Pienten poikkeavuuksien kliininen merkitys lasten sydämen kehityksessä

Viime vuosina on kiinnitetty paljon huomiota lasten sidekudoksen dysplasiaan (DST). DST: llä ymmärretään eri elinten ja järjestelmien sidekudosrakenteen synnynnäinen poikkeavuus, joka perustuu yksilöiden sisällön vähenemiseen

Viime vuosina on kiinnitetty paljon huomiota lasten sidekudoksen dysplasiaan (DST). DST: n alla ymmärretään eri elinten ja järjestelmien sidekudosrakenteen synnynnäinen poikkeavuus, joka perustuu tietyntyyppisten kollageenipitoisuuksien vähenemiseen ja / tai niiden suhteen rikkomiseen, mikä johtaa sidekudoksen lujuuden laskuun [12, 13, 24, 26]..

Endogeeniset (kromosomaaliset ja geneettiset viat) ja eksogeeniset (epäsuotuisat ympäristöolosuhteet, riittämätön ravitsemus, stressi) tekijät osallistuvat DST: n kehitykseen [12, 30, 43]. Sidekudoksen morfogeneesille on ominaista, että se osallistuu sydämen luurankojen muodostumiseen melkein kaikissa ontogeneesin vaiheissa, joten minkä tahansa vahingollisen tekijän vaikutus voi johtaa sydämen DST: n kehittymiseen [15].

Vuonna 1990 New Yorkin kardiologiayhdistyksen sydän- ja verisuonisairauksien luokittelussa sekä Omskissä, sidekudoksen dysplasian ongelmaa käsittelevässä symposiumissa, todettiin sydämen DST-oireyhtymä, joka liittyi sekä erilaistuneeseen että erilaistumattomaan DST: ään. Sydän DST-oireyhtymän tapauksessa sen sidekudoksen luuranko on mukana patologisessa prosessissa - sydänventtiilit (atrioventrikulaarinen, onnekas, Eustachian venttiili), subvalvulaariset laitteet, sydämen seinät ja pääalukset.

Kliinisessä käytännössä, kun kyse on sydän- ja verisuonijärjestelmän muutosten morfologisista perusteista ilman hemodynaamisia häiriöitä, J. M. Belozerov (1993) ja S. F. Gnusaev (1995) ehdottivat termin "sydämen DST" sijasta toista - "pieniä kehityshäiriöitä" sydämet ”(MARS) [3, 8]. Näiden kirjoittajien määritelmän mukaan MARS: ää pidetään sydämen ja suurten verisuonten arkkitehtuurin anatomisina muutoksina, jotka eivät johda sydän- ja verisuonijärjestelmän toiminnan räikeisiin rikkomuksiin [9].

MARS-luokitus, jonka on kirjoittanut S. F. Gnusaev, 2001 (sellaisena kuin se on muutettuna)

  1. Lokalisointi ja muoto:

eteis- ja eteisväli: alempana olevan vena cavan prolapsia, suurennettua Eustachian venttiiliä yli 1 cm, avoin soikea ikkuna, pieni eteisvaltimon aneurysma, harjaslihasten prolapsia oikeassa eteisessä;

trikuspidällinen venttiili: väliseinäventtiilin siirtyminen oikean kammion onteloon 10 mm: n sisällä, oikean eteis-kammion aukon laajentuminen, trikluspidän venttiilin prolapsia;

keuhkovaltimo: keuhkovaltimon rungon dilataatio, venttiilin prolapsia;

aortta: rajanylittävä kapea ja leveä aortanjuuri, Valsalva-sinuksen laajentuminen, kaksisuuntainen aortan venttiili, aortan venttiilin kohoumien epäsymmetria ja prolapsit;

vasen kammio: trabekkulat (poikittaissuuntainen, pitkittäinen, diagonaalinen), pieni intereurkulaarisen väliseinän aneurysma;

mitraaliventtiili: mitraaliventtiilin prolapsia, kohdunulkoisen soinan kiinnittyminen, eturinnan ja (tai) takaosan rintakorien heikentynyt jakautuminen, ”räpyttelevät” soinnut, lisä- ja epänormaalisti sijaitsevat papillaarilihakset.

  • Komplikaatiot ja niihin liittyvät muutokset: tarttuva kardiitti, kalkkiutuminen, myksomatoosi, venttiililehden fibroosi, soinnun repeämät, sydämen rytmihäiriöt.
  • Hemodynaamiset ominaisuudet: regurgitaatio, sen aste, verenkiertohäiriö, keuhkoverenpaine.
  • MARS: n kliinisestä merkityksestä ei vieläkään ole yksimielisyyttä, joista monet ovat epävakaita ja liittyvät lapsen kasvuun. Siksi laajentuneen Eustachian venttiilin käänteinen kehitys, harjattujen lihasten prolapsia oikeassa eteisessä, mitraaliventtiilin prolapsia (MVP), avoimen soikean ikkunan sulkeminen, mitraaliventtiilin sointojen pituuden normalisointi ja suurten suonten halkaisija ovat mahdollisia. Joissakin tapauksissa MARS muuttuu paitsi laadullisesti myös myös määrällisesti [3]. S. F. Gnusaevin (1995) mukaan terveiden lasten sydämen leimautumisen kynnysarvon ylittäminen (yli 3 MARS) osoittaa mahdollisen pahoinpitelyn sekä terveyden muodostumiseen vaikuttavien tekijöiden että sitä kuvaavien indikaattorien suhteen [8]..

    Koska MARS on viskeraalisen DST-variantti, lapsilla on yleensä kliinisten ja morfologisten häiriöiden polymorfismi, riippuen DST-asteesta ja muiden elinten ja järjestelmien osallistumisesta patologiseen prosessiin. Ulkoisten fenotyyppimarkkerien DST ja MARS välillä havaittiin assosiatiivinen suhde [12, 16, 21, 22]. Lisäksi ulkoisten fenotyyppimarkkerien lukumäärän lisäksi on tärkeätä myös niiden kunkin diagnostinen paino. Havaittiin, että ihon ja luurankojen dysplasiaa yhdistetään useimmiten MARS: n kanssa [12].

    Sidekudospatologian kliininen merkitys DST-potilailla vahvistetaan tiedoilla neurovegetatiivisten häiriöiden yleisestä esiintymisestä, keskushermoston muutoksista (enureesi, puhehäiriöt, vegetovaskulaarinen dystonia (VVD)) ja mielenterveyden häiriöistä [5, 12, 24]. Sellaisilla potilailla on yleensä IRR, joka todennäköisesti johtuu limbisten-retikulaarikompleksin rakenteen ja toiminnan periytyvistä (perinnöllisistä) piirteistä, jotka määrittävät neurovegetatiivisten reaktioiden poikkeavan luonteen [12]. E. V. Bulankina (2002) vahvisti selvän suhteen autonomisen toimintahäiriön ja DST: n välillä [4]. Lisäksi dysplastisten muutosten vakavuus yhdistettiin säätelymekanismien huonoon soveltuvuuteen liittyvien prosessien vakavuuteen ja kehon stressiresistenssin vähenemiseen. Autonomisen toimintahäiriön yleisimpiä oireita ovat kefalgia, autonomiset kriisit, vegetoviskeraaliset paroksysmit, pre- ja pyörtymistilat [12, 16]. S. F. Gnusaevin (1995) tietojen mukaan MVP-potilailla paljastui segmenttisten vegetatiivisten rakenteiden vajaatoiminta [8]. T. M. Domnitskayan (2000) tutkimukset osoittivat suoran yhteyden MVP: n, epänormaalisti sijaitsevien trabekyylien (ART) ja neuroottisten (neuroottiset reaktiot, pakkomielteisten tilojen neuroosi, paniikkihäiriöt) ja enkefalopaattisen (aivoverenkierron oireyhtymä, stutterointi, tikit, unihäiriöt, enureesi) esiintyvyyden välillä., hyperdynaaminen oireyhtymä, pelot) häiriöt [10].

    MARS: ään liittyy usein patologisia tiloja, kuten sydämen rytmi- ja johtamishäiriöt, mukaan lukien varhainen repolarisaatio-oireyhtymä, sinusolmukoiden heikkousoireyhtymä, Wolf-Parkinson-White-oireyhtymä, lisääntynyt vasemman kammion sähköinen aktiivisuus, oikean nipun haarahaara, ekstrasystooli ja paroksysmaalinen takykardia [ 4, 6, 8, 34]. L. A. Balykovan et ai. (2002), 90 prosentilla potilaista, joilla oli sydämen rytmihäiriöitä ultraäänellä, havaittiin MARS (pääasiassa PMC) [2]. Kaikessa MARS: ssä ei kuitenkaan ole sydämen rytmihäiriöitä ja (tai) ne voivat olla syy. Rytmihäiriöisiin MARS: iin sisältyy epänormaalit fibro-lihaksiset soinnut (APX) ja ART, MVP ja tricuspid-venttiilin prolapsit (PTC), eteis-väliseinän aneurysma, laajentunut ja / tai prolapsi Eustachian venttiili.

    Johtavien sydänsolujen esiintyminen fibro-lihaksisissä APC: ssä ja ART: ssä muodostaa lisäreittejä, jotka selittävät suonensisäisen johtumisen edessä olevan impulssin alkuperän ja aiheuttavat sen vieressä olevien segmenttien varhaisen virityksen, jota seuraa niiden aikaisempi repolarisaatio [12, 15, 19, 20, 28]. On olemassa histologista vahvistusta johtavien solujen läsnäolosta ART: ssä, jolla on diagonaalinen-basaalinen, keskipitkä ja pitkittäinen sijainti, ja APX: ssä, joka yhdistää basaalisen väliseinän osiot ja vasemman kammion sivuseinän [3, 10, 33]. M. Suwa et ai. (1986) havaitsivat kammion ekstrasystoleiden esiintymistiheyden lisääntymisen akordin paksuuden kasvaessa. E. Chesler et ai. (1983), kammion ekstrasystoleiden esiintyminen liittyy myksomatoottisiin muuttuneisiin sointuihin, mikä aiheuttaa vasemman kammion seinämän mekaanista ärsytystä [27]. APC: n ja ART: n rytmihäiriöllisyyden tosiasia vahvistaa myös ekstrasystoolin häviäminen potilailla itsensä repeämisen tai kirurgisen leikkauksen yhteydessä tai fyysisen toiminnan aikana, kun heidän jännitysaste vähenee [8, 10, 12]. Melko yleinen sydämen rytmin rikkomus ARH: ssa ja ART: ssä on kammioiden varhaisen virityksen oireyhtymä [6, 12].

