Hemolyyttinen anemia aikuisilla

Lääketieteen asiantuntijat seuraavat koko iLive-sisältöä parhaan mahdollisen tarkkuuden ja johdonmukaisuuden tosiasioiden varmistamiseksi..

Meillä on tiukat tietolähteiden valintaa koskevat säännöt, ja viitamme vain hyvämaineisiin sivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksia ja mahdollisuuksien mukaan todistettuja lääketieteellisiä tutkimuksia. Huomaa, että hakasulkeissa olevat numerot ([1], [2] jne.) Ovat interaktiivisia linkkejä tällaisiin tutkimuksiin..

Jos uskot, että jokin materiaalimme on epätarkkaa, vanhentunutta tai muuten kyseenalaista, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Normaalin elämänsä lopussa (-120 päivää) punasolut poistetaan verestä. Hemolyysi tuhoaa ennenaikaisesti ja siten lyhentää punasolujen elinkaarta (51 Kr. Leimattujen punasolujen elinkaaren määrittäminen voi paljastaa hemolyysin läsnäolon ja niiden tuhoamispaikan. Tätä tutkimusta käytetään kuitenkin harvoin.

Jos havaitaan hemolyysi, on välttämätöntä selvittää sairaus, joka aiheutti sen. Yksi tapa rajoittaa hemolyyttisen anemian erilaista etsintää on analysoida potilaan riskitekijöitä (esimerkiksi maan maantieteellinen sijainti, perinnöllisyys, nykyiset sairaudet), splenomegalian havaitseminen, suoran antiglobuliinikokeen (Coombs) määrittäminen ja veren määrityksen tutkiminen. Useimmissa hemolyyttisissä anemioissa on poikkeavuuksia yhdessä näistä vaihtoehdoista, mikä voi johtaa lisähakuun. Muita laboratoriokokeita, jotka voivat auttaa määrittämään hemolyysin syyn, ovat hemoglobiinin kvantitatiivinen elektroforeesi, erytrosyyttientsyymitestit, virtaussytometria, kylmien agglutiniinien määritys, punasolujen osmoottinen resistenssi, happohemolyysi, glukoositesti.

Vaikka tietyt testit voivat auttaa verisuonten sisäisen verisuonten välisen hemolyysin erotdiagnoosissa, näiden erojen määrittäminen voi olla vaikeaa. Punasolujen voimakkaan tuhoamisen aikana molemmat näistä mekanismeista tapahtuvat, tosin eri määrin.

Hemolyyttisen anemian ominaisuudet

Yksi kehon verenkiertoelimistön sairauksista on hemolyyttinen anemia, jolle on ominaista punasolujen kiihtynyt rappeutuminen..

Taudin muodot

Erittäin tärkeätä kehon normaalille toiminnalle on punasolujen - punasolujen - muodostumisen ja tuhoutumisen tasapaino. Jos jostain syystä niiden rappeutuminen tapahtuu kiihtyneessä vauhdissa eikä luuydin selviä uusien verisolujen muodostumisesta, epätasapaino ilmaantuu ja edellytykset taudin esiintymiselle luodaan.

Punasolujen hävittämisen toiminnan ja piirteiden perusteella kehitetään patologian luokittelu.

Jälkimmäinen on jaettu kahteen ryhmään: perinnölliset ja hankitut, jokaisessa niistä on useita alalajeja.

Tautityypit

Kehon geneettisen toimintahäiriön seurauksena - kalvojen, hemoglobiinimolekyylien ja entsyymien viat - kehittyy perinnöllinen anemia. Hankitut lajit esiintyvät fysikaalisten, kemiallisten ja biologisten vaikutusten takia..

Perinnöllinen anemia

Synnynnäinen anemia on jaettu useisiin tyyppeihin: membranopatia, hemoglobinopatia, entsymopatia.

Membranopathy

Seuraavat tyypit kuuluvat tähän tyyppiin:

  1. Mikroferosyyttinen sairaus (Minkowski-Shoffar) johtuu kalvojen rakenteen poikkeavuuksista, joiden vuoksi kalsium, natrium, vesi-ionit tunkeutuvat niiden läpi ja punasolut hydratoituvat. Seurauksena on, että ne menettävät osan pinta-alasta, muuttuvat pieniksi paljasoluiksi, sisältävät vähemmän normaalia hemoglobiinia ja kulkevat huonosti kapillaarien läpi, koska heidän on vaikea muuntua. Niiden elinkaari lyhenee 10 kertaa (120 päivästä 7-15 päivään). Osmoottisen paineen muutokselle on herkkyyttä, mikä johtaa hemolyyttisen anemian kehittymiseen.
  2. Sairaudet, joilla on samanlainen patogeneesi mikrosferetoottisten kanssa, ovat acantosytoosi ja ovalosytoosi. Ensimmäisessä tapauksessa modifioiduilla punasoluilla on useita uloskasvuja, kalvo menettää pyöreytensä, siitä tulee samanlainen kuin reunus, joka antoi nimen sairaudelle.

Ovalosytoosi johtuu punasolujen luurankoon muodostuvan spektriiniproteiinin metaboliaprosesseista vastaavan geenin vaurioista. Geenihäiriön vuoksi punaiset verisolut menettävät plastisuutensa kulkien kapillaarien läpi, eivät pysty palauttamaan muotoa ja kiertävät edelleen veressä ellipsoidimuodossa.

Mitä voimakkaammin verisolujen muoto muuttuu, sitä nopeammin ne hajoavat pernassa.

”Rh-null” -tautiin, joka johtuu siitä, että erytrosyyttisessä membraanissa ei ole “Rhesus” -antigeenejä, viitataan myös membranopatian ryhmään, jonka seurauksena sen rakenne on häiriintynyt ja hajoaminen kiihtyy.

hemoglobinopatia

Hemoglobinopathy-ryhmään kuuluu kaksi alalajia:

  1. Thalassemia hemoglobiinin muodostumisen rikkomisen takia. Punasolujen elinikä on lyhyt ja hajoaa luuytimessä ja pernassa. Taudille on ominaista mutatoituneiden solujen - skitsosyyttien ja kodosyyttien - muodostuminen. Tietyt sairaustyypit ovat vakavia ja tappavia ilman interventiota..
  2. Sirppisoluanemia on mahdollinen rakenteellisesta geenimutaatiosta johtuen, kun punasolujen muoto muistuttaa sirppiä. Modifioiduissa kappaleissa vähentyneen hemoglobiinin liukoisuus laskee. Tyypillisiä oireita ovat muutokset kallorakenteessa (tornimuodossa), trombofiilisen oireyhtymän esiintyminen ja immuunipuutos.

Hemoglobinopatialle on tunnusomaista se, että hemoglobiinimolekyylien muutos muuttaa sekä punasolujen rakennetta että sen seurauksena niiden elinaikaa.

entsymopatia

Entsymopatia tai nesferosyyttinen anemia kehittyy, kun puuttuvat entsyymit, jotka vastaavat punasolujen elinkaaresta. Glykolyysi-entsyymien puutteesta johtuvaa anemiaa esiintyy yleisesti. Glykolyysivaurion takia solut menettävät elintärkeiden toimintojen tukemiseen tarvittavan energian, ja niiden rappeutuminen tapahtuu.

Membranopatian, entsymopatian kanssa anemian kulkuun liittyy usein hemolyyttinen kriisi, samoin kuin aplastinen ja megaloblastinen. Veren hemoglobiinitaso laskee, retikulosyyttien määrä kasvaa ja muita patologisia muutoksia havaitaan..

Hankittu anemia

Hankitulle hemolyyttiselle anemialle on tietty luokittelu: immuuni, johtuen punasolujen mekaanisesta hajoamisesta (traumaattiset) ja provosoituna tarttuvista kehityssyyistä.

