Laajennettu kardiomyopatia

Dilatoitu kardiomyopatia (DCMP) - rakenteellinen ja funktionaalinen sydänlihaksen muutos (ei liity primaarisiin venttiilivikaisiin, sydämen kudosta toimittavien valtimoiden hypertensioon tai patologiaan), joka ilmenee sydämen kammioiden venytyksinä, laajentumisena (lat. Dilato - “laajenna”).

Tauti on laajalle levinnyt ja se on yleisin kardiomyopatia - sen osuus kuudesta kymmenestä rekisteröidystä patologiatapauksesta. Eri lähteiden mukaan ilmaantuvuus on 2–7 henkilöä / 100 000 vuodessa. Suuri osa potilaista on nuoria ja kypsitä ikäisiä miehiä (suhde - 5-6: 1). DCMP: n diagnoosi toimii usein osoituksena sydämen siirrosta, joka liittyy taudin monimutkaistuvaan sydämen vajaatoimintaan..

Laajennetun kardiomyopatian patogeneesi johtuu täysin toimivien kardiomyosyyttien (sydämen lihaskerroksen solujen) määrän vähenemisestä, mikä johtaa sydänlihaksen supistuvuuden vähentymiseen. Koska korvausmekanismit ovat ehtyneet, sydämen kammot ovat ylikuormitetut, veri stama muodostuu, mukaan lukien tuontisäiliöihin ja tulevaisuudessa verenkierron piireihin.

Laajennetun kardiomyopatian potilaiden kuolleisuus on 10% vuodessa, viiden vuoden eloonjäämisaste on 50%, kymmenen vuoden eloonjäämisaste on 15-30%..

Elinten ja kudosten verentoimituksen rikkominen provosoi reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän yliaktivoitumista (se säätelee verenpainetta ja verenkierron määrää), adrenaliinin ja norepinefriinin pitoisuuden nousua veriplasmassa. Biologisesti aktiivisilla aineilla on stimuloiva vaikutus vaurioituneeseen sydän- ja verisuonijärjestelmään, mikä pahentaa siten patologisia muutoksia, mikä määrittelee sairauden vakavuuden.

Synonyymi: kongestiivinen kardiomyopatia.

Syyt ja riskitekijät

Tunnetaan laaja valikoima laajentuneen kardiomyopatian syy-tekijöitä, jotka ovat spesifisiä tietyille taudin muotoille:

  • geneettinen taipumus (periytyminen autosomaalisen hallitsevan tai autosomaalisesti recessiivisen tyypin mukaan) on oletettu syy patologialle 25–40%: lla potilaista;
  • sydänlihaksen infektiot, sydänlihastulehdus (aiheuttanut sienet, bakteerit, virukset, alkueläimet), mikä johtaa sydänlihassolujen vaurioihin;
  • autoimmuunisairaudet;
  • sidekudoksen immuno-inflammatorinen vaurio;
  • intoksikointi (sekä akuutti että krooninen);
  • endokrinopatiat;
  • raskaus (hemodynaaminen säätö);
  • aineenvaihduntataudit;
  • nälänhätä (tryptofaanin, tiamiinin, seleenin, proteiinin nälkien puutos).

Koska vain pieni osa potilaista, jotka altistuvat yllä mainittujen tekijöiden yksittäisille vaikutuksille, kehittää kardiomyopatian, joidenkin tutkijoiden mukaan tauti on polyetiologinen. Tämä toteamus viittaa siihen, että patologian kehitystä provosoi useiden syy-tekijöiden yhdistelmä, useammin - perinnöllisen taipumuksen taustalla.

Kliinisessä käytännössä yleisintä syytä laajentuneeseen kardiomyopatiaan pidetään kroonisena alkoholimyrkytyksenä, joka selittyy etyylialkoholin ja sen hajoamistuotteiden (erityisesti asetaldehydin) välittömällä vahingollisella vaikutuksella sydänlihakseen (alkoholin sydändepressiivinen vaikutus). Muita myrkyllisiä aineita ovat koboltti, kadmium, syöpälääkkeet, torjunta-aineet, raskasmetallisuolat, öljytuotteet, maalit ja lakat jne..

Tautityypit

Etiologiasta riippuen erotetaan useita dilatoituneen kardiomyopatian tyyppejä:

  • idiopaattinen (primaarinen) DCMP. Tässä tapauksessa syy-tekijää ei voida osoittaa;
  • geneettisesti määritetty;
  • viruksen;
  • autoimmuunisairaus;
  • alkoholipitoiset tai muut myrkylliset;
  • liittyy systeemisiin sairauksiin, joissa sydänlihaksen vaurioaste ei vastaa sen hemodynaamisen ylikuormituksen astetta.

Dilatoituneen kardiomyopatian osuus on 6 kymmenestä ilmoitetusta kardiomyopatian tapauksesta..

oireet

Suurimmassa osassa laajentuneen kardiomyopatian tapauksista kaikki tuskalliset oireet voidaan lukea yhteen seuraavista oirekomplekseista: kroonisen sydämen vajaatoiminnan oireet, tromboembolia, rytmihäiriöt.

Pääsääntöisesti tauti debytoi vähitellen epäspesifisin valituksin, harvemmin - subakuutin, provosoinnin taustalla (intoksikointi, infektiot, raskaus ja synnytys jne.):

  • vähentynyt liikuntatietokyky;
  • huono yleinen terveys, astenia;
  • hengenahdistus fyysisen rasituksen aikana;
  • sydämentykytys, sydämen "jäätymisen" tunne.

Taudin lievään puhkeamiseen liittyy sydän- ja verisuonijärjestelmän laajat korvausominaisuudet, laajennetut kliiniset oireet osoittavat korvauksen epäonnistumisen:

  • alaraajojen turvotus, taipumus levitä jalkoista ja jalkoista ylöspäin prosessin edetessä;
  • hengenahdistus lievällä rasituksella tai levossa;
  • ihon tai näkyvien limakalvojen vaalea tai syanoottinen värjäytyminen;
  • raskaus ja kylläisyyden tunne oikeassa hypochondriumissa;
  • systemaattiset keskeytykset sydämen työssä;
  • takykardia;
  • rytmihäiriöinen pulssi;
  • väsymys;
  • kivut eri sydämen alueella (ompeleminen, puristaminen, polttaminen, joskus - epäselvän epämukavuuden tunne rinnassa);
  • eri kalii- teisten ja lokalisoitujen suonien tromboembolia.

Objektiivisesti potilaat määräytyvät ylimääräisillä III ja IV sävyillä, mitraalisen regurgitaation systolisella nurinalla, stagnaation merkillä verenkierron pienissä ja suurissa piireissä, sydämen rytmihäiriöistä.

Suurimmalla osalla potilaista verenkiertohäiriöt muuttuvat voimakkaana, henkeä uhkaavana, jos diagnoosia ja hoitoa ei ole tapahtunut viiden vuoden kuluessa..

diagnostiikka

Diagnoosi tehdään seuraavien tutkimusten tulosten perusteella:

  • EKG (kammioiden rytmihäiriöt, QRS-kompleksien matala jännite raajoissa ja korkean amplitudin R ja S rinnassa, ST-segmentin masennus, T-aallon inversio);
  • rintakehän röntgenkuvaus ("vasemman sydämen" tai kaikkien sen osastojen laajentuminen);
  • Sydämen ultraääni (onteloiden laajeneminen, ulostyöntymisfraktion väheneminen ja vasemman kammion lopullisen diastolisen koon lisääntyminen, venttiililaitteen muodonmuutos ja toiminnallinen toimintahäiriö, eteis- ja suonensisäinen tromboosi);
  • stressitestit (kuormituksen sietokyvyn lasku).

hoito

Koska suurin osa taudin oireista johtuu sydämen vajaatoiminnan kehittymisestä, päähoidolla pyritään pysäyttämään sen oireet:

  • elämäntavan muuttaminen;
  • diureetit;
  • sydämen glykosidit;
  • angiotensiiniä muuttavat entsyymin estäjät (ACE-estäjät);
  • β-salpaajat;
  • kalsiuminestäjät (hitaat kalsiumkanavasalpaajat);
  • nitraatit;
  • adrenergiset reseptoristimulantit;
  • fosfodiesteraasi III: n estäjät;
  • verihiutaleiden vastaiset aineet;
  • epäsuorat antikoagulantit;
  • glukokortikosteroidihormonit.

Jos terapeuttiset hoitomenetelmät epäonnistuvat, sydämensiirto on suositeltavaa..

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Laajennetun kardiomyopatian komplikaatiot ovat erittäin vakavia:

  • tromboembolia (mukaan lukien hengenvaarallinen);
  • Kammiovärinä;
  • äkillinen sydämen kuolema;
  • sydämen vajaatoiminnan eteneminen.

DCMP: n diagnoosi toimii usein osoituksena sydämen siirrosta, joka liittyy taudin monimutkaistuvaan sydämen vajaatoimintaan..

Ennuste

Sääennuste on epäsuotuisa. Laajennettua kardiomyopatiaa sairastavien potilaiden kuolleisuus on 10% vuodessa, viiden vuoden eloonjääminen on 50% ja kymmenen vuoden eloonjääminen on 15-30%. Jos toiminnallista luokkaa IV vastaa sydämen vajaatoiminta, kuoleman todennäköisyys vuoden aikana on 50%.

ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet ovat seuraavat:

  1. Ruokavaliosuositusten noudattaminen (täydellinen ruokavalio, jossa on riittävästi vitamiineja, mineraaleja, rajoitetusti nestettä ja suolaa).
  2. Annosteltu fyysinen aktiivisuus.
  3. Alkoholin väärinkäytön lopettaminen, tupakointi.
  4. Painonpudotus - jos olet ylipainoinen.
  5. Säännölliset ennaltaehkäisevät tutkimukset instrumentaalitutkimuksilla, stressitestit.

