne 0,5 litralla vodkaa. Kun olet vaatinut kahden viikon ajan, ota lääke 1 rkl kolme kertaa päivässä ennen ateriaa.
  • Mäkikuismaan ja rypäleen vodkaan perustuva tinktuura, jota infusoidaan kahden viikon ajan ja otetaan kolme kertaa päivässä 30–40 tippaa.
  • Plantain lehtipalsami. 100 grammaa murskattua lehdenlihaa tulisi sekoittaa 100 grammaan rakeistettua sokeria, minkä jälkeen balsami antaa mehua kahden viikon ajan. Juo nestemäinen balsami kolme kertaa päivässä ennen ateriaa.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Kaposin sarkooman ensimmäiset ennaltaehkäisevät toimenpiteet ovat vaarassa olevien ihmisten havaitseminen.

Potilaiden, jotka käyttävät immunosuppressiivista terapiaa, tulisi olla ensimmäisiä, jotka testataan tyypin 8 herpesvirusta sairastaville potilaille.

Lisää ennaltaehkäisyä tapahtuu potilaiden hallitsemiseksi ennenaikaisen uusiutumisen estämiseksi.

Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ovat:

  • seksin estäminen ilman kondomia;
  • hammaslääkärin, kirurgin vuosittaiset lääkärintarkastukset, limakalvojen tutkimukset;
  • tupakkatuotteiden sulkeminen pois arkielämästä;
  • kortikosteroidien käytön kielto;
  • immuunijärjestelmän vahvistaminen;
  • auringolle altistumisen rajoittaminen kesällä;
  • HIV, aidsin ehkäisy.

Angiosarkooman esiintyminen sukulaisella on tilaisuus miettiä ja tutkia patologian esiintymistä, koska taudin leviämisen todennäköisyys perinnöllä on suuri.

Ennuste angiosarkoomasta

Ennusta angiosarkoomaa sairastavan potilaan elämä taudin vakavuudesta riippuen. Taudin etenevän prosessin ja salamannopeiden oireiden kanssa potilas voi elää kahdesta kuukaudesta kahteen vuoteen.

Sarkooman subakuutti muoto voi joissain tapauksissa antaa potilaalle mahdollisuuden elää vielä kolme vuotta. Jos sairauden muoto on krooninen ja etenee hitaasti, sopivassa hoidossa potilaan elämää voidaan pidentää 5-10 vuodella.

Tärkeä tekijä on potilaan immuniteettitila, joten syvällä immuunikatoilla yhdessä aidsin kanssa kuolema voi tapahtua muutaman kuukauden sisällä, eikä taudin taantumisesta voi olla kysymys..

Kun diagnosoidaan Kaposin sarkooma, ensin suoritetaan immunoterapiakurssi ja sitten määrätään tärkeimmät lääkkeet hoitoon. Aidsin yhdistelmätauti loppuu useimmissa tapauksissa nopeasti kuolemaan, kun prosessi etenee nopeasti. Kun ensimmäiset patologian merkit ilmestyvät, on tärkeää valvoa pisteiden ja kyhmyjen esiintymistä iholla vuosittain..

Kaposin sarkooman yleiskatsaus: yksityiskohtainen analyysi taudin vivahteista

Monet ihmiset uskovat, että Kaposin sarkooma kehittyy HIV-tartunnalla ja ohittaa terveen ihmisen. Äskettäin tämä patologia alkoi havaita eri ikäisissä tartunnan saaneissa ihmisissä, jopa lapsilla. Tauti sai nimen unkarilaisen dermatologin M. Kaposin mukaan, joka löysi sen ensimmäisen kerran. Kaposin sarkooma (Kaposin sarkomatosis) on onkologinen sairaus, joka vaikuttaa ihoon sinertävien pisteiden muodossa, josta kasvaimet kehittyvät jopa viiden senttimetrin kokoisiksi. Usein siellä on suun limakalvon ja imusolmukkeiden vaurioita.