  1. Immuunianemiasta erotetaan neljä tyyppiä:
    • autoimmuuni, joka johtuu suojajärjestelmän toimintahäiriöstä, jonka seurauksena elimistö alkaa tuottaa vasta-aineita terveille punasoluille, vieraiden ja heidän solujensa jakautuminen on häiriintynyt;
    • isoimmuuni, kehittyy yksinkertaisin sanoin sopimattoman verensiirron takia, samanlainen tilanne havaitaan raskaana olevan naisen ja sikiön Rh-konfliktissa;
    • heteroimmuuni tiettyjen lääkkeiden käytön tai virusinfektiotautien jälkeen, kun vieraita antigeenejä esiintyy punasoluissa;
    • transimmuuninen kehitys sikiössä, jos äidillä on autoimmuuninen anemia.
  2. Traumaattinen anemia on seurausta terveiden punasolujen kuolemasta verisuonistoissa. Viimeksi mainittujen verisuonitaudit ja proteesit kykenevät provosoimaan sairauden, kapillaarien rakenteen puutteet. Tähän tyyppiin sisältyy myös mikroangiopaattinen anemia, jolle on tunnusomaista "pirstoutuneet" solut, jotka ovat kolmion, kartion ja myös hammaslääkärin muodossa..
  3. Infektion aiheuttama anemia kehittyy, jos haitalliset mikro-organismit (toksoplasmoosi, malaria) käyttävät punasoluja omaan kasvuun ja lisääntymiseen. Tällaisten sairauksien esiintymisen takia taudinaiheuttajat pääsevät punasoluihin, moninkertaistuvat niissä, niiden määrä kasvaa, mikä aiheuttaa solujen tuhoutumista.
  4. Yksi harvinaisista anemian muodoista on akuutti yöllinen paroksysmi, joka johtaa luuytimen vajaatoimintaan, munuaisiin, keuhkoihin, tromboosiin.

Kaikki hemolyyttinen anemia jaetaan kahteen tyyppiin riippuen paikasta, jossa hemolyysi tapahtuu. Jos verisuonissa, tämä on verisuonten sisäistä hemolyysiä, jos elinten (esimerkiksi perna) solunsisäisessä tilassa - solunsisäinen.

Syitä anemia

Oikean hoidon määräämiseksi selvitetään ensin sairauden etiologia. Mutta patologian tyypin määrittämisen jälkeen sen kehittymistä ei aina voida estää..

Ymmärtääksesi mitä se on, kuinka vaaralliset sairaudet ovat, sinun on tiedettävä pääasialliset syyt, jotka niitä aiheuttavat:

  • perinnölliset kromosomaalivirheet, jotka estävät hemoglobiinin ja punasolujen asianmukaisen kiertämisen aikuisella, lapsella ja rikkoutuneet geenit, siirretään useimmiten vanhemmilta, mutta eivät kaikille jälkeläisille;
  • sidekudokseen ja verisuoniin vaikuttavat autoimmuunisairaudet;
  • verisairaudet (eriasteinen leukemia);
  • siirretyt sairaudet, jotka ovat luonteeltaan virus-, infektio-, bakteeri;
  • myrkytys kemikaaleilla, teollisuusmyrkkyillä ja yhdisteillä;
  • palovamma, trauma, kirurgiset toimenpiteet;
  • verensiirron virheet (ryhmän epäsuhta, reesus);
  • synnynnäinen sydänsairaus, suuret verisuonet;
  • Äidin ja vauvan reesuskonfliktit raskauden aikana.

Tauti voi ilmetä tiettyjen lääkkeiden hallitsemattomalla käytöllä, verisuonten sekoituksissa, keinotekoisella sydänventtiilillä.

Taudin oireet

Minkä tahansa tyyppinen anemia jaetaan ehdollisesti kahteen ryhmään: hemolyyttinen ja aneminen. Ensimmäiseen ryhmään kuuluu anemia, jolla on seuraavat oireet ja lajikkeet:

  • Hypertermia, joka yleensä ilmenee lapsilla. Tilalle on ominaista korkea lämpötila (jopa 38 0С), ja tänä aikana punasolut tuhoutuvat niin paljon kuin mahdollista..
  • Anemia, jolle on ominaista vaalea iho ja limakalvo, on usein huimausta, sydämentykytys, heikkous, väsymys, nopea pulssi, hengenahdistus fyysisen toiminnan aikana.

Hemolyyttiset oireet esiintyvät muodossa:

  • laajentunut perna, kipu kylkiluiden alla vasemmalla puolella;
  • vaaleankeltainen ihonväri;
  • tumma virtsa - ruskea, punainen.

Lisäksi potilaalla on kipuja munuaisissa, rinnassa, ulosteessa.

diagnostiikka

Oikea diagnoosi koostuu kahdesta vaiheesta. Ensin suoritetaan biokemiallinen verikoe hemolyysin kehittymisen havaitsemiseksi, ja sitten määrätään erilaisia ​​tutkimuksia, ja laboratorioindikaattorit auttavat selvittämään punasolujen hajoamisen syitä. Tarkistetaan esimerkiksi:

  • Coombs-testi, joka on suora ja epäsuora luonne taudin toteamiseksi tai sulkemiseksi pois
  • punasolujen osmoottinen resistenssi, jonka väheneminen tai lisääntyminen osoittaa sairauden esiintymisen;
  • entsyymien tilasta;
  • punasolut, mikä paljastaa piilevän tyypin punasolujen poikkeavuudet;
  • Heinzin elimet määrittämään verinäytteeseen erityiset sulkemiset, jotka vahvistavat taudin esiintymisen.

Näiden testien lisäksi veren kylvö tehdään tartunta-aineiden tunnistamiseksi, myelogrammi, joka auttaa havaitsemaan verenkiertoelimen pahanlaatuiset patologiat, ja muut lisätutkimukset.

Tauti vastasyntyneillä ja lapsilla

Nykyaikaisessa synnytyskäytännössä tapaukset, joissa tämän taudin diagnosoidaan vastasyntyneillä, eivät ole harvinaisia. Tässä tilanteessa on tärkeää tunnistaa ajoissa sekä äidin ja sikiön Rh-konfliktin mahdollisuus että kohdunsisäisen hemolyysin oireet..

Vastasyntyneiden anemia on immuuni ja ei-immuuni. Ensimmäisessä tapauksessa ne johtuvat äidin ja vauvan välisestä verikonfliktista. Ei-immuuninen anemia esiintyy kohdunsisäisessä infektiossa - syfilis, sytomegalia, toksoplasmoosi.

Useimmiten vastasyntyneillä on icteric anemia, joka kehittyy raskauden loppuun mennessä.

Yleensä vastasyntyneiden kellertävä ihonväri on normi, mutta sen tulee olla varovainen pitkittyneen keltaisuuden suhteen, koska on olemassa riski keskushermostoon vaurioitua..

Kriisin kehitys tapahtuu 3 - 5 vuoden ikäisenä johtuen useiden provosoivien tekijöiden esiintymisestä.

Lasten ensimmäiset anemian oireet - kyynelvyys, väsymys - eivät aina aiheuta huolta. Ne johtuvat usein luonteenpiirteistä. Tärkein oire on ihon vaaleus. Mutta tässä on oikea diagnoosi tärkeä, jotta anemiaa ei sekoitettaisi munuaispatologioihin, tuberkuloosiin, myrkytykseen..

Raskaana oleva anemia

Laboratoriokokeet suoritetaan kahdessa vaiheessa raskaana olevien naisten taudin diagnosoimiseksi. Ensimmäinen vahvistaa taudin esiintymisen, toinen - punasolujen tuhoamiseen vaikuttavien tekijöiden etsiminen.

Lääkärit selvittävät odottavilta äideiltä kaiken aikaisempien raskauksien etenemisestä, heidän ennenaikaisesta keskeytyksestä tai kuolleen lapsen syntymästä, olemassa olevien lasten kehitysasteesta, isän reesusverestä.

Vasta-aineiden läsnä ollessa äidillä, jolla on negatiivinen reesus, profylaksiaan lisätään gammaglobuliinia, mikä vähentää niiden aggressiivista vaikutusta.

hoito

Patologiahoito on monimutkainen prosessi. Oikean hoidon määräämiseksi tarvitset täydellisen kuvan potilaan verestä. Yhteisiä toimenpiteitä ovat:

  • B12-vitamiinin ja foolihapon saanti;
  • glukokortikoidiryhmän hormonien - "Cortineff", "Dexamethasone", "Prednisalon" - käyttö;
  • tartuntojen aiheuttamien komplikaatioiden ehkäisy.

Tarvittaessa määrätään immunosuppressantteja: "Vincristine", "Azathioprine".

