Laajennettu kardiomyopatia

Mikä on laajentunut kardiomyopatia (DCMP), miten se ilmenee ja hoidettavissa? Tälle patologialle on ominaista kammion onteloiden laajentuminen (nyrjähdys, oheneminen) ja systolinen toimintahäiriö (vähentynyt sydänlihaksen supistuvuus). Kammioiden laajentuessa sydänlihaksen tilavuus pysyy muuttumattomana. Pitkän ajan patologia voi edetä potilaan huomaamatta tai ilmeneä epäspesifisistä oireista, jotka johtuvat usein yleisestä pahoinvoinnista. Samaan aikaan tauti etenee ja estää sydämen toimintaa. Seurauksena on, että potilaalla on vakavia komplikaatioita: sydämen vajaatoiminta, turvotus, rytmihäiriöt, verihyytymän embolia, äkillinen kuolema.

Älä luota itseparanemiseen, jos olet huolissasi pahoinvoinnista, kurkkukipusta, huimauksesta, hengitysvajeesta. ABC-klinikan lääkärit tutkivat sinut, keräävät sairaushistorian ja määräävät diagnoosin DCMP-diagnoosin selventämiseksi. Tutkimuksen tulosten perusteella kehitetään henkilökohtainen hoito-ohjelma. Mitä nopeammin kääntyt asiantuntijoiden puoleen, sitä suuremmat mahdollisuudet palauttaa sydämen toiminta ja estää peruuttamattomien seurausten kehittyminen.

Patologian kehitysmekanismi

Tiettyjen tekijöiden vaikutuksesta toimivien sydänsolujen määrä vähenee. Tämä johtaa sydämen kammioiden venytykseen, sydänlihaksen pumppaustoiminnan heikkenemiseen.

Sydänrakenteiden patologian kehitysprosessissa havaitaan veren kertymistä - se ei poistu kokonaan seinämän venytyksen ja sydämen supistuvuuden heikentymisen vuoksi. Pysyviä prosesseja tapahtuu, jotka edelleen provosoivat tromboembolista oireyhtymää. Sydän kasvaa, toimivien solujen kerros ohenee ja lihaskudos venyy, sydämen tuotanto vähenee. Tämä vaikuttaa kaikkien kehon järjestelmien toimintaan. Sydämen vajaatoiminta, iskemia, kudoksen dystrofia ja muut komplikaatiot kehittyvät. Ilman hoitoa patologia loppuu äkilliseen tappavaan lopputulokseen..


Huomaa, että ensimmäisten kliinisten ilmenemismuotojen kehityksestä palautumattomiin seurauksiin, 5-15 vuotta kuluu.

Syyt kameroiden laajentamiseen

Laajennettu kardiomyopatia on monitekijäinen sairaus. Uskotaan, että pahennettu perinnöllisyys voi vaikuttaa tämän patologian kehittymiseen. Noin 25%: n tapauksista sairaus johtuu geneettisistä poikkeavuuksista tai synnynnäisistä sydämen vajaatoiminnoista (laajentunut primaarinen kardiomyopatia)..

Toissijainen dilatoitunut kardiomyopatia kehittyy muiden patologioiden taustalla: hankitut sydämen vajaatoiminnat (provosoineet huonot tavat, aiemmat sairaudet), verisuonisairaudet, toksiset vaikutukset (lääkkeet, lääkkeet, alkoholi), aineenvaihduntahäiriöt (nälkään, anoreksia, huono ravitsemus), autoimmuunisairaudet, tarttuvat leesiot organismi.

oireet

Kardiomyopatian dilataatio kehittyy hitaasti, oireet eivät ehkä häiritse vuosia. Harvemmin patologia ilmenee subakuuttia esimerkiksi infektioiden jälkeen. Taudin diagnostiikkaoireita ovat sydämen vajaatoiminta, rytmihäiriöt, heikentynyt johtavuus, verisuonien hyytyminen verihyytymillä.

Vasemman kammion toiminta häiritsee hengenahdistusta pienellä kuormalla, väsymystä sen lisääntyneen diastolisen paineen ja vähentyneen sydämen tuoton vuoksi. Oikean kammion toimintahäiriöt aiheuttavat kudosten turvotusta ja kohdunkaulan suonien turvotusta.

Klinikkaan sisältyy myös:

  • anginakohtaukset;
  • nenänlabiaalisen kolmion syanoosi, kasvojen yleinen kalpeus;
  • lisääntynyt hikoilu;
  • syncopal olosuhteet;
  • päänsärky;
  • emotionaalinen joustavuus.

diagnostiikka

Tästä sairaudesta selkeästi karakterisoivien kliinisten oireiden puuttuessa diagnoosi on vaikea. Tältä osin ABC-klinikan asiantuntijat suorittavat kattavan ja perusteellisen tutkimuksen taudin erottamiseksi muista patologioista.

Laajennetun kardiomyopatian (laajentuneen kardiomyopatian) diagnoosin määrittämiseksi lääkärit saattavat tarvita seuraavien tutkimusten tuloksia:

  1. Auscultatory -tiedot (havaittu syke, galop-rytmi, truspiduriset murmat, mitraalinen regurgitaatio, nopea hengitys, hengityksen vinkuminen keuhkoissa).
  2. EKG (DCMP: n diagnoosiin liittyy ylikuormituksen oireita ja vasemman kammion ja eteisvarren tilavuuden lisääntyminen, heikentynyt johtavuus, eteisvärinä, BLNG, aivoventrikulaarinen lohko).
  3. Holterin seuranta (rytmihäiriöt havaitaan, repolarisaatioprosessien dynamiikka arvioidaan).
  4. Ehokardiografia (auttaa sulkemaan pois mahdolliset syyt sydämen vajaatoimintaan).
  5. Röntgenkuvaus (on keuhkoverenpainetaudin oireita, sydämen koon lisääntymistä, perikardiitti).

MRI, sintigrafia, positroniemissiotomografia auttavat arvioimaan sydänlihaksen rakenteellisia muutoksia sekä sen supistuvuutta..

hoito

Jos patologia on toissijainen, tarvitaan etiotrooppinen hoito, toisin sanoen sairauden perimmäisen syyn poistaminen. Hoidon tulisi myös kohdistua patologisen prosessin etenemisen pysäyttämiseen. Sydämen vajaatoiminnan oireiden, rytmihäiriöiden, lisääntyneen veren hyytymisen korjaaminen on välttämätöntä.

Laajennetun kardiomyopatian hoito on usein konservatiivista ja sisältää:

  1. Rytmihäiriölääkkeet.
  2. Verenpainetta alentavat lääkkeet (diureetit, ACE-estäjät, beetasalpaajat).
  3. Laskimoverisuonia laajentavat lääkkeet (oikean sydämen veren virtauksen vähentämiseksi).
  4. Antitromboottiset aineet normalisoivat verenkiertoa ja estävät tromboosia.
  5. Statiinit (kolesterolin alentamiseksi ja ateroskleroosin estämiseksi).
  6. multivitamins.
  7. Cardioprotectors.

Potilaat tarvitsevat myös sängyn lepoa, vähentynyttä veden ja suolan saantia, huonojen tapojen poistamista kokonaan, ruokavalion korjaamista (päivittäisen valikon rikastaminen vitamiineilla, mineraaleilla, proteiineilla). Operaatio suoritetaan tiukasti ohjeiden mukaisesti. Tämä voi olla sydämentahdistimen asennus, proteesit, elinsiirrot jne. Hoito on kussakin tapauksessa henkilökohtainen.

Kertoimet ja komplikaatiot

Laajennetun kardiomyopatian ennuste riippuu diagnoosin oikea-aikaisuudesta ja hoidon riittävyydestä. Jos patologia havaitaan varhaisessa vaiheessa, mahdollisuudet pitkään täyteen elämään ovat suuret. Jos taudin ilmaistuja oireita ei oteta huomioon, ennuste on heikko. Ilman lääketieteellistä hoitoa kuoleman riski nousee parin seuraavan vuoden aikana 70 prosenttiin.

Komplikaatioiden (kardiogeeninen sokki, sydänkohtaus, useiden elinten vajaatoiminta, aivohalvaus, verihyytymän embolia) kehittymisen estämiseksi ota yhteyttä ABC-klinikkaan pienimmällä sydäntaudin epäilyllä. Voit joutua todellisten ammattilaisten käsiin, jotka suorittavat tarvittavat tutkimukset mahdollisimman pian, asettavat oikean diagnoosin laajentuneesta kardiomyopatiasta ja kehittävät henkilökohtaisen hoito-ohjelman.

Laajennettu kardiomyopatia

Lääketieteen asiantuntijoiden artikkelit

Dilatoitunut kardiomyopatia on sydämen vajaatoimintaan johtava sydänlihaksen toimintahäiriö, jossa kammion laajeneminen ja systolinen toimintahäiriö ovat vallitsevia.

Laajennetun kardiomyopatian oireita ovat hengenahdistus, väsymys ja ääreisödeema. Diagnoosi perustuu kliinisiin havaintoihin, rintakehän röntgenkuvaukseen ja ehokardiografiaan. Laajennetun kardiomyopatian hoidolla pyritään poistamaan syy. Sydänsiirto voi olla tarpeen.

Laajennetun kardiomyopatian epidemiologia

Laajennetun kardiomyopatian esiintyvyys on 5-7,5 tapausta 100 000 asukasta kohti vuodessa. Miehillä se tapahtuu 2-3 kertaa useammin, etenkin 30-50-vuotiaina). Tämä sairaus aiheuttaa myös kroonista sydämen vajaatoimintaa 30%: lla tapauksista. Kaikista kardiomyopatiatyypeistä DCMP on 60%.

Laajennetun kardiomyopatian syyt

Dilatoidulla kardiomyopatialla (DCMP) on monia tunnettuja ja todennäköisesti monia tunnistamattomia syitä. Yleisin syy on diffuusi sepelvaltimotauti (CHD), jolla on yleinen iskeeminen myopatia. Yli 20 virusta voi aiheuttaa laajentuneen kardiomyopatian. Lauhkeilla alueilla Coxsackie B-virus on yleisin. Keski- ja Etelä-Amerikassa yleisin syy on Trypanosoma cruzin aiheuttama Chagasin tauti. Dilatoitunut kardiomyopatia nähdään yhä useammin aids-potilailla. Muita syitä ovat toksoplasmoosi, tirotoksikoosi ja beriberi. Monet myrkylliset aineet, erityisesti alkoholi, erilaiset orgaaniset liuottimet ja tietyt kemoterapeuttiset lääkkeet (esim. Doksorubisiini) aiheuttavat sydänvaurioita..

Useimmissa tapauksissa tämän taudin etiologiaa ei tunneta, mutta primaarisen laajentuneen kardiomyopatian kehittyessä kiinnitetään paljon huomiota kolmeen kohtaan:

  • perhe- ja geneettiset tekijät;
  • siirretty virusperäinen sydänlihastulehdus;
  • immunologiset häiriöt.

Kolmannessa idiopaattisen laajentuneen kardiomyopatian kehittymisen geneettisistä tutkimuksista määritetään perheen taipumus, jossa autosomaalinen dominantti perintö (autosomaalinen dominantti DCMP) on vallitseva. Autosomaalisten dominoivien ohella kuvataan myös laajentuneen kardiomyopatian autosomaalisesti recessiivisiä, X-kytkettyjä ja mitokondriaalisia muotoja..

Autosomaalisille hallitseville muodoille on ominaista kliininen vaihtelevuus ja geneettinen heterogeenisyys. Ne liittyvät kuuteen erilaiseen lokukseen: yksinkertainen dilatoitunut kardiomyopatia - lokuksilla lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCMP johtavuushäiriöillä - lql-lql: lla, 3p22-3p25-lokuksilla, eikä tiedetä, mitkä sydämen proteiinit ovat vastuussa näiden lokusten synteesistä.

Mitokondrioiden laajentuneet kardiomyopatiat liittyvät mitokondrioiden rakenteen poikkeavuuksiin ja oksidatiivisen fosforylaatioprosessin toimintahäiriöihin. Mutaation vuoksi sydänsolujen energian metabolia on häiriintynyt, mikä johtaa DCMP: n kehitykseen. Pistemutaatioita ja useita jakautumisia mitokondrio-DNA: ssa kuvataan sekä satunnaisissa tapauksissa että DCMP: ssä. Monet mitokondriaaliset myopatiat liittyvät neurologisiin häiriöihin..

Parhaillaan on käynnissä tutkimus X-kytketyn DCMP: n molekyylipohjasta. Dystrofiiniproteiinin (kromosomi 21) synteesistä vastuussa olevan geenin eri osien mutaatiot kuvataan. Dystrofia on sydänlihaksen proteiini, joka on osa moniproteiinikompleksia, joka sitoo sydänsolun lihassytokeleton solunulkoiseen matriisiin, jonka vuoksi solunulkoisen matriisin sydänsolut kiinnittyvät. Kun aktiini on yhteydessä, dystrofia suorittaa useita tärkeitä toimintoja:

  • kalvon stabilointi;
  • siirtää sydänsolujen supistuvan energian solunulkoiseen ympäristöön;
  • aikaansaa kalvojen erilaistumisen, ts. sydänsolujen kalvon spesifisyys.

Mutaatiot on tunnistettu, joissa tapahtuu nukleotidisubstituutio, mikä johtaa aminohappojen substituutioon. Tämä voi aiheuttaa dystrofiinimolekyylin polaarisuuden rikkomisen ja muuttaa tämän proteiinin muita ominaisuuksia vähentämällä sen kalvon stabiloivia ominaisuuksia. Seurauksena on sydänsolujen toimintahäiriö. Dystrofiinigeenin mutaatiot kuvataan DCMP: ssä, joka liittyy Duchennen, Beckerin lihasdystrofioihin, deleetioita löytyy useimmiten näissä tapauksissa.

