Lasten lasten tetraologia

Synnynnäisten sydänsairauksien ryhmässä Fallotin tetralogia ottaa vakaan kymmenennen sijan. "Sinisten" epämuodostumien lukumäärä on puoli. Lääketieteellisessä raportoinnissa ja hakuteoksissa käytetään usein lyhennettä CHD, joka on synonyymi termille "synnynnäinen sydänsairaus".

ICD-10: n kansainvälisessä sairauksien luokituksessa se sisältyy synnynnäisten epämuodostumien ryhmään koodilla Q21.3. A. Fallot kuvasi vuonna 1888 sydämen ja suurten suonien muodostumisen epätavallisen häiriöiden yhdistelmän erillisenä oireyhtymänä. Hänen nimensä pysyy lääketieteen historiassa.

Mitkä poikkeavuudet koostuvat oireyhtymästä, anatomian piirteistä

Fallotin tetralogia sisältää yhdistelmän neljästä poikkeavuudesta:

  • vika välikappaleen väliseinässä;
  • aortan oikea puoli (ikään kuin “istuisi syrjään” molemmilla kammioilla);
  • keuhkovaltimon stenoosi tai täydellinen liikakasvu, se pidentyy ja kapenee aorttakaaran pyörimisen vuoksi;
  • vakava oikean kammion sydänlihaksen liikakasvu.

Keuhkovaltimoiden stenoosin ja septin virheiden yhdistelmissä on vielä 2 muotoa, joita myös Fallot on kuvannut.

Kolmikko koostuu:

  • aukot interatrial väliseinässä;
  • keuhkojen stenoosi;
  • oikean kammion liikakasvu.

Pentad - ensimmäiseen vaihtoehtoon lisää interatriaalisen väliseinän häiriintyneen eheyden.

Useimmissa tapauksissa aorta saa suuren määrän verta oikeasta sydämestä ilman riittävää happipitoisuutta. Hypoksia muodostuu verenkiertotyypin mukaan. Syanoosi todetaan vastasyntyneellä vauvalla tai vauvan ensimmäisinä vuosina.

Seurauksena on, että oikean kammion suppilo kapenee, sen yläpuolelle muodostuu ontelo, samanlainen kuin toinen kolmas kammio. Oikean kammion lisääntynyt kuormitus myötävaikuttaa sen hypertrofiaan vasemman paksuuden suhteen.

Ainoa kompensoiva mekanismi tässä tilanteessa voidaan pitää merkittävän lisä- (apu) verisuonien ja valtimoiden verkon ilmestymisenä, jotka toimittavat verta keuhkoihin. Avoin botallikanava tukee ja parantaa väliaikaisesti hemodynamiikkaa.

Fallot'n tetralogialle on tyypillinen yhdistelmä muiden kehityshäiriöiden kanssa:

  • botallikanavan sulkematta jättäminen;
  • ylimääräinen ylivoimainen vena cava;
  • ylimääräiset sepelvaltimot;
  • Dandy Walkerin oireyhtymä (vesipää ja aivojen alakehitys);
  • ¼ potilailla säilyy alkion oikea aorttakaari (Corvisar -tauti);
  • synnynnäinen kääpiö ja oligofrenia lapsilla (Cornelia de Lange -oireyhtymä);
  • sisäelinten epämuodostumat.

Syyt

Poikkeamien syinä pidetään vaikutuksia sikiöön raskauden varhaisessa vaiheessa (toisesta kahdeksanteen viikkoon):

  • odotettavan äidin tartuntataudit (vihurirokko, tuhkarokko, flunssa, skarletti kuume);
  • alkoholin tai huumeiden käyttö;
  • hoito hormonaalisten lääkkeiden, sedatiivien ja unilääkkeiden kanssa;
  • nikotiinin toksinen vaikutus;
  • päihtyminen teollisuuden myrkyllisillä aineilla vaarallisilla aloilla;
  • mahdollinen perinnöllinen taipumus.

On tärkeää, että nainen ei huomaa lyhyessä ajassa raskautta ja provosoi sikiön patologiaa itsenäisesti.

Fallotin tetralogian lajikkeet

On tapana erottaa Fallotin 4 tetralogian tyypit anatomisten muutosten piirteiden perusteella.

  1. Embryologinen - kaventumisen aiheuttaa väliseinän siirtyminen eteenpäin vasemmalle ja alhainen sijainti. Stenoosin enimmäismäärä on yhtä suuri kuin anatomisen rajaavan lihasrenkaan taso. Samanaikaisesti keuhkoventtiilin rakenne on käytännössä muuttumaton, kohtalainen hypoplasia on mahdollista.
  2. Hypertrofinen - oikean kammion ja jakavan lihasrenkaan poistumisvyöhykkeen selvä hypertrofia lisätään edellisen tyypin mekanismiin.
  3. Putkimainen - tukos, joka johtuu virheellisestä jakautumisesta yhteisen valtimon rungon alkion aikana, jonka seurauksena keuhkokartio (tuleva keuhkovaltimo) on alikehittynyt, kaventunut ja lyhyt. Samalla venttiililaitteen vaihto on mahdollista.
  4. Monikomponentti - muodostumiseen osallistuvat osittain kaikki luetellut tekijät.

Hemodynaamiset ominaisuudet

Vian vakavuus johtuu keuhkovaltimon halkaisijan supistumisasteesta. Hoitotaktiikan diagnosoimiseksi ja määrittämiseksi on tärkeää erottaa kolme poikkeavuustyyppiä:

  • valtimon luumenin täydellisen fuusion (atresian) kanssa: vakavain rikkomus, jolla on suuri välirakojen aukko, molempien kammioiden sekoitettu veri lähetetään pääasiassa aortalle, happea puuttuu, lausutaan täydellisestä atresiasta, veri kulkeutuu keuhkoihin avoimen valttokanavan kautta tai kollateraalisten suonien kautta;
  • asyanoottinen muoto: kohtuullisen stenoosin yhteydessä oikean kammion veren virtauksen tukkeutuminen voidaan voittaa matalammalla paineella kuin aortassa, sitten veren virtaus menee suotuisasti valtimosta suoneen, vikaa kutsutaan “valkoiseksi”, koska ihon syanoosia ei muodostu;
  • syaanimuoto, jossa on eriasteista stenoosia: johtuu obstruktion etenemisestä, veren vuotaminen oikealta vasemmalle; tämä aiheuttaa siirtymisen "valkoisesta" siniseen.

oireet

Kliininen kuva ilmenee:

  • merkittävä syanoosi - sijaitsee huulten ympärillä, kehon yläosassa, vahvistuneena itkien, ruokkien, rasittamalla;
  • hengenahdistus - on luonteeltaan paroksismaalista, liittyy fyysiseen rasitukseen, lapsi ottaa mukavinta poseeraa "kyykyssä" keuhkovaltimon väliaikaisen refleksin aiheuttaman lisäkouristuksen ja veren happikylläisyyden lopettamisen vuoksi 2 kertaa;
  • sormet "rumputankojen" muodossa;
  • lasten fyysinen alikehitys ja heikkous; juoksu, ulkopelit aiheuttavat lisääntynyttä väsymystä, huimausta;
  • kouristukset - liittyvät aivojen rakenteiden hypoksiaan, veren hyytymiseen, taipumukseen aivojen verisuonitukoksiin.
  • varhaiset oireet syanoosin muodossa heti syntymän jälkeen tai 12 ensimmäisen elinkuukauden aikana;
  • syanoosin ilmenemistä kahden - kolmen vuoden iässä pidetään klassisena kurssina;
  • vakava muoto - paroksysmaalinen klinikka, jossa on hengenahdistusta ja syanoosia;
  • myöhäinen syanoosi ilmenee vasta 6 tai 10 vuoden kuluttua;
  • asyanoottinen muoto.

Hengityshäiriö voi tapahtua levossa: lapsi tulee levottomaksi, syanoosi ja hengenahdistus lisääntyvät, syke nousee, tajunnan menetys kouristuksilla ja myöhemmät polttovälityksen oireet raajojen epätäydellisen halvauksen muodossa ovat mahdollisia.

diagnostiikka

Diagnoosi tehdään tarkkailemalla lasta ja objektiivisten oireiden esiintymistä. Sukulaisten tiedot kehityksestä ja aktiivisuudesta, tajunnan menetystapaukset ja syanoosi otetaan huomioon.

Lapsilla tutkittaessa kiinnitetään huomiota huulten syanoottiseen luonteeseen, sormien lopullisten falangojen muuttuneeseen muotoon. Harvoin muodostettu "sydämen kypsä".

Sydän lyömäsoittimen rajoja ei muuteta tai laajenneta molempiin suuntiin. Auskultuurin aikana rintalastan vasemmalla puolella neljästä interkostaalisesta tilasta kuuluu karkea systolinen hauraus johtuen veren virtauksen kulkemisesta väliseinämän väliseinän aukon läpi. Kuuntele potilasta paremmin makuulla.

Koska keuhkovaltimokaari puuttuu, vetäytyminen tapahtuu paikassa, jossa suonet yleensä sijaitsevat. Köyhdytetty keuhko näyttää läpinäkyvämmältä. Sydäntä ei laajenneta suuriin kokoihin.

Yleinen verikoe määrittää mukautuvan reaktion hypoksiaan punasolujen lukumäärän kasvun ja hemoglobiinin kasvun muodossa..

Ultraäänidiagnostiikka käyttämällä tavanomaista ultraäänilaitetta tai dopplerografinen tutkimus antaa sinun määrittää tarkasti sydämen kammioiden muutokset, verisuonien epänormaali kehitys, verenvirtauksen suunta ja määrä.