Video YouTubesta artikkelin aiheeseen:

Koulutus: korkeakoulu, 2004 (GOU VPO “Kursk State Medical University”), erikoisuus “Yleislääketiede”, kelpoisuus “tohtori”. 2008-2012 - Jatko-opiskelija, kliinisen farmakologian laitos, SBEI HPE “KSMU”, PhD (2013, erikoisuus “Farmakologia, kliininen farmakologia”). 2014-2015 - ammatillinen uudelleenkoulutus, erikoisuus "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".

Tiedot kootaan ja toimitetaan vain tiedoksi. Ota yhteys lääkäriisi ensimmäisten sairausmerkkien yhteydessä. Itsehoito on vaarallista terveydelle.!

Laajennettu kardiomyopatia

Dilatoitunut kardiomyopatia on yksi sydänlihaksen vaurioiden tyypeistä, joissa sydämen supistuva toiminta on heikentynyt yhden tai molemman kammion onteloiden laajenemisen vuoksi. Tähän tautiin voivat liittyä erilaisia ​​rytmihäiriöitä ja sydämen vajaatoiminta. Periaatteessa laajentunut (kongestiivinen) kardiopatologia vaikuttaa vasempaan kammioon. Tämän sydänlihaksen vaurion osuus on noin 60% kaikista kardiomyopatioista. Tauti kehittyy yleensä 20-50-vuotiaana, pääasiassa miehillä.

Laajennetun kardiomyopatian syyt

Sydänlihaksen tällaisten vaurioiden pääasiallisista syistä erotetaan useita teorioita:

  • perinnöllinen;
  • aineenvaihdunnallinen
  • myrkyllinen
  • viruksen;
  • autoimmuunisairauksien.

Noin 20 - 25%: n tapauksista kongestiivinen kardiomyopatia on perinnöllisen geneettisen taudin - Bartin oireyhtymän - osoitus. Taudille, sydänlihaksen lisäksi, on ominaista endokardin, muiden kehon lihaksien vaurioituminen ja kasvun hidastuminen. Noin 30% laajentuneen sydänsairauden potilaista käyttää säännöllisesti alkoholia. Etyylialkoholin toksinen vaikutus vaikuttaa sydänsolujen mitokondrioiden moitteettomaan toimintaan aiheuttaen solun metabolisia häiriöitä.

Metabolinen teoria on ravintoaineiden, kuten seleenin, karnitiinin, B1-vitamiinin ja muiden proteiinien puute. Dilatoitunut kardiomyopatia voi kehittyä joidenkin autoimmuunihäiriöiden yhteydessä, jotka ilmenevät toisen sairauden vaikutuksesta (syitä ei tällä hetkellä ole selvitetty). Tässä tapauksessa kehossa syntyy erityisiä vasta-aineita sydänlihaksen elementtejä vastaan ​​ja ne vahingoittavat sydämen lihassoluja..

Tutkijat ovat todistaneet kardiomyopatian kehittymisen virusteorian. PCR-diagnostiikkaa (viruksen DNA: n eristämiseen perustuva polymeraasiketjureaktio) käyttämällä tutkittiin sytomegaloviruksen, herpesviruksen, enteroviruksen ja adenoviruksen vahingollista vaikutusta sydänlihakseen. Kaikki nämä taudinaiheuttajat aiheuttavat sydänlihaksen tulehduksia..

Joskus naisilla synnytyksen jälkeen voit löytää merkkejä laajentuneesta kardiomyopatiasta. Tässä tapauksessa on idiopaattinen variantti taudista (syy tuntematon). Tärkeimpien riskitekijöiden uskotaan olevan:

  • synnytysikä yli 30 vuotta;
  • useita raskauksia;
  • Negroid-rotu
  • kolmas ja sitä seuraavat syntymät.

Laajennetun kardiomyopatian kehitysmekanismi

Patogeeninen tekijä vaikuttaa sydänlihakseen aiheuttaen täysimittaisten sydänsolujen määrän vähenemistä. Tämä johtaa sydämen kammioiden (lähinnä vasemman kammion) laajenemiseen, mikä on tärkein syy niiden toimintojen rikkomiseen. Lopulta kongestiivinen sydämen vajaatoiminta kehittyy..

Taudin alkuvaiheet ovat ihmiskeholle melkein näkymättömiä, koska tällä hetkellä dilatoitunut kardiomyopatia kompensoidaan suojamekanismeilla. Täällä on noussut syke ja vähentynyt verisuoniresistenssi veren vapaamman liikkuvuuden edistämiseksi niiden läpi. Kun kaikki sydämen varannot ovat ehtyneet, sydämen lihaskerros muuttuu vähemmän venyttäväksi ja jäykemmäksi. Tämän vaiheen lopussa vasemman kammion ontelon laajennus alkaa.

Seuraavalle vaiheelle on ominaista sydänventtiilien vajaatoiminta, koska onteloiden lisääntymisen vuoksi ne venyvät. Tässä vaiheessa sydämen solujen koko kasvaa (vajaatoiminta) korvaamaan vajaatoiminta. Heidän asianmukaisen ravitsemuksensa vuoksi suurempi määrä verta on tarpeen kuin tavallisesti. Suonet eivät kuitenkaan muutu ja vastaavasti verenkierto pysyy samana. Kaikki tämä johtaa sydänlihaksen ravitsemuksen puutteeseen ja iskemia kehittyy..

Lisäksi progressiivisen vajaatoiminnan takia kehon kaikkien elinten, mukaan lukien munuaiset, verenhuolto on häiriintynyt. Heidän hypoksia (hapenpuute) aktivoi hermomekanismit, jotka merkitsevät kaikkien verisuonten kaventumista. Tämän vuoksi rytmihäiriöt kehittyvät ja verenpaine nousee. Lisäksi yli puolet potilaista, joilla on laajentunut kardiomyopatia, muodostaa verihyytymiä sydämen onkaloiden seinien läheisyyteen ja lisää sydänkohtausten ja aivohalvauksen riskiä..

Laajennetun kardiomyopatian oireet

10%: lla potilaista, joilla on laajentunut kardiomyopatia, anginaan kipuja (sydänalueen kivut, angina pectorikselle ominaiset). Suurimmalla osalla potilaista on lisääntynyt väsymys, kuiva yskä tai hengenahdistus. Sydämen vajaatoiminnan edetessä ja stagnaatioilmaisuissa suuressa verenkierrossa, jalkojen turvotusta ja kipua oikealla kylkiluiden alla ilmestyy.

Erilaiset sydämen rytmihäiriöt aiheuttavat pyörtymistä, huimausta ja epämukavuutta rinnassa ja rintalasan takana. 10–30%: n laajennetun kardiomyopatian tapauksista havaitaan äkillinen kuolema, joka johtuu aivohalvauksista, sydänkohtauksista ja tromboemboliasta (trommien tukkeutumisesta) suurten valtimoihin.

Tämän taudin eteneminen etenee nopeasti ja kehittyy hitaasti. Ensimmäisessä tapauksessa sydämen vajaatoiminnan ei-kompensoiva vaihe tapahtuu puolitoista vuoden kuluttua patologian alkamisesta. Suurimmassa osassa tapauksista laajentuneelle kardiomyopatialle on ominaista hitaasti etenevät muutokset sisäelimissä..

Taudin diagnoosi

Laajennetun kardiomyopatian oikea-aikainen määrittäminen on melko vaikeaa, koska sataprosenttisesti määritteleviä patologisia tekijöitä ei ole. Lopullinen diagnoosi perustuu todisteisiin sydämen kammioiden laajentumisesta lukuun ottamatta kaikkia muita sairauksia, jotka voivat aiheuttaa laajentumista.

Kongestiivisen kardiomyopatian johtavat kliiniset oireet:

  • sydämen tilavuuden lisääntyminen;
  • sydämentykytyksiä;
  • melun esiintyminen sydänventtiilien käytön aikana;
  • nopea hengitys;
  • kuunnella kongestiivista hengityksen viemistä alakeuhkoihin.

Lopulliseen diagnoosiin käytetään EKG-diagnostiikkaa, Holterin seurantaa, kaiku- ja verenkiertoa sekä muita tutkimusmenetelmiä. Tärkeimmät muutokset, jotka voidaan havaita kardiogrammista laajentuneella kardiomyopatialla:

  1. eteisvärinä (eteisvärinä) ja muut sydämen rytmihäiriöt;
  2. hermoimpulssin johtamisen rikkominen (AV-salpaus ja Hänen kimppujen salpaus);
  3. muutos sydänlihaksen repolarisaatioprosesseissa (alkuperäisen sähköpotentiaalin käänteinen palauttaminen).

Kaikua suoritettaessa ehokardiografiaa havaitaan sydämen kammioiden laajennetut ontelot ja vähentynyt osuus veren poistumisesta (pienempi määrä verinäköä ulos verisuonistoon ja sydänlihaksen väheneminen). Parietaalitrombit määritetään joskus. Röntgenkuvaus vahvistaa diagnoosin, jossa on merkkejä kehon hengityselinten lisääntyneestä paineesta - keuhkoverenpaine.