Suuri merkitys on myös enterovirusinfektion (erityisesti Coxsackie B-virusten, hepatiitti C, herpes, sytomegalovirus-y) roolilla DCMP: n kehityksessä. Pysyvät virukset integroivat RNA: nsa sydänsolujen geneettiseen laitteistoon, vahingoittaen mitokondrioita ja häiritsemällä solienergian metaboliaa. On näyttöä kardiospesifisten auto-vasta-aineiden, kuten anti-myosiinin, anti-aktiinin, anti-anti-koleran, anti-alfa-myosiinin ja anti-beeta-myosiinin raskasketjujen läsnäolosta. Löydettiin myös anti-adenosiinidifosfaatti-adenosiinitrifosfaatti, joka on vasta-aine kardiomyosyytin mitokondriaalikalvolle ja jolla on haitallinen vaikutus kalsiummembraanikanavien toimintaan, mikä puolestaan ​​johtaa heikentyneeseen sydänlihaksen aineenvaihduntaan. Joillakin potilailla havaittiin veren proinflammatoristen sytokiinien (IL-1, IL-6, TNF-a) nousua. Potilaat, joilla on alkuperäinen autoimmuunipuutos, ovat todennäköisesti alttiimpia virusten vahingollisille vaikutuksille ja laajentuneen kardiomyopatian kehittymiselle..

Ehdotetaan, että joillakin potilailla laajentunut kardiomyopatia alkaa akuutilla sydänlihatulehduksella (useimmissa tapauksissa todennäköisesti virusperäisellä), johon liittyy muuttuva latentti vaihe, jonka aikana kehittyy laajalle levinnyt kardiomyosyyttien nekroosi (viruksen muuntamien autoimmuunireaktioiden vuoksi myosyyteihin) ja sitten krooninen fibroosi. Säilynyt sydänliha laajenee, ohenee ja kompensoiva hypertrofia johtuu syystä riippumatta, mikä johtaa usein funktionaaliseen mitraaliseen tai truspididiseen regurgitaatioon ja eteisän laajenemiseen.

Useimmilla potilailla tauti vaikuttaa molempiin kammioihin, toisilla vain vasempaan kammioon (LV) ja harvemmin vain oikeaan kammioon (RV)..

Heti kun sydämen kammioiden laajeneminen saavuttaa merkittävän koon, etenkin sydänlihaksen akuutin vaiheen aikana, parietaalitrombit muodostuvat usein. Rytmihäiriöt monimutkaistavat usein akuutin sydänlihastulehduksen ja kroonisen laajentumisen myöhäisvaihetta, myös aivokammion estäminen (AV-lohko) on mahdollista. Vasemman atriumin dilataation vuoksi eteisvärinä tapahtuu usein..

Laajennettu kongestiivinen kardiomyopatia (akuutti tai krooninen)

Krooninen laajalle levinnyt sydänlihasiskemia (sepelvaltimotauti).

Bakteerien, spiroskeettien, riketsian, virusten (mukaan lukien HIV), sienten, alkueläinten, helmintien aiheuttamat (akuutit tai krooniset) infektiot.

Granulomatoottiset sairaudet: sarkoidoosi, granulomatoottinen tai jättiläissoluinen sydäntulehdus, Wegenerin granulomatoosi. Aineenvaihduntahäiriöt: syömishäiriöt (beriberi, seleenivaja, karnitiinivaje, kwashiorkor), perheen varastointitaudit, uremia, hypokalemia, hypomagnesemia, hypofosfatemia, diabetes mellitus, tirotoksikoosi, kilpirauhasen vajaatoiminta, feokromosytooma, akromegalia, sairastettu liikalihavuus.

Lääkkeet ja toksiinit: etanoli, kokaiini, antrasykliinit, koboltti, antipsykoottiset lääkkeet (trisykliset ja kvadrisykliset masennuslääkkeet, fenotiatsiinit), katekoliamiinit, syklofosfamidi, säteily. kasvaimet.

Sidekudoksen systeemiset sairaudet. Eristetty perheoireyhtymä (hallitseva Mendel). Perinnölliset neuromuskulaariset ja neurologiset sairaudet (Friedreichin ataksia). Raskaus (synnytyksen jälkeen)

Autosomaalinen hallitseva perintö, feokromosytooma, akromegalia, neurofibromatoosi

Amyloidoosi, systeeminen skleroosi, endokardiaalinen fibroosi, Fabry-tauti, fibroelastoosi, Gaucherin tauti, hemokromatoosi, hypereosinofiilinen Lefflerin oireyhtymä, sarkoidoosi, hypereosinofiliaoireyhtymä, kasvaimet

Noin 75 etiologista tekijää kuvataan sekundaarisen / spesifisen DCMP: n muodostumisessa.

Toissijaisen / spesifisen laajentuneen kardiomyopatian pääasialliset syyt

  • Elektrolyyttihäiriöt.
    • hypokalemia.
    • hypofosfatemiaa.
    • uremia.
  • Endokriiniset häiriöt.
    • Itsenko-Cushingin tauti.
    • Diabetes.
    • akromegalia.
    • Hypotyreoosi / hypertyreoosi.
    • feokromosytooma.
  • Pitkäaikainen valtimoverenpaine.
  • Sydän iskemia.
  • Tarttuvat taudit.
    • Bakteerinen (luomistauti, kurkkumätä, lavantauti jne.).
    • Sieni.
    • mykobakteeri.
    • Loisherkkä (toksoplasmoosi, Chagasin tauti, skistosomiasis).
    • rickettsial.
    • Virus (Coxsackie A- ja B-virus, HIV, adenovirus).
  • Infiltratiiviset sairaudet.
    • amyloidoosi.
    • hemochromatosis.
    • sarkoidoosi.
  • Neuromuskulaarinen patologia.
    • myopatia.
    • Ataxia Friedreich.
    • Atrofinen myotonia.
  • vajaaravitsemus.
    • Seleenin puute.
    • Karnitiinin puute.
    • Tiamiinipuutos.
  • Reumaattiset sairaudet.
    • Jättiläinen soluvaltimontulehdus.
    • Systeeminen skleroderma.
    • Systeeminen lupus erythematosus.
  • Altistuminen myrkkyille.
    • amfetamiinit.
    • Viruslääkkeet.
    • Hiilimonoksidi.
    • Säteilytys, kemoterapeuttiset lääkkeet.
    • Kloorikiini, fenotiatsiini.
    • Koboltti, lyijy, elohopea.
    • kokaiini.
    • etanoli.
  • tiheälyöntisyyttä.
  • Syntyneet ja hankitut sydänviat.

Laajennetun kardiomyopatian patogeneesi

Etiologisten tekijöiden vaikutuksesta sydämeen sydänsolujen vauriot kehittyvät vähentyessä toimivien myofibrillien lukumäärää.

Tämä johtaa sydämen vajaatoiminnan etenemiseen, joka ilmenee sydänlihaksen supistumisen merkittävänä vähentymisenä sydämen ontelon laajenemisen nopean kehityksen kanssa. Ensimmäisissä vaiheissa aivohalvauksen määrän ja ulostyöntymisosuuden ylläpitämiseksi sympathoadrenal-järjestelmä aktivoidaan takykardian kehittyessä. Tämän seurauksena muodostuu kompensoiva sydänlihaksen liikakasvu, sydänlihaksen hapenkulutus lisääntyy merkittävästi, kun ilmenee iskemian merkkejä, sydämen kardiofibroosin kehittyminen ja sydämen vajaatoiminnan eteneminen. Patologisen prosessin seurauksena sydämen pumppaustoiminnassa tapahtuu kriittinen heikkeneminen, kammioissa loppudiastolinen paine nousee ja sydämen onteloiden myogeeninen dilataatio kehittyy mitraalisen ja trikuspidän venttiilin suhteellisen vajavaisuuden kanssa. Kehon neurohormonaalisen järjestelmän lisääntynyt aktivoituminen johtaa enemmän sydänlihaksen, perifeerisen verisuonten supistumisen, veren hyytymis- ja antikoagulaatiojärjestelmien vaurioihin sydämen sisäisten trommien ja systeemisten tromboembolisten komplikaatioiden kehittyessä..

Laajennetun kardiomyopatian oireet

Tauti esiintyy useimmiten nuorilla ja keski-ikäisillä. Alku on yleensä asteittaista, paitsi akuutissa sydäntulehduksessa. Oireet riippuvat siitä, mihin kammioon vaikuttaa. LV-häiriöt aiheuttavat hengenahdistusta rasituksessa sekä väsymystä, joka johtuu LV: n lisääntyneestä diastolisesta paineesta ja alhaisesta sydämen tuotannosta. Haiman vajaatoiminta johtaa perifeeriseen turvotukseen ja niskan suonien turvotukseen. Eristettyjen haiman leesioiden kohdalla esiintyvät eteisrytmioiden kehittyminen ja pahanlaatuisten kammioiden takyarytmioiden aiheuttama äkillinen kuolema. Noin 25% kaikista potilaista, joilla on laajentunut kardiomyopatia, ilmoittaa epätyypillisestä rintakipusta..

Varhaisvaiheissa määritetään vain tietyt sydämen vajaatoiminnan oireet ja rintakehän röntgenkuvauksella kardiomegalia. Etenevän vasemman kammion vajaatoiminnan seurauksena esiintyy hengenahdistusta, astmakohtauksia, väsymystä, lihasheikkoutta. Sydämen auskultaation aikana havaitaan takykardia ja usein kuullaan III-ääntä (“galoppirytmi”) (V-ääni, suhteellisen mitraalisen regurgitaation melu.) 40-50%: n tapauksista dilatoitunut kardiomyopatia on monimutkainen kammion rytmihäiriöiden ilmaantuessa, johon liittyy pyörtyminen, ja 15-20%: lla potilaista kehittyy alun perin eteisvärinän paroksysmaalinen muoto, joka muuttuu pysyväksi, mikä lisää jyrkästi tromboembolisten komplikaatioiden riskiä sydänlihaksen systolisen toimintahäiriön vuoksi. Oikean kammion vajaatoiminnan merkit (jalkojen turvotus, oikean hypochondriumin raskaus, maksan laajentuminen, vatsan aiheuttama askiitti). ) ilmestyvät myöhemmin.Täten laajentuneen kardiomyopatian kliiniset oireet vaihtelevat matala-oireisesta kurssista vaikeaan sydämen vajaatoimintaan.

Mihin sattuu?

Laajennetun kardiomyopatian luokittelu

Nykyisen WHO: n luokituksen mukaan DCMP: ssä erotellaan seuraavat muodot: idiopaattiset, perinnölliset / geneettiset, virus- ja / tai immuunijärjestelmät, alkoholipitoiset / myrkylliset, samoin kuin muiden sydänsairauksien ja systeemisten prosessien ”erityiset kardiomyopatiat”..

Maron et al. (2006) kaikki laajentuneen kardiomyopatian tapaukset jaetaan kahteen ryhmään: primaarisiin (geneettisiin, ei-geneettisiin, hankittuihin), joissa vain pääasiassa sydänlihakseen vaikuttaa, ja sekundaarisiin (erilaisille systeemisille sairauksille).

ESC-työryhmä (2008) ehdotti uutta kardiomyopatian luokitusta, joka pohjimmiltaan palauttaa meidät Goodwinin määritelmään ja sulkee pois sellaisen DCMP: n esiintymisen, joka on iskeeminen, venttiilinen, verenpainetauti.

Laajennetun kardiomyopatian luokittelu sisältää perheen / geneettisen ja ei-perheen / ei-geneettisen muodot.

Laajennetun kardiomyopatian diagnoosi

Laajennetun kardiomyopatian diagnoosi perustuu anamneesiin, fyysiseen tutkimukseen ja muiden kammion vajaatoiminnan syiden sulkemiseen pois (esim. Systeeminen valtimoverenpaine, primaariset venttiilihäiriöt). Siksi rinnan röntgenkuvaus, EKG ja ehokardiografia ovat välttämättömiä. Akuutien oireiden tai rintakipujen esiintyessä kardiospesifisten markkerien määrittäminen on välttämätöntä. Troponiinipitoisuuden kasvu on tyypillistä sepelvaltimo- sydänsairauksille, mutta se voi esiintyä sydämen vajaatoiminnassa, etenkin munuaisten toiminnan heikentyessä. Tunnista mahdolliset erityiset syyt (katso oppaan muut kohdat). Erityisen syyn puuttuessa on tutkittava seerumin ferritiinipitoisuus ja raudan sitoutumiskyky, määritettävä kilpirauhasta stimuloivien hormonien pitoisuus ja suoritettava serologiset testit toksoplasmaan, Coxsackie-viruksiin ja ECHO: iin, jotta voidaan tunnistaa poistuvat syyt..

EKG: llä, sinustakykardialla, matalajännitteisillä QRS-komplekseilla ja epäspesifisellä ST-segmentin masennuksella voidaan havaita käänteinen R-aalto. Joskus rinnassa voi olla epänormaaleja Q-aaltoja, jotka simuloivat sydäninfarktia. Vasemman nipun haaralohkon tukkeutuminen havaitaan usein..