EKG: ssä on merkkejä oikeanpuoleisesta sydämen hypertrofiasta, oikean nipun haaralohkon tukkeutuminen on mahdollista, sähköakseli on taipunut huomattavasti oikealle.

Sydämen onkalojen mittaaminen mittapaineella kammiossa ja verisuonissa tehdään erikoistuneilla klinikoilla, kun päätetään kirurgisesta hoidosta.

Harvemmin voidaan tarvita sepelvaltimoiden angiografia, magneettikuvaus..

Erotusdiagnoosissa on tarpeen sulkea pois joukko sairauksia:

  • keuhkovaltimon siirtäminen aiheuttaa sydämen merkittävän lisääntymisen lapsen kasvaessa;
  • fuusio trikuspidällisen venttiilin tasolla ei edistä oikean, vaan vasemman kammion liikakasvua;
  • Eisenmenger tetrad - vika, johon ei liity kontaminaatiota, vaan keuhkovaltimon laajenemista, sen pulssi ja keuhkokenttien ominaiskuvio määritetään röntgenkuvauksella;
  • keuhkovaltimon luumenin stenoosiin ei liity kuvaa "kenkästä".

Epätyypilliset muodot auttavat erottamaan Doppler-kuvantamisen.

hoito

Fallotin tetralogisia potilaita hoidetaan lääkkeellä vain valmistautumiseksi leikkaukseen tai leikkauksen jälkeiseen aikaan. Ainoa tavoite on tukea sydänlihaa, mahdollisten tromboosien ehkäisyä hyökkäysten jälkeen ja sepelvaltimoiden ja aivojen vajaatoimintaa.

  • happi-ilma-seoksen hengittäminen nenäkatetrien läpi tai happiteltassa, vastasyntyneet pidetään erityisissä elvytyslaatikoissa hypoksian vähentämiseksi;
  • Reopoliglukin, Eufillin -liuosta (takykardian puuttuessa) annetaan laskimonsisäisesti;
  • kudoksen asidoosin yhteydessä vaaditaan natriumbikarbonaattiliuosta.

Toiminnot voivat olla:

  • väliaikaisen avun kiireellinen toimenpide;
  • vaihtotyyppi veren virtauksen purkamiseksi uudelle kanavalle;
  • radikaali valinta korjaus kammiosepän vika ja aortan sijainti.

Ensiapuun käytetään keinotekoisen yhteyden (anastomoosin) luomista aortan ja keuhkovaltimon välillä proteesin avulla.

Sitä käytetään vastasyntyneiden ja pienten lasten kirurgisen toimenpiteen ensimmäisessä vaiheessa. Uskotaan, että tällaiset toimet voivat valmistaa lapsen ja välttää komplikaatioita jatkohoidolla, vähentää riskiä 5–7%: iin.

On välttämätöntä ratkaista vian lopullinen suunniteltu korjaaminen ennen kolmen vuoden ikää. Väliaikaiset anastomoosit voivat olla päällekkäisiä subklaviaalisten ja keuhkovaltimoiden välillä.

Radikaalikirurgiaan sisältyy oikean kammion poistokartion plastiikkaleikkaus, aukon poistaminen rakovälisestä väliseinästä, valvulotomia (kasvaneen keuhkoventtiilin osa). Se suoritetaan avoimella sydämellä, se tarvitsee sydänlihaksen ohituksen.

Voiko operatiivisia komplikaatioita kehittyä??

Leikkauksen jälkeen on olemassa komplikaatioiden riski. Nämä sisältävät:

  • akuutin sydämen vajaatoiminnan kehitys;
  • lisääntynyt tromboosi anastomoosikohdassa;
  • keuhkoverenpaine;
  • rytmihäiriöt tai atrioventrikulaarinen tukkeuma;
  • tarttuva endokardiitti;
  • oikean kammion seinämän aneurysma.

Kirurgisen hoidon onnistuminen riippuu potilaan oikea-aikaisuudesta ja riittävästä valmistautumisesta, sydänkirurgien kokemuksesta.

Mikä on epämuodostumia sairastavien potilaiden ennuste??

Fallotin tetralogiset lapset, joiden vanhemmat eivät suostu leikkaukseen, kasvavat heikoiksi, eivät voi liikkua tarpeeksi, leikkiä ikäisensä kanssa. Heille ovat tyypillisiä usein esiintyvät tartuntataudit (influenssa, akuutit hengitystievirusinfektiot, tonsilliitti, sinuiitti ja muu sinuiitti, toistuva tulehdus keuhkoissa). Keskimääräinen eloonjäämisikä on 12 vuotta.

Aikuisuudessa tuberkuloosi liittyy usein. Vaikeuksien taustalla minkä tahansa taudin ennuste on epäsuotuisa, kaikki sairaudet ovat vaikeita, sydämen dekompensaatio ja tromboosi. Yleisimmät kuolemansyyt ovat iskeeminen aivohalvaus, aivopaiseet. 40 vuoteen saakka enintään 5% ihmisistä, joilla on samanlainen poikkeavuus, selviää. Nämä ovat yleensä vammaisia, jotka tarvitsevat ulkopuolista hoitoa.

Vakavissa vaurioissa 25% lapsista, joilla ei ole leikkausta, kuolee ensimmäisen elämän vuoden aikana, puolet ensimmäisen kuukauden aikana.

Kaikkia potilaita tarkkailee kardiologi, jota sydämen kirurgit konsultoivat. Joka vuosi heille osoitetaan antibioottien ehkäisy, on suositeltavaa ylläpitää suun terveyttä.

Nykyajan lääketieteessä Fallot-tetralogiapotilaiden hoitoa tarjoavat sydänkirurgian klinikat. Leikkauksen jälkeen potilas katoaa syanoosista, astmakohtauksista. Vanhempien tulisi ottaa huomioon asiantuntijoiden mielipiteet. Vanhempi lapsi ei voi antaa unohdettua termiä.

Tetrad Fallo

Tallologia of Fallot (TF) - on yksi yleisimmistä synnynnäisistä sydämen vajaatoiminnoista (CHD). Se määritellään usein "sinisen sydämen vikaksi", koska tämän patologian yhteydessä oikealta vasemmalle tapahtuvan shuntin vuoksi veri kulkee keuhkojen läpi riittämättömästi, minkä seurauksena elimistä ja kudoksista puuttuu happea.

Potilaat, joilla on Fallotin tetralogia, osoittavat syanoosia pian syntymän jälkeen, joten varhainen sairaanhoito tarjotaan usein.

Notebook Fallot -sovelluksella kirurginen interventio suoritetaan ilman epäonnistumisia, muuten lapsi joutuu välittömään kuolemaan. Yleensä operaatio suoritetaan vaiheittain, vaikka viime aikoina he ovatkin alkaneet käyttää nopeampaa vian käsittelyä katetrin käytön avulla. Jos leikkaus onnistuu, useimmiten on myönteinen ennuste.

Video: Tetrad Fallot (Fallot). Synnynnäiset sydämen viat

Historiallinen viite

Ensin kuvailtiin pakolaisten tetradi Stensen vuonna 1672; ranskalainen lääkäri Etienne-Arthur Fallot oli kuitenkin ensimmäinen, joka ilmoitti virheiden kliiniset ja patologiset ominaisuudet tarkasti. Se tapahtui vuonna 1888.

Vaikka häiriö diagnosoitiin melko varhain, vikaa hoidettiin vasta 1940-luvulla. Amerikkalainen kardiologi Helen Brooke Taussig myönsi, että syanoosi etenee ja johtaa väistämättä vastasyntyneiden kuolemaan Fallot'n tetralogialla. Hän ehdotti, että syanoosi johtuu riittämättömästä keuhkoveren virtauksesta. Hänen yhteistyönsä amerikkalaisen kirurgin Alfred Blaylockin kanssa johti ensimmäisiin saavutuksiin helpottamalla sairaiden vauvojen elämää.

Vuonna 1944 Blaylock loi ensimmäisen Blalock-Taussig-šuntin subklavialaisen valtimon ja keuhkovaltimon välillä.

Blalock-Taussigin uraauurtava kirurginen ohitustekniikka on aloittanut uuden aikakauden vastasyntyneiden sydänleikkauksessa. Seuraavaksi kehittyi Potts-šunti (laskeutuvasta aortasta vasempaan keuhkovaltimoon), Glenn-šunti (ylemmästä vena cavasta oikeaan keuhkovaltimoon) ja Waterston-šunti (nousevasta aortasta oikeaan keuhkovaltimoon)..

Scott suoritti ensimmäisen avoimen operaation vuonna 1954. Alle kuudessa kuukaudessa Lillehei valmisti ensimmäisen onnistuneen potilaan jälleenrakentamisen, jolla oli avoin sydän Fallotin harjoituskirja. Seuraavana vuonna, kun Gibbons aloitti sydän- ja keuhkojen siirron, perustettiin toinen sydämen leikkauksen historiallinen aikakausi. Sittemmin kirurgiseen tekniikkaan ja sydänlihaksen säilyttämiseen on tehty lukuisia parannuksia, jotka mahdollistavat sairauden onnistuneen hoidon.

Kuvaus

Fallotin tetralogylle on ominaista neljä ominaisuutta:

  1. Oikean kammion ulostulosulku (suppilon stenoosi)
  2. Kammion väliseinän vika
  3. Aortan väärä sijoitus (rajaus)
  4. Oikean kammion liikakasvu.