    Eri kirjoittajien mukaan rytmihäiriöitä MVP: ssä ja PTK: ssa esiintyy 15 - 90% tapauksista [11]. Rytmihäiriöiden syistä pidetään autonomisia toimintahäiriöitä, mekaanista endokardiaalista stimulaatiota, interstitiaalista magnesiumin puutetta, psykologista stressiä ja myksomatoottisen venttiilin lehden rappeutumista [3, 10–12, 18, 27, 29, 37, 39]. Rytmihäiriöiden taajuuden ja vakavuuden sekä MVP: n syvyyden välillä on osoitettu suora korrelaatio [1]. Useat kirjoittajat uskovat, että rytmihäiriöiden kehittyminen MVP: ssä ja PTC: ssä voi olla turbulentti virtaus, joka johtuu venttiilirenkaan läpi tapahtuvasta regurgitaatiosta kammiojärjestelmän aikana, etenkin PTC: llä, kun sinuskohdan mekaaninen ärsytys tapahtuu [3, 8, 23]. Suurin osa tutkijoista pitää papillaarilihasten liiallista jännitystä niiden epänormaalin vetovoiman vuoksi esitteiden prolapsin aikana mahdollisena mekanismina kammion ekstrasystolien kehitykseen MVP: llä [12, 14, 25, 38].

    Rytmihäiriöiden kehittyminen voi aiheuttaa Eustachian venttiilin prolapsin ja eteisvaltimon aneurysman: Edellytykset rytmihäiriöiden esiintymiselle johtuvat niiden mäkisistä liikkeistä ja oikean eteisessä olevan sydämentahdistimen muodostelmien aiheuttamasta refleksiväristyksestä [42].

    O. A. Dianovin (1999) tutkimusten mukaan sydämen rytmihäiriöitä havaittiin lapsilla, joilla oli rajakapea aorta, ja supraventrikulaarisia ja kammion ekstrasistoleja havaittiin 32,4%: lla tapauksista, mikä osoittaa sopeutumisen dekompensaation etenkin olosuhteissa. liikunta [4].

    Yu. M. Belozerovin mukaan MARS-lapsilla on ominaista heikentynyt kardiohemodynamiikka ja heillä on huono sietokyky fyysiseen aktiivisuuteen [3]. N. A. Mazurin mukaan MVP: n ja äkillisen kuoleman oireyhtymän välillä on luotu yhteys aikuisilla. On riittävästi näyttöä siitä, että MARS-lapsilla on riski tarttuvan endokardiitin kehittymiseen.

    Siksi olemassa olevat tutkimustulokset osoittavat, että MARS on joissain tapauksissa perusta lasten sydän- ja verisuonitaudeille. Samanaikaisesti ei ole perusteltua liioitella heidän merkitystään sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintahäiriöissä. On selvää, että kussakin tapauksessa sydämen rakenteellisten poikkeavuuksien merkitystä on tarkasteltava erikseen..

    MARS-potilaiden hoidon periaatteita ei ole vielä täysin muotoiltu. Tänään voimme kuitenkin tarjota seuraavan taktiikan MARS-lapsien hoitamiseksi:

    • Kattava terveydentilan arviointi, mukaan lukien erityyppiset tutkimukset lapsista.
    • Hoidon valinta riippuen kliinisistä, elektrofysiologisista ja kaikuvaikutusten muutoksista.
    • Huumausaineiden käyttö sidekudoksen aineenvaihdunnan normalisoimiseksi.
    • Riittävän fyysisen aktiivisuuden määrittäminen sydänlihaksen toimintatilasta riippuen.

    Muiden kuin lääkkeellisten hoitomenetelmien käyttö on yleisesti tunnustettu, mukaan lukien:

  • ikään riittävä työn ja lepojen organisointi;
  • Päivittäisen rutiinin noudattaminen;
  • järkevä, tasapainoinen ravitsemus;
  • psykoterapia ja auto-koulutus;
  • vesi- ja balneoterapia;
  • hieronta (manuaalinen, vedenalainen jne.);
  • fysioterapia (elektroforeesi MgSO: lla)4, sähköinen uni jne.);
  • liikunta, liikuntaterapia.
  • Urheiluun pääsystä päätetään yksilöllisesti. MVP: n läsnä ollessa on tarpeen ottaa huomioon perheen historia (sukulaisten äkilliset kuolemat), sydämentykytysvalitusten esiintyminen, kardialgia; syncopal olosuhteet; EKG-muutokset (sydämen rytmihäiriöt, lyhennetty ja pitkänomainen QT-oireyhtymä) ovat perusta urheiluharjoituksen vasta-aiheista päättämiselle. Tämä pätee myös ARH: n, ART: n esiintymiseen ja kammioiden varhaisen virityksen oireyhtymään, joka, koska rytmihäiriöinen MARS, voi provosoida sydämen rytmihäiriöitä urheilijoissa fyysisen ja psyko-emotionaalisen stressin olosuhteissa.

    Huumehoito sisältää:

    • magnesiumvalmisteet;
    • kardiotrofinen terapia (rikkoen sydänlihaksen repolarisaatioprosesseja);
    • antibioottihoito infektion fokuksen pahentamiseksi, kirurgiset toimenpiteet (tarttuvan endokardiitin ehkäisy);
    • rytmihäiriölääkkeet (käyttöaiheiden mukaan, puhtaalla ekstrasystoolilla, jolla on heikentynyt repolarisaatioprosessi).

    Tällä hetkellä magnesiumhoito MARS: llä lähestyy patogeneettistä. Tämä johtuu tosiasiasta, että magnesium on osa sidekudoksen pääainetta ja on välttämätöntä kollageenikuitujen oikealle muodostumiselle. Magnesiumvajeen olosuhteissa fibroblastien kyky tuottaa kollageenia on heikentynyt [29, 31]. Lisäksi magnesiumilla on kalvoa stabiloiva vaikutus, se pitää kaliumia solun sisällä ja estää sympatikotonisia vaikutuksia, minkä ansiosta sitä voidaan käyttää sydämen rytmihäiriöiden hoitamiseen [40, 41].

    O. B. Stepura (1999), O. D. Ostroumova et ai. (2004) on näyttöä MVP-asteen, VVD-oireiden, kammioperäisten ekstrasystoleiden lukumäärän merkittävästä laskusta magnesiumvalmisteiden käytön aikana [17, 18].

    Asianmukainen voidaan tunnustaa seuraavien lääkkeiden nimittämiseksi:

    Magnnerot, joka sisältää magnesiumsuolaa ja orgaanista happoa. Jälkimmäinen ei vain paranna Mg: n imeytymistä suolistossa, mutta sillä on myös itsenäinen metabolinen vaikutus. Lapsille määrätään 500 mg magnerotia (32,8 mg magnesiumia 3 kertaa päivässä yhden viikon ajan, sitten 250 mg 3 kertaa päivässä seuraavien 5 viikon ajan. Lääke otetaan 1 tunti ennen ateriaa).

    Magne V6. Saatavana tabletteina (48 mg magnesiumia tai oraaliseen antamiseen tarkoitetussa liuoksessa (100 mg magnesiumia). Lapsille, joiden paino on yli 10 kg (yli 1 vuosi) - 5-10 mg / kg / vrk 2–3 annoksena. Yli 12-vuotiaat lapset - 3-4 tablettia päivässä, 2-3 annosta. Kurssin kesto on 6-8 viikkoa.

    Kalium Orotata. Lapsille lääkitys määrätään nopeudella 10–20 mg / kg / päivä 2–3 annoksena 1 tunti ennen ateriaa tai 4 tuntia aterian jälkeen. Kurssin kesto - 1 kuukausi.

    Toistuvat terapiakurssit näillä lääkkeillä tulisi suorittaa (3-4 kertaa vuodessa).

    Solun energian ja sydänlihaksen parantamiseksi käytetään lääkkeitä, joilla on monimutkainen vaikutus kehon aineenvaihduntaan, samoin kuin aktiivisia antioksidantteja ja kalvon stabiloivia aineita:

    • L-karnitiini (Elkar - karnitiinihydrokloridin 20-prosenttinen liuos). Annokset: 1-6 vuotta, 0,1 g / päivä (14 tippaa) 3 kertaa päivässä; 6–12 vuotta - 0,2–0,3 g / päivä (1/4 tl) 3 kertaa päivässä. Kurssi - 1–1,5 kuukautta.
    • Koentsyymi Qkymmenen (ubikinonia) määrätään yli 12-vuotiaille lapsille 1 kapseli (500 mg) 1-2 kertaa päivässä. Kudesan kuuluu valmisteisiin, jotka sisältävät ubikinonia: 1 tippa elämävuotta kohti (enintään 12 vuotta), sitten 12 tippaa kerran päivässä. Kurssin keston tulisi olla vähintään 1 kuukausi.
    • Sytokromi C (syto-unikko). Saatavana ampulleina (4 ml = 15 mg). Määritä lihaksensisäisesti 4 ml: aan, nro 10. Suorittaa 2–4 ​​kurssia vuodessa..

    Näiden lääkkeiden lisäksi sidekudoksen, sydänlihaksen ja koko kehon aineenvaihduntaprosessien parantamiseksi:

    • nikotiiniamidi (PP-vitamiini) - 20 mg / päivä 1,5–2 kuukautta;
    • riboflaviini (B2-vitamiini) - 10–15 mg / päivä 1,5–2 kuukautta;
    • tiamiini (B1-vitamiini) - 10 mg / päivä ja lipoiinihappo 100–500 mg / päivä 1,5 kuukautta;
    • limontara (sitruuna- ja meripihkahappokompleksi) 5 mg / kg / päivä 3–4 päivää viikossa 2 kuukauden ajan;
    • biotiini - 2–5 mg / päivä - 1,5–2 kuukautta.

    Toistetut hoitokurssit näytetään (korkeintaan 3 kertaa vuodessa).