Rinnaröntgen yhteydessä havaitaan kardiomegalia, yleensä kaikissa sydämen kammioissa. Keuhkopussin effuusioon, etenkin oikealta, liittyy usein keuhkopaineen nousu ja interstitiaalinen turvotus. Kaiku näyttää sydämen kammioiden laajenemisen, hypokineesin ja sulkee pois primaariset venttiilihäiriöt. Sydämen sydäninfarktiin tyypilliset sydämen seinämäliikkeiden polttohäiriöt ovat myös mahdollisia DCMP: llä, koska prosessi voi olla fokusoitu. Ehokardiografia voi myös osoittaa verihyytymän esiintymisen kammioissa. MRI: tä ei yleensä suoriteta, mutta sitä voidaan käyttää sydänlihaksen rakenteen ja toimintojen yksityiskohtaiseen näyttämiseen. Sydänkudoksen patologinen rakenne voidaan havaita MRI: tä käyttävällä kardiomyopatialla.

Sepelvaltimoiden angiografia on tarkoitettu, jos diagnoosi on epävarma ei-invasiivisten tutkimusten jälkeen, etenkin potilailla, joilla on rintakipua tai vanhuksilla, joilla todennäköisesti on sepelvaltimoiden sairaus. Angiografialla havaitut sepelvaltimoiden torjuttamattomat muutokset eivät kuitenkaan välttämättä ole syynä DCMP: hen. Katetroinnin aikana minkä tahansa kammion seinämän biopsia voidaan suorittaa, mutta yleensä sitä ei tehdä, koska tehokkuus on usein melko alhainen, patologinen prosessi voi olla fokusoitu, ja tulokset eivät todennäköisesti vaikuta hoitoon.

Kardiomyopatioiden diagnoosi ja hoito

Ominaisuus tai menetelmä

Laajennettu kongestiivinen kardiomyopatia

Diastolisten toimintahäiriöiden poistaminen

Miksi laajentunut kardiomyopatia on vaarallista??

Laboratorio- ja instrumenttisten tutkimusmenetelmien arsenaalin laajentuessa potilaiden määrä, joilla on vakiintunut nosologinen diagnoosi, kasvaa. Patologiaa esiintyy 3-4: lla ihmisestä tuhannesta. Yleisin dilatoitunut kardiomyopatia (DCMP) ja hypertrofinen.

Mikä on laajentunut kardiomyopatia??

Joten, laajentunut kardiomyopatia - mikä se on? DCMP on vaurio sydämen lihaskudokselle, jossa ontelot laajenevat lisäämättä seinämän paksuutta ja sydämen supistuva toiminta on heikentynyt..

Kehon pääpumpun onteloita ovat vasen, oikea eteinen ja kammio. Jokaisen niistä koko kasvaa, vasen kammio on suurempi. Sydän ottaa pallomaisen muodon.

Sydämestä tulee kuin "rätti", liekki, laajennettu. Diastolen (rentoutumisen) aikana kammiot ovat täynnä verta, mutta sydänlihaksen supistumisen voimakkuuden ja nopeuden heikentymisen vuoksi sydämen tuotanto vähenee. Tämä johtaa progressiiviseen sydämen vajaatoimintaan. Useimmiten laajentuneen kardiomyopatian kuolinsyy on rytmihäiriöt (eteisvärinä, saarto His-nipun jalkojen järjestelmissä), mikä johtaa sydämenpysähdykseen. Dilatoitunut kardiomyopatia on osoitettu diagnoosissa koodina ICD 10 - I42.0.

Sydänkammioiden laajentumisen syyt

Patologisen reaktion kaskadin laukaiseviin tekijöihin kuuluvat infektiot (virukset, bakteerit) ja myrkylliset aineet (alkoholi, raskasmetallit, huumeet). Mutta lähtötekijät voivat toimia vain olosuhteissa, joissa rikotaan immuunipuolustusmekanismeja kehossa. Näihin ehtoihin kuuluvat:

  • olemassa olevat autoimmuunisairaudet (nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus);
  • immuunikato-oireyhtymä (synnynnäiset ja hankitut sairaudet).

Kuten mikä tahansa sairaus, laajentunut kardiomyopatia voi kehittyä vain, jos patologiselle prosessille on suotuisat olosuhteet, yhdistelmä monia syitä. DCMP: n myöhemmissä vaiheissa on mahdotonta selvittää syytä, eikä siihen ole tarvetta. Siksi 80% laajentuneista kardiomyopatioista katsotaan idiopaattisiksi (ts. Tuntemattomasta alkuperästä).

Mutta jos potilaalla on patologian havaitsemishetkellä kroonisia sairauksia, heidän katsotaan olevan sydänkudoksen vaurioiden ja sydämen kammioiden laajenemisen syy. Tässä tapauksessa diagnoosi kuulostaa sekundaariselta laajentuneelta kardiomyopatialta.

synnyssä

  1. Vaurioitunut sydänliha ei voi johtaa pulsseja oikein ja supistua täydellä voimalla..
  2. Frank-Starling-lain mukaan mitä pidempi lihaskuitu, sitä enemmän se supistuu. Sydänlihas on venytetty, mutta vaurioiden vuoksi se ei voi supistua täyteen voimaan.
  3. Siksi laajentuneelle kardiomyopatialle on tunnusomaista systolin aikana karkotetun veren määrän vähentyminen, kammioiden onkaloihin jää enemmän verta.
  4. Kudosten verenvirtauksen puuttuessa reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmä (RAAS) aktivoituu. Hormonit supistavat verisuonia, lisäävät verenpainetta, lisäävät verenkierron määrää
  5. Ääreisten kudosten happea nälän kompensoimiseksi syke nousee - Weinbridge-refleksi.
  6. Kohdassa 3, 4 ja 5 määritelty lisää sydänsolujen kuormitusta. Seurauksena dilatoituneeseen kardiomyopatiaan liittyy lihasmassan lisääntyminen, ts. Sydänlihaksen liikakasvu. Jokaisen lihaskuidun koko kasvaa.
  7. Sydänkudoksen massa kasvaa, mutta syöttövaltimoiden lukumäärä on vakio, tämä johtaa verenkiertoon sydänsoluissa - iskemiaan.
  8. Hapen puute pahentaa tuhoavia prosesseja.
  9. Monet sydämen myosyytit tuhoutuvat ja korvataan sidekudossoluilla. Dilatoituneeseen kardiomyopatiaan liittyy sydänlihaksen fibroosin ja skleroosin prosesseja.
  10. Sidekudoskohdat eivät suorita impulsseja, eivät supistu.
  11. Rytmihäiriöt kehittyvät, mikä johtaa verihyytymiin.

Taudin oireet

Aluksi potilaat eivät ole tietoisia sairaudestaan. Kompensointimekanismit peittävät patologisen prosessin. Äkillisen kuoleman tapaukset kuvataan, kun sydämelle lisääntynyt kuormitus (psyko-emotionaalinen stressi, liiallinen fyysinen rasitus) kuvitteellisen "täydellisen fyysisen hyvinvoinnin" taustalla.

Mutta useimmilla laajentuneessa kardiomyopatiassa kärsivillä ihmisillä kliininen kuva kehittyy vähitellen. Potilaiden valitukset voidaan jakaa oireyhtymiin:

  • rytmihäiriöt - uppoavan sydämen tunne, nopea syke;
  • iskeeminen angina pectoris - rintakipualueen kipu, joka ulottuu vasemmalle puolelle;
  • vasemman kammion vajaatoiminta - yskä, hengenahdistus, ilmapuutteen tunne, usein kongestiivinen keuhkokuume;
  • oikean kammion vajaatoiminta - jalkojen turvotus, neste vatsaontelossa, maksa nousu;
  • lisääntynyt paine - supistuva kipu temppeleissä, pulsaation tunne pään takaosassa, kärpästen välkkyminen silmien edessä, huimaus.

Laajennetun kardiomyopatian kanssa oireet etenevät, johtaen väistämättä kuolemaan..

hoito

Ensinnäkin diagnoosin saaneen henkilön on muutettava elämäntapaansa.

  1. Muista sulkea pois alkoholin käyttö. Alkoholi ja sen aineenvaihduntatuotteet ovat kardiotoksisia aineita, jotka tuhoavat sydänsolut.
  2. Tupakoivien potilaiden tulee luopua savukkeista. Nikotiini supistaa verisuonia ja pahentaa sydämen iskemiaa.
  3. Laajennettu kardiomyopatia sisältää suolan hylkäämisen. Se pidättää vettä kehossa, lisää verenpainetta ja sydämen kuormitusta.
  4. Kuten muissa kardiologisissa sairauksissa, sinun tulee noudattaa hypokolesterolivalmistetta, syödä kasviöljyjä, makean veden kaloja, vihanneksia ja hedelmiä.

Fyysinen aktiivisuus valitaan hoitava lääkäri kliinisen ja instrumentin tutkimuksen tietojen perusteella.

Laajennetun kardiomyopatian merkit

Huumehoito

Useimmiten ei ole mahdollista vaikuttaa sairauden syihin. Siksi laajennetun kardiomyopatian hoito on patogeneettistä ja oireenmukaista:

  1. Seinämän laajenemisprosessien lopettamiseksi käytetään skleroterapiaa, angiotensiiniä konvertoivia entsyymi-inhibiittoreita ja sartaaneja. Nämä lääkkeet eliminoivat RAAS-hormonien vaikutuksen - laajentavat valtimoita, vähentävät sydämen kuormitusta, parantavat ravitsemusta ja edistävät liikakasvun käänteistä kehitystä.
  2. Beetasalpaajat - vähentävät rytmiä, estävät herätyksen kohdunulkoiset kohdut, vähentävät katekoliamiinien vaikutusta sydämen kudokseen, vähentävät hapenkulutusta.
  3. Jos ruuhkia esiintyy, käytetään diureettisia lääkkeitä, kun taas diureesia, veren kalium-, natriumpitoisuutta on seurattava.
  4. Jos rytmihäiriöitä, kuten eteisvärinän jatkuva muoto, on tapana määrätä sydämen glykosideja. Nämä lääkkeet pidentävät supistumisten välistä aikaa, sydän pysyy pidempään rentoutumisen tilassa. Diastolen aikana sydänliha saa ravintoa, palautuu.
  5. Pakollinen on veritulppien muodostumisen estäminen. Tätä varten määrätään erilaisia ​​verihiutaleiden vastaisia ​​aineita ja antikoagulantteja..

Päivittäinen ja elinikäinen laajentunut kardiomyopatian hoito.

Leikkaus

Joskus potilaan tila laiminlyödään niin, että ennakoidaan olevan enintään yksi vuosi. Tällaisissa tilanteissa sydämensiirto on mahdollista..

Yli 80% potilaista sietää tätä leikkausta hyvin, tutkimusten mukaan viiden vuoden eloonjääminen havaitaan 60%: lla potilaista. Jotkut potilaat, joilla on siirretty sydän, elävät vähintään 10 vuotta..

Kehittyvän venttiilin riittämättömyyden läsnäollessa tehdään korjausoplastia - venytetty venttiilirengas ommellaan, keinotekoinen venttiili istutetaan.

Laajennetun kardiomyopatian kirurginen hoito kehittää aktiivisesti ja etsii uusia mahdollisuuksia kirurgisiin toimenpiteisiin..

Laajennettu kardiomyopatia lapsilla

Cardiopatiaa havaitaan kaiken ikäisillä potilailla. Tautilla on perinnöllinen luonne, mutta se voi kehittyä tarttuvien, reumaattisten ja muiden sairauksien kanssa. Siksi lasten laajentunut kardiomyopatia voi esiintyä sekä syntymästä lähtien että fyysisen kasvun aikana..

Lapsen diagnosointi on vaikeaa: taudilla ei ole erityistä klinikkaa. Aikuiselle osastolle ominaisten valitusten lisäksi oireita, kuten:

  • kasvu- ja kehitysviive;
  • rintojen hyljintä vastasyntyneillä;
  • hikoilu
  • ihon syanoosi.

Lasten kardiomyopatian diagnoosin ja hoidon periaatteet ovat samat kuin aikuisten käytännössä. Lääkkeitä valittaessa korostetaan niiden käytön hyväksyttävyyttä lastenhoidossa.

Ennuste ja mahdolliset komplikaatiot

Kuten minkä tahansa sairauden tapauksessa, elämän ennuste riippuu diagnoosin oikea-aikaisuudesta. Valitettavasti laajentuneella kardiomyopatialla ennuste on huono.

Huonoja ennustemerkkejä ovat:

  • vanhusten ikä;
  • vasemman kammion ulostyöntämisosuus alle 35%;
  • rytmihäiriöt - saarto johtavassa järjestelmässä, värähtely;
  • alhainen verenpaine;
  • kohonneet katekoliamiinit, eteis-natriureettinen tekijä.

Kymmenen vuoden elossaolosta on näyttöä 15–30%: lla potilaista.

Kardiomyopatian aiheuttamat komplikaatiot ovat samat kuin muissa kardiologisissa sairauksissa. Tähän luetteloon sisältyy sydämen vajaatoiminta, sydäninfarkti, tromboembolia, rytmihäiriöt, keuhkopöhö..

Äkillisen kuoleman todennäköisyys

On todistettu, että puolet potilaista kuolee kroonisen sydämen vajaatoiminnan dekompensaatiosta. Toisella puolella potilaista diagnosoidaan äkillinen kuolema.

Kuoleman syyt ovat:

  • sydämenpysähdys, esimerkiksi kammiovärinän kanssa;
  • keuhkoveritulppa;
  • iskeeminen aivohalvaus;
  • kardiogeeninen sokki;
  • keuhkopöhö.

Äkillinen kuolema voi tapahtua sekä henkilöllä, jolla on diagnoosi, että ihmisillä, jotka eivät ole epäilyttäviä patologiastaan..