Patologian karakterisointi tai mikä on Kaposin sarkooma

Kaposin sarkomatosis - useat pahanlaatuiset ihovauriot sinisenpunaisina pilkkuina, jotka muodostavat kyhmyjä, ja sitten viiden senttimetrin halkaisijaltaan kasvainkasvaimet veren litteistä soluista ja sen läpi kulkevista imusoluista. Usein neoplasmat voivat vaikuttaa ihon lisäksi myös limakalvoihin, sisäelimiin (pääasiassa maha-suolikanavaan ja keuhkoihin) sekä imusysteemeihin..

Tämä patologia ei ole yleinen, se löytyy yleensä 60%: lta ihmisistä, joilla on HIV-tartunta. Sellaisilla potilailla tauti on yleinen. Kaposin sarkoomaa esiintyy myös vanhemmilla ihmisillä, kun taas miehet ovat kahdeksan kertaa todennäköisemmin kuin naiset, samoin kuin Keski-Afrikassa ja Välimerellä asuvat. Joissakin tapauksissa patologia voi kehittyä potilaille, joille on tehty elinsiirto. Jos patologia todettiin HIV-tartunnalla, hänelle annetaan uusi diagnoosi - AIDS.

Taudin etiologia ja epidemiologia

Patologian uskotaan tarttuvan, mutta Kaposin sarkoomavirusta ei ole tarkalleen todettu. Havaittiin vain sairauden yhteys ihmisen herpesviruksen tyyppiin 8 (HHV-8) ja ihmisen immuunikatoviruksen Tat-proteiiniin. Samalla heidän roolia tämän onkologisen taudin kehitysmekanismissa ei ole selvitetty luotettavasti. Keskeisissä Afrikan maissa miehet ja naiset kärsivät useimmiten..

Useiden idiopaattisen verenvuotosarkooman kehittymisen riski kasvaa merkittävästi (jopa 500 kertaa) potilailla (sukupuolesta ja iästä riippumatta), joille tehtiin elinsiirto, jota seurasi immunosuppressiivinen hoito.

Kaposin HIV-tartunnalla esiintyvä sarkooma on 20 000 kertaa todennäköisempi kuin väestössä ja verrattuna immuunikatoihin, mutta johtuu muista syistä, jotka eivät liity HIV-tartuntaan (elinsiirtojen aikana immunosuppressanttien ottaminen autoimmuunisairauksiin) sidekudos, esimerkiksi nivelreuma, dermatomyosiitti, systeeminen lupus erythematosus jne.) - 300 kertaa. Lisäksi tämä patologia on erityisen yleinen HIV-tartunnan saaneilla miehillä, joilla on ei-perinteinen seksuaalinen suuntautuminen..

Ihmisryhmissä, joilla ei ole immuunipuutetta, Kaposin sarkooman esiintyvyys miehillä on 3–10 kertaa korkeampi kuin naisilla, muissa muodoissa (klassinen ja endeeminen) tämä suhde on vielä korkeampi. Niiden ihmisten keskuudessa, joilla on HIV-infektion aiheuttama immuunikato (lukuun ottamatta miehiä, jotka harjoittavat saman sukupuolen sukupuolta) ja jotka käyttävät immunosuppressantteja, miesten esiintyvyys on hiukan korkeampi kuin naisten.

Kuinka tauti leviää??

Tyypin 8 ihmisen herpesvirus tarttuu pääasiassa seksuaalisen kontaktin kautta.

Viruksen replikaation yleisesti tunnustettu aseksuaalinen mekanismi on sen replikaatio syljessä. Sen leviäminen syljen kautta on erityisen tärkeä tämän patologian endeemisten lasten tartunnassa. Lisäksi ihmisen herpesvirus tyyppi 8 pystyy tarttumaan siirrettyjen luovuttajaelinten, samoin kuin veren ja verituotteiden kanssa.

