Mitraaliventtiilin prolapsia: kliiniset vaihtoehdot, nykyinen käsitys

Artikkelissa tarkastellaan mitraalisen prolapsin kliinistä monimuotoisuutta ja ehdotetaan epäselvää ennustetta mitraaliventtiilin prolapsilla (MVP) kärsiville potilaille ja heidän hoitoon liittyviä erilaisia ​​taktiikoita. Eniten huomiota kiinnitetään primaariseen PMK: hon ainoana muuttujana

Artikkeli kattaa mitraalisen prolapsin kliinisen monimuotoisuuden, pohtii epäselvää ennustetta mitraaliventtiilin prolapsilla (MVP) kärsivillä potilailla ja heidän hoitoon liittyviä erilaisia ​​taktiikoita. Eniten huomiota kiinnitetään primaariseen MVP: hen kuin mitraalisen prolapsin ainoaan varianttiin, joka väittää nosologista riippumattomuutta. Primaarisen MVP: n alkuperää pidetään synnynnäisen mesenkymaalisen ala-arvoisuuden seurauksena perinnöllisten sidekudoshäiriöiden yhteydessä.

Huolimatta yli puolen vuosisadan mitraaliventtiilin prolapsin (MVP) tutkimuksesta, monet tämän patologian potilaiden diagnoosiin, ennustamiseen ja hoitoon liittyvät kysymykset aiheuttavat edelleen vaikeuksia lääkäreille. Tämä johtuu suurelta osin tämän tilan morfologisesta ja kliinisestä heterogeenisyydestä, mikä viittaa mitraaliprolapsin eri muunnelmien olemassaoloon..

PMK on oireyhtymä, joka kuuluu luontaisesti useisiin nosologisiin muotoihin ja vaatii joka kerta nosologisen todentamisen. Luettelo MVP: stä ilmenevistä sairauksista on laaja sydämen venttiilivälineiden rakenteen monimutkaisuuden ja mitraalisen prolapsin mekanismien moninaisuuden vuoksi. MVP voi perustua muutoksiin kuiturenkaassa, mitraaliventtiilin ja niihin kiinnittyneiden sointujen, papillaarilihasten toimintahäiriöihin, vasemman kammion sydänlihaksen heikentyneeseen supistuvuuteen.

Kliinisessä käytännössä PMC voi toimia viidellä tavalla:

  • primaarinen PMK;
  • sekundaarinen MVP sydänlihaksen seurauksena;
  • sekundaarinen MVP perinnöllisten monogeenisten oireyhtymien ilmentymänä;
  • mitraaliprolapsia normin varianttina tai pienen poikkeavuuden ilmeneminen sydämen kehityksessä;
  • MVP "kaikuvaurion sairaus".

MVP "kaikuvaurion sairaus"

MVP "kaikuvaurion sairaus" - tilanne virheellisestä mitraaliprolapsian diagnoosista. Aikana, jolloin kaksiulotteinen ehokardiografia otettiin käyttöön kliinisessä käytännössä, MVP diagnosoitiin 5-15%: lla ja jopa 35%: lla tutkituista ihmisistä. Tällainen merkittävä ylidiagnoosi liittyi virheelliseen ajatukseen tasaisen mitraaliventtiilin kokoonpanosta. Sarja ultraäänitutkimuksia 1980-luvun lopulta. todisti mitraaliventtiilin renkaan kolmiulotteisen (satulan) muodon ja teki pakollisen arvioinnin parasvarren pituussuunnasta. MVP: n nykyaikainen määritelmä tulkitsee sitä mitraaliventtiilin yhden tai molemmat kohoumien systolisena pullistumana, joka on vähintään 2 mm mitraalirenkaan tason yläpuolella ja pakollinen rekisteröinti sydämen pitkää akselia pitkin. Kuten näette, määritelmä määrittelee selvästi sekä tutkimusmenetelmän anatomiset perusteet että tekniset näkökohdat.

Siirtyminen ultraäänidiagnostiikan yhteisiin kriteereihin ja Framingham-tutkimuksen tulosten julkaiseminen antoivat mahdolliseksi poistaa ristiriitoja näkemyksissä MVP: n esiintyvyydestä, jotka osoittautuivat huomattavasti alhaisemmiksi kuin aiemmin ajateltiin. Framingham-tutkimuksen 3491 osallistujasta, joille tehtiin kaksiulotteinen ehokardiografia sovittujen diagnoosikriteerien mukaisesti, klassinen (mitraaliventtilin paksuuntumisen kanssa) ja 37 (1,1%) ei-klassinen MVP havaittiin 47: llä (1,3%) kokonaistiheydellä 2,4% [ 1]. Samanlaisia ​​tuloksia saatiin Venäjän väestön materiaalista..

Toissijainen MVP sydänsairauteen

Muiden syiden lisäksi MVP voi kehittyä sepelvaltimoiden patologian, reuman, kardiomyopatian, sydänlihastulehduksen, sydänlihaksen dystrofian taustalla - tilat, jotka aiheuttavat heikentynyttä vasemman kammion sydänlihaksen supistuvuuden heikkenemistä, papillaaristen lihasten toimintahäiriöitä tai repeämiä. Sellaisia ​​mitraalisen prolapsivaihtoehtoja pidetään toissijaisina, koska ne sisältyvät vastaavan sairauden kliinisen kuvan rakenteeseen. Sekundäärisen MVP: n läsnäololla merkittävän mitraalisen regurgitaation puuttuessa on vain vähän vaikutusta perussairauden oireisiin. Poikkeuksena on akuutti mitraalipuutos, joka kehittyi papillaarilihaksen erottumisen seurauksena sydäninfarktin tai tylppä sydänvamman aikana.

Ensisijainen PMK

Ensisijainen MVP on ainoa mitraalinen prolapsivaihtoehto, joka vaatii nosologista riippumattomuutta. Primaarisen MVP: n alkuperä liittyy mitraalisen venttiilin kohoumien patologiaan erityisestä syystä - mesenkymaalisen aliarvoisuuden vuoksi sidekudoksen perinnöllisissä häiriöissä (dysplasia) (NNST). NNST on geneettisesti heterogeenisten ja kliinisesti polymorfisten patologisten tilojen ryhmä, jota yhdistää sidekudoksen muodostuminen alkion ja synnytyksen aikana. NNST: n geneettinen heterogeenisyys merkitsee sekä taudin monogeenistä että monitekijäistä luonnetta, ja kliininen polymorfismi liittyy sidekudoksen leviämiseen kaikkialla kehossa ja sen yksittäisten komponenttien luontaisen "heikkouden" monimuotoisiin ilmenemismuotoihin..

Nykyaikaisten käsitteiden mukaisesti erotetaan kaksi NNST-luokkaa: luokiteltu (jolla on johdonmukaiset diagnostiset suositukset) ja luokittelematon (ne ovat dysplastisia fenotyyppejä). Johdonmukaisissa diagnostisissa suosituksissa on monogeenisiä oireyhtymiä, jotka johtuvat solunulkoisten matriisiproteiinien, kasvutekijäreseptorien ja matriisin metalloproteinaasien geenien mutaatioista. Tunnetuimpia ja kliinisesti merkittävimpiä niistä ovat Marfan ja Ehlers - Danlo-oireyhtymät, MASS-fenotyyppi, nivelten hypermobiliteettioireyhtymä ja muut. Ensisijainen MVP kuuluu myös luokiteltuihin oireyhtymiin. Tähän mennessä on löydetty kolme geenilokua, jotka sijaitsevat 11., 13. ja 16. kromosomissa, jotka ovat vastuussa sen esiintymisestä. Mitraaliprolapsian kehitykseen osallistuvien geenien etsintä jatkuu, oletetaan, että niiden tunnistaminen luo edellytykset oireettomien potilaiden seulomiselle, joita mitraalivaroitumisen kehitys uhkaa. Molekyylisten geenitutkimusmenetelmien houkuttelevuudesta huolimatta ei voida kuitenkaan muistaa niiden saavuttamattomuutta arjen käytännössä. Ei ole sattumaa, että NNST: tä koskevat nykyiset suositukset asettavat etusijalle primaarisen MVP: n diagnoosin kliinisen ja ultraäänitiedon yhdistelmälle..

Sidekudoksen synnynnäisen "heikkouden" ja primaarisen MVP: n markkerin morfologinen heijastus on mitraaliventtiilin kohojen ns. Myksomatoottinen degeneraatio. Sille on ominaista mediaanin - sienimäisen esitekerroksen lisääntyminen, glykosaminoglykaanien liiallisen kertymisen ja kollageenifibrillien hajoamisen kanssa (kuva 1). Tässä tapauksessa esite paksenee, muuttaa mekaanisia ominaisuuksiaan, menettää kykynsä kestää paineita vasemman kammion ontelossa systooliksi ja prolapsoituu.

Primaarisen MVP: n kliininen kuva on monipuolinen; se voi olla sekä oireeton että kliinisesti ilmeinen. Primaarisen MVP: n oireita edustaa yhdistelmä seuraavia oireyhtymiä:

  • sydämen sisäisen ja yleisen hemodynamiikan häiriöt;
  • vegetatiivisen verisuonten dystonian oireet;
  • muut (ei-venttiiliset) sidekudoksen "heikkouden" oireet.

Juuri tämä kolmikko määrittelee primaarisen MVP: n kliinisen erityispiirteen, joka erottaa sen muista mitraalisen prolapsin muodoista. Kummankin näiden komponenttien vakavuus voi olla erilainen, mikä määrää primaariseen MVP: hen liittyvän merkittävän kliinisen polymorfismin..

Tärkein menetelmä ja "kultastandardi" MVP: n diagnosoinnissa on kaksiulotteinen kaikuvaikutus. Sen avulla voit selvittää mitraalisen prolapsin tosiasian, arvioida mitraaliventtiilien paksuuden, määrittää mitraalisen regurgitaation asteen. Nämä ominaisuudet ovat erittäin tärkeitä ymmärrettäessä potilaan tilan vakavuutta, ennusteita ja hoitotaktiikoita. Siten lehtien paksuuden lisääntyminen yli 5 mm (nopeudella 2–4 ​​mm) on luotettava todiste sen myksomatoisesta degeneraatiosta, joka on morfologinen substraatti ja primaarisen MVP: n päämarkkeri. Lehden paksuudesta riippuen erotetaan klassinen (jonka lehtien paksuus on vähintään 5 mm) ja ei-klassinen (alle 5 mm) PMC. Koska MVP: n tulokset määräytyvät heikentyneen sydämen sisäisen hemodynamiikan asteen perusteella, mitraalisen regurgitaation vakavuus, jota arvioidaan Dopplerographic-tutkimuksen aikana, on yhtä tärkeä parametri..