Hyödyllinen video

Lisätietoja laajennetusta kardiomyopatiasta, katso tämä video:

Dilatoitu kardiomyopatia (DCM): äkillinen kuolema, hoito ja diagnoosi

Miksi laajentunut kardiomyopatia on vaarallista??

Kardiologiassa kardiomyopatiat (CMP) ovat vaikeimmin diagnosoitavissa. Lääkärit kohtaavat tämän potilasryhmän suhteellisen harvoin. Sydän- ja verisuonisairauksien esiintymisen rakenteessa CMP: t vievät pienen prosenttiosuuden. Usein diagnoosi tehdään myöhemmissä vaiheissa, kun konservatiivinen lääkehoito on tehotonta. Laboratorio- ja instrumenttisten tutkimusmenetelmien arsenaalin laajentuessa potilaiden määrä, joilla on vakiintunut nosologinen diagnoosi, kasvaa. Patologiaa esiintyy 3-4: lla ihmisestä tuhannesta. Yleisin dilatoitunut kardiomyopatia (DCMP) ja hypertrofinen.

Mikä on laajentunut kardiomyopatia??

Joten, laajentunut kardiomyopatia - mikä se on? DCMP on vaurio sydämen lihaskudokselle, jossa ontelot laajenevat lisäämättä seinämän paksuutta ja sydämen supistuva toiminta on heikentynyt. Kehon pääpumpun onteloita ovat vasen, oikea eteis ja kammio. Jokaisen niistä koko kasvaa, vasen kammio on suurempi. Sydän ottaa pallomaisen muodon.

Sydämestä tulee kuin "rätti", liekki, laajennettu. Diastolen (rentoutumisen) aikana kammiot ovat täynnä verta, mutta sydänlihaksen supistumisen voimakkuuden ja nopeuden heikentymisen vuoksi sydämen tuotanto vähenee.

Tämä johtaa progressiiviseen sydämen vajaatoimintaan. Yleisin kuolinsyy laajentuneessa kardiomyopatiassa on rytmihäiriöt (eteisvärinä, salpa His-nipun jalkojen järjestelmissä), mikä johtaa sydämenpysähdykseen.

Dilatoitunut kardiomyopatia on osoitettu diagnoosissa koodina ICD 10 - I42.0.

Sydänkammioiden laajentumisen syyt

Patologisen reaktion kaskadin laukaiseviin tekijöihin kuuluvat infektiot (virukset, bakteerit) ja myrkylliset aineet (alkoholi, raskasmetallit, huumeet). Mutta lähtötekijät voivat toimia vain olosuhteissa, joissa rikotaan immuunipuolustusmekanismeja kehossa. Näihin ehtoihin kuuluvat:

  • olemassa olevat autoimmuunisairaudet (nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus);
  • immuunikato-oireyhtymä (synnynnäiset ja hankitut sairaudet).

Kuten mikä tahansa sairaus, laajentunut kardiomyopatia voi kehittyä vain, jos patologiselle prosessille on suotuisat olosuhteet, yhdistelmä monia syitä. DCMP: n myöhemmissä vaiheissa on mahdotonta selvittää syytä, eikä siihen ole tarvetta.

Siksi 80% laajentuneista kardiomyopatioista katsotaan idiopaattisiksi (ts. Tuntemattomasta alkuperästä).Jos jos potilaalla on patologian havaitsemisajankohtana kroonisia sairauksia, niiden katsotaan olevan sydänkudoksen vaurioiden ja sydämen kammioiden laajenemisen syy..

Tässä tapauksessa diagnoosi kuulostaa sekundaariselta laajentuneelta kardiomyopatialta.

  • Vaurioitunut sydänliha ei voi johtaa pulsseja oikein ja supistua täydellä voimalla..
  • Frank-Starling-lain mukaan mitä pidempi lihaskuitu, sitä enemmän se supistuu. Sydänlihas on venytetty, mutta vaurioiden vuoksi se ei voi supistua täyteen voimaan.
  • Siksi laajentuneelle kardiomyopatialle on tunnusomaista systolin aikana karkotetun veren määrän vähentyminen, kammioiden onkaloihin jää enemmän verta.
  • Kudosten verenvirtauksen puuttuessa reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmä (RAAS) aktivoituu. Hormonit supistavat verisuonia, lisäävät verenpainetta, lisäävät verenkierron määrää
  • Ääreisten kudosten happea nälän kompensoimiseksi syke nousee - Weinbridge-refleksi.
  • Kohdassa 3, 4 ja 5 määritelty lisää sydänsolujen kuormitusta. Seurauksena dilatoituneeseen kardiomyopatiaan liittyy lihasmassan lisääntyminen, ts. Sydänlihaksen liikakasvu. Jokaisen lihaskuidun koko kasvaa.
  • Sydänkudoksen massa kasvaa, mutta syöttövaltimoiden lukumäärä on vakio, tämä johtaa verenkiertoon sydänsoluissa - iskemiaan.
  • Hapen puute pahentaa tuhoavia prosesseja.
  • Monet sydämen myosyytit tuhoutuvat ja korvataan sidekudossoluilla. Dilatoituneeseen kardiomyopatiaan liittyy sydänlihaksen fibroosin ja skleroosin prosesseja.
  • Sidekudoskohdat eivät suorita impulsseja, eivät supistu.
  • Rytmihäiriöt kehittyvät, mikä johtaa verihyytymiin.

    Taudin oireet

    Aluksi potilaat eivät ole tietoisia sairaudestaan. Kompensointimekanismit peittävät patologisen prosessin. Äkillisen kuoleman tapaukset kuvataan, kun sydämen kuormitus on suurempi (psyko-emotionaalinen stressi, liiallinen fyysinen rasitus) kuvitteellisen ”täydellisen fyysisen hyvinvoinnin taustalla”. Mutta useimmilla potilailla, joilla on laajentunut kardiomyopatia, kliininen kuva kehittyy vähitellen. Potilaiden valitukset voidaan jakaa oireyhtymiin:

    • rytmihäiriöt - uppoavan sydämen tunne, nopea syke;
    • iskeeminen angina pectoris - rintakipualueen kipu, joka ulottuu vasemmalle puolelle;
    • vasemman kammion vajaatoiminta - yskä, hengenahdistus, ilmapuutteen tunne, usein kongestiivinen keuhkokuume;
    • oikean kammion vajaatoiminta - jalkojen turvotus, neste vatsaontelossa, maksa nousu;
    • lisääntynyt paine - supistuva kipu temppeleissä, pulsaation tunne pään takaosassa, kärpästen välkkyminen silmien edessä, huimaus.

    Laajennetussa kardiomyopatiassa oireet etenevät, johtaen väistämättä kuolemaan. Ensinnäkin vakiintuneen diagnoosin omaavan henkilön on muutettava elämäntapaansa.

  • Muista sulkea pois alkoholin käyttö. Alkoholi ja sen aineenvaihduntatuotteet ovat kardiotoksisia aineita, jotka tuhoavat sydänsolut.
  • Tupakoivien potilaiden tulee luopua savukkeista. Nikotiini supistaa verisuonia ja pahentaa sydämen iskemiaa.
  • Laajennettu kardiomyopatia sisältää suolan hylkäämisen. Se pidättää vettä kehossa, lisää verenpainetta ja sydämen kuormitusta.
  • Kuten muissa kardiologisissa sairauksissa, sinun tulee noudattaa hypokolesterolivalmistetta, syödä kasviöljyjä, makean veden kaloja, vihanneksia ja hedelmiä.

    Fyysinen aktiivisuus valitaan hoitava lääkäri kliinisen ja instrumentin tutkimuksen tietojen perusteella.

    Laajennetun kardiomyopatian merkit

    Huumehoito

    Useimmiten ei ole mahdollista vaikuttaa sairauden syihin. Siksi laajennetun kardiomyopatian hoito on patogeneettistä ja oireenmukaista:

  • Seinämän laajenemisprosessien lopettamiseksi käytetään skleroterapiaa, angiotensiiniä konvertoivia entsyymi-inhibiittoreita ja sartaaneja. Nämä lääkkeet eliminoivat RAAS-hormonien vaikutuksen - laajentavat valtimoita, vähentävät sydämen kuormitusta, parantavat ravitsemusta ja edistävät liikakasvun käänteistä kehitystä.
  • Beetasalpaajat - vähentävät rytmiä, estävät herätyksen kohdunulkoiset kohdut, vähentävät katekoliamiinien vaikutusta sydämen kudokseen, vähentävät hapenkulutusta.
  • Jos ruuhkia esiintyy, käytetään diureettisia lääkkeitä, kun taas diureesia, veren kalium-, natriumpitoisuutta on seurattava.
  • Jos rytmihäiriöitä, kuten eteisvärinän jatkuva muoto, on tapana määrätä sydämen glykosideja. Nämä lääkkeet pidentävät supistumisten välistä aikaa, sydän pysyy pidempään rentoutumisen tilassa. Diastolen aikana sydänliha saa ravintoa, palautuu.
  • Pakollinen on veritulppien muodostumisen estäminen. Tätä varten määrätään erilaisia ​​verihiutaleiden vastaisia ​​aineita ja antikoagulantteja..

    Päivittäinen ja elinikäinen laajentunut kardiomyopatian hoito.

    Leikkaus

    Joskus potilaan tila laiminlyödään niin, että ennakoidaan olevan enintään yksi vuosi. Tällaisissa tilanteissa sydämensiirto on mahdollista. Yli 80% potilaista sietää tätä leikkausta hyvin, tutkimusten mukaan 5-vuoden eloonjääminen havaitaan 60%: lla potilaista. Jotkut potilaat, joilla on siirretty sydän, elävät vähintään 10 vuotta.Jos ilmenee venttiilin vajaatoimintaa, he tekevät korjausoplastiaa - ompelivat venytettyjen venttiilien renkaan, implantoivat keinotekoisen venttiilin.

    Laajennetun kardiomyopatian kirurginen hoito kehittää aktiivisesti ja etsii uusia mahdollisuuksia kirurgisiin toimenpiteisiin..

    Laajennettu kardiomyopatia lapsilla

    Cardiopatiaa havaitaan kaiken ikäisillä potilailla. Tauti on perinnöllinen, mutta voi kehittyä tarttuvien, reumaattisten ja muiden sairauksien kanssa..

    Laajennettua kardiomyopatiaa lapsilla voi siten esiintyä sekä syntymästä lähtien että fyysisen kasvun aikana. Lapsen diagnosointi on vaikeaa: taudilla ei ole erityistä klinikkaa.

    Aikuiselle osastolle ominaisten valitusten lisäksi oireita, kuten:

    • kasvu- ja kehitysviive;
    • rintojen hyljintä vastasyntyneillä;
    • hikoilu
    • ihon syanoosi.

    Lasten kardiomyopatian diagnoosin ja hoidon periaatteet ovat samat kuin aikuisten käytännössä. Lääkkeitä valittaessa korostetaan niiden käytön hyväksyttävyyttä lastenhoidossa.

    Ennuste ja mahdolliset komplikaatiot

    Kuten minkä tahansa sairauden tapauksessa, elämän ennuste riippuu diagnoosin oikea-aikaisuudesta. Valitettavasti laajentuneella kardiomyopatialla ennuste on huono. Huonoja ennusteita ovat:

    • vanhusten ikä;
    • vasemman kammion ulostyöntämisosuus alle 35%;
    • rytmihäiriöt - saarto johtavassa järjestelmässä, värähtely;
    • alhainen verenpaine;
    • kohonneet katekoliamiinit, eteis-natriureettinen tekijä.

    Kymmenen vuoden elossaolosta on näyttöä 15–30%: lla potilaista. Kardiomyopatian komplikaatiot ovat samat kuin muissa kardiologisissa sairauksissa. Tähän luetteloon sisältyy sydämen vajaatoiminta, sydäninfarkti, tromboembolia, rytmihäiriöt, keuhkopöhö..

    Äkillisen kuoleman todennäköisyys

    On todistettu, että puolet potilaista kuolee kroonisen sydämen vajaatoiminnan dekompensaatiosta. Toisella puolella potilaista diagnosoidaan äkillinen kuolema.

    • sydämenpysähdys, esimerkiksi kammiovärinän kanssa;
    • keuhkoveritulppa;
    • iskeeminen aivohalvaus;
    • kardiogeeninen sokki;
    • keuhkopöhö.

    Äkillinen kuolema voi tapahtua sekä henkilöllä, jolla on diagnoosi, että ihmisillä, jotka eivät ole epäilyttäviä patologiastaan..

    Dilatoitunut kardiomyopatian äkillinen kuolema

    Kardiologiassa kardiomyopatiat (CMP) ovat vaikeimmin diagnosoitavissa. Lääkärit kohtaavat tämän potilasryhmän suhteellisen harvoin. Sydän- ja verisuonisairauksien esiintymisen rakenteessa CMP: t vievät pienen prosenttiosuuden. Usein diagnoosi tehdään myöhemmissä vaiheissa, kun konservatiivinen lääkehoito on tehoton.

    Laboratorio- ja instrumenttisten tutkimusmenetelmien arsenaalin laajentuessa potilaiden määrä, joilla on vakiintunut nosologinen diagnoosi, kasvaa. Patologiaa esiintyy 3-4: lla ihmisestä tuhannesta. Yleisin dilatoitunut kardiomyopatia (DCMP) ja hypertrofinen.

    Mikä on laajentunut kardiomyopatia??

    Joten, laajentunut kardiomyopatia - mikä se on? DCMP on vaurio sydämen lihaskudokselle, jossa ontelot laajenevat lisäämättä seinämän paksuutta ja sydämen supistuva toiminta on heikentynyt..