Laajennetun kardiomyopatian hoito

Pääterapia on tarkoitettu sydämen vajaatoiminnan, rytmihäiriöiden korjaamiseen ja lisääntyneen veren hyytymisen torjumiseen. Tätä varten suositellaan sängyn lepo ja vähän suolaa sisältävä ruokavalio..
Laajennetun kardiomyopatian hoidossa käytettävät pääryhmät:

  • ACE-estäjät (enalapriili, perindopriili,...);
  • diureetit (Furosemidi, Indapafon, Spironolaktoni,...);
  • beeta-salpaajat (Metoprolol, Egilok,...);
  • sydämen glykosidit (strofantiini, digoksiini,...);
  • pitkäaikaisen (pitkäaikaisen) vaikutuksen nitraatit (nitrosorbidi, Trinitrolong,...);
  • verihiutaleiden vastaiset aineet (Aspiriini, Polokard, Cardiomagnyl,...);
  • antikoagulantit (hepariiniliuoksen subkutaaninen anto).

Vaikeissa tapauksissa, joita ei voida hoitaa, sydämensiirto suoritetaan. Tässä tapauksessa potilaan eloonjääminen on jopa 85%.

Taudin ennuste

Taudin kulku ja ennuste ovat pääosin epäsuotuisat. Vain 20 - 30% potilaista elää tämän patologian yli 10 vuoden ajan. Suurin osa potilaista kuolee kardiomyopatian kestolla 4 - 7 vuotta. Kuolema tapahtuu kroonisen sydämen vajaatoiminnan, keuhkoembolian (päällekkäisyyden) tai sydämenpysähdyksen vuoksi.

Laajennetun kardiomyopatian estäminen

Tämän taudin ehkäisy perustuu:

  1. geneettinen neuvonta;
  2. hengityselinten virus- ja bakteeri-infektioiden oikea-aikainen hoito;
  3. kieltäytyminen alkoholin käytöstä suurina määrinä;
  4. tasapainoinen ravitsemus.

Siten voimme päätellä, että laajentunut kardiomyopatia, johon liittyy sydämen kammioiden laajeneminen, laukaisee palautumattomien reaktioiden kaskadin, joka johtaa sydämen vajaatoimintaan. Oikea-aikaisella diagnoosilla ja oikealla hoidon valinnalla vaarallisten komplikaatioiden riski voi vähentyä ja viivästyä hetkeksi.

Laajennettu kardiomyopatia

Dilatoitunut kardiomyopatia (kongestiivinen, kongestiivinen kardiomyopatia) on sydänlihaksen sairaus, johon liittyy heikentynyt sydämen supistuva toiminta ja vasemman tai molemman kammion onkalon laajeneminen. DCMP: n esiintyvyys on 5–7,5 tapausta 100 000 asukasta kohti vuodessa. Lisäksi sitä esiintyy miehillä 2-3 kertaa useammin kuin naisilla (etenkin 30-50-vuotiaina). 30%: n tapauksista tämä sairaus aiheuttaa kroonisen sydämen vajaatoiminnan..

Syyt

20-30%: lla tapauksista DCMP on perhepatologia, jossa on autosomaalinen dominantti, harvemmin X-linkitetyllä tai autosomaalisesti recessiivisella perinnöllä. Todettiin, että joidenkin potilaiden sukulaiset kärsivät nuoruudessaan ilmenneestä vakavasta sydämen vajaatoiminnasta. Sydämellä voi olla myös synnynnäisiä rakenteellisia piirteitä..

30 prosentilla potilaista, joilla on laajentunut kardiomyopatia, on aiemmin ollut alkoholin väärinkäyttöä. Etanolin ja sen metaboliittien toksinen vaikutus sydänlihakseen ilmaistaan ​​supistuvien supistuvien proteiinien synteesissä, mitokondrioiden vaurioissa, aineenvaihduntahäiriöissä ja vapaiden radikaalien muodostumisessa sydänlihassoluissa (sydämen lihassoluissa). Muita myrkyllisiä tekijöitä ovat työperäinen altistuminen aerosoleille, voiteluaineille, metalleille ja teollisuuspölylle. Myrkkyjen, huumausaineiden, kasvaimenvastaisten aineiden, säteilyn, fenotiatsiinien, trisyklisten ja kvadrisyklisten masennuslääkkeiden vaikutukset elimistöön.

Laajennetun kardiomyopatian etiologiassa on yhteys ravitsemustekijöihin: proteiinipuutos, aliravitsemus, B1-hyvvitaminoosi, karnitiinin ja seleenin puute. Tarttuvien tekijöiden, kuten herpesviruksen, enteroviruksen, sytomegaloviruksen, adenoviruksen, sieni-infektioiden, loistaudit, rooli on myös todistettu..

Autoimmuunisairaudet, kuten systeeminen lupus erythematosus ja nivelreuma, aiheuttavat usein myös sydänlihasta tulehduksia. Kardiomyopatia voi olla seuraus. Muita tekijöitä ovat dysmetaboliset häiriöt, mitokondriaaliset ja endokriiniset sairaudet, feokromosytooma, Emery-Dreyfus ja Duchenne-Becker -lihasdystrofiat, granulomatoottiset sairaudet.

Useita raskauksia, yli 30-vuotiaita, myöhäistä toksikoosia, yli kolme synnytystä, Negroid-rodua pidetään synnytyksen jälkeisen DHMP: n riskitekijöinä, joita esiintyy aiemmin terveillä naisilla synnytyksen jälkeen tai raskauden viimeisellä kolmanneksella. Joskus sairauden etiologiaa ei ole määritetty (idiopaattinen dilatatiivinen kardiomyopatia).

Luokittelu

Nykyisen WHO: n luokituksen mukaan erotetaan seuraavat DCMP-muodot: perheen (geneettinen), idiopaattinen, alkoholinen (myrkyllinen), immuuni- tai virusperäinen, samoin kuin erityiset kardiomyopatiat muissa sydänpatologioissa.

Maron et al. (2006), kaikki DCMP-tapaukset jaetaan kahteen ryhmään: primaarisiin (hankittuihin, geneettisiin, ei-geneettisiin), joissa vaikuttaa sydänlihakseen, ja sekundaarisiin, johtuen useista systeemisistä häiriöistä.

ESC-työryhmä (2008) on kehittänyt uuden kardiomyopatian luokituksen eliminoimalla DCMP: n iskeemisen, verenpainetaudin ja verisuonimuodon muodot.

oireet

Vaikka sydämen toiminta kompensoidaan, laajentuneen kardiomyopatian merkkejä ei ilmene useiden kuukausien tai jopa vuosien ajan. Kun dekompensaatiota havaitaan, sydämen vajaatoiminnan oireita. Näihin kuuluvat seuraavat.

  • Jalkojen turvotus, huonompi illalla ja ohi yöunen jälkeen.
  • Hengitys: ensin kävellessä, sitten levossa.
  • Keuhkopöhön jaksot, sydänastman öiset hyökkäykset - korvien, nenän ja kärkien sininen värjäytyminen, vaikea tukehtuminen selkärankaan, raajojen, huulten ja kasvojen ihon voimakas syanoosi, pakkomielteinen yskä. Jälkimmäinen voi olla vaahtoavaa ysköstä vaaleanpunaista tai kuivaa. Joskus veriraitoja esiintyy vastuuvapaudessa.
  • Kohtalainen tylsä ​​kipu ja raskauden tunne oikeassa hypochondriumissa. Ne johtuvat maksakapselin venytyksestä ja lisääntyneestä verentoimituksesta.
  • Munuaisten toimintahäiriöt - harvinainen tai tiheä virtsaaminen, suurina tai pieninä erinä.
  • Vatsan tilavuuden lisääntyminen johtuen nesteen kerääntymisestä sydämen maksakirroosiin.
  • Aivoverenkiertoon liittyvä rikkomus, joka ilmenee muistiongelmista, häiriötekijöistä ja huomion menetyksistä, unettomuudesta, mielialan voimakkaasta muutoksesta ja muista hajoavan (laskimoisen) enkefalopatian merkkeistä.

Myös laajentuneeseen kardiomyopatiaan liittyy vasemman kammion heikentynyt systolinen toiminta. Kun potilaan ulostyöntöosuus laskee aluksi, heikkous, kalpeus, väsymys, huimaus, jalkojen ja kädet jäähtyvät. Kun sydämen tuotto vähenee merkittävästi, havaitaan vaikea heikkous, vaikea huimaus, kyvyttömyys suorittaa yksinkertaisia ​​kotitöitä, tajunnan menetys.

Jos sydämen rytmi on häiriintynyt DCMP: n taustalla, tapahtuu häiriöitä, häipymisiä ja sydämenpysähdyksiä. Eteisvärinä kehittyy myös, jota on vaikea palauttaa rytmiin. Mahdollinen atrioventrikulaarinen tukkeuma, kammion ekstrasystooli, His-kimpun jalkojen salpaus jne..

Laajennetun kardiomyopatian aiheuttamasta sydämen vajaatoiminnan myöhäisissä vaiheissa potilas pakotetaan ottamaan puoli-istuva poseeraa jopa unen aikana. Hänen hengityksensä oli meluisa, ja hengitys oli vaikeaa. Etäisyydellä kuulet keuhkojen hengityksen vinkumista, joka johtuu veren vakavasta stagnaatiosta. Vatsa on suurentunut, kädet ja jalat ovat turvonneet, kasvot ovat turvonneet. Joskus ihonalainen turvotus kehittyy koko vartaloon (anasarca). Pieninkin liike, jopa sängyssä, aiheuttaa epämukavuutta ja pahentaa hengenahdistusta..

diagnostiikka

Laajennetun kardiomyopatian oikea diagnoosi on vaikea erityisten perusteiden puuttumisen vuoksi. Diagnoosi tehdään sulkemalla pois muut patologiat, joihin liittyy riittämättömän verentoimituksen kehittyminen ja sydänontelon laajeneminen. Taudin objektiivisia kliinisiä oireita ovat takykardia, kardiomegalia, niska-suonien turvotus, galoppirytmi, lisääntynyt BH, truspusidi- ja mitraaliventtiilien suhteellisen vajaatoiminnan melu, maksan suurentuminen, hengityksen vinkuminen keuhkojen alaosissa ja muut..