Vegetatiiviset toimintahäiriöt tunnustetaan johtavaksi mekanismiksi, joka selittää primaarisen MVP: n erilaisia ​​oireita, mutta oireettomien potilaiden läsnäolo ei anna meille mahdollisuutta yksiselitteisesti määrittää sen patogeneettistä roolia: onko se MVP: n syy tai vahingossa tapahtuva yhdistelmä. Siitä huolimatta suurin osa tutkijoista pitää autonomisen homeostaasin muutosta MVP: n pakollisena ominaisuutena. Autonominen toimintahäiriö selittää "MVP-oireyhtymän" yleiset ilmenemismuodot, kuten kardialgia, useimmat sydämen rytmihäiriöt, verenpaineen epävakaus, lipotymia, hyperventilaatio ja asteeniset oireyhtymät. Monia hypoteeseja on ehdotettu selittämään MVP: n kanssa autonomisen toimintahäiriön esiintyvyys, mukaan lukien synnynnäiset muutokset perinerviassa, biologinen kalvojen systeeminen vika, hypotalamuksen rakenteiden perinataaliset vauriot ja lopuksi versio magnesiumin puutoksen patogeneettisestä roolista, josta on viime aikoina keskusteltu aktiivisesti..

Mutta riippumatta siitä, kuinka silmiinpistävät autonomisen toimintahäiriön oireet ovat, MVP: n hemodynaamisten häiriöiden perusta on silti mitraalinen regurgitaatio. Sen väistämätön seuraus on vasemman sydämen tilavuuden ylikuormitus ja dilaatio, mikä johtaa eteisvärinää ja sydämen vajaatoiminnan etenemistä. Komplikaatioiden joukossa voidaan myös kutsua tromboemboliaa myksomatoottisten venttiilien kanssa ja mahdollisuutta kehittää sekundaarinen tarttuva endokardiitti.

Ensisijaisen MVP: n haittavaikutusten ja komplikaatioiden syy ei ole vain venttiilimekanismi. Kuten äskettäin osoitettiin, yleiset hemodynaamiset häiriöt tässä patologiassa tapahtuvat paitsi mitraalisen vajaatoiminnan, myös solunulkoisen sydänlihaksen matriisin rakenteen ja toiminnan virheiden takia, jotka ovat seurausta sidekudoksen synnynnäisestä “heikkoudesta”. Nämä viat voivat aiheuttaa diastolisia toimintahäiriöitä, vähentää sydänlihaksen supistuvuutta ja sekundaarisen kardiomyopatian kehittymistä.

Äskettäin ideoita MVP: n seurausten vakavuudesta on arvioitu uudelleen. Aikaisemmin MVP: tä pidettiin patologiana, jolla oli usein ja vakavia komplikaatioita (mukaan lukien aivohalvaus, eteisvärinä, sydämen vajaatoiminta) ja suuri tarve mitraalisen regurgitaation kirurgiseen korjaamiseen. Vastoin aikaisempia tietoja, Framinghamin tutkimuksen tulokset antoivat perustan MVP: n pitämiselle hyvänlaatuisena sairautena, jolla on pieni todennäköisyys haitallisille tuloksille. Erityisesti eteisvärinöinnin, aivohalvauksen ja pyörtymisen esiintyvyys MVP-potilailla oli verrattavissa samanlaisiin tuloksiin ihmisillä, joilla oli ehjät venttiilit [1]. Kaikilla asiaankuuluvilla kysymyksillä herätti riskin stratifikaatiota MVP: ssä. Tähän päivään mennessä on löydetty sellaisia ​​patologiavaihtoehtoja, joihin liittyy suuri riski ja epäsuotuisa ennuste. Hemodynaamisten häiriöiden todennäköisyys kasvaa, kun mitraalinen regurgitaatio on korkea ja lehtien paksuus on yli 5 mm, mikä osoittaa sen myksomatoottisen rappeutumisen..

Keskustellessaan mitraaliprolapsin mahdollisista komplikaatioista ja tuloksista on korostettava, että ensisijaisella MVP: llä on etenevä kurssi. Synnynnäiseen patologiaan liittyen sitä ei kuitenkaan esiinny vastasyntyneillä, sille on ominaista alhainen esiintyvyysaste lasten ja nuorten keskuudessa, ja se koskee pääasiassa kypsän ikäisiä potilaita. Aikaväli, joka edeltää MVP: n kliinistä ilmenemistä, on ajanjakso, jonka aikana venttiililehdessä tapahtuu myksomatoottisten muutosten lisääntymistä, kunnes se on muodoltaan muuttunut siinä määrin, että se rikkoo sulkemistoimintoa ja johtaa mitraaliseen regurgitaatioon. Viimeksi mainitun ulkonäkö muuttaa dramaattisesti potilaiden hyvinvointia ja kohtaloa, mikä heijastuu selvästi kuv. Kuvio 2, joka korreloi MVP: n vaiheen asettamista komplikaatioiden todennäköisyyteen. Lisäksi, jos tromboembolia, tarttuva endokardiitti, ”toiminnalliset” rytmihäiriöt kirjataan suunnilleen samalla taajuudella eri ikäkausina, silloin kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan ja eteisvärinän esiintyvyys kasvaa 50 vuoden kuluttua.

Ensisijaisen MVP: n rooli verenkierron dekompensaatiossa ja eteisvärinän esiintymisessä aikuisuudessa ja vanhuudessa on usein aliarvioitu. Venttiilin patologian esiintyminen vanhuksilla aiheuttaa usein diagnoosivirheitä. Lääkärit ovat huonosti tietoisia NNST: stä ja vallitsevan stereotyypin mukaan verenkiertohäiriöt ja sydämen rytmihäiriöt johtuvat elämän jälkipuoliskolla melkein yksinomaan sepelvaltimoista. Usein niitä ei sekoita angina pectoriksen puuttuminen tai EKG: n luunmuutokset tai systolisen kovan murun läsnäolo, mikä heijastaa mitraalisen regurgitaation läsnäoloa.

Sidekudoksen ”heikkouden” ulkoiset ja sisäelinten markkerit ovat erillinen osa primaarisen MVP: n kliinistä polymorfismia. Koska venttiilin kohoumien lisääntyneen joustavuuden taustalla oleva sidekudosvauri on yleistynyt, mesenkymaalisen aliarvioinnin merkit määrittävät myös iho, tuki- ja liikuntaelimet ja sisäelimet. Tähän mennessä tunnetut sisäelinten markkerit samoin kuin niiden tärkeimmät kliiniset seuraukset ja tulokset on esitetty taulukossa.

Koska merkit sidekudoksen systeemisestä osallistumisesta ovat epäsuoraa näyttöä PMC: n sitoutumisesta NNST: iin (ts. Todiste sen "ensisijaisuudesta"), niiden tunnistaminen on välttämätöntä diagnoosin ja ennusteen arvioinnin kannalta. Joten kliinisesti ja hemodynaamisesti merkittävän MVP: n todennäköisyys on erittäin pieni henkilöillä, joilla ei ole näitä merkkejä. Jotta yhtenäistettäisiin lähestymistapoja sidekudoksen systeemisen osallistumisen arvioimiseksi ja jotta määritettäisiin stigmatiikan kynnysarvo ja jäsennettävissä olevat merkit kaikkein informatiivisimmalla, ehdotetaan käytettäväksi Marfanin oireyhtymän Gent-kriteerejä (Ghent nosology, 2010)..

Äskettäin sille on ominaista uusien ideoiden syntyminen primaarisen PMC: n solu- ja molekyylimekanismeista. Johtava rooli primaarisen MVP: n syntymekanismeissa annetaan transformoivalle p-kasvutekijälle (TGF-β), proteiinille, joka aktivoi fibroblastien kasvua ja säätelee solunulkoisen matriisin muodostumista ja hajoamista. Todettiin, että monet NNST: n ilmenemismuodot johtuvat TGF-P: n aktiivisuuden muutoksesta. Erityisesti TGF-p: n tehostunut ilmentyminen löytyy myksomatoottisesta puitteesta. On luonnollista halua estää TGF-β: n lisääntynyttä aktiivisuutta myksomatoosin etenemisen estämiseksi, ja sellaiset välineet tunnetaan jo - ne ovat neutraloivia vasta-aineita (kokeessa), angiotensiini II -reseptorin salpaajia ja β-salpaajia (kokeessa ja klinikalla). Näiden varojen käyttö avaa uusia tapoja heikentyneen mesenkymaalisen vajaatoiminnan seurausten korjaamiseksi ja mahdollisesti toimii vaihtoehtona kirurgiselle hoidolle.

Primaarisen MVP: n patogeneettisen hoidon todelliset mahdollisuudet ovat kuitenkin edelleen vaatimattomat. Kliinisessä käytännössä suhteellisen laajasti käytetyistä hoitomenetelmistä on korostettava magnesiumvalmisteiden käyttöä. Niiden käytön patogeneettinen peruste on ajatus primaarisesta MVP: stä geneettisesti määritetyn magnesiumin puutoksen kliinisenä muotona. Tiedetään, että olosuhteissa, joissa magnesiumioneja puuttuu, sidekudosproteiinien synteesi hidastuu ja kollageenin ja elastiinin tuhoamiseen osallistuvien entsyymien aktiivisuus päinvastoin kasvaa. Toisin sanoen, magnesiumin puutteen olosuhteissa, sidekudos tuhoutuu nopeammin kuin syntetisoitu..

Useat tutkimukset ovat osoittaneet perustavanlaatuisen mahdollisuuden eliminoida MVP: lle ominaiset sydämen oireet ja ultraääniolosuhteet magnesiumvalmisteiden vaikutuksesta. Yksi kuuluisimmista heistä kuuluu kotimaan kirjailijaryhmään, jota johtaa akateemikko A. I. Martynov. Kuuden kuukauden hoitokuuri Magnerotilla 3 g: n annoksella päivässä johti vähenemiseen prolapsin syvyydessä ja venttiilikuppien myksomatoottisen degeneraation asteessa. Yhdessä tämän potilasryhmän kliiniset oireet vähenivät [5]. Vuosien mittaan on tehty monia samanlaisia ​​suunnittelututkimuksia, joissa saatiin samanlaisia ​​tuloksia..

Magnesiumvalmisteiden, vitamiinien, muiden mikro- ja makroelementtien sekä anabolisten aineiden kanssa, lääkkeet, jotka liittyvät sidekudoksen aineenvaihduntaan ja jotka voivat vaikuttaa biokemiallisiin mekanismeihin myxomatous-varren rappeutumisen ja sen prolapsin taustalla, voivat myös väittää primaarisen MVP: n patogeneettisen hoidon merkitystä. Ne kaikki, yhdessä tai toisessa yhdistelmässä, löytyvät sovelluksesta primaarisen MVP: n kompleksisessa terapiassa.