    Kehon pääpumpun onteloita ovat vasen, oikea eteinen ja kammio. Jokaisen niistä koko kasvaa, vasen kammio on suurempi. Sydän ottaa pallomaisen muodon.

    Sydämestä tulee kuin "rätti", liekki, laajennettu. Diastolen (rentoutumisen) aikana kammiot ovat täynnä verta, mutta sydänlihaksen supistumisen voimakkuuden ja nopeuden heikentymisen vuoksi sydämen tuotanto vähenee.

    Tämä johtaa progressiiviseen sydämen vajaatoimintaan. Yleisin kuolinsyy laajentuneessa kardiomyopatiassa on rytmihäiriöt (eteisvärinä, salpa His-nipun jalkojen järjestelmissä), mikä johtaa sydämenpysähdykseen.

    Dilatoitunut kardiomyopatia on osoitettu diagnoosissa koodina ICD 10 - I42.0.

    Sydänkammioiden laajentumisen syyt

    Patologisen reaktion kaskadin laukaiseviin tekijöihin kuuluvat infektiot (virukset, bakteerit) ja myrkylliset aineet (alkoholi, raskasmetallit, huumeet). Mutta lähtötekijät voivat toimia vain olosuhteissa, joissa rikotaan immuunipuolustusmekanismeja kehossa. Näihin ehtoihin kuuluvat:

    • olemassa olevat autoimmuunisairaudet (nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus);
    • immuunikato-oireyhtymä (synnynnäiset ja hankitut sairaudet).

    Mutta jos potilaalla on patologian havaitsemishetkellä kroonisia sairauksia, heidän katsotaan olevan sydänkudoksen vaurioiden ja sydämen kammioiden laajenemisen syy. Tässä tapauksessa diagnoosi kuulostaa sekundaariselta laajentuneelta kardiomyopatialta.

    synnyssä

    1. Vaurioitunut sydänliha ei voi johtaa pulsseja oikein ja supistua täydellä voimalla..
    2. Frank-Starling-lain mukaan mitä pidempi lihaskuitu, sitä enemmän se supistuu. Sydänlihas on venytetty, mutta vaurioiden vuoksi se ei voi supistua täyteen voimaan.

  • Siksi laajentuneelle kardiomyopatialle on tunnusomaista systolin aikana karkotetun veren määrän vähentyminen, kammioiden onkaloihin jää enemmän verta.
  • Reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän (RAAS) hormonit aktivoituvat kudosten verenvirtauksen puutteen vuoksi..

    Hormonit supistavat verisuonia, lisäävät verenpainetta, lisäävät verenkierron määrää

  • Ääreisten kudosten happea nälän kompensoimiseksi syke nousee - Weinbridge-refleksi.
  • Kohdassa 3, 4 ja 5 määritelty lisää sydänsolujen kuormitusta.

    Seurauksena dilatoituneeseen kardiomyopatiaan liittyy lihasmassan lisääntyminen, ts. Sydänlihaksen liikakasvu. Jokaisen lihaskuidun koko kasvaa.

  • Sydänkudoksen massa kasvaa, mutta syöttövaltimoiden lukumäärä on vakio, tämä johtaa verenkiertoon sydänsoluissa - iskemiaan.
  • Hapen puute pahentaa tuhoavia prosesseja.

  • Monet sydämen myosyytit tuhoutuvat ja korvataan sidekudossoluilla. Dilatoituneeseen kardiomyopatiaan liittyy sydänlihaksen fibroosin ja skleroosin prosesseja.
  • Sidekudoskohdat eivät suorita impulsseja, eivät supistu.
  • Rytmihäiriöt kehittyvät, mikä johtaa verihyytymiin.
  • Taudin oireet

    Mutta useimmilla laajentuneessa kardiomyopatiassa kärsivillä ihmisillä kliininen kuva kehittyy vähitellen. Potilaiden valitukset voidaan jakaa oireyhtymiin:

    • rytmihäiriöt - uppoavan sydämen tunne, nopea syke;
    • iskeeminen angina pectoris - rintakipualueen kipu, joka ulottuu vasemmalle puolelle;
    • vasemman kammion vajaatoiminta - yskä, hengenahdistus, ilmapuutteen tunne, usein kongestiivinen keuhkokuume;
    • oikean kammion vajaatoiminta - jalkojen turvotus, neste vatsaontelossa, maksa nousu;
    • lisääntynyt paine - supistuva kipu temppeleissä, pulsaation tunne pään takaosassa, kärpästen välkkyminen silmien edessä, huimaus.

    Laajennetun kardiomyopatian kanssa oireet etenevät, johtaen väistämättä kuolemaan..

    hoito

    Ensinnäkin diagnoosin saaneen henkilön on muutettava elämäntapaansa.

    1. Muista sulkea pois alkoholin käyttö. Alkoholi ja sen aineenvaihduntatuotteet ovat kardiotoksisia aineita, jotka tuhoavat sydänsolut.
    2. Tupakoivien potilaiden tulee luopua savukkeista. Nikotiini supistaa verisuonia ja pahentaa sydämen iskemiaa.
    3. Laajennettu kardiomyopatia sisältää suolan hylkäämisen. Se pidättää vettä kehossa, lisää verenpainetta ja sydämen kuormitusta.
    4. Kuten muissa kardiologisissa sairauksissa, sinun tulee noudattaa hypokolesterolivalmistetta, syödä kasviöljyjä, makean veden kaloja, vihanneksia ja hedelmiä.

    Fyysinen aktiivisuus valitaan hoitava lääkäri kliinisen ja instrumentin tutkimuksen tietojen perusteella.

    Huumehoito

    Useimmiten ei ole mahdollista vaikuttaa sairauden syihin. Siksi laajennetun kardiomyopatian hoito on patogeneettistä ja oireenmukaista:

    1. Seinämän laajenemisprosessien lopettamiseksi käytetään skleroterapiaa, angiotensiiniä konvertoivia entsyymi-inhibiittoreita ja sartaaneja. Nämä lääkkeet eliminoivat RAAS-hormonien vaikutuksen - laajentavat valtimoita, vähentävät sydämen kuormitusta, parantavat ravitsemusta ja edistävät liikakasvun käänteistä kehitystä.
    2. Beetasalpaajat - vähentävät rytmiä, estävät herätyksen kohdunulkoiset kohdut, vähentävät katekoliamiinien vaikutusta sydämen kudokseen, vähentävät hapenkulutusta.
    3. Jos ruuhkia esiintyy, käytetään diureettisia lääkkeitä, kun taas diureesia, veren kalium-, natriumpitoisuutta on seurattava.
    4. Jos rytmihäiriöitä, kuten eteisvärinän jatkuva muoto, on tapana määrätä sydämen glykosideja. Nämä lääkkeet pidentävät supistumisten välistä aikaa, sydän pysyy pidempään rentoutumisen tilassa. Diastolen aikana sydänliha saa ravintoa, palautuu.
    5. Pakollinen on veritulppien muodostumisen estäminen. Tätä varten määrätään erilaisia ​​verihiutaleiden vastaisia ​​aineita ja antikoagulantteja..

    Päivittäinen ja elinikäinen laajentunut kardiomyopatian hoito.

    Leikkaus

    Yli 80% potilaista sietää tätä leikkausta hyvin, tutkimusten mukaan viiden vuoden eloonjääminen havaitaan 60%: lla potilaista. Jotkut potilaat, joilla on siirretty sydän, elävät vähintään 10 vuotta..

    Kehittyvän venttiilin riittämättömyyden läsnäollessa tehdään korjausoplastia - venytetty venttiilirengas ommellaan, keinotekoinen venttiili istutetaan.

    Laajennetun kardiomyopatian kirurginen hoito kehittää aktiivisesti ja etsii uusia mahdollisuuksia kirurgisiin toimenpiteisiin..

    Laajennettu kardiomyopatia lapsilla

    Cardiopatiaa havaitaan kaiken ikäisillä potilailla. Tautilla on perinnöllinen luonne, mutta se voi kehittyä tarttuvien, reumaattisten ja muiden sairauksien kanssa. Siksi lasten laajentunut kardiomyopatia voi esiintyä sekä syntymästä lähtien että fyysisen kasvun aikana..

    • kasvu- ja kehitysviive;
    • rintojen hyljintä vastasyntyneillä;
    • hikoilu
    • ihon syanoosi.

    Lasten kardiomyopatian diagnoosin ja hoidon periaatteet ovat samat kuin aikuisten käytännössä. Lääkkeitä valittaessa korostetaan niiden käytön hyväksyttävyyttä lastenhoidossa.

    Ennuste ja mahdolliset komplikaatiot

    Kuten minkä tahansa sairauden tapauksessa, elämän ennuste riippuu diagnoosin oikea-aikaisuudesta. Valitettavasti laajentuneella kardiomyopatialla ennuste on huono.

    Huonoja ennustemerkkejä ovat:

    • vanhusten ikä;
    • vasemman kammion ulostyöntämisosuus alle 35%;
    • rytmihäiriöt - saarto johtavassa järjestelmässä, värähtely;
    • alhainen verenpaine;
    • kohonneet katekoliamiinit, eteis-natriureettinen tekijä.

    Kymmenen vuoden elossaolosta on näyttöä 15–30%: lla potilaista.

    Kardiomyopatian aiheuttamat komplikaatiot ovat samat kuin muissa kardiologisissa sairauksissa. Tähän luetteloon sisältyy sydämen vajaatoiminta, sydäninfarkti, tromboembolia, rytmihäiriöt, keuhkopöhö..

    Äkillisen kuoleman todennäköisyys

    On todistettu, että puolet potilaista kuolee kroonisen sydämen vajaatoiminnan dekompensaatiosta. Toisella puolella potilaista diagnosoidaan äkillinen kuolema.

    Kuoleman syyt ovat:

    • sydämenpysähdys, esimerkiksi kammiovärinän kanssa;
    • keuhkoveritulppa;
    • iskeeminen aivohalvaus;
    • kardiogeeninen sokki;
    • keuhkopöhö.

    Äkillinen kuolema voi tapahtua sekä henkilöllä, jolla on diagnoosi, että ihmisillä, jotka eivät ole epäilyttäviä patologiastaan..

    Laajennetun kardiomyopatian oireet, diagnoosit, ennusteet ja kuoleman syyt

    Kaikista tunnetuista kardiomyopatioista DCMP on yleisin niistä. Sitä esiintyy noin 8 kertaa 100 tuhatta ihmistä kohden..

    Pääosin 30–40-vuotiaat ihmiset kärsivät siitä, mutta pienten lasten ja vanhusten joukossa on tapauksia. Enimmäkseen sairaita miehiä (asenne naisiin on 3 - 4: 1).

    Lisäksi viimeaikaiset tilastotutkimukset ovat osoittaneet, että Negroid-rodun populaatiossa DCMP esiintyy 2 kertaa useammin kuin Kaukasian edustajilla.

    Miksi patologiaa syntyy ja mitä tapahtuu sydämelle

    DCMP on väliasemassa: se on jotain perinnöllisen ja hankitun sairauden välillä.

    Noin neljäsosa (20 - 30%) kaikista tapauksista johtuu mutaatioista geeneissä, jotka vastaavat sydänlihassolujen lihassytoskeletoniproteiinien (dystrofiini, laminiini) muodostumisesta..

    Ne kiinnittävät kaikki sydänlihassolut yhdeksi kokonaisuudeksi, tarjoavat hermoimpulssin siirron sekä koko sydänlihaksen synkronisen supistumisen.

    Näiden proteiinien riittämättömän muodostumisen myötä kehittyy asteittainen sydänlihaksen distrofia - virityksen siirtyminen solusta toiseen huononee ja sydämen hidas "heikentyminen" pumppaavana elimenä tapahtuu. Laajennetun kardiomyopatian geneettinen luonne on vahvistettu lukuisissa tapauksissa lähisukulaisten keskuudessa.

    Perinnöllistä DCMP: tä kutsutaan myös primaariseksi tai idiopaattiseksi. Hankittuja muotoja kutsutaan toissijaisiksi. Tällaiseen sairauteen on melko paljon syitä, mutta kaksi kilpailee johtavasta asemasta: sydänlihatulehdus ja alkoholismi..

    sydänlihastulehdus

    On huomionarvoista, että viruksilla on merkittävä etiologinen rooli. Asia on, että jotkut heistä, etenkin enterovirukset (Coxsackie A ja B), kardiomyosyyttien suoran vaurion lisäksi voivat laukaista immunopatologiset prosessit..

    Seurauksena sydänlihaksen vastaiset vasta-aineet, jotka hyökkäävät sydänlihassoluihin, alkavat tuottaa kehossa..

    Monet ihmiset sietävät virusmikardiittia eivätkä edes epäile sitä - sille ominaisia ​​oireita ovat särky- ja pistokipujen esiintyminen sydämen alueella, syke nousee viikon kuluttua kylmästä.

    Etelä- ja Keski-Amerikassa yleisin sydäntulehduksen syy on Chagasin tauti, jonka aiheuttaa trypanosomiloinen..

    Alkoholismi

    Alkoholin kanssa kaikki ei ole niin yksinkertaista kuin miltä voi näyttää ensi silmäyksellä. Esimerkiksi 1960-luvulle saakka DCMP oli hyvin yleinen ihmisissä, jotka olivat jo pitkään käyttäneet alkoholia. Lisäksi valtaosassa tapauksista he olivat oluen ystäviä..

    Ja tietysti aluksi alkoholille annettiin DCMP: n kehityksen syyn merkitys. Tutkimusten suorittamisen jälkeen kävi ilmi, että patologian esiintyminen liittyy raskasmetallimyrkytykseen, nimittäin kobolttiin, jota lisättiin oluelle vaahtonastabilisaattorina.

