Veren hyytymishäiriöt

Lääketieteen asiantuntijat seuraavat koko iLive-sisältöä parhaan mahdollisen tarkkuuden ja johdonmukaisuuden tosiasioiden varmistamiseksi..

Meillä on tiukat tietolähteiden valintaa koskevat säännöt, ja viitamme vain hyvämaineisiin sivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksia ja mahdollisuuksien mukaan todistettuja lääketieteellisiä tutkimuksia. Huomaa, että hakasulkeissa olevat numerot ([1], [2] jne.) Ovat interaktiivisia linkkejä tällaisiin tutkimuksiin..

Jos uskot, että jokin materiaalimme on epätarkkaa, vanhentunutta tai muuten kyseenalaista, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Kehon tärkeimmän järjestelmän - hemostaattisen järjestelmän, joka on suunniteltu suojelemaan ihmistä verenhukka, toiminnan häiriöt ilmenevät veren hyytymisen rikkomisena, toisin sanoen veren proteiinikomponenttien hyytymisen patologiana verenvuodon tapauksessa..

Veren hyytyminen voi olla heikentynyt monista syistä, mikä voi johtaa vakaviin ja tappaviin koagulopatioihin.

ICD-10-koodi

Verenvuotohäiriöiden syyt

Ennen kuin tuoda esiin verenvuotohäiriöiden keskeisiä syitä, on syytä muistaa, että verenvuotojen pysäyttämisprosessissa tapahtuva hyytyminen on monimutkainen biokemiallinen prosessi, jonka aiheuttaa lähes neljä tusinaa fysiologisesti aktiivista ainetta, joita kutsutaan plasman ja verihiutaleiden hyytymistekijöiksi..

Yksinkertaistetussa muodossa veren hyytymisprosessia verisuonien vaurioissa voidaan kuvata veriproteiiniproteiinin (plasman hyytymistekijä II) muuttumisesta trombiini-entsyymiksi, jonka vaikutuksesta fibrinogeeni (maksan tuottama proteiini, hyytymistekijä I) muuttuu polymeroituneeksi kuitumaiseksi (liukenemattomaksi). ) proteiinifibriini. Transglutaminaasientsyymin (XIII hyytymistekijä) vaikutus stabiloi fibriinin, ja erityiset (ytimettomat) verielementit, verihiutaleet, tarttuvat sen fragmentteihin. Verihiutaleiden aggregaation ja niiden tarttumisen verisuonen seinämään seurauksena muodostuu verihyytymä. Se on hän, joka sulkee "reiän", jos verisuonen eheys rikkoo.

synnyssä

Hemokoagulaatioprosessissa esiintyvien poikkeavuuksien patogeneesi liittyy suoraan veren hyytymistekijöiden epätasapainoon, koska vasta kun ne aktivoituvat, verihyytymän muodostumisen ja verenvuodon pysäytyksen luonnollinen mekanismi aktivoituu. Yhtä tärkeä tekijä on luuytimen solujen syntetisoiman verihiutaleiden määrä veressä..

Veren hyytymishäiriöiden nykyinen luokittelu jakaa ne - etiologiasta riippuen - hankittuihin, geneettisesti määritettyihin ja synnynnäisiin sekä autoimmuunisiin.

Hankittujen hyytymishäiriöiden syistä hematologit huomauttavat patologiat, jotka johtavat fibrinogeenin määrän laskuun veressä (hypofibrinogenemia) tai sen verihiutaleiden pitoisuuden vähenemiseen:

  • maksan toimintahäiriöt (esimerkiksi maksakirroosin tai rasvamaksan kanssa);
  • trombohemorraaginen oireyhtymä tai DIC, joka kehittyy sokissa ja traumaattisissa olosuhteissa, kirurgisten toimenpiteiden aikana, massiivisen verensiirron jälkeen, septikemian ja vakavien tartuntatautejen kanssa, suurten pahanlaatuisten kasvainten romahtaessa;
  • K-vitamiinin puute (sappitiehyen tukkeutumisen tai huonon suolen toiminnan vuoksi);
  • vahingollinen (megaloblastinen) anemia, joka johtuu syanokobalamiinin (B12-vitamiini) ja foolihapon (B9-vitamiini) puutteesta; tämä patologia voi olla seurausta vakavasta dysbioosista, samoin kuin difyyllobotriaasista (loisen leviäminen laajan nauhan kehossa);
  • hematopoieettisen järjestelmän kasvainsairaudet (leukemia, hemoblastoosi) ja luuytimen kantasolujen vauriot;
  • tromboosin hoidossa käytettyjen antikoagulanttiryhmän lääkkeiden, kuten myös sytostaattien, joiden kanssa syöpäkemoterapiaa hoidetaan, sivuvaikutus.

Verenvuotohäiriöiden syihin kuuluvat seuraavat geneettiset ja synnynnäiset patologiat:

  • hemofilia A (antihemofiilisen globuliinin puutos - hyytymistekijä VIII), hemofilia B (hyytymistekijän IX puutos) ja hemofilia C (tromboplastiinin puute - tekijä XI);
  • von Willebrandin tauti (perustuslaillinen trombopatia tai von Willebrand-Jurgensin oireyhtymä, kun veren anti-hemofiilinen globuliini ei riitä);
  • trombosytopeeninen purppura (Werlhofin tauti);
  • Glantzmanin perinnöllinen trombasthenia;
  • synnynnäinen afibrinogenemia (fibrinogeenin puute veressä) ja dysfibrinogenemia (fibrinogeenimolekyylien rakenteelliset viat).

Ja idiopaattisen autoimmuunisen trombosytopenian patogeneesiin liittyy verihiutaleiden lisääntynyt tuhoaminen pernassa ja vastaavasti niiden veripitoisuuden lasku.

Verenvuotohäiriöiden oireet

Melkein kaikissa edellä mainituissa patologioissa esiintyvät verenvuotohäiriöiden tyypilliset oireet ilmenevät erilaisina yhdistelminä ja eri intensiteetin kanssa.

Ensimmäiset merkit ovat verenvuotooireyhtymä - taipumus verenvuotoihin iholla ja ihonalaisessa kudoksessa, samoin kuin limakalvojen lisääntynyt verenvuoto.

Verenvuoto voi olla kapillaari, hematooma tai sekoitettu. Joten veren hyytymistekijöiden, kuten protrombiinin, proasseleriinin, prokonvertiinin, Stewart-Praer-tekijän, puutteessa (von Willebrandin tauti, trombosytopenia tai dysfibrinogeneemia), nilkojen ja jalkojen iholle ilmestyy pieniä punaviolettipisteitä - petekyiaa (kapillaari) verenvuoto).

Jos antihemofiilinen globuliini on puutteellista, mustelmia (ekkymoseja) esiintyy jatkuvasti. Subkutaaniset hematoomat ovat ominaisia ​​hemofilialle, samoin kuin suurimmalle osalle saavutetuista hyytymishäiriöistä, myös antikoagulanttien pitkäaikaisen käytön jälkeen.

Lisäksi verenvuotohäiriöiden oireet ilmenevät usein spontaanista nenän verenvuodosta, ikenien verenvuodosta, huomattavasta verenmenetyksestä kuukautisten aikana (menorragia), pitkittyneeseen verenvuotoon jopa pienimmissä vaurioissa pienimmissä suonissa. Silmäproteiinien tiheä punoitus on mahdollista, voidaan myös havaita melenaa (mustia ulosteita), mikä osoittaa ruuansulatuskanavan paikallista verenvuotoa. Hemofiliassa veri kaadetaan paitsi vatsaontelon ja lihaksen kudoksiin, mutta myös niveliin (hemartroosi). Tämä aiheuttaa luukudoksen nekroosin, sen kalsiumpitoisuuden vähenemisen ja myöhemmät tuki- ja liikuntaelinten toiminnalliset komplikaatiot..

Oireet, joista ilmenee trombohemorraaginen oireyhtymä, sekä sen mahdolliset seuraukset (jotka voivat olla hengenvaarallisia) - katso hajautettu intravaskulaarinen hyytyminen (DIC).

Useimpien hyytymishäiriöiden vakavat komplikaatiot ovat anemia, joka johtaa kaikkien kehon kudosten hypoksiin, aiheuttaen yleistä heikkoutta ja heikentynyttä elinvoimaa, usein huimausta ja takykardiaa..

Diagnoosi verenvuotohäiriöt

Veren hyytymishäiriöiden kliininen diagnoosi alkaa sairaushistoriasta ja sisältää välttämättä laboratoriotutkimukset potilaan verestä.

Verikokeet tarvitaan:

  • yleinen kliininen;
  • koagulogrammi (veren hyytymisaika määritetään);
  • PTV ja IPT (protrombiiniaika ja protrotrobmiini-indeksi antavat kuvan hyytymisprosessin nopeudesta);
  • TV (määrittää trombiinin ajan, ts. Fibrinogeenin muuttumisnopeuden fibriiniksi);
  • ABC-testi (määrittää aktivoidun hyytymisajan);
  • verihiutaleiden aggregaatio stimuloimalla adenosiinidifosfaattia (ADP);
  • APTT (määrittää useiden plasman hyytymistekijöiden puutteen esiintymisen kerralla);
  • antitrombiini III (glykoproteiini-antikoagulanttiveri, joka estää sen hyytymistä).

