ALS-tauti: mikä se on, oireet, hoito

Amyotrofinen lateraalinen (lateraalinen) skleroosi, joka tunnetaan myös nimellä Lou Gehrigin tauti (englanninkielisissä lähteissä) tai ALS, kuuluu hermostoon vaikuttavien neurodegeneratiivisten sairauksien ryhmään. Sille on tunnusomaista aivokuoren rakenteiden, rungon, selkäytimen etuosien osastojen moottorihermosolujen vaurioituminen. Oireen etenemiselle on tyypillistä oireen eteneminen: lihasten surkastuminen, spastisuus, kouristusoireyhtymä, pyramidaaliset häiriöt.

Patologinen ominaisuus

ALS on työikäisillä potilailla kehittyvä sairaus, joka määrittelee varhaisen diagnoosin merkityksen. Patologiaa esiintyy 2 - 5 tapausta 100 tuhatta väestöä kohti. Useammin miehet ovat sairaita. Moottorin neuronin sairauksien kokonaismassassa ALS: n osuus on 80%. ALS-tautia ei voida parantaa. Useammin potilaan kuolinsyy liittyy hengitysvajeeseen, joka johtuu hengitysteiden tarttuvista leesioista tai hengityslihasten halvaantumisesta..

Amyotrofinen lateraaliskleroosi, jota kutsutaan myös ALS: ksi, on sairaus, joka 10 prosentilla tapauksista ilmenee bulbar-tyypin progressiivisella halvaantumisella, mikä osoittaa kraniaalisten hermojen perustana olevien ytimien vaurioita. Lihasten surkastuminen havaitaan 8%: lla potilaista, ja se on myös etenevä..

Amyotrofisen skleroosin tyypit

ALS-tauti on patologinen tila, johon liittyy motoristen hermosolujen progressiivinen vaurio ja kuolema, mikä aiheuttaa kasvavia motoristen toimintojen häiriöitä. Potilas ei voi hengittää, kävellä, niellä, puhua. Ensisijaisen (debyytti) vaurion alueesta riippuen, siinä on kohdunkaulan, rintakehän, lannerangan, diffuusi muotoja.

Oireiden lisääntymisnopeuden mukaan erotetaan nopeasti virtaavat, keskivirta- ja hitaasti virtaavat muodot. O. Hondkarianin luokittelu, ottaen huomioon debyyttihoidon painopisteen sijainnin, ehdottaa lumbosakraalisten, kohdunkaulan, bulbarin ja aivojen lajien eristämistä.

lumbosacral

Sitä esiintyy 20-25%: n tapauksista. Patologian debyyttiin liittyy alempi paraparesis (lievä halvaus, joka vaikuttaa molempiin jaloihin) ja sen myöhempi eteneminen.

cervicothoracic

Se havaitaan 50%: lla potilaista. Ilmenee separityypin parisesta yläraajoissa ja spastisen tyypin alaraajoissa.

bulbar

Se diagnosoidaan 25%: lla potilaista. Patogeneesi perustuu ytimien tappioon, jotka muodostavat kallon hermojen (kaudaaliryhmän) perustan. Se ilmenee kalvohermojen vaurioille ominaisilla merkkeillä, mitä seuraa pyramidaaliset häiriöt. Yleensä havaitaan progressiivista amyotrofiaa - hermosolujen toimintahäiriöt johtavat lihasheikkouden kehittymiseen potilaan täydelliseen immobilisointiin asti.

Aivojen

Sitä esiintyy 1-2%: n tapauksista. Ilmenee moottorihermosolujen vaurioiden selektiivisestä luonteesta, jossa esiintyy oireita - pseudobulbar-oireyhtymä yhdessä tetrapareesin ja spastisen parapareesin kanssa. Perifeeriset motoriset hermosolut ovat vaurioituneet hieman. Patologinen prosessi lokalisoituu pääasiassa etuosan keskimmäisen etäisyyden alueelle, koko kortikospinaalisen ja korticulbarbar-reitin varrella..

Tapahtumien syyt

Amyotrofisen lateraaliskleroosin syitä ei ymmärretä täysin. Patogeneettisiä mekanismeja tutkitaan jatkuvasti, mikä liittyy monien teorioiden ja hypoteesien syntyyn:

  1. Glutamaatin eksitotoksisuus. Patogeneesin perusta on glutamaatti-aspartaattijärjestelmän toimintahäiriö, joka tarjoaa kuljetusfunktion. Rikkomusten seurauksena keskushermoston motorisissa osissa tapahtuu jännittävien happojen kerääntymistä.
  2. Autoimmuunireaktio. Patogeneesi perustuu vasta-aineiden tuotantoon kalsiumkanaville, mikä laukaisee sarjan reaktioita, jotka johtavat motoristen hermosolujen kuolemaan.
  3. Neurotrofisen tekijän puute - proteiinit, jotka stimuloivat ja tukevat neuronien kehitystä.
  4. Mitokondrioiden toimintahäiriöt. Patogeneesin ytimessä on mitokondriaalikalvojen läpäisevyyden lisääntyminen.