    VVD: n läsnä ollessa suoritetaan monimutkainen pitkäaikainen terapia tasapainon palauttamiseksi autonomisen hermoston sympaattisten ja parasympaattisten osastojen välillä (eriytetyt kasvirohdosvalmisteet, kasvisrooppiset lääkkeet, nootropiikat, vasoaktiiviset lääkkeet - kavintoni, vazobral, instenon, sinnarisiini jne.).

    Siten kaiken edellä esitetyn avulla voidaan päätellä, että MARS, joka on sidekudoksen dysplasian viskeraalinen ilmentymä, muodostaa sydämen aktiivisuuden funktionaalisten muutosten ja neurovegetatiivisten häiriöiden morfologisen perustan. Yksittäisen hoitosuunnitelman valinta parantaa sidekudoksen metabolisia prosesseja ja estää lasten ja nuorten DST: n mahdollisia komplikaatioita.

    Kysy kirjallisuudesta ottamalla yhteyttä julkaisijaan.

    N. A. Korovina, lääketieteen tohtori, professori
    A. A. Tarasova, lääketieteen kandidaatti, apulaisprofessori
    T. M. Tvorogova, lääketieteen kandidaatti, apulaisprofessori
    L. P. Gavryushova, lääketieteen kandidaatti, apulaisprofessori
    M. Dzis
    RMAPO, Moskova

    Pienet sydämen ja liikunnan kehityshäiriöt (sivu 1/2)

    Pienet sydämen ja liikunnan kehityshäiriöt

    1. Pienet sydämen poikkeavuudet

    1.1 Mitraaliventtiilin prolapsia

    1.2 Avaa soikea ikkuna

    1.3 Sydän vasemman kammion ylimääräinen (lisä) sointu

    2. Fyysisen toiminnan normit, joilla on pieni sydämen poikkeavuus

    Luettelo viitteistä

    Pienet sydämen kehityksen poikkeavuudet (MARS) ovat suuri heterogeeninen ryhmä sydän- ja verisuonijärjestelmän kehityksen poikkeavuuksia, joille on ominaista sydämen ja verisuonten rakenteiden anatomiset ja morfologiset poikkeavuudet. Yleensä niihin ei liity kliinisesti ja hemodynaamisesti merkittäviä häiriöitä..

    Yleisimmin diagnosoituja poikkeavuuksia ovat mitraaliventtiilin prolapsit (MVP), vasemman kammion ylimääräiset (epänormaalit) soinnut ja avoin soikea ikkuna (LLC). Sydämen ultraäänitutkimuksen tulosten mukaan yhdistetään MARS - PMC ja vasemman kammion lisäsoinnut tai avoin soikea ikkuna.

    Tällä hetkellä ei ole yksimielisyyttä MARS: n kliinisestä merkityksestä, joista monet ovat epävakaita ja liittyvät lapsen kasvuun. Joten on mahdollista laajennetun Eustachian venttiilin käänteinen kehitys, harjassa olevien lihaksien prolapsia oikeassa eteisessä, MVP, mitraaliventtiilin sointien pituuden normalisointi ja suurten suonten halkaisijan normalisointi.

    MARS: n kliiniset ja hemodynaamiset ilmenemismuodot eivät yleensä ilmesty heti syntymän jälkeen, vaan monien vuosien jälkeen, usein hankittujen sairauksien taustalla. Vuosien mittaan pienet poikkeavuudet voivat itsessään aiheuttaa erilaisia ​​komplikaatioita tai pahentaa muita sairauksia..

    Syyt MARS: n muodostumiseen ovat eri tekijät: alkion ja sydängeneesin rikkomukset ulkoisten mutageenisten vaikutusten seurauksena, sidekudoksen kromosomaaliset ja geeniviat sekä sidekudoksen synnynnäiset epämuodostumat.

    Suurin osa sidekudoksen perinnöllisistä ja synnynnäisistä epämuodostumista liittyy sen dysplasiaan. Sidekudoksen morfogeneesin piirre on, että se osallistuu sydämen luurankoon muodostumiseen melkein kaikissa ontogeneesin vaiheissa. Siksi minkä tahansa vahingollisen tekijän vaikutus voi johtaa sydämen sidekudoksen dysplasian kehittymiseen.

    Johtavia kliinisiä oireita ovat sosiaalinen dysadaptaatio ja vähentynyt liikuntatietokyky..

    1. Pienet sydämen poikkeavuudet

    Tärkeimpiä sydämen kehityksen (MARS) vähäisiä poikkeavuuksia ovat: mitraaliventtiilin prolapsia, avoin soikea ikkuna ja vasemman kammion ylimääräinen (lisä) sointu. Lisäksi on kuvattu muita MARS-muotoja: kaksoissisäinen aortan venttiili, eristetyt aneurysmat, pieni eteis- ja intertrikulaarinen septa.

    Näiden poikkeavuuksien luonteesta on kaksi näkökulmaa.

    1. MARS johtuu perinnöllisestä determinismista, jonka avulla voimme harkita niitä synnynnäisen sydänsairauden yhteydessä.

    2. Nämä poikkeavuudet olisi esitettävä sidekudoksen dysplasian oireyhtymän näkökulmasta.

    MARS: n varhaisen diagnoosin merkitys ja tarve johtuvat niiden merkityksellisestä oireyhtymän esiintyvyydestä, sydämen rytmihäiriöiden yleisestä esiintymistiheydestä (supraventrikulaarinen ja kammion parkosmaalinen takykardia, kammion ekstrasystoleiden usein toistuvat vaikutukset), jotka voivat johtaa hemodynaamisiin häiriöihin ja jopa äkilliseen kuolemaan. Lisäksi sellaiset yleiset kliiniset oireet, kuten autonomiset muutokset, kardialgia, vähentynyt liikuntatoleranssi, sosiaalinen dysadaptaatio, jos sydän- ja verisuonijärjestelmässä ei ole merkittäviä objektiivisia muutoksia, tuovat ne lähemmäksi funktionaalista patologiaa (NDC) ja tekevät välttämättömäksi erottaa ne selvästi.

    Harkitse tärkeimpiä kliinisiä ja välineellisiä kriteerejä MARS-oireyhtymän yleisimpien muotojen diagnoosissa.

    1.1 Mitraaliventtiilin prolapsia

    Nuorilla tämä on yleisimmin diagnosoitu oireyhtymä, varsinkin kun sitä hoidetaan kardialgian vuoksi. Seuraavat diagnoosikriteerit merkitsevät häntä:

    kliininen - kardialgia, säännölliset sydämentykytys, voimakkaan fyysisen rasituksen suvaitsemattomuus, väsymys, huimaus, ajoittainen sydämen vajaatoiminta, motivoimaton heikkous, epätäydellinen sosiaalinen sopeutuminen organisoiduissa ryhmissä (psyko-emotionaalinen epävakaus);

    auskultatory - puolivälissä myöhässä olevat systoliset napsautukset yhdessä myöhäisen systolisen nurin kanssa huipussa;

    radiologinen - sydämen pienet koot, toisinaan - keuhkovaltimon kaari;

    elektrokardiografinen - eristetty T-aaltojen inversio johtimissa II, III, aVF tai inversio rintakehän johdoissa, usein epätäydellinen His-nipun oikean jalan tukkeutuminen, sydämen sähköakselin pystysuuntainen sijainti;

    ehokardiografinen - mitraalien kohoumien eristetty kohtalainen systolinen taipuma nelikammioprojektiossa, väliseinämän kohoumien siirtyminen systooliin yhteistoimintapisteen ulkopuolelle, vasemman kammion pitkän akselin projisoinnissa ja nelikammioprojektiossa apikaalisella pääsyllä, myöhäinen systolinen prolaplaatio yli 3 mm: n synnyssä, myöhäisen systolisen prolapolin esiintyminen yli 3 mm ;

    Holterin tarkkailu - eteis-, kammio- (yksin- ja ryhmä) ekstrasystoles, sinoaurikulaarinen tukko;

    Polkupyörien ergometria - usein heikko ja erittäin heikko fyysinen suorituskyky, liikuntatietokyky heikkenee. Kuormitusvaste on yleensä dystoninen.

    1.2 Avaa soikea ikkuna

    MARS: n vähiten tutkittu muoto nuorilla aikuisilla. Sen diagnoosikriteerit ovat seuraavat:

    kliininen - epätäydellinen sosiaalinen sopeutuminen organisoiduissa ryhmissä (ilmaistu psyko-emotionaalinen epävakaus), suvaitsemattomuus voimakkaaseen fyysiseen rasitukseen, väsymys, huimaus, säännölliset sydämen työn keskeytykset, kardialgia;

    auskultatory - systolinen nurina II - III rintavälisessä tilassa rintalastan vasemmalla puolella, ajoittain - II-sävyn haaroittuminen keuhkovaltimon yläpuolella;

    radiologinen - sydämen pienet koot;

    elektrokardiografinen - eristetty T-aaltojen inversio rinnassa johtaa usein His-nipun oikean jalan tukkeutumiseen, kammioiden varhaisen repolarisaation oireyhtymä, sinus-takyarytmia;

    ehokardiografinen - kaikusignaalin keskeytyminen yli 5 mm: n väliaikaisessa väliseinässä, vasen-oikea-shunta doppler-ominaisuuksilla;

    Holterin seuranta - eteis-, kammio- (yksittäiset, usein ja ryhmä) ekstrasystoles, sinoaurikulaarinen tukko, sinus-takyarytmian jaksot, supraventrikulaarinen takykardia;

    polkupyörä ergometrinen - erittäin heikko fyysinen suorituskyky, heikko sietokyky fyysiseen aktiivisuuteen, vaste stressille - dystoninen.

    1.3. Sydän vasemman kammion ylimääräinen (lisä) sointu

    Sydänjohtamisjärjestelmän solujen lisäsointujen tunnistaminen solurakenteessa selittää sydämen rytmihäiriöiden kehittymisen syyn.