Instrumentaalista diagnostiikkaa (fluoroskopia, ultraääni, MRI) voidaan käyttää maksan, pernan, suolen tai aivojen tilan määrittämiseen.

Differentiaalinen diagnoosi

Polyetiologisten hyytymishäiriöiden vuoksi todellinen mahdollisuus määrittää koagulopatian erityinen syy ja määrätä oikea terapia antaa vain erotusdiagnoosin.

Kenen kanssa?

Verenvuotohäiriöiden hoito

Verenvuodon yhteydessä verenvuotohäiriöiden hoito vaatii kiireellisiä toimenpiteitä - katso Verenvuoto. Veritulpan lääkkeitä (fibrinogeeni, trombiini) käytetään myös sairaalaympäristössä verenvuodon lopettamiseksi.

Ja hankittujen hyytymishäiriöiden hoitoon sisältyy niitä aiheuttaneiden sairauksien etiologinen hoito ja provosoivien tekijöiden neutralointi.

Monissa tapauksissa suositellaan antihemorraagisten ja hemostaattisten lääkkeiden käyttöä: aktivoidaan tromboplastiinin muodostuminen, hepariiniantagonistit, fibrinolyysin estäjät sekä tromboosia edistävät aineet..

Kudoksen tromboplastiinin (III hyytymistekijä III) tuotannon stimuloimiseksi tarkoitetut lääkkeet - Dicinon (muu kauppanimi Etamsylate). Tätä lääkettä käytetään kapillaari- ja sisäisen verenvuodon estämiseen, joka vapautuu injektioliuoksen muodossa, ja 0,5 g: n tabletteina verenvuotohäiriöiden hoitoon. Lääkäri määrää annoksen veriarvojen mukaan (yleensä 0,25–0,5 g kaksi tai kolme kertaa päivässä). Annoksen kesto riippuu myös diagnoosista. Ruokavalio tarjoaa sivuvaikutuksia päänsärkyä, pahoinvointia, alennettua verenpainetta, ihon hyperemiaa ja heikentynyttä jalkojen ihon herkkyyttä. Lääke on vasta-aiheinen, jos verenvuodon lisääntyminen ja hematoomat ovat seurausta antikoagulanttien käytöstä.

Lääkkeet, kuten aminokaproiinihappo, Tranexam, Amben jne., Estävät verihyytymän liukenemisen (fibrinolyysi). Aminokaproiinihappoa (Epsilon-aminokaproiinihappo, Acicapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) määrätään suun kautta 0,5 g: n tableteina painon laskennassa. Enimmäisannos vuorokaudessa ei saa ylittää 15 g. Haittavaikutusten joukossa on huimaus, katarraoireet, pahoinvointi, ripuli. Koska munuaisten toiminta on heikko, aminokaproiinihappo on vasta-aiheinen.

Hemostaattinen aine Tranescam (traneksaamihappo) 0,25 g: n tabletteina suositellaan otettavaksi usein nenäverenvuotojen ja kuukautisten takana, kaksi tablettia kolme kertaa päivässä, mutta enintään viikossa. Haittavaikutukset ja vasta-aiheet ovat samanlaisia ​​kuin aikaisemmalla lääkkeellä.

Kun määrätään verenvuotohäiriöiden hoitoa, suositellaan usein lääkettä, joka sisältää K-vitamiinin analogia, Vikasolia (Menadionin natriumbisulfiitti, Menadione). Vikasol (15 mg: n tableteissa) lisää veren hyytymiskykyä vaikuttaen K-vitamiinista riippuvan protrombiinin ja prokonvertiinin (hyytymistekijät) tuotantoon. Annostus tälle lääkkeelle: aikuisille - 15-30 mg päivässä (3 päivän kurssit välein), lapsille alle vuoteen - 2-5 mg, 1-3 vuotta vanhat - 6 mg, 4-5 vuotta vanhat - 8 mg, 6-10 vuotta - 10 mg.

Hematologien suosittelemat ovat myös B9- ja B12-vitamiinit. Foolihappotabletit (B9-vitamiini) tulee ottaa suun kautta aterian jälkeen - 1-2 mg korkeintaan kaksi kertaa päivässä. Päivittäinen annos ei saisi olla yli 5 mg, jatkuvan käytön kesto - enintään kuukausi.

Kuinka hemofilia hoidetaan, katso lisätietoja hemofilian julkaisusta. Katso myös - von Willebrant -taudin hoito.

Vaihtoehtoinen hoito verenvuotohäiriöihin

Tällä patologialla vaihtoehtoinen hoito ei voi millään tavoin vaikuttaa sen esiintymisen syihin tai tehdä ”korjauksia” plasman ja verihiutaleiden hyytymistekijöiden synteesillä.

Siksi voit käyttää hoitoa yrtteillä, jotka tunnetaan hemostaattisista ominaisuuksistaan: tavallinen piikkisirkka, paimenen laukku, kaksikokoinen nokkosenen (lehdet), vesipippuri (paprikan vuorikiipeilijä), käki. Vesipippuri ja paimenen laukku sisältävät K-vitamiinia. Lientä varten ota ruokalusikallinen kuivaa ruohoa lasilliseen kiehuvaa vettä ja keitä 8-10 minuuttia, infuusi ja ota: vesipippuria - ruokalusikallinen 3-4 kertaa päivässä; keittämispaimenen laukut - kolmasosa lasista kolme kertaa päivässä.

Tunnetaan K-vitamiini- ja nokkosisällöstään; Tämän lääkekasvin lehtien vesipitoinen infuusio valmistetaan kaatamalla ruokalusikallinen kuivaa raaka-ainetta 200 ml: lla kiehuvaa vettä ja vaatimalla 1 - 1,5 tuntia (suljetussa astiassa). Infuusio otetaan verenvuotoilla ikenillä, raskailla kuukausilla, nenäverenvuotoilla - ennen ateriaa, yksi rkl 3-4 kertaa päivässä.

Kaikista toimenpiteistä, joita yleensä ehdotetaan tiettyjen sairauksien kehittymisen estämiseksi, käytännössä mikään ei voi antaa positiivista vaikutusta veren hyytymishäiriön yhteydessä. Poikkeuksena on K-vitamiinin puutteen estäminen kehossa sekä lääkkeiden (antikoagulantit, aspiriini, NSAID) pitkäaikaisen käytön estäminen, mikä voi vähentää veren hyytymistä. Ja ihmisille, joilla on heikko hyytyminen, on tärkeää välttää tilanteita, jotka voivat johtaa loukkaantumiseen ja verenvuotoon..

Tarkasteltavat hyytymishäiriöt ovat verisairauksia. Kotimaan lääketieteessä on käsite "verenvuototaudit" sekä "verenvuototauti", ts. Joukko oireita, jotka kuvaavat olosuhteita, joissa verenvuoto esiintyy. Ja amerikkalaisen hematologiayhdistyksen (ASH) asiantuntijat tunnistavat vain vastasyntyneiden hemorragisen oireyhtymän, joka liittyy K-vitamiinin puuttumiseen (koodi P53 ICD-10: n mukaan). Ilmeisesti terminologisten erojen esiintyminen on ominaista myös sellaiselle kliinisen lääketieteen alueelle kuin hematologia.

Veren hyytyminen

Veren hyytymisellä on suuri biologinen merkitys, koska se suojaa kehoa merkittävältä verenhukkalta.

Kehosta vapautuva ihmisen veri hyytyy 3–4 minuutissa. Tämä selitetään sillä, että plasmassa oleva fibrinogeeni siirtyy liukenemattomaan muotoon - fibriiniin, joka saostuu säikeiden muodossa. Fibrinogeenin muuttuminen fibriiniksi tapahtuu kuitenkin trombiinin vaikutuksesta. Valmiin trombiinin verta ei sisällä, mutta siinä on inaktiivinen muoto - protrombiini.

Veren hyytyminen

Protrombiini kulkee trombiiniksi tromboplastiinin vaikutuksesta, joka muodostuu, kun veri joutuu kosketuksiin haavan karkeiden reunojen kanssa. Joten kun veri joutuu kosketuksiin haavan reunojen tai plasman vieraan pinnan kanssa, muodostuu kosketuskerroin, joka on vuorovaikutuksessa plasman ja verihiutaleiden muiden hyytymistekijöiden ja kalsiumsuolojen kanssa. Tämän vuorovaikutuksen seurauksena muodostuu tromboplastiini. Tuloksena oleva tromboplastiini, jossa on tiettyjen plasmatekijöiden ja verihiutaleiden osallistuminen, on vuorovaikutuksessa plasmassa olevan inaktiivisen protrombiinin kanssa ja muuntaa sen kalsiumsuolojen läsnäollessa aktiiviseen muotoon - trombiiniksi. Trombiini, joka puolestaan ​​vaikuttaa fibrinogeeniin, muuttaa sen fibriiniksi, jonka menetys on veren hyytymistä..