Ehokardiografia osoittaa laajentuneen kardiomyopatian tärkeimmät erot - oireet vasemman kammion ulostyöntymisessä, sydänontelon laajeneminen, sydänlihaksen iskeemiset vauriot. Tämän ei-invasiivisen tutkimusmenetelmän avulla voit määrittää sydämen kammioiden seinämien paksuuden ja koon, arvioida tromboembolian riskiä. Ehokardiografia sulkee pois myös muut mahdolliset syyt sydämen vajaatoimintaan: sydämen vajaatoiminta, infarktin jälkeinen kardioskleroosi, parietaalitrombit.

EKG: llä havaitaan vasemman eteis- ja vasemman kammion hypertrofian ja ylikuormituksen oireita, johtavuus- ja rytmihäiriöitä, kuten eteisvärinä, vasemman nipun haaralohko, eteisvärinä, eteisvärinän tukkeuma. Holterin EKG-seurantaa käyttämällä arvioidaan repolarisaatioprosessien päivittäinen dynamiikka, havaitaan henkeä uhkaavat rytmihäiriöt..

Laboratoriodiagnoosimenetelmät esitetään:

  • kliiniset veri- ja virtsakokeet, biokemiallinen verikoe munuaisten ja maksan toiminnan arvioinnilla;
  • glykeeminen profiili diabeetikoille;
  • veren hyytymisjärjestelmän tutkimus - protrombiinin aika ja indeksi, INR;
  • natriumkarbamidipeptidin määrittäminen veressä;
  • reumatologiset testit - C-reaktiivisen proteiinin, streptogialuronidaasivasta-aineiden, streptolysiinin jne. tasot;
  • hormonitutkimus - lisämunuaisen ja kilpirauhashormonitasot.

Sydämen supistuvuuden ja rakenteellisten muutosten arvioimiseksi määrätään sydämen scintigrafia, PET ja MRI. Sydänlihaksen biopsiaa käytetään DCMP: n erotusdiagnoosiin sydämen vajaatoiminnan, diffuusi sydänlihastulehduksen, perikardiitin, sepelvaltimo- ja sydänsairauksien sekä iskeemisen kardiomyopatian kanssa..

hoito

Laajennetun kardiomyopatian alkuvaiheen hoito perustuu sairauden ensisijaisten syiden - toksoplasmoosin, tirotoksikoosin, hemokromatoosin, beriberin - poistamiseen..

Huumehoitoon sisältyy monenlaisten lääkkeiden ottaminen.

  • Diureetit - poista ylimääräinen neste keuhkoista ja sisäelimistä. Furosemide, Veroshpiron, Lasix, Torasemide, Spironolaktone on määrätty.
  • ACE: n estäjät - Ramipriili, kaptopriili, lisinopriili, perindopriili jne. Ne on tarkoitettu kaikille potilaille, joilla on systolinen toimintahäiriö. Vähennä sairaalahoitojen määrää, paranna selviytymistä ja ennusteita. On otettava munuaisten toimintaindikaattorien valvonnassa. Nimitetään pitkään, joskus koko elämäksi.
  • Beetasalpaajat - bisoprololi, metoprololi jne. Niitä käytetään verenpaineen hoitoon ja sykkeen vähentämiseen..
  • Sydänglykosidit - Korglikon, Strofantin, Digoxin. Pakollinen vähentämällä eteisfraktiota ja eteisvärinän takyformia.

Nämä lääkeryhmät vähentävät turvotusta ja hengenahdistusta, vähentävät vasemman kammion toimintahäiriön oireita, lisäävät harjoituksen sietokykyä ja parantavat elämänlaatua yleensä.

Lisäksi määrätään verta ohentavia lääkkeitä - Acekardol, ThromboAss, Aspiriini jne. Ne estävät verihyytymien muodostumista verenkiertoon. Eteisvärinän yhteydessä varfariini on tarkoitettu - INR: n tai protrombiini-indeksin kuukausitarkkailua seuraten.

Potilaille, joilla on samanaikainen angina pectoris tai lisääntyvä hengenahdistus kävellessä, suositellaan lyhytvaikutteisia lääkkeitä - Nitromint, Nitrospray. Keuhkopöhön ja vasemman kammion vajaatoiminnan lopettamiseksi nitroglyseriiniä annetaan laskimonsisäisesti.

Potilaille, joilla on muita kardiomyopatian muotoja, beetasalpaajien sijasta määrätään kalsiumkanavan antagonisteja. Näitä ovat verapamiili, diltiatseemi, nifedipiini. Ne ovat kuitenkin vasta-aiheisia vasen kammion systolisen toiminnan rikkomiseksi, koska ne rentouttavat sydänlihasta.

Ihmisille, joilla on perheen taipumus kardiomyopatiaan ja sydänlihastulehdukseen, tehdään rokotus pneumokokkia ja influenssaa vastaan. Akkuttaisten hengitystieinfektioiden ja muiden hengitystiesairauksien torjunnassa yhdistelmä-interferonin - Kipferonin, Genferonin, Viferonin, jne. - käyttö on tehokasta..

Laajennetun kardiomyopatian huumehoidon lisäksi joudut luopumaan pahoista tavoista ja säätämään painoa. Nälkä- tai heikentäviä ruokavalioita ei voida hyväksyä. Potilaalle näytetään 4–6 ateriaa päivässä pääasiassa höyrytettyjen tai keitettyjen ruokien sekä nestemäisten ruokien kanssa. Annosten tulisi olla pieniä. Ruokavalion tulisi olla täydennetty tyydyttymättömillä omega-3-rasvahapoilla, joita löytyy merikalaista. Ruoat, joissa on runsaasti vitamiineja ja mineraaleja, ovat myös hyödyllisiä..

Mausteet, paistettuja ruokia, marinadeja ja suolakurkkua, mausteisia ruokia olisi suljettava pois valikosta. Rasvaista siipikarjaa ja makeisia on rajoitettu. Muista vähentää suolamäärä ruokavaliossa 3 grammaan päivässä, ja vakavan turvotuksen oireyhtymän kanssa - jopa 1,5 grammaan päivässä. Nesteen tilavuus pienenee 1,5 litraan päivässä.

Tärkeä osa sairauden hoitoa on oikean työ- ja lepolajin järjestäminen. Tarvitaan riittävä nukkumisaika. Fyysisen aktiivisuuden tulisi olla läsnä päivittäin, mutta yhdenmukaisena sairauden vakavuuden kanssa. Vaikka potilas viettää suurimman osan ajasta sängyssä, hänen on suoritettava hengitysharjoittelua, jalkojen, käsien ja pään pyörimisliikkeitä.

Laajennetun kardiomyopatian kirurginen hoito sisältää kardiovertterin (defibrillaattorin) implantoinnin. Tämä on välttämätöntä kammioperäisten takyarytmioiden yhteydessä, jotka voivat olla hengenvaarallisia. Katkaisemalla kammioiden ja eteisten synkroniset supistukset sekä vakavat suonensisäisen johtumisen rikkomukset, sydämentahdistin implantoidaan. Sydämen vajaatoiminnan etenemistä DCMP: n alkuvaiheissa hoidetaan leikkauksella sydämen peittämiseksi joustavalla verkkokehyksellä. Joissakin tapauksissa tarvitaan luovuttajan sydämensiirto. Sydänkirurgi ja kardiologi määrittelevät erikseen kirurgisen toiminnan vasta-aiheet. Vaurioituneella sydämellä kehon leikkauksen toleranssia ei voida ennustaa..

Mahdolliset komplikaatiot

Laajennetun kardiomyopatian komplikaatioita ovat sydämen rytmihäiriöt ja kongestiivinen sydämen vajaatoiminta. Ne kehittyvät melkein kaikilla potilailla, joilla on tämä diagnoosi. Toinen vaarallinen seuraus on tromboembolia. Veren hitaasta liikkeestä ja stagnaatiosta sydämen kammioissa verihiutaleet asettuvat sen seinämiin. Näin muodostuu parietaalitrombot, jotka leviävät suurten valtimoiden läpi, joilla on verenvirtaus, ja tukkeuttavat niiden luumen. Tähän sisältyy iskeeminen aivohalvaus, mesenterinen, reisiluu ja keuhkovaltimoiden tromboembolia..

Toistuva kammion takykardia ja ekstrasystooli voivat johtaa kammiovärinää, aiheuttaa sydämenpysähdyksen ja kuoleman.

Ennaltaehkäisy ja ennusteet

Potilaita, joilla on riski kehittää DCMP, suositellaan valitsemaan ammatteja, joihin ei liity liiallista työmäärää. Suuri urheilu on myös vasta-aiheista. Jos laajentunut kardiomyopatia todetaan edelleen, päätehtävänä on estää sydämen vajaatoiminta. Tromboembolisten komplikaatioiden estämiseksi tarvitaan verihiutaleiden vastaisia ​​aineita (Trental, Curantil) ja antikoagulantteja (hepariini ihonalaisesti)..