    Diagnoosikriteerit tälle poikkeavuudelle ovat:

    auskultatory - systolinen nurina viidennessä pisteessä, kärjessä ja rintalastan vasemmalla puolella olevassa II - III rintavälisessä tilassa; kun lisäsointu sijaitsee lähempänä vasemman kammion poistumistiet, systolisen kohinan voimakkuus on voimakkaampi, ensimmäisen sävyn heikkeneminen havaitaan;

    radiologinen - ominaisuuksia ei ole;

    elektrokardiografinen - usein epätäydellinen His-kimpun oikean jalan salpaus, CLC-oireyhtymä, kammioiden varhaisen repolarisaation oireyhtymä, sinus-takyarytmia, yksittäisissä tapauksissa - eristetty T-aaltojen inversio rinnassa johtaa V4 - V6;

    ehokardiografinen - kaiun varjon läsnäolo ylimääräisenä kaiun muodostumisena (sekä yksittäisenä että moninaisena) vasemman kammion ontelossa;

    Holterin tarkkailu - sinoaurikulaarinen tukko, eteis-, kammio- (yksittäinen, toistuva ja ryhmä) ekstrasistooli, sinus-takyarytmia, supraventrikulaarinen takykardia, sähkövuorottelu, ohimenevä CLC-oireyhtymä, WPW-oireyhtymä;

    Polkupyörien ergometria - heikko fyysinen suorituskyky, heikko sietokyky fyysiseen aktiivisuuteen. Reaktio kuormaan - usein dystoninen.

    2. Fyysisen toiminnan normit, joilla on pieni sydämen poikkeavuus

    On huomattava, että MARS-oireyhtymästä kärsivien nuorten potilaiden joukossa on henkilöitä, joilla on erilaisia ​​poikkeavuuksien yhdistelmiä. Tutkiessaan kliinisiä ja välineellisiä oireita näillä henkilöillä kiinnitettiin huomiota siihen, että näissä tapauksissa ei ole merkkejä keskinäisestä rasituksesta. Johtavia kliinisiä oireita ovat sosiaalinen dysadaptaatio ja vähentynyt liikuntatietokyky. Kaikissa tapauksissa on valituksia potilaista, joilla on kardialgia ja tunne keskeytyksestä sydämen työssä.

    Kun ratkaistaan ​​nuorten asiantuntijoiden arviointia koskevia käytännöllisiä kysymyksiä, sydämen kehityksen pieniksi katsotut poikkeavuudet olisi katsottava johtuvan itsenäisestä, geneettisesti määritellystä kliinisestä oireyhtymästä, jolle on ominaista kliiniset oireet, jotka ovat muodossa:

    · Vähennä harjoittelutoleranssia,

    Sosiaalinen hajoaminen, kardialgia,

    Sydämen rytmihäiriöt.

    Näiden potilaiden EKG-seurantaa ja ehokardiografiaa, liikuntatoleranssin määrittämistä tulee pitää pakollisina.

    On erittäin tärkeää, että MARS-tautia sairastavilla lapsilla ja murrosikäisillä määritetään riittävä fyysisen aktiivisuuden määrä sydänlihaksen toimintatilasta riippuen.

    Ei-lääkkeelliset MARS-hoidot sisältävät:

    · Ikäkohtainen työ- ja lepojärjestely;

    Pienet lasten sydämen kehityshäiriöt (MARS)

    Saatuaan tietää, että lapsella on sydänongelmia, kaikki vanhemmat alkavat huolehtia. Varsinkin jos diagnoosi on tuntematon lyhenne, esimerkiksi MARS. Mutta paniikin sijaan on parempi tutkia asiaa ja selvittää, mikä näiden kirjeiden takana on piilossa ja onko tällainen ”kosminen” diagnoosi vaarallinen vauvojen elämälle.

    Mikä se on

    Lasten MARS tulisi purkaa seuraavasti:

    • M - pieni
    • A - poikkeavuudet
    • P - kehitys
    • C - sydämet

    Tämä on nimi suurelle joukolle sydämen ja suurten verisuonten rakenteen muutoksia, jotka ilmenivät kohtuun niiden epänormaalin kehityksen seurauksena, eivät käytännössä vaikuta hemodynaamiseen eivätkä useimmissa tapauksissa ilmene kliinisesti. Ne havaitaan usein valinnaisissa ehokardiografisissa tutkimuksissa. Tilastojen mukaan MARS esiintyy 39-69 prosentilla lapsista ja 40 prosentilla tapauksista on useita yhdessä lapsessa. Monet poikkeavuuksista ovat palautuvia tai ikään liittyviä muutoksia..

    MARS-ryhmään kuuluu:

    • Eteisvaltimon aneurysma. Tämä on melko yleinen ongelma, jossa väliseinä työntyy oikeaan eteiseen siinä paikassa, jossa soikea fossa sijaitsee..
    • Lisäsoordit ja trabekulat. Ne ovat sidekudoksen juosteita, jotka on kiinnitetty kammioihin toisessa päässä. Tällaiset soinnut ovat monikko, mutta ovat yleisempiä yksikkö. Useimmissa lapsissa ne löytyvät vasemmasta kammiosta ja vain 5% tapauksista sijaitsee oikeassa.
    • Avaa soikea ikkuna. Tämän aukon sulkemisen puuttuminen, joka on välttämätöntä sikiölle normaalin kohdunsisäisen kehityksen kannalta, todetaan yli vuoden ikäisenä, mutta jopa 5-vuotiaana se voi sulkea itsensä.
    • Venttiilien prolapsit. Useimmiten havaitaan mitraaliventtiilin muutos (vain tällaisen patologian ensimmäinen aste kuuluu MARS: iin), mutta joillakin lapsilla esiintyy muiden venttiilien, esimerkiksi aortan, ala-arvoisen vena cava: n tai keuhkovaltimon, sekä trikuspidän venttiilin prolapsia..
    • Keuhkovaltimon laajentuminen. Useimmilla lapsilla tällainen laajentuminen ei riko sydämen rajoja eikä vaikuta verenkiertoon.
    • Kaksisuuntainen aortan venttiili. Sellaisessa venttiilissä yksi lehti on yleensä suurempi kuin toinen. Tämä venttiili ei toimi yhtä hyvin kuin normaali trikuspidällinen venttiili - systolissa sen aukko on epätäydellinen ja diastolin aikana havaitaan regurgitaatiota, mikä johtaa venttiililehden tulehdukseen ja kalsiumien muodostumiseen siihen.
    • Laajennettu Eustachian venttiili. Virhe diagnosoidaan venttiilin koon ollessa yli 1 senttimetri.
    • Papillaarilihasten rakenteelliset muutokset.
    • Aortan juuren laajeneminen tai supistuminen.

    Syyt ja laukaisevat

    MARS: ään liittyvien muutosten esiintyminen lapsessa on mahdollista monista syistä. Tämä voi johtua mutageenisistä vaikutuksista sikiökudokseen, erityisesti sen sydämeen, alkion syntymän aikana. Usein MARS on oire sidekudoksen geeni- ja synnynnäisistä vaurioista (dysplasia).

    Tekijöitä, jotka voivat laukaista poikkeavuuksien esiintymisen, ovat:

    • Perinnöllinen taipumus.
    • Kromosomitaudit.
    • Stressi raskauden aikana.
    • Riittämätön tai epätasapainoinen odottavan äidin ravitsemus.
    • Naisen säteilyaltistus raskauden aikana.
    • Tupakointi raskauden aikana.
    • Tuleva äiti käyttää alkoholia tai huumeita ensimmäisellä kolmanneksella.
    • Haitalliset ympäristöolosuhteet.
    • Tulevaisen äidin tartunnat.
    • Raskaana oleva nainen ottaa lääkkeitä.

    Katso alkoholin vaikutuksesta odotettavan äidin kehoon, katso seuraava video.

    oireet

    Vastasyntyneillä ei ole MARS: n kliinisiä merkkejä. Monilla lapsilla tällaiset poikkeamat eivät ilmene millään tavalla vanhemmassa iässä. MARS-oireet voivat ilmetä lapsen aktiivisen kasvun aikana tai jonkin hankitun sairauden esiintymisen jälkeen. Poikkeamia voi esiintyä:

    • Kipu tai pistely sydämessä.
    • Tunteet keskeytyksistä sydämen työssä.
    • Verenpaineparametrien muutokset.
    • Heikkous ja väsymys.
    • Huimaus.

    Jos MARS on oire sidekudoksen dysplasiasta, lapselle havaitaan myös luurankovauriot, muut elinten kehityksen poikkeavuudet, vegetatiiviset muutokset ja muut merkit tällaisesta patologiasta.

    Mahdolliset komplikaatiot

    MARS: n esiintyminen voi harvinaisissa tapauksissa uhkaa seuraavien esiintymistä:

    • Tarttuva endokardiitti.
    • rytmihäiriö.
    • Keuhkoverenpaine.
    • Äkkikuolema.
    • Venttiilin kalifioituminen ja fibroosi.

    diagnostiikka

    Voit epäillä, että lapsessa ilmenee MARS-sydänmurha, jonka lääkäri voi kuulla syntymän jälkeen. Yleensä tämä on systolinen nurina, joka muuttuu lapsen ja kuorman liikkumisen aikana. Kun se havaitaan, vauva lähetetään sydämen ultraäänitutkimukseen, koska tämä tutkimus vahvistaa tarkimmin sydämen poikkeavuudet ja niiden vaikutuksen verenvirtaukseen. Lisäksi lapsilla, joilla on MARS, annetaan usein EKG sydämen rytmihäiriöiden havaitsemiseksi..

    hoito

    Useimmissa tapauksissa MARS-lapset eivät tarvitse hoitoa. Niitä suositellaan:

    • Syö tasapainoisesti.
    • Tarkkaile lepoa ja työskentele.
    • Harjoittele.
    • Vältä stressiä.

    Urheilu on kielletty mitraaliventtiilin prolapsin, kardialgian, EKG-muutosten, pyörtymisen ja rytmihäiriöiden kanssa..

    Valitusten esiintyessä lapsille määrätään lääkkeitä, joihin voivat kuulua Magne B6, Elcar, kaliumorotaatti, Asparkum, Ubiquinone, Magnerot, B-ryhmän vitamiinit ja muut lääkkeet, jotka vaikuttavat positiivisesti sydänlihaksen aineenvaihduntaan..

    Kirurginen interventio MARS: ssä vaaditaan yksittäisissä tapauksissa, kun taas hoito suoritetaan usein endoskooppisella manipuloinnilla.