Seuraava on veren hyytymisohjelma.

Veren hyytymisen yhteydessä fibriinilangat putoavat ulos, jotka kantavat veren muodostettuja elementtejä. Jonkin ajan kuluttua hyytymästä (tämä on erityisen selvää, kun veri hyytyy koeputkessa) vapautuu läpinäkyvä neste, nimeltään seerumi, sen puristuksen seurauksena. Kokoonpuristumisprosessia kutsutaan hyytymän vetäytymiseksi. Verihiutaleiden määrän ja hyytymän vetäytymisen välillä on suora yhteys.

Siten seerumi on veriplasma, josta puuttuu fibrinogeeni..

Fibrinogeeni voidaan poistaa häiritsemällä vartaloa vapauttamaa verta oksajoukkojen avulla. Tässä tapauksessa fibriinifilamentit putoavat tankoihin, joiden punasolujen pesun ja poistamisen jälkeen väri on hieman kellertävä. Fibrinogeenin poistamisen jälkeen jäljellä olevaa verta kutsutaan defibrinoituneeksi. Veren hyytyminen hidastuu voimakkaasti kylmässä, samoin kuin astiassa, jonka seinät on päällystetty parafiinilla tai silikonilla (organosilikoniyhdiste).

Sileä pinta hidastaa dramaattisesti veren hyytymistä. Koagulaatiota estää hepariini, erityisten solujen tuottama aine - heparinosyytit. Niitä on runsaasti kertynyt keuhkoihin ja maksaan. Ne ovat myös verisuoniseinämässä ja joissain muissa kudoksissa. Koagulaatiota haittaavat myös jotkut kehossa muodostuvat aineet - antikoagulantit. Viime kädessä veren hyytyminen tapahtuu hyytymisen ja hyytymistä estävien tekijöiden vuorovaikutuksen seurauksena. Antikoagulantti, hirudiini, löytyy iilimaisten päistä. Klinikalla käytetään laajasti keinotekoisia antikoagulantteja tai antikoagulantteja estämään verisuonten hyytymistä.

Veren hyytymistä ei tapahdu, jos siitä poistetaan kalsiumsuolat. Verestä olevat kalsiumsuolat voidaan saostaa natriumsitraatilla. Sellaista verta kutsutaan sitraatiksi ja sitä käytetään laajasti verensiirtoon. Kylmää sitraattia voidaan säilyttää jopa 30 päivää. Tätä veren säilytysmenetelmää kutsutaan purkamiseen. Säilyvyys on erittäin tärkeää verensiirron kannalta, koska se mahdollistaa veren kuljettamisen pitkiä matkoja ja auttaa nopeasti haavoittuneita ja sairaita.

Veren hyytymisen kiihtymistä edistävät korkea lämpötila, verisuonen karkea pinta ja K-vitamiini.

Normaaliolosuhteissa verisuonten veri ei hyyty, mutta verisuonen hyytyessä on verisuonen sisävuoren vaurioita ja joitain sydän- ja verisuonitauteja. kun verisuonessa muodostuu hyytymä - verihyytymä. Joillakin ihmisillä (miehillä) heidän veren hyytymisensä on heikentynyt, ja jopa pieni haava aiheuttaa heidän vuotoaan runsaasti. Tätä tautia kutsutaan hemofiliaksi..

Kysymystä heikentyneen veren hyytymisen mekanismista ei ole vielä ratkaistu täysin. Hemofilia liittyy tekijä VIII: n tai anti-hemofiilisen globuliinin (globuliiniluonteinen proteiini) puuttumiseen veriplasmasta.

Veren hyytymistä käsittelevä artikkeli

Veren hyytymisprosessi

Yksi veren suojaavan toiminnan ilmenemismuodoista on sen kyky hyytyä. Veren hyytyminen (veren hyytyminen) on kehon suojamekanismi, jonka tarkoituksena on säilyttää veri verisuonistoissa. Jos tätä mekanismia rikotaan, edes pienet suonen vauriot voivat johtaa merkittävään verenhukkaan..

Veren hyytymisen ensimmäisen teorian ehdotti A. Schmidt (1863-1864). Sen perussäännökset tukevat nykyaikaisesti huomattavasti laajempaa käsitystä veren hyytymisen mekanismista.

Hemostaattisessa reaktiossa osallistu: suonia ympäröivä kudos; astian seinä; Plasman hyytymistekijät; kaikki verisolut, mutta erityisesti verihiutaleet. Tärkeä rooli veren hyytymisessä kuuluu fysiologisesti aktiivisille aineille, jotka voidaan jakaa kolmeen ryhmään:

• veren hyytymisen edistäminen;

• veren hyytymisen estäminen;

• myötävaikuttaa muodostuneen verihyytymän imeytymiseen.

Kaikki nämä aineet sisältyvät plasmaan ja muodostuneisiin elementteihin, samoin kuin kehon kudoksiin ja erityisesti verisuoniseinämään..

Nykyaikaisten käsitteiden mukaan veren hyytymisprosessi etenee viidessä vaiheessa, joista 3 ovat pääasiallisia ja 2 ylimääräisiä. Veren hyytymisprosessiin osallistuu monia tekijöitä, joista 13 on veriplasmassa ja joita kutsutaan plasmatekijöiksi. Ne on merkitty roomalaisilla numeroilla (I-XIII). Muut 12 tekijää löytyvät verisoluista (erityisesti verihiutaleista, minkä vuoksi niitä kutsutaan verihiutaleiksi) ja kudoksiin. Ne on merkitty arabialaisin numeroin (1-12). Verisuonen vaurion suuruus ja yksittäisten tekijöiden osallistumisaste määräävät hemostaasin kaksi päämekanismia, verisuonitrombosyytit ja hyytymisen..

Hemostaasin verisuonit-verihiutaleiden mekanismi. Tämä mekanismi tarjoaa homeostaasin yleisimmin loukkaantuneissa pienissä verisuonissa (mikroverenkiertoelimissä), joilla on matala verenpaine. Se koostuu sarjasta peräkkäisiä vaiheita..

1. Verihiutaleista (adrenaliini, norepinefriini, serotoniini) vapautuneiden vasokonstriktorien vaikutuksesta aiheutuvien vaurioituneiden suonien lyhytaikainen kouristus.

2. Verihiutaleiden tarttuminen (tarttuvuus) haavan pintaan, mikä johtuu verisuonen sisäseinämän negatiivisen sähkövarauksen vauriopaikan muuttumisesta positiiviseksi. Verihiutaleet, joiden pinnalla on negatiivinen varaus, kiinnittyvät loukkaantuneeseen alueeseen. Verihiutaleiden tarttuminen on valmis 3-10 sekunnissa.

3. Verihiutaleiden palautuva aggregaatio (puristuminen) vauriokohdassa. Se alkaa melkein samanaikaisesti tarttumisella ja johtuu biologisesti aktiivisten aineiden (ATP, ADP) vapautumisesta verihiutaleista ja punasoluista vaurioituneen suonen seinämästä. Tuloksena on löysä verihiutalepistoke, jonka läpi veriplasma kulkee.

4. Peruuttamaton verihiutaleiden aggregaatio, jossa verihiutaleet menettävät rakenteensa ja sulautuvat homogeeniseen massaan muodostaen veriplasman läpäisemättömän korkin. Tämä reaktio: tapahtuu trombiinin vaikutuksesta, joka tuhoaa verihiutaleiden kalvon, mikä johtaa fysiologisesti aktiivisten aineiden vapautumiseen: serotoniini, histamiini, entsyymit ja hyytymistekijät. Niiden valinta myötävaikuttaa sekundaariseen vasospasmiin. Tekijän 3 vapautuminen aiheuttaa verihiutaleiden protrombinaasin muodostumisen, ts. Hyytymisen hemostaasin mekanismin sisällyttämisen. Pieni määrä fibriinfilamentteja muodostuu verihiutaleiden aggregaateille, joiden verkoissa verisolut pidätetään.

5. Verihiutaleiden verihiutaleen vetäytyminen, ts. Verihiutaleiden tulpan tiivistys ja kiinnitys vaurioituneeseen astiaan fibriinilankojen ja hemostaasin vuoksi. Suurissa verisuonissa verihiutaletrombi, joka on herkkä, ei kestä korkeaa verenpainetta ja pestään pois. Siksi suuriin verihiutaletrombiin perustuviin verisuoniin muodostuu voimakkaampi fibriinitrombus, jonka muodostukseen entsymaattinen hyytymismekanismi aktivoituu..

Hemostaasin hyytymismekanismi. Tämä mekanismi esiintyy suurissa astioissa ja virtaa sarjassa peräkkäisiä vaiheita..

Ensimmäinen vaihe. Monimutkaisin ja pitkä vaihe on protrombinaasin muodostuminen. Kudoksen ja veren protrombinaasit muodostuvat.

