Neutropenia - tilaisuus kiinnittää huomiota terveyteesi

Jokainen kohtaa säännöllisesti virus- ja bakteeri-infektioita. Jotkut saattavat kuitenkin kokea uusiutumisia lyhyin väliajoin palautumisen jälkeen. Tämän lapsen ja aikuisen terveydentilan syy voi olla verisairaus, esimerkiksi neutropenia.

Neutropenia on eräs leukopenian muoto.

Neutropenia on patologinen tila, jossa neutrofiilien lukumäärä veressä vähenee. Se on yksi granulosytoosin muodoista - yksi leukopenian lajikkeista. Tätä tautia esiintyy sekä lapsilla että aikuisilla. Vastasyntyneillä ja pikkulapsilla havaitaan yleensä hyvänlaatuinen muoto, johon liittyy neutrofiilien määrän säännöllinen nousu ja lasku. Usein tauti katoaa noin kahdella vuodella.

Neutrofiilien rooli immuunijärjestelmän toiminnassa

Neutrofiilit (tai polymorfiset ydinleukosyytit) ovat erityisiä verisoluja, jotka syntetisoidaan luuytimessä. Verenkiertoon tullessaan ne tuhoavat vieraita elementtejä ja suojaavat kehoa haitallisilta bakteereilta. Neutrofiilit osallistuvat fagosytoosiin, jossa erityiset bakteereja tappavia vaikutuksia omaavat entsyymit erittyvät ja toimittavat tulehduksen kohdalle erityisiä aineita, jotka edistävät nekroosikohtien imeytymistä. Jos näiden solujen lukumäärä vähenee, keho heikkenee erilaisten tartunta-aineiden vaikutuksesta.

Normaalisti terveissä ihmisissä on 1,5 tuhatta - 7 tuhatta neutrofiilia 1 mikrolitrassa veriplasmaa. Juuri tämä määrä auttaa immuunijärjestelmää torjumaan menestyksekkäästi erilaisia ​​taudinaiheuttajia.

Mitkä ovat neutrofiilejä - video

Tautiluokitus

Synnynnäistä neutropeniaa on useita muotoja:

  1. Syklinen. Se voi kehittyä imeväisillä ja vanhuksilla. Sen esiintymisen tarkkoja syitä ei tunneta. Liittyy vuorotteleviin remissioihin ja pahenemisiin.
  2. Krooninen hyvänlaatuinen sukulainen. Se ei aiheuta vakavia komplikaatioita, on suhteellisen helppo parantaa, ja joskus voi tapahtua ilman oireita. Se kehittyy pitkän ajan kuluessa. Sitä löytyy useimmiten useista kuukausista kahteen vuoteen..
  3. Syntymättömien immuunisairauksien aiheuttama. Patologialle on tunnusomaista muutos perifeerisen veren neutrofiilien muodossa. Sisältää Brugon-agammaglobulinemia, immunoglobuliini A: n valikoiva vajaus, retikulaarinen dysgeneesi.
  4. Fenotyyppisten poikkeavuuksien aiheuttama. Se tapahtuu Bartin, Schwachman-Diamondin, Chediak-Higashi-oireyhtymien ja muiden kanssa.
  5. Peritty. Siihen liittyy toimintahäiriö neutrofiilien tuotannossa johtuen esisolujen synteesin heikentyneestä synteesistä. Sellaisiin sairauksiin sisältyy myelokaseemia, jossa leukosyyttituotanto hidastuu..
  6. Millerin laiska valkosolu-oireyhtymä on perinnöllinen virhe neutrofiilisten granulosyyttien toiminnassa.
  7. Johtuu useista ns. Kumulatiivisista sairauksista (glykogenoosi, acididemia).

Muiden sairauksien taustalla kehittyvät muodot:

  1. Autoimmuunisairaudet. Immuunitekijät ovat hyvin yleisiä ja ne havaitaan useimmilla potilailla. Useimmiten tapahtuu sen jälkeen, kun olet ottanut Analginia ja lääkkeitä tuberkuloosin hoitoon. Sitä yhdistetään myös usein dermatomyosiittiin, nivelreumaan ja muihin immuunihäiriöihin. Autoimmuunimuodossa kehon omat vasta-aineet hyökkäävät neutrofiilien kanssa. Hyvänlaatuinen neutropenia esiintyy usein vastasyntyneiden aikana ja voi toistua. Menee itsenäisesti vanhempaan ikään.
  2. Pysyviä. Se kehittyy luuytimen vaurioiden kanssa. Syynä voivat olla mekaaniset tekijät, säteily ja syöpä.
  3. Tarttuva. Se liittyy virusten, bakteerien ja sienten aiheuttamiin erilaisiin sairauksiin. Esimerkiksi SARS, flunssa ja niin edelleen. Katoaa yleensä taudin parantamisen jälkeen. Jos potilaalla on HIV-infektio, neutropenia on pahanlaatuisempaa..
  4. lääke- Voi ilmetä tiettyjen lääkkeiden pitkäaikaisessa käytössä..
  5. Splenomegaly. Se tapahtuu hyperfunktion ja pernan koon kasvaessa, mikä johtaa verisolujen määrän laskuun.
  6. Hypovitaminous. Syynä B-vitamiinien, folaatin ja kuparin puute.

ankaruus

Taudin kolme astetta erotetaan toisistaan:

  1. Helppo. Sille on tunnusomaista, että läsnä on yli tuhat neutrofiilia 1 μl verta.
  2. Medium. Kirkkaampi. Veressä havaitaan 500 - 1 000 neutrofiilia / 1 μl.
  3. Raskas. Erittäin vaarallinen. Potilailla ei havaita enempää kuin 500 neutrofiilia / 1 μl. Toinen nimi on kuumeinen. Se etenee heti, ja siihen liittyy kuume, matala verenpaine ja vilunväristykset..

Neutropeniaa on myös akuutissa ja kroonisessa muodossa. Ensimmäinen ilmenee lyhyessä ajassa, toinen voi kehittyä usean vuoden ajan, sen oireet tasoittuvat.

Syitä kehitykseen

Neutropenian yhteydessä neutrofiilejä syntyy pienempiä määriä tai ne tuhoutuvat verenkiertoon. Joillakin potilailla niitä esiintyy tulehduksen fokusissa, kun taas veressä niiden prosenttiosuus on erittäin alhainen..

Sairauteen vaikuttavat tekijät

Neutropenian kehittymiselle on monia altistavia tekijöitä:

  • eri virusten ja bakteerien aiheuttamat infektiot (tuberkuloosi, HIV);
  • tiettyjen lääkkeiden (diureetit, kipulääkkeet, fenotiatsiini, tyreostaatit, penisilliinit) ottaminen;
  • kemoterapia;
  • erilaiset tulehdukselliset sairaudet;
  • immuunipuutostilat (yleinen muuttuva immunologinen vajaus, X-kytketty agammaglobulinemia, X-kytketty hyper-IgM);
  • vitamiinin puute;
  • luuytimen vamma;
  • veripatologia (aplastinen anemia, akuutti leukemia, myelodysplasia-oireyhtymä, Schwachmann-Diamond -oireyhtymä).

Idiopaattinen muoto

On tapauksia, joissa on mahdotonta tunnistaa neutropenian muodostumisen syytä, se kehittyy itsenäiseksi sairaudeksi. Veren granulosyyttien määrän vähentämistä selittämättömien syiden takia kutsutaan idiopaattiseksi neutropeniaksi..

Mahdolliset lapsuuden neutropenian syyt

Patologien yleisin syy on lapsuudessa esiintyvä hyvänlaatuinen neutropenia. Tässä tapauksessa tauti ei ole vaarallinen ja ohi muutamassa vuodessa. Tyypillisesti tämä tila ei ilmene, siksi se ei vaadi hoitoa ja erityisiä rajoituksia. Joskus neutropenia voi johtua tiettyjen lääkkeiden käytöstä. Lisäksi se voi viitata verisairauteen. Tässä tapauksessa tarvitaan aktiivinen hoito. Jos patologiaan liittyy säännöllisesti toistuvia infektioita ja / tai neutrofiilien pitoisuus veressä on alle 500–100 solua / μl, hematologin kiireellinen kuuleminen on tarpeen.

Neutropenia kemoterapian jälkeen - video

Taudin oireet lapsilla ja aikuisilla

Neutropeniaa ei välttämättä ilmene pitkään aikaan. Useimmiten se havaitaan ilmeisillä poikkeavuuksilla kehossa.

Immuunijärjestelmän vaurioituminen voi lisätä herkkyyttä erilaisille viruksille ja bakteereille. Neutropeeniset haavaumat muodostuvat limakalvoille, kehon lämpötila nousee, keuhkokuume voi kehittyä. Jos tautia ei hoideta, on vaara myrkyllisestä shokista.

Kuumeisessa neutropeniassa potilas on erittäin heikko, sydämen toiminta on häiriintynyt, kouristukset voivat ilmetä, lämpötila yli 38 ° C. Tässä muodossa voi olla lieviä oireita ja se on joskus samanlainen kuin muut patologiat. Siihen liittyy monia samanaikaisia ​​sairauksia, kuten stomatiitti, periodontaalinen sairaus, ientulehdus..

Syklinen muoto löytyy usein ihmisiltä, ​​joilla on erityyppisiä syöpää. Sille on ominaista muuttuva vaimennus ja uusiutuminen. Potilaat kokevat usein päänsärkyä, niveltulehdusta ja haavaumia suuontelon limakalvoilla. Plakki kertyy hampaisiin tavallista enemmän ja muuttuu nopeasti hammaskiveksi.

Autoimmuunimuotoihin voi liittyä vakavia komplikaatioita, kehosta tulee alttiita virus- ja bakteeri-infektioille, niiden kululle on ominaista merkittävä lämpötilan nousu.

Lääkäri voi epäillä, että potilaalla on neutropeniaa, jos hän kärsii usein SARS: sta, influenssasta ja muista sairauksista. Lapset kärsivät patologiasta paljon vaikeammin kuin aikuiset, koska he eivät ole täysin muodostaneet immuniteettiaan ja ovat alttiimpia erilaisille infektioille.