    Tietoja miksi sydänkipua ilmenee lapsilla ja mitä tehdä sille, katso Dr. Komarovsky -ohjelma.

    Pienet sydämen poikkeavuudet

    Pienet sydämen poikkeavuudet (MAC) - tämä on morfologinen perusta mahdollisille toiminnallisille häiriöille, jotka voivat pahentaa orgaanisen sydänvaurion ennustetta.

    syyoppi

    • kardiogeneesihäiriö
    • sidekudoksen dysplasia (geneettisesti muunnetun solunulkoisen matriisin fibrillogeneesin perusteella)
    • ontogeneesin häiriöt
    • autonominen toimintahäiriö

    yleisyys

    • Väestötutkimusten mukaan - 10,9%
    • ruumiinavausten mukaan - 10,6%
    • lapsilla, joilla on sidekudoksen dysplasiaa, jopa 97%

    Rakenteelliset ominaisuudet

    • yksittäiset poikkeamat - 75,6%
    • yhdistetty - 24,4%
    • mitraaliventtiilin prolapsia - 32,1%
    • epänormaalisti sijoitetut soinnut - 41,8%
    • muut - 26,1%
    • epänormaalisti sijaitsevat trabekulat - 94%
    • Mitraaliventtiilin prolapsia (MVP) - 37% (etuseinä - 50%, takaseinä - 31%, etu- ja takaosa - 19%)
    • PMK + akordin mikroanomalia (ulkokielisen soinnan kiinnitys: etuseinä - 31%, takaseinä - 16%, sointujen jakauman rikkominen: etuseinä - 31%, takaseinä - 16%, sointujen venymä: etuseinä - 62%, takaseinä - 25 %)
    • PTK - 7% (yhdessä PMK: n kanssa)
    • pitkänomainen Eustachian venttiili - 17%
    • avoin soikea ikkuna (LLC) - 3,5%
    • Eteisvaltimon aneurysma - 4,7%
    • rajallinen kapea aortanjuuri - 7%
    • rajan leveä aortanjuuri - 5,8%

    Iän myötä suurentuneen Eustachian venttiilin esiintymistiheys vähenee, harjassa olevien lihasten prolapsia oikeassa eteisessä, mitraalisen venttiilin prolapsia, avoimen soikean ikkunan sulkeminen, oikean eteis-kammion aukon laajeneminen, aortan venttiilin kohoumien epäsymmetria, mitraaliventtilin sourien pituuden normalisoituminen ja mittaventtiilin halkaisija..

    Yksittäisten pienten sydämen poikkeavuuksien esiintymistiheyden muutos voidaan yhdistää sidekudosrakenteiden käänteiskehitysprosesseihin (Eustachian venttiilin alkuvirheet iän myötä) tai verenkierron mukautuvaan uudelleenjärjestelyyn - oikean kammion kuorma pienenee iän myötä, vasemmalla - se kasvaa.

    Eteis-septtisen aneurysman tyypit

    Luokittelu

    Lokalisointi ja muoto

    Atria ja interatrial väliseinä:

    • alempi vena cava prolapsiventtiili
    • suurennettu Eustachian venttiili (> 1 cm)
    • avaa soikea ikkuna
    • Eteisvaltimon aneurysma
    • prolapsin kammalihakset oikeassa eteisessä
    • väliseinäventtiilin siirtyminen oikean kammion onkaloon 10 mm: n sisällä
    • oikean eteis-kammion aukon laajentuminen (rengas)
    • kolmispidän venttiilin prolapsia
    • keuhkovaltimon laajentuminen
    • keuhkoventtiilin venttiilin prolapsia
    • orgaanisesti kapea ja leveä aortanjuuri
    • Valsalvan sinuksen dilataatio
    • kaksisuuntainen aortan venttiili
    • aortan venttiilin puolikuun sulkeutumisen epäsymmetria
    • aortan venttiilin esitteen prolapsia
    • henkitorvet tai soinnut (poikittaissuuntainen, pitkittäinen, diagonaalinen)
    • ylimääräiset papillaariset lihakset
    • Väliseinän väliseinän S-muotoinen epämuodostuminen systolisen telan kanssa ulosvirtausputkessa
    • pieni kammion väliseinämän aneurysma
    • mitraaliventtiilin prolapsia
    • kohdunulkoiset kiinnityssoinnut
    • etuosan ja / tai takaosan esitteen sointojen jakauman rikkominen
    • Lepattavat soinnut
    • ylimääräiset ja epänormaalisti sijaitsevat papillaarilihakset

      Komplikaatiot ja niihin liittyvät muutokset

      Hemodynaamiset ominaisuudet

      Avaa soikea ikkuna (LLC)

      Taajuus väestössä - 15%

      Morfologinen poikkeavuus on soikea ikkuna, jonka sulkee taite, joka ei ole kasvanut väliseinään

      Kaikuvaurion perusteet

      Eteisen väliseinän asteittainen kiilamainen oheneminen kaikusignaalin keskeytyttyä (pääsääntöisesti ei ole äkillistä murtumista kuin eteisvälivaurion yhteydessä).

      CDC voi määrittää pienen vasemman ja oikean sekoituksen (tyhjennys riippuu hengitysvaiheesta)

      Paine oikeassa sydämessä normaaleissa rajoissa

      Avaa soikea ikkuna. Verenvirtauksen purkautuminen näkyy vasemmalta oikealle, suihkun halkaisija 4 mm. Kasvaimen osa.

      Laajennettu (laajennettu) Eustachian venttiili

      Eustachian venttiili / alempi vena cava -venttiili / venttiili (valvula venae cavae inferioris) - on endokardin taite, joka vastasyntymättömyyden jakson jälkeen ei ylitä 1 cm tai on kokonaan alunperin.

      Pieniin sydämen poikkeavuuksiin sisältyy tapauksia, joissa Eustachian venttiili on kasvanut yli 1 cm ja sen prolapsia.

      Väestötutkimuksissa löytyi 0,2% tutkituista.

      Pienten sydämen poikkeavuuksien joukossa on 17,6–25,9%

      Eustachian venttiilin prolapsia - 1,0-4,7%

      Video 1. Pitkänomainen Eustachian venttiili.

      Oikean atriumin mikroanomalia

      Chiari-verkko on kuitumainen rakenne, joka ulottuu reunan kampasimpukka- tai alatukkurista Eustachian tai Tebezin patoon. Synnynnäisten epämuodostumien esiintyvyys - 4%.

      Kampasimpukoiden lihaksien prolapsia oikean eteisen onkalossa on ohuiden filiformien ja liikkuvien rakenteiden muodossa oikean atriumin tai korvan seinämän alueella. Synnynnäisten epämuodostumien esiintyvyys - 9,7%

      Keuhkovaltimon idiopaattinen laajeneminen

      Sille on ominaista keuhkovaltimon rungon laajeneminen ilman sydänsairauksia ja keuhkopatologiaa..

      Keuhkovaltimon rungon dilaatio tapahtuu sidekudoksen perinnöllisen patologian taustalla, mikä vahvistetaan muiden DST-merkkien samanaikaisella havainnoinnilla ja keuhkovaltimon laajentumisen usein havainnoinnilla perinnöllisesti määritettyissä oireyhtymissä, esimerkiksi Marfanin oireyhtymän yhteydessä..

      Aortan pienet poikkeavuudet

      Rajallisesti kapea aortanjuuri - aortan halkaisijan alhaisten arvojen esiintyminen (3 prosenttiyksiköstä ja jakautumiskäyrän alapuolella) ilman välttämätöntä molempien stenoosin merkkien (mukaan lukien dopplerografinen) ja vasemman kammion hypertrofian tai vasemman ylikuormituksen EKG-merkkejä. Pienten sydämen poikkeavuuksien esiintyminen - 7-10%

      Ensisijaiset kaikuvaikutuskriteerit:

      • aortan halkaisija on vähemmän kuin 20 mm
      • merkittävän painegradientin puuttuminen aortan ja vasemman kammion välillä

      Rajan leveä aortanjuuri - aortan halkaisijan kasvaneiden arvojen esiintyminen (90-prosenttisesti tai enemmän jakautumiskäyrän prosenttipisteenä). Pienten sydämen poikkeavuuksien esiintyminen 5,8-9%.

      Valsalvan sivuonteloiden dilaatio - sinustenin laajeneminen 3 - 7 mm (useammin nekoronaarinen, harvemmin oikea ja vasen). Esiintyminen väestössä - 0,26%, pienten sydämen poikkeavuuksien joukossa - 27,5%

      Aortan venttiilin venttiilien epäsymmetria - epätasaisesti kehittyneiden ja sijoitettujen venttiilien läsnäolo (havaittu parasternaalisessa asennossa lyhyttä akselia pitkin). Ilmaantuvuus MAS-ryhmässä - 8,2%

      Aortan venttiilin prolapsia - diastolinen ulkonema vasemman kammion poistumistiet kohti (yli 1 mm kuiturenkaan linjasta). Ilmaantuvuus MAS: n keskuudessa - 6,6%

      Epänormaalisti sijaitsevat trabekulat, väärät soinnut

      Historiasta

      Ensimmäinen kuvaus - W. Turner (1893) ruumiinavauksen mukaan

      Ensimmäinen termi on ”moderaattorikaista” (1893).

      Ensimmäinen luokittelu on M.C. Lam et ai. (1970), termi "väärä chordae tendineae", ts. väärä sointu

      Ensimmäinen kuvaus ehokardiografiasta vuonna 1981.

      Epätavallisesti sijaitsevien trabekyylien, väärien sointujen esiintyvyys

      • väestötutkimusten mukaan jopa 17%
      • ruumiinavaustiedot jopa 16%
      • ehokardiografian mukaan 2,3-68%
      • lapsilla, joilla on DST-ilmenemismuotoja, 94%

      Video 2. Avoin soikea ikkuna. Veren virtauksen purkautuminen näkyy vasemmalta oikealle. Suihkun halkaisija on 4 mm. Kasvaimen osa.

      Mikä on väärä sointu ja epänormaali henkitorvi?

      Todellinen sointu - kuitulanka, joka yhdistää papillaarilihaksen puitteeseen.