Hoidon ja patologian luonnollisen kulun puuttuessa ennuste on heikko. Vähitellen sydän lopettaa kokonaan pumppaustoiminnon suorittamisen, mikä johtaa uupumukseen, kaikkien elinten rappeutumiseen ja kuolemaan. DCMP-lääkehoidolla ennuste elämälle on suotuisa - viiden vuoden eloonjääminen on 60–80%. Jos sydämensiirto tehtiin, kymmenen vuoden eloonjäämisaste leikkauksen jälkeen on 70–80%.

Työvoiman ennuste riippuu verenkiertohäiriöiden vaiheesta. Sydämen vajaatoiminnan ensimmäisessä vaiheessa potilas voi työskennellä, mutta hänet ei saa viedä työmatkoille, yövuoroihin tai raskaaseen fyysiseen työhön. Tällaisen työn epäämiseksi työnantajalle toimitetaan MSEC-päätös, kun hän on vastaanottanut vammaisuusryhmän III (työskentely) tai hoitolääkärin todistuksen. IIA: n läsnä ollessa ja sairauden vaiheen yläpuolella määritetään vammaisuusryhmä II.

Tämä artikkeli on lähetetty vain koulutustarkoituksiin, eikä se ole tieteellistä materiaalia tai ammatillista lääketieteellistä neuvoa..

Dilatoitunut kardiomyopatian diagnoosi

a) Käsitteen määritelmä. Idiopaattinen DCMP on sydänlihaksen sairaus, jonka etiologiaa ei tunneta. WHO: n määritelmän mukaan DCMP: lle on ominaista sydämen vasemman tai molemman kammion laajeneminen ja niiden supistuvan toiminnan rikkominen, jonka syy monissa tapauksissa ei ole selvä tai liittyy perheen geneettisiin ja immunologisiin tekijöihin, krooniseen alkoholimyrkytykseen, virusluonteiseen tulehdukselliseen prosessiin ja muihin tekijöihin..

Kriteeri. Yleisesti hyväksyttyihin kriteereihin LV: n dilataation suhteen sisältyy sydän- ja rintakehän indeksin nousu arvoihin, jotka ovat yli 0,50–0,55, tai LV: n sisähalkaisijan arvoihin, jotka ovat yli 2,7 cm / 1 m 2 kehon pinta-alaa..

Vasemman kammion pumppausfunktion heikentymiskriteeri Manolio et al. poistosuhteen pienenemistä pidetään alle 40-45%.

Edellä mainitun DCMP-määritelmän mukaan sepelvaltimo sydänsairauksista, synnynnäisistä ja hankituista sydämen vajaatoiminnoista, valtimo- ja keuhkoverenpaineesta johtuvaa kammion laajenemista ei sisällytetä DCMP-käsitteeseen.

b) Kliininen kuva. Tilastojen mukaan 29 uutta DCMP-tapausta todetaan vuosittain miljoonaa ihmistä kohden, ja tämän taudin esiintyvyys on 131 tapausta miljoonaa ihmistä kohti.

1. Vasemman kammion vajaatoiminta. Dilatoitunut kardiomyopatia on usein oireeton pitkään. Kliiniset oireet alkavat vasemman kammion vajaatoiminnan oireilla, kuten hengenahdistuksella, heikentyneellä liikuntatietokyvyllä ja pahoinvoinnilla. Noin kolmasosa potilaista valittaa rintakipuun, joka muistuttaa angina pectorista. Fyysisen tutkimuksen aikana, erityisesti auskultaation aikana, III ja IV ääniä kuullaan merkkinä vasemman kammion sydämen vajaatoiminnasta ja monilla potilailla suhteellisen mitraalipuutteen aiheuttamasta systolisestä nurinasta..

2. Sydämen rytmin rikkominen. Eteisvärinää esiintyy 20%: lla potilaista, joilla on DCMP, ja toisella 30%: lla on muita hengenvaarallisia sydämen rytmihäiriöitä.

3. Hänen nipun vasemman jalan salpaus. Tärkeä kliininen merkki DCMP: stä on His-kimpun vasemman jalan tukkeutuminen, joka ilmenee EKG: ssä useita vuosia ennen DCMP: n kliinisiä oireita. Kaiken kaikkiaan, kun vasen kimppuhaara estyy, DCMP: n diagnoosi on todennäköisempi kuin KBS.

4. Sääennuste. Ennuste DCMP: lle on epäsuotuisa. 123 potilaan pitkäaikainen seuranta osoitti, että ensimmäisen 5 vuoden kuluessa taudin kliinisten oireiden alkamisesta 50% heistä kuoli. Vakavan sydämen vajaatoiminnan aikana jo ensimmäisen havaintovuoden aikana 50% potilaista kuolee. Viime vuosina uusien lääkkeiden ja muiden lääkehoitojen tulo on parantanut jonkin verran DCMP: n ennustetta..

Kuten ehokardiografiaa käyttävien havaintojen tulokset osoittavat, joissain tapauksissa se on mahdollista spontaanisti tai verenkierron apujärjestelmien käytöstä johtuen parantaa DCMP-potilaiden tilaa, samoin kuin käytettäessä apuverenkiertojärjestelmiä, jotka lievittävät osittain vasenta kammiota, parantavat DCMP-potilaiden tilaa..

1. Tärkeimmät tutkimukset. Anamneesin ja fyysisen tutkimuksen keräämisen lisäksi DCMP: n diagnoosissa tärkeä rooli on EKG: llä, rinnan röntgenkuvauksella ja ehokardiografialla yhdessä Doppler-tutkimuksen kanssa. Tutkimukset, kuten vasemman ja oikean sydämen kuulostaminen, mahdollistavat DCMP: n erottamisen sepelvaltimon sydänsairaudesta, arvioivat hemodynaamisen vajaatoiminnan astetta ja laskevat myös systeemisen ja keuhkoverisuonisängyn resistenssin..

2. Endomyocardial biopsia. Joillakin potilailla DCMP kehittyy virusperäisen sydänlihastulehduksen jälkeen, jonka aiheuttajaa ei tunneta, mutta todennäköisesti nämä ovat enterovirusten (etenkin Coxsackie tyyppi B3) tai adenovirusten edustajia. Näillä potilailla, joilla on endomyocardial-biopsia, paljastuu kuva kroonisesta tulehduksesta. WHO: n luokituksen mukaan tätä DCMP-muotoa kutsutaan tulehdukseksi kardiomyopatiaksi. Endomyokardiaalisen biopsian merkitys DCMP: n diagnosoinnissa arvioidaan epäselvästi. 12 prosentilla potilaista, joilla on sydämen vajaatoiminnan kliinisiä oireita ja vasemman kammion laajentuminen sen pumppaustoiminnan heikentyessä, kuva sydäntulehduksesta tehdään biopsian avulla.

Äskettäin tehdyt eläinkokeet, joissa käytettiin uusia metodologisia lähestymistapoja, ovat osoittaneet tulehduksellisen vasteen ja apoptoosin merkityksen DCMP: n kehityksessä. Nykyaikaisen tieteellisen tutkimuksen aiheena on DCMP: n yhdistäminen geneettiseen (esim. DNA-polymorfismi), immunologiseen (esim. Auto-vasta-aineiden, kardiotoksisten sytokiinien muodostumiseen, sytotoksisten T-lymfosyyttien aiheuttamaan myosytolyysiin) ja neurohumoraalisten (kuten norepinefriini, eteis-natriureettiset peptidit, reniini, ) tekijät. DCMP: n geneettisen ja tulehduksellisen muodon välinen suhde on vahvistettu, tärkeimmän histoyhteensopivuuskompleksin (MHC - tärkein histoyhteensopivuuskompleksi) geenien rooli esitetään..

3. Perheen laajentunut kardiomyopatia. Perhemuodon osuus on noin 20-30% kaikista DCMP-tapauksista. Verrattuna DCMP: n satunnaiseen muotoon perheen DCMP: ssä, tautioireet ilmenevät varhaisemmassa iässä. Tähän mennessä 24 mutaation rooli erilaisissa geenilokuksissa on osoitettu. Mutaation merkitys beeta-myosiinin raskaata ketjua (MYH7) koodaavassa geenissä on erityisen merkittävä. Perintö tapahtuu pääasiassa autosomaalisesti hallitsevalla tavalla, lisäksi ne erottavat X-kromosomiin kytketyn muodon ja mitokondrion muodon. Kirjallisuudessa kuvataan 6 erilaista fenotyyppiä:

- DCMP ja samanaikainen lihasdystrofia,

- nuorten muoto, jolla on nopeasti etenevä kurssi, joka vaikuttaa vain miehiin,

- DCMP, jolle on ominaista monenlaisia ​​kliinisiä oireita,

- DCMP ja vasemman kammion segmenttinen hypokinesia,

- DCMP-muoto, jolla on varhaisia ​​sydänlihaksen ärtyneisyyden oireita, samoin kuin

- DCMP yhdistettynä varhaiseen sensineuraaliseen kuuroudean. Perheellistä DCMP: tä on mahdotonta ennustaa kliinisin tai morfologisin piirtein, ja molekyyli-geneettinen seulontakoe antaa sinulle mahdollisuuden tunnistaa vain murto-osa potilaista, ja se on myös erittäin kallis tutkimusmenetelmä. Siksi perheen DCMP: n diagnoosi perustuu koko potilaan perheen kliiniseen seulontaan. Tällaisessa seulonnassa, kliinisen tutkimuksen, EKG-tallenteen ja verianalyysin (mukaan lukien kardiospesifiset vasta-aineet) kanssa, EchoCG: llä on tärkeä rooli. Joten 4,6%: lla oireettomista henkilöistä havaitaan hoitoa vaativat EKG-muutokset.