Mikään teorioista ei tue vakuuttavia todisteita. 90%: ssa tapauksista tauti kehittyy spontaanisti, satunnaisesti. 10%: ssa tapauksista ALS-taudin syyt korreloivat perinnöllisen taipumuksen kanssa. Potilailla, joilla on perinnöllinen muoto, SOD-1-entsyymin (superoksididismutaasientsyymi) mutaatio havaitaan 20%: lla tapauksista.

SOD-1-entsyymi osallistuu vapaiden radikaalien määrän säätelyyn. Amyotrofinen lateraaliskleroosi on sairaus, jonka kehitys tapahtuu useimmissa tapauksissa spontaanisti, mutta suotuisissa olosuhteissa, mikä antaa sinun korostaa riskitekijöitä:

  • Ikä yli 50.
  • Perinnöllinen taipumus.
  • Mies sukupuoli.
  • Huonot tavat (tupakointi, alkoholismi).
  • Asuminen maaseudulla (korrelaatio maataloudessa käytettyjen torjunta-aineiden kielteisten terveysvaikutusten kanssa).

Amyotrofiselle lateraaliskleroosioireyhtymälle on ominaista kliininen heterogeenisyys (heterogeenisyys), mikä johtaa moniin vaihtoehtoihin kliinisen kuvan kuvaamiseksi käytännöllisessä neurologiassa. Heterogeenisyys ilmenee debyyttihoidon painopisteen paikallistamisessa, patologisen prosessin leviämisen luonteessa, merkkien yhdistelmän vaihtelevuudessa, neurologisen alijäämän etenemisasteessa.

oireiden

ALS-oireyhtymä on aivokudosten (aivojen, selkärangan) tuhoaviin prosesseihin liittyvien merkkien kokonaisuus, joka määrittelee ilmenemismuotojen luonteen, mukaan lukien ne oireet, jotka syntyvät hermosolujen tuhoutumisen seurauksena. Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa 80% neuroneista vaurioituu peruuttamattomasti ennen selkeitä kliinisiä merkkejä taudista, mikä vaikeuttaa varhaista diagnoosia. ALS-oireet nuorena iässä kurssin varhaisessa vaiheessa:

  • Kouristukset, nykiminen raajoissa.
  • Raajojen heikkous.
  • Tunnottomuus ja muut lihaskipu.
  • Puheen heikkeneminen.

Nämä merkit ovat ominaisia ​​monille keskushermoston sairauksille, mikä vaikeuttaa merkittävästi erotusdiagnoosia. Prodromaalinen aika (ennen vakavien oireiden puhkeamista) voi yksittäisissä tapauksissa kestää jopa yhden vuoden. Taudille on tyypillistä kliinisten oireiden nopea nousu. ALS-oireyhtymän oireet:

  1. Lasku (lihaksen nykiminen).
  2. Perifeerinen halvaus (atonia - heikentynyt lihassävy, liikkumattomuus, arefleksia - luonnollisten tahdottomien reaktioiden puuttuminen ärsykkeisiin).
  3. Pyramidaaliset häiriöt (patologisten refleksien esiintyminen - suun kautta tapahtuva automatismi, rintakehä ja jalka, klonit - nopea, lihaksiryhmän rytminen supistuminen, synkinesia - raajojen tahaton liikkuminen vasteena raajan mielivaltaiselle liikkeelle).
  4. Bulbar-oireyhtymä (dysartria - puheen heikkeneminen, dysfagia - nielemisvaikeudet, kielen lihaksen surkastuminen, hengitysrytmihäiriöt).
  5. Pseudobulbar-oireyhtymä (bulbar-oireyhtymälle ominaiset oireet, ero - halvaantuneet lihakset eivät käy läpi surkastumista).

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireet satunnaisella ja perinnöllisellä (perinnöllisellä) muodolla eivät eroa toisistaan. Debyymien ilmenemismuodot riippuvat vaurioituneiden hermorakenteiden sijaintipaikasta. Jos patologinen prosessi sijaitsee alaraajojen vyöhykkeellä (75% tapauksista), amyotrofiseen skleroosiin liittyy kärsimättä kävellessä, nilkan nivelen joustavuuden väheneminen.

Seurauksena kävelyä muuttuu, potilas kompastuu, on vaikeuksia ylläpitää kehon tasapainoa. Yläraajojen ensisijainen vaurio liittyy käden hienojen motoristen taitojen heikkenemiseen, mikä aiheuttaa vaikeuksia tarkkojen liikkeiden suorittamisessa, jotka edellyttävät joustavuutta ja käden säätämistä. Vähitellen heikkous, jota alun perin havaitaan käsien lihaksissa, ulottuu kaikkiin kehon osiin.

Bulbar- ja pseudobulbar-oireyhtymiä havaitaan 67%: lla tapauksista, jotka ovat heikosti korjattavissa ja jotka johtavat usein aspiraatiotyyppisen keuhkokuumeen (liittyy vieraiden nesteiden ja muiden aineiden pääsyyn hengitysteihin) ja opportunistisiin infektioihin, joita opportunistiset virukset ja bakteerit ovat aiheuttaneet. ALS-taudin oireisiin varhaisessa vaiheessa sisältyy dysartria, joka voi esiintyä lievässä muodossa (äänen käheys).