Keskustellessasi MVP: n hoidosta on välttämätöntä ymmärtää, että hemodynaamisesti merkittävä (johon liittyy sydämen vajaatoiminnan merkkejä) esiintyvä sydämen vajaatoiminta vaatii kirurgista korjausta. Tällaiset potilaat tulee ohjata viipymättä sydänkirurgiin proteesien tai mitraaliventtilin korjauskysymyksen ratkaisemiseksi. Kommentoidessaan mitraalisen regurgitaation kirurgisen hoidon indikaatioita, huomaamme, että nykyiset AHA / ACC2014-suositukset eivät vahvista kirurgisen hoidon suosittavuutta vain potilaille, joilla on säilynyt ejektiofraktio ja vasemman kammion koko.

Toissijainen MVP syndroomiselle NNST: lle

MVP voi tapahtua sidekudoksen monogeenisissä vaurioissa, kuten Marfan, Loes - Dietz, Ehlers - Danlo-oireyhtymät, epätäydellinen osteogeneesi ja joustava pseudoksantooma. Sen osuus mitraaliprolapsista on 0,25–2%. Kaikista monogeenisistä oireyhtymistä MVP havaitaan useimmiten Marfanin oireyhtymän kanssa - 75% tapauksista (ja vakavammat tapaukset, joissa venttiilin myksomatoosi - 28%) [6]. MVP: n esiintyvyys potilailla, joilla on Ehlers - Danlos-oireyhtymä, on huomattavasti alhaisempi - 6% [7]. Monogeenisen NNST: n MVP on toissijainen, koska se sisältyy vastaavan patologian kliinisten ja morfologisten oireiden rakenteeseen. Sille on kuitenkin ominaista sama myksomatoottinen venttiilin muutos kuin ensisijaisella MVP: llä, ja tämä on samanlainen kuin se..

MVP normin varianttina tai sydämen pienen epänormaalisuuden ilmentymä

Rajallinen prolapsiluokka, venttiilien myksomatoottisen paksuuntumisen puuttuminen, merkittävä mitraalinen regurgitaatio ja suvussa annetaan mahdollisuus pitää MVP: tä normaalina varianttina, ohimenevänä ikäriippuvaisena ilmiönä tai pienenä sydämen poikkeavuutena. Juuri sellaisia ​​mitraalisen prolapsin tapauksia esiintyy yleisimmin kliinisessä käytännössä, etenkin murrosikäisillä, hoikkailla pojilla, tytöillä ja nuorilla naisilla, mikä antaa vaikutelman MVP: n äärimmäisestä esiintyvyydestä väestössä.

Syynä sellaisiin "viattomiin" MVP-tapauksiin ovat mitraalikompleksirakenteen synnynnäiset mikroanomaliat, sydänlihaksen supistumisen ja rentoutumisen asynyysi, heikentynyt venttiilien inervaatio jne. Erikseen ikäiset matalan asymptomaattisen esiintymisen esiintymiset murrosikässä johtuvat murrosikästä yksilöiden epätasaisen kehityksen takia. venttiilin mitraalikompleksin elementit ja niiden epätäydellinen toiminnallinen vastaavuus toisiinsa. Samanaikaan chordate-lehtilaitteen pinta-ala on liian suuri, kuin jos se olisi korjattu tulevaisuutta varten. Murrosiän lopulla, kun vasemman kammion sydänlihaksen tilavuus ja massa lisääntyvät, tämä epäsuhta poistuu usein (lisäksi naisilla vähäisemmässä määrin kuin miehillä, mikä selvästikin selittää naisten määrän MVP-potilaiden keskuudessa)..

On välttämätöntä ilmoittaa, että koska molekyyliset geenitutkimustietoja ei ole, kaikissa näissä tapauksissa ei voida luotettavasti sulkea pois primaarisen MVP: n prekliinistä vaihetta, mikä perustelee suositukset tällaisten potilaiden dynaamiseksi tarkkailuksi..

Puoli vuosisataa on kulunut siitä, kun J. W. Barlow esitti PMK: n ensimmäisestä kuvauksesta, joka loi yhteyden myöhäisen systolisen murun ja mitraalisen regurgitaation välille. Mitä tuloksia olemme saavuttaneet tänä aikana? Mitä johtopäätöksiä voimme tehdä??

  • PMK - oireyhtymä, joka on ominaista erilaisille nosologisille muodoille ja joka vaatii nosologista diagnoosia.
  • MVP: lle on vahvistettu selkeät diagnoosikriteerit, ja niitä on noudatettava..
  • MVP-ennusteen epäselvyys sanelee riskitekijöiden osittaista tarvetta.
  • Molekyyligeneettisten tutkimusmenetelmien mahdollisuuksista huolimatta MVP: n diagnoosi on edelleen kliinisten ja ultraääniilmaisujen synteesi arvioimalla sidekudoksen systeemisen osallistumisen merkkejä.
  • Edistysaste myksomatoosin kehityksen mekanismien ymmärtämisessä avaa uusia mahdollisuuksia primaarisen MVP: n hoidolle.

Lopuksi muistutamme, että sekä Venäjän terapeuttien tieteellinen yhdistys että Venäjän kardiologiaseura ovat antaneet sarjan suosituksia NNST: n ja MVP: n diagnoosista ja hoidosta. Näiden asiakirjojen perusteella lääkäri voi selventää yksityiskohtia, joita ei käsitelty riittävästi tässä artikkelissa..

Kirjallisuus

  1. Vapautti L. A., Levy D., Levine R. A. et ai. Mitraaliventtiilin prolapsin esiintyvyys ja kliininen tulos // N. Engl. J. Med. 1999; 341 (1): s. 1-7.
  2. Sainger R., Grau J. B., Branchetti E. et ai. Ihmisen myksomatoottinen mitraaliventtiilin prolapsia: luuproteiinin 4 rooli venttiilien interstitiaalisolujen aktivaatiossa // J. Cell. Physiol. 2012; 227 (6): s. 2595-2604.
  3. Boudoulas K. D., Boudoulas H. Floppy-mitraaliventtiili (FMV) / mitraaliventtiilin prolapsia (MVP) ja FMV / MVP-oireyhtymä: patofysiologiset mekanismit ja oireiden patogeneesi // Kardiologia. 2013; 126 (2): s. 69-80.
  4. Delling F. N., Vasan R. S. Mitraaliventtiilin prolapsin epidemiologia ja patofysiologia: uusia käsityksiä taudin etenemisestä, genetiikasta ja molekyylipohjasta // Kierto. 2014; 129 (21): s. 2158-2170.
  5. Martynov A.I., Akatova E.V., Nikolin O.P. Pitkäaikaisen magnesiumorotaattihoidon tulokset potilailla, joilla on mitraaliventtiilin prolapsia // Sydän- ja verisuoniterapia ja ehkäisy. 2012; 11 (3): s. 30-35.
  6. Taub C. C., Stoler J. M., Perez-Sanz T. et ai. Mitraaliventtiilin prolapsia Marfanin oireyhtymässä: vanhaa aihetta uudelleen // Ehokardiografia. 2009; 26 (4): s. 357-364.
  7. Dolan A. L., Mishra M. B., Chambers J. B., Grahame R. Ehlers-Danlosin oireyhtymän kliininen ja ehokardiografinen tutkimus // Br. J. Rheumatol. 1997; 36 (4): s. 459-462.

Lääketieteen tohtori A. V. Klemenov

GBUZ NO GKB nro 30, Nižni Novgorod

Mitraaliventtiilin prolapsia: kliiniset vaihtoehdot, nykyinen ymmärrys / A. V. Klemenov
Lainaus: hoitava lääkäri nro 9/2019; Julkaisun sivunumerot: 65-69
Tunnisteet: sydän, mitraalinen esiintyminen, synnynnäinen mesenkymaalinen ala-arvo

Mitraaliventtiilin prolapsia

Mitraaliventtiiliä edustavat sidekudoksen etu- ja takaosan esitteet, jotka ovat litteiden esitteiden muodossa. Puitteen voimakkaat soinnut (kierteet) kiinnittyvät papillaarisiin lihaksiin ja papillaariset lihakset kiinnittyvät sydämen vasemman kammion alaosaan. Rentoutumisvaiheen (diastoli) aikana venttiilin läpät taipuvat alaspäin. Veri vasemmasta atriumista siirtyy vapaasti vasempaan kammioon. Sistoolivaiheessa venttiililäpät nousevat sulkemalla sisäänkäynnin vasempaan atriumiin.

Mitraaliventtiilin esiinluiskahdus - putoavat venttiilit (yksi tai molemmat) eteisessä. Tämä ilmiö kuvailtiin ensimmäisen kerran ehokardiografiamenetelmän tuloksena (60-luvulla). Tämä patologia voidaan diagnosoida missä tahansa iässä, mutta useimmiten se havaitaan yli seitsemän vuoden ikäisillä lapsilla..

Mitraaliventtiilin prolapsin patogeneesi ja etiologia

Alkuperästä riippuen, mitraaliventtiilin prolapsia jaetaan idiopaattiseen (primaariseen) ja sekundaariseen. Ensisijainen prolapsia tapahtuu sidekudoksen dysplasian kanssa. Sidekudoksen dysplasia johtaa papillaarilihasten ja venttiilin rakenteen muutokseen, heikentyneeseen jakautumiseen, epäasianmukaiseen kiinnitykseen, sointujen lyhentymiseen tai pidentymiseen, ylimääräisten sointujen esiintymiseen.

Sekundaarinen mitraaliventtiilin prolapsia yleensä seuraa ja monimutkaistaa perinnöllisiä oireyhtymiä (synnynnäinen supistunut arachnodactyly, elastinen pseudoksantooma, Ehlers-Danlo-Chernogubov -oireyhtymä, Marfin-oireyhtymä), samoin kuin endokriiniset patologiat, reumaattiset sairaudet, sydämen vajaatoiminta. Toissijainen venttiilin prolapsia voi kehittyä hankitun myxomatoosin, venttiilien rakenteiden tulehduksellisten vaurioiden, venttiilin ja kammion epätasapainon seurauksena.

Mitraaliventtiilin prolapsia voi kehittyä autonomisen hermoston toimintahäiriöiden, aineenvaihduntahäiriöiden ja mikrotravinteiden puutteiden, etenkin kalium- ja magnesiumionien vuoksi

Venttiililäppien eroon tai löysään sulkemiseen liittyy eri intensiteetin systolisen kohinan esiintyminen. Tässä tapauksessa mesosystolisten napsautusten aescultatory rekisteröinti, joka tapahtuu sointojen liiallisella jännityksellä.

Seuraavat mitraaliventtiilin prolapsin asteet erotellaan venttiilien kohoumien määrän mukaan:

  • ensimmäinen aste (2 - 3 mm);
  • toinen aste (3 - 6 mm);
  • kolmas aste (6 - 9 mm);
  • neljännen asteen mitraaliventtiilin prolapsia (yli 9 mm).

Tämän taudin kulku on yleensä hyvänlaatuinen, pitkäaikainen, suotuisa. Venttiililaitteen toimintahäiriöt etenevät yleensä hitaasti. Joillakin potilailla tila pysyy vakaana koko elämän ajan, ja toisilla iäkkäillä potilailla tämä venttiilin patologia voi heikentyä tai kadota..