Taudin diagnoosi

Neutropenia voi olla täysin näkymätön - ensimmäisissä vaiheissa sitä on vaikea havaita, etenkin erilaisten virus- ja bakteeritautien taustalla.

Patologian määrittämiseksi lääkäri antaa potilaalle lähetyksen veri- ja virtsakokeisiin. Useimmissa tapauksissa tämä tulee tarpeeksi taudin havaitsemiseksi. Leukosyyttikaavan mukaan lääkäri määrittää neutropenian esiintymisen tai puuttumisen ihmisillä. Mutta on myös kiistanalaisia ​​tilanteita, joissa asiantuntija voi turvautua monimutkaisempiin tutkimuksiin, esimerkiksi luuytimen biopsioihin.

Näiden tutkimusten lisäksi voidaan suorittaa ultraäänidiagnostiikka (erityisen merkityksellinen pernapatologioille), HIV-testi ja muut.

Verikoe HIV: lle (muoto 50) on erityistutkimus, jolla voidaan havaita tartunnan saaneen ihmisen kehossa muodostuneita vasta-aineita: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/analiz-krovi-na-vich.html

Kuinka neutropeniaa voidaan hoitaa?

Ne hoitavat neutropeniaa sen esiintymisen syyn perusteella..

Yleensä määrätään toimenpiteitä taudin kehittymiseen johtaneen tartunnan lopettamiseksi. Tilan vakavuudesta riippuen lääkäri voi suositella hoitoa sairaalassa potilaalle. Jos kehon vastustuskyky tarttuvia taudinaiheuttajia vastaan ​​on erittäin matala, potilas voidaan siirtää erilliseen huoneeseen jatkuvalla desinfioinnilla ja huoneen ultraviolettisäteilyllä. Joko lääkitys tai leikkaus on tarkoitettu vaikeimpiin muotoihin..

Lievät ja hyvänlaatuiset neutropenian muodot eivät joskus tarvitse terapiaa. Tällöin potilaan tulee olla kirjautuneena lääkäriin ja hematologin on suoritettava kuukausittaiset tutkimukset. Patologian lääketieteellisessä muodossa on suositeltavaa lopettaa lääkkeitä, jotka ovat osaltaan vähentäneet neutrofiilien määrää veressä. Yleensä tila normalisoituu lyhyessä ajassa yksinään.

Antipyreettisten lääkkeiden (Nurofen, Parasetamol ja muut), psykoosilääkkeiden (fenotiatsiini), penisilliiniantibioottien (Amoksisilliini) ja joidenkin muiden lääkkeiden käyttö edistää lääkkeiden neutropenian kehittymistä. Niiden peruuttamisen jälkeen veressä olevien neutrofiilien lukumäärä nousee normaalille tasolle ilman lääkekorjausta.

Potilaan ravitsemus

Erityistä ruokavaliota ei yleensä määrätä potilaille, on suositeltavaa noudattaa vain terveellisen ruokavalion periaatteita. Tuoreiden vihannesten ja hedelmien käyttö saattaa olla tarkoitettu kyllästämään vartaloa hyödyllisillä aineilla. Spesifisiä fysioterapeuttisia menetelmiä ei myöskään ole olemassa..

Huumehoito

Lääkäri voi määrätä erityishoitoa kaikille neutropeniaan liittyville sairauksille. Hoitoon käytetään myös seuraavia aineita:

  1. Immunomodulaattorit ja immunostimulantit. Tarvitaan kehon vastustuskyvyn parantamiseksi patogeeneille (Anaferon, Viferon, Kipferon, Immunoglobuliini).
  2. vitamiinit Ne ovat tarpeen hyödyllisten aineiden puutteen yleiseksi vahvistamiseksi ja täydentämiseksi. Erilaiset antioksidantit ovat erityisen tärkeitä, jotka edistävät terveyden nopeaa palauttamista ja lisäävät kehon vastustuskykyä kaikenlaisille sairauksille. Voidaan määrätä Corilip, joka sisältää B-vitamiineja ja lipoiinihappoa.
  3. Pesäkkeitä stimuloivat kasvutekijät leukosyyttien synteesille. Niitä määrätään vaikeassa neutropeniassa tai luuytimensiirron jälkeen (Filgrastim, Molgramostin). Niiden saanti johtaa veren neutrofiilipitoisuuden indikaattorien normalisoitumiseen.
  4. Hormonaaliset lääkkeet. Ne eivät vaikuta suoraan neutrofiilien synteesiin, mutta osallistuvat niiden jakautumis- ja hajoamisprosesseihin. Yleisimmin käytetty hydrokortisoni.
  5. Antibiootteja. Määritetty tartuntatauteihin (Augmentin, Medaxon, Gentamicin ja niin edelleen).
  6. Antiviruslääkkeet ja sienitautien torjunta-aineet. Niitä käytetään tartunnan poistamiseen. Aineen valinta riippuu taudinaiheuttajasta. Sieni-infektioiden yhteydessä käytetään usein flukonatsolia, amfoterisiiniä..
  7. Metabolisten prosessien stimulantit. Tarvitaan neutrofiilien (Pentoxyl, Leucogen, Methyluracil) synteesin parantamiseksi.
  8. Foolihappo (B9-vitamiini). Se on erittäin tärkeä verenkiertoelimistön ja immuunijärjestelmän toiminnalle. Tämä vesiliukoinen vitamiini parantaa merkittävästi hematologisia parametrejä..

Veremyrkytyksen yhteydessä saattaa olla tarpeen neutrofiilinen plasmasiirto..

Kirurginen interventio

Toimintatavat ovat erittäin harvinaisia. Esimerkiksi, jos perna kasvaa merkittävästi, siinä neutrofiilit tuhoutuvat voimakkaasti, ja lääkäri voi poistaa sen. Tätä leikkausta kutsutaan pernanpoistoksi. Sitä ei kuitenkaan määrätä vakavaan sairauteen tai immuunijärjestelmän kuormitukseen tarttuvan prosessin aikana..

Lääkärit puhuvat absoluuttisesta neutropeniasta vähentäen samalla neutrofiilien absoluuttista lukumäärää. Tämä tila esiintyy aplastisessa anemiassa, ja jos lääkitys on epäonnistunut, luuytimensiirto määrätään.

Neutropenian ja sen komplikaatioiden vaarat

Jotkut hyvänlaatuiset neutropenian muodot, joissa on kohtalaisia ​​oireita, häviävät joskus yksinään. Usein patologia johtaa primaarisen sairauden vakavaan kulkuun, ulkoisten limakalvojen (nenän, suun onkalot ja niin edelleen) ja sisäelinten syvät mätäiset leesiot ja sen myötä kehittyvä toksinen sokki voivat ilmetä. Jos prosessi aloitetaan, on suuri todennäköisyys sepsiksen (veremyrkytys) muodostumiseen, mikä johtaa useimmissa tapauksissa kuolemaan.

Neutropenian kroonisilla ja hyvänlaatuisilla muodoilla on yleensä positiivinen ennuste. Potilas poistetaan hoitokeskuksesta neutrofiilitasojen normalisoitumisen jälkeen yhden vuoden ajan.

Bakteeri-tartunnan kiinnittymisessä voi kehittyä neutrofiilinen leukemia, joka muuttuu lyhyessä ajassa leukopeniaan.

Joillekin potilaille voidaan myöntää vammaisuus, jos sairautta on vaikea hoitaa ja siihen liittyy jatkuvasti krooninen keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume ja henkiset ja fyysiset kehitysviiveet (lapsilla).

Patologia ja rokotukset (rokotuksen jälkeinen neutropenia)

On mahdollista rokottaa lapsi hyvänlaatuisella neutropenialla ilman rajoituksia. Rokotusohjelma ei muutu, jos patologiaan ei liity immuunikato-oireyhtymää. Näyttöön perustuvan lääketieteen näkökulmasta lievien ja kohtalaisten neutrofiilien vähentyminen ei ole syy immunisaation viivästyttämiseen, tietyissä olosuhteissa lääkäri voi viivästää elävien rokotteiden, esimerkiksi MMR: n (tuhkarokko + epiparotiitti + vihurirokko) käyttöönottoa..

Älä pelkää neutropenian kehittymistä rokotuksen jälkeisenä komplikaationa, neutrofiilien lukumäärän pieni lasku on tässä tapauksessa väliaikainen ilmiö.

ennaltaehkäisy

Neutropenian kaltaisen patologian esiintyminen on erittäin vaikeaa. Riskejä voidaan kuitenkin vähentää, jos kiinnitetään huomiota eri tautien ehkäisyyn. Suuria väkijoukkoja tulisi välttää etenkin vauvojen ja koululaisten epidemian aikana. Lisäksi vuotuista lääketieteellistä tarkastusta ei pidä unohtaa. Useimmissa tapauksissa hematologisten parametrien poikkeamat havaitaan seuraavan fyysisen tutkimuksen aikana.

Neutropenian ennuste on yleensä suotuisa. On erittäin tärkeää kuulla lääkäriä oikea-aikaisesti vakavien komplikaatioiden tai vaikeampien sairauksien muodostumisen estämiseksi. Tarkkaile hyvinvointiasi ja ole terve.

Neutropenia lapsilla

Lääketieteen asiantuntijat seuraavat koko iLive-sisältöä parhaan mahdollisen tarkkuuden ja johdonmukaisuuden tosiasioiden varmistamiseksi..

Meillä on tiukat tietolähteiden valintaa koskevat säännöt, ja viitamme vain hyvämaineisiin sivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksia ja mahdollisuuksien mukaan todistettuja lääketieteellisiä tutkimuksia. Huomaa, että hakasulkeissa olevat numerot ([1], [2] jne.) Ovat interaktiivisia linkkejä tällaisiin tutkimuksiin..