Spastinen muoto etenee rinofonian - äänen ylimääräisen nenän sävyn - kehittyessä. Progressiivinen dysfagia ja amyotrofinen lateraaliskleroosi ovat usein syynä ravitsemusdystrofian (proteiinienergian aliravitsemus) kehittymiseen, ja oireita ovat: lihaksen ja ihonalaisen rasvan surkastuminen, liian kuiva iho, painonpudotus, vapaiden ihon laskosten muodostuminen.

Toinen patologia, usein johtuva dysfagiasta, on toissijaisen tyypin immuunikato. Se ilmenee kroonisena, toistuvana ylähengitysteiden infektioiden kuluna, hematologisena puutteena ja autoimmuunisten ja allergisten reaktioiden muodostumisena. Joillakin potilailla on diagnosoitu frontotemporaalinen dementia. Tässä dementian muodossa tapahtuu aivokuoren (aivokuoren) neuronien hajoaminen, käyttäytymis- ja persoonallisuushäiriöt.

diagnostiikka

Amyotrofisen lateraaliskleroosin differentiaalinen diagnoosi sisältää tutkimukset:

  1. Aivojen ja selkäytimen MRT. Se suoritetaan aivojen muiden patologioiden sulkemiseksi pois..
  2. Elektromyografia. Se suoritetaan denervaatioprosessin (lihaksen ja hermoston hermoyhteyksien erottaminen) varmistamiseksi ja aivojen ainevaurioiden määrän määrittämiseksi..
  3. Lihaskudoksen biopsia. Denervaatiosta johtuvat lihaksen atrofian merkit havaitaan, usein aikaisemmin kuin patologiset muutokset havaitaan elektromyografian aikana.

Diagnoosin tekemiseksi edellytykset ovat välttämättömiä: motoristen hermosolujen rappeuttavien muutosten merkkejä, patologisen prosessin leviäminen, muiden patologioiden, joilla on identtiset oireet, puuttuminen. Spirografia (hengityksen nopeuden ja tilavuuden indikaattorien mittaaminen) ja polysomnografia (unetutkimus) suoritetaan heikentyneen hengityselinten toiminnan asteen tunnistamiseksi..

Hoitomenetelmät

ALS: n tehokasta hoitomenetelmää ei ole kehitetty. Vahvistettu diagnoosi ennustaa potilaan kuoleman. Lääkkeet, jotka voivat pidentää potilaan elämää: Riluzole ja sen analoginen Rilutek. Rahastojen toiminta perustuu kiehtovan aminohapon vapautumisprosessin estämiseen, jonka ylimäärä johtaa hermosolujen rappeuttavaan vaurioon. Hoidon seurauksena potilaiden elinajanodote kasvaa keskimäärin 3 kuukautta.

Lateraalista skleroosia ei voida parantaa. Äärimmäisen tärkeätä on palliatiivisen (tukevan) sairaanhoidon tarjoaminen potilaan elämänlaadun parantamiseksi. Palliatiiviseen hoitoon kuuluu ongelmien oikea-aikainen tunnistaminen ja riittävien terapeuttisten toimenpiteiden toteuttaminen, moraalisen tuen ja avun tarjoaminen psykososiaalisessa sopeutumisessa. Amyotrofisen lateraaliskleroosin palliatiivinen hoito suoritetaan seuraavilla alueilla:

  • Kramppi-oireyhtymän (kouristukset jaksollisista vasikoiden lihaksissa) ja vetovoimien vähentämiseksi on suositeltavia karbamatsepiinivalmisteita (ensisijainen valinta), magnesiumpohjaisia ​​lääkkeitä, Verapamiilia..
  • Lihasrelaksantteja (Midokalm, Baclofen, Tizanidine) käytetään normalisoimaan lihaksen sävyä. Lihasten spastisuuden vähentämiseksi fysioterapiaharjoituksia ja vesimenettelyjä uima-altaalla määrätään samanaikaisesti lääkehoidon kanssa (veden lämpötila 34 ° C).
  • Spastisen alkuperän dysartria korjaamiseksi määrätään lääkkeitä, jotka alentavat lihasten sävyä. Ei-lääkkeellisiin menetelmiin sisältyy jääkuutioiden levittäminen kieleen. Potilaan kanssa kommunikoitaessa suositellaan käyttämään yksinkertaisia ​​puherakenteita, jotka vaativat primitiivisiä, tiiviitä vastauksia..

ALS-hoito perustuu taudin hallitseviin oireisiin. Dysfagian kanssa potilaalla on vaikeuksia syljen nielemisessä, mistä johtuen tahaton syljeneritys tapahtuu. Potilaat puhdistetaan säännöllisesti. On suositeltavaa rajoittaa sellaisten käymismaitotuotteiden käyttöä, jotka edistävät syljen paksunemista.

Jos on todisteita (kehon painon merkittävä lasku), suoritetaan leikkaus (endoskooppinen gastrostomia) keinotekoisen sisäänkäynnin luomiseksi vatsaonteloon vatsaontelon tasolla ruokinnan järjestämiseksi. Käytä lääkinnällisiä laitteita kävelykierroksen varalta - rattaiden, kävelijöiden. Masennuslääkehoito (ammitriptyliini, fluoksetiini) määrätään masennustilojen ja emotionaalisen heikkouden (äkillisten mielialamuutosten) kehittymiseen.