Samaan aikaan HHV-8-viruksen roolia sairauden etiopatogeneesissä ei ole täysin selvitetty: kasvainta muodostavien karan muotoisten solujen alkuperästä, taudin prosesseista ja mekanismeista ei ole yksimielisyyttä. Oletettavasti karan muotoiset solut ovat peräisin imusolmukkeiden ja verisuonten endoteelisoluista.

Yksi välttämättömistä (mutta silti riittämättömistä) olosuhteista taudin kehittymismekanismin indusoimiseksi on ihmisen 8. herpesvirus. Se havaitaan potilailla, joilla on Kaposin sarkooman muodot kasvainkudoksissa (aina), syljessä - pitoisuutena, joka on paljon korkeampi kuin muissa kehon nesteissä. Taudin etenemisen taustalla tämän viruksen pitoisuus veriplasmassa kasvaa. HIV-tartunnan saaneilla potilailla Tat-virusproteiini vaikuttaa sarkooman tuumorielementtien kehitykseen ja kasvuun.

Tärkeimmät tekijät, jotka lisäävät kuvatun patologian kehittymisriskiä, ​​ovat:

  • Sukupuoli Mies);
  • rotu (mustien keskuudessa kehitystiheys on 2 kertaa vähemmän);
  • geneettinen taipumus;
  • puuttuu tehokas vaste antiretrovirushoitoon (HAART).

Miltä Kaposin sarkooma näyttää: kuvaus

Pahanlaatuisella kasvaimella voi olla useita sävyjä: punaisesta purppuraan. Sarkooma - litteän muodon täplät tai solmut, jotka eivät aiheuta kipua ja epämukavuutta. Useimmiten ne sijoitetaan iholle, joskus suun limakalvolle ja sisäelimille. Onkologit sanovat, että kun kasvaimia ilmenee, ne eivät ole todellinen sarkooma, vaan reaktiivinen prosessi. Solmut voivat vuotaa, tauti itsessään on hidas.

Merkintä! Koska Kaposin sarkooma on erityinen kasvain, diagnoosi tehdään usein ilman biopsiaa. Vain palliatiivista hoitoa määrätään, koska tautia ei voida parantaa, potilaat kuolevat sarkoomasta.

Sarkooman kehitysvaiheet

Kaposin klassisella sarkoomalla on kolme pahanlaatuisuutta:

  1. Täplikäs sarkoomalle (alkuvaihe) on tunnusomaista sinertävien pisteiden esiintyminen, joiden koko on yhdestä viiteen millimetriä ja joilla on sileä pinta ja epäsäännöllinen muoto.
  2. Papulaarinen (toisen vaiheen) sarkooma johtuu täplien muuttumisesta pallomaisen muodon tiheän konsistenssin solmuiksi, joiden koko on kaksi millimetriä senttimetriin. Solmut voivat sulautua keskenään muodostaen plakkeja, joiden pinta on sileä tai karkea.
  3. Kasvainsarkoomalle (pahanlaatuisuuden kolmas aste) on ominaista jopa viiden senttimetriä punaisen tai ruskean värisen syöpäkasvaimien esiintyminen. Heillä on pehmeä johdonmukaisuus, sulautuvat toisiinsa ja ilmaisevat itseään.

ennusteet

Periaatteessa ennuste riippuu useista tekijöistä: pahanlaatuisuuden asteesta, kasvaimen vaiheesta ja kasvusta, kasvainten hoidon riittävyydestä ja onnistumisesta.

Pehmeän kudoksen sarkoomilla (liposarkooma, rabdomyosarkooma) on epäsuotuisa ennuste, mikä johtuu pääasiassa niiden taipumuksesta varhaiseen etäpesäkkeeseen. Vaiheen IV pehmytkudossarkoomassa 5 vuoden eloonjääminen ei ylitä 20%. Pehmeän kudoksen sarkoomapotilaiden selviytymistä parantavia tekijöitä ovat: ikä alle 50 vuotta; matala sarkooman pahanlaatuisuus; kipu kasvaimen alueella; kasvaimen pieni koko ja sen sijainti raajoissa; etäpesäkkeiden puute.