Suositukset DCMP-potilaan perheenjäsenten kliinisen seulonnan suorittamiseksi julkaistiin European Heart Journal -julkaisussa 1999..

c) Differentiaalinen diagnoosi:

1. Muut laajennetun kardiomyopatian muodot. Differentiaalinen diagnoosi on suunniteltu erottamaan DCMP: n idiopaattinen muoto muista muodoista, mukaan lukien alkoholi ja lääkitys. Erodiagnostiikan vaikeuksia voi esiintyä sydämen vajaatoiminnasta kärsivillä potilailla, joilla ei ole merkkejä sepelvaltimoista, mutta joilla on vähentynyt kammion supistuva toiminta ja vasemman kammion onkalon laajentuminen ei ole merkittävä. Tämä DCMP-muoto, jota jotkut USA: n tutkijat kutsuvat "dilaatoitumattomaksi ja ei-hypertrofiseksi kardiomyopatiaksi", olisi erotettava rajoittavasta kardiomyopatiasta. Kardiomyopatia infiltratiivisten ja kertymistä aiheuttavien sairauksien ollessa myös sisällytettävä erotusdiagnoosiin..

Erottaessaan DCMP eristetystä kompakteista vasemman kammion sydänlihaksesta (INVM - Isolated Noncompaction of Ventricular Myocardium), joka kuuluu luokittelemattomien sydänlihassairauksien ryhmään, on otettava huomioon paksuuntuneen kammion seinämän kaksikerroksinen rakenne ja ei-kompakti sydämen vasemman ja sivukammion alempien seinämien sekä keskiosan ja keskimmäisen segmentin ei-kompakti sydämen ja keskimmäisen segmentin ominainen sijainti..

2. Sydämen vaurio valtimoverenpainetauti ja sepelvaltimo sydänsairaus. Tärkeä paikka DCMP: n differentiaalidiagnostiikassa kuuluu vasemman kammion supistuvan toiminnan laskuun verenpainetaudin ja iskeemisen sydänsairauden yhteydessä. Näiden sairauksien ehokardiografiset differentiaalidiagnostiikkamerkit esitetään osiossa "Kaksiulotteinen ehokardiografia".

3. Sydänvika. Erodiagnostiikkaan sisältyy myös synnynnäiset ja hankitut sydämen vajaatoimet, erityisesti aortan epämuodostumat ja primaarinen mitraalinen vajaatoiminta, jotka voivat ilmetä myös vasemman kammion supistuvan toiminnan globaalina heikkenemisenä..

4. Akuutti sydänlihatulehdus. Potilailla, joilla on kohonnut ruumiinlämpö ja verikokeissa on tulehdukselle ominaisia ​​muutoksia, akuutti sydäntulehdus sisältyy myös erotusdiagnoosiin. Lisäksi tällaisissa tapauksissa usein pieni nesteakkumulaatio havaitaan myös sydänonteloon.

5. Rytmihäiriöinen oikean kammion kardiomyopatia. Rytmihäiriöinen oikean kammion kardiomyopatia, jota aikaisemmin kutsuttiin rytmihäiriöiseksi dysplasiaksi, on sydänlihaksen sairaus, joka perustuu oikean kammion sydänlihaksen rasvahapporasvaiseen rekonstruktioon, kun sen onkalo laajenee asteittain ja heikentynyt supistuva toiminta. Joissakin tapauksissa fibro-rasvainen uudelleenmuotoilu vaikuttaa myös vasemman kammion sydänlihakseen. Tämä johtaa vasemman kammion supistuvan toiminnan rikkomiseen, mikä tekee välttämättömäksi erottaa rytmihäiriöiset oikean kammion kardiomyopatiat DCMP: llä. Tämän taudin piirteet, mukaan lukien kaikukuva, kuvataan vastaavassa osassa.

6. Urheilullinen sydän. Urheilusydämen erottaminen DCMP: stä ei yleensä ole vaikeaa. Ehodiagnostiikka, joka perustuu kaikuvaikutusten tuloksiin, on kuvattu erillisessä artikkelissa sivustolla "Ehokardiografia M-tilassa".

Toimittaja: Iskander Milewski. Julkaisupäivä: 29.12.2019

Dilatoitunut kardiomyopatia: mikä se on, hoito, oireet, syyt, oireet

Mikä on laajentunut kardiomyopatia?

Aiemmin tätä kardiomyopatian muotoa kutsuttiin - kongestiiviseksi kardiomyopatiaksi. Termi "laajentunut sydämen vajaatoiminta" näyttää olevan oikeampi.

Laajennetulle kardiomyopatialle (DCMP) voimakas sydänlihaksen hypertrofia ei ole ominaista, etenkin prosessin alkuvaiheissa. Sydän molemmat kammot laajenevat, vaikka tapauksia vasemman ja oikean kammion yksittäisestä dilataatiosta tunnetaan.

Kardiomyopatiat DCMP: llä on johtava kliininen merkitys, koska sille on ominaista korkeampi esiintyvyys, esiintyvyys ja kuolleisuus. DCMP on yleistä, mutta korkeampi esiintyvyys on tyypillistä maissa, joissa on trooppinen ilmasto (3-15%), etenkin maissa, joissa sosioekonominen tilanne on heikko. Tämä saa meidät ajattelemaan proteiini-kalorivajeen vaikutusta tämän kardiomyopatian muodon etiologiaan ja patogeneesiin..

Laajennetun kardiomyopatian syyt

Tähän mennessä DCMP: n ainoaa syytä ei ole osoitettu. Siitä huolimatta, kerättyä tietoa erilaisten patologisten tekijöiden suhteesta patologisen prosessin esiintymiseen ja kehitykseen. Harkitse tärkeimpiä.

Virusinfektio ja aiempi sydänlihatulehdus

Kliinisessä käytännössä on tapauksia, joissa DCMP esiintyy virusmiokardiitin tuloksena. Toinen epäsuora merkki, joka tukee taudin virusluonnetta, on useiden DCMP: stä kärsivien potilaiden esiintyminen veressä, jotka neutraloivat ja komplementtia sitovat vasta-aineet kardiotrooppisille viruksille, erityisesti Coxsackie-enterovirus B: lle. Äskettäin myös hienovaraisia ​​menetelmiä käyttämällä nukleiinihappojen pitoisuuden määrittämistä biopsiamateriaalissa oli mahdollista todeta virusspesifisen RNA: n esiintyminen endomyokardiaalisella biopsialla 7 - 30%: lla sydänlihasta kärsivistä potilaista ja 12 - 67%: lla potilaista, joilla oli DCMP, mikä osoittaa viruksen pysyvyyttä. Lopuksi, virusinfektion rooli DCMP: n etiologiassa vahvistetaan jossain määrin kokeellisilla tiedoilla. Joten hiirien infektio Coxsackie B-viruksella 6-12 kuukauden jälkeen. johti morfologisten hahmojen kehitykseen, muistuttaen hyvin ihmisen DCMP: tä. Samanaikaisesti merkkejä tulehduksellisesta sydänlihaksen tunkeutumisesta (sydänlihatulehdus) hävisivät ajan myötä, mutta dilataatio ja kohtalainen hypertrofia ja fibroosi jatkuivat. Tätä mallia ei kuitenkaan toisteta kaikissa tapauksissa. Joitakin lisäedellytyksiä on noudatettava:

  • perinnöllinen taipumus (kardiomyopatia virusinfektiolla kehittyy vain tietyissä hiirilinjoissa);
  • vähentynyt ravitsemus;
  • lisääntynyt fyysinen aktiivisuus;
  • tietty hormoninen tila (kardiomyopatia toistuu paremmin miehillä; naisilla kardiomyopatia voi myös johtua, mutta vain testosteronin käyttöönoton myötä).

Perinnöllinen taipumus

Geneettisten tekijöiden osallistumisesta DCMP: n esiintymiseen osoittavat perhesairaudet, joita esiintyy noin 25-35%: lla kaikista idiopaattisen DCMP: n tapauksista. On muistettava, että vain potilaat ja heidän sukulaiset, joilla on selvä kliininen kuva kardiomyopatialle, kuuluvat tähän prosenttiosuuteen. "Käytännössä terveiksi" pidettyjen sukulaisten tarkempi tutkimus paljastaa kuitenkin joitain merkkejä sydämen sisäisen hemodynamiikan rikkomisesta, samoin kuin joitain poikkeamia EKG: n normista. DCMP: n perhevaihtoehtojen lukumäärä on vielä suurempi.

Myös sellaisten eläinlinjojen läsnäolo, jotka lähes sataprosenttisesti kehittää ihmisen kardiomyopatian kaltaisen taudin, viittaa perinnöllisten tekijöiden osallistumiseen kardiomyopatian esiintymiseen. Näihin eläimiin kuuluvat kotimaiset kalkkunat ja Syyrian kultaiset hamsterit.

Seuraavat DCMP: n esiintymisestä vastaavat geneettiset mekanismit tunnetaan nykyään:

  • sarkomeeriproteiineja koodaavien geenien mutaatiot (aktiini, p-myosiini, a-groomyosiini, troponiini T);
  • mutaatiot geeneissä, jotka koodaavat sytoskeletoniproteiineja (δ-sarko-glykaani, P-sarko-glykaani, dystrofia, desmiini);
  • mutaatiot geeneissä, jotka koodaavat proteiineja, jotka ovat osa ytimen kuoren rakennetta (laminaatti A / C);
  • mutaatioita geeneissä, jotka koodaavat joitain mitokondriaalisia entsyymejä (keskipitkäketjuinen asyyli-CoA-dehydrogenaasi on entsyymi, joka vastaa rasvahappojen β-hapettumisesta; karnitiini-asyylikarnitiinitranslokaasi on entsyymi, jossa puutos tuhoaa pitkäketjuiset rasvahapot).