Jos uskot, että jokin materiaalimme on epätarkkaa, vanhentunutta tai muuten kyseenalaista, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Neutropenia esiintyy oireyhtymänä tai diagnosoidaan neutrofiilisten valkosolujen ja / tai niiden esiasteiden primaaritaudina. Yli vuoden ikäisten ja aikuisten lasten neutropenian kriteeri on perifeerisen veren neutrofiilien absoluuttisen määrän pieneneminen (torjua ja segmentoituneena) 1,5 tuhanteen 1 μl: n veressä ja sen alapuolella, ensimmäisen elämän vuoden lapsilla - tuhanteen 1 μl: ssa ja vähemmän.

ICD-10-koodi

Lasten neutropenian syyt

Neutropenian syyt on jaettu 3 pääryhmään.

  • Luuytimen neutrofiilien tuotannon heikentyminen progenitorisolujen ja / tai mikroympäristön virheiden tai neutrofiilien heikentyneen muuton vuoksi ääreisvuoteeseen - lähinnä perinnöllinen neutropenia ja neutropeniaoireyhtymä aplastisella anemialla.
  • Kiertävien solujen ja parietaalipoolin suhteen rikkominen, neutrofiilien kertyminen tulehduksen fokuksiin - uudelleenjakautumismekanismi.
  • Tuhoaminen perifeerisessä verenkierrossa ja eri elimissä fagosyyttien avulla - immuunineutropenia ja hemofagosyyttiset oireyhtymät, infektioiden sekvestointi, altistuminen muille tekijöille.

Edellä mainittujen etiologisten tekijöiden yhdistelmät ovat mahdollisia. Neutropeniaoireyhtymät ovat yleisiä monissa verisairauksissa [akuutti leukemia, aplastinen anemia, myelodysplastinen oireyhtymä], sidekudoksessa, primaarissa immuunipuutostiloissa, virus- ja joissakin bakteeri-infektioissa.

Syklinen neutropenia. Harvinainen (1-2 tapausta 1 000 000 asukasta kohti) autosomaalisesti resessiivinen perinnöllinen sairaus. Syklisen neutropenian perheen muunnelmilla on hallitseva perintötyyppi ja debyytti pääsääntöisesti ensimmäisen elämän vuoden aikana. On satunnaisia ​​tapauksia missä iässä tahansa..

Syklisen neutropenian ytimessä on granulopoieesin sääntelyn häiriö normaalilla, jopa korkealla tasolla pesäkkeitä stimuloivassa tekijässä kriisistä poistumisen ajankohtana. Potilailla, joilla on syklinen neutropenia, kuvataan neutrofiilielastaasigeenin mutaatio, mutta yleensä syklisen neutropenian kehitysmekanismi on heterogeeninen.

Krooninen geneettisesti määritetty neutropenia ja heikentynyt neutrofiilien poistuminen luuytimestä (myelocachexia). Autosomaalisesti recessiivinen perintötyyppi oletetaan. Neutropeniaa aiheuttavat 2 vikaa: neutrofiilien eliniän lyhentäminen, niiden kiihtynyt apoptoosi luuytimessä ja kemotaksiksen väheneminen. Lisäksi granulosyyttien fagosyyttinen aktiivisuus vähenee. Mielogramman muutokset ovat tyypillisiä: luuytin on normaalia tai hyperkellulaarista, granulosyyttirivi kasvaa normaalien soluselementtien suhteessa ja kypsien solujen hallussa. Havaitaan luuytimen segmentoituneiden neutrofiilien ytimien hypersegmentoitumista ja sytoplasman vakuolisoitumista, siinä olevien rakeiden lukumäärä vähenee. Perifeerisessä veressä - leuko- ja neutropenia yhdessä monosytoosin ja eosinofilian kanssa. Negatiivinen pyrogenal-testi.

Neutropenian oireet lapsilla

Neutropenian kliininen kuva johtuu pääasiassa neutropenian vaikeudesta, ja sairauden kulku riippuu sen syystä ja muodosta. Lievä neutropenia voi olla oireetonta tai potilailla kehittyy usein akuutteja virus- ja paikallisia bakteeri-infektioita, jotka reagoivat hyvin tavanomaisiin hoitomenetelmiin. Kohtalaisille muodoille on tunnusomaista usein lokalisoituneen mädäntyneen infektion ja akuutin hengityselimen virusinfektioiden uusiutumat, suuontelon toistuvat infektiot (stomatiitti, ientulehdus, periodontaalinen sairaus). Voi olla oireeton, mutta agranulosytoosilla. Vakavalle neutropenialle on ominaista yleinen vakava tila, jossa on päihteitä, kuumetta, usein vaikeita bakteeri- ja sieni-infektioita, limakalvojen nekroottisia vaurioita, harvemmin ihoa, tuhoavaa keuhkokuumetta, korkea sepsisriski ja korkea kuolleisuus riittämättömän hoidon yhteydessä..

Kroonisen geneettisesti määritetyn neutropenian kliiniset oireet - toistuvat paikalliset bakteeri-infektiot, mukaan lukien keuhkokuume, toistuva stomatiitti, ientulehdus - ilmenevät ensimmäisenä elämänvuonna. Bakteerikomplikaatioiden taustalla tapahtuu neutrofiilinen leukosytoosi, joka 2-3 päivässä korvataan leukopenialla.

Neutropenian diagnoosi

Neutropenian diagnoosi perustuu taudin historiaan, perheen historian arviointiin, kliiniseen kuvaan ja hemogrammin dynamiikkaan. Muita tutkimuksia neutropenian etiologian ja muotojen diagnosoimiseksi ovat:

  • kliininen veri ja verihiutalearvot 2–3 kertaa viikossa 6 kuukauden ajan;
  • luuytimen punctate-tutkimuksen vaikea ja kohtalainen neutropenia; ohjeiden mukaan suoritetaan erityisiä testejä (kulttuuriset, sytogeneettiset, molekyyliset jne.).
  • seerumin immunoglobuliinien määritys;
  • antigranulosyyttisten vasta-aineiden tiitterin tutkiminen potilaan veren seerumissa määrittämällä neutrofiilikalvoon ja sytoplasmaan kohdistuvat antigranulosyyttivasta-aineet monoklonaalisten vasta-aineiden avulla - indikaatioiden mukaan (tyypillinen virukselle liittyvissä muodoissa).

Geneettisesti määritetyn neutropenian yleiset diagnoosikriteerit ovat rasittava perinnöllisyys, selkeä kliininen kuva ensimmäisistä elämäkuukausista, jatkuva tai syklinen neutropenia (0,2–1,0x10 10 / l neutrofiilejä) yhdessä monosytoosin kanssa ja puolet tapauksista eosinofilian kanssa ääreisveressä. Antigranulosyyttivasta-aineita ei ole. Mielogramman muutokset määräytyvät sairauden muodon mukaan. Molekyyliset biologiset menetelmät voivat paljastaa geneettisen vian.

Syklisen neutropenian diagnoosi dokumentoidaan verikokeiden tuloksilla 2–3 kertaa viikossa 6 viikon ajan, myelogrammitutkimusta ei tarvita.

Neutropenia lapsilla: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Kaikki vanhemmat vievät lapsensa klinikalle luovuttamaan verta. Äidit ja isät tietävät, että laboratorioassistentit tutkivat veren koostumusta hemoglobiinimäärän suhteen, jotta voidaan määrittää muiden verisolujen lukumäärä, joiden toiminnot ja tarkoitus ovat edelleen iso mysteeri potilaille. Ja siksi diagnoosi, joka joskus tehdään lapsen veren tutkinnan jälkeen, neutropenia, aiheuttaa kauhua ja paljon kysymyksiä. Tämä on tarina kuuluisalle lastenlääkärille Jevgeni Komarovskylle.

Lasten neutropenia on tietyn tyyppisten valkosolujen (immuuniprosesseihin osallistuvien solujen) veren lasku. Näitä valkosoluja on eniten ja niitä kutsutaan neutrofiileiksi. Ne ovat luonnon luomia torjumaan bakteereja, jotka aiheuttavat monenlaisia ​​sairauksia..

Näitä puolustavia soluja tuottaa luuydin, jonka jälkeen ne pääsevät verenkiertoon ja alkavat “partioida” vartaloaan, mikä kestää 6 tuntia. Jos tänä aikana he löytävät bakteerin, jonka kanssa taistella, sen tuhoaminen alkaa. Jos niitä ei löydy, ne korvataan uudella osalla neutrofiilejä postissa..

Kun näiden solujen vajaatoiminta tapahtuu, lapsi altistuu useimmille sairauksille.

Mikä tahansa sairaus, olipa se virus-, bakteeri- tai loistaudin aiheuttama, voi aiheuttaa "toimivien" neutrofiilien määrän vähenemisen. B12-vitamiinin puute, luuytimen pahanlaatuiset sairaudet (leukemia jne.) Voivat johtaa neutropeniaan..

D.), joskus neutrofiilien lukumäärä vähenee pernan ja haiman sairauksissa. Siksi lääkäreiden on lisättävä yksi sana neutropenian diagnoosiin syiden selvittämisen jälkeen - joko se on hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen.

Komarovskyn mukaan alle vuoden ikäisillä lapsilla yleisin diagnoosi on taudin hyvänlaatuinen muoto, ns. Syklinen neutropenia, jossa tällaisten tärkeiden neutrofiilisten leukosyyttien määrä kasvaa tai vähenee. Tämä tilanne ei vaadi erityiskohtelua, ja se menee lähempänä kolmen vuoden ikää..

Taudin vakavin muoto on autoimmuuni. Hänen kanssaan lapsen immuniteetti jostain syystä pitää neutrofiilejä vieraina tekijöinä ja tuhoaa ne aktiivisesti. Tämän lomakkeen avulla tarvitaan pätevä lääketieteellinen hoito.