Mukolyyttisiä (asetyylikysteiini) ja keuhkoputkia laajentavia aineita käytetään henkitorven ja keuhkoputkien oksien puhdistamiseen. Jos hengityselimet ovat merkittävästi heikentyneet, potilas kytketään hengityslaitteeseen hengityselinten keinotekoista tuuletusta varten. Jos on todisteita, suoritetaan leikkaus (trakeostomia) keinotekoisen anastomoosin luomiseksi henkitorven onkalon ja ympäristön välille.

Lupaaviin hoitomenetelmiin sisältyy soluteknologia, johon sisältyy kantasolujen käyttö, joka suorittaa korvausfunktion vaurioituneiden solujen ja kudosten kehossa. Tekniikkaa käytetään käytännössä toisen hermosolujen rappeutumisen aiheuttaman sairauden - multippeliskleroosin - hoitoon.

Ennuste

ALS-diagnoosi on potilaan kuolemantuomio, koska tällaista sairautta pidetään parantumattomana. Haitalliset prognostiset tekijät:

  • Varhainen debyytti.
  • Mies sukupuoli.
  • Lyhyt aika ensimmäisten oireiden ilmestymisestä diagnoosin vahvistamiseen.

Yleensä näissä tapauksissa tauti etenee nopeasti. Ennuste riippuu patologisen prosessin yleisyydestä, oireiden vakavuudesta, häiriöiden etenemisasteesta.

ALS on parantumaton sairaus, joka liittyy motoristen hermosolujen vaurioihin. Sille on ominaista useita kliinisiä vaihtoehtoja, jotka eroavat debyytti-iästään, primaarisen leesion lokalisaation vaihtelevuudesta, kliinisten oireiden heterogeenisyydestä. Hoito on lievittävää..

Amyotrofinen lateraaliskleroosi: oireet, diagnoosin ja hoidon periaatteet

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS, motorisen motorisen neuronin tauti, Charcotin tauti) on melko harvinainen hermostopatologia, jossa henkilölle kehittyy lihasheikkous ja atrofia, joka väistämättä etenee ja johtaa kuolemaan. Olet jo oppinut edellisestä artikkelista taudin syistä ja kehityksen mekanismista, puhutaan nyt ALS: n oireista, diagnoosimenetelmistä ja hoidosta.

ALS: n oireet

Jotta voidaan selvittää, mitä kliinisiä oireita voi esiintyä Charcot-taudissa, on välttämätöntä ymmärtää, mitkä ovat keskus- ja perifeeriset motoriset hermosolut.

Keskinen motorinen neuroni sijaitsee aivokuoressa. Jos siihen vaikuttaa, lihasheikkous (pareesi) kehittyy yhdessä lihasten äänen lisääntymisen kanssa, refleksit, joita neurologinen vasara tarkastavat tutkimuksen aikana, voimistuvat, patologiset oireet ilmenevät (raajojen erityinen reaktio tiettyihin ärsytyksiin, esimerkiksi 1. varpaan jatke aivohalvauksella) jalan ulkoreuna jne.).

Perifeerinen motorinen neuroni sijaitsee aivokannassa ja selkäytimen eri tasoilla (kohdunkaula, rintakehä, lumbosakraali), ts. alapuolella keskellä. Tämän motorisen neuronin rappeutumisen mukana kehittyy myös lihasheikkous, mutta siihen liittyy refleksien väheneminen, lihaksen sävyn heikkeneminen, patologisten oireiden puuttuminen ja tämän motorisen neuronin sisältämän lihaksen atrofian kehittyminen..

Keskinen motorinen neuroni välittää impulsseja perifeeriseen, ja tämä impulssit lihakseen, ja lihakset supistuvat vasteena tähän. ALS: n tapauksessa impulssin siirto on jossain vaiheessa estetty.

Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa voidaan vaikuttaa sekä keskus- että perifeeriseen motoriseen neuroniin ja erilaisin yhdistelminä ja eri tasoilla (esimerkiksi keskusmoottorin neuronin ja perifeerisen degeneraatio kohdunkaulan tasolla tai vain perifeerinen lumbosakraalisella tasolla taudin alkaessa). Tästä riippuu, mitä oireita potilaalla on.

Seuraavat ALS-muodot erotetaan toisistaan:

  • lumbosacral;
  • cervicothoracic;
  • bulbar: aivokannan perifeerisen motorisen neuronin vaurioilla;
  • korkea: kun keskusmoottori neuroni on vaurioitunut.

Tämä luokittelu perustuu minkä tahansa neuronin vaurioiden ensisijaisten merkintöjen määrittämiseen taudin alkaessa. Kun sairaus esiintyy, se menettää merkityksensä, koska yhä useammat eri tasojen motoneuronit osallistuvat patologiseen prosessiin. Mutta sellaisella erottelulla on merkitystä diagnoosin määrittämisessä (ja onko ALS ollenkaan?) Ja elämänennusteen määrittämisessä (kuinka paljon potilaan oletetaan jäävän elämään).