Mitraaliventtiilin prolapsin oireet

Mitraaliventtiilin prolapsin oireet riippuvat autonomisten muutosten ja sidekudoksen dysplasian vakavuudesta. Tätä tautia sairastavat potilaat valittavat useimmiten lisääntyneestä väsymyksestä, sydämentykytyksestä, huimauksesta, päänsärkyistä, heikentyneestä fyysisestä suorituskyvystä, sydämen toiminnan keskeytyksistä, psyko-emotionaalisesta joustavuudesta, ärtyneisyydestä, lisääntyneestä ärtyneisyydestä, sydänkipuista, ahdistuksesta, hypokondriakista ja masennusreaktioista..

Tälle sairaudelle ovat tyypillisiä erilaisia ​​sidekudoksen dysplasian ilmenemismuotoja: vähentynyt ruumiinpaino, lisääntynyt ihon joustavuus, nivelten liika liikkuvuus, skolioosi, rinnan epämuodostumat, litteät jalat, likinäköisyys, pterygoidinen lapaluu. Löydät myös nefroptoosin, sandaalinmuotoisen raon, sappirakon ja aurikkeiden erikoisen rakenteen, nännien ja silmien hyperterolismin. Usein venttiilin prolapsin yhteydessä havaitaan verenpaineen ja sykkeen muutos.

Mitraaliventtiilin prolapsin diagnosointi ja hoito

Instrumentaalisia ja kliinisiä menetelmiä käytetään venttiilin prolapsin diagnosointiin. Diagnoosia helpottavat anamneesi, valitukset, radiografia ja EKG, sidekudoksen dysplasian oireet. Diagnostiset menetelmät antavat mahdollisuuden tunnistaa tämä patologia ja erottaa sen hankitusta tai synnynnäisestä mitraaliventtiilin vajaatoiminnasta, muista sydämen poikkeavuuksista tai venttiilin toimintahäiriöistä. Kaikuvaikutusten tulosten mukaan havaitut sydämen muutokset on mahdollista arvioida oikein.

Mitraaliventtiilin prolapsin hoitotaktiikat riippuvat venttiilien kohoumien asteesta ja regurgitaation määrästä sekä sydän- ja verisuonitautien ja psyko-emotionaalisten häiriöiden luonteesta. Tämän taudin yhteydessä on tarpeen kiinnittää huomiota riittävään (pitkäaikaiseen) uneen. Hoito lääkäri harkitsee urheilun harjoittamista yleensä fyysisen kunto-indikaattorien arvioinnin jälkeen. Potilaat, joilla esiintyy prolapsia ilman vakavaa regurgitaatiota, voivat harjoittaa aktiivista elämäntapaa ilman rajoituksia..

Yrttilääke on tärkeä komponentti venttiilin prolapsin hoidossa. Tämäntyyppinen hoito koostuu sedatiivisten (sedatiivisten) valmisteiden ottamisesta, jotka perustuvat äiti-virnaan, palderiaaniin, ledumiin, orapihlajaan, mäkikuismaan ja salviaan. Lääkehoito on tarkoitettu taudin oireiden hoitamiseen..

Vaurioituneen mitraaliventtiilin (valvuloplasty) ompelu suoritetaan vaikealla regurgitaatiolla ja verenkiertohäiriöillä. Jos valvuloplastia ei ole tehokasta, venttiili, jolla on vaikutusta, korvataan keinotekoisella analogilla.

Mitraaliventtiilin prolapsin komplikaatiot

Mitraaliventtiilin vajaatoiminta on melko yleinen reumaattisen sydänsairauden komplikaatio. Venttiilin kohoumien epätäydellinen sulkeminen ja niiden anatomiset viat myötävaikuttavat veren merkittävään palautumiseen eteiseen. Potilas on huolissaan hengenahdistuksesta, heikkoudesta, yskästä. Tällaisen komplikaation kehittyessä indusoidaan vaurioituneen venttiilin proteesointi.

Mitraaliventtiilin prolapsin komplikaatiot voivat ilmetä rytmihäiriöinä ja angina pectoriksena. Näihin komplikaatioihin voi liittyä sydämen rytmihäiriöitä, huimausta, pyörtymistä.

Video YouTubesta artikkelin aiheeseen:

Tiedot kootaan ja toimitetaan vain tiedoksi. Ota yhteys lääkäriisi ensimmäisten sairausmerkkien yhteydessä. Itsehoito on vaarallista terveydelle.!

Mitraaliventtiilin prolapsia - joka on täynnä vaaraa?

Kuultuaan ensin mitraaliventtiilin prolapsin diagnoosista, ihminen vaippaa pelkoon, joka liittyy oman terveytensä tai jopa elämänsä ahdistukseen. Kuinka vaarallinen on prolapsia ja kuinka elää? Puhumme tästä artikkelissamme..

Mikä on mitraaliventtiilin prolapsia?

Kävellen lapsen kanssa leikkikentällä, minusta tuli tahaton kuuntelija nuorten äitien keskusteluun, joiden ala-asteen ikäiset lapset leikkivät lähellä. "Miksi Petya ei pelaa pihalla?" - kysyi yhdeltä heistä. "Ja emme voi tehdä mitään työtä, minä ajaa hänet jopa kouluun autolla, enkä anna hänen mennä liikuntaan. En ole koskaan valittanut terveydestään, mutta sitten he löysivät hänessä vian - ensimmäisen asteen mitraaliventtiilin prolapsin ”, Petyan äiti ilmeisesti vastasi..

”Vanhemmallani oli myös esiintyminen. Ei mitään. Outgrown... "- epäonnisessa oleva ystävä liittyi keskusteluun.

Kuinka usein lastenlääkärin ja sydänlääkärin on käsiteltävä tällaista vanhempien ylioikeutta, kun pieni sydämen esiintyminen oireiden puuttuessa, ehokardiografialla diagnosoitu regurgitaatio muuttuu virheeksi rakastavien vanhempien silmissä ja terveellä lapsella kasvaa hypokondriaalinen diagnoosi "hän ei voi, hänellä on sydän". Tämä johtuu usein taudin syiden epätäydellisestä ymmärtämisestä ja Internetissä saatavilla olevan tiedon liiallisesta määrästä..

Katsotaan mitä mitraaliventtiilin prolapsia on.?

Yksinkertaisin sanoin monimutkaisesta

Ihmisen sydän koostuu kammioista ja eteisestä, jotka supistuvat vuorostaan. Vasemman kammion ja vasemman atriumin erottaa eräänlainen este - venttiililaite. Se sisältää kuitumaisen renkaan, venttiilin, joka koostuu kahdesta kohoumasta, pitkistä ohuista langoista - soinnut, jotka on toisessa päässä kiinnitetty venttiilin kohokohtiin ja toinen vasemman kammion papillaarisiin lihaksiin.

Kun veri täyttää atriumin ja venttiililaitteen kuormitus kasvaa, venttiilin läpät avautuvat kammion sivulle ja veri virtaa siihen. Sitten, kammion supistuessa, ne romahtavat ja veri ei pääse takaisin eteiseen. Näin voidaan yksinkertaistaa kuvaamaan läppäventtiilin normaalia toimintaa. Sen toinen nimi on mitraalinen.

Normaalisti venttiilit ovat vahvoja, joustavia, joustavia, kestäviä verenpaineelle. Mutta erilaisista syistä voidaan havaita niiden taipumusta, taipumista tai prolapsia..

Miksi taipuma tapahtuu??

Mitraaliventtiilin prolapsia

Jos tarkastellaan puhtaasti venttiililaitetta, voimme havaita:

  • yhden tai useamman soinnun pidentäminen, minkä seurauksena venttiilien jännitys ei ole kovin vahva ja esiintyminen on mahdollista,
  • joko kuiturenkaan laajeneminen,
  • joko katko papillaarilihaksissa,
  • tai venttiililäpien pinnan lisääntyminen,
  • vasemman kammion etuseinän ennenaikainen rentoutuminen,
  • sidelehtien ala-arvoisuus esitteissä,
  • papillaaristen lihasten supistuneisuuden vähentyminen.

Minkä tahansa kaksoisventtiilin laitteen osaan voidaan vaikuttaa, ja sen elementtien väärä vuorovaikutus määrää prolapsin.

Mitraaliventtiilin prolapsia on patologinen tila, jolle on tunnusomaista pullistuminen yhden tai molemman venttiilin läpän vasemman kammion systolen aikana vasemman atriumin onteloon.

Varapuheenjohtaja tai pieni poikkeavuus?

Prolapsi esiintyy yleisemmin koululaisilla

Tilastojen mukaan prolapsia esiintyy 5-15%: lla kouluikäisistä lapsista, useammin tytöissä. Sydänvaurion oireita ei kuitenkaan havaita usein. Se diagnosoidaan usein nuorilla. Mutta älä leikkaa olaketta ja kutsu prolapsia paheksi, tämä on virhe. Mitraalinen esiintyminen johtuu sydämen kehityksen pienistä poikkeavuuksista, jotka suurimmaksi osaksi eivät johda sydän- ja verisuonijärjestelmän räikeisiin rikkomuksiin.

Kuinka taipuma luokitellaan??

Sellaisenaan yleisesti hyväksyttyä luokitusta ei ole. Ensisijainen (synnynnäinen) ja toissijainen (hankittu) prolapsia erotetaan toisistaan..

Toissijaisen tai hankitun syyt ovat erilaiset sairaudet:

  • reumaattinen sairaus,
  • sydämen iskemia,
  • kardiomyopatiat,
  • Kova valuutta,
  • rintavamma.

Koska näiden patologioiden yhteydessä päähuomio ei ole prolapsia, vaan itse sairauden oireita, jotka johtivat sen esiintymiseen, emme tulevaisuudessa harkitse sekundaarista, vaan primaarista tai synnynnäistä prolapsia.

Vähentyvät venttiililäpät

Primaari on synnynnäinen tila, usein perinnöllinen. Se perustuu sidekudoksen ala-arvoisuuteen, josta johtuen venttiililäpien "heikkous". Koska sidekudos ei vaikuta vain sydämeen, vaan myös muihin kehon järjestelmiin, usein tästä sairaudesta kärsiviin ihmisiin, paljastetaan samanlaisia ​​oireita: asteninen fysiikka, suppilon muotoinen rintakehä, heikko lihasten kehitys, voimakas kasvu. Ensisijaisella prolapsilla on suotuisa ennuste.

Mitraaliventtiilin kohoumien siirtymisen vaikeuden vuoksi vasemman eteisen onteloon kammion supistumisen aikana voidaan erottaa 3 astetta:

  1. Ensimmäisen asteen mitraaliventtiilin prolapsia - puitteen taipuman siirtymä 2 - 6 mm;
  2. 2. asteen mitraaliventtiilin prolapsia - 6 - 9 mm;
  3. 3 asteen mitraaliventtiilin prolapsia - nousua yli 9 mm.