Joskus määritetään ylimääräinen eteisvälivika, sitten puhutaan Fallot-pentadista. Tetraadin päärikkomus johtuu oikean kammion infundibulaarisen osan alikehittyneisyydestä, mikä johtaa suppilon väliseinän etu- ja alaosien muutokseen. Tämä epäsuhta määrittelee sairauden vakavuuden..

Hemodynamiikka TF: llä

Hemodynamiikka riippuu oikean kammion ulosvirtauksen tukkeutumisasteesta. Kammion väliseinämävika ei yleensä toimi rajoittavina tekijöinä, ja paine oikeassa ja vasemmassa kammiossa, yleensä, tasataan.

Jos tukos on vakava, verenvirtaus sydämen sisällä on oikealta vasemmalle ja keuhkojen verenvirtaus voi huonontua huomattavasti. Tässä tapauksessa verenvirtaus riippuu usein valtimokanavasta tai keuhkoputkien kollateraaleista.

Vaiheen kehitys

Taudin vakavuudesta riippuen erotellaan kolme TF: n kehitysvaihetta:

  1. Ensimmäinen on suhteellisen suotuisa. Lapsella ei ole merkittäviä kehitysviiveitä. Kestää noin syntymästä kuuteen kuukauteen..
  2. Toiselle on tunnusomaista hengenahdistus-syanoottiset kohtaukset. Tässä vaiheessa kehittyvät useimmiten vakavat aivosairaudet ja kuolemat. Kestää kuudesta kuukaudesta kahteen vuoteen.
  3. Kolmas - sitä pidetään siirtymäkautena, koska klinikka on muuttumassa ja ottaa usein aikuisten piirteitä.

Jotkut tilastot ja tosiasiat Fallotin tetralogiasta:

  • Se määritetään noin 10 prosentilla synnynnäisistä sydämen vajaatoiminnoista, ts. Sitä esiintyy 3-6 vauvalla jokaista 10 000 syntymää kohden..
  • Tauti on yksi kolmasosa kaikista CHD: stä alle 15-vuotiailla potilailla..
  • Sairaiden vanhempien veljissä ja siskoissa esiintyvyys on 1-5%, ja se on yleisempää miehillä kuin naisilla.
  • Häiriö liittyy sydämen ulkopuolisiin poikkeavuuksiin, kuten huuliläpään ja kitalaen, hypospadiaan, luurankoon ja kalvoon kohdistuviin poikkeavuuksiin..
  • Fallotin tetralogiaa havaitaan myös muilla nisäkkäillä, mukaan lukien hevoset ja rotat..

Syyt

Useimpien synnynnäisten sydämen vajaatoiminnan syitä ei tunneta, vaikka geenitutkimukset viittaavat monitekijän etiologiaan..

Portugalissa tehty tutkimus osoitti, että metyleenitetrahydrofolaattireduktaasin (MTHFR) geenin polymorfismia voidaan pitää Fallot-tetradiherkkyysgeeninä. [1 - Lee CN; Su YN; Cheng WF; Lin MT; Wang JK; Wu MH; Hsieh FJ. C677T-metyleenitetrahydrofolaattireduktaasimutaation yhdistäminen synnynnäisiin sydänsairauksiin. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84 (12): 1134-40]

Syntymättömät tekijät, jotka lisäävät Fallotin tetralogian kehittymisen riskiä:

  • Vihurirokkojen (tai muiden virusinfektioiden) esiintyvyys raskauden aikana
  • Huono ravitsemus raskaana olevalle naiselle
  • Alkoholin käyttö raskauden aikana ja synnytyksen jälkeen
  • Äidin ikä yli 40
  • Vanhempien syntymävauriot
  • Raskaana oleva fenyyliketonuria tai diabetes.

Down-oireyhtymällä kärsivillä lapsilla on myös enemmän Fallotin tetralogian esiintyvyyttä, samoin kuin vauvoilla, joilla on sikiön hydantoiini-oireyhtymä tai sikiön karbamatsepiinioireyhtymä..

Klinikka

Fallot'n tetradien kliiniset piirteet riippuvat suoraan anatomisten vikojen vakavuudesta. Sairailla vauvoilla seuraavat oireet määritetään useimmiten:

  • Vaikeudet ruokinnassa
  • Kyvyttömyys kehittyä normaalisti
  • Sinertävä ihonväri itkiessä tai ruokittaessa
  • Vakava hengenahdistus, joka yleensä pahenee iän myötä

Fyysiset tiedot sisältävät seuraavat:

  • Sairaiden lasten korkeus ja paino eivät vastaa ikää
  • Huulten ja kynsisänkyn syanoosi, joka yleensä ilmenee syntymästä
  • 3–6 kuukauden kuluttua sormet ja varpaat muuttuvat nodulaarisiksi (oire “rumpumasta”)
  • Kynnet pyöristyvät (“kellolasioireet”)
  • Systolinen nurina esiintyy yleensä edessä vasenta rintalasta.

Hengenahdistus-syanoottiset kohtaukset

Ne ovat merkki TF: n vakavasti esiintyvistä virheistä. Useimmin ilmenee välillä kuusi kuukautta vuoteen, kun taas relatiivinen tai ehdoton anemia todetaan usein.

Hyökkäyksen aikana kehittyy voimakas infundibulaarisen haiman kouristus, jonka seurauksena laskimoveri pääsee aivoihin aortan kautta aiheuttaen siten vakavaa keskushermostohypoksiaa. Veren happipitoisuus hyökkäyksen aikana on 35% tai vähemmän. Siihen asti kuultu melu katoaa melkein kokonaan.

Hyökkäyksen kehittämisen alussa määritetään:

  • Ahdistus ja voimakas pelko
  • Laajentuneet pupillit
  • Lisääntyvä ihon ja limakalvojen sinertävyys
  • Lisääntyvä hengenahdistus

Näiden oireiden jälkeen tapahtuu pyörtyminen ja kouristukset..

Tällaiset hyökkäykset voivat päättyä 10–15 sekunnissa tai 2–3 minuutissa, minkä jälkeen potilas määritellään letargiasta ja dynaamisuudesta. Jos jopa 4–6 vuoteen kehittyy riittävä määrä keuhkovakuuksia, hyökkäykset kehittyvät harvemmin tai jopa katoavat. Vaikeissa tapauksissa tapahtuu pareesi tai muita häiriöitä aivojen toiminnassa. Hyökkäyksen kehittyessä on myös suuri kuoleman riski.

diagnostiikka

Potilailla, joilla on merkittävä syanoosi yhdistettynä taipumukseen verenvuotoon, määritetään seuraavat muutokset:

  • Vähentyneet hyytymistekijät
  • Alhainen verihiutaleiden määrä
  • Alennetut hyytymiskertoimet
  • Fibrinogeenin kokonaismäärän väheneminen
  • Pitkäaikainen protrombiini- ja hyytymisaika

Analysoitaessa valtimoverta määritetään seuraava:

  • Normaali tai vähentynyt happikylläisyys
  • Hiilidioksidin (pCO2) pH ja osapaine ovat normaaleja, ellei potilas ole kriittisessä tilassa

Instrumentaalisten tutkimusmenetelmien perusteella käytä:

  • ekokardiografia
  • Rinnan röntgenkuvaus
  • Magneettikuvaus
  • Sydän katetrointi (ääritapauksissa)

Ehokardiografia yhdessä Dopplerin kanssa tarjoaa seuraavat tiedot:

  • Diagnoosi tarkkaan valtimokanavan tai eteisväylän vika
  • Sepelvaltimovauriot määritetään tietyllä tarkkuudella.
  • Helposti havaittavissa olevat venttiilimuutokset

Monissa tapauksissa ehokardiografia on ainoa diagnostinen testi, jota käytetään ennen leikkausta..

Video: Tetrad Fallo

Rinnan röntgenkuvaus antaa seuraavat indikaattorit:

  • Vähentynyt verisuonikuvio keuhkoissa
  • Klassinen ”kenkäsydän” -muoto (coeur en sabot) on tunnusmerkki sydänsairauksille

MRI antaa sinun määrittää:

  • Aortan, keuhkovaltimon ja sen oksien selkeä sijainti
  • Intertrikulaarisen ja interatriaalisen väliseinän tila, oikean kammion seinämän paksuus
  • Sydämen sisäisen paineen, kaltevuuksien ja verenvirtauksen suuruus

Sydänkatetrointi voi olla hyödyllinen missä tahansa seuraavista tapauksista:

  • Sydämen ja siihen liittyvien suonien anatomista rakennetta ei voida täysin määrittää ehokardiografialla
  • Nykyinen keuhkosairaus on erittäin huolestuttava
  • Keuhko- tai valtimoverenpaine määritetty

Sydämen katetroinnin jälkeen tulokset, kuten keuhkorenkaan ja keuhkovaltimoiden koko, haiman vatsan osan stenoosin vakavuus, samanaikaisten poikkeavuuksien ja vikojen sijainti ja koko.

hoito

Vakavan syanoosin yhteydessä käytetään seuraavia hoitomenetelmiä:

  • Lapsi on asetettava äidin olkapäälle vetämällä polviaan ylös. Tämä tarjoaa rauhoittavan vaikutuksen, vähentää laskimoiden ulosvirtausta ja lisää systeemistä verisuoniresistenssiä
  • Happia käytetään rajoitetusti, koska sydämen epänormaalisuus auttaa vähentämään keuhkojen verenvirtausta.
  • Morfiinisulfaatin anto lihaksensisäisesti tai ihonalaisesti voi vähentää tuuletusdynamiikkaa ja systeemistä laskimovirtausta
  • Fenyyliefriiniä käytetään lisäämään systeemistä verisuoniresistenssiä
  • Deksmedetomidiini-infuusiota käytetään, mutta varoen ja titraussäännöt huomioon ottaen

Yleinen anestesia on viimeinen keino tarjota pikahoitoa potilaille, joilla on vaikea syanoosi ja joilla on Fallotin tetralogia.