Minkä tahansa amyotrofiselle lateraaliskleroosille ominaisia ​​oireita ovat:

  • puhtaasti motorinen vajaatoiminta;
  • herkkien häiriöiden puute;
  • virtsaamisen ja ulkonäön häiriöiden puuttuminen;
  • taudin tasainen eteneminen uusien lihasmassojen vangitsemisen avulla täydelliseen liikkumattomuuteen asti;
  • ajoittaisia ​​kivuliaita kramppeja esiintyessä vahingoittuneissa kehon osissa, niitä kutsutaan krampiksi.

Lumbosacral-muoto

Tässä sairauden muodossa kaksi vaihtoehtoa ovat mahdollisia:

  • tauti alkaa vain vaurioista perifeeristä motorista hermostoa, joka sijaitsee lumbosakraalisen selkäytimen etupuolella. Tässä tapauksessa potilaalla kehittyy lihasheikkous yhdessä jalassa, sitten se ilmestyy toisessa, jännerefleksit (polvi, akilles) vähenevät, jalkojen lihastesti vähenee, atrofia muodostuu vähitellen (näyttää painon pudotukselta, ikään kuin “kuivuminen”).. Samaan aikaan jaloissa havaitaan kiehtovuuksia - tahattomat lihaksen nykäykset pienellä amplitudilla (lihaksen "aallot", lihakset "liikkuvat"). Sitten käsien lihakset ovat mukana prosessissa, myös refleksit vähenevät niissä, muodostuu atrofiaa. Prosessi menee korkeammalle - mukana on motoristen neuronien bulbar-ryhmä. Tämä johtaa sellaisten oireiden esiintymiseen, kuten nielemisvaikeudet, hämärtynyt ja epäselvä puhe, nenän äänenvoimakkuus ja kielen oheneminen. Tukehtuminen tapahtuu syömisen aikana, alaleuka alkaa notkeutua, pureskeluongelmia ilmenee. Kieli on myös kiehtovia;
  • sairauden alussa havaitaan merkkejä keskus- ja perifeeristen motoristen hermosolujen samanaikaisista vaurioista, jotka tarjoavat liikkumisen jaloissa. Tässä tapauksessa jalkojen heikkous yhdistyy lisääntyneisiin reflekseihin, lisääntyneeseen lihastesoon, lihaksen atrofiaan. Babinskyn, Gordonin, Schaefferin, Žukovskin ja muiden patologiset jalkaoireet ilmaantuvat, ja samanlaiset muutokset tapahtuvat käsissä. Sitten aivojen motoriset neuronit ovat mukana. Kielen puheessa, nielemisessä, pureskelussa ja nykimisessä esiintyy häiriöitä. Väkivaltainen nauru ja itku liittyvät.

Kohdunkaulan ja rintakehän muoto

Se voi myös esiintyä kahdella tavalla:

  • Vain ääreisvamman neuroni - vaurio - pareesia, surkastuminen ja kiehtoutuminen ilmestyvät, äänen heikentyminen yhdellä harjalla. Muutaman kuukauden kuluttua samat oireet esiintyvät toisaalta. Kädet ovat "apinan tassun" muotoa. Samanaikaisesti alarajoissa havaitaan refleksien lisääntymistä, patologisia lopetusmerkkejä ilman atrofiaa. Vähitellen lihasvoima vähenee jaloissa, aivojen bulbar-osa on mukana prosessissa. Sitten hämärtynyt puhe, nielemisongelmat, pareesit ja kielen kiehtoutuminen tulevat mukaan. Niskalihasten heikkous ilmenee kaatuneesta päästä;
  • samanaikainen vaurio keskus- ja perifeerisiin motorisiin hermoihin. Atrofiaa ja lisääntyneitä refleksejä, joissa on patologisia ranneoireita, esiintyy samanaikaisesti käsissä, jaloissa on lisääntyneitä refleksejä, heikentynyt vahvuus, patologisesti lopettavat oireet ilman surkastumista. Lamppuosa vaikuttaa myöhemmin..

Bulbar-muoto

Tämän sairauden muodossa aivokannan perifeerisen motorisen neuronin vaurioitumisen ensimmäiset oireet ovat nivelhäiriöt, tukehtuminen syömisen aikana, nenänäänet, surkastuminen ja kielen kiehtoutuminen. Kielen liikkeet ovat vaikeita. Jos vaikuttaa myös keskusmoottorin neuroniin, näihin oireisiin liittyy nivel- ja alakalvorefleksien lisääntyminen, voimakas nauru ja itku. Lisää gag-refleksia.

Käsissä sairauden edetessä muodostuu pareesia atrofisilla muutoksilla, lisääntyneillä refleksillä, lisääntyneellä sävyllä ja patologisilla lopetusmerkeillä. Samanlaisia ​​muutoksia tapahtuu jaloissa, mutta vähän myöhemmin.

Korkea muoto

Tämä on eräänlainen amyotrofinen lateraaliskleroosi, kun sairaus etenee keskusmoottorin neuronin primaarisella vaurioilla. Tässä tapauksessa pareesi muodostuu kaikissa tavaratilan ja raajojen lihaksissa lihasten lisääntyessä, patologiset oireet.

Korkeassa muodossa motorisen vajaatoiminnan lisäksi ilmenee psyykkisiä häiriöitä: muisti, ajattelu ovat häiriintyneet, älykkyysindikaattorit vähenevät. Joskus nämä häiriöt saavuttavat dementian (dementian) tason, mutta tämä tapahtuu 5%: lla kaikista amyotrofisen lateraaliskleroosin tapauksista.