Perustuen siihen, mikä kotelo on ”heikko lenkki”, etuseinän ja takakotelon taipuma erotetaan toisistaan. Kardiologien joukossa informatiivisin ja usein käytetty on prolapsin luokittelu veren käänteisen liikkeen tai regurgitaation asteen mukaan löysästi vierekkäisten tiivisteiden läpi.

On huomattava, ettei regurgitaatiota voi olla. Mutta jos dopplerilla tehdyn ehokardiografian aikana veren käänteinen liikkuminen venttiilireiän läpi rekisteröidään jopa 25%: iin atriumin koko syvyydestä - tapahtuu yhden asteen regurgitaatio, jopa 50% - 2 astetta, jopa 75% - 3 astetta, ja kun taaksepäin suuntautunut verenvirta saavuttaa atriumin vastakkaiselle reunalle - 4 astetta.

Mitä valittavat primaarista prolapsia sairastavat potilaat??

Mitraaliventtiilin prolapsin oireet

Valitukset ja oireet ovat monitahoisia, mikä tekee diagnoosista usein vaikean. Usein esiintyy neurogeenisiä oireita: päänsärky, huimaus, uneliaisuus, vähentynyt fyysisen rasituksen vastustuskyky, taipumus pyörtyä. Rintaompelu, nännin alueella, ilman säteilytystä, lisääntyessä inspiraatiota, eivät liity fyysiseen aktiivisuuteen, vaan ilmenevät useammin emotionaalisen stressin tai levossa.

Kipu vähenee potilaan häiriötekijöiden tai fyysisen toiminnan seurauksena. Sydämen sykevalituksia voi olla, sydämen työssä voi olla keskeytyksiä. Monille potilaille ovat ominaisia ​​mielialan vaihtelut, henkinen heilahtelu, taipumus masennukseen, lämpöenergian säätelyhäiriöt, "jäähdytys" ja usein matala verenpaine. Tietenkin niin monenlaisissa oireissa lääkärin tulee sulkea pois kaikki mahdolliset diagnoosit, jotka soveltuvat samanlaiseen klinikkaan.

Mutta usein käy niin, että potilaat eivät tee valituksia ja heidän diagnoosinsa on vahingossa havaittu rutiinitarkastusten aikana.

Diagnostiset apuvälineet

Tärkein diagnostiikkamenetelmä on ehokardiografia, tarvittaessa lääkäri määrää EKG: n, Holterin EKG: n, dopplerografian. Stetoskoopilla kuunneltaessa voidaan havaita systolinen nurina, napsauta venttiilin aukkoa. Kun ehokardiografiaa käytetään laajalti terveydenhuollon tarjoajien arsenaalissa, monien pienten sydämen poikkeavuuksien havaitseminen on lisääntynyt huomattavasti..

Kovettumista ei voida havaita. Mihin laittaa pilkun?

Puhtaasti yksilöllisesti hoitava lääkäri päättää, onko hoito välttämätöntä vakiintuneella diagnoosilla vai ei.

Jos potilas ei tee valituksia tai sydän- ja verisuonijärjestelmästä ei objektiivisesti ilmene oireita, jos kaikki tarvittavat diagnoosimenetelmät suoritetaan eikä lääkäri ole määrännyt hoitoa, prolapsia pidetään normaalina vaihtoehtona, eikä se vaadi muuta kuin havaitsemista. Jopa toisen asteen mitraaliventtiilin prolapsia ilman regurgitaatiota ei joskus vaadi hoitoa.

Ensisijaisen prolapsin yhteydessä suositellaan päiväohjelman säätämistä, järkevää, tasapainoista ruokavaliota, riittävästä fyysisestä aktiivisuudesta päätetään yksilöllisesti, hermostohäiriöiden yhteydessä - psykoterapeutin kuuleminen, oireenmukainen hoito.

Jos prolapsia on toissijainen, on välttämätöntä hoitaa perussairaus. Jos diagnoosi todetaan varhaisessa iässä, onko mahdollista "kasvaa" prolapsia? Itse asiassa joissain tapauksissa tapahtuu joidenkin pienten sydämen epänormaalien käänteistä kehitystä. Esimerkiksi kaksisuppilisen venttiilin sointojen pituuden normalisointi, mikä johtaa putoamisventtiilien vähentymiseen tai katoamiseen.

Lapsellasi on prolapsia?

Seuraa lääkärisi neuvoja

Vältä äärimmäisyyksiä: älä paniikkia, mitraaliventtiilin prolapsia ei ole pahaa. Mutta älä anna tilanteen ajautua. Keskustele huolenaiheista lääkärisi kanssa. Ensinnäkin, määritä taivutusaste ja onko olemassa merkittävää regurgitaatiota. Diagnoosin saaneiden lasten kliininen seuranta suoritetaan vähintään kahdesti vuodessa. Noudata huolellisesti lääkärin suosituksia. Älä keskitä lasta siihen, että hänellä on sydämen epänormaalisuus.

Kysy lääkäriltäsi, jos sinun on rajoitettava lapsen fyysistä aktiivisuutta? Ja jos vastaus on kieltävä, älä aseta rajoituksia itsellesi. Loppujen lopuksi suositellaan jopa yksilöllisesti annettavaa fyysistä aktiivisuutta.

Anna lapsesi elää elämää ilman pelkoa ja pelkoa..

Mitraaliventtiilin prolapsia

Mitraaliventtiilin prolapsia on patologia, jossa sydämen vasemman kammion ja vasemman atriumin välisen venttiilin toiminta on heikentynyt. Jos prolapsia esiintyy vasemman kammion supistumisen aikana, yksi tai molemmat venttiililäpät työntyvät esiin ja veressä tapahtuu vastavirta (patologian vakavuus riippuu tämän takaisinvirtauksen suuruudesta).

ICD-10I34.1
ICD-9394,0, 424,0
OMIM157700
Diseasesdb8303
MedlinePlus000180
emedicineemerg / 316
verkkoD008945

Sisältö

Yleistä tietoa

Mitraaliventtiili on kaksi sidekudoslevyä, jotka sijaitsevat sydämen vasemman sivun eteis- ja kammion välillä. Tämä venttiili:

  • estää veren paluuvirtauksen (regurgitaation) vasempaan eteiseen, joka tapahtuu, kun kammiot supistuvat;
  • eroaa soikeassa muodossa, koko poikittain vaihtelee välillä 17 - 33 mm ja pituussuunta on 23 - 37 mm;
  • sillä on etu- ja takaosan kohoumat, kun taas etuosa on paremmin kehittynyt (kun kammio supistuu, se taipuu vasenta laskimorengasta kohti ja sulkee yhdessä takaosan takaluukun kanssa tämän renkaan, ja kun kammio rentoutuu, se sulkee aortan aukon välikappaleen väliseinän vieressä).

Mitraaliventtiilin takaosa on leveämpi kuin etuosa. Takalehden osien lukumäärän ja leveyden vaihtelut ovat yleisiä - se voidaan jakaa sivusuuntaiseen, keskimmäiseen ja mediaaliseen taittuvuuteen (pisin osa on keskimmäinen osa).

Mahdolliset variaatiot sointujen sijainnissa ja määrässä.

Eteisjakson supistumisen yhteydessä venttiili on avoimessa tilassa ja tässä vaiheessa veri tulee kammioon. Kun kammio on täynnä verta, venttiili sulkeutuu, kammio supistuu ja työntää verta aorttaan.

Sydänlihaksen muutoksen tai joidenkin sidekudoksen patologioiden seurauksena mitraaliventtiilin rakenne rikkoo, minkä seurauksena kammion supistuessa venttiilin läpät taipuvat vasemman atriumin onteloon, päästäen osan verestä virtaamaan takaisin kammioon.

Cuffer ja Borbillon kuvasivat patologian ensimmäisen kerran vuonna 1887 auskultatorisena ilmiönä (havaittiin kuuntelemalla sydäntä), joka ilmeni keskisuurten systolisten napsautusten (napsautuksien) muodossa, joita ei liitetä veren karkottamiseen..

Vuonna 1892 Griffith paljasti yhteyden apikaalisen myöhäisen systolisen murun ja mitraalisen regurgitaation välillä..

Vuonna 1961 J. Reid julkaisi teoksen, jossa hän vakuuttavasti osoitti yhteyden systolisten napsautusten ja rentojen sointujen tiukan jännityksen välillä..

Myöhäisen melun ja systolisten napsautusten syy oli mahdollista tunnistaa vain angiografisessa tutkimuksessa potilaille, joilla oli osoitetut äänioireet (suorittaneet vuosina 1963-1968 J. Barlow ja hänen kollegansa). Tutkijat havaitsivat, että tällä oireella vasemman kammion systolen aikana tapahtuu mitraaliventtiilin kohoumien erikoinen putoaminen vasemman atriumin onteloon. Mitraaliventtiilin kohoumien pallomaisen muodonmuutoksen tunnistettu yhdistelmä systolisen nurinan ja napsahduksien kanssa, johon liittyy tyypillisiä elektrokardiografisia ilmenemismuotoja, kirjoittajat nimittivät auskultatoriseksi elektrokardiografiseksi oireyhtymäksi. Jatkotutkimuksen prosessissa tätä oireyhtymää kutsuttiin napsautusoireyhtymäksi, popping valve -oireyhtymäksi, napsautus- ja kohinaoireyhtymäksi, Barlow-oireyhtymäksi, kulmaoireyhtymäksi jne..

J Criley käytti ensimmäisenä yleisintä termiä "mitraaliventtiilin prolapsia".

Vaikka on yleisesti hyväksytty, että mitraaliventtiilin prolapsia havaitaan useimmiten nuorilla, Framingham-tutkimuksen (lääketieteen historian pisin epidemiologinen tutkimus, joka kestää 65 vuotta) tiedot osoittavat, että tämän häiriön esiintyvyydessä ei ole merkittäviä eroja eri ikäryhmissä ja sukupuolella olevilla ihmisillä.. Tämän tutkimuksen mukaan tätä patologiaa esiintyy 2,4%: lla ihmisistä.

Lasten havaitun prolapsin esiintymistiheys on 2-16% (riippuu sen havaitsemismenetelmästä). Vastasyntyneillä on harvoin havaittu, useammin löytyy 7-15 vuotta. 10 vuoteen saakka patologiaa havaitaan yhtä usein kummankin sukupuolen lapsilla, mutta 10 vuoden kuluttua se havaitaan useammin tytöillä (2: 1).

Lasten sydämen patologian esiintyessä prolapsia havaitaan 10–23%: lla tapauksista (suuret arvot havaitaan perinnöllisissä sidekudossairauksissa).

Todettiin, että pienellä veren palautumisella (regurgitaatio) tämä yleisin venttiilin sydänpatologia ei ilmene millään tavalla, sillä on hyvä ennuste eikä se tarvitse hoitoa. Jos verenvirta on huomattavasti käänteistä, prolapsia voi olla vaarallista ja edellyttää kirurgista interventiota, koska joillakin potilailla kehittyy komplikaatioita (sydämen vajaatoiminta, sointujen repeämä, tarttuva endokardiitti, tromboembolia ja mitraaliventtiilien myksomatoottiset muutokset)..