Kudoksen protrombinaasin muodostuminen laukaisee kudostromboplastiini (fosfolipidit), jotka ovat solumembraanien fragmentteja ja muodostuvat, kun verisuonen seinät ja ympäröivät kudokset vaurioituvat. Kudoksen protrombinaasin muodostumiseen osallistuvat plasmatekijät IV, V, VII, X. Tämä vaihe kestää 5-10 s.

Veren protrombinaasi muodostuu hitaammin kuin kudos. Verihiutaleiden ja punasolujen tromboplastiini vapautuu verihiutaleiden ja punasolujen tuhoamisen aikana. Alkureaktio on XII-tekijän aktivointi, joka tapahtuu, kun se joutuu kosketukseen kollageenikuitujen kanssa, jotka paljastuvat, kun suonen vaurioituu. Sitten tekijä XII aktivoi tekijää XI aktivoidun kallikreiinin ja kiniinin avulla muodostaen kompleksin sen kanssa. Tuhoutuneiden verihiutaleiden ja punasolujen fosfolipideissä tekijä XII + tekijä XI -kompleksin muodostuminen on valmis. Veren protrombinaasin muodostumisen lisäreaktiossa jatketaan fosfolipidien matriisilla. Tekijä XI: n vaikutuksesta aktivoituu tekijä IX, joka reagoi tekijän IV (kalsiumionit) ja VIII kanssa muodostaen kalsiumkompleksin. Se adsorboituu fosfolipideihin ja aktivoi sitten tekijä X. Tämä fosfolipideissä oleva tekijä muodostaa myös tekijä X + tekijä V + tekijä IV -kompleksin ja täydentää veren protrombinaasin muodostumista. Veren protrombinaasin muodostuminen kestää 5-10 minuuttia.

Toinen vaihe. Protrombinaasin muodostuminen merkitsee veren hyytymisen toisen vaiheen - trombiinin muodostumisen protrombiinista - alkua. Protrombiinaasi adsorboi protrombiinin ja muuttaa sen pinnasta trombiiniksi. Tämä prosessi etenee tekijöiden IV, V, X samoin kuin tekijöiden 1 ja 2 osallistumalla verihiutaleisiin. Toinen vaihe kestää 2–5 s.

Kolmas vaihe. Kolmannessa vaiheessa tapahtuu liukenemattoman fibriinin muodostuminen (muutos) fibrinogeenistä. Tämä vaihe etenee kolmessa vaiheessa. Ensimmäisessä vaiheessa peptidit pilkotaan trombiinin vaikutuksesta, mikä johtaa hyytelömäisen fibriinimonomeerin muodostumiseen. Sitten, yhdessä kalsiumionien kanssa, muodostuu siitä liukoinen fibriinipolymeeri. Kolmannessa vaiheessa, tekijä XIII: n ja kudosten, verihiutaleiden ja punasolujen fibriinaasin mukana ollessa lopullinen (liukenematon) fibriinipolymeeri muodostuu. Tässä tapauksessa fibriinaasi muodostaa vahvat peptidisidokset fibriinipolymeerin vierekkäisten molekyylien välille, mikä yleensä lisää sen lujuutta ja resistenssiä fibrinolyysille. Tässä fibriiniverkossa verisolut pidätetään, muodostuu verihyytymä (trombi), mikä vähentää tai kokonaan lopettaa verenhukka.

Jonkin aikaa hyytymän muodostumisen jälkeen veritulppa alkaa tiivistyä ja seerumi puristuu siitä. Tätä prosessia kutsutaan hyytymän vetäytymiseksi. Se tapahtuu verihiutaleiden (trombosteniinin) ja kalsiumionien supistuvan proteiinin mukana ollessa. Vetoutumisen seurauksena verihyytymä sulkee vaurioituneen verisuonen tiiviimmin ja tuo haavan reunat lähemmäksi.

Samanaikaisesti hyytymän vetäytymisen kanssa alkaa muodostuneen fibriinin asteittainen entsymaattinen liukeneminen - fibrinolyysi, jonka seurauksena tukkeutuneen verisuonen luumeni palautuu. Fibriinin pilkkominen tapahtuu plasmiinin (fibrinolysiini) vaikutuksesta, joka on veriplasmassa plasminogeeniproentsyymin muodossa, jonka aktivoituminen tapahtuu plasman ja kudosten plasminogeeniaktivaattoreiden vaikutuksesta. Se rikkoo fibriinin peptidisidoksia aiheuttaen fibriinin liukenemisen.

Veritulpan vetoaminen ja fibrinolyysi erotellaan veren hyytymisen lisävaiheista.

Veren hyytymisprosessin häiriöt tapahtuvat, kun mitään homeostaasiin liittyvää tekijää puuttuu tai ei ole. Esimerkiksi tunnetaan perinnöllinen hemofiliatauti, jota esiintyy vain miehillä ja jolle on ominaista toistuva ja pitkäaikainen verenvuoto. Tämän taudin aiheuttaa tekijöiden VIII ja IX puute, joita kutsutaan antihemofiileiksi.

Veren hyytyminen voi tapahtua tekijöiden vaikutuksesta, jotka nopeuttavat ja hidastavat tätä prosessia..

Veren hyytymistä nopeuttavat tekijät:

• verisolujen ja kudossolujen tuhoaminen (lisää veren hyytymiseen liittyvien tekijöiden tuottoa):

• kalsiumionit (osallistuvat veren hyytymisen kaikkiin tärkeimpiin vaiheisiin);

• K-vitamiini (osallistuu protrombiinin synteesiin);

• lämpö (veren hyytyminen on entsymaattinen prosessi);

Veren hyytymistä hidastavat tekijät:

• verisolujen mekaanisten vaurioiden poistaminen (kanyylin vahaus ja astiat luovutetun veren ottamiseksi);

• natriumsitraatti (saostaa kalsiumioneja);

Antikoagulaatiomekanismit. Normaaliolosuhteissa verisuonet ovat aina nestemäisessä tilassa, vaikka olosuhteet suonensisäisten trommien muodostumiseen ovat jatkuvasti olemassa. Veren nestemäisen tilan ylläpitäminen taataan itsesääntelyn periaatteella muodostamalla sopiva toiminnallinen järjestelmä. Tämän funktionaalisen järjestelmän pääreaktiolaitteet ovat hyytymis- ja antikoagulaatiojärjestelmät. Tällä hetkellä on tapana erottaa kaksi antikoagulaatiojärjestelmää - ensimmäinen ja toinen.

Ensimmäinen hyytymistä estävä järjestelmä (PPS) neutraloi veressä olevan veren trombiinin, mikäli se muodostuu hitaasti ja pieninä määrinä. Trombiinin neutraloinnin suorittavat ne antikoagulantit, jotka ovat jatkuvasti veressä ja siksi PPS toimii jatkuvasti. Tällaisia ​​aineita ovat:

• fibriini, joka adsorboi osaa trombiinista;

• antitrombiini (tunnetaan 4 antitrombiinityyppiä), ne estävät protrombiinin muuttumista trombiiniksi;

• hepariini - estää protrombiinin siirtymisvaiheen trombiiniksi ja fibrinogeenin fibriiniksi, ja estää myös veren hyytymisen ensimmäisen vaiheen;

• hajotustuotteet (fibriinin tuhoaminen), joilla on antitrombiiniaktiivisuutta, estävät protrombinaasin muodostumista;

• retikuloendoteliaalijärjestelmän solut imevät veriplasman trombiinia.

Veressä olevan trombiinin määrän noustessa nopeasti lumivyrskymäisellä PPS ei voi estää verisuonitukosten muodostumista. Tässä tapauksessa toinen antikoagulaatiojärjestelmä (CHD) tulee voimaan, mikä varmistaa verisuonen nestetilan ylläpitämisen verisuonissa refleksi-humoraalisella tavalla seuraavan kaavion mukaisesti. Trombiinin pitoisuuden voimakas nousu verenkierrossa veressä johtaa verisuonien kemoreseptoreiden ärsytykseen. Niistä saatavat impulssit kulkevat keskiosan solun ytimessä, joka muodostuu olkarenkaan retikulaarisesta muodostumisesta, ja sitten myötäisillä reiteillä retikuloendoteliaaliseen järjestelmään (maksa, keuhkot jne.). Suuri määrä hepariinia ja fibrinolyysiä edistäviä ja stimuloivia aineita (esimerkiksi plasminogeeniaktivaattorit) vapautuu vereen.

Hepariini estää veren hyytymisen kolmea ensimmäistä vaihetta, joutuu kosketuksiin veren hyytymiseen osallistuvien aineiden kanssa. Tuloksena olevilla komplekseilla trombiinin, fibrinogeenin, adrenaliinin, serotoniinin, tekijän XIII ja muiden kanssa on antikoagulanttivaikutus ja lyyttinen vaikutus stabiloimattomaan fibriiniin.

Tämän seurauksena veren ylläpitäminen nestemäisessä tilassa johtuu PPS: n ja CHD: n vaikutuksesta.