Suurin osa TF: n vauvoista vaatii asianmukaista kirurgista hoitoa. Leikkaus suoritetaan mieluummin noin 12 kuukauden iässä. Ensisijainen korjaus on ihanteellinen toimenpide, ja se suoritetaan yleensä sydän- ja keuhkojen ohituksen avulla.

Palliatiiviset toimenpiteet (esim. Modifioidun Blalock-Taussig-šuntin sijoittaminen) voivat olla tarpeen potilaille, joilla on vasta-aiheita primaariseen jälleenrakennukseen, joihin kuuluvat seuraavat:

  • Epänormaalin sepelvaltimon esiintyminen
  • Erittäin pieni syntymäpaino
  • Pieni keuhkovaltimoiden verkko
  • Useat samanaikaiset sydämen sisäiset poikkeavuudet

Ennuste

Varhaista leikkausta ei ole tarkoitettu kaikille lapsille, joilla on Fallotin tetralogia, vaikka ilman kirurgista interventiota sairauden luonnollisella etenemisellä on usein huono ennuste.

Häiriön eteneminen riippuu lähtevän oikean kammion stenoosin vakavuudesta

Sydämen leikkauksen nykykaudella lapsilla, joilla on yksinkertaisia ​​Fallot-tetradienttimuotoja, on hyvä pitkäaikainen selviytyminen ja erinomainen elämänlaatu. Vain joissain tapauksissa maksimaalinen fyysisen toiminnan kyky heikkenee.

Äkillinen kuolema kammioperäisistä rytmihäiriöistä kehittyy 1-5%: lla potilaista myöhemmässä elämänvaiheessa, ja syy on edelleen tuntematon. On ehdotettu, että kammion toimintahäiriöt voivat vaikuttaa tähän..

Jos niitä ei hoideta, potilailla, joilla on Fallot-tetralogia, on lisäriskejä, joihin sisältyy paradoksaalinen embolia, joka johtaa aivohalvaukseen, keuhkoembolia ja bakteeriperäinen endokardiitti. On tunnettua, että lapsilla, joilla on synnynnäinen sydämen vajaatoiminta, on taipumus aivohalvaukseen. Useimmissa näistä lapsista aivohalvauksen syyt liittyivät tromboemboliaan, pitkäaikaiseen hypotensioon / anoksiseen ja monisoluihin. Usein unohdetaan, että jäännösparit tai soikeat aukot edistävät myös aivohalvauksen kehittymistä..

Ilman leikkausta kuolleisuus kasvaa vähitellen: 30 prosentista 2 vuoden iässä 50 prosenttiin 6 vuoden iässä. Kuolleisuus on korkein ensimmäisen elämän vuoden aikana, ja pysyy sitten käytännössä muuttumattomana toiseen vuosikymmeneen. Oletetaan, että tällaisissa tapauksissa korkeintaan 20% potilaista saavuttaa 10-vuotiaita ja alle 5-10% potilaista selviää toisen vuosikymmenen loppuun.

Suurimmalla osalla 30-vuotiaista potilaista kehittyy kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, vaikka he saattavat saavuttaa normaalin eliniän, jos heillä on šunteja, jotka aiheuttavat minimaalisen hemodynaamisen häiriön. On ilmoitettu myös tapauksia selviytyneistä jopa 80-vuotiaista potilaista. Käyttämällä edistyneitä kirurgisia tekniikoita kaudella 1979-2005. havaitaan Fallotin tetralogiaan liittyvän kuolleisuuden väheneminen 40%. [2 - Pillutla P; Shetty KD; Foster E. Aikuisten synnynnäiseen sydänsairauteen liittyvä kuolevuus: Yhdysvaltojen väestön suuntaukset vuosina 1979-2005. Am Heart J. 2009; 158 (5): 874-9]

Jos Fallotin tetralogia yhdistetään keuhkoatresiaan, annetaan huonommat ennusteet. Tällaisissa tapauksissa vain 50% potilaista selviytyy yhdestä vuodesta ja 8% voi saavuttaa 10 vuoden ikän..

Video: Elena Malysheva. Fallotin tetralogia - synnynnäinen sydänsairaus

Tetrad Fallot: konsepti, kurssi, diagnoosi, korjaus, ennuste

© Lähettäjä Mironenko Nelly Arkadjevna, toimiva synnytyslääkäri-gynekologi, erityisesti VesselInfo.ru-sivustolle (kirjoittajista)

Noin 100 vuotta sitten diagnoosi ”Fallotin tetralogia” kuulosti lauseelta. Tämän vian monimutkaisuus antoi tietysti mahdollisuuden kirurgiseen hoitoon, mutta leikkaus suoritettiin pitkään vain potilaan kärsimysten lievittämiseksi, koska se ei pystynyt poistamaan sairauden syytä. Lääketiede siirtyi eteenpäin, parhaat mielet, kehittämällä uusia menetelmiä, eivät lopettaneet toivovansa, että tauti voidaan hoitaa. Ja he eivät erehtyneet - sydämen vajaatoiminnan torjuntaan omistautuneiden ihmisten ponnistelujen ansiosta on mahdollista parantaa, pidentää elämää ja parantaa sen laatua jopa sellaisilla vaivoilla kuin Fallotin tetralogia. Nyt sydänleikkauksen uudet tekniikat voivat onnistuneesti korjata tämän patologian kulun ainoalla edellytyksellä, että leikkaus tehdään lapsenkengissä tai varhaislapsuudessa.

Taudin nimessä sanotaan, että se ei johdu sen ilmeisyydestä, vaan yhdestä neljästä vauriosta, jotka määrittävät ihmisen tilan: Fallotin tetralogia on synnynnäinen sydänsairaus, jossa yhdistyvät 4 poikkeavuutta:

  1. Väliseinän vika sydämen kammioiden välillä, yleensä ei ole membraanista osaa väliseinästä. Määrällisesti tämä vika on riittävän suuri.
  2. Oikean kammion tilavuuden kasvu.
  3. Kapea keuhkon rungon ontelon kaventaminen.
  4. Aortan siirtymä oikealle (dekstropositio) tilaan, kun se poikkeaa osittain tai jopa kokonaan oikeasta kammiosta.

Periaatteessa Fallot'n tetradi liittyy lapsuuteen, tämä on ymmärrettävää: tauti on synnynnäinen ja elinajanodote riippuu sydämen vajaatoiminnan asteesta, joka muodostuu patologisten muutosten seurauksena. Ei ole tosiasia, että ihminen voi odottaa elävänsä onnellisena aina - tällaiset "siniset" ihmiset eivät selviä vanhuuteen ja lisäksi ne kuolevat usein rintakauden aikana, jos leikkaus viivästyy jostakin syystä. Lisäksi viides sydämen kehityshäiriö voi liittyä Fallotin tetralogiaan, joka muuttaa sen Fallot pentadiksi - eteisvälivirheeksi..

Verenkiertohäiriöt ja Fallotin tetralogia

Fallotin tetralogia viittaa ns. Sinisiin tai syanoottisiin epämuodostumiin. Sydämen kammioiden välisen väliseinän vika johtaa muutokseen verenvirtauksessa, jonka seurauksena veri menee verenkierron suureen ympyrään, joka ei tuota riittävästi happea kudoksiin, ja ne puolestaan ​​alkavat kokea nälkää..

Lisääntyneen hypoksian vuoksi potilaan iho saa syanoottisen (syanoottisen) sävyn, joten tätä vikaa kutsutaan siniseksi. Fallotin tetralogian tilannetta pahentaa keuhkojen kapenevuus. Tämä johtaa siihen, että riittävä tilavuus laskimoverta ei voi kulkea keuhkovaltimon kapenevan aukon läpi, siksi huomattava määrä sitä pysyy oikeassa kammiossa ja verenkierron suuren ympyrän laskimo-osassa (siksi potilaat muuttuvat sinisiksi). Tämä laskimoasennuksen mekanismi vähentää keuhkoissa tapahtuvaa veren hapettumista ja myötävaikuttaa melko nopeaan sydämen vajaatoiminnan (kroonisen sydämen vajaatoiminnan) etenemiseen, joka ilmenee:

syanoosi Fallotin tetralogialla

  • Syanoosin paheneminen;
  • Kudosten aineenvaihduntahäiriöt;
  • Nesteen kertyminen onteloihin;
  • Turvotus.

Tällaisten tapahtumien kehittymisen estämiseksi potilaalle osoitetaan sydänleikkaus (radikaali tai lievittävä leikkaus)..

Video: tetrad Fallot - lääketieteellinen animaatio

Taudin oireet

Koska tauti ilmenee melko varhain, keskitymme artikkelissa lapsuuteen, syntymästä alkaen. Fallot-tetradin pääasialliset ilmenemismuodot johtuvat sydämen vajaatoiminnan lisääntymisestä, vaikka akuutin sydämen vajaatoiminnan (rytmihäiriöt, hengenahdistus, ahdistus, rintakehän epääminen) kehittymistä ei voida sulkea pois tällaisilla vauvoilla. Lapsen ulkonäkö riippuu suurelta osin keuhkoputken kaventumisen vakavuudesta sekä väliseinän vaurion laajuudesta. Mitä enemmän näitä rikkomuksia on, sitä nopeammin kliininen kuva kehittyy. Lapsen ulkonäkö riippuu suuresti keuhkoaurun kaventumisen vakavuudesta sekä väliseinän vaurion laajuudesta. Mitä enemmän näitä häiriöitä, sitä nopeammin kliininen kuva kehittyy..