Lomakkeet

Mitraaliventtiilin prolapsia voi olla:

  1. Ensisijainen. Siihen liittyy sidekudoksen heikkous, joka ilmenee sidekudoksen synnynnäisten sairauksien aikana ja kulkeutuu usein geneettisin keinoin. Tämän patologian muodossa mitraaliventtiilin kohoumat venytetään ja sointaa pitävät kohoumat pidentyvät. Näiden häiriöiden seurauksena, kun venttiili on kiinni, läpät pullistuvat eivätkä voi sulkea tiukasti. Syntynyt prolapsia ei useimmissa tapauksissa vaikuta sydämen toimintaan, mutta se yhdistetään usein vegetovaskulaariseen dystoniaan - syy oireisiin, jotka potilaat yhdistävät sydänpatologiaan (rintalastan takana toistuvasti esiintyvä toiminnallinen kipu, sydämen rytmihäiriöt)..
  2. Toissijainen (hankittu). Se kehittyy useiden sydänsairauksien kanssa, jotka aiheuttavat venttiilin kohoumien tai sointujen rakenteen rikkomisen. Monissa tapauksissa prolapsia provosoi reumaattinen sydänsairaus (tarttuva-allerginen luonteeltaan sidekudoksen tulehduksellinen sairaus), erittelemätön sidekudoksen dysplasia, Ehlers-Danlo- ja Marfan-taudit (geneettiset sairaudet) jne. sydämen vajaatoiminta, hengenahdistus liikunnan jälkeen ja muut oireet. Jos sydämen säröt rikkoutuvat rintavamman seurauksena, tarvitaan kiireellistä lääketieteellistä hoitoa (murtumiin liittyy yskä, jonka aikana vaaleanpunainen yskö erottuu).

Ensisijainen prolapsia jaetaan melun esiintymisestä / puuttumisesta auskultaation aikana:

  • ”Mykistä” -muoto, jossa oireita ei ole tai niukkoja, esiintymiselle tyypillisiä ääniä ja ”napsautuksia” ei kuulu. Havaitaan vain ehokardiografialla.
  • Auscultatory-muoto, joka kuuntelussa ilmenee tyypillisistä auscultatory ja fonocardiographic “klikkeista” ja melusta.

Venttiilien taipuman vakavuudesta riippuen erotetaan mitraaliventtiilin prolapsia:

  • I aste - verhot taipuvat 3-6 mm;
  • II aste - poikkeama on jopa 9 mm;
  • III aste - puite taipuu yli 9 mm.

Regurgitaation esiintyminen ja sen vakavuusaste otetaan huomioon erikseen:

  • I aste - regurgitaatio ilmaistaan ​​hieman;
  • II aste - havaitaan kohtalaisen voimakas regurgitaatio;
  • III aste - on voimakas regurgitaatio;
  • IV aste - vaikea regurgitaatio.

Syitä kehitykseen

Mitraaliventtiilin kohoumien ulkonevuuden (prolapsin) syynä on venttiilien rakenteiden ja sydämen sisäisten hermokuitujen myksomatoottinen rappeutuminen.

Venttiilikannen myksomatoottisten muutosten tarkka syy ei yleensä tunneta, mutta koska tämä patologia yhdistetään usein perinnölliseen sidekudoksen dysplasiaan (havaittu Marfanissa, Ehlers-Danlo-oireyhtymissä, rinnan epämuodostumissa jne.), Sen geneettisen tilan oletetaan.

Myksomatoottiset muutokset ilmenevät kuitukerroksen hajavaurioina, kollageenin ja elastisten kuitujen tuhoutumisesta ja pirstoutumisesta, mikä paranee glykosaminoglykaanien (polysakkaridien) kertyessä solunulkoiseen matriisiin. Lisäksi tyypin III kollageenia ylimäärin havaitaan venttiilien kohoumissa prolapsin aikana. Näiden tekijöiden läsnä ollessa sidekudoksen tiheys vähenee ja venttiilit työntyvät esiin kammion kokoonpuristuessa.

Myksomatoottinen degeneraatio kasvaa iän myötä, joten mitraaliventtiilin kohoumien perforaation ja sointujen repeämisen riski ihmisillä kasvaa 40 vuoden jälkeen.

Mitraaliventtiilin kohoumien esiintyminen voi tapahtua toiminnallisilla ilmiöillä:

  • alueellisen supistumisen heikentyminen ja vasemman kammion sydänlihaksen rentoutuminen (alempi pohjahypokinesia, joka on pakotettu lasku liikealueelle);
  • epänormaali supistuminen (vasemman kammion pitkän akselin riittämätön supistuminen);
  • vasemman kammion etuseinän ennenaikainen rentoutuminen jne..

Funktionaaliset häiriöt ovat seurausta tulehduksellisista ja rappeuttavista muutoksista (kehittyvät sydänlihastulehduksella, virityksen ja impulssien johtamisen asynkronismissa, sydämen rytmihäiriöissä jne.), Subvalvulaaristen rakenteiden autonomisen inervaation häiriöissä ja psyko-emotionaalisissa poikkeavuuksissa..

Nuorilla vasemman kammion toimintahäiriön syy voi olla verenvirtauksen rikkomus, joka aiheuttaa pienten sepelvaltimoiden fibromuskulaarista dysplasiaa ja valtimon vasemman verhokäyrän topografisia poikkeavuuksia.

Prolapsi voi esiintyä elektrolyyttihäiriöiden taustalla, joihin liittyy interstitiaalinen magnesiumin puute (vaikuttaa viallisten kollageenin fibroblastiventtiilien tuotantoon ja jolle on ominaista vakavat kliiniset oireet).

Useimmissa tapauksissa venttiilien prolapsin syy on:

  • mitraaliventtiilin rakenteiden synnynnäinen sidekudoksen vajaatoiminta;
  • venttiililaitteiden vähäiset anatomiset poikkeavuudet;
  • mitraaliventtiilin toiminnan neurovegetatiivisen säätelyn toimintahäiriöt.

Ensisijainen prolapsia on itsenäinen perinnöllinen oireyhtymä, joka on kehittynyt fibrillogeneesin (kollageenikuitutoimitusprosessin) synnynnäisen synnynnäisen häiriön seurauksena. Viittaa ryhmään eristettyjä poikkeavuuksia, jotka kehittyvät sidekudoksen synnynnäisten häiriöiden taustalla.

Toissijainen mitraaliventtiilin prolapsia on harvinaista, tapahtuu, kun:

  • Mitraaliventtiilin reumaattinen vaurio, joka kehittyy bakteeri-infektioiden seurauksena (tuhkarokko, skarletti, erityyppinen tonsilliitti jne.).
  • Ebsteinin, joka on harvinainen synnynnäinen sydänsairaus, poikkeavuudet (1% kaikista tapauksista).
  • Papillaarilihasten verenkiertohäiriöt (esiintyy sokkina, sepelvaltimoiden ateroskleroosina, vaikea anemia, vasemman sepelvaltimon poikkeamat, sepelvaltimo).
  • Elastinen pseudoksantooma, joka on harvinainen systeeminen sairaus, joka liittyy elastisen kudoksen vaurioihin.
  • Marfanin oireyhtymä on hallitseva autosomaalinen sairaus, joka kuuluu perinnöllisten sidekudospatologioiden ryhmään. Fibrilliini-1-glykoproteiinin synteesiä koodaavan geenin mutaation aiheuttama mutaatio. Sille on ominaista erilainen oireiden vakavuusaste..
  • Ehlers-Danlowin oireyhtymä on sidekudoksen perinnöllinen systeeminen sairaus, johon liittyy tyypin III kollageenin synteesivika. Erityisestä mutaatiosta riippuen oireyhtymän vakavuus vaihtelee kohtalaisesta henkeä uhkaavaan.
  • Toksiinien vaikutukset sikiöön sikiön viimeisen kolmanneksen aikana.
  • Sepelvaltimotauti, jolle on ominaista sydänlihaksen verentoimituksen ehdoton tai suhteellinen rikkomus, joka johtuu sepelvaltimoiden vaurioista.
  • Hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia on autosomaalisesti hallitseva sairaus, jolle on tunnusomaista vasemman ja joskus oikean kammion seinämän paksuuntuminen. Useimmiten havaitaan epäsymmetrinen hypertrofia, johon liittyy vatsan väliseinämän väliseinä. Taudin erityispiirre on sydänlihaksen lihaskuitujen kaoottinen (väärä) sijainti. Puolessa tapauksista havaitaan systolisen paineen muutos vasemman kammion ulosvirtausputkessa (joissakin tapauksissa oikea kammio).
  • Eteisvaltimon välimuutos. Se on toiseksi yleisin synnynnäinen sydänsairaus. Se ilmenee väliseinässä olevan reiän avulla, joka erottaa oikean ja vasemman atriumin, mikä johtaa veren tyhjentämiseen vasemmalta oikealle (epänormaali ilmiö, jossa normaali verenkierto on häiritty).
  • Vegetatiivinen ja verisuonten dystonia (somatoforminen autonominen toimintahäiriö tai neurosirkulaarinen dystonia). Tämä oireiden joukko on seurausta sydän- ja verisuonijärjestelmän autonomisista toimintahäiriöistä, esiintyy endokriinisen järjestelmän tai keskushermoston sairauksien kanssa, verenkiertohäiriöiden, sydänvaurioiden, stressin ja mielenterveyden häiriöiden kanssa. Ensimmäiset ilmenemismuodot havaitaan yleensä murrosikäisenä kehon hormonaalisten muutosten takia. Voi olla läsnä jatkuvasti tai ilmentyä vain stressaavissa tilanteissa.
  • Rintavammat jne.

synnyssä

Mitraaliventtiilin venttiilit ovat kolmikerroksisia sidekudosmuodostelmia, jotka on kiinnitetty fibro-lihaksiseen renkaaseen ja koostuvat:

  • kuitukerros (koostuu tiheästä kollageenista ja jatkuu jatkuvasti jänteen sointuihin);
  • sienimäinen kerros (koostuu pienestä määrästä kollageenikuituja ja suuresta määrästä proteoglykaaneja, elastiinia ja sidekudossoluja (muodostaa lehtisen etureunat));
  • fibroelastinen kerros.

Mitraaliventtiilin kohoumat ovat yleensä ohuita, taipuisia rakenteita, jotka liikkuvat vapaasti veren vaikutuksesta, joka virtaa mitraaliventtiilin aukon läpi diastolin aikana tai mitraaliventtiilin renkaan ja papillaaristen lihasten supistumisen vaikutuksesta systolen aikana.

Diastolen aikana vasen atrioventrikulaarinen venttiili aukeaa ja aorttakartio tukkeutuu (veren injektio aorttaan on estetty), ja systolen aikana mitraaliventtiilin kohoumat suljetaan pitkin atrioventrikulaaristen venttiilien kohojen paksuuntunutta osaa..