      Väärä sointu - kuitulihaksinen tai kuituinen johto, joka yhdistää papillaarilihakset vasemman kammion seinämään tai toisiinsa.

      Normaali henkitorvi - lihasnauha, joka on tiukasti kiinni kammion endokardissa.

      Epänormaali henkitorvi - lihakset tai fibro-lihaksiset johdot, jotka eivät ole tiukasti kiinni kammion endokardissa.

      Sointujen jakautumisen rikkominen - niiden pääasiallinen kiinnittyminen rainan pohjaan ja vähemmässä määrin rungon tai vapaan reunan alueelle (ylimääräiset kaiusignaalit sijaitsevat sistokolossa vasemman kammion poistumistiet)

      Sointujen jatke - ohuet, lineaariset kaikurakenteet, jotka suorittavat diastolisia suuren amplitudin liikkeitä

      Ektooppinen soinnun kiinnitys - soinnun kiinnitys vasemman kammion seinämältä mitraaliventtiilin kärkeen.

      Vääriä sointuja

      Papillaarilihaksen mikroanomalia

      Tämä poikkeavuus sisältää muutokset:

      Ruumiinavauksen mukaan:

      • Kaksi papillaarilihaa - 65,2%
      • Kolme papillaarilihaa - 13%
      • Neljä papillaarilihaa - 4%
      • Viisi papillaarilihaa - 4,4%
      • Kuusi papillaarilihaa - 4,4%

      Pienet poikkeavuudet lasten sydämen kehityksessä

      Sikiön sydän alkaa muodostua kolmannen raskausviikon lopulla, ja poikkeavuuksia voi esiintyä kohdunsisäisen kehityksen kaikissa vaiheissa. Lääkärit tunnistavat useita patologioiden syitä, etenkin perinnöllisyydellä on tärkeä merkitys - usein taipumus muodostaa poikkeavuuksia sydän- ja verisuonijärjestelmän kehityksessä välittyy lapselle vanhemmilta. Samalla myös ulkoisilla tekijöillä on merkitystä - infektiot, stressit, äidin ja muiden huonot tottumukset - ne kaikki voivat vaikuttaa vauvan terveyteen. Kuinka auttaa lasta, jolla on pieniä sydämen kehityshäiriöitä (MARS) ja mitä nämä patologiat yleensä tarkoittavat, sairausvakuutus ymmärtää.

      Tyypit pienistä sydämen poikkeavuuksista (MARS)

      Pienet sydämen kehityshäiriöt ovat itse elimen tai suurten suonien patologioita, joissa henkilöllä ei ole vakavia sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöitä. Kardiologit erottavat useita MARS-ryhmiä rikkomusten paikallistamiseksi:

      • Oikea eteinen. Tähän ryhmään kuuluu yksi yleisimmistä poikkeavuuksista - avoin soikea ikkuna. Pieni eteisten välinen aukko on välttämätön sikiön täydelliselle verensaannille - soikea ikkuna tarjoaa veren liikkeen keuhkojen ohittamiseksi. Syntymisen jälkeen, kun keuhkot avautuvat, sen tulisi normaalisti kasvaa. Tätä ei kuitenkaan aina tapahdu, 50 prosentilla alle 1-vuotiaista lapsista se on edelleen avoin, ja viimeaikaisten tietojen mukaan tällainen poikkeavuus havaitaan jokaisella neljällä aikuisella. Samaan aikaan suurin osa siitä ei vaikuta terveyteen millään tavalla. Lisäksi eteisessä voidaan diagnosoida pieni eteis-väliseinän aneurysma ja Eustachian venttiilin venymä (ala-vena cava)..
      • Vasen kammio. Tässä voidaan havaita myös pienet aneurysmat välikappaleen väliseinässä tai ylimääräiset trabekulat (septat) itse kammion onkalossa..
      • Aortta. MARS sisältää leveän ja kapean aorttajuuren, sekä kaksisuuntaisen aortan venttiilin (normaalisti sen tulee olla kolmisuuntainen) ja suonen seinämän ulkonemat venttiilin alueella.
      • venttiilit Tähän luokkaan liittyviä poikkeavuuksia ovat minkä tahansa sydämen venttiilin putovat venttiilit. Tätä patologiaa ei sovelleta sydämen vajaatoimintaan, koska huolimatta huomattavasta poikkeamisesta normiin, venttiili itse selviää tehtävästään - se pitää verta ja estää sitä virtaamasta takaisin, vastaavasti verenvirtaus ei ole häiriintynyt. Yleisin tässä ryhmässä on mitraaliventtiilin prolapsia, joka sijaitsee vasemman atriumin ja kammion välissä.

      MARS ja lasten sydänvika

      Vanhemmat, kuultuaan MARS-diagnoosista, alkavat usein paniikkia. On kuitenkin muistettava, että tällaiset poikkeamat eivät ole sydämen virheitä eivätkä vaaranna elämää. Lisäksi, jos esimerkiksi ensimmäisten elämänvuosien lapsista löydetään avoin soikea ikkuna, tämä ei tarkoita, että patologia säilyisi koko elämän. Reikä voi kasvaa 3-5 vuodessa.

      Samaan aikaan diagnoosia on mahdotonta jättää huomioimatta, koska poikkeuksellisissa tapauksissa iän myötä poikkeavuudet voivat pahentua ja aiheuttaa saman terveysriskin kuin sydänsairaus. Siksi ennuste tehdään yksilöllisesti ja riippuu lapsen yleisestä tilasta sekä samanaikaisten sairauksien esiintymisestä. Valitettavasti MARS havaitaan usein lapsilla, joilla on muita vakavampia ongelmia, kuten sydämen johtamisjärjestelmän häiriöt - tukkeumat, rytmihäiriöt, sinusolmujen heikkous ja muut.

      Jos diagnosoidaan enintään kaksi MARS: ää, useimmiten ne eivät vaikuta terveyteen. Jos sydän- ja verisuonijärjestelmän poikkeavuuksia havaitaan enemmän kuin kolme, tämä voi olla oire toiselle patologialle - sidekudoksen dysplasialle. Tässä tapauksessa potilas tarvitsee lisätutkimuksia, koska tauti ei koske vain sydänlihaa, vaan myös muita elimiä.

      Joissakin tapauksissa MARS ja sydänsairaudet diagnosoidaan yhdessä, ja sitten jopa pieni poikkeavuus voi vaikuttaa suuresti lapsen tilaan, pahentaa perussairauden ennustetta.

      MARS: n oireet ja diagnoosi varhaisessa iässä

      Suurimmassa osassa tapauksista sydän- ja verisuonijärjestelmä ei kärsi MARS: stä. Siksi rikkomusten merkkejä ei ilmesty. Jos kehitysvaivoja on useita tai ne pahentavat muiden sairauksien etenemistä, lapsella saattaa ilmetä seuraavia oireita:

      • Syanoosi (sininen iho, etenkin nenänlabiaalisessa kolmiossa).
      • Hengenahdistus (ilmenee usein imeväisillä ruokinnan tai itkun aikana).
      • Väsymys rasituksen jälkeen.
      • Lievä, harvinainen sydänkipu.

      Pienet kehityshäiriöt antavat itsensä tunnetuksi murrosiän aikana, kun hormonaalinen tausta muuttuu. Teini-ikäisillä on takykardia ja muut rytmihäiriöt, he valittavat rintalastan takana olevasta pakottavasta tunteesta, huimausta ja pahoinvointia.

      Kardiologi voi varhaisessa vaiheessa havaita MARS: n rutiinitarkastuksissa. Kun kuuntelee sydäntä, lääkäri havaitsee melun, ja ultraäänen jälkeen diagnoosi tehdään tarkasti. Ehokardiografia on riittävän tehokas havaitsemaan erilaisia ​​kehityshäiriöitä, mukaan lukien poikkeavuudet ja sydänviat.

      Voit epäillä MARS: n esiintymistä muista syistä. Hyvin usein sydämen poikkeavuuksia diagnosoidaan lapsilla, joilla on synnynnäinen lonkka-nivelten dislokaatio tai heidän lisääntynyt liikkuvuutensa, samoin kuin kyynär- ja navan tyrät.

      Sydän- ja verisuonitaudin hoito MARS: lle

      Koska MARS ei useimmissa tapauksissa vaikuta terveyteen, diagnoosin avain ei ole hoito, vaan erilaisten komplikaatioiden ehkäiseminen. Esimerkiksi lapsilla, joilla on tämä diagnoosi, on riski bakteerien endokardiitin kehittymiseen. 2-4%: lla potilaista, joilla on useita poikkeavuuksia, havaitaan vaarallisia tiloja, kuten akuutti mitraalinen regurgitaatio, rytmihäiriöt ja jopa äkillinen sydämenpysähdys.

      Siksi kardiologin on tutkittava lapset systemaattisesti (1–2 vuoden välein) suorittamaan EKG ja sydämen ultraääni (ECHO-KG). Jos tila huononee, lääkäri voi suositella lääkitystä tai jopa leikkausta. Mutta yleensä riittää, että MARS-potilaat seuraavat tarpeellisia ennaltaehkäisyjä, jolloin sydän- ja verisuonijärjestelmä ei vaikuta niihin. Perussääntöjen joukossa:

      • Fyysisen toiminnan oikea laskenta. Kysy lääkäriltäsi urheilun mahdollisuudesta valita kuormien tyyppi ja intensiteetti, koska suositukset ovat kussakin yksilölliset. Samaan aikaan istuva elämäntapa pahentaa merkittävästi sydän- ja verisuonijärjestelmän yleistä tilaa, joten pienet sydämen kehityksen poikkeavuudet eivät ole syy luopua fyysisestä aktiivisuudesta kokonaan..
      • Oikea ravitsemus, ruokavaliossa keskitytään proteiiniruoihin, C- ja E-vitamiineihin, makroravinteisiin kaliumiin ja magnesiumiin.
      • Säännölliset fysioterapiakurssit, vesimenettelyt, hieronta.