Ensimmäiset ilmenemismuodot alkavat keskimäärin 4 viikkoa lapsen elämästä. Tärkeimmät oireet ovat:

  1. Lapsen ihon syanoottinen väri ilmaantuu ensin itkien, imemällä, sitten syanoosi voi jatkua jopa levossa. Ensin ilmenee vain nenänlabiaalisen kolmion, sormenpäiden, korvien (akrosyanoosi) syanoosi, sitten hypoksian edistyessä kokonaissyanoosin kehitys on mahdollista.
  2. Lapsi on fyysisen kehityksen jälkeen (alkaa myöhemmin pitää päätään, istua alas, indeksoida).
  3. Sormien päätyfalangoiden paksuuntuminen "rumputangot".
  4. Kynnet ovat litistyneet ja pyöreät..
  5. Rinta on litistynyt, harvoissa tapauksissa "sydämen kumpun" muodostuminen.
  6. Laiha lihasmassa.
  7. Hampaiden epäasianmukainen kasvu (hampaiden väliset suuret raot), karies kehittyy nopeasti.
  8. Selkärangan epämuodostuma (skolioosi).
  9. Flatfoot kehittyy.
  10. Tyypillinen piirre on syanoottisten hyökkäysten esiintyminen, jonka aikana lapsella on:
    • hengitys yleistyy (jopa 80 hengitystä minuutissa) ja syvä;
    • iho muuttuu sinertävän violetiksi;
    • oppilaat laajenevat voimakkaasti;
    • hengenahdistus ilmenee;
    • heikkous on ominaista tajunnan menettämiseen hypoksisen kooman kehittymisen seurauksena;
    • lihaskrampit mahdollisia.

tyypillisiä syanoosi vyöhykkeitä

Kouristusten aikana vanhemmilla lapsilla on taipumus kyykkyä, koska tämä asento lievittää hieman heidän tilaa. Keskimäärin samanlainen hyökkäys kestää 20 sekunnista 5 minuuttiin. Hänen jälkeensä lapset valittavat kuitenkin vakavasta heikkoudesta. Vakavissa tapauksissa tällainen hyökkäys voi johtaa aivohalvaukseen tai jopa kuolemaan..

Algoritmi hyökkäykseen

  • On välttämätöntä auttaa lasta kyykyssä alas tai ottamaan ”polvi-kyynärpää” -asento. Tämä asento auttaa vähentämään laskimoveren virtausta alavartosta sydämeen, ja siksi sydänlihaksen kuormitus vähenee.
  • Hapen syöttö happimaskin kautta nopeudella 6-7 l / min.
  • Beetasalpaajien laskimonsisäinen antaminen (esimerkiksi ”propranololi” laskettaessa 0,01 mg / kg ruumiinpainoa) eliminoi takykardian.
  • Opioidikipulääkkeiden (”morfiini”) käyttöönotto auttaa vähentämään hengityskeskuksen herkkyyttä hypoksialle, vähentämään hengitysliikkeiden tiheyttä.
  • Jos hyökkäys ei lopu 30 minuutissa, hätäoperaatio voidaan tarvita..

Tärkeä! Älä käytä hyökkäyksen aikana lääkkeitä, jotka tehostavat sydämen supistumista (kardiotonia, sydämen glykosidit)! Näiden lääkkeiden vaikutus johtaa oikean kammion supistumisen lisääntymiseen, mikä merkitsee veren lisävuotoa väliseinämän vian kautta. Tämä tarkoittaa, että laskimoveri, joka on käytännöllisesti katsoen hapoton, menee suureen verenkiertoon, mikä johtaa hypoksian lisääntymiseen. Joten on olemassa "noidankehä".

Minkä tutkimusten perusteella tehdään diagnoosi "Fallotin tetralogia"?

  1. Kuunnellessasi sydäntä paljastui: II-äänen heikentyminen, toisessa rintaväli-tilassa vasemmalla määritetään karkealla, "naarmuttavalla" kohinalla.
  2. Elektrokardiografian mukaan EKG-merkit oikean sydämen lisääntymisestä voidaan havaita, samoin kuin sydämen akselin siirtyminen oikealle.
  3. Tietoisimpana on sydämen ultraääni, jossa on mahdollista tunnistaa väliseinämän vika ja aortan siirtymä. Dopplerografian ansiosta on mahdollista tutkia yksityiskohtaisesti sydämen verenvirtausta: veren virtausta oikeasta kammiosta vasemmalle sekä veren virtauksen vaikeuksia keuhkojen runkoon.

EKG-fragmentti Fallotin tetralogialla

hoito

Jos potilaalla on Fallotin tetralogia, on tärkeää muistaa yksi yksinkertainen sääntö: leikkaus on tarkoitettu kaikille (ilman poikkeusta!) Potilaille, joilla on tämä sydänsairaus.

Tärkein menetelmä tämän sydänsairauden hoitamiseksi on vain kirurginen. Optimaalisin ikä leikkaukseen on 3–5 kuukautta. Leikkaus on parasta suorittaa suunnitellulla tavalla.

Joissain tilanteissa hätäleikkausta voidaan tarvita jo varhaisessa iässä:

  1. Useita hyökkäyksiä.
  2. Ihon sinisyys, hengenahdistus, sydämentykytykset levossa.
  3. Fyysisen kehityksen huomattava viive.

Yleensä ns. Palliatiivinen leikkaus suoritetaan kiireellisesti. Keinotekoisen šuntin aikana (yhteys) aortan ja keuhkojen rungon välille ei muodostu. Tämä toimenpide antaa potilaalle kasvaa tilapäisesti ennen kuin se suorittaa monimutkaisen, monikomponenttisen ja pitkäaikaisen leikkauksen, jonka tarkoituksena on poistaa kaikki viat Fallot'n tetradilla.

Kuinka toiminta on??

Kun otetaan huomioon tämän sydämen vajaatoiminnan neljän poikkeavuuden yhdistelmä, tämän patologian kirurginen interventio on erityisen vaikea sydänleikkauksessa.

  • Yleisanestesiassa rinnat leikataan etulinjaa pitkin.
  • Saatuaan pääsyn sydämeen sydämen ja keuhkon kone yhdistetään.
  • Sydänlihas leikataan oikeasta kammiosta siten, että se ei kosketa sepelvaltimoita.
  • Oikean kammion ontelosta pääsy keuhkorunkoon, aukon kaveneminen, muoviventtiilit.
  • Seuraava vaihe on kammiovälivaurion sulkeminen käyttämällä synteettistä hypoallergeenista (dacron) tai biologista (sydämen rintakudoksen kudoksesta) materiaalia. Leikkauksen tämä osa on melko monimutkainen, koska väliseinän anatomiset viat sijaitsevat lähellä sykeohjainta.
  • Edellisten vaiheiden onnistuneen suorittamisen jälkeen oikean kammion seinämä ommellaan, verenkierto palautetaan.

Tämä leikkaus suoritetaan yksinomaan erikoistuneissa sydämen leikkauskeskuksissa, joissa on saatu asiaankuuluvaa kokemusta tällaisten potilaiden hoidosta..

Mahdolliset komplikaatiot ja ennusteet

Yleisimmät komplikaatiot leikkauksen jälkeen ovat:

  1. Säilytetään keuhkon rungon kapenevuus (venttiilin riittämätön leikkaus).
  2. Vaurioittamalla sydämen lihaksessa herättäviä kuituja, erilaisten rytmihäiriöiden kehittyminen on mahdollista.

Leikkauksen jälkeinen kuolleisuus on keskimäärin 8-10%. Mutta ilman kirurgista hoitoa, lasten elinajanodote ei ylitä 12–13 vuotta. 30 prosentilla tapauksista lapsen kuolema tapahtuu lapsenkengissä sydämen vajaatoiminnan, aivohalvauksen ja kasvavan hypoksian seurauksena..

Alle 5-vuotiaille lapsille suoritetun kirurgisen hoidon avulla valtaosalla lapsista (90%) 14 vuoden ikäisen uudelleentutkimuksen aikana ei kuitenkaan ole merkkejä ikäisensä kehityksen viivästymisestä.

Lisäksi 80% operoiduista lapsista harjoittaa normaalia elämäntapaa, käytännöllisesti katsoen eroa ikäisensä ikäisistä, liiallisen fyysisen toiminnan rajoituksien lisäksi. On todistettu, että mitä aikaisemmin radikaali toimenpide tämän vian poistamiseksi suoritetaan, sitä nopeammin lapsi toipuu, tarttua ikäisensä kehitykseen.

Onko vammaisuusryhmä osoitettu sairaudelle?

Ennen radikaalia sydänleikkausta ja 2 vuotta leikkauksen jälkeen kaikille potilaille osoitetaan vammaisuusrekisteröinti, jonka jälkeen uusi tutkimus suoritetaan.

Vammaisuusryhmää määritettäessä seuraavilla indikaattoreilla on suuri merkitys:

  • Onko verenkierron vajaatoimintaa leikkauksen jälkeen.
  • Jatketaanko keuhkojen stenoosi.
  • Kirurgisen hoidon tehokkuus ja onko leikkauksen jälkeen komplikaatioita.

Onko mahdollista diagnosoida Fallotin tetralogia kohdussa?

Tämän sydänsairauden diagnoosi riippuu suoraan raskauden aikana ultraäänidiagnostiikkaa suorittavan asiantuntijan pätevyydestä sekä ultraäänilaitteen tasosta..