Mitraaliventtiilin ominaisia ​​rakenteellisia piirteitä on, jotka liittyvät koko sydämen rakenteeseen ja ovat normin variantteja (kapeille ja pitkille sydämelle mitraaliventtiilin yksinkertainen suunnittelu on ominaista, ja lyhyille ja leveille sydämelle se on monimutkainen).

Yksinkertaisella rakenteella kuiturengas on ohut, pienellä ympärysmitalla (6–9 cm), siinä on 2-3 pienikokoista venttiiliä ja 2–3 papillaarilihaksia, joista venttiileihin ulottuu jopa 10 jännekuorta. Soinnut melkein eivät haaraudu ja kiinnittyvät pääasiassa venttiilien reunoihin.

Monimutkaiselle rakenteelle on ominaista kuiturenkaan suuri kehä (noin 15 cm), 4 - 5 venttiiliä ja 4 - 6 monipäistä papillaarilihasta. Jänteen soinnut (20 - 30) haarautuvat moniin lankoihin, jotka kiinnittyvät kohoumien reunaan ja runkoon, samoin kuin kuiturenkaaseen.

Morfologiset muutokset mitraaliventtiilin prolapsin aikana ilmenevät venttiililehden limakalvon kerroksen kasvuna. Limakalvon kerroksen kuidut tunkeutuvat kuitukerrokseen ja rikkovat sen eheyttä (samalla kun akordien välissä olevat venttiilien segmentit ovat vaikuttaneet). Seurauksena venttiilin läppä laskee ja vasemman kammion systolen aikana taipuu kupolimaista vasenta atriumia kohti..

Merkille harvemmin venttiilien kaareva kaareutuminen tapahtuu sointujen pidentyessä tai heikolla soralaitteella.

Toissijaisessa prolapsissa kaarevimman puitteen alapinnan paikallinen fibroelastinen paksuneminen ja sen sisäkerrosten histologinen eheys ovat kaikkein ominaisimpia..

Mitraaliventtiilin etuosan kohouma sekä patologian primaarisessa että toissijaisessa muodossa on harvempaa kuin takaosan takaosan vaurio..

Primaarisen prolapsin morfologiset muutokset ovat mitraalipusien myksomatoottisen rappeutumisen prosessi. Myksomatoisella degeneraatiolla ei ole merkkejä tulehduksesta, ja se on geneettisesti määritetty fibrillaarisen kollageenin ja sidekudoksen elastisten rakenteiden normaalin arkkitehtonisen tuhoamisen ja menetyksen prosessi, johon liittyy happamien mukopololysakkaridien kertyminen. Perustelu tämän rappeutumisen kehittymiselle on perinnöllinen biokemiallinen vika tyypin III kollageenin synteesissä, mikä johtaa kollageenikuitujen molekyylin organisoinnin heikkenemiseen..

Kuitukerrokseen kohdistuu pääasiassa vaikutusta - havaitaan sen ohenemista ja epäjatkuvuutta, löysän sienimäisen kerroksen samanaikaista sakeutumista ja venttiilien mekaanisen lujuuden laskua.

Joissakin tapauksissa myksomatoottiseen rappeutumiseen liittyy jänteen sointujen laajeneminen ja repeämä, mitraalirenkaan ja aortan juuren laajeneminen, aortan ja kolmisuuntaisen venttiilin vaurioituminen.

Vasemman kammion supistuva toiminta ilman mitraalipuutetta ei muutu, mutta autonomisten häiriöiden vuoksi hyperkineettisen sydämen oireyhtymä voi ilmetä (sydämen äänet lisääntyvät, karkotuksen systolinen kohina, kaulavaltimoiden selkeä pulsaatio, kohtalainen systolinen hypertensio).

Mitraalipuutoksen ollessa läsnä, sydänlihaksen supistuvuus vähenee.

Primääriseen mitraaliventtiilin prolapsiin 70%: lla liittyy rajakohtainen keuhkoverenpaine, jota epäillään olevan kipu oikeassa hypochondriumissa pitkäaikaisen juoksun ja urheilun aikana. Tapahtumat johtuvat:

  • pienen ympyrän korkea verisuonireaktiivisuus;
  • hyperkineettinen kardiaalioireyhtymä (aiheuttaa pienen ympyrän suhteellisen hypervolemian ja heikentyneen laskimovirtauksen keuhkoaltista).

On myös taipumus fysiologiseen valtimohypotensioon.

Rajan keuhkoverenpaineen ennuste on suotuisa, mutta mitraalisen vajaatoiminnan ollessa kyseessä, keuhkoverenpainetauti voi muuttua korkeaksi keuhkoverenpaineeksi.

oireet

Mitraaliventtiilin prolapsin oireet vaihtelevat minimaalisista (20–40% tapauksista puuttuvat kokonaan) merkittäviin. Oireiden vakavuus riippuu sydämen sidekudoksen toimintahäiriöstä, autonomisista ja neuropsykiatrisista poikkeavuuksista.

Sidekudoksen dysplasian markkereita ovat:

  • likinäköisyys
  • lättäjalka;
  • asteeninen vartalo;
  • korkea kasvu;
  • vähentynyt ravitsemus;
  • heikko lihasten kehitys;
  • pienten nivelten lisääntynyt venyvyys;
  • asennon rikkominen.

Kliinisesti mitraaliventtiilin prolapsia lapsilla voi esiintyä:

  • Tunnistettu varhaisessa iässä merkkejä ligamentin ja tuki- ja liikuntaelinten sidekudosrakenteiden dysplastisesta kehityksestä (mukaan lukien lonkan dysplasia, navan ja kyynärvarvot).
  • Epäsuositus vilustumisesta (usein kurkkukipu, krooninen tonsilliitti).

Jos subjektiivisia oireita ei esiinny 20–60%: lla potilaista 82–100%: lla tapauksista, hermostoverenkiertoisen dystonian epäspesifiset oireet havaitaan.

Mitraaliventtiilin prolapsin tärkeimmät kliiniset oireet ovat:

  • Sydänoireyhtymä, johon liittyy autonomisia ilmenemismuotoja (sydämen kipujaksot, jotka liittyvät sydämen työn muutoksiin, jotka tapahtuvat emotionaalisen stressin, fyysisen rasituksen, hypotermian aikana ja muistuttavat luonteeltaan anginaa).
  • Syke ja sydämen työn keskeytykset (havaittu 16-79%: lla tapauksista). Subjektiivisesti tuntuu takykardia (sydämentykytys), “keskeytykset”, “häipyminen”. Extrasystolelle ja takykardialle on ominaista joustavuus, ja ne johtuvat jännityksestä, fyysisestä aktiivisuudesta, teen, kahvin käytöstä. Useimmiten havaitaan sinustakykardia, paroksismaalinen ja ei-paroksysmaalinen supraventrikulaarinen takykardia, supraventrikulaarinen ja kammion ekstrasistooli, sinus bradykardia, parasystooli, eteisvärinä ja räpytys, WPW-oireyhtymä. Kammion rytmihäiriöt eivät useimmissa tapauksissa aiheuta vaaraa elämälle.
  • Hyperventilaatio-oireyhtymä (hengityselinten sääntelyjärjestelmän rikkomus).
  • Vegetatiiviset kriisit (paniikkikohtaukset), jotka ovat epileptisiä luonteeltaan paroksysmaalisia tiloja ja joille on ominaista polymorfiset autonomiset häiriöt. Tapahtuu spontaanisti tai tilanteellisesti, niihin ei liity hengenvaaraa tai voimakasta fyysistä stressiä.
  • Synkooppiset olosuhteet (äkillinen lyhytaikainen tajunnan menetys, johon liittyy lihasten heikkeneminen).
  • Lämpösäätelyhäiriöt.

32 - 98%: lla potilaista on kipua, joka liittyy vasemman rinnan sydämen valtimoiden vaurioihin (cardialgia). Se tapahtuu spontaanisti, siihen voi liittyä ylityötä ja stressiä, se lopetetaan ottamalla valokordiinia, korvalolia, validolia tai siirtyy itsenäisesti. Oletettavasti laukaisee autonominen toimintahäiriö.

Mitraaliventtiilin prolapsin kliiniset oireet (pahoinvointi, ”kooman tunne kurkussa”, liiallinen hikoilu, pyörtyminen ja kriisit) ovat yleisempiä naisilla.

51–76%: lla potilaista ilmenee ajoittain toistuvia päänsärkykohtauksia, jotka luonteeltaan muistuttavat jännityksen päänsärkyä. Pään molemmat puoliskot kärsivät, kipu provosoidaan säämuutosten ja psykogeenisten tekijöiden vaikutuksesta. 11–51 prosentilla on migreenikipu.

Useimmissa tapauksissa havaitun hengitysvaikeuden, väsymyksen ja heikkouden, hemodynaamisten häiriöiden vakavuuden ja liikuntatietokyvyn välillä ei ole korrelaatiota. Nämä oireet eivät liity luuston epämuodostumiin (ovat psykoneurottista alkuperää).

Hengenahdistus voi olla iatrogeeninen tai liittyä hyperventilaatio-oireyhtymään (ei keuhkojen muutoksia).

20 - 28%: ssa havaitaan QT-ajan pidentyminen. Yleensä oireeton, mutta jos lasten mitraaliventtiilin prolapsiin liittyy pidennetty QT-ajan oireyhtymä ja pyörtyminen, on määritettävä hengenvaarallisen rytmihäiriön kehittymisen todennäköisyys.

Mitraaliventtiilin prolapsin auskultatoriset merkit ovat:

  • eristetyt napsautukset (klikit), jotka eivät liity veren karkaamiseen vasemman kammion kautta ja jotka havaitaan mesosystolen tai myöhäisen systoolin aikana;
  • yhdistelmä napsautuksia myöhäisen systolisen nurin kanssa;
  • eristetyt myöhäiset systoliset murmat;
  • vokalistin ääniä.

Eristettyjen systolisten napsautusten alkuperä liittyy sointojen liialliseen jännitykseen mitraaliventtiilin kohoumien maksimaalisen taipumisen kanssa vasemman atriumin onteloon ja eteis-kammion kohoumien äkilliseen pullistumiseen..

  • olla yksi ja monta;
  • kuuntele jatkuvasti tai ohimenevästi;
  • muuttaa intensiteettiään muutoksella kehon asennossa (kasvaa pystysuorassa asennossa ja heikentää tai katoa kaltevassa asennossa).

Napsautukset kuullaan yleensä sydämen kärjessä tai V-pisteessä, useimmissa tapauksissa niitä ei suoriteta sydämen rajojen ulkopuolella, tilavuudeltaan ne eivät ylitä sydämen II ääntä.