Veren hyytymisen säätely. Veren hyytymistä säätelevät neuro-humoraaliset mekanismit. Autonomisen hermoston sympaattisen osan herättäminen, joka tapahtuu pelon, kivun ja stressaavien olosuhteiden johdosta, johtaa veren hyytymisen huomattavaan kiihtymiseen, jota kutsutaan hyperkoagulaatioksi. Päämekanismi tässä mekanismissa kuuluu adrenaliinille ja norepinefriinille. Adrenaliini laukaisee sarjan plasma- ja kudosreaktioita.

Ensinnäkin tromboplastiinin vapautuminen verisuoniseinämästä, joka muuttuu nopeasti kudoksen protrombinaasiksi.

Toiseksi adrenaliini aktivoi tekijää XII, joka aloittaa veren protrombinaasin muodostumisen.

Kolmanneksi, adrenaliini aktivoi kudoksen lipaaseja, jotka hajottavat rasvat ja lisäävät siten rasvahappojen pitoisuutta veressä, joilla on tromboplastista vaikutusta.

Neljänneksi, adrenaliini lisää fosfolipidien vapautumista verisoluista, erityisesti punasoluista..

Emättimen hermon ärsytys tai asetyylikoliinin antaminen johtaa verisuonten seinämistä vapautuvien aineiden vapautumiseen, jotka ovat samankaltaisia ​​kuin adrenaliinin vaikutuksesta vapautuvat aineet. Siksi hemokoagulaatiojärjestelmän evoluutioprosessissa muodostui vain yksi suojaava ja mukautuva reaktio - hyperkoagulemia, jonka tarkoituksena oli pysäyttää verenvuoto kiireellisesti. Hemoagulaation muutosten identiteetti autonomisen hermoston sympaattisten ja parasympaattisten osien ärsytyksen aikana osoittaa, että primaarista hypocoagulaatiota ei ole, se on aina toissijainen ja kehittyy primaarisen hyperkoaguloinnin jälkeen veren hyytymistekijöiden käytön seurauksena (seurauksena).

Hemokulaation kiihtyminen johtaa lisääntyneeseen fibrinolyysiin, mikä varmistaa ylimääräisen fibriinin jakautumisen. Fibrinolyysi-aktivaatiota havaitaan fyysisen työn, tunteiden, kipuärsytyksen aikana.

Veren hyytymiseen vaikuttavat keskushermoston ylemmät osat, mukaan lukien aivokuori, minkä vahvistaa mahdollisuus muuttaa ilmastoidun refleksin hemokulaatiota. Se toteuttaa vaikutuksensa autonomisen hermoston ja endokriinisten rauhasten kautta, joiden hormonilla on vasoaktiivinen vaikutus. Kesk hermoston pulssit menevät verta muodostaviin elimiin, elimiin, jotka tallettavat verta ja aiheuttavat verentuotannon lisääntymistä maksasta, pernasta ja plasman tekijöiden aktivoitumista. Tämä johtaa protrombinaasin nopeaan muodostumiseen. Sitten aktivoituvat humoraaliset mekanismit, jotka tukevat ja jatkavat hyytymisjärjestelmän aktivointia ja vähentävät samalla antikoaguloinnin vaikutusta. Ilmastoidun heijastushyperkoagulaation arvo koostuu ilmeisesti kehon valmistelusta suojaamiseksi verenhukkaa vastaan.

Veren hyytymisjärjestelmä on osa laajempaa järjestelmää - veren ja kolloidien aggregaation tilan säätelyjärjestelmää (PACK), joka ylläpitää kehon sisäisen ympäristön ja sen aggregaatiotilan pysyvyyttä tasolla, joka on normaalin elämän kannalta välttämätöntä varmistamalla veren nestemäisen tilan ylläpitäminen ja seinien ominaisuuksien palauttaminen. astiat, jotka muuttuvat jopa normaalin toiminnan aikana.

Veren hyytyminen. Tekijät, hyytymisaika

Veri liikkuu kehossamme verisuonten kautta ja on nestemäinen. Mutta jos verisuonen eheyttä rikotaan, se muodostaa hyytymän riittävän lyhyessä ajassa, jota kutsutaan verihyytymäksi tai verihyytymäksi. Trombin avulla haava sulkeutuu ja verenvuoto pysähtyy. Haa paranee ajan myötä. Muuten, jos veren hyytymisprosessi on jostain syystä häiritty, henkilö voi kuolla jopa pienistä vaurioista..

Miksi veri hyytyy?

Veren hyytyminen on erittäin tärkeä ihmiskehon suojareaktio. Se estää veren menetyksen säilyttäen samalla sen tilavuuden pysyvyyden kehossa. Koagulaatiomekanismin laukaisee veren fysikaalis-kemiallisen tilan muutos, joka perustuu plasmassaan liuenneeseen fibrinogeeniproteiiniin.

Fibrinogeeni pystyy muuttumaan liukenemattomaksi fibriiniksi, joka putoaa ohuiden säikeiden muodossa. Nämä samat langat voivat muodostaa tiheän verkon pienillä soluilla, mikä viivästää muotoiltuja elementtejä. Ja niin käy ilmi verihyytymä. Ajan myötä verihyytymä tiivistyy vähitellen, kiristää haavan reunoja ja edistää siten sen nopeaa paranemista. Tiivistyessä hyytymä erittää kellertävän kirkkaan nesteen, jota kutsutaan seerumiksi.

Verihiutaleet, jotka tiivistyvät hyytymään, osallistuvat myös veren hyytymiseen. Tämä prosessi on samanlainen kuin raejuuston saaminen maidosta, kun kaseiini (proteiini) hyytyy ja heraa myös muodostuu. Paranemisprosessissa oleva haava edistää fibriinin hyytymän asteittaista imeytymistä ja liukenemista.

Kuinka hyytymisprosessi alkaa?

A. A. Schmidt havaitsi vuonna 1861, että veren hyytymisprosessi on täysin entsymaattinen. Hän havaitsi, että plasmassa liuenneen fibrinogeenin muuttuminen fibriiniksi (liukenematon spesifinen proteiini) tapahtuu trombiinin, erityisen entsyymin, mukana..

Ihmisen veressä on jatkuvasti vähän trombiinia, joka on inaktiivisessa tilassa, protrombiini, kuten sitä myös kutsutaan. Protrombiini muodostuu ihmisen maksassa ja muuttuu aktiiviseksi trombiiniksi plasmassa olevien tromboplastiinin ja kalsiumsuolojen vaikutuksesta. Minun on sanottava, että tromboplastiinia ei löydy verestä, se muodostuu vain verihiutaleiden tuhoutumisen ja muiden kehon solujen vaurioitumisen yhteydessä..

Tromboplastiinin esiintyminen on melko monimutkainen prosessi, koska verihiutaleiden lisäksi jotkut plasmassa olevat proteiinit osallistuvat siihen. Jos veressä ei ole yksittäisiä proteiineja, veren hyytymistä voidaan hidastaa tai sitä ei tapahdu ollenkaan. Esimerkiksi, jos yhdestä globuliinista puuttuu plasma, niin kehittyy tunnettu hemofiliatauti (tai vaihtoehtoisesti verenvuoto). Ne, jotka elävät tämän taudin kanssa, voivat menettää huomattavia määriä verta jopa pienen naarmuuntumisen vuoksi..

Veren hyytymisvaiheet

Siten veren hyytyminen on vaiheittainen prosessi, joka koostuu kolmesta vaiheesta. Ensimmäistä pidetään monimutkaisimpana, jonka aikana muodostuu kompleksinen tromboplastiiniyhdiste. Seuraavassa vaiheessa veren hyytymiseen tarvitaan tromboplastiinia ja protrombiinia (inaktiivinen plasmaentsyymi). Ensimmäisellä on vaikutus toiseen ja näin ollen se muuttuu aktiiviseksi trombiiniksi. Ja viimeisessä kolmannessa vaiheessa trombiini puolestaan ​​vaikuttaa fibrinogeeniin (proteiini, joka liukenee veriplasmaan), muuttaen sen fibriiniksi - liukenemattomaksi proteiiniksi. Toisin sanoen veri hyytymisen avulla siirtyy nesteestä hyytelömäiseen tilaan.

Veritulppityypit

Veritulppia tai verihyytymiä on 3 tyyppiä:

  1. Fibriinistä ja verihiutaleista muodostuu valkosolu, joka sisältää suhteellisen pienen määrän punasoluja. Yleensä esiintyy verisuonen vaurioitumisen paikoissa, joissa verenvirtaus on suuri (valtimoissa).
  2. Kapillaareissa (hyvin pienissä verisuonissa) muodostuu hajaantuneita fibriini-talletuksia. Tämä on toisen tyyppinen verihyytymä.
  3. Ja viimeksi mainitut ovat verihyytymiä. Ne esiintyvät paikoissa, joissa veren virtaus on hidas ja suonen seinämässä ei ole pakollisia muutoksia.