Suorittaessaan asiantuntijaluokan ultraääntä Fallot-tutkimuksen korkean luokan tetralogian asiantuntija havaitaan 95 prosentilla tapauksista 22 viikkoon saakka, raskauden kolmannella kolmanneksella tämä virhe diagnosoidaan melkein 100 prosentilla tapauksista.

Lisäksi geenitutkimus, ns. Geneettiset kasvit ja kolmoisryhmät, jotka suoritetaan seulonnana kaikille raskaana oleville naisille 15-18 viikon ajan, on tärkeä tekijä. On osoitettu, että Fallotin tetralogia 30 prosentilla tapauksista yhdistyy muihin epänormaalisuuksiin, useimmiten kromosomaalisiin sairauksiin (Downin oireyhtymä, Edwards, Patau jne.).

Mitä tehdä, jos raskauden aikana havaitaan sikiön patologia?

Jos tämä sydänsairaus havaitaan yhdessä vakavan kromosomaalisen poikkeavuuden kanssa, johon liittyy vakavia henkisen kehityksen rikkomuksia, naiselle tarjotaan raskauden keskeyttäminen lääketieteellisistä syistä.

Jos havaitaan vain sydänvika, kutsutaan kuulustelu: synnytyslääkärit-gynekologit, kardiologit, sydänkirurgit, neonatologit sekä raskaana oleva nainen. Tässä neuvottelussa naiselle selitetään yksityiskohtaisesti: mikä on tämän patologian vaara lapselle, mitkä seuraukset voivat olla, sekä kirurgisen hoidon mahdollisuudet ja menetelmät.

Huolimatta Fallotin tetralogyn monikomponenttisesta luonteesta, tämä sydänsairaus on käyttökelpoinen, ts. Sille tehdään kirurginen korjaus. Tämä sairaus ei ole lause lapselle. Nykyaikainen lääketiede antaa 90%: lla tapauksista parantaa potilaan elämänlaatua merkittävästi monimutkaisen, monivaiheisen leikkauksen takia.

Tällä hetkellä sydänkirurgit eivät käytännössä käytä paliatiivista leikkausta, vaan vain tilapäisesti parantaen potilaan tilaa. Ensisijaisena tavoitteena on radikaali operaatio, joka suoritetaan varhaislapsuudessa (enintään vuosi). Tämän lähestymistavan avulla voit normalisoida yleisen fyysisen kehityksen ja välttää kehossa pysyvien muodonmuutosten muodostumisen, mikä parantaa merkittävästi elämänlaatua.

Mikä on Fallotin tetralogia ja mikä on elämän ennuste?

Fallotin tetralogia on synnynnäinen yhdistetty sydänsairaus, joka on "sinistä" tyyppiä.

Yleistä tietoa

Kardiologiassa Tetrad Fallot esiintyy 7-10%: n tapauksista kaikista synnynnäisistä sydämen vajaatoiminnoista, ja sen osuus on puolet kaikista syanoottisen tyyppisistä vaurioista. Liittyviin poikkeavuuksiin sisältyy oikean aortan kaarevaurio (25%), sepelvaltimoiden anatomian muutokset (5%).

Fallot-tekniikan tetralogia voidaan yhdistää muihin sydämen ja verisuonten poikkeavuuksiin: sepelvaltimoiden poikkeavuuksiin, keuhkovaltimoiden haavojen stenoosiin, avoimeen arterioosiin, avoimen atrioventrikulaarikanavan täyteen muotoon, ylimääräiseen vasemmanpuoleiseen ylivoimaiseen cava-keuhkoon, keuhkoveren osittaiseen epänormaaliin tyhjentämiseen.

Ranskan patologi E.L.A. antoi ensin yksityiskohtaisen anatomisen kuvauksen virheestä itsenäisenä nosologisena muodona. Fallot vuonna 1888, jonka jälkeen hänet nimettiin. Vian rakenteen mukaan Fallot-triadi (keuhkovaltimoiden stenoosi, eteisvaltimon välimuoto ja oikean kammion hypertrofia) ja Fallot-pentaatti (Fallot-tetrad ja ASD) ovat lähinnä Fallot-tetradia..

  • Fallotin tetralogiaan sisältyy suuri kammion väliseinämän (DMS) vika, oikean kammion ja keuhkoventtiilin poistumistien tukkeuma, aortan dekstraktio.
  • Keuhkoveren virtaus laskee, oikea kammio hypertrofioituu ja hapettumaton veri tulee aorttaan DMS: n kautta.
  • Manifestaatiot riippuvat oikean kammion lähtevän alueen tukkeutumisasteesta; vakavasti kärsivillä vastasyntyneillä on merkitsevä syanoosi, hengenahdistus ruokinnan aikana, heikko painonnousu ja pakolaisasteen 3-5 / 6 kova systolinen murina.
  • Tet-hyökkäykset ovat syvän syanoosin ja hypoksian äkillisiä jaksoja, jotka voivat johtua happikylläisyyden vähenemisestä (esimerkiksi itkua, suoliston liikkeitä), systeemisen verisuoniresistenssin laskusta (esimerkiksi pelin aikana, potkiminen) tai äkillisestä takykardiasta tai hypovolemiasta..
  • Potilaille, joilla on vaikea syanoosi, tulisi antaa infuusio prostaglandiini E1: tä arteriosuksen kanavan avaamiseksi.
  • Lapset, joilla on teta-kohtauksia, tulisi asettaa polvi-rintakehän asentoon ja määrätä happea. joskus opioidit (morfiini tai fentanyyli), liuokset verenkierron tilavuuden lisäämiseksi, natriumbikarbonaatti, beeta-salpaajat (propranololi tai esmololi) voivat olla tehokkaita.
  • Korjattu kirurgisesti 3-6 kuukautta. tai aikaisemmin, jos oireet ovat vakavia.

Mitä tapahtuu patologialle?

Kuten jo mainittiin, taudin perusta on ryhmä häiriöitä. Tai tetradi, kuten nimestä voi päätellä. Kuvattujen sydänsairauksien perusteella voimme tehdä johtopäätöksiä niiden aiheuttamista toiminnallisista häiriöistä.

Keuhkovaltimon kapenevat

Se päättyy vakavilla poikkeavuuksilla koko verenkierron pienestä (keuhko) ympyrästä. Nestemäinen sidekudos kuljetetaan hitaasti ja riittämättömällä nopeudella pääsee eroon hiilidioksidista. Pysähdys alkaa. Varmasti muodostunut keuhkoverenpaine. Paineen nousu saman nimessä olevassa astiassa. Tämä tarkoittaa, että sydämen vajaatoiminnan, aivohalvauksen ja sydänkohtauksen aiheuttaman äkillisen kuoleman riski kasvaa.

Aortan aseman rikkominen

Se ilmenee riittämättömänä hemodynaamisena ja seurauksena kaikkien elinten ja kudosten huono ravitsemus. Normaalisti veri poistuu vasemmasta sydämestä ja se liikkuu kehon suurimman valtimon läpi. Mutta alus ei voi suorittaa tehtäväänsä. Koska anatominen rakenne on väärä. Siksi kaikkien rakenteiden hypoksia (happea nälkä). Tulevaisuudessa useiden vuosien ajan ei voida välttää kuolemaa aivojen, munuaisten, maksan ja itse sydämen kriittisistä häiriöistä. Siksi on niin tärkeää suorittaa toimenpide mahdollisimman nopeasti..

Väliseinämän puute kammioiden välillä

Se johtaa laskimo- ja valtimoveren sekoittumiseen vapaasti. Lisäksi nestemäinen sidekudos liikkuu satunnaisesti lihaselimen kammioissa ja havaitaan massiivista stagnaatiota. Enintään kolme neljäsosaa vaaditusta tilavuudesta heitetään suureen ympyrään ja mahdollisesti vähemmän. Tuloksena on kriittinen aivojen, maksan, munuaisten, kaikkien elinten ja järjestelmien ravitsemuksen laadun lasku.

Lisääntynyt kammion tilavuus oikealla

Tämä rikkomus vaikuttaa pysähtymisen voimistumiseen. Koska sydänlihaksen (lihaskerroksen) supistuvuus tällä tasolla heikkenee. Pieni (keuhkojen) verenkiertoympyrä kärsii taas. Fallotin (synnynnäinen sydänsairaus) IPS-tetralogia johtaa sydämen rakenteiden yleistyneisiin häiriöihin. Tällainen vaarallinen poikkeama päättyy useimmissa tapauksissa lapsen kuolemaan. Lisäksi tauti on aina synnynnäinen. On mahdotonta "saada" häntä elämänsä aikana. Kaikki on kohdussa. Seuraavien viikkojen tai kuukausien aikana dekompensaatio kasvaa. Keho ei pysty vakauttamaan prosesseja. Oireet voimistuvat nopeasti. Akuutti sydämen vajaatoiminta kehittyy oikean ja vasemman sydämen toimintahäiriöiden kanssa. Kaikki elimet ja kudokset kärsivät.

Mistä potilas kuolee aikaisemmin: aivohalvauksesta, sydänkohtauksesta, lihaselimen toiminnan lopettamisesta tai muista komplikaatioista - kysymys ei ole niin merkittävä. Mutta tämä on selkeä ja ilmeinen näkymä..

Hemodynaamiset ominaisuudet

Hemodynaamisten häiriöiden aste Fallotin tetralogyssa määräytyy oikean kammion erittymäosuuden tukkeuman vakavuuden mukaan ja puutteen esiintyminen välikappaleen väliseinässä.