Joskus punasolut tuhoutuvat liian nopeasti, eikä tarkkaan diagnoosin määrittämiseen ole aikaa. Tarvittava toimenpide suoritetaan luovuttajan verensiirtoon;.

Sirppisoluanemia tai talassemia hoidetaan lääkkeillä, jotka poistavat ylimääräisen raudan, kuten deferoksamiinilla.

Joidenkin lajien perinnöllisen hemolyyttisen anemian yhteydessä tehdään leikkaus pernan poistamiseksi. Optimaalisin on sen toteutus 3–5 vuoden iässä, mutta joskus se on tarpeen ennen.

Joissakin tapauksissa tarvitaan luuytimensiirto..

Kansanlääketieteessä hoidossa käytetään samoja yrttejä kuin rautavajeanemian tapauksessa. On suositeltavaa valmistaa infuusio lääketieteellisestä koirupuusta alkoholiin tai vodkaan, ottaa se kursseilla.

Veren koostumuksen parantamiseksi vaihtoehtoinen lääketiede suosittelee mustikka-, persilja- ja mehuinfuusion käyttöä voikukanlehdistä.

Seuraukset ja komplikaatiot

Jos et tunnista tautia ajoissa tai laiminlyö sen hoitoa, seuraavat seuraukset ovat mahdollisia sekä aikuisilla että lapsilla:

  • sydän- ja verisuonijärjestelmän patologia;
  • munuaisten vajaatoiminnan kehitys;
  • veren hyytyminen verisuonten sisällä, jota seuraa verenvuoto elimissä ja kudoksissa;
  • pernan repeämä.

Vaarallisin komplikaatio on hemolyyttinen kooma, joka uhkaa ihmisen elämää..

ennaltaehkäisy

Sairauksien ehkäisyyn tarkoitetut kliiniset suositukset sisältävät luettelon toimenpiteistä niiden esiintymisen estämiseksi ja olemassa olevien oireiden vähentämiseksi. Vaaditaan:

  • asiantuntijan geneettinen konsultointi perinnöllisen anemian esiintyessä;
  • Rh-tekijän asettaminen raskauden suunnittelussa.

Lisäksi on tärkeää:

  • tarjoamaan täyden unen (vähintään 8 tuntia);
  • päivittäin kävellä ilmassa;
  • kuluttavat vitamiinikomplekseja syksyllä ja keväällä.

Yhtä tärkeitä ovat ruuan järjestäminen ja oikea ruokavalio. Ruokavalion tulisi sisältää runsaasti kuitu - leseitä, vihreitä vihanneksia ja yrttejä, hedelmiä.

Älä anna roskaruokaa: paistettu, rasvainen, mausteinen. Ruokaa suositellaan pienenä määränä, jaksottain 4-6 kertaa päivässä.

ennusteet

Kun tauti tunnistetaan, lääkärit eivät anna tarkkaa ennustetta hoidon tehokkuudesta. Kaikki riippuu hoitomenetelmien oikeasta valinnasta, potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista.

Taudin kehitysasteesta riippuen elinajanodote voi sekä vähentyä että kasvaa huomattavasti..

Hemolyyttinen anemia - mikä se on, syyt, diagnoosi ja hoito

Hemolyyttinen anemia on kehon itsenäinen verisairaus tai patologinen tila, jossa veressä kiertävien punasolujen tuhoaminen tapahtuu erilaisten mekanismien avulla.

Normaalissa toiminnassa punasolujen luonnollinen hajoaminen havaitaan 3-4 kuukauden kuluttua heidän syntymästään. Hemolyyttisessä anemiassa hajoamisprosessi kiihtyy merkittävästi ja on vain 12–14 päivää. Tässä artikkelissa puhumme tämän sairauden syistä ja tämän vaikean sairauden hoidosta.

Mikä on hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia on anemia, joka johtuu punasolujen elinkaaren rikkomisesta, nimittäin niiden tuhoamisprosessien (erytrosytoolyysin) ylivoima muodostumisesta ja kypsymisestä (erytropoieesi). Punasolut - suurin valikoima ihmisen verisoluja.

Punasolujen päätehtävä on hapen ja hiilimonoksidin siirto. Näiden solujen koostumus sisältää hemoglobiinin, aineenvaihduntaprosesseihin osallistuvan proteiinin..

Ihmisten punasolut toimivat veressä korkeintaan 120 päivän ajan, keskimäärin 60-90 päivän ajan. Punasolujen ikääntymiseen liittyy ATP: n muodostumisen väheneminen punasoluissa tämän verisolun glukoosimetabolian aikana

Punasolujen tuhoaminen tapahtuu jatkuvasti, ja sitä kutsutaan - hemolyysi. Vapautunut hemoglobiini hajoaa hemiksi ja globiiniksi. Globiini on proteiini, joka palaa punasoluun ja toimii uusien punasolujen rakentamisen materiaalina, ja rauta (myös uudelleen käytetty) ja epäsuora bilirubiini erotetaan helmistä.

Voit määrittää punasolujen määrän verikokeella, joka suoritetaan rutiininomaisten lääketieteellisten tarkastusten aikana.

Maailman tilastojen mukaan veritilanteiden sairastuvuuden rakenteessa hemolyyttisten tilojen osuus on vähintään 5%, joista perinnölliset hemolyyttisen anemian tyypit ovat vallitsevia.

Luokittelu

Hemolyyttinen anemia luokitellaan synnynnäiseksi ja hankituksi.

Syntynyt (perinnöllinen)

Negatiivisten geneettisten tekijöiden vaikutuksesta punasoluihin kehittyy perinnöllinen hemolyyttinen anemia..

Tällä hetkellä tautia on neljä alalajia:

  • ei-sferosyyttinen hemolyyttinen anemia. Tässä tapauksessa punaisten verisolujen tuhoutumisen syynä on niiden elinkaaresta vastaavien entsyymien puutteellinen aktiivisuus;
  • Minkowski-Shoffarin hemolyyttinen anemia tai mikrosferetoottinen anemia. Tauti kehittyy johtuen mutaatiosta geeneissä, jotka vastaavat punasolujen seinämien muodostavien proteiinien muodostumisesta.
  • punasolujen membranopatia - lisääntynyt rappeutuminen liittyy niiden kalvon geneettisesti määritettyyn vikaan;
  • thalassemia. Tämä ryhmä hemolyyttistä anemiaa esiintyy hemoglobiinin tuotantoprosessin rikkomisen takia..

Hankittu

Se tapahtuu missä tahansa iässä. Tauti kehittyy vähitellen, mutta alkaa joskus akuutilla hemolyyttisellä kriisillä. Potilaiden valitukset ovat yleensä samat kuin synnynnäisessä muodossa, ja ne liittyvät pääasiassa kasvavaan anemiaan..

  • Keltaisuus ilmenee useimmiten heikosti, toisinaan havaitaan vain ihon ja skleran subicicityisyys.
  • Perna on laajentunut, usein tiheä ja kivulias..
  • Joissakin tapauksissa maksa on suurentunut..

Toisin kuin perinnöllinen, hankittu hemolyyttinen anemia kehittyy terveessä kehossa johtuen ulkoisten syiden vaikutuksesta punasoluihin:

  • punasolujen kalvon mekaanisten vaurioiden vuoksi - sydän-keuhkojen kone, sydämen proteesiventtiilit;
  • johtuvat punasolujen kemiallisista vaurioista - lyijyn, bentseenin, torjunta-aineiden ja myös käärmepuristuksen jälkeen.
  • liiallinen altistuminen kemikaaleille (mukaan lukien lääkkeet) tai yliherkkyys niille;
  • jotkut bakteeri- tai loistartunnat (esimerkiksi malaria (hyttysten pureman kautta leviävä sairaus), ruuan kautta leviävät infektiot jne.);

Syyt

Hemolyyttinen anemia on synnynnäinen ja hankittu, ja puolessa tapauksista - idiopaattinen, ts. Epäselvä alkuperä, kun lääkärit eivät pysty selvittämään tarkkaa sairauden syytä.

Hemolyyttisen anemian kehittymiseen provosoi melko monia tekijöitä:

  • Verensiirto, yhteensopimaton ryhmän tai reesuksen perusteella;
  • Altistuminen myrkyllisille aineille;
  • Synnynnäiset sydämen viat;
  • Leukemia on yksi lajikkeista;
  • Loisten mikro-organismien aktiivisuus;
  • Kemialliset ja lääkeaineet.