Riittävään hoitoon kuuluu tietää tarkka syy, miksi veren neutrofiilien lukumäärä laski:

  • Vahva virusinfektio vaurioittaa luuytintä. Yleensä tämä ilmiö on väliaikainen, se vaatii ylläpitohoitoa..
  • Agranulosytoosi. Synnynnäinen patologia, jolle on ominaista erityisen vaikea kulku. Voi vaatia antibioottihoitoa, jolla on lääkkeiden lisävaikutuksia neutrofiilikolojen kasvuun. Joskus tällainen lapsi tarvitsee luuytimensiirron..
  • Hyvänlaatuinen neutropenia. Lievä muodostunut synnynnäinen tai hankittu luonne, hoito lievässä vaiheessa ei vaadi. Keskellä ylläpitohoidon nimittäminen on mahdollista.
  • Taudin jatkuvasti toistuva muoto. Jos solupuute havaitaan 3-4 viikon välein, lapsella on usein stomatiitti, niin hänelle voidaan määrätä antibiootteja sekä määrätä lääkkeitä, jotka vaikuttavat granulosyyttikolojen kasvuun.
  • Neutropenia ja uupumus. Jos lapsi on uupunut, hänellä on B 12-vitamiinin ja foolihapon puutos, hoidolla pyritään poistamaan tällainen puute määräämällä vitamiiniterapiaa ja foolihappovalmisteita sekä parantamalla ravitsemusta..
  • Lääketieteellinen muoto. Jos patologia ilmeni tiettyjen lääkkeiden käytön aikana, ne tulee heti peruuttaa ja antaa tarvittaessa tukihoitoa..
  • Autoimmuuni idiopaattinen muoto. Kun se ei löydä tarkkaa syytä. Lapselle määrätään kortikosteroideja ja immunoglobuliinin lisäämistä laskimoon.
  • Vastasyntyneen neutropenia. Ongelma on synnynnäinen ja liittyy sikiön neutrofiilien estymiseen äidin vasta-aineiden avulla. Sen avulla lapselle määrätään ylläpitohoito, joskus tila itse normalisoituu muutamassa päivässä.

Kuinka estää neutropenian vaikutukset, katso seuraava video.

Voit arvioida artikkelin täällä.

Jaa artikkeli ystävillesi, jos pidät siitä

Neutropenia alle vuoden ikäisillä ja sitä vanhemmilla lapsilla: erityyppiset syyt, oireet jne. + Komarovsky

Kaikki tietävät, että suonten läpi liikkuva neste, joka liikkuu, on verta. Yleensä ihmisten tietämystä tästä aineesta rajoittaa se, että se on väriltään punainen, sisältää happea ja sen runsas menetys on kuolemaan vaarallinen ihmisille. Todellisuudessa kaikki on monimutkaisempaa ja veri suorittaa paljon tärkeitä toimintoja monimutkaisesta koostumuksestaan ​​johtuen.

Yksi verikoostumuksen elementeistä on valkosolut, erillinen soluryhmä, joita kutsutaan usein ”valkovereiksi”. Yleensä tämän ryhmän tehtävänä on tarjota kehon immuunipuolustus. Vastaavasti, jos esiintyy jonkinlaista verisairautta, immuniteetti heikkenee, mikä tarkoittaa, että henkilö tulee alttiiksi ympäristölle.

Valkosoluihin liittyvät sairaudet vaikuttavat yleensä niiden erityiseen alaryhmään. Joten, neutropenia on vähentyneiden sisältämien neutrofiilien määrää (yleisin valkosolujen tyyppi, jonka tehtävänä on torjua bakteeri-infektioita).

Erityisesti lapsella esiintyvä sairaus luo aukon kehon suojelussa, ja siksi on erittäin tärkeää havaita ja poistaa se ajoissa..

Miksi neutropeniaa esiintyy?

Neutrofiilien lukumäärä leukosyyttien kokonaismäärässä on merkittävin - ne muodostavat 78% tästä ryhmästä. Juuri nämä solut taistelevat aktiivisesti kaikenlaisia ​​bakteereja vastaan, jotka ovat päässeet lapsen kehoon. Solut tuotetaan luuytimellä, jossa ne kypsyvät kahden viikon kuluessa..

Sisäänmenossaan verenkiertoon 6 tunnin ajan neutrofiilit kiertävät siinä yrittäen havaita vaaraa. Jos patogeeni on tunnistettu, neutrofiilit kiinnittyvät siihen ja tappavat sen vapautettujen myrkyllisten aineiden avulla ja sulavat sen sitten.

Edellä esitetyn perusteella on vaikea yliarvioida näiden solujen merkitystä.

Neutrofiilien ansiosta on taistelu bakteereja vastaan

Mikä voi laukaista neutropenian? Veressä olevien neutrofiilien lukumäärä vähenee, kun osa niistä hävitetään, yhdistetään tai niiden tuotantomäärät vähenevät. Seuraavat tekijät voivat vaikuttaa tällaisten tilojen esiintymiseen:

  • lapsella on malaria, tuberkuloosi, HIV ja monet muut lois-, virus- ja bakteeritaudit;
  • tietyn tyyppisen lääkityksen ottaminen, jolla voi olla negatiivinen vaikutus luuytimen tilaan (nämä ovat usein kemoterapiassa käytettäviä aineita);
  • kehossa on B12-vitamiinin puutos;
  • synnynnäisen tyyppiset patologiat, jotka estävät luuytimen toimintaa;
  • autoimmuunityyppinen solujen tuhoaminen;
  • säteilyhoitokurssi;

Lääkärit kutsuvat luuytimen sairauksia (leukemia, myelodysplastinen oireyhtymä, myelofibroosi jne.) Yleisimmäksi neutropenian syyksi..

  • Joissakin tapauksissa muiden elinten sairaudet voivat myös provosoida neutropeniaa. Joten hypersplenismin kanssa perna kasvaa ja siinä kuolee liian monta verisolua. Useat haiman sairaudet voivat myös olla syy..

Erittäin tärkeä kohta - on tarpeen määritellä selvästi sairauden tyyppi, koska hoidon tyylin lisäksi myös sen välttämättömyys riippuu tästä. Tämä auttaa tuntemaan taudin perimmäisen syyn. Joten seuraavat muodot erotetaan:

  • sykliseen neutropeniaan liittyy jatkuvia neutrofiilien lukumäärän vaihteluita. Joten näiden solujen vähentyneen määrän tila kestää yleensä jopa 10 päivää, jonka jälkeen indikaattorit vakiintuvat. Tällaisten kehon suojafunktion voimakkuuden väliaikaisten laskujen vuoksi bakteeriprosesseja esiintyy hyvin usein;

Syklinen neutralointi heikentää kehon immuunisuutta

  • Kuumeinen sairaustyyppi on elävä reaktio erilaisten kemoterapialääkkeiden, kasvainsolujen tuhoamistuotteiden, negatiivisiin myrkyllisiin vaikutuksiin kehossa. Tämän muodon yleisin syy on altistuminen infektiolle;
  • viimeinen sairauden muoto on autoimmuuni. Neutrofiilien määrän väheneminen tässä tilanteessa johtuu siitä, että immuunijärjestelmä alkaa tunnistaa ne vieraiksi tekijöiksi ja torjua niitä kehittäen vasta-aineita tuhoamiseksi. Tässä tapauksessa neutrofiilit joko romahtavat kokonaan tai tarttuvat toisiinsa - tavalla tai toisella, ne eivät enää pysty suorittamaan päätoimintoaan.

Jos alle vuoden ikäiselle lapselle on annettu tämä diagnoosi, älä huolestu liikaa. Todennäköisesti tämä on taudin hyvänlaatuinen muoto, jossa veressä olevien neutrofiilien lukumäärä vaihtelee jatkuvasti, joko ylöspäin tai alaspäin..

Usein ongelma poistuu ilman lisähoitoa 3-vuotiaana. Tauti voidaan luokitella leesion laajuuden perusteella..

Neutropenia on eristetty lievästä (neutrofiilipitoisuus 1 μl: lla yli tuhat), kohtalaisesta (neutrofiilien lukumäärä 500: sta tuhanteen) ja vaikeaan (alle 500).

Patologian oireet lapsilla

Eri potilaiden sairauden kliininen kuva on erilainen - sen määrää sairauden erityislaji, sen kulun luonne ja kehon yleinen kunto. Oireiden suhteen aikuisten ja lasten neutropenian oireiden välillä ei ole merkittäviä eroja.

Lievässä muodossa tauti ei anna mitään ilmeisiä oireita, ainoa muuttuva tekijä on erilaisten akuutin virusinfektioiden esiintyvyysaste, joka on helposti hoidettavissa. Kohtalainen muoto johtaa SARS: n toistuviin uusiutumisiin ja märkien polttojen muodostumiseen (lokalisointi - suuontelot). Muuten kurssi on myös usein oireeton..

Ja vain vakava neutropenian muoto antaa ilmeisiä oireellisia oireita, nimittäin:

  • myrkytyksen oireet;
  • kuume;
  • usein esiintyvät bakteeri- ja sieni-infektioiden vakavat muodot;
  • nekroottisten vaurioiden kolkut esiintyvät limakalvoilla;
  • keuhkokuume;
  • lisääntynyt sepsiksen riski.

Vakava muoto aiheuttaa todellisen uhan lapsen elämälle - jos et aloita riittävää hoitoa, niin kuoleman riski.

Voit myös kuvata oireet sairauden lajin perusteella johtuen sen syystä:

  • syklinen muoto ilmenee kuumetta, päänsärkyä ja limakalvon vaurioita suussa. Muodostuneet haavaumat ovat yleensä pyöreitä ja niihin ei liity paranemisen merkkejä. Ilman hoitoa tauti etenee ja johtaa hammaskiven muodostumiseen ja lisää hampaiden menetykseen. Syklin tiheys on keskimäärin 5 päivää joka 3. viikko;

Hoitamatta jätetty tauti voi edistyä ja vaurioittaa lapsen hampaita.

  • kuumemaiset muodot ovat lämpötilan nousu, lisääntynyt hikoilu ja yleinen heikkouden tunne;

Pienen määrän neutrofiilien takia keho ei kykene vastaamaan nimenomaisesti infektioon, joten sen keskittymistä ei ole usein mahdollista havaita, mikä vaikeuttaa neutropenian perimmäisen syyn poistamista.