Sarkoomalajit

Lääketieteessä erotetaan useat sairaustyypit:

  1. Klassiselle sarkoomalle on tunnusomaista neoplasmien esiintyminen jaloissa, käsien sivupinnoilla ja säärellä. Joskus täplät vaikuttavat limakalvoihin ja silmäluomiin. Polteilla on selkeät rajat, ne sijaitsevat symmetrisesti tai epäsymmetrisesti.
  2. Endeeminen sarkooma ilmenee lapsuudessa (ensimmäisenä elämänvuotena). Kasvaimet vaikuttavat sisäelimiin ja imusolmukkeisiin, ihoa on minimaalisesti..
  3. Immunosuppressiivisille lajeille on ominaista krooninen ja hyvänlaatuinen kulku, ja ne ilmenevät useimmiten luovuttajaelinten siirron jälkeen.
  4. Epideeminen muoto löytyy aidsista miehillä ja naisilla nuorena. Ihottumien väri on kirkkaan mehukas, useimmiten lokalisoitunut nenään ja limakalvoihin sekä yläraajoihin, imusolmukkeisiin ja sisäelimiin. Patologia kehittyy nopeasti.

Erilaiset ihottumat

Onkologian sairaus jaetaan myös neljään tyyppiin ihottuman tyypistä riippuen:

  1. Nodulaarinen sarkomatosis, jossa muodostuu violetin sävyn solmut, alaraajojen plakit, jotka lopulta leviävät koko ihon läpi.
  2. Hajaantuneelle sarkoatoosille on ominaista vaurio sisäelimissä ja järjestelmissä.
  3. Punainen sarkomastoosi, jossa muodostelmia esiintyy jaloillaan polyyppejä muistuttavana, punaisena.
  4. Infiltratiivisen sarkotoosin aiheuttaa ihottumien esiintyminen iholla, joissa on vaurioita luissa ja lihaksissa.

Kliiniset ilmentymät

Immunosuppressio on yksi ehto sairauden kehittymiselle. Kun HIV-potilailla on suhteellisen suuri määrä CD4-lymfosyyttejä, tuumori kehittyy hitaasti, ja CD4-lymfosyyttimäärä on alle 200/1 μl, ja se kehittyy nopeasti. Kaposin sarkooma kehittyy nopeasti potilailla keuhkosyövän keuhkokuumeen kehittyessä tai pitkäaikaisella kortikosteroidien käytöllä.

Kaposin sarkooman ominaisuudet aids-potilailla

Aids-potilaiden taudin pääpiirteet:

  • Nuori ikä - jopa 35 - 40 vuotta vanha.
  • Kasvainprosessin kehitys havaitaan jokaisessa kolmannessa potilaassa. Periaatteessa nämä ovat homoseksuaalisen suuntautumisen henkilöitä ja potilaita, joilla on sukupuolitauteja.
  • Sarkooma kehittyy yhdessä muiden opportunististen infektioiden kanssa (usein pneumocystis-keuhkokuumeen).
  • Pään, kaulan, ylävartalon ja sukuelinten pääelementtien sijainti.
  • Leesioiden yhteinen luonne (monipisteinen). Symmetria ei ole ominaista.
  • Verenvuototäplät ovat useimmiten kirkkaan punaisia, plaketit ja kyhmyt ovat ihottuman pääelementit..
  • Ihottumat usein katoavat ja haavautuvat.
  • Kasvainprosessin nopea yleistyminen imusolmukkeiden, keuhkojen, maha-suolikanavan ja suun limakalvojen vaurioin.
  • Äännetyt imusolmukkeet.
  • Korkea kuolleisuus (80%: n potilaiden elinajanodote ei ylitä puolitoista vuotta).

Kaposin sarkooman ilmeneminen HIV-potilaalla osoittaa taudin siirtymisen AIDS-vaiheeseen.

Kuva. 6. Kaposin ohutsuolen sarkooma. Kuva otettu endoskopialla..