Joissakin tapauksissa ei ole mahdollista selvittää hankitun hemolyyttisen anemian kehittymisen syytä. Tätä hemolyyttistä anemiaa kutsutaan idiopaattiseksi..

Aikuisten hemolyyttisen anemian oireet

Taudin oireet ovat melko laajat ja riippuvat suuresti syystä, joka aiheutti yhtä tai toista tyyppiä hemolyyttistä anemiaa. Tauti voi ilmetä vain kriisiaikoina, eikä ilmene pahenemisten ulkopuolella.

Hemolyyttisen anemian merkit ilmenevät vain silloin, kun punasolujen lisääntymisen ja verenkierrossa olevien punasolujen tuhoutumisen välillä on selkeä epätasapaino, kun taas luuytimen kompensoiva toiminta on heikentynyt..

Klassiset oireet hemolyyttisessä anemiassa kehittyvät vain solun sisäisissä punasolujen hemolyysissä, ja niitä edustavat anemiset, ikteriset oireyhtymät ja splenomegalia.

Hemolyyttiselle anemialle (sirppi, autoimmuunisairaus, ei-sferosyyttinen ja muut) seuraavat oireet ovat ominaisia:

  • hypertermiaoireyhtymä. Yleensä tämä oire ilmenee hemolyyttisen anemian etenemisellä lapsilla. Lämpötilan osoittimet nousevat 38 asteeseen;
  • keltaisuusoireyhtymä. Siihen liittyy punaisten verisolujen lisääntynyttä rappeutumista, jonka seurauksena maksa pakotetaan käsittelemään ylimääräistä epäsuoraa bilirubiinia, joka on sitoutunut suolistoon, mikä lisää urobiliinin ja sterkobiliinin tasoa. Ihon ja limakalvojen kellastuminen tapahtuu.
  • Anemia oireyhtymä Tämä on kliininen ja hematologinen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista hemoglobiinin lasku veren tilavuusyksikössä.
  • Hepatosplenomegalia on melko yleinen oireyhtymä, joka seuraa erilaisia ​​sairauksia ja jolle on ominaista maksan ja pernan koon lisääntyminen. Opi, mikä spplenomegalia on

Muut hemolyyttisen anemian oireet:

  • Kipu vatsassa ja luissa;
  • Kohdun sisäisen kehityksen heikentymisen merkkejä lapsilla (kehon eri osien suhteettomat ominaisuudet, epämuodostumat);
  • Tuoli rentoutumista;
  • Kipu munuaisten projektiossa;
  • Rintakipu, joka muistuttaa sydäninfarktia.

Hemolyyttisen anemian merkit:

ErilaisiaKuvaus ja oireet
Ei-sytosyyttinen hemolyyttinen anemiaEi-sferosyyttisen hemolyyttisen anemian kliininen kuva on lähellä kliinistä kuvaa, jota havaitaan taudin perinnöllisessä sferrocyyttisessä muodossa, ts. Potilailla on keltaisuus, hepatosplenomegalia, anemia tavalla tai toisella ilmaistuna..

Useimmilla potilailla havaittiin poikkeavuuksia sydän- ja verisuonijärjestelmän tilassa. Usein virtsasta löydettiin hemosideriinikiteitä, jotka osoittivat sekatyyppisen erytrosyyttien hemolyysin esiintymisen, joka tapahtui sekä solunsisäisesti että suonensisäisesti.. MicrospherocyticTauti on synnynnäinen, ja sen siirtää autosomaalinen hallitseva tyyppi. Ilmaantuvuusaste on sama miehillä ja naisilla. Toinen nimi on Minkowski-Shoffar -tauti tai perinnöllinen sferosytoosi..

Oirejärjestys:

  • keltaisuus, splenomegalia, anemia.
  • Maksan, sappikivitioosin oireet, lisääntyneet sterkobiliinin ja urobiliinin pitoisuudet voivat nousta.
SirppisoluSirppisoluanemia on perinnöllinen hemoglobinopatia, joka liittyy tällaiseen hemoglobiiniproteiinin rakenteen rikkomiseen, jolloin se saa erityisen kiteisen rakenteen - ns. Hemoglobiini S. Terveellä ihmisellä sitä edustaa tyyppi A.talassemiaTämä ei ole edes yksi, vaan koko joukko perinnöllisiä verisairauksia, joilla on taantumanvarainen perintö. Eli lapsi saa sen, jos molemmat vanhemmat siirtävät sairaan geenin hänelle. Tässä tapauksessa he sanovat, että on olemassa homotsygoottinen talassemia. Sairaudelle on ominaista se, että hemoglobiinin tuotanto on häiriintynyt, ja sillä on merkittävä rooli hapen kuljetuksessa kehossa..

Jotkut ihmiset, joilla on vähäinen talassemia, huomaavat vähäisiä oireita..

  • Kasvun hidastuminen ja murrosiän hidastuminen
  • Luu-ongelmat
  • Pernan laajentuminen
AutoimmuunisairaudetAutoimmuunisiin hemolyyttisiin anemioihin kuuluvat taudin muodot, jotka liittyvät vasta-aineiden muodostumiseen punasolujen omille antigeeneille.

Kliinisen kuvan mukaan erotetaan kaksi sairauden muotoa: akuutti ja krooninen.

  • Ensimmäisessä muodossa potilailla kokee yhtäkkiä vaikea heikkous, kuume, hengenahdistus, sydämentykytys, kelta.
  • Toisessa muodossa hengenahdistus, heikkous ja sydämentykytys voivat puuttua tai olla lieviä.
Myrkyllinen hemolyyttinen anemiaKuuluu hemolyyttisen anemian ryhmään johtuen kemiallisten tai lääkeaineiden vaikutuksesta punasoluihin..MembranopathyTämä on patologinen tila, jossa punasolujen kalvossa on puutteita.Traumaattinen anemiaHiukkasten mekaaninen tuhoutuminen tapahtuu, kun punasolut törmäävät ylitsepääsemättömiin esteisiin. Tämä ilmiö on mahdollinen akuutissa glomerulonefriitissa, verenvuotohäiriöissä, vieraiden kappaleiden läsnäolossa keinotekoisten sydänventtiilien muodossa.

Mikä on lasten hemolyyttinen anemia?

Hemolyyttinen anemia on luonteeltaan erilaisia ​​sairauksia, joita yhdistää yksi oire - punasolujen hemolyysi. Hemolyysi (niiden vauriot) esiintyy tärkeissä elimissä: maksassa, pernassa ja luuytimessä.

Anemian ensimmäiset oireet eivät ole erityisiä ja jäävät usein huomaamatta. Lapsen väsymys, ärtyneisyys, kyyneltoimi johtuvat stressistä, liiallisesta emotionaalisuudesta tai luonteenpiirteistä.

Lapsille, joilla on diagnoosi hemolyyttinen anemia, on ominaista taipumus tartuntatauteihin, usein nämä lapset kuuluvat usein sairaiden ryhmään.

Lasten anemian yhteydessä havaitaan ihon vaaleus, mikä esiintyy myös verisuonen riittämättömän täyttymisen kanssa verisuonitauteessa, munuaissairauksista, tuberkuloosimyrkytyksestä.

Suurin ero todellisen anemian ja pseudoanemian välillä on limakalvojen väri: todellisen anemian yhteydessä limakalvot tulevat vaaleiksi, pseudoanemiassa pysyvät vaaleanpunaisina (arvioi sidekalvon väri).

Kurssi ja ennuste riippuvat sairauden muodosta ja vakavuudesta, hoidon ajalta ja oikeellisuudesta, immunologisen vajavuuden asteesta..

komplikaatiot

Hemolyyttinen anemia voi olla monimutkainen anemisen kooman vuoksi. Lisätty joskus myös yleiseen kliiniseen kuvaan:

  • takykardia.
  • Alhainen verenpaine.
  • Vähentynyt virtsantuotto.
  • sappikivitauti.