Potilailla, joilla on mitraaliventtiilin prolapsia, katekoliamiinien (adrenaliini- ja norepinefriinifraktiot) erittyminen lisääntyy, huippujen kaltaisilla nousuilla havaitaan päivällä, ja katekoliamiinin tuotanto vähenee yöllä.

Usein on depressiivisia tiloja, senestopatioita, hypokondriaalisia kokemuksia, asteninen oirekompleksi (kirkkaan valon suvaitsemattomuus, kovat äänet, lisääntynyt häiriintyvyys).

Mitraaliventtiilin prolapsia raskaana olevilla naisilla

Mitraaliventtiilin prolapsia on yleinen sydänpatologia, joka havaitaan raskaana olevien naisten pakollisella tutkimuksella..

Ensimmäisen asteen mitraaliventtiilin prolapsi etenee raskauden aikana ja voi vähentyä, koska tänä aikana sydämen tuotanto lisääntyy ja perifeerinen verisuoniresistenssi vähenee. Lisäksi raskaana olevilla naisilla sydämen rytmihäiriöt (paroksysmaalinen takykardia, kammion ekstrasistooli) havaitaan useammin. 1. asteen prolapsilla synnytystä tapahtuu luonnollisesti.

Mitraaliventtiilin prolapsin kanssa regurgitaation ja asteen 2 prolapsin kanssa kardiologin on tarkkailtava odottavaa äitiä koko raskauden ajan..

Huumehoito suoritetaan vain poikkeustapauksissa (kohtalainen tai vakava, jolla on suuri rytmihäiriön ja hemodynaamisen vajaatoiminnan todennäköisyys).

Naista, jolla on mitraaliläpän esiintyminen raskauden aikana, suositellaan:

  • välttää pitkäaikaista altistumista kuumuudelle tai kylmälle, ei ole pitkään aikaa tukkoisessa huoneessa;
  • älä johda istuvaan elämäntapaan (pitkittynyt istumisasento johtaa veren pysähtymiseen pienessä lantiossa);
  • levätä lepotuolissa.

diagnostiikka

Mitraaliventtiilin prolapsin diagnosointi sisältää:

  • Taudin ja perheen historia.
  • Sydän auskultaatio (kuuntelu), jonka avulla voit havaita systolisen napsautuksen ja myöhäisen systolisen murinan. Jos epäillään systolisia napsautuksia, kuuntelu suoritetaan seisomassa asennossa pienen fyysisen rasituksen (kyykky) jälkeen. Aikuisilla potilailla amyylinitriitin hengitystesti on mahdollista..
  • Ehokardiografia on tärkein diagnoosimenetelmä venttiilin prolapsin (vain normaalin pitkittäissuunnan käyttäminen, josta ehokardiografinen tutkimus alkaa) havaitsemiseksi, regurgitaation asteen ja myksomatoottisten muutosten esiintymiseksi venttiilin kohoumissa. 10%: lla tapauksista mitraaliventtiilin prolapsia voidaan havaita potilailla ilman subjektiivisia valituksia ja auskultatorisia prolapsin merkkejä. Erityinen kaiku- merkki on puitteen keskeltä, päästä tai koko sisäpuolelta putoamisen vasemman atriumin onteloon. Kaalumisen syvyyttä ei tällä hetkellä ole erityisesti otettu huomioon (sen suoraa riippuvuutta regurgitaation asteen esiintymisestä tai vakavuudesta ja sydämen rytmihäiriön luonteesta ei ole). Maassamme monet lääkärit keskittyvät edelleen vuoden 1980 luokitukseen, joka jakaa mitraaliventtiilin prolapsin asteiksi prolapsin syvyydestä riippuen..
  • Elektrokardiografia, jonka avulla voit havaita muutokset kammiokompleksin viimeisessä osassa, sydämen rytmihäiriöt ja johtavuuden.
  • Röntgenkuvaus, jonka avulla voit määrittää mitraalisen regurgitaation (sen poissa ollessa sydämen ja sen yksittäisten kammioiden varjo ei laajene).
  • Fonokardiografia, joka dokumentoi mitraalisen venttiilin prolapsin kuultavat ääni-ilmiöt auskultaation aikana, on dokumentoitu (graafinen tallennusmenetelmä ei korvaa korvan äänivärähteiden aistista havaintoa, siksi auskultaatio on suositeltavampi). Joissakin tapauksissa fonokardiografiaa käytetään analysoimaan systolen vaiheindikaattorien rakennetta.

Koska eristetyt systoliset napsautukset eivät ole mitraalisen venttiilin prolapsin erityisiä auskultaarisia oireita (havaittu eteis- tai intertrikulaaristen septojen aneurysmien, tricuspid-venttiilin prolapsin ja pleuroperikardiaalisten kiinnitysten yhteydessä), erotusdiagnoosi on tarpeen.

Myöhäiset systoliset napsautukset kuullaan paremmin selän yläosassa vasemmalla puolella, monistuneena Valsalva-testin aikana. Syvän hengityksen aikana esiintyvän systolisen nurinon luonne voi muuttua, mikä selkeimmin havaitaan liikunnan jälkeen pystyasennossa.

Eristettyä myöhäistä systolista murhaa havaitaan noin 15%: lla tapauksista, se kuullaan sydämen kärjessä ja suoritetaan aksillaarialueella. Se kestää kunnes II-ääni, eroaa karkeasta, "raapimisesta" luonteesta, joka on paremmin määritelty vasemmalla puolella. Se ei ole mitraaliventtiilin prolapsin patognomoninen merkki (voidaan kuulla vasemman kammion obstruktiivisilla vaurioilla).

Joissakin tapauksissa primaarisen prolapsin aikana havaittu holosystolinen nurina on todiste mitraalisesta regurgitaatiosta (se suoritetaan aksillaarialueella, se käyttää koko systoolia ja pysyy melkein muuttumattomana kehon aseman muutoksessa, jota vahvistaa Valsalvan testi).

Valinnaiset ilmenemismuodot ovat sointujen tai lehtiosien värähtelyn aiheuttamia nipistymiä (kuullaan useammin systolisten napsautusten ja melun yhdistelmällä kuin yksittäisten napsautusten kanssa).

Mitraaliventtiilin prolapsuus lapsuudessa ja murrosikässä voidaan kuulla kolmantena äänenä vasemman kammion nopean täyttövaiheen aikana, mutta tällä äänellä ei ole diagnostista arvoa (ohuilla lapsilla se voidaan kuulla ilman patologiaa).

hoito

Mitraaliventtiilin prolapsin hoito riippuu patologian vakavuudesta.

Ensimmäisen asteen mitraaliventtiilin prolapsi subjektiivisten valitusten puuttuessa ei tarvitse hoitoa. Fyysiseen koulutukseen ei ole rajoituksia, mutta ammatillista harjoittelua ei suositella. Koska asteen 1 mitraaliventtiilin prolaplaatio regurgitaation kanssa ei aiheuta patologisia muutoksia verenkiertoon, tämän patologian asteen ollessa kyseessä vain painonnosto ja painonnosto ovat vasta-aiheisia.

Asteen 2 mitraaliventtiilin prolapsiin voi liittyä kliinisiä oireita, siksi oireenmukaista lääkettä voidaan käyttää. Liikunta ja urheilu ovat sallittuja, mutta kardiologi valitsee potilaalle optimaalisen kuormituksen neuvottelun aikana.

2. asteen mitraaliventtiilin prolapsia ja asteen 2 regurgitaatio vaatii säännöllistä seurantaa, ja verenkiertohäiriöiden, rytmihäiriöiden ja pyörtymisen oireiden esiintyessä, yksilöllisesti valitussa hoidossa.

Asteen 3 mitraaliventtiilin prolapsia ilmenee vakavista sydämen rakenteen muutoksista (vasemman eteisalueen onkalon laajeneminen, kammion seinämien paksuuntuminen, verenkiertoelimen epänormaalien muutosten esiintyminen), mikä johtaa mitraalisen venttiilin vajaatoimintaan ja sydämen rytmihäiriöihin. Tämä patologian aste vaatii kirurgista interventiota - venttiililäppien tai proteesien ompelemista. Urheilu on vasta-aiheista - liikuntakurssien sijaan potilaille suositellaan erityisiä voimisteluharjoituksia, jotka lääkäri on valinnut fysioterapiaharjoituksista.

Oireenmukaisessa hoidossa potilaille, joilla on mitraaliventtiilin prolapsia, määrätään seuraavat lääkkeet:

  • B-vitamiinit, PP;
  • takykardian kanssa beetasalpaajat (atenololi, propranololi jne.), jotka poistavat sydämentykytys ja vaikuttavat positiivisesti kollageenisynteesiin;
  • vegetovaskulaarisen dystonian kliinisissä ilmenemismuodoissa - adaptagenit (Eleutherococcus-valmisteet, ginseng jne.) ja magnesiumia sisältävät valmisteet (Magne-B6, jne.).

Hoidossa käytetään myös psykoterapiamenetelmiä, jotka vähentävät emotionaalista stressiä ja poistavat patologian oireiden ilmenemisen. On suositeltavaa ottaa rauhoittavia infuusioita (äiti-virnainfuusio, palderjanjuuri, orapihlaja).

Vegetatiivis-dystonisissa häiriöissä käytetään akupunktiota ja vesimenetelmiä.

Kaikkia potilaita, joilla on mitraaliventtiilin prolapsia, suositellaan:

  • luopua alkoholista ja tupakasta;
  • harjoittaa säännöllisesti, vähintään puoli tuntia päivässä, fyysistä toimintaa rajoittamalla liiallista fyysistä aktiivisuutta;
  • tarkkaile lepotilaa.

Lapsella havaittu mitraaliventtiilin prolapsia voi kadota yksin ikään mennessä.

Mitraaliventtiilin esiintyminen ja urheilu ovat yhteensopivia, jos potilaalla ei ole:

  • tajunnan menetysjaksot;
  • äkilliset ja jatkuvat sydämen rytmihäiriöt (määritetään päivittäisen EKG-seurannan avulla);
  • mitraalinen regurgitaatio (määritetään sydämen ultraäänituloksen avulla dopplerografialla);
  • vähentynyt sydämen supistuvuus (määritetään sydämen ultraäänellä);
  • aikaisempi tromboembolia;
  • perheen historiassa äkillinen kuolema sukulaisilla, joilla on diagnosoitu mitraaliventtiilin prolapsia.

Soveltuvuus asepalvelukseen prolapsin läsnä ollessa ei riipu venttiilien taipuman asteesta, vaan venttiililaitteen toiminnallisuudesta, toisin sanoen veren määrästä, jonka venttiili kulkee takaisin vasempaan atriumiin. Nuoret otetaan mukaan armeijaan mitraaliventtiilin prolapsilla 1 - 2 astetta palauttamatta verta tai jos heillä on 1 asteen regurgitaatio. Asevelvollisuus on vasta-aiheinen 2. asteen prolapsin tapauksessa, jos regurgitaatio on korkeampaa kuin 2. aste, tai jos heikentynyt johtavuus ja rytmihäiriöt.