Kasvaimen tyyppi

HIV-tartunnassa ihon ja limakalvojen ihottumissa on täplien (roseolien), papulien, plakkien tai kyhmyjen esiintymisiä useammin kuin purppura, harvemmin violetin tai ruskean värisiä. Polttimien rajat ovat selvät. Kasvaimen elementit ovat kivuttomia, potilaan kutina ja palaminen ovat harvoin häiriintyneitä. Ajan myötä ihottumista tulee useita, ne sulautuvat paikoilleen muodostaen tuumorin kaltaisia ​​muodostelmia, jotka lopulta alkavat vuotaa, turvota ja haavautua.


Kuva. 7. Täplät, papuleet, plakit ja kyhmyt - Kaposin sarkooman elementit.

lokalisointi

Aids-potilailla tuumorielementit sijaitsevat ylävartalon kasvoilla, nenällä ja iholla, sukuelimillä ja peräaukon ympärillä. Harvemmin alaraajoissa, jaloissa ja käsissä. Usein suuontelon, keuhkojen ja maha-suolikanavan limakalvo on mukana patologisessa prosessissa. Osallistuminen sisäelinten patologiseen prosessiin liittyy HHV-8: n läsnäoloon.

Kun esiintyy runsaasti ihottumaa, kun ihottumia esiintyy alaraajoissa, kehittyy lymfataasi, nivelet kärsivät, mitä seuraa kontraktuurien kehittyminen.


Kuva. 8. Kaposin sarkooma aidsin kanssa suuhun limakalvolla. Alkuvaihe (kuva vasemmalla), laiminlyöty muoto (kuva oikealla).


Kuva. 9. Kuvassa lukuisia ihottumia hampaiden limakalvolla taudin kanssa.


Kuva. 10. Kaposin sarkooma kovassa taivaassa.


Kuva. 11. Kaposin sarkooma kielellä (kuva vasemmalla) ja huulilla (valokuva oikealla).

Taudin muodot

Ihovaurioita. Ihovauriot kirjataan 2/3 tapauksista. Prosessille on ominaista ruusun, papulien, plakkien ja kyhmyjen muodossa esiintyvät ihottumat, usein violetit tai ruskeat. Kasvot, kaula, vartalon yläosa ja anogenitaalinen alue ovat yleisimmät lokalisoinnit. Ihottuma on kivuton, mutta kun tulehdus ilmenee, turvotus ja kipu ilmestyvät. Suuret kasvainmuodostumat usein turvotavat ja haavautuvat..

Limakalvojen vauriot. Ihottumat ovat yleisimpiä, paikallisesti nenän limakalvolla (22% tapauksista), suussa ja kurkussa. Suussa tuumorielementit esiintyvät pehmeässä ja kovassa kitalaessa (5% tapauksista), poskeissa, kaareissa, kielessä, kurkunpään ja nielun alueella. Kun prosessi yleistyy, polttoaineet muuttuvat voimakkaasti tuskallisiksi.

Sisäisten elinten vauriot. Sisäisten elinten vaurioita havaitaan 75%: lla potilaista. Vaikuttavat ruokatorveen, suoliin, pernaan, maksaan, munuaisiin, keuhkoihin, sydämeen ja aivoihin, joissa esiintyy tunkeutumisia. Kun patologinen prosessi leviää keuhkokudokseen, potilailla on hengenahdistus. Yli puolet potilaista ei elää kuuden kuukauden ajan. Ruoansulatuskanavan vaurioita (45% tapauksista) monimutkaistaa kuolettava verenvuoto. 61%: lla tapauksista kärsivät imusolmukkeista.


Kuva. 12. Kaposin sarkooma silmän sidekalvosta (kuva vasemmalla) ja sklera (valokuva oikealla).