Joillakin potilailla tilan jyrkkä heikkeneminen aiheuttaa kylmän. On selvää, että sellaisia ​​ihmisiä suositellaan pysymään lämpiminä koko ajan..

diagnostiikka

Jos heikkous, ihon heikkous, raskaus oikeassa hypochondriumissa ja muut epäspesifiset oireet on tarpeen, ota yhteys terapeutin puoleen ja ota yleinen verikoe. Hemolyyttisen anemian diagnoosin ja potilaiden hoidon vahvistaa hematologi.

Hemolyyttisen anemian muodon määrittäminen syiden, oireiden ja objektiivisten tietojen analyysin perusteella on hematologin vastuulla.

  • Alkukeskustelujen aikana perheen historia, hemolyyttisten kriisien esiintymistiheys ja vakavuus.
  • Tutkimuksen aikana arvioidaan ihon, skleran ja näkyvien limakalvojen väri, suoritetaan vatsan palpatointi maksan ja pernan koon arvioimiseksi.
  • Perna- ja hepatomegalia vahvistetaan maksan ja pernan ultraäänillä.

Mitkä testit on läpäistävä?

  • Yleinen verianalyysi
  • Veren kokonais bilirubiini
  • Hemoglobiini
  • punasolut

Hemolyyttisen anemian kattava diagnoosi sisältää seuraavat tutkimukset sairastuneesta kehosta:

  • kerätä sairaushistoriaa koskevia tietoja, tutkia kliinisen potilaan valituksia;
  • verikoe punaisten verisolujen ja hemoglobiinin pitoisuuden määrittämiseksi;
  • konjugoimattoman bilirubiinin määritys;
  • Coombs-testi, etenkin tarvittaessa verensiirto terveiden punasolujen kanssa;
  • luuytimen puhkaisu;
  • seerumin rautapitoisuuden määrittäminen laboratoriomenetelmällä;
  • Vatsakalvoelinten ultraääni;
  • punasolujen muodon tutkimus.

Hemolyyttisen anemian hoito

Erilaisilla hemolyyttisen anemian muodoilla on omat piirteensä ja hoitomenetelmänsä..

Patologian hoitosuunnitelma sisältää yleensä seuraavat toiminnot:

  1. B12-vitamiinia ja foolihappoa sisältävien valmisteiden nimittäminen;
  2. pestyjen punasolujen verensiirto. Tätä hoitomenetelmää turvataan, jos punasolujen konsentraatio laskee kriittiselle tasolle;
  3. plasman ja ihmisen immunoglobuliinin verensiirto;
  4. epämiellyttävien oireiden poistamiseksi ja maksan ja pernan normalisoimiseksi, glukokortikoidihormonit on tarkoitettu. Näiden lääkkeiden annostuksen määrää vain lääkäri potilaan yleisen tilan ja sairauden vaikeuden perusteella;
  5. autoimmuunisen hemolyyttisen anemian kanssa hoitosuunnitelmaa täydennetään sytostaateilla; joskus lääkärit turvautuvat kirurgisiin menetelmiin vaivan hoitamiseksi. Pernanpoisto tehdään useimmiten..

Ennuste riippuu sairauden syystä ja vakavuudesta..

Hemolyyttinen anemia, jonka torjunta aloitettiin myöhään, on vaikea ongelma. On mahdotonta hyväksyä yrittää selviytyä siitä itse. Hänen hoidonsa tulisi olla kattava ja yksinomaan pätevän asiantuntijan määräämä potilaan perusteellisen tutkimuksen perusteella.

ennaltaehkäisy

Hemolyyttisen anemian ehkäisy on jaettu primaariseen ja toissijaiseen.

  1. Ensisijaiseen ehkäisyyn sisältyy toimenpiteitä hemolyyttisen anemian estämiseksi;
  2. Toissijainen - olemassa olevan sairauden kliinisten oireiden vähentäminen.

Ainoa mahdollinen tapa estää anemian kehittyminen on terveellisten elämäntapojen ylläpitäminen, oikea-aikainen hoito ja muiden sairauksien ehkäisy.

Hemolyyttinen anemia: olemus, oireet ja hoito

Hemolyyttinen anemia on punasolujen nopeutuneen tuhoutumisen aiheuttama sairaus. Se vaikuttaa negatiivisesti veren koostumukseen, joten se on vaarallinen koko organismille. Patologian merkkejä voi ilmetä missä tahansa iässä, mistä syystä aikuiset ja lapset kärsivät.

Mikä on hemolyyttinen anemia?

Kyseessä ei ole yksi, mutta useita sairauksia, joilla on yhteinen piirre - hemolyysi. Tämä on nimi punasolujen elinkaaren lyhentämiseksi niiden tuhoamisen yhteydessä. Hemolyysi merkitsee hemoglobiinin menetystä (vapautumista), jonka kantaja-aineet he olivat. Sitoutumaton tilassa tämä komponentti tuhoutuu myös, ja keho kärsii hapen puutteesta.

Punasolut tuottavat punasolu luuydin ja elää normaalisti 120 päivää. Ennenaikaisen kuoleman takia näiden solujen määrä veressä vähenee. Jos luiden aivorakenteilla ei ole aikaa korvata menetystä, yllä oleva sairaus kehittyy.

Punasolujen elinkaari hemolyysin aikana lyhenee 50: een ja vaikeissa tapauksissa 14 vuorokauteen. Tuhoamisprosessin paikasta riippuen se jaetaan:

  • suonensisäinen;
  • suonenulkoiseen.

ICD-10-luokittelijassa hemolyyttinen anemia tyypistä riippuen on merkitty koodeilla D55 - D59.

Mitä eroa rautavajeesta on?

Suurin ero on, että rautavajeanemian syynä on saman hivenaineen puute kehossa, jota tarvitaan verenmuodostukseen, sekä ongelmat sen imeytymisessä suolistossa. Tässä tapauksessa molemmilla anemiatyypeillä on yhteisiä oireita, mikä aiheuttaa joitain vaikeuksia diagnoosin tekemisessä.

Ero määritetään mukaan lukien verikokeen ja punaisen luuytimen näytteen tulokset:

  • kun ontto luun sisällönäytteessä on hemolyyttistä patologiaa, erytroidiprosessin hyperplasia määritetään;
  • rautavajeessa ei ole ylimääräistä bilirubiinia, ja siten ensimmäiselle lajikkeelle ominaisia ​​keltaisuuden merkkejä.

Diagnoosin tulosten mukaan hoito määrätään, jolla on myös eroja.

Anemian tyypin määrittämiseksi määrätään usein verikoe laktaattidehydrogenaasille (LDH): https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/ldh.html

Luokittelu

Hemolyyttinen anemia on synnynnäinen, kun punasolujen kuolema johtuu seuraavista geneettisistä poikkeavuuksista:

  • punasolujen membranopatia - vika niiden kalvossa (kuten mikrosferetoosissa - Minkowski-Shoffarin tauti, ovalosytoosi, acantosytoosi);
  • entsymopatia - punasoluentsyymien heikko aktiivisuus;
  • hemoglobinopatia - hemoglobiinin epänormaali rakenne (kuten talasemia, sirppisoluanemia).

Lisäksi patologia hankitaan - kun punasolujen kypsyminen luuytimessä tapahtuu riittävästi, mutta ne eivät elää kauan syystä:

  • vika omassa kalvossa (kuten paroksysmaalisessa öisessä hemoglobinuriassa, jota kutsutaan myös Markiafava-Mikeli -taudiksi, spirocellular anemia);
  • normaalien punasolujen vaurioituminen haitallisten tekijöiden vaikutuksesta (erytrosyyttimuoto);
  • immuunijärjestelmän ongelmat (auto- ja isoimmuunianemia);
  • punasolujen kalvon tuhoaminen mekaanisista syistä, joihin sisältyy esimerkiksi sydänventtiilien proteesit;
  • punasolujen kuolema, joka johtuu kehon myrkyttämisestä myrkyillä, mukaan lukien lääkkeissä olevat;
  • loisten tarttuvat ja myrkylliset vaikutukset kehoon;
  • E-vitamiinin puute, joka vähentää punasolujen kalvon vahvuutta.

Kurssin vakavuudelle on ominaista alhainen hemoglobiini- ja punasolujen määrä.