Bulbar ja korkeat ALS-muodot ovat prognostillisesti epäsuotuisat. Potilailla, joilla on tämä taudin puhkeaminen, on lyhyempi elinajanodote verrattuna kohdunkaulan ja rintakehän muotoon.

Taudin ensimmäisistä oireista riippumatta se etenee tasaisesti. Eri raajojen pareesi johtaa kykyyn liikkua itsenäisesti, palvella itseään. Osallistuminen hengityslihasten prosessiin johtaa ensin hengenahdistuksen ilmaantumiseen fyysisen rasituksen aikana, sitten hengenahdistus häiriintyy jo levossa, akuutti ilmanpuute ilmenee. Terminaalivaiheissa spontaani hengitys ei yksinkertaisesti ole mahdollista, potilaat tarvitsevat jatkuvaa mekaanista ilmanvaihtoa.

Harvinaisissa tapauksissa virtsan häiriöt viivästyksenä tai virtsainkontinenssi voivat liittyä sairauden loppuun. ALS: n avulla impotenssi kehittyy riittävän aikaisin.

Pureskelun ja nielemisen heikentymisen, lihaksen surkastumisen vuoksi potilaat laihtuvat suuresti. Lihasten atrofiat havaitaan mittaamalla raajojen kehät symmetrisissä paikoissa. Jos oikean ja vasemman sivun välinen ero on enemmän kuin 1,5 cm, tämä osoittaa surkastumisen esiintymisen. ALS: n kipu-oireyhtymään liittyy pareesista johtuva niveljäykkyys, asianomaisten kehon osien pitkäaikainen liikkumattomuus, crumpi.

Koska suuontelon kireys katkeaa ALS: n aikana, alaleuka ja pää roikkuvat, tähän liittyy jatkuvaa syljenemistä, mikä on potilaalle erittäin epämiellyttävää (varsinkin kun otetaan huomioon, että useimmissa tapauksissa terve järki ja riittävä käsitys valtion tilasta jatkuvat sairauden loppuvaiheeseen saakka.) ), mielikuvan mielisairaasta. Tämä tosiasia edistää masennuksen muodostumista..

ALS: ään liittyy itsenäisiä häiriöitä: liiallinen hikoilu, rasvainen kasvojen iho, ihon värimuutokset, raajat kylmältä kosketukseen.

Eri lähteiden mukaan ALS-potilaan elinajanodote on 2–12 vuotta, mutta yli 90% potilaista kuolee viiden vuoden kuluessa diagnoosista. Taudin terminaalisessa vaiheessa potilaat ovat täysin sängyssä, hengitystä tukee keinotekoinen keuhkojen ilmanvaihtolaite. Tällaisten potilaiden kuolinsyy voi olla hengityksen pysähtyminen, keuhkokuumeen liittyvät komplikaatiot, tromboembolia, painehaavojen infektio ja yleistynyt infektio.

Diagnostiset periaatteet

ALS-diagnoosi vaatii ympäri maailmaa oireiden yhdistelmän:

  • keskusmoottorin neuronivaurion kliiniset oireet (ranne- ja jalkapatologiset oireet, jännerefleksien lisääntyminen, lihasten lisääntynyt sävy);
  • perifeeristen hermosoluvaurioiden kliiniset merkit, vahvistettu elektrofysiologisilla tutkimusmenetelmillä (elektromysiografia),
    patomorfologiset tiedot (biopsia);
  • taudin tasainen eteneminen uusien lihasmassojen mukana.

Erityinen rooli annetaan muiden tautien poissulkemiselle, jotka voivat ilmetä ALS: n kaltaisten oireiden perusteella..

Jos epäillään amyotrofista lateraaliskleroosia perusteellisen kantelujen, anamneesin ja neurologisen tutkimuksen jälkeen, potilaalle näytetään:

  • elektromografia (EMG);
  • magneettikuvaus (MRI);
  • laboratoriotestit (KFK: n, AlAT: n, AsAT: n, kreatiniinipitoisuuden pitoisuuden määrittäminen);
  • aivo-selkäydinnesteen (aivo-selkäydinneste) tutkimus;
  • molekyyligeneettinen analyysi.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin diagnoosissa käytetään neula EMG: tä. ALS: n tapauksessa havaitaan lihasten denervoitumisen merkkejä, ts. Vahingoittuneella lihaksella ei ole toimivia yhteyksiä neuroneihin ja niiden prosesseihin. Tästä tulee vahvistus keskusmoottorin neuronin tappiosta. Toinen merkki on EMG: llä tallennetut kiehtovuuksien potentiaalit. Tällöin sinun pitäisi tietää, että terveillä ihmisillä kiertoilmapotentiaalit voidaan havaita, mutta ne eroavat lukuisissa merkkeissä patologisista oireista (jotka voidaan määrittää EMG: llä).

Aivojen ja selkäytimen MRT: tä käytetään diagnoosissa tunnistamaan sairauksia, jotka voivat "simuloida" ALS: n oireita, mutta ovat hoidettavissa, toisin kuin ALS. Merkkejä, jotka vahvistavat ALS: n esiintymisen MRI: ssä, ovat motorisen aivokuoren surkastuminen, pyramidaalisten alueiden rappeutuminen (polut, jotka yhdistävät keskusmoottorin neuronin perifeeriseen).