Taudin vaiheet

Täplikäs. Ensin ilmestyvät täplät (roseola). Aidsin ollessa heillä on violetti tai ruskeanpunainen väri, epäsäännöllisesti pyöristetty, halkaisija 1 - 5 mm, sileä pinta, kivuton, eikä siihen liity kutinaa. Yleensä sijaitsevat kasvoilla, nenällä, silmien ympärillä, kämmenissä, sukuelimissä, kehon yläosan iholla.

papulaarinen Ihottuman osat alkavat nousta ihon pinnan yläpuolelle ja muuttua papuleiksi, joiden halkaisija on enintään 1 cm. Heillä on puolipallomainen muoto, tiheä, joustava, eristetty. Yhdistettäessä muodostuu karkeapintaista plakkia (”appelsiininkuori”).

Kasvain. Kun papuleet ja plakit sulautuvat yhteen, muodostuu tuumorimuodostelmia. Suuret solmut ovat tiukasti kosketuksissa, sinertävänpunaisia, halkaisijaltaan 1–5 cm. Ajan myötä haavaumat alkavat vuotaa.

Erittäin aktiivinen antiretroviraalinen terapia hidastaa Kaposin sarkooman etenemistä.


Kuva. 13. Kaposin sarkooma jalassa, tuumorimuoto.


Kuva. 14. Kaposin sarkooma säären ja jalan iholla.


Kuva. 15. Kaposin HIV-sarkooma kasvot: alkumuoto (kuva vasemmalla) ja yleinen muoto (kuva oikealla).


Kuva. 16. Kasvaimen sijainti kasvoissa.


Kuva. 17. Kaposin HIV-sarkooma HIV: n kohdalla kasvojen iholla: silmien ympärillä (kuva vasemmalla) ja otsassa kyhmyjen muodossa (kuva oikealla).

Oireet ja merkit

Taudin puhkeamiselle on ominaista sinisten täplien muodostuminen iholle, jotka muodostavat vähitellen pyöristetyt solmut. Joskus patologia voi alkaa papulien esiintymisestä, joiden merkit ovat samanlaisia ​​kuin punaisen jäkälän oireet. Taudin kehittyessä solmut kasvavat, saavuttaen koko jopa viiteen senttimetriä. Spider-laskimot tunkeutuvat niiden pintaan, usein kuorimalla. Tällä hetkellä kipuoireyhtymä ilmenee. Ajan myötä solmut voivat itsenäisesti imeytyä muodostaen arpia.

Kaposin sarkooma on akuutti, subakuutti ja krooninen. Akuutissa muodossa täplät muuttuvat lyhyessä ajassa pahanlaatuisiksi kasvaimiksi, tapahtuu kehon intoksikoitumista, kakeksiaa. He elävät tämän patologian kanssa jopa kaksi vuotta.

Subakuutille muodolle on ominaista hitaampi kulku, potilas voi elää jopa kolme vuotta. Kroonisessa sarkoomassa tauti kehittyy hitaasti, henkilö voi elää hänen kanssaan yli kymmenen vuotta.

Kaposin sarkooman oireita voi esiintyä suun limakalvolla muodostumina, jotka aiheuttavat kipua ja vaikeuttavat myös ravitsemusta. Ajan myötä ne leviävät ruuansulatuskanavan läpi ja päästävät suoleen. Tässä tapauksessa kipu, ripuli, verenvuoto, suolitukos ilmestyvät.

Merkintä! Kaposin sarkoomaa voi esiintyä myös keuhkoissa, aiheuttaen hengitysvaikeuksia, verenvuotoa ja rintakipua. Hoitamaton, kuolema on mahdollista..

Immuunisuppressiivinen

Kun puhutaan Kaposin immuunivastetta heikentävästä sarkoomasta, sanotaan ensimmäisenä sen krooninen eteneminen, joka on yleensä hyvänlaatuinen, ilman sisäelimiä. Tauti muodostuu immunosuppressiivisen hoidon aikana potilaille, joille on äskettäin tehty elinsiirto. Immuunijärjestelmää tukahduttavien lääkkeiden peruuttamisen yhteydessä vaivojen oireet taantuvat hyvin usein.