    Tällä hetkellä kobolttia ei ole käytetty pitkään juomateollisuudessa..

    Siitä huolimatta ei pitäisi täysin kiistää suurten alkoholiannosten toksista vaikutusta sydämeen..

    Vielä ei ole täysin selvää, aiheuttaako DCMP: n kehityksen alkoholin (vai pikemminkin sen myrkyllisen metaboliitin - asetaldehydin) suora vahingollinen vaikutus sydänlihakseen, vai jatkaako B1-vitamiinin (tiamiinin) imeytyminen maha-suolikanavassa yksilöillä alkoholin juomat.

    Laajennetun kardiomyopatian harvinaisimmat syyt ovat seuraavat:

    • endokrinologiset sairaudet - tyrotoksikoosi, kilpirauhasen vajaatoiminta, Itsenko-Cushingin oireyhtymä / sairaus;
    • huumeiden käyttö - kasvaimenvastaisilla lääkkeillä doksorubisiinilla, daunorubisiinilla on voimakkain kardiotoksinen vaikutus;
    • ravitsemukselliset puutteet - seleeni, karnitiini, D-vitamiini;
    • sydänvaurioita systeemisissä sairauksissa - lupus erythematosus, ankyloiva spondüliitti (ankyloiva spondüliitti), amyloidosis, vasculitis jne..

    Taudin kehittymismekanismi

    Erilaisten etiologisten tekijöiden vaikutuksesta, olipa kyse sitten geneettisestä mutaatiosta vai virusperäisestä sydänlihasta, sydämen kammot alkavat laajentua. Lihassolut kuolevat vähitellen ja korvautuvat sidekudoksella, fibroosi kehittyy..

    Sydämestä tulee vähemmän joustavia, se venyy huonommin diastolivaiheen aikana, minkä vuoksi kammiot ovat huonosti täynnä verta. Jäljelle jäävä sydänkudos on kompensoiva hypertrofia, mikä lopulta johtaa sen dystrofiaan ja sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen.

    Potilaan sydämen laajentuneissa onteloissa DCMP: n kanssa muodostuu parietaalitrombit.

    Laajennettu kardiomyopatia lapsilla

    Lasten DCMP on kardiomyopatioiden joukossa ensimmäinen. Sitä esiintyy noin 10 kertaa harvemmin kuin aikuisilla (esiintymistiheys - 0,5 / 100 000 ihmistä), pojat sairastuvat todennäköisemmin. Valtaosa lasten patologiatapauksista kehittyy kuitenkin geneettisten mutaatioiden johdosta ja on paljon vaikeampaa, ja kuolemantapauksia on enemmän..

    Tärkeimmät merkit

    Laajennetun kardiomyopatian kliiniset oireet koostuvat kroonisen (kongestiivisen) sydämen vajaatoiminnan (CHF) ja sydämen rytmihäiriöiden merkistä:

    1. Hengenahdistus on ensimmäinen ja yleisin oire DCMP: stä, johon liittyy veren stagnaatio keuhkojen suonissa. Sairauden alussa se esiintyy vain kovan fyysisen työn taustalla, ja DCMP: n etenemisen yhteydessä esiintyy normaalin kävelyn ja jopa levossa. Hengenahdistus voimistuu yöllä, mikä liittyy kehon vaakasuoraan asentoon ja veren pysähtymiseen keuhkoissa. Joskus potilaat heräävät keskellä yötä tukehtumisesta, joten he tuntevat olonsa paremmaksi istuessa tai seisoessa.
    2. Rytmihäiriöt. Sydämen sydämentykytys ovat myös melkein jatkuvaa oirea laajentuneelle kardiomyopatialle. Se voi esiintyä kohtauksissa tai jatkua jatkuvasti. Joskus jaksoon liittyy verenpaineen melko jyrkkä lasku, jonka vuoksi potilas alkaa huimausta, on pahoinvointia, "päänsärky", hän voi jopa pyörtyä. Potilaan ymmärtämät ylimääräiset sydämen supistukset (ekstrasystolit) tunnevat "keskeytyksiä", "elimen vierimistä rinnassa".
    3. Yleinen heikkous. DCMP-potilaani valittavat usein jatkuvasta väsymyntunteesta. He väsyvät nopeasti näennäisesti tavanomaisen fyysisen työn jälkeen.
    4. Raskaus tai kipu oikeassa hypochondriumissa. Usein maksan lisääntymisen ja ruuhkien vuoksi potilailla on kivulias kipua oikealla puolella kylkiluun alla.
    5. Jalkojen, etenkin nilkkojen, turpoaminen illalla, mikä tekee kengistä ahneita.
    6. Kipu sydämessä. Eri kestot (useista sekunnista tuntiin) ovat särkyviä tai supistavia tuntemuksia. Voi tapahtua fyysisen rasituksen aikana tai täysin rauhallisessa tilassa..

    DCMP: n vaarallisimpia komplikaatioita ovat tromboembolia, joka johtaa aivohalvaukseen, keuhkovaltimon tukkeeseen (keuhkoembolia) ja muiden elinten sydänkohtaukseen. Äkillinen kuolema laajentuneesta kardiomyopatiasta myös kehittyy. Sen syy on hengenvaarallinen sydämen rytmihäiriö: kammion takykardia, kammiovärinä, täydellinen atrioventrikulaarinen lohko.

    Kuinka määrittää diagnoosi: tutkimukset ja niiden perusteet

    Epäillään, että henkilöllä on laajentunut kardiomyopatia, suoritan huolellisesti yleisen tutkimuksen.

    Lyömäsoittomenetelmällä määritän sydämen rajat - panen toisen käden potilaan rintaan ja toisen käden keskisormella napaan äänellä ensimmäisen keskimmäistä sormea ​​paljastaen elimen koon.

    Sydämen onkalojen dilataation vuoksi DCMP: ssä tylsällä äänellä on paljon suurempi alue kuin terveellä henkilöllä.

    Sydämen auskultoinnin aikana onnistun kuuntelemaan vaimennetut äänet, korkean sykkeen (jopa 100 - 120 lyöntiä minuutissa) ja systolisen nurin huipussa. Taudin myöhäisissä vaiheissa I ja II välille ilmestyy ylimääräinen III-ääni, jonka seurauksena syntyy erityinen “galoppirytmi”, mikä osoittaa sydänlihaksen vakavasta vauriosta.

    Sen jälkeen, jotta voin suorittaa erotusdiagnoosin muiden sairauksien kanssa, määrän lisätutkimuksen, joka sisältää:

    • elektrokardiografia (EKG);
    • rinnan röntgenkuvaus;
    • ehokardiografia (ehokardiografia, sydämen ultraääni);
    • aivojen natriureettisen peptidin määritys veressä (BNP, NT-proBNP).

    EKG-elokuvassa havaitsen usein erilaisia ​​sydämen rytmihäiriöitä: sinus, supraventrikulaarinen tai kammion takykardia, eteisvärinä tai räpytys, eteiskammion johtavuuden hidastuminen (AV-lohko), eteis- ja kammion ekstrasystoles. Koska monia rytmihäiriöitä esiintyy paroksismisesti (paroksysmaalisesti), joskus niitä ei voida "tarttua" normaalin tallennuksen aikana, joten määrän lisäksi Holterin (päivittäinen tarkkailu) EKG: n.

    Röntgenkuvauksella voidaan selvästi nähdä laajentunut sydän (kardiomegalia), verisuonikuvion lisääntyminen veren pysähtymisen vuoksi keuhkoissa.

    Ehokardiografia on tärkein diagnostinen menetelmä DCMP: lle. Sen avulla voit määrittää tarkan kasvun sydämen jokaisessa kammiossa ja mitata sydänlihaksen supistuvan toiminnan (pumppaus) pääindikaattorin - vasemman kammion osan..

    DCMP: llä aivojen natriureettisen peptidin (BNP) ja sen edeltäjän (NT-proBNP) pitoisuus nousee melkein aina. Ensimmäinen jaetaan eteisessä, se osallistuu verenkierron määrän säätelyyn.

    Nesteen pidättyessä verisuonisängyssä (mikä tapahtuu sydämen vajaatoiminnassa) eteis etenee. Vastauksena siihen, natriureettinen peptidi alkaa vapautua, mikä lisää natriumin erittymistä virtsaan ja sen mukana ylimääräistä nestettä kehosta.

    Tämän hormonin lisäysaste korreloi sydämen vajaatoiminnan vakavuuden kanssa..

    BNP ja NT pro BNP kasvaa paitsi DCMP: llä, myös minkä tahansa alkuperän CHF: llä. Instrumentaalisesti vahvistettu kardiomegalia ja vasemman kammion poistumisjae alle 45% ovat tärkeimmät diagnoosikriteerit DCMP: lle.

    Laajennetun kardiomyopatian hoito on monivaiheinen prosessi.

    Ensimmäiset seikat ovat fyysisen toiminnan rajoittaminen, suolan kulutuksen vähentäminen 3 grammaan päivässä ja alkoholin poissulkeminen kokonaan.

    Ilman näitä ehtoja jatkohoito on käytännössä turhaa. Valitettavasti ei ole lääketieteellisiä hoitoja, jotka voisivat päästä eroon tästä sairaudesta.

    DCMP: ssä käytetyt kirurgiset toimenpiteet:

    1. Sydänsynkronointiterapia. Oikeanpuoleiseen eteiseen ja kahteen kammioon on asennettu elektrodit, jotka toimittavat hermoimpulsseja, jotta sydän alkaa supistua tehokkaammin.
    2. Sydänkääre CorCap-laukulla. Kammikot kirjaimellisesti "kääreytyvät" elastiseen verkkokehykseen, joka estää sydämen patologista laajenemista ja estää siten sydämen vajaatoiminnan etenemistä. Tämä menetelmä johtaa joissakin tapauksissa jopa taudin käänteiseen kehitykseen.
    3. Sydän mekaanisten kammioiden istuttaminen. Vasemman kammion onteloon on asennettu mikropumppu. Tämän avulla voit parantaa verenkiertoa kehossa..
    4. Sydänsiirto on radikaalisin hoitomenetelmä, jonka avulla voit saavuttaa täydellisen paranemisen DCMP: stä. Tämä leikkaus tehdään alle 60-vuotiaille potilaille, joilla muun tyyppinen terapia epäonnistuu..

    Lisäksi sydämen äkillisen kuoleman estämiseksi implantoidaan tietyissä olosuhteissa kardiovertteri-defibrillaattori.

    Tämä on erityinen laite, joka voi välittömästi lopettaa esiintyvät hengenvaaralliset sydämen rytmihäiriöt..

    Lupaava suunta DCMP: n hoidossa on kantasolujen siirto, jonka seurauksena lihaskuidut uudistuvat. Tämä tekniikka on edelleen kliinisissä tutkimuksissa..

    Potilaiden tuki ja oireiden hallinta

    Nyt analysoimme, millaisia ​​lääkkeitä käytetään torjumaan DCMP-oireita. Huumehoidolla on useita suuntoja:

    • sydämen vajaatoiminnan etenemisen hidastaminen;
    • sydämen rytmihäiriöiden hoito ja ehkäisy;
    • tromboosin ehkäisy.

    Sydämen vajaatoiminnan hoidossa käytän seuraavia lääkkeitä:

    1. ACE: n estäjät (Perindopriili, Lisinopriili) määrätään kaikille potilaille, joilla on CHF. Nämä lääkkeet parantavat sydämen supistuvaa toimintaa, mutta niiden käytön aikana voi esiintyä kuiva yskä. Tässä tapauksessa on tarpeen korvata sartanit (Losartan, Valsartan).
    2. Beetasalpaajat (Bisoprolol, Metoprolol) ovat myös pakollisia lääkkeitä. Ne hidastavat sykettä, minkä seurauksena sydänlihas “lepää” enemmän ja on paremmin veressä. Mutta on syytä muistaa, että ne ovat ehdottomasti vasta-aiheisia täydellisessä AV-salpauksessa (aste III), joka joskus kehittyy potilailla, joilla on DCMP.
    3. Kaliumia säästävät diureetit (Spironolaktoni) - nämä lääkkeet poistavat ylimääräistä nestettä kehosta, mikä vähentää sydänlihan lisäkuormitusta.
    4. Diureetteja (Torasemide, Hydrochlorothiazide) käytetään nesteen poistamiseen kehosta..

    Rytmihäiriöiden hoitoon ja ehkäisyyn määrätään rytmihäiriölääkkeitä (Amiodarone, Sotalol). Jos potilaalla on eteisvärinä, käytän joskus sydämen glykosideja (Digoksiini).

    keskimääräinen elinajanodotus

    Laajennettu kardiomyopatia on vakava sairaus. Potilaiden elinajanodote kliinisten oireiden alkamisesta lähtien on 2–10 vuotta, etenemisasteesta riippuen. Tärkeimmät kuolemansyyt ovat krooninen sydämen vajaatoiminta, tromboemboliset komplikaatiot ja äkillinen kuolema sydämen rytmihäiriöistä..

    Laajennettu kardiomyopatia

    Dilatoitunut kardiomyopatia on sydänlihaksen vaurio, jolle on tunnusomaista vasemman tai molemman kammion onkalon laajeneminen ja sydämen supistunut supistuva toiminta. Dilatoitunut kardiomyopatia ilmenee kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan, tromboembolisen oireyhtymän ja rytmihäiriöiden merkkeinä. Laajennetun kardiomyopatian diagnoosi perustuu kliinisen kuvan, objektiivisen tutkimuksen, EKG: n, fonokardiografian, ehokardiografian, radiografian, scintigrafian, MRI: n, sydänlihaksen biopsian tietoihin. Dilatoitunut kardiomyopatia hoidetaan ACE-estäjillä, β-salpaajilla, diureetteilla, nitraateilla, antikoagulantteilla ja verihiutaleiden vastaisilla aineilla..