Geeni on tunnistettu ohjelmalla, jonka avulla dystrofiinin (yksi sydänlihassolujen proteiineista) synteesi tapahtuu sydänlihassoluissa. Kun tämä geeni mutatoituu, perinnöllinen DCMP kehittyy potilailla, joilla on Duchennen ja Beckerin lihasdystrofia. Muita sydämen myosyyttien sytoskeletaalisia elementtejä koodaavia geneettisiä lokuksia on kuitenkin tunnistettu, mutta niiden mutaatioiden merkitystä DCMP: n esiintymisessä ei ole vielä varmistettu.

On olemassa ns. Virusimmunologinen hypoteesi, jonka mukaan tiettyjen geenien mutaatiot johtavat sellaiseen muutokseen kehon immunogeenisessä reaktiivisuudessa, jolloin sydänlihasta tulee alttiimpi virusinfektiolle..

Raskaus ja synnytys

Joissakin tapauksissa naisella kehittyy sydänlihaksessa monimutkainen kliininen ilmenemismuoto ja morfologiset muutokset, jotka eivät eroa DCMP: stä. Tätä kardiomyopatian muotoa kutsutaan synnytyksenjälkeiseksi tai perifertaaliseksi. Peräkkäisen kardiomyopatian esiintyvyys vaihtelee välillä 0,01 - 1% eri maissa. Huolimatta siitä, että tämä ilmiö kuvailtiin ensimmäisen kerran kauan sitten, ei ole vielä ollut mahdollista saada tietoa mekanismeista, joilla tämä kardiomyopatian muoto liittyy raskauden aiheuttamiin aineenvaihdunnan ja hemodynamiikan muutoksiin. On ehdotuksia ravitsemusvajeen (beriberi) vaikutuksesta, raskaana olevien naisten toksikoosista, viivästyneen Na- ja veden aiheuttamasta hemodynaamisesta ylikuormituksesta, immuunivasteesta jne. Tällaiset muutokset raskaana olevien naisten kehossa eivät kuitenkaan aina johda sydänsairauksiin.

Muiden tekijöiden, joille on todettu yhteys DCMP: hen, mutta niiden vaikutusmekanismi on vielä vähemmän selvä, tulisi kuulua: tiettyjen kehossa olevien aineiden puute (tiamiini, seleeni - ”Keshanin tauti”), valtimoverenpaine, sepelvaltimo- ja sydänsairaus, diabetes mellitus, liikalihavuus, myksedeema, nodia periarteritis. Tietenkin kaikki nämä tekijät liittyvät spesifisen kardiomyopatian kehittymiseen.

Kardiotoksisille tekijöille altistumisesta johtuvan spesifisen kardiomyopatian etiologia ja patogeneesi

On tarpeen jäädä erikseen joihinkin syihin ja mekanismeihin spesifisen kardiomyopatian esiintymisestä kardiotoksisten tekijöiden vaikutuksesta, mikä yllä olevan luokituksen mukaan viittaa itsenäiseen sairaustyyppiin, mutta se on morfologisesti ja kliinisesti käytännöllisesti erottamaton DCMP: stä..

Todettiin, että kardiomyopatiapotilaiden seerumissa kadmiumionien pitoisuus on lisääntynyt, muissa potilaissa - kupari-ioneja. Lisäksi monissa kokeissa ja kliinisissä havainnoissa todettiin, että torjunta-aineet ja jotkut muut ksenobiotit voivat provosoida kardiomyopatian. On näyttöä siitä, että kardiomyopatian esiintyminen johtuu koboltin liiallisesta saannista, jota aikaisemmin käytettiin ravintolisänä oluen valmistuksessa. Mekanismi, joka varmistaa sydämen sydämen kardiomyopaattisten vaurioiden kehittymisen, on kuitenkin epäselvä. On oletettu, että ksenobiotiikat ja muut myrkylliset aineet voivat vahingoittaa solujen kalvoja ja solun alarakenteita, erityisesti mitokondrioita, mikä johtaa sydänlihassolujen energian puutteeseen, hypoksiaan ja viimeksi mainittujen kuolemaan..

Kardiotoksiset tekijät aiheuttavat myofibrillien turvotusta, rasvan rappeutumista, sydänsolujen hajoamista. Ilmaantuu mitokondriovaurioita, turvotusta ja sileän endoplasmisen retikulumin vaurioita. Myöhemmin kehittyy interstitiaalinen korvausskleroosi. Tyypillisimpiä tekijöitä, jotka aloittavat toksisen kardiomyopatian kehittymisen, ovat: jotkut syöpälääkkeet (adriamysiini, doksorubisiini), raudan ylikuormitus, amyloidoosi, keksekolamiinit, alkoholi.

Antineoplastiset lääkkeet aiheuttavat sydänsolujen kalvojen muodostavien lipidien peroksidaation.

Raudan ylikuormitus. Kun eksogeenistä hemoglobiinia (moniverinen verensiirto) tai synnynnäistä hemokromatoosia annetaan liiallisesti, hemosideriini talletuu sydänsoluihin.

Sydän amyloidoosi voi olla joko yksi systeemisen amyloidoosin ilmenemismuodoista tai eristetty, jolloin vain sydänlihakseen vaikuttaa. Jälkimmäinen vaihtoehto on tyypillinen vanhuksille. Sille on tunnusomaista fokaaliset ja perivaskulaariset hyaliinin talletukset..

Katekoliamiinien. Ylimääräisten katekoliamiinien (adrenaliinin) esiintyminen feokromosytooman yhteydessä (adrenaliinin hyvänlaatuinen munuaisen liikakasvu) aiheuttaa useita iskeemisiä sydänlihaksen mikronekroosia.

Alkoholinen sydänlihaksen dystrofia (kardiomyopatia). Joillakin DCM11-potilailla taudin kehittymistä edelsi pitkäaikainen alkoholin väärinkäyttö. Oletettavasti sekä etyylialkoholi että sen metaboliitti, asetaldehydi, vaikuttavat sydänlihakseen. Lisäksi niiden vahingollisten vaikutusten täsmällisiä mekanismeja sydänsoluihin ei ole vielä selvitetty. On näyttöä siitä, että alkoholi vähentää Ca2 + -riippuvaisen ATPaasin aktiivisuutta, mikä haittaa merkittävästi Ca2 + -ionien talteenottoa mitokondrioilla ja sarkoplasmisella retikulumilla. Tämä johtaa sydänsolujen supistumisvoiman vähenemiseen. Myös alkoholin ja sen metaboliittien toksinen vaikutus toteutuu rikkomalla sydämen myosyyteissä kudosten hengitystä, mikä johtaa jälkimmäisten toimintahäiriöihin ja hidastaa proteiinien ja lipidien synteesiä..

Jotkut kirjoittajat suosittelevat käyttämättä termiä "alkoholinen kardiomyopatia" korvaamalla sen heidän mielestään oikeammalla "alkoholisella sydänlihaksen distrofialla" ja korostaen siten näiden sairauksien erilaista luonnetta. Samaan aikaan kroonisen alkoholin väärinkäytön yhteydessä sydänpatologiaan liittyy useimmiten DCMP: lle ominaisia ​​morfologisia ja kliinisiä oireita. "Alkoholisen kardiomyopatian" käsite on juurtunut tiukasti kliiniseen terminologiaan. Lisäksi todettiin, että alkoholismin yhteydessä kardiomyopatia ei kehitty kaikissa tapauksissa. Taudin esiintymisen todennäköisyys kasvaa, kun esiintyy geenien polymorfismia, jotka ovat vastuussa etenkin katekoliamiinien metaboliasta. Siksi voidaan olettaa, että alkoholin krooninen vaikutus toimii vain "räjäyttäjänä", mikä käynnistää DCMP: n kehittymisen potilailla, joilla on taipumus sen kehittymiseen geneettisten ominaisuuksien vuoksi. Ei voida myöskään sulkea pois mahdollisuutta, että tietyssä patogeneesin vaiheessa alkoholisen ja puhtaan idiogptisen kardiomyopatian mekanismit ovat identtiset.

Laajennetun kardiomyopatian patogeneesi

Tällä hetkellä saatavilla olevat tiedot sallivat seuraavien kuvitella idiopaattisen DCMP: n yleisen patogeneesin.

Ensinnäkin, kun otetaan huomioon Coxsackie 15 -viruksen johtava etiologinen merkitys, voidaan olettaa, että kardiomyosyyttiviruksen suora vaurio (sytopaattinen vaikutus) tapahtuu tarttuvan prosessin aktiivisessa vaiheessa. Viruspartikkelit jäävät kuitenkin sydänlihakseen hetkeksi (noin 8-10 vuorokautta), ja sitten ilmeisesti autoimmuunimekanismit saavat tärkeimmän merkityksen patogeneesissä. Saman Koksaki-viruksen vaikutuksesta sydänsolujen antigeeniset ominaisuudet muuttuvat ja muodostuu neoantigeenejä, joista tärkeimmät ovat myosiinin α- ja β-raskasketjut.

Adeniininukleotiditranslokaattori (entsyymi, joka osallistuu ATP: n ja ADP: n vaihtoon kardiomyosyyttien sytoplasman ja mitokondriaalisen magrixin välillä) voi toimia myös autoantigeeninä, mutta viruksen merkitystä autoantigeenin ominaisuuksien saamisessa tällä entsyymillä ei ole osoitettu. Edelleen, autoantigeenien vaikutuksesta aktivoituvat sekä humoraaliset että solulliset immuniteettimekanismit..