Anemian asteet

NimiHemoglobiiniPunasolujen määrä
Helppo90 ja enemmän3,6-3,2
Keskivertovälillä 90 - 703,2-3,0
raskasalle 70%alle 3,0

Kestoajan perusteella ne erottavat:

  • Krooninen muoto, joka havaitaan usein lapsuudessa. Se etenee vuorottelevien pahenemisten ja remissioiden muodossa.
  • Akuutti, itse asiassa kriisi, joka voidaan provosoida esimerkiksi ottamalla kipulääkkeitä ja antibiootteja.

Luokittelu antaa sinun ottaa huomioon taudin ominaispiirteet ja valita sopivan hoitomenetelmän.

Oireet ja merkit

Ensimmäiset signaalit taudin kehityksestä ilmenevät yleensä nuoruudessa. Kriisien (pahenemisten) aikana tämän patologian kaikille tyypeille ominaiset ilmiöt ovat häiritseviä:

  • yleinen pahoinvointi;
  • huimaus;
  • hengitysvaikeudet ja kipu rintalastan vasemmalla puolella rasituksen aikana;
  • ihon ja silmien proteiinien kellastuminen;
  • pernan ja maksan koon lisääntyminen, joka diagnosoidaan tunnustelemalla lääkärin vastaanotolla.

Tietyillä patologiatyypeillä on lisäominaisuuksia..

Synnynnäinen hemolyyttinen anemia:

  • mikrosferosytoosimuoto;
  • entsyymityyppinen anemia.

Mikroferosytoosimuotoa pidetään yleisimmänä, se havaitaan verisukulaisissa. Kriisin aikana yleisten oireiden lisäksi lämpötila nousee, ruuansulatushäiriöt ja kiput vatsan epigastrisessa osassa huolestuttavat.

Tämän lajin ominaispiirteet ovat:

  • epätasaisen voimakkuuden keltaisuus;
  • tummanruskeat ulosteet;
  • taipumus sappikivien muodostumiseen - koliikkien syy.

Lapset, joilla on mikrosferocyyttinen anemia, syntyvät:

  • tornin muotoinen pää;
  • heterotropia (strabismus);
  • satulan nenän poikkeavuus;
  • malocclusion;
  • korkea suulaki.

Vanhemmilla ihmisillä voi ilmaantua jalkojen troofisia haavaumia, joiden ilmeneminen johtuu raajojen pienissä verisuonissa olevien punasolujen hemolyysistä ja huonosti hoidettavissa.

Entsymopeeninen anemia ilmenee muiden patologioiden komplikaatioiden tai lääkkeiden, kuten salisylaattien, nitrofuraanien ja sulfonamidien käytön jälkeen. Näkyviin tulee ”vaalea keltaisuus”, merkkejä maksan, pernan, sydämen laajentumisesta, virtsasta tulee tumma, melkein musta. Erityisen vaikeissa tapauksissa liittyy oksentelu, hengenahdistus, takykardia.

  • Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia diagnosoidaan useammin kuin toiset. Punasolujen massatuho tuhoutuu sekä niissä että verisuonissa. Tällaisen anemian paheneminen kehittyy nopeasti ja siihen liittyy yleisiä oireita, joihin lisätään takykardia, vatsakipu ja alaselkä. Huono mukautuminen alhaisiin lämpötiloihin on kehittymässä. Tämä ilmenee raajojen, toisinaan nenän ja kielen, vasospasmista johtuvasta epämukavuudesta..
  • Myrkylliselle anemialle on ominaista kasvava heikkous, epämukavuus ja kipu oikeiden kylkiluiden ja alaselän alla, oksentelu, kuume. 2-3 päivästä alkaen lisätään ihon ja silmien keltaisuutta, kolmantena tai viidentenä päivänä maksa ja munuaiset häiriintyvät. Tämä ilmenee parillisen elimen lisääntymisenä, samoin kuin muutoksena veren biokemiallisessa koostumuksessa ja kehon virtsanpidätyksessä.

Syyt

Syyt erityyppisten patologioiden kehittymiselle ovat seuraavat:

  • synnynnäinen hemolyyttinen anemia - punasolujen kalvojen, niiden entsyymijärjestelmien ja hemoglobiinirakenteiden perinnölliset poikkeavuudet;
  • immuuni- ja autoimmuunilajit - sellaiset tekijät kuin verensiirto, sikiön kehityksen ongelmat, lääkkeiden ottaminen, veri- ja luuydinpatologiat, tarttuvat leesiot;
  • toksinen anemia - myrkytykset arseenilla, alkoholilla, sienillä, raskasmetallien suoloilla, etikkahapolla;
  • mekaaninen anemia - pitkäaikainen fyysinen ylikuormitus, sepsis, laajamittaiset palovammat ja muut tekijät, joiden vaikutuksesta normaalien punasolujen kalvot rikkoutuvat.

Diagnostiikka: analyysit ja tutkimukset

Hematologi on mukana verisairauksien diagnosoinnissa ja hoidossa. Lääkäri kuuntelee valitukset, kysy selventäviä kysymyksiä, suorittaa fyysisen tutkimuksen ja määrää sitten:

  • verikokeet sen koostumuksen arvioimiseksi, mukaan lukien hemoglobiinitaso, punasolujen kokonaismäärä ja muoto, vapaan bilirubiinin määrä;
  • Coombs-testi - immunologinen testi punasolujen vasta-aineille;
  • Virtsan analyysi;
  • Mahan, pernan ja muiden vatsaontelossa olevien elinten ultraääni;
  • punainen luuytimen puhkaisu.

Tarvittaessa määrätään lisätestejä ja / tai muiden asiantuntijoiden lääkäreiden kuulemisia.

Erodiagnoosin aikana anemian tyyppi määritetään, ja maksapatologiat ja muut sairaudet, joilla on samanlaisia ​​oireita, suljetaan pois.

Hoitovaihtoehdot

Patologian hoitomenetelmät ja lääkkeet valitaan ottaen huomioon hemolyyttisen anemian muoto, mutta keskitytään aina hemolyysiä aiheuttavien tekijöiden poistamiseen.

Kriisin aikana:

  • pisaroiden kautta terapeuttiset liuokset ja veriplasma infusoidaan;
  • määrätä vitamiinikomplekseja;
  • indikaatioiden mukaan, hormonikorvaushoito ja antibakteerinen hoito.

Mikroferosytoosin yhteydessä suoritetaan pernanpoisto - toimenpide pernan poistamiseksi kokonaan tai osittain. Tämä on ainoa tapa lopettaa punasolujen laajamittainen kuolema..

Autoimmuunisyistä on merkitty:

  • glukokortikoidit, mukaan lukien prednisoni;
  • immunosuppressantit (klorambusiili, atsatiopriini jne.);
  • malarialääkkeet, kuten kloorikiini:

Jos tämä ei auta, suositellaan pernanpoistoa..

Hemoglobiiniin liittyvän anemian hoito sisältää:

  • plasmafereesi - verensiirto, jonka aikana se jaetaan osiin ja prosessoidaan erityisellä tavalla;
  • infuusio veriplasman korvikkeista;
  • antikoagulanttien ja verihiutaleiden vastaisten aineiden käyttö.

Myrkyllinen anemia:

  • kehon puhdistetaan toksiineista infusoimalla erityisiä formulaatioita;
  • virtsan muodostumista ja erittymistä stimuloidaan;

Munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä kuolemaan johtava tulos on todennäköinen..

Ennuste

Hemolyyttiset kriisit useimmissa tapauksissa lopetetaan onnistuneesti ja tuhoavaa prosessia voidaan vähentää. Pitkän aikavälin tulokset riippuvat monista tekijöistä, mukaan lukien:

  • ikä ja yleinen terveys;
  • hemolyyttisen anemian muodot;
  • patologian kulun piirteet;
  • lääkkeille alttius;
  • muut olosuhteet.

Immunologisista sekä fysikaalisista ja kemiallisista syistä johtuva hankittu muoto eliminoituu kokonaan vaikutustekijöiden poistamisen ja asianmukaisen hoidon jälkeen.

Synnynnäisiä patologiatyyppejä ei voida parantaa lopullisesti, mutta on olemassa tapoja pidentää remissioaikaa.

Arvostelut patologian hoidosta

Jos ei ole kriisejä, niin tämä ei ole ollenkaan vaarallinen sairaus, vammaisuutta ei voida saavuttaa, ja voit elää rauhassa etkä juo mitään lääkkeitä. tarvitsevat jatkuvaa veren ja biokemian yleisen analyysin seurantaa.