    Dilatoitunut kardiomyopatia (kongestiivinen, kongestiivinen kardiomyopatia) on kardiomyopatian kliininen muoto, joka perustuu sydämen onteloiden venymiseen ja kammioiden (pääasiassa vasempaan) systoliseen toimintahäiriöön.

    Nykyaikaisessa kardiologiassa laajentuneen kardiomyopatian osuus on noin 60% kaikista kardiomyopatioista. Dilatoitunut kardiomyopatia ilmenee usein 20-50-vuotiaana, mutta sitä esiintyy lapsilla ja vanhuksilla.

    Potilaiden joukossa miehet ovat vallitsevia (62-88%).

    Tällä hetkellä on olemassa useita teorioita, jotka selittävät laajentuneen kardiomyopatian kehittymisen: perinnöllinen, toksinen, metabolinen, autoimmuuninen, virus.

    20–30%: n tapauksissa dilatoitunut kardiomyopatia on perinnöllinen sairaus, jolla on useammin autosomaalinen dominantti, harvemmin autosomaalisesti resessiivinen tai X-kytketty (Bart-oireyhtymä) perintötyyppi.

    Bartin oireyhtymälle, laajentuneen kardiomyopatian lisäksi, luonteenomaisia ​​ovat monimuotoiset myopatiat, sydämen vajaatoiminta, endokardiaalinen fibroelastoosi, neutropenia, hidas kasvu ja pyoderma. Laajennetun kardiomyopatian perhemuodot, ja niiden suunta on epäsuotuisin.

    Historia alkoholin väärinkäytöstä 30%: lla potilaista, joilla on laajentunut kardiomyopatia.

    Etanolin ja sen metaboliittien toksinen vaikutus sydänlihakseen ilmenee mitokondriovaurioina, supistuvien proteiinien synteesin vähentymisessä, vapaiden radikaalien muodostumisessa ja metabolisissa häiriöissä sydänsoluissa.

    Muiden myrkyllisten tekijöiden joukossa ammatillinen kosketus voiteluaineisiin, aerosoleihin, teollisuuspölyyn, metalleihin jne..

    Laajennetun kardiomyopatian etiologiassa voidaan jäljittää ravitsemustekijöiden vaikutukset: aliravitsemus, proteiinipuutos, B1-hypovitaminoosi, seleenin puute, karnitiinivaje. Näiden havaintojen perusteella laajennetun kardiomyopatian kehittymisen metabolinen teoria perustuu..

    Laajennetun kardiomyopatian autoimmuunihäiriöt ilmenevät elinspesifisissä kardiaalisissa vasta-aineissa: antiaktiini, antilaminiini, raskasketjuinen anti-myosiini, vasta-aineet kardiomyosyyttien mitokondriaaliseen kalvoon jne..

    Autoimmuunimekanismit ovat kuitenkin vain seuraus tekijästä, jota ei ole vielä vahvistettu.

    Käyttämällä molekyylibiologisia tekniikoita (mukaan lukien PCR) laajentuneen kardiomyopatian etiopatogeneesissä, virusten (enterovirus, adenovirus, herpesvirus, sytomegalovirus) rooli on osoitettu. Usein laajentunut kardiomyopatia on virusmikardiitin tulos..

    Syntymisen jälkeisen laajentuneen kardiomyopatian riskitekijöiden, jotka kehittyvät aikaisemmin terveillä naisilla raskauden viimeisellä kolmanneksella tai pian synnytyksen jälkeen, katsotaan olevan yli 30-vuotiaita, mustana roduna, moniraskautena, yli 3 syntymän historiana, myöhäisen raskauden toksikoosina.

    Joissakin tapauksissa laajentuneen kardiomyopatian etiologia on edelleen tuntematon (idiopaattinen dilatoitu kardiomyopatia). Sydänlihaksen laajentuminen tapahtuu todennäköisesti, kun paljastetaan useita endogeenisiä ja eksogeenisiä tekijöitä, pääasiassa henkilöillä, joilla on geneettinen taipumus.

    Syy-tekijöiden vaikutuksesta sydänsolujen määrä vähenee toiminnallisesti, mitä seuraa sydämen kammioiden laajeneminen ja sydänlihaksen pumppaustoiminnan heikkeneminen. Sydämen laajentuminen johtaa kammioiden diastoliseen ja systoliseen toimintahäiriöön ja aiheuttaa kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan kehittymistä pienessä ja sitten suuressa verenkierron ympyrässä.

    Laajennetun kardiomyopatian alkuvaiheissa kompensointi saavutetaan Frank-Starling-lain vaikutuksella, sykkeen lisääntymisellä ja ääreisvastuksen laskulla.

    Kun sydämen varannot ovat ehtyneet, sydänlihaksen jäykkyys etenee, systolinen toimintahäiriö kasvaa, minuutti- ja aivohalvauksen tilavuus pienenevät, vasemman kammion lopullinen diastolinen paine kasvaa, mikä johtaa sen edelleen laajenemiseen.

    Kammioiden ja venttiilirenkaiden onkalojen laajenemisen seurauksena kehittyy suhteellinen mitraalinen ja trisuspidinen vajaatoiminta. Sydänlihaksen liikakasvu ja korvaavan fibroosin muodostuminen johtavat kompensoivaan sydänlihaksen liikakasvuun. Sepelvaltimoiden perfuusion laskiessa kehittyy subendokardiaalinen iskemia..

    Sydäntuotannon ja munuaisten perfuusion vähentymisen takia sympaattinen hermosto- ja reniini-angiotensiinijärjestelmät aktivoituvat. Katekoliamiinien vapautumiseen liittyy takykardia, rytmihäiriöiden esiintyminen. Perifeerisen verisuonten supistumisen ja sekundaarisen hyperaldosteronismin kehittyminen johtaa natriumionien viivästymiseen, bcc-arvon lisääntymiseen ja turvotuksen kehittymiseen.

    60 prosentilla potilaista, joilla on laajentunut kardiomyopatia, parietaalitrombit muodostuvat sydämen onteloihin, mikä aiheuttaa tromboembolisen oireyhtymän edelleen kehittymistä.

    Laajennettu kardiomyopatia kehittyy vähitellen; Valitukset saattavat olla poissa pitkään. Harvemmin se ilmenee subakuutin ARVI: n tai keuhkokuumeen jälkeen. Laajennetun kardiomyopatian patgnoomisia oireyhtymiä ovat sydämen vajaatoiminta, rytmi- ja johtamishäiriöt, tromboembolia.

    Laajennetun kardiomyopatian kliinisiin oireisiin kuuluvat väsymys, hengenahdistus, ortopnea, kuiva yskä, astmakohtaukset (sydänastma). Noin 10% potilaista valittaa anginakipuista - anginakohtauksista. Ruuhkien kiinnittyminen suureen verenkierron ympyrään on ominaista raskauden esiintymisestä oikeassa hypochondriumissa, jalkojen turvotuksesta, vesivatsa.

    Rytmi- ja johtamishäiriöiden, sydämen sykkeen paroksysmien ja sydämen toiminnan häiriöiden, huimauksen, pyörtymisen kanssa.

    Joissakin tapauksissa laajentunut kardiomyopatia ilmenee ensin verenkierron suurten ja pienten kehien valtimoiden tromboemboliana (iskeeminen aivohalvaus, keuhkoembolia), mikä voi aiheuttaa potilaiden äkillisen kuoleman.

    Embolian riski kasvaa eteisvärinän kanssa, joka liittyy laajentuneeseen kardiomyopatiaan 10-30%: lla tapauksista.

    Laajennetun kardiomyopatian kulku voi olla nopeasti etenevä, hitaasti etenevä ja toistuva (sairauden vaihtuvien pahenemisten ja remissioiden kanssa).

    Laajennetun kardiomyopatian nopeasti etenevällä variantilla sydämen vajaatoiminnan terminaalivaihe tapahtuu 1,5 vuoden kuluessa ensimmäisten taudin oireiden ilmestymisestä..

    Useimmiten esiintyy hitaasti etenevä laajentuneen kardiomyopatian kulku.

    Laajennetun kardiomyopatian diagnoosilla on merkittäviä vaikeuksia, koska puuttuvat erityiset kriteerit. Diagnoosi saadaan sulkemalla pois muut sairaudet, joihin liittyy sydämen onkalojen laajeneminen ja verenkiertohäiriöiden kehittyminen.

    Laajennetun kardiomyopatian objektiivisia kliinisiä oireita ovat kardiomegalia, takykardia, galoppirytmi, mitraalisen ja trikuspidällisen venttiilin suhteellisen vajaatoiminnan melu, BH-arvon nousu, keuhkojen kongestiiviset ralit, kaulan suonien turvotus, laajentunut maksa jne. Auskultaatiotiedot vahvistetaan fonokardiografialla. Instrumentalidiagnostiikka:

    • Elektrokardiogrammin EKG: ssä havaitaan vasemman kammion ja vasemman atriumin ylikuormituksen ja hypertrofian merkkejä, rytmi- ja johtamishäiriöt, kuten eteisvärinä, eteisvärinä, Hisin vasemman nipun salpaus, AV-salpaus. Holterin EKG-seurantaa käyttämällä määritetään henkeä uhkaavat rytmihäiriöt ja arvioidaan repolarisaatioprosessien päivittäinen dynamiikka..
    • Sydämen ultraääni. Ehokardiografia antaa sinun havaita laajentuneen kardiomyopatian tärkeimmät erot - sydämen onteloiden laajeneminen, vasemman kammion ulostyöntöjakson väheneminen. Ehokardiografialla voidaan sulkea pois muita todennäköisiä sydämen vajaatoiminnan syitä - infarktin jälkeinen kardioskleroosi, sydämen vajaatoiminta jne.; parietaalitrombit havaitaan ja tromboembolian riski arvioidaan.
    • Radiologinen diagnostiikka. Röntgenkuvaus saattaa paljastaa sydämen koon kasvun, hydroperikardion, keuhkoverenpaineen merkit. Rakenteellisten muutosten ja sydänlihaksen supistumisen arvioimiseksi suoritetaan sydämen scintigrafia, MRI ja PET..
    • Sydänlihaksen biopsia. Käytetään laajentuneen kardiomyopatian differentiaaliseen diagnoosiin muiden sairauden muotojen kanssa.

    Laajennetun kardiomyopatian terapeuttinen taktiikka on sydämen vajaatoiminnan, rytmihäiriöiden, hyperkoagulaation oireiden korjaaminen. Potilaille suositellaan sängyn lepoa, rajoittaen nesteen ja suolan käyttöä..

    Sydämen vajaatoiminnan lääkehoito sisältää ACE-estäjien (enalapriili, kaptopriili, perindopriili jne.), Diureettien (furosemidi, spironolaktoni) nimittämisen.

    Sydämen rytmihäiriöissä käytetään b-salpaajia (karvedilolia, bisoprololia, metoprololia) varoen - sydämen glykosideja (digoksiini).

    On suositeltavaa ottaa pitkittyneitä nitraatteja (laskimoverisuonia laajentavia aineita - isosorbididinitraatti, nitrosorbidi), jotka vähentävät veren virtausta oikeaan sydämeen.

    Tromboembolisten komplikaatioiden estäminen laajentuneessa kardiomyopatiassa tapahtuu antikoagulantteilla (hepariini ihonalaisesti) ja verihiutaleiden vastaisilla aineilla (asetyylisalisyylihappo, pentoksifylliini, dipyridamoli). Laajennetun kardiomyopatian radikaalihoitoon sisältyy sydämensiirto. Yli vuoden elinaika sydämensiirron jälkeen saavuttaa 75–85%.

    Laajennetun kardiomyopatian kulku on yleensä epäsuotuisa: 10 vuoden eloonjääminen on 15-30%. Keskimääräinen elinajanodote sydämen vajaatoiminnan oireiden alkamisen jälkeen on 4–7 vuotta. Potilaiden kuolema johtuu useimmissa tapauksissa kammiovärinää, kroonista verenkiertohäiriötä, massiivista keuhkojen tromboemboliaa.

    Kardiologien suositukset laajentuneen kardiomyopatian ehkäisemiseksi sisältävät geneettisen neuvonnan taudin perinnöllisistä muodoista, hengitystieinfektioiden aktiivisen hoidon, alkoholin käytön lopettamisen, tasapainoisen ruokavalion, joka tarjoaa riittävästi vitamiineja ja mineraaleja.

    Kuinka vaarallinen laajentunut kardiomyopatia, hoito ja ennusteet

    Sydänlihaksen vaurioita, joissa kammion ontelot laajenevat ja niiden supistuvuus vähenevät, kutsutaan laajentuneeksi kardiomyopatiaksi. Se ilmenee sydämen vajaatoiminnasta, verisuonien tukkeutumisesta verihyytymillä, rytmihäiriöistä. Vakava sydänsairaus, saattaa vaatia siirtoa.

    Kardiomyopatian muodot

    Kardiomyopatia on ryhmä sydänsairauksia, joissa ei ole merkkejä tulehduksellisesta, kasvaimesta tai iskeemisestä prosessista. Ne ilmenevät sydämen koon kasvuna, rytmihäiriöinä ja sydämen toiminnan vähäisenä puutteena. Nämä patologiatyypit erotetaan toisistaan:

    • laajentunut tai kongestiivinen kardiomyopatia - sydän on laajentunut;
    • sydänlihaksen liikakasvu - seinät paksenevat;
    • rajoittava - sydänliha on tiheää ja heikosti venytettyä verenvirtauksen aikana;
    • rytmihäiriöitä aiheuttavat erilaiset rytmihäiriöt.