Kaposin sarkooman kulku on akuutti, krooninen tai subakuutti. Akuutissa muodossa tauti kehittyy nopeasti, ja pahanlaatuisen prosessin yleistyminen, jolla on voimakas päihdytys ja kakeksia, tapahtuu myös nopeasti. Tämän muodon avulla ihminen voi kuolla 2 kuukaudesta 2 vuoteen taudin kulusta. Subakuutti muoto, ellei sitä hoideta, voi kestää 2 vuotta. Kasvaimen kypsymisprosessin hidas kehitys, jos puhutaan Kaposin sarkooman kroonisesta muodosta, myötävaikuttaa pitkälle.

Kaposin sarkooman komplikaatioiden joukossa muodonmuutokset, rajoitetut liikkeet (rajoitukset koskevat niitä raajojen osia, joihin vaikutettiin), samoin kuin verenvuoto (romahtavan kasvaimen vuoksi), lymfostaasi (jos kasvain puristaa imusolmukkeet). Solmujen haavaumat kasvaimella sisältävät nopean infektion riskin, mikä tarkoittaa, että se voi johtaa sepsiksen kehittymiseen ja aiheuttaa kuoleman.

diagnostiikka

Ennen Kaposin sarkooman hoidon aloittamista tehdään patologian diagnoosi. Ulkoisessa tutkimuksessa lääkäri tekee olettavan diagnoosin, jonka oikeellisuus tarkistetaan biopsialla. Patologisen näytteen histologinen jatkotutkimus paljastaa monet muodostuneet verisuonet ja epidermissä kehittymättömät fibroblastit. Fibrosarkoomasta patologia eroaa eritteiden esiintymisestä, joihin liittyy verenvuotoja. Myös HIV-testi vaaditaan. Jos sisäelimet olivat mukana patologisessa prosessissa, käytetään seuraavia diagnostisia menetelmiä:

  • Sydämen, imusolmukkeiden ja vatsakalvojen elinten ultraääni;
  • gastroskopia, sigmoidoskopia ja esophagogastroduodenoscopy limakalvojen vaurioasteen määrittämiseksi;
  • hengityselinten radiografia;
  • luuscintigrafia;
  • Tärkeiden elinten CT ja MRI.

Ensimmäiset oireet suussa, jalassa

Useimmiten iholle ilmenee laikullinen ihottuma tai kyhmyjä, joilla on nämä ominaispiirteet:

  • väri - syanoottinen, ruskea, violetti, violetti;
  • muoto - litteät, papulut pallon tai pallonpuoliskon muodossa;
  • arkuus puuttuu aluksi, sitten suuret solmut palpaation aikana ovat herkkiä, haavaumiin liittyy voimakas kipu;
  • resorpation jälkeen jäljelle jää syvä vaikutelman tahra.

Potilaat ovat huolissaan palamisesta ja kipusta suurten solmujen alueella, joka vahvistuu yöllä, useimmiten ihottumat sijaitsevat jaloissa.

Jos suu limakalvoihin vaikuttaa, kasvaimen elementit voivat vuotaa, mikä vaikeuttaa syömistä ja puhumista.

Patologian erilaistuminen

Ensinnäkin, patologia erottuu verisuonien lisääntymisen ryhmästä, joka muistuttaa ulkonäöltään sarkoomaa, samoin kuin kapillaarisen intravaskulaarisen hyperplasian, joka sijaitsee useimmiten raajoissa. Se erottuu myös sellaisista sairauksista kuten verisuonien lisääntyminen, sarkoidoosi, fungoidimikoosi, hemosideroosi, aktroangiodermatiitti, Stuart-Blufarb-sarkooma, hemosideroosinen hemangiooma, kara-soluhemangioendoteliooma, lepra, syfilis, punainen jäkälä ja muut..