Keuhkovaltimon merkittävän stenoosin esiintyminen ja suuri väliseinämävaurio määrää vallitsevan veren virtauksen molemmista kammioista aortalle ja pienemmän veren virtauksen keuhkovaltimoon, johon liittyy valtimohypoksemia. Väliseinän suuren vian vuoksi kummankin kammion paineesta tulee yhtä suuri. Fallot-tetradien äärimmäisessä muodossa, joka liittyy keuhkovaltimon suun atresiaan, veri menee verenkierron pieneen ympyrään aortasta avoimen valttokanavan tai vakuuden kautta.

Kohtalaisella obstruktiolla perifeerinen kokonaisresistenssi on suurempi kuin stenoottisten eritteiden resistenssi, joten vasemman ja oikean veren vuotuisuus kehittyy, mikä johtaa Fallot-tetraedin asyanoottisen (vaalean) muodon kehittymiseen. Stenoosin edetessä tapahtuu kuitenkin ensin risti ja sitten verenvuoto (oikea-vasen) verenvuoto, mikä tarkoittaa vian muuttumista "valkoisesta" muodosta "siniseksi".

Syyt

Koska sydän on asetettu ja muodostettu ensimmäisellä raskauskolmanneksella, minkä tahansa myrkkyjen vaikutusta 2–8 raskausviikolla pidetään erityisen vaarallisena Fallotin tetralogian esiintymiselle. Useimmiten niistä tulee:

  • lääkkeet (hormonaaliset, sedatiiviset, unilääkkeet, antibiootit jne.);
  • tartuntataudit (vihurirokko, tuhkarokko, scarlet-kuume);
  • haitalliset teolliset ja kotitalouksien kemialliset yhdisteet (raskasmetallien suolat, torjunta-aineet ja lannoitteet);
  • alkoholin, huumeiden ja nikotiinin toksiset vaikutukset.
  • tupakoinnin lopettaminen raskauden aikana

Vikojen riski kasvaa perheissä, joissa lähisukulaiset synnyttivät lapsia, joilla oli sydämen kohdunsisäinen epämuodostuma.

Luokittelu

Virheitä on neljä päätyyppiä:

  • Fallot-tekniikka ja keuhkovaltimon stenoosi;
  • Fallotin tetralogia keuhkovaltimon atresian kanssa (7%);
  • Fallotin tetralogia yhdessä atrioventrikulaarisen väliseinämävaurion kanssa (6-10%) - yleisempi potilailla, joilla on Downin oireyhtymä;
  • Fallot-tetrad ilman keuhkoventtiiliä (5%).

Oikean kammion poistumistien tukkeutumisen anatomiset vaihtoehdot:

  • Eristetty infundibular (26%). Tämä on oikean kammion poistumistien paikallinen stenoosi tiimalasina;
  • Infundibular + venttiili (26%);
  • Infundibular + venttiili + rengasmainen (16%);
  • Oikean kammion erittymäelinten diffuusi hypoplasia (27%);
  • Hallitseva venttiilien stenoosi. Hyvin harvinainen muoto ja kohtalainen infundibulaarinen stenoosi (5%).

Fallot'n tetralogian yhdistelmä muiden sydämen poikkeavuuksien kanssa:

  • eteisvälivika tai avoin soikea ikkuna (40%),
  • oikea aorttakaari (25%),
  • välikappaleen väliseinän useat viat (3-15%),
  • sepelvaltimoiden poikkeavuudet (5–12%).
  • 9-17%: lla potilaista, joilla on Fallotin tetralogia, on Dee Georgesin oireyhtymä,
  • potilailla, joilla on Fallot-tetralogia yhdessä oikean aortan kaaren kanssa, tätä oireyhtymää esiintyy 60–70%: lla tapauksista.

Vian luonnollisen kulun vuoksi 30% potilaista pysyy elossa kymmenen vuoden ajan.

ICD-10-koodi: Q 21.3 - Fallot Tetrad.

Oireet ja kliiniset oireet

Vastasyntyneillä, joilla on vaikea oikean kammion ulosvirtauksen tukkeuma (tai atresia), on vaikea syanoosi ja hengenahdistus ruokinnan aikana, mikä johtaa huonoon painonnousuun. Vastasyntyneillä, joilla on lievä tukkeuma, ei välttämättä ole syanoosia levossa..

Tet-hyökkäykset voivat laukaista aktiivisuuden, ja niille on ominaista hyperpnean (nopea ja syvä hengitys) hyökkäykset, ärtyneisyys, pitkittynyt itku, syanoosin lisääntyminen ja sydämen melun voimakkuuden väheneminen. Hyökkäykset esiintyvät useimmiten pienillä lapsilla; piikin esiintyvyys tapahtuu 2–4 kuukaudessa. Vakavat hyökkäykset voivat johtaa uneliaisuuteen, kouristuksiin ja joskus kuolemaan. Pelin aikana jotkut vauvat voivat ajoittain kyykkyä asettaessaan aseman, joka lisää systeemistä verisuoniresistenssiä ja aortan painetta, mikä vähentää kammioiden ohittamista oikealta vasemmalle ja lisää siten valtimoveren kylläisyyttä hapolla.

Auskultaatio paljastaa 3–5 / 6-luokan systolisen karkean karkaamisen rintalastan vasemmassa keski- ja yläreunassa (sydänmurmien voimakkuus). Muistikirjan melu liittyy aina keuhkojen stenoosiin. Kammion väliseinävika on oireeton, koska se on laaja eikä siinä ole painegradienttia. II sydämen ääni (S2) on yleensä yksi, koska keuhkojen komponentti laskee huomattavasti. Oikean kammion vapinaa ja rinnan systolista värähtelyä voi olla..

Ikä enintään 1 vuosi

Rikkomus ilmenee ensimmäisistä päivistä. 12 kuukautta syntymästä seuraa seuraavia merkkejä:

  • Lapsen letargia. Hän itkee vähän, ei ole vetovoimainen, nukkuu paljon eikä melkein reagoi muihin. Tämä ei ole tyypillistä käyttäytymistä..
  • Väsymys, heikkous imemisen jälkeen. Ilmenee tarpeesta rentoutua.
  • Hengenahdistus. Jatko aikaisemmille merkeille. Se vie tauon ruokinnan aikana. Ja niin monta kertaa yhdessä ateriassa. Objektiivisesti ilmenee hengitysliikkeiden lisääntyessä minuutissa. Oire näkyy paljaalla silmällä..
  • Fyysisen ja henkisen kehityksen rikkominen. Tarvittavat taidot. Refleksit eivät muodostu oikealla nopeudella. Jos tarkastellaan lapsen taitotaulua tiettyyn ikään, kaikki käy ilmeiseksi.
  • Nanolabiaalisen kolmion, käsivarsien, jalkojen syanoosi. Sinistä ihoa on helpompi sanoa. Myös muutos limakalvojen varjossa.

Monet lapset kuolevat muutaman viikon tai kuukauden sisällä sydämen tai aivojen kriittisistä komplikaatioista. Monet potilaat eivät selviä hoidosta.

Jakso 1 - 3 vuotta

Seuraavaan vaiheeseen liittyy klassinen merkistö:

  • Nanolabiaalisen kolmion, sormien, varpaiden syanoosi. Ja sitten ihon sävyn muutos siniseksi koskee koko vartaloa.
  • Fallotin tetralogia viittaa ns. Sinisiin pahoihin. Jotka etenevät syanoosista (nimi johtuu ihon tyypillisestä väristä).
  • Heikkous, uneliaisuus. Ei tarpeeksi voimaa ruokaan, peliin tai muuhun tämän ikäiselle lapselle tyypilliseen toimintaan. Vuodesta kolmeen tieto hallitsee, sen alkuvaiheet. Mutta energia ei riitä tähän.
  • Useimmilla potilailla on viive älyllisessä ja fyysisessä kehityksessä. Riittämätön ruumiinpaino, pituus, puheen säilytys, käyttäytymishäiriöt.
  • Takykardia. Lisääntynyt sydämen supistumisten määrä minuutissa. Kehittyy lievän fyysisen toiminnan taustalla.
  • Sama koskee hengenahdistusta. Taudin edetessä minimaalinen aktiivisuus riittää oireen kehittymiseen. Ja silloin sellaista ei vaadita ollenkaan, merkki on jatkuvasti olemassa. Jopa yksin.
  • Mahdollinen tajunnan menetys. Mutta ei aina. Systemaattinen pyörtyminen tarkoittaa aivojen aliravitsemusta. Tämä on kielteinen ennustemerkki, kun otetaan huomioon, että lähes neljäsosa lapsista kuolee tänä aikana juuri hermokudosten ja aivojen rakenteiden kuolemasta (aivohalvaus)..

3 - 5 vuotta elämää

Fallotin tetraologian taustalla kehittyy vaikea sydämen vajaatoiminnan muoto. Oireet ovat samat, mutta itse oireet ovat paljon vaikeampia. Pyörtymisestä tulee kliinisen kuvan olennainen osa. Siellä on neurologisia oireita: päänsärky, kyvyttömyys navigoida avaruudessa ja muut.