Veren hyytymistekijät

Veritulpan muodostuminen on erittäin monimutkainen prosessi, siihen liittyy lukuisia proteiineja ja entsyymejä, joita löytyy veriplasmasta, verihiutaleista ja kudoksesta. Nämä ovat hyytymistekijät. Ne, jotka sisältyvät plasmaan, on yleensä merkitty roomalaisilla numeroilla. Verihiutalekertoimet on merkitty arabiaksi. Ihmiskehossa on kaikkia hyytymistekijöitä, jotka ovat inaktiivisessa tilassa. Jos verisuoni on vaurioitunut, tapahtuu kaikkien niiden nopea aktivointi peräkkäin, minkä seurauksena veri hyytyy.

Veren hyytyminen, normaali

Tutkimusta kutsutaan koagulogrammiksi sen määrittämiseksi, hyytyykö veri normaalisti. Tällainen analyysi on tarpeen, jos henkilöllä on tromboosi, autoimmuunisairaudet, suonikohjut, akuutti ja krooninen verenvuoto. Myös raskaana olevien ja leikkausta valmistelevien on osallistuttava siihen. Tällaista tutkimusta varten veri otetaan yleensä sormesta tai laskimosta..

Koagulaatioaika on 3-4 minuuttia. 5-6 minuutin kuluttua se romahtaa kokonaan ja muuttuu gelatiiniseksi hyytymäksi. Kapillaareista veritulppa muodostuu noin 2 minuutissa. Tiedetään, että iän myötä veren hyytymiseen käytetty aika kasvaa. Joten 8–11-vuotiailla lapsilla tämä prosessi alkaa 1,5–2 minuutissa ja päättyy 2,5–5 minuutin kuluttua.

Veren hyytyminen

Protrombiini on proteiini, joka vastaa veren hyytymisestä ja on tärkeä trombiinin komponentti. Hänen norminsa on 78-142%.

Protrombiini-indeksi (PTI) lasketaan standardina hyväksytyn PTI: n ja tutkittavan potilaan PTI: n suhteena ilmaistuna prosentteina. Normi ​​on 70–100%.

Protrombiiniaika on ajanjakso, jonka aikana hyytyminen tapahtuu, yleensä 11-15 sekuntia aikuisilla ja 13-17 sekuntia vastasyntyneillä. Tämän indikaattorin avulla on mahdollista diagnosoida DIC, hemofilia ja seurata veren tilaa hepariinin ottamisen aikana. Trombiiniaika on tärkein indikaattori, yleensä se on 14 - 21 sekuntia.

Fibrinogeeni on plasmaproteiini, se vastaa veritulpan muodostumisesta, sen määrä voi kertoa tulehduksesta. Aikuisilla sen pitoisuuden tulisi olla 2,00–4,00 g / l, vastasyntyneillä 1,25–3,00 g / l.

Antitrombiini on spesifinen proteiini, joka aikaansaa saadun veritulpan resorpation.

Kehomme kaksi järjestelmää

Tietysti verenvuodon yhteydessä veren nopea hyytyminen on erittäin tärkeää verenhukan vähentämiseksi nollaan. Hänen itsensä on aina oltava nestemäisessä tilassa. Mutta on olemassa patologisia tiloja, jotka johtavat veren hyytymiseen verisuonten sisällä, ja tämä on suurempi vaara ihmisille kuin verenvuoto. Sairaudet, kuten sepelvaltimoiden verisuonitromboosi, keuhkojen tromboosi, aivojen tromboosi jne., Liittyvät tähän ongelmaan..

Tiedetään, että kaksi järjestelmää esiintyy samanaikaisesti ihmiskehossa. Yksi edistää veren nopeaa hyytymistä, kun taas toinen estää sitä kaikin tavoin. Jos nämä molemmat järjestelmät ovat tasapainossa, veri hyytyy verisuonten ulkoisilla vaurioilla ja niiden sisällä on nestemäistä.

Mikä edistää veren hyytymistä?

Tutkijat ovat osoittaneet, että hermosto voi vaikuttaa veritulpan muodostumiseen. Joten hyytymisaika vähenee kivuliaiden ärsytyksien kanssa. Ehdolliset refleksit voivat myös vaikuttaa hyytymiseen. Lisämunuaisesta erittyvä aine, kuten adrenaliini, edistää nopeaa veren hyytymistä. Samalla se voi tehdä valtimoita ja valtimoita kapeammiksi ja vähentää siten mahdollista verenhukkaa. K-vitamiini ja kalsiumsuolat ovat myös mukana veren hyytymisessä. Ne auttavat tämän prosessin nopeaa kulkua, mutta kehossa on toinen järjestelmä, joka estää sitä.

Mikä estää veren hyytymistä?

Maksan ja keuhkojen soluissa on hepariinia - erityistä ainetta, joka estää veren hyytymistä. Se estää tromboplastiinin muodostumisen. Tiedetään, että hepariinipitoisuus nuorilla miehillä ja murrosikäisillä vähenee työn jälkeen 35–46%, kun taas aikuisilla se ei muutu.

Veriseerumi sisältää fibrinolysiini-nimistä proteiinia. Se osallistuu fibriinin liukenemiseen. Tiedetään, että kohtalainen kipu voi nopeuttaa hyytymistä, mutta vaikea kipu hidastaa tätä prosessia. Estää veren hyytymistä alhaisessa lämpötilassa. Optimaalinen lämpötila on terveen ihmisen ruumiinlämpö. Kylmässä veressä hyytyvät hitaasti, joskus tätä prosessia ei tapahdu ollenkaan.

Happojen suolat (sitruuna- ja oksaalihappo), saostavat nopeaa hyytymiseen tarvittavat kalsiumsuolat, samoin kuin hirudiini, fibrinolysiini, natriumsitraatti ja kalium, voivat pidentää hyytymisaikaa. Lääketieteelliset iilikset voivat tuottaa kohdunkaulan rauhasten avulla erityisen aineen - hirudiinin, jolla on antikoagulanttinen vaikutus.

Koagulaatio vastasyntyneillä

Vastasyntyneen elämän ensimmäisellä viikolla hänen veren hyytyminen on erittäin hidasta, mutta jo toisella viikolla protrombiinin tason indikaattorit ja kaikki hyytymistekijät lähestyvät aikuisen normaa (30–60%). 2 viikkoa maailman syntymän jälkeen fibrinogeenipitoisuus veressä kasvaa merkittävästi ja siitä tulee aikuisen kaltainen. Lapsen ensimmäisen elämänvuoden loppuun mennessä muiden hyytymistekijöiden sisältö lähestyy aikuisen normaaleja. He saavuttavat normin 12 vuodessa.

Veren hyytymisprosessi

Hemostaasiprosessi pelkistetään verihiutalefibriinihyytymän muodostumiseksi. Se on ehdollisesti jaettu kolmeen vaiheeseen [1]:

  1. Väliaikainen (primaarinen) vasospasmi;
  2. Verihiutaleiden muodostuminen verihiutaleiden tarttumisen ja aggregaation vuoksi;
  3. Verihiutaleiden vetäytyminen (supistuminen ja tiivistyminen).


Verisuonivaurioon liittyy verihiutaleiden välitön aktivoituminen. Verihiutaleiden tarttuvuus (tarttuvuus) sidekudoksen kuituihin haavan reunoja pitkin johtuu von Willebrand-tekijän glykoproteiinista [2]. Samaan aikaan tarttuessa tapahtuu verihiutaleiden aggregaatio: aktivoidut verihiutaleet kiinnittyvät vaurioituneisiin kudoksiin ja toisiinsa muodostaen aggregaatteja, jotka estävät verenhukkareitin. Verihiutaleputki ilmestyy [1]
Vertautumisesta ja aggregaatiosta kärsivistä verihiutaleista erittyy intensiivisesti erilaisia ​​biologisesti aktiivisia aineita (ADP, adrenaliini, noradrenaliini jne.), Jotka johtavat sekundaariseen, peruuttamattomaan aggregaatioon. Samanaikaisesti verihiutaletekijöiden vapautumisen kanssa tapahtuu trombiinin muodostumista [1], joka vaikuttaa fibrinogeeniin muodostaen fibriiniverkoston, jossa yksittäiset punasolut ja valkosolut jumittuvat - muodostuu ns. Verihiutale-fibriinihyytymä (verihiutaleiden pistoke). Supistuvan proteiinitromboteniinin takia verihiutaleet vedetään yhteen, verihiutaleiden liitos supistuu ja tiivistyy, ja vetäytyminen tapahtuu [1].

Veren hyytymisprosessi

Veren hyytymisprosessi on pääasiassa entsyymi-entsyymikaskadia, jossa aktiiviset tilat muuttuvina entsyymeinä saavat kyvyn aktivoida muita hyytymistekijöitä [1]. Yksinkertaisimmassa muodossaan veren hyytymisprosessi voidaan jakaa kolmeen vaiheeseen:

  1. aktivaatiovaihe sisältää peräkkäisten reaktioiden kompleksin, joka johtaa protrombinaasin muodostumiseen ja protrombiinin siirtymiseen trombiiniksi;
  2. hyytymisvaihe - fibriinin muodostuminen fibrinogeenistä;
  3. sisäänvetämisvaihe - tiheän fibriinitukin muodostuminen.