Ekaterina

https://www.baby.ru/blogs/post/372894914-41202383/

Kolme kertaa vuodessa, lapsi käy kurssilla choleretic-lääkkeitä joka kuukausi. Joka kuukausi verikontrolli, kerran vuodessa maksan ja pernan ultraääni, viimeisellä ultraäänellä merkittävästi lisääntynyt maksa ja perna. 5-vuotiaana suunniteltu pernan poisto.

Mikhailovna

http://www.invalidnost.com/forum/2-2582-1

Vanhemmalla tytöllä oli tällainen diagnoosi. Ennuste oli vaikea, mutta onnistunut. Sairaala vietti noin 3 kuukautta. Oli täydellinen verensiirto, punasolu massa injektoitiin.

kraysveta

https://www.u-mama.ru/forum/kids/child-health/368773/

Hemolyyttinen anemia on vaarallista, sillä siinä on tuhoava vaikutus kehoon, samoin kuin se, että joissain tapauksissa se jää huomaamatta pitkään tai sitä otetaan banaalin väsymyksen ja lievän pahoinvoinnin vuoksi. Oireen havaitsemiseksi ajoissa ja hoidon aloittamiseksi on otettava yhteyttä kliinikkoon, jos sinulla on merkkejä huonosta terveydestä, ja suoritettava säännöllisesti lääkärintarkastus.

Hemolyyttinen anemia: oireet ja hoito

Hemolyyttinen anemia - anemia, joka johtuu punasolujen lisääntyneestä tuhoutumisesta ja luuytimen toiminta on säilynyt tuotantoa varten. Viittaa normokromiseen anemiaan. Klinikka on rakennettu keltaisuudesta, suurennetusta pernasta, merkkeistä raudan puutteesta ja kudoksen hypoksiasta. Hemolyysi voi tapahtua suonien sisällä tai pernan, maksan, luuytimen soluissa. Punasolut tuhoutuvat ulkoisten vaikutusten takia, perinnöllisten fermentopatioiden ohjelmassa autoimmuuniprosesseilla. Diagnostiset hakukriteerit: verikoe särmämikroskopialla, biokemialliset verikokeet kokonais- ja konjugoimattoman bilirubiinipitoisuuden määrittämiseksi, rintalastan lävistyksellä saadun luuytimen näytteen tutkiminen, maksan ja pernan ultraääni, immunologiset testit. Konservatiivinen hoito sisältää hormonien, sytostaattisten aineiden ja monoklonaalisten vasta-aineiden antamisen. Indikaatioiden mukaan pernanpoisto suoritetaan hemolyysiin pysäyttämiseksi..

Hemolyyttinen anemia: mikä se on?

Hemolyysis on spontaani tai ulkoisten tekijöiden aiheuttama punasolujen hajoaminen, jotka vastaavat hapen kuljettamisesta elimiin ja kudoksiin. Anemia kehittyy, kun se ylittää punasolujen kypsymisen. Tähän ilmiöön liittyvä anemia esiintyy yhdellä prosentilla väestöstä. Yleisimmät ovat immuuni- tai perinnölliset patologiat. Verisuonten sisäinen hemolyysi on ominaista taudin hankituille muunnelmille. Perinnöllisiin patologioihin liittyy solunsisäinen eryrolyysi. Tämä johtaa hemoglobiinin vapautumiseen seerumiin. Sen tuhoamistuotteet kirjataan sitten vereen, virtsaan.

Hemolyyttisen anemian syyt

Hemolyysin perinnöllisten muotojen ennakkoedellytykset ovat punasolujen kalvojen, hemoglobiinin tai entsymaattisten häiriöiden poikkeavuudet. Anemian hankitut variantit johtuvat ulkoisista vaikutuksista, pernan retikulaarisen verkon muutoksista ja autoimmuunireaktioista. Hemolyyttiseen anemiaan liittyy punasolujen rappeutuminen, jonka syyt voidaan ryhmitellä seuraavasti:

  1. Intravaskulaarinen rappeutuminen lyhentää punaisten elinten ikää 120 päivästä kahteen kolmeen viikkoon. Se provosoi:
  • splenomegaly.
  • Immuunireaktiot punasoluja vastaan. Sikiön hemolyyttisen sairauden, esimerkiksi hematologian, akuutin leukemian, lymfogranulomatoosin aiheuttama. Solujen tarttumista havaitaan autoimmuunisairauksissa (systeeminen lupus erythematosus), verensiirroissa, rokotuksissa.
  • Solumembraanien mekaaniset vammat. Mahdollista pitkäaikaisessa vakavassa fyysisessä rasituksessa, DIC, malaria, palovamma, sepsis. Sydän-keuhkojen kone, sydänventtiiliproteesit vaurioittavat kalvoja.
  • Altistuminen myrkkyjen aiheuttajille (esim. Malariaaliplasmodiat, klostridiat), raskasmetallimyrkytys, lääkkeet (sulfonamidit, nitrofuraanit, kipulääkkeet), käärmeen myrkyt.
  • Punasolujen pallomaisen muodon perimä (sferosytoosi),
  • Punasolujen styloidiprosessien muodostuminen (esimerkiksi alkoholisen maksakirroosin, vastasyntyneiden hepatiitin vuoksi).
  1. Tuhoaminen solujen sisällä johtuu perinnöllisistä poikkeavuuksista:
  • punasolujen entsyymit,
  • hemoglobiini (esim. hemoglobinopatiat, talasemia),
  • fosforyloidun glukoosin hapettuminen (heksosomonofosfaatin ohitus).

Luokittelu

Hemolyysistä johtuva heterogeenisen anemian koko valikoima voidaan vähentää kahteen pääryhmään: hankittuihin ja perittyihin patologioihin. Seuraavat sairaudet ovat perittyjä:

  1. Punasolujen membranopatiat, jotka häiritsevät solujen muotoa:
  • microspherocytic,
  • acanthocytic,
  • ovalocytic.
  1. Entsyymien puute:
  • pentoosifosfaattisykli,
  • Glykolyysivaiheen,
  • glutationinvaihto,
  • käyttämällä ATP: tä,
  • porfyriinisynteesi.
  1. hemoglobinopatioille:
  • talassemia (hemoglobiinipolypeptidien tuotannon heikentyminen),
  • sirppisoluanemia (punasolujen muuttunut muoto).

Hankitut patologiat jaetaan seuraavasti:

  1. Immuuneja edustavat oireenmukaiset (systeemisten sairauksien ohjelmassa, hemoblastoosit) ja idiopaattiset (jopa puolet kaikista tapauksista):
  • autoimmuuni (paroksismaalinen kylmä hemoglobinuria, luuytimen normoblastien vasta-aineilla, termisillä agglutiniinilla, hemolysiineillä, kylmillä agglutiniinilla) provosoi vasta-aineilla muuttumattomia veri- ja luuydinsoluja vastaan,
  • isoimmuuni (vastasyntyneiden anemia, joka ei sovi yhteen äidin ja sikiön välillä veriryhmän tai Rh-tekijän perusteella yhteensopimattoman verensiirron jälkeen),
  • heteroimmuunit (tarttuvan aineen aiheuttamat lääkkeet) kehittyvät, kun vasta-aineita tuotetaan verisoluihin kiinnittyneitä vieraita antigeenejä vastaan.
  1. Membranopatiat: paroksismaalinen öinen hemoglobinuria;.
  2. Myrkyllinen (lääke-, hemolyyttiset myrkyt).
  3. Punasolujen mekaanisten vaurioiden vuoksi:
  • proteesin sydämen venttiileillä,
  • marssivat hemoglobinuriaa,
  • Moshkovichin tauti (mikroangiopaattinen anemia).
  1. Idiopaattinen muoto on puolet kaikista hankituista vaihtoehdoista.

Hemolyyttisen sairauden kehittymisen riski vastasyntyneellä edellyttää raskaana olevan naisen ja sikiön isän pakollista tutkimusta ryhmä- ja Rh-yhteensopivuuden suhteen..