      SYDÄNKEHITYKSEN Pieniä anomalia

      Pienten sydämen kehityksen poikkeavuuksien (MARS) tulisi sisältää sydämen ja suurten suonien arkkitehtuurin anatomiset muutokset, jotka eivät johda sydän- ja verisuonijärjestelmän räikeisiin rikkomuksiin. Etiologinen syy sydämen kehityksen pienille poikkeavuuksille on perinnöllisesti määritetty sidekudoksen dysplasia, jolla on erilaisia ​​kliinisiä oireita geenin tunkeutumisasteesta riippuen. Joillakin pienillä poikkeavuuksilla voi olla dysembryogeneettinen luonne. Eri ympäristötekijöiden vaikutuksia ei voida sulkea pois: fysikaaliset, kemialliset vaikutukset, mikroelementin homeostaasin rikkominen, geopaattisten vyöhykkeiden vaikutus.

      Sydän- ja verisuonijärjestelmän pieniin poikkeavuuksiin, joilla on korkea geneettinen taipumus, kuuluvat:

      • mitraaliventtiilin prolapsia;
      • vasemman kammion lisähenkilöt;

      Jälkimmäisille on ominaista autosomaalinen hallitseva perintötyyppi.

      MARS voi kadota ontogeneettisen kehityksen aikana. Nämä sisältävät:

      • avoin soikea ikkuna;
      • pitkänomainen Eustachian venttiili;

      Jälkimmäinen vastasyntyneen jakson jälkeen pienenee yleensä huomattavasti pituudeltaan ja käy läpi käänteisen kehityksen. Mitraalisen ja trisuspidän venttiilin prolapsioireyhtymä on myös epävakaa..

      Subjektiivisuuden ja sitä seuranneen MARS: n liiallisen diagnoosin välttämiseksi niiden objektiivisuus on välttämätöntä kvantitatiivisella arvioinnilla. Kardiologisessa käytännössä kvantitatiivista arviointia käytetään laajasti mitraaliventtiilin prolapsin syvyyden tutkimuksessa. Kvantitatiivista lähestymistapaa käytetään myös määrittämään pitkänomaisen Eustachian venttiilin pituus, suurten verisuonten dilataatio, atrioventrikulaariset aukot, lisähenkilöiden lukumäärä.

      Sydämen rakenteellisten vikojen määrittämisessä MARS: lle on muistettava, että funktionaalisen merkityksen perusteella tapahtuvan arvioinnin periaate on ehdollinen. Kaksisuuntainen aortan venttiili ei yleensä johda aortan verenvirtauksen heikkenemiseen, mutta äkillisen kuoleman esiintymistiheys on tämän kehityshäiriön kohdalla korkeampi kuin väestössä. On hyvin tiedossa, että riippumatta siitä, mikä sydänkasvain on: pahanlaatuinen, hyvänlaatuinen, sen paikkansapitävyys on pahanlaatuinen. Tästä syystä MARS: n huomioon ottaminen vain kehon rakenteen muuttamisen kannalta on vaarallista ja erittäin haitallista. Toisaalta sydämen leimaavan funktionaalisen merkityksen liioittelu ei ole myöskään perusteltua. Kummassakin tapauksessa sydämen rakenteellisia poikkeavuuksia tulisi arvioida ennusteellisesti.

      Avaa soikea ikkuna

      Se voidaan katsoa johtuvan sydämen kehityksen pienistä poikkeavuuksista, koska tässä tilassa veren ohitusta ei käytännössä ole. Avoimen soikean ikkunan kliinisessä arvioinnissa ikäkerroin on tärkeä. Vastasyntyneillä avoin soikea ikkuna voi seurata hengitysvaikeusoireyhtymää, kun taas murrosikäisillä tämä poikkeavuus etenee latenttisesti, subkliinisesti. Primaarisessa keuhkoverenpainetaudissa avoimen soikean ikkunan esiintyminen on ennustettavasti suotuisa merkki, ja tällaisten potilaiden elinajanodote on pidempi kuin ilman tätä mikroanomalia. Tässä tapauksessa syntyvä šunti purkaa oikean sydämen ja helpottaa taudin luonnollista kulkua..

      Kaikuvaurion perusteet

      Kaksiulotteinen kaiku

      1. Kaiun katkeaminen interatriaalisesta väliseinästä soikean ikkunan kentällä.
      2. Toisin kuin väliseinän vika soikean ikkunan alueella, kun soikea ikkuna on auki, väliseinän seinämät vähitellen ohuet (kiilamaiset) ja vian kanssa katko rakenteessa..
      3. Eteis-väliseinämävaurioille ei ole tyypillisiä hemodynaamisia häiriöitä (oikeiden osien tilavuuden ylikuormitus, väliseinämän paradoksaalinen liike).

      Doppler-kaiku

      1. Turbulentti verenvirtaus soikeaan ikkunaan.
      2. Normaali veren virtaus oikean kammion ja keuhkovaltimoissa (eristetyn avoimen soikean ikkunan tapauksessa).

      Atrioventrikulaaristen venttiilien kammiolaitteet

      Näiden mikroanomalioiden merkitystä ei paljasteta kokonaan. Tyypillisesti nämä poikkeamat lapsuudessa eivät aiheuta venttiilin regurgitaatiota ja / tai veren virtauksen tukkeutumista, ja ne ilmenevät vain toiminnallisella systolisella surinalla, joskus jäljittelemällä synnynnäistä sydänsairautta. Ei ole täysin ymmärretty, onko sointujen ja papillaarilihasten mikroanomalia alttiina venttiilien vajaatoiminnalle aikuisuudessa. Todennäköisesti nämä poikkeavuudet ovat altistavia reumaaliselle ja tarttuvalle endokardiitille, samoin kuin mitraaliventtiilin prolapsille lapsilla ja sen seurauksena aikuisten atrioventrikulaarisen venttiilin vajaatoiminnalle. Vasemman atrioventrikulaarisen venttiilin subvalvular-laitteella on laaja valikoima rakenteita (kuva 158).

      Rakenteen poikkeavuudet
      papillaarilihakset:
      yksi papillary
      lihas,
      sijaitsee
      yläosa,
      obturator
      venttiilitoiminto ei ole
      rikki.

      Useimmiten lapsuudessa akordien häiriöt jakautuvat mitraaliventtiilin etu- tai takaosaan.

      Sointujen häiriintynyt jakautuminen mitraaliventtiilin etuosaan (takaosaan)

      Kaikuvaurion perusteet

      Yksiulotteinen kaiku:

      1. Lisääntyvä diastolinen kiertäminen etuosan mitraalilehdestä.
      2. Lisäkaiku vasemman kammion poistumistiehen jännemuodostelmista systooliin.

      Kaksiulotteinen kaiku

      1. Ehokardiogrammissa jänteen muodostelmien kaiut etu- (takaosan) esitteestä suuntautuvat pääasiassa keskelle tai alaosaan.
      2. Mitraalista regurgitaatiota ei ole (vasemman eteisen ja kammion dilataatio).

      Doppler-kaiku

      Merkittävän painegradientin puuttuminen vasemman atriumin ja vasemman kammion välillä, samoin kuin vasemman kammion ja aortan välillä.

      Ektooppinen jännekiinnitys

      (esimerkiksi intertrikulaariseen väliseinään tai vasemman kammion takaseinään) on paljon vähemmän yleistä. Samanlaiset muutokset voidaan havaita kolmispidällä..

      Mitraaliventtiilin prolapsia

      Ultraäänimenetelmistä primaarisen mitraaliventtiilin prolapsin diagnosoimiseksi, kaksiulotteinen ehokardiografia on edullinen, koska yhdenulotteisella havaitaan suuri määrä vääriä positiivisia ja vääriä negatiivisia tuloksia. Kaksiulotteisella ehokardiografialla on tarpeen mitata aivoventrikulaarisen venttiilin pinta-ala ja aivoventrikulaarisen renkaan kehä, jotka ovat merkitsevästi suuremmat mitraaliventtiilin prolapsilla lapsilla kuin terveillä. Joskus on mahdollista tunnistaa venttiilien arkkitehtuurin rikkomus, sointujen pidentyminen, epätyypillinen kiinnitys ja virheellinen jakautuminen. Vasemman kammion lopullinen diastolinen halkaisija laskennassa, jolla on primaarinen mitraaliventtiilin prolapsia, pienenee: kolmannessa se vastaa 5. ja puoli 25. prosenttipistettä. Pienemmän vasemman kammion onkalon yhdistelmä mitraalisen venttiilin pinta-alan lisääntymisen kanssa edistää venttiilin ja kammion epätasapainon syntymistä, mikä on yksi lehtien esiintymisen patogeneettisistä näkökohdista.

      Tricpidpid Prolapsi

      Sitä löytyy harvoin eristetyssä muodossa ja se yhdistetään yleensä mitraaliventtiilin prolapsiin. Tämän ilmiön esiintymistiheys on paljon odotettua suurempi. Tämä johtuu tosiasiasta, että yhden ulotteisen kaiku-aikakauden aikakaudella truspidusventtiilin prolapsin havaitseminen oli erittäin vähäistä ja epäluotettavaa.

      Eteisvaltimon aneurysma

      Sitä esiintyy sidekudoksen dysplasian kanssa huomattavasti useammin kuin väestössä, sen yhdistelmän mitraaliventtiilin prolapsin kanssa todetaan. Aneurysmi sijaitsee useammin fossa ovale -alueella. Todennäköisesti väliseinän aneurysmaalisen ulkoneman esiintyminen voi liittyä puutteen spontaaniin sulkeutumiseen alle 5-6-vuotiailla lapsilla. Hemodynaamisten häiriöiden puuttuminen puolestaan ​​antaa oikeuden katsoa pienen eteisvaltimon aneurysman pieniin sydämen poikkeavuuksiin. Kliinisesti aneurysmaa voidaan epäillä napsahduksilla sydämessä, samanlaisilla kuin mitraaliventtiilin prolapsilla..

      Kaikuvaurion perusteet

      Kaksiulotteinen kaiku

      1. Aneurysmaalinen ulkonema kohti oikeaa eteistä soikeaan ikkunaan nähden, lisääntyen systolissa (Kuva 159 - 160).
      2. Oikeiden osastojen määrän ylikuormituksen puute.

      aneurysmaalinen
      ulkonema
      interatrial
      osiot sisään
      oikea puoli
      atria alueella
      soikea ikkuna.

      aneurysmaalinen
      ulkonema
      interatrial
      väliseinät sivulle
      oikea atrium sisään
      soikea alue
      ikkuna.