  • autoimmuunimuotoa pidetään yhtenä vaarallisimmista. Usein se johtaa vakaviin komplikaatioihin bakteeri-infektioiden muodossa..

Neutropenian yleiset oireet (kuva)

Diagnoosi ja hoito

Vanhempien tietojen, lapsen valitusten ja veren tilan indikaattorien dynamiikan arvioinnin lisäksi lisätutkimukset auttavat tämän taudin määrittämisessä:

  • verikoe otetaan useita kertoja viikossa pitkään (yleensä kuusi kuukautta) valkosolujen määrän dynamiikan arvioimiseksi;

Verikoe on välttämätön valkosolujen määrän dynamiikan arvioimiseksi

  • lapsi tarkistetaan myös useiden tautien varalta, jotka voivat aiheuttaa tällaisen ongelman;
  • jos taudin muoto on kohtalainen tai vaikea, luuytimen puhkaisu on tarpeen tutkimukselle;
  • perhehistoriaa tutkitaan myös lapsen ongelman mahdollisten syiden tunnistamiseksi.

Ensimmäinen asia, joka lääkäreiden on tehtävä, on poistaa syy, joka on useimmiten infektio. Hoitokurssi sisältää yleensä antibiootteja, vitamiineja, suoliston mikroflooraan palauttavia lääkkeitä ja lapsen immuniteettia parantavia ja palauttavia lääkkeitä..

Jos sinulla on diagnosoitu vakava muoto, jossa on erittäin vähän neutrofiilejä, ja samanaikaisesti esiintyy oireita, kuten kuumetta, et viettää aikaa syiden selvittämiseen ja aloitat heti aktiivisen antibakteerisen hoidon (lääke valitaan torjumaan niitä taudinaiheuttajia, jotka useimmiten johtavat samankaltaisen ongelman esiintymiseen)..

Taudin lähteen poistamiseksi lapsen veritila normalisoituu.

Erityistä huomiota tulisi kiinnittää sykliseen muotoon, koska se on krooninen.

Taktiikoita on kaksi: taktinen lääkkeiden antaminen useita päiviä ennen odotettavissa olevan uuden huonontumisen alkamista ja päivittäinen antaminen veren tilan normalisoimiseen saakka tai lääkkeen annosteleminen pieninä annoksina, mutta päivittäin jatkuvasti..

Tällaiset toimet auttavat tarjoamaan lapselle normaalin elämänlaadun. Kun infektio on kiinnittynyt, tarvitaan ylimääräinen antibakteerinen hoito. Pääpaino on tavalla tai toisella immuunivalvonnan vahvistamisessa komplikaatioiden estämiseksi.

Synnynnäinen neutropenia

Synnynnäinen neutropenia on ryhmä geneettisesti määritettyjä sairauksia, joille on ominaista neutrofiilisten leukosyyttien määrän aleneminen alle 1500 / μl ja alle 1-vuotiaiden lasten - alle 1000 / μl. Kliinisesti tämä ilmenee yksityisistä bakteeri-infektioista, psykofysikaalisen kehityksen viivästymisestä. Yleisin synnynnäisen neutropenian merkki on toistuva ientulehdus ja stomatiitti. Diagnoosi tehdään anamneesin, tutkimustietojen, yleisen verikokeen ja myelogrammin perusteella. Hoidon taktiikat riippuvat patologian muodosta. Granulosyyttipesäkkeitä stimuloivaa tekijää (G-CSF) käytetään neutrofiilisten granulosyyttien synteesin stimuloimiseen..

Synnynnäinen neutropenia on ryhmä perinnöllisiä patologioita, jotka leviävät autosomaalisesti hallitsevalla tai autosomaalisesti recessiivisella tavalla ja jotka ilmenevät neutrofiilien lukumäärän vähenemisestä ääreisveressä.

Kaikkia tähän ryhmään kuuluvia sairauksia kuvailtiin 1900-luvulla: Costmanin oireyhtymä vuonna 1956, perinnöllinen hyvänlaatuinen neutropenia vuonna 1939, syklinen neutropenia vuonna 1910 ja laiska valkosoluoireyhtymä vuonna 1964. Patologiatiedot ovat harvinaisia.

Levinneisyys vaihtelee välillä 1-2: 100 000 - 1 tapaus miljoonaa lasta kohti. Synnynnäinen neutropenia samalla taajuudella vaikuttaa sekä pojiin että tyttöihin.

Ennuste riippuu taudin muodosta, Kostmanin oireyhtymässä kuolleisuus saavuttaa 97–100%, kun taas hyvänlaatuisella perinnöllisellä neutropenialla lopputulos on yleensä suotuisa.

Synnynnäinen neutropenia on geneettisesti aiheutunut sairaus, joka periytyy autosomaalisesti hallitsevalla tai autosomaalisesti recessiivisella tavalla. Kostmanin oireyhtymä ilmenee mutaationa ELA2-geenissä, joka sijaitsee kohdassa 19p13.3. Tämä geeni koodaa entsyymiä - neutrofiilistä elastaasia.

Sen tarkkaa roolia ei tunneta, mutta todennäköisimmin neutrofiilien puutteella apoptoosiprosessi alkaa jopa luuytimessä.

Harvemmin tämä patologia voi johtua virheistä GFII- ja 6-CSFR-geeneissä, jotka koodaavat neutrofiilielastaasin aktivaatiotekijää ja granulosyytti-makrofagikolonia stimuloivia tekijäreseptoreita.

Syklinen synnynnäinen neutropenia kehittyy myös ELA2-mutaation taustalla, mutta tämän muodon apoptoosi ei läpäise niin voimakkaasti, että se tarjoaa vähemmän ilmeisen neutrofiilipuutoksen. Nämä kaksi synnynnäistä neutropenian muotoa periytyvät autosomaalisesti taantuvalla tavalla..

”Laiskojen valkosolujen” oireyhtymä tapahtuu prosessin rikkomisen taustalla, joka johtuu granulosyyttien poistumisesta luuytimestä systeemiseen verenkiertoon. Tämän synnynnäisen neutropenian muodon patogeneesi perustuu neutrofiilisolumembraanin koodaavan proteiinin mutaatioon sekä niiden kiihtyneeseen apoptoosiin.

Lasten perinnöllisen hyvänlaatuisen neutropenian vuoksi luuytimen granulosyyttien erilaistumisprosessi on heikentynyt - neutrofiilit jäävät metamyelosyyttien vaiheeseen. Siellä on myös useita synnynnäisiä oireyhtymiä, joista yksi oireista on neutrofiilisten leukosyyttien määrän väheneminen.

Näitä ovat hyper-IgM-oireyhtymä, retikulaarinen dysgeneesi, Chediak-Higashi-oireyhtymä, Schwachman-Diamond-oireyhtymä, Bart jne..

Lastenlääkkeissä neutropenia on jaettu synnynnäisiin ja hankittuihin muotoihin. Syntynyt sisältää:

  • Kostmanin oireyhtymä. Tauti perustuu varhaiseen apoptoosiin ja neutrofiilisten leukosyyttien kypsien muotojen puuttumiseen ääreisveressä. Luuytimessä havaitaan lisääntyviä soluja myelosyyteiksi. Sille on ominaista vakava kliininen kuva ensimmäisinä elinkuukausina.
  • Syklinen neutropenia. Tämä synnynnäinen neutropenian muoto ilmenee riittämättömäksi granulosytopoieesiksi, jolla on toistuva luonne. Kliiniset oireet esiintyvät samanaikaisesti agranulosytoosijaksojen kanssa.
  • Hyvänlaatuinen perheen neutropenia. Tämän synnynnäisen neutropenian muodon perusta on neutrofiilisten granulosyyttien kypsymisen rikkominen. Ilmenee kliinisesti harvoin. Ei erityistä hoitoa.
  • Oire "laiskojen valkosolujen". Taudin ydin on neutrofiilien kemotaksiksen rikkominen. Ilmenee usein tulehduksellisista sairauksista lapsuudesta lähtien.

Eri synnynnäisen neutropenian muotojen kliinisillä kuvilla on sekä yleisiä näkökohtia että tiettyjä eroja. Kaikilla lajeilla esiintyy usein elinten tulehduksellisia sairauksia, jotka ovat läheisessä yhteydessä ulkoiseen ympäristöön ja ovat herkimpiä heikentyneelle immuunijärjestelmälle..

Näitä ovat iho, suun limakalvo, henkitorvi, keuhkot, ulko- ja välikorva. Myös astenovegetatiivisia ja päihteitä aiheuttavia oireyhtymiä esiintyy melkein aina.

Ikä, jolloin synnynnäinen neutropenia ilmenee, pahenemisten esiintymistiheys ja vakavuus voivat kuitenkin vaihdella merkittävästi.

Costmanin oireyhtymälle ovat ominaisia ​​vakavat oireet lapsen ensimmäisinä kuukausina. Ensisijaiset merkit ovat epäselvän etiologian kuume, ihon ja ihonalaisen rasvan usein esiintyvät bakteeritaudit (kiehuu, flegmoni).

Tällaisilla lapsilla navan haavat paranevat hitaasti, omfalitiittia on vaikea hoitaa. Henkinen ja fyysinen kehitys voi viivästyä. Hepatosplenomegalia ja lymfadenopatia liittyvät vähitellen.

Tyypillinen merkki synnynnäisestä neutropeniasta on vaurio suuhun ja ikeniin (ientulehdus ja stomatiitti). Costmanin oireyhtymän yhteydessä todetaan myös toistuvaa keuhkokuumetta, keuhkojen paiseita, nenätulehduksia, tulehduskipulääkkeitä, uretriittia, pyelonefriittia, gastroduodeniittiä, paraproktiittia, peritoniittia jne..

Kaikki nämä patologiat ovat alttiita yleistymiselle, mikä johtaa ilman varhaista hoitoa sepsiksen ja kuoleman kehittymiseen..

Syklinen neutropenia esiintyy ennen vuoden ikää. Tyypillinen myös vaurio iholle, korvalle, suun limakalvoille ja ikenille. Tyypillinen piirre tälle synnynnäiselle neutropenialle on relapsien esiintymistiheys.