Ainakin kolmen tyyppisten antikardiaalisten immunoglobuliinien läsnäolo on osoitettu-.

  • anti-myosiiniautovasta-aineet (vasta-aineet myosiinin a- ja β-raskasketjuille, kuuluvat luokkaan G Ig, ovat tärkeitä DCMP: n spesifisiä markkereita, mutta todennäköisimmin niiden sytotoksinen vaikutus ei ole merkittävä);
  • vasta-aineet adeniininukleotiditranslokaattorille (näillä immunoglobuliineilla on kyky vaikuttaa Ca2 + -kanavien proteiineihin, mikä johtaa Ca2 +: n pääsyn lisäämiseen sydänsoluihin, mikä johtaa kalsiumin ylikuormitukseen ja solujen hajoamiseen);
  • vasta-aineet beeta-1-adrenergisille reseptoreille (näillä vasta-aineilla voi olla positiivinen kronotrooppinen vaikutus, mikä voi johtaa takykardiaan ja rytmihäiriöihin).

Immuunipuolustuksen solumekanismeilla on myös tärkeä rooli DCMP: n patogeneesissä. Yhtäältä, T-tappajat vaikuttavat viruksen saastuttamiin sydänsoluihin. Mutta toisaalta, ne kykenevät aiheuttamaan koskemattomien sydänsolujen sytolyysin aiheuttaen sydänlihaksen muutoksia (autoimmuuniprosessi).

On huomattava, että autoimmuuniprosessi, joka nykyaikaisten konseptien mukaan perustuu DCMP: hen, on mahdollisesti seurausta kehon immunogeenisen reaktiivisuuden geneettisesti määritetystä muutoksesta. Voidaan olettaa, että tämä on yksi päämekanismeista, joka määrittelee perinnöllisten tekijöiden vaikutuksen taudin puhkeamiseen ja kehittymiseen..

Äskettäin on myös todettu, että DCMP: n kanssa supistuvien ja sytoskeletalisten proteiinien koostumus muuttuu. Esimerkiksi tiettyjen proteiinien (a-aktiini, KACM, KRP, SM22) määrä alkion sydänlihaksessa kasvaa. Tällaisen sydänsolujen "nuorentamisen" merkitystä ei kuitenkaan ole vielä vahvistettu..

On ehdotuksia sydänsolujen apoptoosin mahdollisesta merkityksestä yhtenä taudin kehityksen mekanismeista. Vaikka asiasta on kuitenkin suhteellisen vähän tietoa.

Sydänlihaksen morfologiset muutokset

DKMP: lle on ominaista sydämen kaikkien kammioiden laajeneminen. Merkittävää sydänlihaksen liikakasvua ei kuitenkaan havaita. Huolimatta selkeästä kardiomegaliasta, kammioiden seinämien paksuuntuminen ei vastaa hypertrofian astetta. Usein sydän saa "pallomaisen" muodon, jonka poikittaismitat kasvavat, jos etäisyys kärjestä pohjaan ei muutu.

Yli puolella DCMP-tapauksista kehittyy sydämen kammioiden parietaalinen tromboosi, johon liittyy verenvirtauksen hidastuminen sydänlihaksen supistusvoiman heikentymisen vuoksi.

Silmiinpistävimmät histologiset oireet DCMP: lle:

  • diffuusi interstitiaalinen sydänlihaksen fibroosi;
  • interstitiaalinen myokardiofibroosi, joka muodostuu sidekudosliitosten ja tapausten muodostumisesta sydänsolujen ympärille;
  • sydänsolujen dystrofia.

On huomattava, että nämä valomikroskopialla määritetyt muutokset eivät ole spesifisiä DCMP: lle. Lisäksi joskus sydänlihaksessa on nekroosin alueita, solujen tunkeutumista (koostuu pääasiassa lymfosyyteistä), mikä vaikeuttaa diagnoosia jopa biopsiamateriaalin läsnäollessa. 25 prosentilla potilaista voimakkaita mikroskooppisia muutoksia ei ole.

Laajennetun kardiomyopatian oireet ja merkit

Seuraavat tärkeimmät oireyhtymät ja oireet ovat ominaisia ​​DCMP: lle:

  • sydämen vajaatoiminta;
  • rytmihäiriöt;
  • tromboembolia verenkierron suurissa ja pienissä piireissä.

Aluksi DCMP: lle on ominaista alhainen oirekurssi..

Useimmiten sairaudelle on ominaista hidas, mutta silti tasaisesti etenevä kulku CHF: n kehittymisessä, jonka merkit saavat potilaan kääntymään lääkärin puoleen. Siksi taudin puhkeamisesta kuluu usein melko paljon aikaa, mikä tekee hoidosta vähemmän lupaavan. Tänä aikana diagnosoidaan sydämen kammioiden selvä laajeneminen, rytmihäiriö..

Joskus DCMP: llä on nopeasti etenevä kurssi, jossa terminaalisen sydämen vajaatoiminnan merkit kehittyvät 1–1,5 vuoden kuluessa sairauden alkamisesta.

Tärkein kuolinsyy DCMP: ssä on sydämen vajaatoiminta. Äkillistä kuolemaa voi aiheuttaa myös vakava rytmihäiriö tai tromboembolia..

Laajennetun kardiomyopatian diagnoosi

DCMP-potilaan instrumentaalisen tutkimuksen päämenetelmä on ehokardiografia, jossa havaitaan sydämen kammioiden laajentuminen, sydänventtiilien vaurioituminen ja sydänsulakkeet. Lisäksi käytetään invasiivisia diagnostiikkamenetelmiä: ventrikulografia (jonka avulla voidaan havaita parietaalitrombit sydämen kammioissa), suonensisäinen manometria, koronarografia (sepelvaltimoiden ateroskleroosin sulkeminen pois), endomyokardiaalinen biopsia (mahdollistaa DCMP: n histologisten oireiden havaitsemisen, joissakin tapauksissa käyttämällä spesifisiä R-virusspesifisiä menetelmiä) ).

Laboratoriomenetelmistä, joiden avulla voit vahvistaa idiopaattisen DCMP: n diagnoosin, olisi syytä kiinnittää verikoe antikardiaalisten auto-vasta-aineiden sekä Coxsackie V -viruksen vasta-aineiden esiintymiseksi. Antikardiaalisten auto-vasta-aineiden havaitseminen yhdessä muiden kliinisten oireiden kanssa ei jätä käytännössä epäilystä diagnoosista..

DCMP-ennuste on huono: 5-vuotinen kuolleisuus on noin 20%.

Laajennetun kardiomyopatian hoito

Tällä hetkellä ei ole tehokkaita aineita, jotka voisivat palauttaa DCMP-potilaiden sydämen morfofunktionaalisen tilan. Voit kuitenkin hidastaa taudin etenemistä huomattavasti. Tässä tapauksessa terapeuttiset toimenpiteet ovat seuraavat.

  1. Harjoittelurajoitus.
  2. Huumeterapia:
    • ACE-estäjät - sydämen kammioiden jälkikuormituksen rajoittamiseksi;
    • diureetit (furosemidi) - nesteretentiolla; vaikeassa sydämen vajaatoiminnassa indikoidaan aldosteroniantagonisti spironolaktoni;
    • β-salpaajat;
    • rytmihäiriölääkkeet: niitä tulisi määrätä vain, jos sydämen rytmi rikkoo potilaita, joilla on DCMP, ja erittäin varovaisesti heidän negatiivisen inotrooppisen vaikutuksensa vuoksi, mikä voi parantaa sydämen vajaatoiminnan kulkua; etusija annetaan amiodaronille, etatsitsiinille, allapeniinille; vaikea sydämen vajaatoiminta yhdistettynä eteisvärinää, sydämen glykosidien (digoksiinin) käyttö on perusteltua;
    • verihiutaleiden vastaiset lääkkeet (aspiriini) tromboembolisten komplikaatioiden ehkäisyyn.
  3. Kirurgiset hoidot.

Radikaali menetelmä DCMP: n hoitamiseksi on edelleen kirurginen toimenpide - luovuttajan sydämen siirto. Viiden vuoden eloonjääminen sen jälkeen on 70%. Tässä tapauksessa leikkauksen jälkeen on tarpeen suorittaa jatkuvasti immunosuppressiivista terapiaa siirteen hyljintäreaktion estämiseksi: atsatiopriini, syklosporiini jaredrednisoloni. Siirrettyä sydäntä tarkkaillaan säännöllisellä oikean kammion sydänlihaksen biopsialla.

Potilaille, joilla DCMP on terminaalisessa sydämen vajaatoiminnassa ja jotka odottavat luovuttajan sydämensiirtoa, nähdään verenkierron apulaitteen implantointi, joka on eräänlainen pumppu, joka vastaanottaa verta vasemmasta kammiosta ja pumppaa sen aorttaan. Tämän tekniikan käyttö yhdessä lääkehoidon kanssa vähentää merkittävästi kuolleisuutta..

Jokin aika sitten otettiin käyttöön toinen DCMP: n kirurgisen hoitomenetelmä - kammioiden pinnan peittävän ekstrakardiaalisen mesh-kehyksen implantointi sydämen kammioiden jatkavan laajentumisen ja mahdollisesti uudelleenmuodostumisen käänteisen kehityksen estämiseksi. Runko on valmistettu bioinert-materiaalista käyttämällä muovimukkaa - tarkka kopio potilaan sydämestä.

Käytetään myös erilaisia ​​vasemman kammion plastiikkakirurgiamenetelmiä, joiden tarkoituksena on palauttaa sen luonnollinen ellipsoidaalimuoto: suoritetaan taitokset sen sivuseinästä; luominen vasemman kammion.