Moravitz kuvasi tämän järjestelmän jo vuonna 1905 [3], ja se ei ole vielä menettänyt merkityksensä [4]..

Koagulaatioprosessin yksityiskohtaisen ymmärtämisen alalla on saavutettu merkittävää edistystä vuodesta 1905 lähtien. Kymmeniä uusia proteiineja ja reaktioita, jotka osallistuvat veren hyytymisprosessiin, jolla on kaskadista luonnetta, on löydetty. Tämän järjestelmän monimutkaisuus johtuu tarpeesta säädellä tätä prosessia. Veren hyytymiseen liittyvien reaktioiden kaskadin nykyaikainen esitys on esitetty kuvassa. Kudossolujen tuhoutumisen ja verihiutaleiden aktivoitumisen vuoksi proteiineista vapautuu fosfolipoproteiineja, jotka yhdessä plasmatekijöiden X ja v, samoin kuin Ca2 + -ionit muodostavat entsyymikompleksin, joka aktivoi protrombiinin. Jos hyytymisprosessi alkaa vaurioituneiden suonien tai sidekudosten soluista erittyvien fosfolipoproteiinien vaikutuksesta, puhutaan veren hyytymisen ulkoisesta järjestelmästä (ulkoinen hyytymisen aktivoitumisreitti tai kudostekijän polku). Tämän reitin pääkomponentit ovat 2 proteiinia: tekijä VIIa ja kudostekijä, näiden 2 proteiinin kompleksia kutsutaan myös ulkoiseksi tenasikomplekseksi.
Jos aloitus tapahtuu plasmassa olevien hyytymistekijöiden vaikutuksesta, käytetään termiä sisäinen hyytymisjärjestelmä. Tekijä IXa ja VIIIa -kompleksia, joka muodostuu aktivoitujen verihiutaleiden pinnalle, kutsutaan sisäiseksi tenaasiksi. Siten tekijä X voidaan aktivoida sekä VIIa-TF-kompleksilla (ulkoinen tenaasi) että IXa-VIIIa-kompleksilla (sisäinen tenaasi). Veren ulkoiset ja sisäiset hyytymisjärjestelmät täydentävät toisiaan [3].
Tarttumisprosessissa verihiutaleiden muoto muuttuu - niistä tulee pyöristettyjä soluja piikkisillä prosesseilla. Verihiutaleiden aggregaatiokyky kasvaa ADP: n (vapautuu osittain vaurioituneista soluista) ja adrenaliinin vaikutuksesta. Lisäksi niistä vapautuu serotoniinia, katekoliamiineja ja joukko muita aineita. Niiden vaikutuksesta vaurioituneiden suonien luumene kapenee, esiintyy toiminnallista iskemiaa. Viime kädessä verisuonia tukkii joukko verihiutaleita, jotka tarttuvat kollageenikuitujen reunoihin haavan reunoja pitkin [3].
Tässä hemostaasin vaiheessa trombiini muodostuu kudostromboplastiinista. Juuri hän aloittaa peruuttamattoman verihiutaleiden aggregaation. Reagoidessaan verihiutalemembraanissa olevien spesifisten reseptoreiden kanssa trombiini aiheuttaa solunsisäisten proteiinien fosforylaation ja Ca2-ionien vapautumisen.+.
Kalsiumionien läsnä ollessa veressä trombiinin vaikutuksesta tapahtuu liukoisen fibrinogeenin polymeroitumista (katso fibriini) ja rakenteettoman verkoston muodostumista liukenemattomista fibriinikuiduista. Tästä hetkestä lähtien verisolut alkavat suodattua näissä säieissä, luomalla lisää jäykkyyttä koko järjestelmään, ja muodostavat jonkin ajan kuluttua verihiutaleiden ja fibriinien hyytymän (fysiologisen verihyytymän), joka tukkii repeämäkohdan, toisaalta estäen verenhukan ja toisaalta - estää ulkoisten aineiden ja mikro-organismien pääsyn vereen. Veren hyytymiseen vaikuttavat monet sairaudet. Esimerkiksi kationit nopeuttavat prosessia ja anionit hidastavat. Lisäksi on aineita, jotka estävät veren hyytymisen kokonaan (hepariini, hirudiini jne.) Ja aktivoivat sitä (gyurza-myrkky, ferakyyli).
Veren hyytymisjärjestelmän synnynnäisiä häiriöitä, nimeltään hemofilia.

Veren hyytymisen diagnosointimenetelmät

Veren hyytymisjärjestelmän kliinisten kokeiden koko joukko voidaan jakaa kahteen ryhmään: [5] globaalit (integroidut, yleiset) testit ja ”paikalliset” (spesifiset) testit. Globaalit testit kuvaavat koko hyytymiskaskadin tulosta. Ne soveltuvat veren hyytymisjärjestelmän yleisen tilan ja patologioiden vakavuuden diagnosointiin ottaen samalla huomioon kaikki vaikuttavat tekijät. Globaaleilla menetelmillä on avainasemassa diagnoosin ensimmäisessä vaiheessa: ne antavat integroidun kuvan hyytymisjärjestelmän muutoksista ja mahdollistavat yleensä taipumuksen hyper- tai hypokoagulaatioon. ”Paikalliset” testit kuvaavat veren hyytymisjärjestelmän kaskadin yksittäisten osien toiminnan tulosta, samoin kuin yksittäisiä hyytymistekijöitä. Ne ovat välttämättömiä hyytymistekijälle tarkan patologian lokalisoinnin mahdolliselle hienosäätölle. Saadakseen täydellisen kuvan potilaan hemostaasista lääkärin tulisi voida valita, mitä testiä hän tarvitsee.
Globaalit testit:

  • Koko veren hyytymisajan määrittäminen (Mas-Magro-menetelmä tai Moravitz-menetelmä)
  • Tromboelastografia
  • Trombiinin muodostumistesti (trombiinipotentiaali, endogeeninen trombiinipotentiaali)
  • Thrombodynamics
  • Aktivoitu osittainen tromboplastiiniaika (APTT)
  • Protrombiinin aikatesti (tai protrombiinin testi, INR, PV)
  • Erittäin erikoistuneet menetelmät muutosten havaitsemiseksi yksittäisten tekijöiden pitoisuuksissa


Kaikki menetelmät, jotka mittaavat ajanjaksoa siitä hetkestä lähtien, kun reagenssi (aktivaattori aloittaa hyytymisprosessin) lisätään fibriinin hyytymän muodostumiseen tutkittavassa plasmassa, viittaavat hyytymismenetelmiin (englanniksi “slot” - hyytymä).

Veren hyytyminen

Veren hyytyminen on hemostaasijärjestelmän tärkein vaihe, joka vastaa verenvuodon lopettamisesta, kun kehon verisuonisto on vaurioitunut. Eri hyytymistekijöiden yhdistelmä, joka on vuorovaikutuksessa erittäin monimutkaisella tavalla, muodostaa veren hyytymisjärjestelmän.

Veren hyytymistä edeltää primaarinen verisuoni-verihiutaleiden hemostaasi. Tämä primaarinen hemostaasi johtuu melkein kokonaan verisuonten supistumisesta ja verisuonten aggregaattien aiheuttamasta mekaanisesta tukkeesta vaskulaarisen seinämän vauriopaikalle. Tyypillinen aika primaariseen hemostaasiin terveellä henkilöllä on 1-3 minuuttia. Tosiasiallisesti veren hyytyminen (veren hyytyminen, hyytyminen, plasman hemostaasi, sekundaarinen hemostaasi) on monimutkainen biologinen prosessi fibriiniproteiinin juosteiden muodostumiseksi veressä, joka polymeroituu ja muodostaa verihyytymiä, minkä seurauksena veri menettää juoksevuutensa, jolloin saadaan juustomainen konsistenssi. Terveen ihmisen veren hyytyminen tapahtuu paikallisesti, verihiutaleiden muodostumispaikassa. Tyypillinen fibriinihyytymän muodostumisaika on noin 10 minuuttia. Veren hyytyminen on entsymaattinen prosessi..

Veren hyytymisen nykyaikaisen fysiologisen teorian perustaja on Alexander Schmidt. XXI-luvun tieteellisissä tutkimuksissa, jotka tehtiin hematologisen tiedekeskuksen perusteella Ataullakhanov F.I.: n johdolla, osoitettiin vakuuttavasti [1] [2], että veren hyytyminen on tyypillinen automaattisen prosessin prosessi, jossa haaroittumismuistin vaikutuksilla on merkittävä rooli.

Sisältö

Fysiologia

Hemostaasiprosessi pelkistetään verihiutalefibriinihyytymän muodostumiseksi. Se on ehdollisesti jaettu kolmeen vaiheeseen [3]:

  1. väliaikainen (primaarinen) vasospasmi;
  2. verihiutaleiden muodostuminen verihiutaleiden tarttumisen ja aggregaation vuoksi;
  3. verihiutaleiden vetäytyminen (supistuminen ja tiivistyminen).