Pahenemista voi tapahtua 14–49 päivän välein, usein joka 3. viikko. Vakavissa tapauksissa, etenkin anaerobisella mikroflooralla tartunnan sattuessa, vaikeat komplikaatiot kehittyvät peritoniitin ja sepsiksen muodossa, mutta niiden todennäköisyys on paljon pienempi kuin Costmanin oireyhtymän kanssa.

Iän myötä relapsien taajuus ja vakavuus vähenevät..

Perheellinen hyvänlaatuinen neutropenia esiintyy 2–3 kuukauden ja yhden vuoden välillä. Tämän synnynnäisen neutropenian kliinisessä kuvassa vallitsee harvinainen ientulehdus ja stomatiitti, furunkuloosi. Otitis ja keuhkovauriot ovat vielä vähemmän yleisiä..

Luettelossa luetellut sairaudet etenevät yleensä lievässä muodossa, lapsen yleinen tila on hieman häiriintynyt. Kliininen kuva "laiskojen valkosolujen" oireyhtymästä havaitaan jo ensimmäisinä elämänkuukausina.

Useimmiten potilailla todetaan ylempien hengitysteiden bakteerivauriot (kurkunpunatulehdus, nieluntulehdus, henkitorve), keuhkokuume, ientulehdus ja stomatiitti.

Synnynnäisen neutropenian diagnoosi perustuu anamnestisten tietojen keräämiseen, fyysiseen tutkimukseen, laboratorio- ja instrumenttitutkimusten tuloksiin.

Lastenlääkärin tai neonatologin historiasta ilmenee, että tällaisia ​​perinnöllisiä sairauksia esiintyy vanhemmissa tai muissa sukulaisissa.

Fyysinen tutkimus voi paljastaa kohtalaisen viiveen fyysisessä kehityksessä, lymfadenopatian, hepatosplenomegalian. Bakteerikomplikaatioiden kehittyessä havaitaan muut spesifiset muutokset.

Synnynnäisen neutropenian diagnoosin perusta on yleinen verikoe ja myelogrammi. KLA: ssa leukosyyttitaso laskee alle 4,5x109 / l, ja neutrofiiliset granulosyytit pienenevät arvoon 1000 / μl ja pienempiä vauvoilla ja enintään 1500 / μl ja pienemmät yli 1-vuotiailla lapsilla.

Synnynnäiseen neutropeniaan liittyy melkein aina monosytoosi ja eosinofilia. Muodosta riippuen neutrofiilitaso voi vaihdella, samoin kuin muutokset luuytimessä sen puhkaisun aikana.

Costmanin oireyhtymän myelogrammissa havaitaan vain neutrofiilien edeltäjäsolut - myeloblastit, promyelosyytit, myelosyytit.

Syklinen neutropenia ilmenee myös kypsien muotojen puuttuessa, mutta leukosytoosi voidaan havaita toistuvilla kokeilla. Myelogrammalle perinnöllisessä hyvänlaatuisessa neutropeniassa on tunnusomaista suuri määrä metamyelosyyttejä ja kypsien neutrofiilien puute.

”Laiskojen valkosolujen” oireyhtymä ilmenee luuytimen liiallisesta kylläisyydestä kaikilla erilaistumisasteilla, myös kypsillä. Muut muutokset laboratorio- tai instrumenttitesteissä ovat yhdenmukaisia ​​synnynnäisen neutropenian komplikaatioiden kanssa..

Syntyneen neutropenian hoito riippuu patologian muodosta. Hoidon perusta on granulosyyttipesäkkeitä stimuloiva tekijä (G-CSF). Tämä hormonaalinen lääke stimuloi luuytimessä olevien neutrofiilisten granulosyyttien synteesiä ja erilaistumista..

Kostmanin oireyhtymän ja geenimutaation puuttumisen olosuhteissa G-CSF: ää käytetään elämän ajan. Myös tämän synnynnäisen neutropenian muodossa voidaan suorittaa luuytimensiirto. Syklisessä neutropeniassa G-CSF määrätään 2–3 päivää ennen agranulosytoosin kehittymistä.

Hyvänlaatuinen perinnöllinen neutropenia ja ”laiska valkosolu-oireyhtymä” eivät yleensä edellytä G-CSF: n käyttöä, paitsi vaikeita muotoja.

Kehittyessä bakteerikomplikaatioita synnynnäisen neutropenian taustalla toteutetaan massiivinen antibakteerinen terapia.

Yleensä määrätään laajavaikutteisia antibiootteja - III-IV-sukupolven kefalosporiinit, makrolidit. Vaikeissa tapauksissa voidaan käyttää laskimonsisäisiä immunoglobuliineja..

Tarvittaessa vieroitushoito suoritetaan, oireita aiheuttavia aineita käytetään indikaatioiden mukaisesti.

Syntyneen neutropenian ennustaminen ja ehkäisy

Eri synnynnäisen neutropenian muotojen ennusteet vaihtelevat. Costmanin oireyhtymässä useimmat lapset kuolevat vakavien, hoidonkestävien bakteerikomplikaatioiden kanssa ensimmäisten elinkuukausien aikana.

Syklisellä neutropenialla ja ”laiskojen valkosolujen” oireyhtymällä on suotuisampi ennuste - kuolemaan johtava lopputulos on mahdollista vain vaikealla kurssilla ja puuttuessa oikea-aikaisesta diagnoosista.

Hyvänlaatuinen perheen neutropenia ei useimmissa tapauksissa johda lapsen kuolemaan - iän myötä neutrofiilien lukumäärä kasvaa, immuniteetti vakiintuu.

Synnynnäiselle neutropenialle ei ole erityistä profylaksia. Epäspesifisiin ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin kuuluu lääketieteellisen geneettisen ohjauksen avulla arviointi lapsen geneettisten mutaatioiden kehittymisen riskistä ennen syntymää. Geneetikko voi tehdä tämän tutkimuksen erikoistuneissa keskuksissa..

Jo raskaana olevilla naisilla käydään läpi natiivin keskittymistä, amniokesteesiä, istukkaa tai koriokesteesiä, jota seuraa kariotyypin määrittäminen. Spontaanien mutaatioiden, joihin voi liittyä myös synnynnäinen neutropenia, estämiseksi raskauden aikana, kaikkien teratogeenisten tekijöiden vaikutus sikiöön olisi kokonaan suljettava pois..

Näitä ovat alkoholi, huumeet, tupakkatuotteet, kemikaalit, ionisoiva säteily, jotkut lääkkeet jne..

Neutropenia lapsilla: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Lasten neutropenia on patologinen tila, jolle on tunnusomaista alhainen veren polymorfonukleaaristen leukosyyttien (neutrofiilien) määrä. Neutrofiilit ovat aivojen tuottamia valkosoluja. Kypsytysprosessi kestää 14 päivää.

Tämän jälkeen polymorfonukleaariset leukosyytit pääsevät verenkiertoon, missä ne osallistuvat vieraiden tekijöiden (virusten, infektioiden) havaitsemiseen ja tuhoamiseen. Toisin sanoen neutrofiilit osallistuvat kehon suojaamiseen bakteerien hyökkäyksiltä. Jos niiden taso laskee, herkkyys eri etiologioiden infektioille kasvaa.

Yleensä lapsilla diagnosoidaan hyvänlaatuinen krooninen neutropenia. Tämän tyyppiselle poikkeamalle on tunnusomaista syklisyys: neutrofiilien lukumäärän muutokset vaihtelevat alhaisesta nopeudesta ja saavuttavat normaalin tason, ja päinvastoin.

Hyvänlaatuinen muoto menee itsenäisesti iän myötä, esimerkiksi imeväisillä, se häviää 2–3 vuodessa.

Tällaista poikkeamaa kutsutaan myös suhteelliseksi granulosytopeniaksi. Patologian kululla voi olla kolme vakavuusastetta (lievä, kohtalainen, vaikea) ja se riippuu neutrofiilien määrästä veressä.

Poikkeama voi olla kuumeinen, syklinen, autoimmuuninen, suhteellinen. Mihin tahansa näistä muodoista liittyy muutos veren koostumuksessa, joka voidaan nopeasti ja helposti eliminoida oikea-aikaisella havainnoinnilla. Tällaiset muutokset voivat olla primaarisia ja sekundaarisia: niillä voi olla itsenäinen etiologia tai ne voivat syntyä minkä tahansa patologian komplikaation seurauksena.

Immuunineutropenia ja muut muodot lapsilla voivat kehittyä seuraavista syistä:

  • Bakteeri- ja virusinfektiot (vihurirokko, tuhkarokko, herpes, influenssa jne.);
  • Tulehdus;
  • Luuytimen sairaus;
  • Aplastinen anemia on yksi yleisimmistä tekijöistä;
  • Useiden lääkkeiden ottaminen;
  • Avitaminosis;
  • kemoterapia.

Neutrofiilien puutos voi olla synnynnäinen, sitä voi esiintyä haiman tai munuaisten vajaatoiminnan, perinnöllisen ja syklisen neutropenian, HIV: n ja perinnöllisen agranulosytoosin taustalla.

Joissain tapauksissa lääkäreiden on vaikea selvittää, miksi sairaus kehittyy, vaikka ne ovatkin pääasialliset tekijät, jotka määräävät patologian muodon. Esimerkiksi kuumeinen neutropenia esiintyy komplikaationa sytostaattisten lääkkeiden kemoterapian jälkeen (leukemian hoito). Myös tämä muoto esiintyy usein tartuntataudin seurauksena, jota ei voitu havaita ajoissa..

Tässä tapauksessa infektion aiheuttama poikkeama on vaarallinen: se etenee suurella määrällä komplikaatioita, leviää liian nopeasti elinten ja kudosten läpi, mikä voi olla tappava.