      Eustachian venttiili

      Eustachian venttiili (ala-vena cava-valvula venae cavae inferioris -venttiili) sijaitsee ala-vena cavan etukaarin tasolla ja yleensä vastasyntyneen jakson jälkeen se ei ylitä senttimetriä tai se on kokonaan ruudullinen. Venttiili on endokardiaalinen taite, jonka keskimääräinen leveys on 1 cm. Alkion läppä ohjaa verivirtaa laskimosta soikeaan aukkoon. Syntymisen jälkeen, koska eteisessä ei ole yhteyttä, tämä venttiilitoiminto menettää merkityksensä. Leikkausmateriaalin mukaan Eustachian venttiili esiintyy 86%: lla lapsista.

      Ehokardiografiaa käyttävissä populaatiotutkimuksissa havaitaan epätavallisen pitkä Eustachian venttiili (yli 1 cm) 0,20%: lla väestöstä, ja sitä pidetään leimautena (kuva 161). Tietojemme mukaan tämä pieni poikkeavuus altistaa supraventrikulaarisille rytmihäiriöille, todennäköisesti refleksiivisesti atriumin sydämentahdistimen muodostelmien ärsytyksen vuoksi..

      laajentuneen
      Eustachian pelti
      alaonttolaskimo.

      Kaikuvaurion perusteet.

      Kaksiulotteinen kaiku:

      Venttiilimaisen rakenteen visualisointi oikeassa eteisessä ala-alaisen vena cavan sisäänvirtauksessa.

      Lisähenkilöt vasemman kammion ontelossa

      Ne voivat olla yksi ja useita. Lisähenkilöitä havaitaan 16 prosentilla ruumiinavauksista..

      Kaikuvaurion perusteet

      Kaksiulotteinen kaiku

      1. Kaiku tiheä lineaarinen muodostelma, joka havaitaan kahdessa poikkileikkaustasossa ja jota ei ole kytketty venttiililaitteeseen.
      2. Käyttäen kahta kohtisuoraa pitkän akselin projektiossa, joka suoritetaan papillaaristen lihasten ja mitraaliventtiilin vapaiden reunojen tasolla, vasemman kammion onkalo jaetaan tavanomaisesti kolmeen osaan. Hinnerakkuloiden luokittelu perustuu kriteeriin, jolla niiden päät kiinnitetään vasemman kammion seinämiin. Jos kiinnityspisteet sijaitsevat yhdessä osastossa, luuranko on poikittaissuuntainen, jos vierekkäinen, se on diagonaalinen, ja kun kulkee trabekuntaa apikaalisesta basaaliin, se on pitkittäinen.

      Vasemman kammion trabekulaarien poikittaispaikannus tulkitaan arytmogeenisimmäksi, koska se voi olla lisätapa impulssin johtamiseen, ja siksi se voi provosoida kammion ennenaikaisen herättämisen oireyhtymän kahden vaihtoehdon muodossa: WPW-oireyhtymä ja lyhennetty P-Q-ajan oireyhtymä. Diagonaalinen tai pitkittäinen järjestely ei johda vasemman kammion toiminnallisten ominaisuuksien rikkomiseen, mutta siihen liittyy usein sydämen systolinen nurina, joka simuloi synnynnäistä sydämen vajaatoimintaa..

      Toiminnallisesti kapea aorta

      Ehokardiografiakriteerit:
      1. Aortan halkaisijan arvo, joka vastaa 3 - 10 prosenttiyksikköä populaation normaalijakaumasta.
      2. Merkittävän painegradientin puuttuminen aortan ja vasemman kammion välillä.

      Tutkittaessa aortan halkaisijaa 3-15-vuotiaiden lasten populaatiossa havaitsimme tämän koon laajan vaihtelun. Tässä ontogeneettisen kehityksen segmentissä aortan luumeni kasvaa 1,5 - 2 kertaa. Aortanjuuren echometristen indikaattorien vertailu 1800 3-15-vuotiaalla lapsella paljasti aortan halkaisijan suhteen antropometrisiin indikaattoreihin. Korrelaatioanalyysi paljasti halkaisijan riippuvuuden lapsen kasvusta (r = 0,872 pojilla, r = 0,634 tytöillä) ja vähemmässä määrin ruumiinpainoon (r = 0,574 pojilla, r = 0,532 tytöihin) ja kehon pinta-alaan. Aortan halkaisijan arvo, joka vastasi 3-10-prosenttipistettä, havaittiin 5,6%: lla lapsista, riippuvuutta lasten iästä ei paljastunut. Tämä tosiasia sulkee pois voimakkaan kasvun fysiologisten ajanjaksojen vaikutuksen tämän ominaisuuden esitykseen tutkitussa populaatiossa. Tietojemme perusteella voimme päätellä, että kapea aorta on geneettisesti määritetty tai synnynnäisesti pieni sydämen kehityksen poikkeavuus. Yhdelläkään lapsista ei todettu kliinisiä ja / tai hemodynaamisia oireita stenoosista. Nousevan aortan verenvirtauksen Doppler-tutkimuksen mukaan painegradientissa, joka oli keskimäärin 1,3 + 0,07 m / s, ei havaittu diagnostisesti merkitsevää nousua. Lapsilla, joilla on toiminnallisesti kapea aortta, on sydämen sisäisen hemodynamiikan ominainen funktionaalinen-rakenteellinen organisoituminen, joten 91,2%: lla pojista ja 95,4%: lla tytöistä havaittiin oikean kammion halkaisijan raja-arvot, jotka vastaavat 90 - 97%. Vasemman kammion loppudiastolialla halkaisijalla oli taipumus kasvaa (90-97 prosenttipistettä) alle 7-vuotiailla lapsilla, kun taas vanhemmilla lapsilla se vastaa 25 prosenttipistettä. Päinvastoin, alle 7-vuotiaiden lasten vasemman atriumin poikittaishalkaisija vastasi yleensä 25–75 prosenttipistettä, kasvoi vanhemmassa iässä ja useimmissa tapauksissa ylitti 75 prosenttipisteen.

      Useimmissa tapauksissa lapsilla, joilla oli toiminnallisesti kapea aortta, paljastui vasemman kammion lihasmassan lisääntyminen, josta käy ilmi vasemman kammion takaseinän ja välikappaleen väliseinän diastolisen paksuuden arvot, jotka vastaavat 90-97 prosenttipistettä. Välirakon väliseinän paksunemista havaittiin 35,1%: lla pojista ja 34,1%: lla tyttöjä ja vasemman kammion takaseinässä 80,7%: lla pojista ja 88,6%: lla tyttöjä. Havaittiin yhdistelmä toiminnallisesti kapeasta aortasta muiden sydämen poikkeavuuksien - mitraaliventtiilin toimintahäiriöiden (25,7%), mitraaliventtiilin prolapsin (8,9%) ja vasemman kammion onkalon muiden trabekulaarien (10,8%) kanssa..

      Lapset, joiden aortan halkaisijan raja-arvot ovat alhaiset, ovat alttiita supraventrikulaaristen ja kammioiden rytmihäiriöiden esiintymiselle, samoin kuin heikko suorituskyky ja sietokyky fyysiseen toimintaan.

      Aortan juuren ja Valsalvan sinusien laajeneminen

      Se on osoitus sidekudoksen dysplasiasta, ja sitä havaitaan Marfanin, Ehlers-Danlosin oireyhtymissä ja muissa perinnöllisissä sidekudossairauksissa. Nämä MARS: t voidaan kuitenkin havaita eristetyssä muodossa ilman taudin ulkoisia oireita (aortan juuren idiopaattinen dilataatio). Jos havaitaan laajentunut aortanjuuri (90 tai enemmän prosenttipisteen jakautumiskäyrästä), post-stenoottinen dilataatio, aortoarteriitti, valtimoverenpaine ja muut sairaudet on suljettava pois. Lapsilla, joilla on laaja aortta ja joilla ei ole sidekudossairauden merkkejä, on usein sekä ulkoisia pieniä kehityshäiriöitä (samanlaisia ​​kuin primaarinen mitraaliventtiilin prolapsia) ja muita MARS: iä (vasemman kammion ylimääräiset henkitorvit, keuhkovaltimon laajentuminen, mitraalirenkaan ektaasia). Auskultuurin aikana kuuluu II-äänen korostus, kaulan suonen yläosan melu voidaan määrittää. Todennäköisesti aortanjuuren idiopaattinen dilataatio on osoitus suhteettomasta ontogeneettisestä kehityssairaudesta lapsilla, joilla on perinnöllinen taipumus sidekudoksen heikkouteen.

      Toisin kuin aneurysmat, Valsalva-sinusien laajenemiseen ei liity mitään kliinisiä ja hemodynaamisia sydämen toiminnan häiriöitä. Yleensä sepelvaltimovapaan sinuksen laajenemista havaitaan 3 - 7 mm: n sisällä. Näillä lapsilla, kuten aortan juuren idiopaattisella dilataatiolla, on sidekudoksen dysplasian ulkoinen leima. Epäsäännölliset napsautukset voidaan kuulla auskultatorisesti. Laajentuneiden sinusten ennusteellista merkitystä lapsuudessa ei ole määritetty. Monissa tapauksissa, kun havaittiin sellaisia ​​lapsia dynaamisesti 2-3 vuoden ajan, havaitsimme Valsalva-sinusten laajenemisen spontaanin katoamisen.

      Keuhkovaltimon idiopaattinen laajeneminen

      Sille on ominaista tavaratilan laajeneminen ilman sydänsairauksia ja keuhkopatologiaa. Keuhkovaltimon laajentuminen tapahtuu sidekudoksen perinnöllisen patologian taustalla, mitä vahvistaa sydämen sidekudoksen dysplasian muiden merkkien samanaikainen havaitseminen ja laajentumisen usein havaitseminen perinnöllisesti määritettyissä oireyhtymissä, esimerkiksi Marfanin oireyhtymä. Auskultaatiolla voidaan keskimääräisen intensiteetin systolinen nurina määrittää sydämen perusteella vähentyen pystyasennossa. Kun keuhkovaltimo idiopaattisesti laajenee, dynaaminen tarkkailu ja tutkimus on tarpeen.