Kun ALS on veressä, CPK: n (kreatiinifosfokinaasi) pitoisuuden kasvu on 2–9 kertaa normaalia suurempi. Tämä on entsyymi, joka erittyy lihaskuitujen hajoamisen kautta. Samasta syystä AlAT-, AcAt- ja kreatiniinitasot nousevat hieman..

Aivo-selkäydinnesteessä, jolla on ALS, proteiinipitoisuus kasvaa hieman (jopa 1 g / l).

Molekyyligeneettinen analyysi voi paljastaa geenimutaation kromosomissa 21, joka on vastuussa superoksididismutaasi-1: stä. Tämä on informatiivisin menetelmä kaikista laboratoriokokeista..

hoito

Valitettavasti amyotrofinen lateraaliskleroosi on parantumaton sairaus. Eli tänään ei ole mitään tapaa hidastaa (tai pysäyttää) taudin etenemistä pitkään.

Toistaiseksi on syntetisoitu ainoa lääke, joka pidentää luotettavasti ALS-potilaiden elämää. Tämä aine, joka estää glutamaatin vapautumisen, on rilutsoli. Se on otettava jatkuvasti 100 mg päivässä. Riluzoli pidentää kuitenkin keskimäärin vain 3 kuukaudella elinajanodotetta. Periaatteessa se on tarkoitettu potilaille, joilla sairaus on esiintynyt alle 5 vuotta ja joilla on spontaani hengitys (keuhkojen pakotetun elintärkeän kapasiteetin tilavuus on vähintään 60%). Sitä nimitettäessä on otettava huomioon lääkehepatiitin muodossa olevat sivuvaikutukset. Siksi Riluzolia saaneiden potilaiden tulee tarkistaa maksan toiminta 1 kerta 3 kuukaudessa.

Kaikille ALS-potilaille osoitetaan oireenmukainen hoito. Sen tavoitteena on lievittää kärsimystä, parantaa elämänlaatua ja minimoida ulkopuolisen hoidon tarve..

Oireenmukaista hoitoa tarvitaan seuraaville häiriöille:

  • valloituksella, krampi - karbamatsepiini (Finlepsin), baklofeeni (Lyorezal), Sirdalud (tisanidiini);
  • lihasten metabolian parantamiseksi - Berlition (Espa-Lipon, lipoiinihappo), karnitiini (Elkar), levocarnitiini;
  • masennuksen hoitoon - fluoksetiini (Prozac), Sertraliini (Zoloft), Amitriptyliini;
  • parantaa aineenvaihduntaa neuroneissa - B-vitamiinikomplekseja (Milgamma, Combilipen jne.);
  • syljenerityksen kanssa - tiputa atropiinia suuhun, ota Amitriptyliini tabletteina, suuontelon mekaaninen puhdistus, kannettavan imun käyttö, botuliinitoksiinin injektio sylkirauhasissa, sylkirauhasten säteilyttäminen.

Monet amyotrofisen lateraaliskleroosin oireet vaativat muita kuin lääkeaineita altistamismenetelmiä.

Kun potilaalla on vaikeuksia ruoan nielemisessä, on välttämätöntä siirtyä ruokaan, jossa on murskattuja ja jauhettuja ruokia, käyttää souffléa, perunamuusia ja puolinesteisiä viljoja. Jokaisen aterian jälkeen tulee suorittaa suun puhdistus. Jos syöminen on niin vaikeaa, että potilas pakotetaan ottamaan osa ruokaa yli 20 minuutin ajan, jos hän ei voi juoda enemmän kuin 1 litra nestettä päivässä, ja jos ruumiinpaino laskee asteittain yli 2% kuukaudessa, sinun tulee tässä tapauksessa miettiä perkutaaninen endoskooppinen gastrostomia. Tämä on toimenpide, jonka jälkeen ruoka saapuu kehoon putken kautta, joka poistetaan vatsasta. Jos potilas ei suostu suorittamaan tällaista leikkausta ja syöminen muuttuu mahdottomaksi, on tarpeen siirtyä koetinravintoon (koetin asetetaan mahaan suun kautta, jonka kautta ruoka infusoidaan). Ehkä parenteraalisen (suonensisäisen) tai peräsuolen (peräsuolen kautta annettavan) ravinnon käyttö. Näiden menetelmien avulla potilaat eivät saa kuolla nälkään..

Puhevaikeudet vaikeuttavat merkittävästi potilaan sosiaalista sopeutumista. Ajan myötä puheesta voi tulla niin lukukelvoton, että sanallinen kontakti ei yksinkertaisesti ole mahdollista. Tässä tapauksessa sähköiset kirjoituskoneet auttavat. Ulkomailla käytä silmämunoissa olevia kosketusanturilla varustettua merkistöä koskevia tietokonejärjestelmiä.

Alaraajojen syvän laskimotromboosin estämiseksi potilaan tulee käyttää joustavia siteitä. Kun tarttuvia komplikaatioita ilmenee, antibiootit on indikoitu..