Hemolyyttisen anemian oireet

Tyypillinen perinnöllisten erytropatioiden klinikka on Minkowski - Schoffar -taudin tai mikrosferetoosin esiintyminen. Taudin debyytti voidaan tallentaa lapsuudessa tai aikuisella. Usein ei ole näkyviä merkkejä. Vakava kurssi on ominaista lapsille. Tärkeimmät oireet ovat anemiset ja hemolyyttiset oireyhtymät.

  1. Kudoksen happea nälkä johtaa:
  • ihon ja limakalvojen vaaleus,
  • heikkous, letargia, heikentynyt suorituskyky,
  • hengenahdistus ei ole verrannollinen fyysiseen aktiivisuuteen,
  • uneliaisuus, helpompi väsymys,
  • huimaus seisoessaan, kiristyessä, painojen nostamisessa,
  • sydämentykytyksiä.
  1. Hemolyysi antaa:
  • kohtalainen ihon keltaisuus yleisen vaaleuden taustalla,
  • silmävalkuaisten keltaisuus, kielen frenulum,
  • pernan, maksan laajentuminen,
  • virtsan ja ulosteiden kirkas värjäys bilirubiiniaineenvaihduntatuotteilla.

Lasten hemolyyttinen anemia aiheuttaa troofisia häiriöitä, jotka heijastuvat luurankoon liittyvissä poikkeavuuksissa: korkea kova kitalaki kaari, tornimainen kallo, purkaushäiriöt ja hampaan sijainti. Kasvua ja fyysistä kehitystä on taipumus hidastaa.

Sairauden aikana hemolyyttisiä, aplastisia kriisejä voi kehittyä eri aikavälein. Niiden provokattoreita ovat infektiot, fyysinen ylikuormitus, hypotermia. Hemolyyttiseen kriisiin liittyy kuume, keltaisuus, pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu. Ne tulisi erottaa akuutista myrkyllisestä (kun otetaan parasetamolia, antibiootteja), virushepatiitista. Aplastista kriisiä edeltää infektio parvoviruksella. Erytropoieesi on kytketty pois päältä, punasolujen elinikä lyhenee 12-14 vuorokauteen. Tähän liittyy kuume, laikullinen ihottuma alle kolme-vuotiailla lapsilla. Aikuiset kärsivät samoista olosuhteista nivelkivulla ja täplikyömäisellä ihottumalla.

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia alkaa eri tavalla.

  • Akuutti puhkeaminen edellisen täydellisen hyvinvoinnin jälkeen vastaa äkillistä terävää heikkoutta, joka vetää kipua alaselkään, rintalastan taakse. Hengitysvaikeudet, sydämentykytys ja kuume, keltaisuus ovat ominaisia.
  • Asteittaisen kehityksen myötä on edeltäjiä: nivelkipu, lihakset, heikko kuume.

Aneminen oireyhtymä on tyypillinen. Tällainen merkki hemolyysistä, kuten splenomegalia, esiintyy 2/3 potilaista ja maksan laajentuminen - puoleen. Akuutissa muodossa perna kasvaa kohtalaisesti, kroonisessa - merkittävästi.

Ensimmäiset taudin merkit ovat tavallinen heikkous ja kohtalainen keltaisuus, jolla on sitruunan sävy. Jos niitä ilmenee, ota heti yhteyttä lääkäriin.

komplikaatiot

Erityyppisten hemolyyttisen anemian seuraukset ovat erilaisia. Mikroferosytoosi aiheuttaa sappikivitaudin, taudin toksisia variantteja - maksasolujen vajaatoiminnan. Hemolyyttisten kriisien ohella levitettyä suonensisäistä hyytymistä, iskeemistä nekroosia tai pernan spontaania repeämää voidaan pitää hirvittävinä komplikaatioina. Hemolyyttinen kooma antaa paineen laskun, lisääntyneen sykkeen, kylmän hiki, johon liittyy lisääntynyt kelta, sekavuus ja sitten tajunnan menetys.

diagnostiikka

Diagnostinen haku alkaa, jos yleislääkärillä on oireita anemiasta ja hemolyysistä. Seuraavaksi potilas siirretään hematologille. Diagnoosikriteerit ovat verimäärät ja rintapoiston analyysi.

  1. Kliinisessä verikokeessa ilmenee normokrominen (harvoin kohtalaisen hyperkromaattinen) anemia. Hb 9 johtuu neutrofiileistä. Kriisi antaa muutoksen leukoformulassa promyelosyyteihin.
    1. Verivärjäyksen mikroskopia paljastaa retikulosyyttien (punasolujen esiasteiden) lisääntymisen> 30-50%, punasolujen (normosyyttien) ydinmuotojen esiintymisen. Värjäytyessä esiintyy polykromatoprofiilia - punaisten kappaleiden tai vastaavien solujen epätyypillinen väri.
    2. Biokemialliset verikokeet lisäävät epäsuoraa bilirubiiniarvoa, lisäävät seerumin rautapitoisuutta, lisäävät laktaattidehydrogenaasia. Vapaa hemoglobiini määritetty.
    3. Coombs-positiivinen testi havaitsee anti-RBC-vasta-aineet.
    4. Virtsaan havaitaan vapaa hemoglobiini, proteiini, urobilinogeeni.
    5. Sterkobilinia löytyy ulosteesta.
    6. Rintapoistolla (rintakehällä) saatu luuytimenäyte osoittaa erytroidisen hematopoieesin hyperplasian.
    7. Vatsaontelon ultraääni paljastaa hepato-splenomegalian.

    Erodiagnoosi tehdään muilla keltaisuuden syillä (sappikivitauti, hepatiitti, kirroosi) ja muulla normokromisella anemialla (munuaisten vajaatoiminnan, lievän rautavajeen, aplastisen variantin taustalla).

    Hemolyyttisen anemian hoito

    Johtava hoitomenetelmä valitaan tietyntyyppisestä patologiasta. Sen tarkoituksena on lopettaa hemolyysi, estää kehon happea nälkää.

    • Ensimmäinen autoimmuuniprosessien aineiden rivi on glukokortikosteroidit. Toinen on monoklonaaliset vasta-aineet lymfosyyteille (rituksimabi). Hänen kurssinsa jälkeen vaaditaan hydroksikloorikiinin ylläpitokurssi. Jos remissio ei tapahdu neljän kuukauden kuluessa, pernanpoisto on osoitettu. Elimen poiston jälkeen korkea tromboottisten komplikaatioiden riski edellyttää hepariinien ja verihiutaleiden vastaisten aineiden käyttöä. Kolmantena terapeuttisena linjana sytostaatteja voidaan määrätä potilaille, joilla on jatkuva taudin kulku. Vanhuksilla immunosuppressiivinen hoito voi alkaa.
    • Kirurginen hoito on valittu menetelmä mikrosferetoosille. Mutta verisuonensisäisessä hemolyyssissä se on hyödytöntä.
    • Hemoglobinuria vaatii pestyjen punasolujen, plasmakorvikkeiden, verensiirtoa antikoagulantteilla ja verihiutaleiden vastaisilla aineilla..
    • Myrkylliset vaihtoehdot vaativat vieroitus: liuosten infuusio laskimoon, pakko-diureesi. Hemodialyysi tai spesifiset vasta-aineet voidaan tarvita..

    Ennaltaehkäisy ja ennusteet

    Anemian lopputulos määräytyy sen vakavuuden, diagnoosin oikea-aikaisuuden ja valitun hoidon riittävyyden perusteella. Riittävän hoidon tuloksena hankitut vaihtoehdot voidaan parantaa. Perinnölliset muodot voidaan muuttaa stabiiliksi remissioksi. Kroonisen munuaissairauden, DIC-oireyhtymän kehitys lisää kuolleisuuden riskiä. Hankitun hemolyyttisen anemian kehittymisen estäminen mahdollistaa raskaana olevien naisten oikea-aikaisen hoidon, jolla on antigeenisen yhteensopimattomuuden riski sikiölle, infektioiden ja päihteiden ehkäiseminen ja hoito. Ennen lääkkeiden määräämistä, rokotuksia tai verensiirtoa on tutkittava potilas perusteellisesti ja otettava huomioon kaikki yhteensopimattomuuden ja immuunireaktioiden riskit..

    Postnova Maria, yleislääkäri, lääketieteellinen tarkkailija

    1 608 katselua yhteensä, 4 katselua tänään