    Laajennetun kardiomyopatian löytämisen historia

    Ensimmäinen kuvaus sydämen patologisesta laajenemisesta aiemmin terveellä nuorella talonpoikalla kuuluu venäläiselle tutkijalle S.S. Abramov.

    Hän tarkkaili taudin kulkua, joka neljän kuukauden kuluessa alkuperäisten sydämen vajaatoiminnan oireiden alkamisesta johti kuolemaan.

    Potilaan sydän oli venytetty, vasen kammio oli kooltaan suurempi kuin kaikki muut yksiköt yhteensä, sen seinämä oli ohut merkittävän ylikuormituksen takia.

    Huolimatta siitä, että tauti on tiedossa vuodesta 1897, tutkijat keskustelevat sen ympärillä, koska ”kardiomyopatian” käsite tarkoittaa sitä, että sen kehityksen tarkkaa mekanismia ja syitä ei ole selvitetty..

    Suosittelemme lukemaan reumaattista sydänlihastulehdusta. Opit tämän sydänlihassairauden syistä ja oireista, diagnoosista, hoidosta ja sairauden mahdollisista negatiivisista komplikaatioista.
    Ja tässä on enemmän viruksen sydänlihaksen diagnoosista ja hoidosta.

    Taudin epidemiologia

    Kaikista kardiomyopatioista dilataation muoto on suurin - 60%, todellinen tapausten lukumäärä voi olla suurempi, koska sen diagnoosia ei aina suoriteta oikeaan aikaan.

    Miehet kärsivät siitä 2-3 kertaa useammin kuin naiset. Vaarallisin ajanjakso - 30 - 55 vuotta.

    Kaikista kroonisen sydämen vajaatoiminnan tapauksista tämä patologia on noin kolmasosa.

    Laajennetun kardiomyopatian ja äkillisen kuoleman syyt

    Kaikki syyt, jotka ovat alttiita sydämen ontelon laajenemisen (laajenemisen) kehittymiselle, voidaan jakaa seuraaviin ryhmiin:

    • Geneettiset poikkeavuudet - löydettiin kromosomi- ja geenimutaatioalueita, joilla tauti havaitaan useammin. Perinnöllisiin muotoihin liittyy neurologisia ja hematologisia häiriöitä. Epäsuotuisimmat.
    • Myrkyllinen - alkoholismi, kosketus teollisuusmyrkyllisten aineiden kanssa.
    • B1-vitamiinin, seleenin ja karnitiinin puutos, proteiinin puute ruoassa.
    • Autoimmuuni sydänlihaksen vauriot.
    • Neuromuskulaariset sairaudet ja sidekudoksen patologia.
    • Adenovirus, enterovirus, herpeettinen ja sytomegalovirusinfektio, HIV, samoin kuin bakteerit, alkueläimet.
    • Endokriiniset sairaudet, liikalihavuus.
    • Raskaustoksikoosi, etenkin 30-vuotiailla naisilla, usean raskauden aikana, usein synnyttäen.

    Jotkut sairaustapaukset luokitellaan idiopaattisiksi. Tämä tarkoittaa, että niiden esiintymisen syytä ei ole mahdollista selvittää. Sydänsairauksien kardiomyopatiaan viitataan myös laajentuneessa muodossa..

    Sairaus voi johtaa äkilliseen kuolemaan, joka johtuu sellaisista komplikaatioista: kammiovärinä, keuhkopöhö, tromboembolia. Kuolemaan johtava tulos on mahdollista noin puolella potilaista ilman kirurgista hoitoa. Transplantaatio lisää eloonjäämistä jopa 70 - 80% ensimmäisen kymmenen vuoden ajan leikkauksen jälkeen.

    Laajennetun kardiomyopatian kehitysmekanismi

    Vahingollisten tekijöiden vaikutuksesta sydämen toimintaan tapahtuu seuraavia muutoksia:

    • terveiden sydänsolujen lukumäärä vähenee;
    • sydämen kammot laajenevat;
    • alkuvaiheessa sovelletaan sääntöä - mitä enemmän seinää venytetään, sitä enemmän se supistuu;
    • syke nousee.

    Nämä ilmenemismuodot liittyvät korvausjaksoon..

    Sitten varannot ovat ehtyneet, veren poisto sydämestä vähenee, ontelot laajenevat vieläkin enemmän, tästä syystä kehittyy suhteellinen venttiilin vajaatoiminta.

    Selviytyäkseen tällaisesta hemodynamiikasta seinät alkavat paksua - sydän muuttuu paljon normaalia raskaammaksi. Tukkoiset prosessit kehittyvät keuhkojen ja keuhkojen verenkiertoon.

    Matala veren virtaus munuaisiin aktivoi sympaattisen järjestelmän ja verisuonia supistavien aineiden - katekoliamiinien, aldosteronin - tuotannon. Seurauksena kudoksissa esiintyy usein pulssia, rytmihäiriöitä, vasospasmia, natriumia ja nestettä. Sydämen kannalta nämä tilat vaikeuttavat toimintaa..

    Verenvirtaushäiriöiden vuoksi onteloiden sisään muodostuu verihyytymiä. Häiriintynyt supistusrytmi, veren heikko antikoagulanttivaikutus edistävät tätä. Siksi tromboembolia on yksi tämän taudin yleisimmistä komplikaatioista..

    Laajennetun kardiomyopatian luokittelu

    Ehdotettiin useita vaihtoehtoja patologian luokittelulle. Jotkut ottavat huomioon tapahtuman syyn (perinnöllinen ja hankittu), toiset ehdottavat ensisijaisen sydänvaurion erottamista erilliseksi ryhmäksi, ja kaikki muut luokitellaan toissijaiseksi.

    WHO tarjoaa laajentuneen kardiomyopatian diagnoosin:

    • tuntematon alkuperä - idiopaattinen;
    • perhe;
    • immuuni, mukaan lukien virus, autoimmuuni;
    • myrkyllinen, alkoholinen;
    • spesifiset kardiomyopatiat kohonnut verenpaine, sydänlihatulehdus, sydänlihasiskemia.

    Laajennettu kardiomyopatia, nuoli osoittaa trombia oikean eteisen korvassa

    Laajennetun kardiomyopatian oireet

    Alkuvaiheen oireet eivät ole spesifisiä vain tälle patologialle, joten potilaat eivät välttämättä ota yhteyttä lääkäriin pitkään tai olla hoidettu toisen sairauden vuoksi. Useimmiten potilaat valittavat:

    • hengitysvaikeudet rasituksen aikana ja sitten levossa;
    • heikkous ja väsymys;
    • syke
    • turvotus jaloissa;
    • raskaus oikealla hypochondriumissa ja vatsan kuopassa.

    Sydänkipu johtuu sydämen onteloiden ylikuormituksesta, joten ne ovat yleensä heikkoja ja lyhytaikaisia, mikä johtaa myöhäiseen diagnoosiin..

    Laajennetussa kliinisessä vaiheessa, kun sydänlihan kompensointikyky on käytetty loppuun, sydämen vajaatoiminnan merkkejä ilmenee.

    Tyypillinen piirre on oireiden ja komplikaatioiden nopea lisääntyminen seuraavien muodossa:

    • sydämen vajaatoiminta vasemman ja sitten oikean kammion alussa;
    • ruuhkia pienessä ja suuressa verenkierron ympyrässä;
    • rytmihäiriöt, värähtely, heikentynyt johtavuus (saarto);
    • tromboembolia.

    Laajennetun kardiomyopatian diagnoosi

    Tutkimustiedot voivat paljastaa vain merkkejä taudeista, joita vastaan ​​kardiomyopatia esiintyi. Auskultaatiolla 1 ääni heikkenee, painopiste on 2 ääntä, vasemman kammion ylikuormituksella voi olla ryöstörytmi.

    Instrumentaaliset diagnoositiedot:

    • EKG - matala jännite, vasemman kammion hypertrofia, rytmihäiriöt, takykardia, värähtely.
    • Radiografia - sydän laajenee kaikkiin suuntiin, keuhkojen tukkeuma.

    Röntgenkuvaus DCMP: llä

    • Ehokardiografia on tärkein diagnoosimenetelmä. Sydänkammioiden koko kasvaa, seinien supistumisen amplitudi vähenee, sydänventtiilien suhteellinen vajaatoiminta, verihyytymät seinien lähellä.
    • Kuormitustesteet - erotusdiagnoosi iskeemisen sydänsairauden kanssa, kardiomyopatialla esiintyy hengenahdistusta ja iskeemisen sydänsairauden kanssa - kipu.
    • MRI - sydänlihaksen supistumisen häiriöt, kontrastin myöhäinen täyttö.
    • Koronarografia - vähentynyt sydämen tuotto, keuhkoverenpainetaudin merkit.
    • Biopsia - sydänsolut ovat laajentuneet, fibroottiset muutokset.

    Neurohormonien tutkimus auttaa määrittämään diagnoosin ja arvioimaan taudin vakavuuden. Määritä natriureettinen proteiini, interleukiini-6 ja norepinefriini.

    Tietoja siitä, mitä ehokardiografia näyttää DCMP: n kanssa, katso tämä video:

    Laajennetun kardiomyopatian hoito

    Jos mahdollista, sinun on ensin päästävä eroon sairauden syystä. Tätä varten voidaan määrätä antibakteerinen, vieroitus tai hormoniterapia. Sitten, sydänlihaksen vaurioiden vakavuudesta ja sairauden oireista riippuen, valitaan lisähoitotaktiikat..

    Huumeterapia

    Seuraavia lääkeryhmiä käytetään:

    • erittäin selektiiviset beetasalpaajat pieninä annoksina;
    • diureetit - tiatsidit ja Veroshpriron;
    • angiotensiiniä muuttavat entsyymin estäjät;
    • sydämen glykosidit;
    • rytmihäiriölääkkeet;
    • veren ohennusaineet.

    Piirre sydämen vajaatoiminnasta tässä taudissa on vastustuskyky perinteisille hoitomenetelmille..

    Potilaiden ruokavaliossa rajoitettu suola, neste. Tila suositellaan rajoitetulla fyysisellä aktiivisuudella.

    Kirurginen interventio

    Lääkkeiden vaikutuksen puuttuessa, sydämen vajaatoiminnan oireiden etenemisessä, vakavien rytmihäiriöiden ja verisuonitembolian suuressa riskissä potilaat voidaan ohjata kirurgiseen hoitoon.

    Tätä varten mikropumppu sijoitetaan vasemman kammion sisään väliaikaisena mekaanisena sydämen kammiona. Menestyksellisellä leikkauksella hemodynamiikka paranee ajan myötä..

    Keinotekoiset sydämen mallit

    Sydänsiirto on tarkoitettu potilaille, joilla on suuri kuoleman riski vuoden aikana. Tätä varten arvioidaan sydämen tuotannon vähenemisastetta ja maksimaalista hapenkulutusta lääkkeiden taustalla.

    Kantasolujen käsittely

    Tämä menetelmä on kokeellinen. Kantasolut viedään sydänlihakseen, missä ne saavat sydänsolujen ominaisuudet ja korvaavat sidekudoksen. Sydänlihaksen supistuvat ominaisuudet normalisoituvat, veren poisto lisääntyy, tromboosi estetään.

    Tietoja laajennetun kardiomyopatian syistä, oireista, diagnoosista ja hoidosta, katso tämä video:

    Laajennetun kardiomyopatian ennuste

    Jos vahingollista tekijää ei voida poistaa tai sitä ei tunneta, taudin ennuste tunnustetaan ehdollisesti pessimistiseksi.

    Potilaiden eloonjääminen ilman leikkausta on noin 50%, ja laajentuneen kardiomyopatian vaikeassa muodossa se on paljon alhaisempi.

    Toipumismahdollisuudet kasvavat kirurgisen hoidon jälkeen, mutta se suoritetaan hyvin harvoissa tapauksissa, koska luovuttajaelimen valinta on vaikeaa..

    Suosittelemme lukemaan mitraalista sydänsairautta. Opit MK synnynnäisistä ja hankituista epämuodostumista, mitraalisen stenoosin ja mitraalisen vajaatoiminnan syistä ja oireista, diagnoosista ja hoitomenetelmistä..
    Ja tässä on enemmän sydämentahdistimen asennustoiminnasta.

    Laajennetun kardiomyopatian estäminen

    Taudin perinnöllisen taipumuksen vuoksi raskauden suunnittelussa on suoritettava lääketieteellinen geneettinen neuvonta.

    Tarvitaan virus- ja muiden infektioiden huolellinen hoito, vaikeassa tai toistuvassa hoidossa suorita lääkehoito sydänlihaksen vahvistamiseksi.

    Alkoholista ja huumausaineista kieltäytyminen sekä hemodynaamisten parametrien seuranta intensiivisen lääkehoidon aikana voivat auttaa estämään kardiomyopatian kehittymisen. Potilaiden ravinnon tulee olla koostumukseltaan täydellistä, ja siinä on oltava riittävä määrä proteiiniruokaa, hivenaineita ja vitamiineja.

    Voimme päätellä, että laajentunut kardiomyopatia viittaa monimutkaiseen sydänlihaksen vaurioon, jossa sydämen vajaatoiminnan merkit, rytmihäiriöt lisääntyvät, mikä uhkaa äkillisen kuoleman. Menestyksekkäälle hoidolle sinun on poistettava sairauden syy, suoritettava lääkehoito. Toipumismahdollisuudet kasvavat vaikeassa patologiassa sydämensiirron jälkeen.