5 vuoden kuluttua

Viiden vuoden kuluttua alkaa myöhäinen vaihe. Monet potilaat eivät elää nähdäkseen sitä ja kuolevat. Jos hoitoa annetaan, on mahdollista palautua osittain. Oireet ovat identtiset, mutta alaraajojen ja kasvojen turvotusta lisätään. Etenemisen yhteydessä havaitaan toimintahäiriöitä maksasta ja munuaisista. Näiden elinten vajaatoiminta ilmenee vastaavasti. Ns. Syanoottiset kohtaukset, jotka liittyvät kudoksen trofismin ja hapen tarjonnan jyrkkään kriittiseen laskuun, ovat tyypillisiä sairauden toisessa vaiheessa ja sen jälkeen. Heitä seuraa joukko manifestaatioita:

  • hengenahdistus.
  • Pelon tunne, paniikki.
  • Äkillinen äkillinen sykkeen nousu minuutissa (yli 90).
  • Heikkous.
  • Ihon syanoosi.
  • Tajunnan menetys kouristuksilla.
  • Tällaisen hyökkäyksen seurauksena voi olla aivohalvaus, sydänkohtaus, kooma, potilaan kuolema.

Lasten Fallot-tetologia aiheuttaa immuniteetin heikkenemistä, he ovat sairaita paljon useammin kuin ikäisensä. Klinikka on erityinen ja osoittaa vakavan vian..

diagnostiikka

Kuunnellessasi sydäntä paljastui: II-äänen heikentyminen, toisessa rintaväli-tilassa vasemmalla määritetään karkealla, "naarmuttavalla" kohinalla.

Elektrokardiografian mukaan EKG-merkit oikean sydämen lisääntymisestä voidaan havaita, samoin kuin sydämen akselin siirtyminen oikealle.

Tietoisimpana on sydämen ultraääni, jossa on mahdollista tunnistaa väliseinämän vika ja aortan siirtymä. Dopplerografian ansiosta on mahdollista tutkia yksityiskohtaisesti sydämen verenvirtausta: veren virtausta oikeasta kammiosta vasemmalle sekä veren virtauksen vaikeuksia keuhkojen runkoon.

Radiografia määrittää sydämen muodon ”hollantilaisen saappaan” muodossa, jossa sydämen kärki on hieman koholla.

Verikokeessa punasolut voivat melkein kaksinkertaistaa sallitun normin. Tämä kehon reaktio hypoksiaan on korvaava. Tämä voi kuitenkin lisätä tromboosia..

Onko mahdollista diagnosoida Fallotin tetralogia kohdussa?

Tämän sydänsairauden diagnoosi riippuu suoraan raskauden aikana ultraäänidiagnostiikkaa suorittavan asiantuntijan pätevyydestä sekä ultraäänilaitteen tasosta..

Suorittaessaan asiantuntijaluokan ultraääntä Fallot-tutkimuksen korkean luokan tetralogian asiantuntija havaitaan 95 prosentilla tapauksista 22 viikkoon saakka, raskauden kolmannella kolmanneksella tämä virhe diagnosoidaan melkein 100 prosentilla tapauksista.

Lisäksi geenitutkimus, ns. Geneettiset kasvit ja kolmoisryhmät, jotka suoritetaan seulonnana kaikille raskaana oleville naisille 15-18 viikon ajan, on tärkeä tekijä. On osoitettu, että Fallotin tetralogia 30 prosentilla tapauksista yhdistyy muihin epänormaalisuuksiin, useimmiten kromosomaalisiin sairauksiin (Downin oireyhtymä, Edwards, Patau jne.).

Hoitoominaisuudet

Jos potilaalla on Fallotin tetralogia, on tärkeää muistaa yksi yksinkertainen sääntö: leikkaus on tarkoitettu kaikille (ilman poikkeusta!) Potilaille, joilla on tämä sydänsairaus.

  • Vastasyntyneille, joilla on vakavia oireita - prostaglandiini E1: n käyttöönotto
  • Tet-kohtausten yhteydessä suositellaan ottamaan polven ja rintakehän sijainti, tarjoamaan lepoa, toimittamaan happea ja joissain tapauksissa lääkehoitoa.

Talteenotto

Vastasyntyneet, joilla on vaikea syanoosi, voidaan väliaikaisesti lievittää infusoimalla prostaglandiini E1: tä (0,01–0,1 μg / kg / min laskimonsisäisesti) arteriosus-kanavan avaamiseksi ja siten lisäämään keuhkojen verenvirtausta.

Syanoottiset jaksot

Theeta-hyökkäykset vaativat välitöntä interventiota. Ensinnäkin on ryhdyttävä seuraavaan: asettamaan lapset polvien ja rintakehän asemaan (vanhemmat lapset kyykkyvät yleensä spontaanisti ja heillä ei ole teta-kohtauksia), luoda rauhallinen ympäristö ja antaa ylimääräistä happea. Jos hyökkäys jatkuu, tavanomainen lääkehoito sisältää morfiinia 0,1 - 0,2 mg / kg laskimonsisäisesti tai IM, laskimonsisäisiä nesteitä tilavuuden lisäämiseksi ja jos esiintyy metabolista asidoosia, natriumbikarbonaatti 1 mekvivalentti / kg suonensisäisesti.

Intranasaalinen midatsolaami ja nenänsisäinen fentanyyli - morfiinin vaihtoehdoilla on etuna - eivät tarvitse laskimonsisäistä pääsyä.

Muihin lääkkeisiin vakavimpien tai pidempien tet-kohtausten joukossa on fenyyliefriini, joka alkaa 5 - 20 mcg / kg laskimonsisäisesti 10 - 15 minuutin välein (enintään 500 mg), jota seuraa infuusio 0,1 mcg / kg / min (enintään 5 mcg / kg / min) tarvittaessa; beetasalpaajat (propranololi 0,015 mg / kg, annettuna suonensisäisesti 10 minuutin ajan (enintään 1 mg) tai esmololi, joka on 0,1–0,5 mg / kg, laskimonsisäisesti yhden minuutin ajan, jota seuraa infuusio 25–100 mikronia / kg / min jos on tarvetta Jos nämä toimenpiteet eivät salli hyökkäyksen hallintaa, systeemistä verenpainetta voidaan nostaa ketamiinin avulla 0,5–3 mg / kg laskimonsisäisesti tai 2–3 mg / kg lihaksensisäisesti (ketamiinilla on myös hyödyllinen sedatiivinen vaikutus).

Viime kädessä, jos edelliset vaiheet eivät pysäyttäneet hyökkäystä, tai jos lapsella kehittyy nopea heikkeneminen, henkitorven intubaatio lihashalvauksella ja yleisanestesialla, kehon ulkopuolinen kalvohapetus (ECMO) tai kiireellinen leikkaus voi olla tarpeen. Propranololi 0,25-1 mg / kg suun kautta joka 6. tunti voi estää uusiutumisen, mutta useimpien asiantuntijoiden mielestä jopa yksi merkittävä hyökkäys osoittaa kirurgisen korjauksen tarpeen..

Radikaalihoito

Fallot-tetraedin täydellinen palauttaminen koostuu kammion väliseinämän vaurion korjaamisesta laastarilla, oikean kammion ulostulosuunnan laajentamisella lisäämällä lihakset ja keuhkojen valvuloplastia sekä tarvittaessa asettamalla rajoitettu laastari keuhkojen renkaan tai päävaltimon läpi. Leikkaus tehdään yleensä valikoivasti 3–6 kuukauden iässä, mutta se voidaan tehdä milloin tahansa, jos oireita esiintyy.

Joillakin imeväisillä, joilla on pieni syntymäpaino tai joilla on monimutkainen anatomia, alustava väliaikainen helpotus voi olla parempi kuin vian täydellinen korjaaminen; tavanomainen menetelmä on muokattu Blalock - Taussig-šunti, jossa subklaviaalinen valtimo yhdistetään ipsilateraaliseen keuhkovaltimoon synteettisellä siirrolla.

Perioperatiivinen kuolleisuus vian täydelliseksi korjaamiseksi on Seuraukset

  • Sydänkohtaus.
  • tahti.
  • Sydämen vajaatoiminta.
  • verisuonitukos.
  • Fyysisen ja henkisen kehityksen viive.
  • Looginen tulos - vammaisuus ja potilaan kuolema.

Yleisimmät komplikaatiot leikkauksen jälkeen ovat:

  • Säilytetään keuhkon rungon kapenevuus (venttiilin riittämätön leikkaus).
  • Vaurioittamalla sydämen lihaksessa herättäviä kuituja, erilaisten rytmihäiriöiden kehittyminen on mahdollista.

Fallotin tetralogia on yleinen ja erittäin vakava synnynnäinen sydänsairaus (löydetty jokaisesta tuhannesta potilaasta). Tarvitaan perusteellinen hätähoito. Vain tällä tavalla voidaan odottaa suotuisaa ennustetta. Ilman terapiaa ei ole mitään mahdollisuuksia.

Ennuste

Leikkauksen jälkeinen kuolleisuus on keskimäärin 8-10%. Mutta ilman kirurgista hoitoa, lasten elinajanodote ei ylitä 12–13 vuotta. 30 prosentilla tapauksista lapsen kuolema tapahtuu lapsenkengissä sydämen vajaatoiminnan, aivohalvauksen ja kasvavan hypoksian seurauksena..

Alle 5-vuotiaille lapsille suoritetun kirurgisen hoidon avulla valtaosalla lapsista (90%) 14 vuoden ikäisen uudelleentutkimuksen aikana ei kuitenkaan ole merkkejä ikäisensä kehityksen viivästymisestä.

Lisäksi 80% operoiduista lapsista harjoittaa normaalia elämäntapaa, käytännöllisesti katsoen eroa ikäisensä ikäisistä, liiallisen fyysisen toiminnan rajoituksien lisäksi. On todistettu, että mitä aikaisemmin radikaali toimenpide tämän vian poistamiseksi suoritetaan, sitä nopeammin lapsi toipuu, tarttua ikäisensä kehitykseen.