Syklistä neutropeniaa esiintyy lapsilla tuntemattomista syistä. Hän diagnosoidaan yleensä varhaislapsuudessa. Autoimmuunimuoto ilmenee hoidon aikana lääkkeillä, esimerkiksi anti-TB-lääkkeillä, kipulääkkeillä, kouristuslääkkeillä, kasvaimen vastaisilla lääkkeillä. Myös autoimmuunimuoto esiintyy samoilla patologioilla, dermatomyositis, nivelreuma jne..

Autoimmuuninen neutropenia muodostuu usein ja jos lapsilla on lymfosytoosia. Lisäksi lymfosytoosi ja verikokeen jälkeen havaittujen neutrofiilien määrän lasku voivat osoittaa vaivan kehittymistä, joka ei silti ilmene..

  1. Yleensä immuuni- ja muilla sairauden muodoilla on kliinisiä oireita poikkeaman syyn ja samanaikaisesti kehittyvien sairauksien vuoksi. Esimerkiksi kuumeinen muoto esiintyy yhtäkkiä, lämpötilan nousun ollessa 38-39 ° C.
  2. Takykardian oireita ilmaantuu, yleinen heikkous, voimakkaat vilunväristykset, liiallinen hikoilu ja hypotensio havaitaan..
  3. Tartunnan keskittymistä on erittäin vaikea havaita, koska neutrofiilien pitoisuus verimassassa on hyvin pieni. Kuumeinen neutropenia-diagnoosi tehdään potilaille, joille ei löydy muita kuumetta aiheuttavia aiheita, samoin kuin infektion fokaalia..
  4. Sykliselle muodolle on ominaista oireiden esiintyminen 5 päivän ajan 3 viikon jaksolla. Nämä ovat yleensä merkkejä nieluntulehduksesta, niveltulehduksesta, kuumeesta ja migreenistä. Suunonteloon voi muodostua pyöristettyjä haavaumia, jotka eivät parane pitkään. Riittävän hoidon puute johtaa plakin, sitten kivin, kerääntymiseen, joka tulevaisuudessa on hampaiden menetyksestä.
  5. Autoimmuunimuodon oireet osoittavat useimmissa tapauksissa neutropeniaa sen hitaasta, etenevästä tai toistuvasta kulusta. Tämä poikkeaman muoto on erittäin vaarallinen, koska on suuri riski saada komplikaatioita bakteeri-infektioiden muodossa, jotka johtavat kuolemaan.
  • Ensinnäkin, yhteys äskettäiseen virusinfektioon on poissuljettu.
  • Sitten kerätään sairaushistoria, esimerkiksi jos lapsella on ollut vakavia sairauksia (usein bakteeri-infektioita, fyysisiä kehityshäiriöitä, kuume), menneisyydessä hengenvaarallisia infektioita, perna- tai hepatomegaliaa, verenvuototaudin oireyhtymää.
  • Jos mitään luetelluista oireista ei esiinny, todennäköisin diagnoosi on krooninen neutropenia. Jos oireita on ainakin yksi, syiden etsimistä jatketaan..
  • Laboratoriokokeiden määrä ja luonne riippuvat neutropeniainfektioiden tiheydestä ja vakavuudesta, ei pelkästään niiden vakavuudesta. Lääkäri voi määrätä tutkimuksen immunoglobuliinien pitoisuuden määrittämiseksi veressä. Joissakin tapauksissa luuytimen puhkaisu on välttämätöntä. Synnynnäisten poikkeavuuksien vuoksi geneettinen testaus voi olla tarpeen..

Lasten tarkkailevien lääkäreiden tulisi selvittää ongelman ydin vanhemmille pelastaakseen heidät tarpeettomalta ahdistukselta. Suun hygieniaan, ientulehduksen ja stomatiitin ehkäisyyn olisi kiinnitettävä enemmän huomiota. Rokotukset suoritetaan yleisen rokotussuunnitelman mukaisesti. Tällaisia ​​lapsia on suositeltavaa rokottaa lisäksi influenssa-, meningokoki- ja pneumokokki-infektioilta..

Lääkäri valitsee hoitojakson yksilöllisesti poikkeaman aiheuttaneen syyn perusteella. Esimerkiksi, kun lääkkeiden käytön seurauksena ilmenee rikkomus, on suositeltavaa lopettaa niiden käyttö. Ja suhteellinen neutropenia ei tarvitse korjata lapsilla.

  1. Vakaalle asteelle on ominaista erilaisten infektioiden nopea leviäminen kehossa. Tässä tilanteessa potilas tarvitsee kiireellistä sairaalahoitoa.
  2. Lisähoitoon sairaalassa liittyy tehokkaimpien antibioottien saanti eri muodoissa. Potilas määritetään erillisessä huoneessa.
  3. Jotta neutrofiilisten leukosyyttien taso ei heikentyisi edelleen, lääkärit määräävät erityisten lääkkeiden - kasvutekijöiden - käytön. Heidän toimintansa on tarkoitus stimuloida leukosyyttien tuotantoa. Kun häiriön syy on allerginen tai autoimmuunisairaus, terapia perustuu kortikosteroidien käyttöön.
  4. Kaikissa tapauksissa on suositeltavaa määrätä lääkkeitä ihmisen yleisen immuniteetin lisäämiseksi. Jos poikkeama johtuu suurennetusta pernasta, poisto voi olla tarpeen..

Joissakin tapauksissa suoritetaan kirurginen hoito - luuytimensiirto. Leikkaus suoritetaan ehdottomasti lääketieteellisistä syistä ja vain yli 12-vuotiaille lapsille. Tarkkaile hyvinvointiasi ja ole terve!

Tämän sivun materiaalit ovat informaatiotarkoituksia ja on tarkoitettu opetukseen. Verkkosivuston kävijöiden ei tulisi käyttää niitä lääketieteellisinä suosituksina. Diagnoosin ja hoitomenetelmien valinnan määrittäminen on edelleen hoitava lääkärin yksinoikeus.

lapsuuden neutropenia, diagnoosi

Neutropenia on kliinisesti merkittävä tila, koska siihen liittyy suoraan lisääntynyt infektioriski. Lääkärit yleensä erottavat toissijaisen neutropenian, joka kehittyy pahanlaatuisten kasvainten kemoterapian aikana ja jota ei liity luuytimen myrkytyksen kemoterapiaan..

Lapsuuden neutropenian etiologia on monipuolinen ja sisältää hyvänlaatuisia syitä, kuten virus-, perinnölliset ja krooniset tulehdukselliset sairaudet, auto-vasta-aineet ja pahanlaatuiset kasvaimet.

Neutropenia on tila, jolle on ominaista neutrofiilien määrän väheneminen. Yli vuotta vanhemmilla potilailla neutropeniaa on kolme vaihetta.

  • Pehmeä = absoluuttinen neutrofiilipitoisuus (ASN) 1000-1500 neutrofiiliä / μl
  • Kohtalainen = ASN 500-1000 - / μl;
  • Vakava = ASN 1000 / μl on lisääntynyt infektioriski verrattuna väestöön. Toissijaisiin neutropeniainfektioihin sisältyy yleensä ihon, nielun, keuhkoputken, peräaukon ja emättimen normaali kolonisaatiofloora. Gramnegatiiviset bakteerit, virukset, sienet ja opportunistiset mikro-organismit. Lapsuuden neutropenian yleisimmät vakavien bakteeri-infektioiden syylliset ovat Staphylococcus aureus ja gram-negatiiviset lajit. Infektio-oireita lievässä tai keskivaikeassa lapsuuden neutropeniassa ovat limakalvojen haavaumat, iho-infektiot (paiseet, kiehuu), tulehduksentulehdus ja lopulta vakavat bakteeri-infektiot, kuten keuhkokuume, sepsis ja aivokalvontulehdus. Huomaa, että jopa infektion ollessa merkkejä sen esiintymisestä ovat vähäiset, tulehdukselliset prosessit riippuvat suurelta osin neutrofiilien riittävyydestä ja toiminnasta. Kuume on usein ainoa merkki tartunnasta..

Perusteellinen historia (historia) ja potilastutkimuksen historia:

  • infektioiden esiintyminen ja esiintymistiheys tonsilliitin, suun ja nielun haavaumien, kuumeen, korvatulehduksen, hengitysoireiden ja ihoinfektioiden (selluliitti, paiseet) muodossa.
  • otetut lääkkeet, mukaan lukien kemoterapeuttiset, antibiootit, epilepsialääkkeet, kipulääkkeet,
  • sydän- ja verisuonilääkkeet ja tiatsididiureetit;
  • myrkyllisten elintarvikkeiden, mukaan lukien alkoholi ja bentseeniyhdisteet, käyttö;
  • perheen historia vakavia infektioita, neutropenia, hematologiset sairaudet.

Lääkärintarkastus:

  • suuontelon tutkiminen ientulehduksen, paiseiden, haavaumien varalta;
  • kohdunkaulan, niska-, niska-, ulko-, ulnar- ja popliteaalisten imusolmukkeiden lymfadenopatian tunnistaminen;
  • hepatosplenomegalia.
  • kasvuvauhdin arviointi.
  • Etsi ihon poikkeavuuksia, mukaan lukien pigmentti, hiukset ja luut.

Lapsuuden neutropeniaa koskevan kohtuullisen epäillyn jälkeen tarvitaan lisätutkimuksia. Ensimmäinen askel on ratkaista ongelma - onko kyseessä yksittäinen lapsuuden neutropenia vai onko luuytimen vajaatoiminnan merkkejä, kuten trombosytopenia ja anemia.

Alustavat vaiheet sisältävät

  • yleinen verimäärä, verihiutaleiden lukumäärä;
  • leukogrammi neutrofiilien morfologian arvioinnilla.