Kaposin sarkoomahoito

Tämän patologian hoitamiseksi käytetään paikallista tai systeemistä terapiaa. Ensimmäisessä tapauksessa määrätään voiteita, sädehoitoa, injektioita kemiallisten valmisteiden neoplasmiin. Useimmiten säteilytetään suuria kasvaimia, jotka aiheuttavat voimakasta kipua. Tämä tehdään myös kosmeettisissa tarkoituksissa..

Merkintä! Usein voi esiintyä kasvaimia, mikä on vaarallista nykyisen immuunikatoisuuden taustalla, koska on mahdollista kiinnittää toissijainen infektio ja kehittyä komplikaatioita.

Systeemistä hoitoa käytetään oireettomaan patologiaan. Tässä tapauksessa paranemisen mahdollisuudet ovat erittäin korkeat. Lääkärit käyttävät usein systeemistä kemoterapiaa, mutta potilaan immuunikato voi aiheuttaa kehon myrkytystä ja luuytimen vaurioita. Tätä menetelmää käytetään useimmiten, kun patologia on juuri alkanut kehittyä.

Kaposin sarkoomaa voidaan hoitaa immunoterapialla. Tätä menetelmää käytettäessä on mahdollista saavuttaa taudin remissio 70%: lla tapauksista, mutta sillä edellytyksellä, että potilaalla on varhainen HIV-tartunta.

Lääkärit suosittelevat tutkimusta kolmen kuukauden välein hoitojakson jälkeen, koska kasvaimet voivat nopeasti kasvaa ja vaikuttaa sisäelimiin. Tässä tapauksessa on tarpeen tutkia iho ja imusolmukkeet hyvin, seurata maha-suolikanavan, keuhkojen tilaa.

Merkintä! Terveyden tarkka tarkkailu ei anna 100-prosenttista takuuta siitä, että tauti ei uusiudu.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Patologian ennuste voi olla erilainen, kaikki riippuu potilaan immuniteetin tilasta ja patologian luonteesta. Hyvällä pysyvällä immuniteetillä Kaposin sarkooma voidaan parantaa 70%: ssa tapauksista. Vaurioituneessa immuunijärjestelmässä uusiutumista voi kehittyä, jota havaitaan 45%: lla tapauksista, vain 7% ihmisistä etsii parannusta HIV-tartunnan viimeisissä kehitysvaiheissa. Oikea-aikaisella diagnoosilla ja tehokkaalla hoidolla potilas voi elää yli kymmenen vuotta.

Ennaltaehkäisevien toimenpiteiden tarkoituksena on aiemmin tunnistaa tartunnan saaneet ja suuressa vaarassa olevat ihmiset. Lääkäreiden tulisi kiinnittää erityistä huomiota ihmisiin, joilla on HIV-tartunta. Näistä ihmisistä tulisi erottaa kahdeksannen tyypin herpesviruksella tartunnan saaneet. Hoidon jälkeen potilaita on seurattava säännöllisesti relapsien tunnistamiseksi, komplikaatioiden kehittymisen estämiseksi ja kuntoutuksen toteuttamiseksi.

(1 arvio, keskimäärin: 5.00 / 5)

Syyt

Sarkooman yleisimmin havaittu kehitys on HIV-infektio. Huolimatta pitkästä tutkimuksesta sairauden mahdollisista syistä, tämän tyyppisten sarkoomien muodostumisen patogeneesiä ei ole vielä täysin vahvistettu. Mutta on jo luotettavasti tiedossa, että patologia esiintyy vaikean immuunikatovirheen ja tiettyjen sairauksien esiintymisen vuoksi:

On myös osoitettu, että kasvainsolut kehittyvät potilaiden kehossa, joilla on erityisiä vasta-aineita, jotka syntyvät tyypin 8 herpesinfektion seurauksena. Yleensä sairaus diagnosoidaan vanhemmilla miehillä ja aids-potilailla. Lapsilla tämä ihopatologia esiintyy harvoin varhaisessa iässä, kuten Kaposin herpetiformi-ihottuma. Taudin kulku voi usein olla monimutkainen neurodermatiitin tai seborreaisen ihottuman läsnäololla..