Verisuonivaurioon liittyy verihiutaleiden välitön aktivoituminen. Verihiutaleiden tarttuvuus (tarttuvuus) sidekudoksen kuituihin haavan reunoja pitkin johtuu von Willebrand-tekijän glykoproteiinista [4]. Samaan aikaan tarttuessa tapahtuu verihiutaleiden aggregaatio: aktivoidut verihiutaleet kiinnittyvät vaurioituneisiin kudoksiin ja toisiinsa muodostaen aggregaatteja, jotka estävät verenhukkareitin. Verihiutaleputki ilmestyy [3].

Erilaiset biologisesti aktiiviset aineet (ADP, adrenaliini, noradrenaliini ja muut) erittyvät voimakkaasti verihiutaleista, joille tapahtuu tarttuminen ja aggregaatio, mikä johtaa sekundaariseen, peruuttamattomaan aggregaatioon. Verihiutalefaktorien vapautumisen myötä muodostuu trombiinia [3], joka vaikuttaa fibrinogeeniin muodostaen fibriiniverkoston, jossa yksittäiset punasolut ja valkosolut jumittuvat - muodostuu ns. Verihiutaleiden ja fibriinien hyytymä (verihiutaleiden tulppa). Supistuvan proteiinitromboteniinin takia verihiutaleet vedetään yhteen, verihiutaleiden liitos supistuu ja tiivistyy, ja vetäytyminen tapahtuu [3].

Veren hyytymisprosessi

Veren hyytymisprosessi on pääasiassa entsyymi-entsyymikaskadia, jossa aktiiviset tilat muuttuvina entsyymeinä saavat kyvyn aktivoida muita hyytymistekijöitä [3]. Yksinkertaisimmassa muodossaan veren hyytymisprosessi voidaan jakaa kolmeen vaiheeseen:

  1. aktivaatiovaihe sisältää peräkkäisten reaktioiden kompleksin, joka johtaa protrombinaasin muodostumiseen ja protrombiinin siirtymiseen trombiiniksi;
  2. hyytymisvaihe - fibriinin muodostuminen fibrinogeenistä;
  3. sisäänvetämisvaihe - tiheän fibriinitukin muodostuminen.

Moravitz kuvasi tämän järjestelmän jo vuonna 1905 [5], ja se ei ole vielä menettänyt merkityksensä [6]..

Koagulaatioprosessin yksityiskohtaisen ymmärtämisen alalla on saavutettu merkittävää edistystä vuodesta 1905 lähtien. Kymmeniä uusia proteiineja ja reaktioita, jotka osallistuvat veren hyytymisprosessiin, jolla on kaskadista luonnetta, on löydetty. Tämän järjestelmän monimutkaisuus johtuu tarpeesta säädellä tätä prosessia..

Kuvassa 1 on esitetty moderni näkymä veren hyytymiseen liittyvien reaktioiden kaskadin fysiologian näkökulmasta. Kudossolujen tuhoutumisen ja verihiutaleiden aktivoitumisen vuoksi proteiineista vapautuu fosfolipoproteiineja, jotka yhdessä plasmatekijöiden X ja v, samoin kuin Ca2 + -ionit muodostavat entsyymikompleksin, joka aktivoi protrombiinin. Jos hyytymisprosessi alkaa vaurioituneiden suonien tai sidekudosten soluista erittyvien fosfolipoproteiinien vaikutuksesta, puhutaan veren hyytymisen ulkoisesta järjestelmästä (ulkoinen hyytymisen aktivoitumisreitti tai kudostekijän polku). Tämän reitin pääkomponentit ovat 2 proteiinia: tekijä VIIa ja kudostekijä, näiden 2 proteiinin kompleksia kutsutaan myös ulkoiseksi tenasikomplekseksi.

Jos aloitus tapahtuu plasmassa olevien hyytymistekijöiden vaikutuksesta, käytetään termiä sisäinen hyytymisjärjestelmä. Tekijä IXa ja VIIIa -kompleksia, joka muodostuu aktivoitujen verihiutaleiden pinnalle, kutsutaan sisäiseksi tenaasiksi. Siten tekijä X voidaan aktivoida sekä VIIa-TF-kompleksilla (ulkoinen tenaasi) että IXa-VIIIa-kompleksilla (sisäinen tenaasi). Veren ulkoiset ja sisäiset hyytymisjärjestelmät täydentävät toisiaan [5].

Tarttumisprosessissa verihiutaleiden muoto muuttuu - niistä tulee pyöristettyjä soluja piikkisillä prosesseilla. Verihiutaleiden aggregaatiokyky kasvaa ADP: n (vapautuu osittain vaurioituneista soluista) ja adrenaliinin vaikutuksesta. Lisäksi niistä vapautuu serotoniinia, katekoliamiineja ja joukko muita aineita. Niiden vaikutuksesta vaurioituneiden suonien luumene kapenee, esiintyy toiminnallista iskemiaa. Viime kädessä verisuonia tukkii joukko verihiutaleita, jotka tarttuvat kollageenikuitujen reunoihin haavan reunoja pitkin [5].

Tässä hemostaasin vaiheessa trombiini muodostuu kudostromboplastiinista. Juuri hän aloittaa peruuttamattoman verihiutaleiden aggregaation. Reagoidessaan verihiutalemembraanissa olevien spesifisten reseptoreiden kanssa trombiini aiheuttaa solunsisäisten proteiinien fosforylaation ja Ca2-ionien vapautumisen.+.

Kalsiumionien läsnä ollessa veressä trombiinin vaikutuksesta tapahtuu liukoisen fibrinogeenin polymeroitumista (katso fibriini) ja rakenteettoman verkoston muodostumista liukenemattomista fibriinikuiduista. Tästä hetkestä lähtien verisolut alkavat suodattua näissä säieissä, luomalla lisää jäykkyyttä koko järjestelmään, ja muodostavat jonkin ajan kuluttua verihiutaleiden ja fibriinien hyytymän (fysiologisen verihyytymän), joka tukkii repeämäkohdan, toisaalta estäen verenhukan ja toisaalta - estää ulkoisten aineiden ja mikro-organismien pääsyn vereen. Veren hyytymiseen vaikuttavat monet sairaudet. Esimerkiksi kationit nopeuttavat prosessia ja anionit hidastavat. Lisäksi on aineita, jotka molemmat estävät veren hyytymisen kokonaan (hepariini, hirudiini ja muut) ja aktivoivat sen (gyurza-myrkky, ferakyyli).

Veren hyytymisjärjestelmän synnynnäisiä häiriöitä, nimeltään hemofilia.

Veren hyytymisen diagnosointimenetelmät

Veren hyytymisjärjestelmän kaikki kliiniset testit voidaan jakaa kahteen ryhmään [7]:

  • globaalit (kiinteät, yleiset) testit;
  • "Paikalliset" (erityiset) testit.

Globaalit testit kuvaavat koko hyytymiskaskadin tulosta. Ne soveltuvat veren hyytymisjärjestelmän yleisen tilan ja patologioiden vakavuuden diagnosointiin ottaen samalla huomioon kaikki vaikuttavat tekijät. Globaaleilla menetelmillä on avainasemassa diagnoosin ensimmäisessä vaiheessa: ne antavat kiinteän kuvan hyytymisjärjestelmän muutoksista ja antavat meille mahdollisuuden ennustaa yleensä taipumusta hyper- tai hypocoagulatioon. ”Paikalliset” testit kuvaavat veren hyytymisjärjestelmän kaskadin yksittäisten osien toiminnan tulosta sekä yksittäisiä hyytymistekijöitä. Ne ovat välttämättömiä hyytymistekijälle tarkan patologian lokalisoinnin mahdolliselle hienosäätölle. Saadakseen täydellisen kuvan potilaan hemostaasista lääkärin tulisi voida valita, mitä testiä hän tarvitsee.

  • kokoveren hyytymisajan määrittäminen (menetelmät Sukharev, Mas-Magro, Morawitz);
  • Tromboelastografia;
  • trombiinin muodostumistesti (trombiinin potentiaali, endogeenisen trombiinin potentiaali);
  • thrombodynamics.
  • aktivoitu osittainen tromboplastiiniaika (APTT);
  • protrombiinin aikatesti (tai protrombiinin testi, INR, PV);
  • erittäin erikoistuneet menetelmät muutosten havaitsemiseksi yksittäisten tekijöiden pitoisuuksissa.

Kaikki menetelmät, jotka mittaavat ajanjaksoa reagenssin lisäyksestä (aktivaattori, joka aloittaa hyytymisprosessin) fibriinitrommen muodostumiseen tutkittavassa plasmassa, viittaavat hyytymismenetelmiin (englanninkielisestä slotista - hyytymä).

Hyytymishäiriöt

Veren hyytymishäiriöt voivat johtua yhden tai useamman hyytymistekijän puutteesta, niiden immuuniestäjien esiintymisestä verenkierrossa