Asiaankuuluvat laboratoriotestit pysyvän tai etenevän yli 2 viikon lasten neutropenian yhteydessä sisältävät:

  • Coombs-testi (suora antiglobuliinitesti) liittyvän hemolyyttisen anemian diagnoosiksi;
  • antineutrofiilivasta-aineet;
  • serologiset tutkimukset viruksille, mukaan lukien Epstein-Barr-virus, sytomegalovirus, hengityssynytiaalinen virus, parvovirus, ihmisen immuunikatovirus;
  • autoimmuunisten tai systeemisten sairauksien seulonta - SLE, mukaan lukien antinukleaariset vasta-aineet, vasta-aineet kaksisäikeiselle DNA: lle, vasta-ainetiitteri;
  • ravitsemustekijät, jotka voivat vaikuttaa neutropeniaan - seerumin ja / tai veren seulonta foolihapon ja B12-vitamiinin pitoisuuksilla;
  • jos epäillään synnynnäistä lapsen neutropeniaa, suorita DNA-analyysi HAX1-mutaatiosta Costmannin taudin varalta ja ELA-2-mutaatioista satunnaisen vakavan synnynnäisen neutropenian varalta.
  • Jos lapsuuden neutropenia todetaan, määrittele sitten ajoittain, kolme kertaa viikossa 6–8 viikon ajan, absoluuttinen neutrofiilipitoisuus (ASN) syklisen neutropenian havaitsemiseksi / poistamiseksi.
  • Jos lapsuuden neutropenia on vaikeaa ja liittyy luuytimen vajaatoiminnan oireisiin (trombosytopenia, anemia) tai pitkittynyt> 8 viikkoa - tutkimus luuytimen aspiraatista ± viljely, sytogenetiikka.

Lapsuuden neutropenian syyt

Akuutti lyhytaikainen leukopenia ja neutropenia imeväisillä ja vauvoilla ovat erittäin yleisiä. Diagnoosista riippumatta on tarpeen selvittää onko neutropenia väliaikainen vai krooninen. Ennen kroonisen neutropenian epäilyttämistä on toistettava verisolujen määrä..

Suurin osa tämän ikäryhmän infektioihin liittyvä ohimenevä neutropenia häviää 1-2 viikon kuluessa. Keskimääräinen neutropenian kesto on vain 3,3 päivää (alue 1-22 päivää). Absoluuttisen neutropenian keskimääräinen kesto http://biohimik.net/nejtropenii-prichiny-lechenie/detskaya-nejtropeniya

neutropenia

Lasten neutropeniaan liittyy valkosolujen määrän rikkominen. Normaalisti monen tyyppiset valkosolut kiertävät verenkiertoelimessä, mukaan lukien neutrofiilit - valkosolut, jotka vastaavat kehon immuunipuolustuksesta. Niiden määrän vähentäminen voi johtaa haavoittuvuuteen infektioista. Usein tila häviää yksinään ilman hoitoa.

Syyt ja seuraukset

Kaksi syytä voivat johtaa neutrofiilien määrän laskuun:

  1. Näiden solujen suuret menetykset haitallisten tekijöiden vuoksi. Leukosyyttitasoon vaikuttavat tekijät ovat hyvin erilaisia. Niiden joukossa - myrkytykset myrkyllisillä aineilla (arseeni, elohopea), säteilyaltistus jne. Myös paheneminen voi provosoida lääkkeitä: jotkut särkylääkkeet, kuumetta alentavat lääkkeet, antibiootit.
  2. Heidän luuytimen riittämätön tuotanto. Tämä voi johtua ulkoisesta altistumisesta, perinnöllisistä sairauksista tai ikään liittyvistä muutoksista, jotka ajan myötä korvaavat itsensä..

Lasten neutropenia on utelias tila, joka ei usein vaadi hoitoa ollenkaan. Muutaman kuukauden kuluttua neutrofiilien taso palautuu, kun taas lapsi ei anna mitään erityisiä oireita.

Ongelmat ovat mahdollisia vain vaikeassa muodossa, kun neutrofiilien lukumäärä laskee hyvin. (Emme tarkoituksella anna tarkkoja lukuja, koska jokaisella lapsella on kriittinen taso).

Lapsesta tulee alttiita infektioille, tavanomainen akuutti hengitystievirusinfektio voi muuttua sepsikseksi, ja hematologin (verenkiertoelimistön hoitava lääkäri) on valittava hoito ja sen kesto.

Veren koostumuksen muutos voi myös viitata vakaviin sairauksiin: leukemiaan, aplastilliseen anemiaan jne. Tässä tapauksessa hoito on välttämätöntä, ja se suoritetaan erikoistuneen valvonnassa..

Synnynnäinen neutropenia, joka joissain tapauksissa osoittaa vakavia patologioita, vaatii erityistä huomiota..

Näillä lapsilla navan haavat eivät parane hyvin, suuontelon tulehdus kehittyy usein, keuhkot ja suolet kärsivät.

Ympäristössä on aina tietty määrä patogeenista mikroflooraa, jolla terve elin voi helposti selviytyä, mutta heikentyneen immuunijärjestelmän vauva voi sairastua.

oireet

Suurimmassa osassa tapauksista tila on oireeton ja se havaitaan sattumanvaraisesti osana rutiinitarkistusta, kun on mahdotonta määrittää tarkasti joko sen kehittymisen alkua tai syytä..

Syntyneet patologiat tuntevat itsensä jo vastasyntyneiden aikana. Pikkulapsella voi olla hengitysvaikeuksia, keuhkoödeema, suuontelon tulehdukselliset sairaudet (stomatiitti, ientulehdus).

Pitkien haavojen paraneminen, pääasiassa napana olevat haavat, todetaan..

Nämä ovat epäspesifisiä oireita, jotka voivat viitata monenlaisiin sairauksiin ja patologioihin, joten on välttämätöntä kääntyä lääkärin puoleen.

diagnostiikka

Ainoa tapa määrittää lasten neutropenia tarkasti, on ottaa verikoe.

Lisäksi luuydinlävistys voidaan määrätä syiden selvittämiseksi. Tämä on nopea ja erittäin informatiivinen toimenpide, joka suoritetaan paikallispuudutuksella. Useimmiten puhkaisu tehdään lapsilla, jotka ovat vuoden ikäisiä ja joilla on synnynnäisiä ongelmia ja jotka koostuvat hematologin valvonnassa.

On tärkeää huomata, että lääkärin on tehtävä diagnoosi. Tosiasia on, että on otettava huomioon neutrofiilien absoluuttinen lukumäärä, ei niiden prosenttisuhde. Tapahtuu, että vanhemmat saavat analyysin tuloksen, joka osoittaa vähentyneen prosenttiosuuden näistä soluista, mutta kun se muunnetaan absoluuttiseksi lukuksi, osoittautuu, ettei huolestumiseen ole syytä..

  1. Hyvänlaatuinen - jopa vuodessa ja useammin 3–5-vuotiailla lapsella on pieniä poikkeamia normaaleista arvoista, jotka lopulta ohittavat itsensä.
  2. Ohimenevä (enintään vuosi) on synnynnäinen patologia, usein peritty äidiltä. Useimmissa tapauksissa ilmenee ensimmäisinä kuukausina eikä vaadi hoitoa.
  3. Syklinen - toinen synnynnäinen muoto, jolle on tunnusomaista neutrofiilien tason ajoittaiset vaihtelut.
  4. Autoimmuunimuotoon liittyy vasta-aineiden tuottaminen neutrofiilejä vastaan ​​ja se on havaittu viime vuosina useammin. Leukosyyttien kokonaismäärä pysyy usein normaalina, eikä myöskään luuytimen patologioita havaita..

Vakavista patologioista tulisi mainita Kostmannin oireyhtymä (agranulosytoosi), jossa elimistö ei tuota tarvittavia verisoluja, mikä johtaa lukuisiin sairauksiin ja oireyhtymiin. Luuytimensiirto hoidetaan.

hoito

Toistamme jälleen kerran, että lasten hyvänlaatuinen krooninen neutropenia ei vaadi hoitoa ja häviää yleensä 2 vuoden ikäisenä. Useimmiten riittää seuraavien suositusten noudattaminen:

  • kiinnittää enemmän huomiota suuhygieniaan stomatiitin ja muiden tulehdusten välttämiseksi;
  • seurata henkilökohtaista hygieniaa;
  • hoita heti antiseptiset ihovauriot (haavat, hankaukset, palovammat).

Voidaan määrätä myös ryhmien B, E vitamiinihappoja, foolihappoa, jotka vaikuttavat suotuisasti immuunijärjestelmän toimintaan. Annostus valitaan yksilöllisesti, ja se on yleensä yliarvioitu verrattuna ennalta ehkäisevään hoitoon..

Kohtalaisissa ja vaikeissa muodoissa suoritetaan massiivinen antibakteerinen terapia. Vain lääkäri määrää lääkkeet ja niiden antamisen keston.

ennaltaehkäisy

Neutropeniaa on mahdotonta estää, mutta se voidaan helposti havaita varhaisessa vaiheessa, jos lapsi käy säännöllisesti rutiinitarkastuksissa ja suorittaa verikokeen. Raskaana oleville naisille, etenkin perinnöllisyyden painostajille, suositellaan geneettistä neuvontaa.

Voinko rokottaa??

Neutropenian rokotukset annetaan hematologin ja immunologin kanssa käytyjen neuvottelujen jälkeen. Ei ole mahdollista antaa yksiselitteisiä suosituksia. Useimmissa tapauksissa lapset voidaan rokottaa, jos lapsi on terve ja jos poikkeamat normista ovat pieniä. Mahdolliset elävien rokotteiden käytön rajoitukset.

Korostamme jälleen kerran: lääkärin on päätettävä, kuinka hoitaa lasta. Portaalimme löydät johtavien lasten hematologien profiilit, voit valita asiantuntijan ja sopia ajanvarauksen.

Vain lääkäri pystyy diagnosoimaan oikein, kertoa miksi neutropenia on vaarallinen sinun tapauksessasi ja onko se vaarallinen.

Voit myös uskoa valinnan meille: yhden ilmaisen puhelun infopisteeseen - ja me valitsemme sinulle ja lapsellesi kokeneen, pätevän lääkärin.

Tämä materiaali on lähetetty koulutustarkoituksiin, se ei ole lääketieteellistä neuvoa, eikä se voi korvata lääkärin kuulemista. Kysy pätevältä lääkäriltä diagnoosia ja hoitoa varten.!