Liikeoireet voidaan korjata osittain erityisillä ortopedisilla välineillä. Kävelyn ylläpitämiseksi käytetään ortopedisia kenkiä, keppejä, kävelijöitä ja myöhemmin rattaita. Käytä pudotettavissa päissä puolijäykkää tai jäykkää pään pidikettä. Taudin myöhäisissä vaiheissa potilas tarvitsee toimivan sängyn.

Yksi vakavimmista ALS-oireista on hengitysvajaus. Kun veren happipitoisuus laskee kriittiselle tasolle ja kehittyy vakava hengitysvajaus, on ajoittain käytettävä ei-invasiivisia hengityslaitteita. Potilaat voivat käyttää niitä kotona, mutta korkeiden kustannustensa vuoksi niitä ei voi käyttää. Jos hengitysprosessin puuttumisen tarve ylittää 20 tuntia päivässä, potilaalle näytetään trakeostomia ja mekaaninen hengitys (ALV). Hetki, jolloin potilas alkaa tarvita mekaanista tuuletusta, on kriittinen, koska se osoittaa lähestyvää kuolemaa. Kysymys potilaan siirtämisestä mekaaniseen ilmanvaihtoon on lääketieteen etiikan kannalta erittäin vaikeaa. Tämä manipulointi säästää henkeä jonkin aikaa, mutta samalla pidentää kärsimystä, koska ALS-potilaat pitävät mieltään erittäin pitkään.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi on vakava neurologinen sairaus, joka ei jätä nykyään melkein mitään mahdollisuuksia potilaalle. On erittäin tärkeää olla tekemättä virhettä diagnoosissa. Tälle sairaudelle ei vielä ole tehokasta hoitoa. Kaikkien, sekä lääketieteellisten että sosiaalisten, ALS-tapauksissa toteutettavien toimenpiteiden tulisi pyrkiä varmistamaan potilaan täydellisin elämä.

Ensimmäinen lääketieteellinen kanava, luento aiheesta "Amyotrofinen lateraaliskleroosi." Lukenut Levitsky Gleb Nikolaevich

Mikä on ero?

Ero ALS: n ja MND: n välillä

Keskeinen ero ALS: n ja MND: n välillä on se, että MND (motorinen hermosairaus) on vakava sairaus, joka aiheuttaa etenevää heikkoutta ja viime kädessä kuolemaa hengitysvaikeuksien tai aspiraation seurauksena, kun taas ALS (amyotrofinen lateraaliskleroosi) on tyypin MND, jolla on tunnusomainen heikkouden asteittainen esiintyminen yhdessä raajassa, joka ulottuu muihin vartaloon ja vartaloon.

MND: tä on neljä päätyyppiä, jotka eroavat hermovaurioiden vakavuudesta. ALS on yleisin näistä neljästä sairaustyypistä. Siten ALS on yksi MND-tyypeistä.

Sisältö

  1. Yleiskatsaus ja tärkeimmät erot
  2. Mikä on ALS
  3. Mikä on BDN
  4. ALS: n ja MND: n samankaltaisuus
  5. Mitä eroa ALS: n ja MND: n välillä on?
  6. johtopäätös

Mikä on ALS?

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on yleisin MND: n kliininen muoto. On tyypillinen paraneoplastinen ALS-muoto, joka alkaa yleensä yhdellä raajalla ja leviää sitten vähitellen muihin raajoihin ja tavaralihaksiin. Kliininen kuva koostuu yleensä polttoaineen lihaksen heikkoudesta ja uupumisesta, lihasten kiehtoutumisesta (tahattomat lihaksen supistukset). Tämän taudin yhteydessä esiintyy myös kouristuksia.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi

Lisäksi lääkäri voi tutkimuksen yhteydessä paljastaa vilkkaita refleksejä, extensor plantaarisia reaktioita ja spastisuutta, jotka ovat merkkejä ylempien motoristen hermosolujen vaurioista..

Harvinaisissa tapauksissa potilaalla voi olla epäsymmetrinen spastinen parapareesi, johon liittyy heikompi motorinen heikkous noin kuukauden kuluttua. Oireiden vakava paheneminen muutamassa kuukaudessa vahvistaa diagnoosin..

Mikä on BDN?

MND (motorinen hermosairaus) on vakava sairaus, joka aiheuttaa etenevää heikkoutta ja viime kädessä kuolemaa hengitysvajeiden tai aspiraation vuoksi.

Vuotuinen esiintyvyys on 2 tapausta / 100 000 ihmistä, mikä osoittaa, että tauti on suhteellisen harvinainen. Joissakin maissa lääkärit tunnustavat tämän taudin amyotrofiseksi lateraaliskleroosiksi (ALS). Tietysti 50–75-vuotiaista ihmisistä tulee tämän taudin uhreja. Aistin oireita, kuten puutumista, pistelyä ja kipua, ei kuitenkaan esiinny tässä sairaudessa, koska MND ei vaikuta aistijärjestelmään..

synnyssä

Selkäytimen ylempi ja alempi motorinen neuroni, kallon hermojen motoriset ytimet ja aivokuoren kerrokset ovat keskushermoston pääkomponentit, joihin MND vaikuttaa. Mutta muut hermostojärjestelmät voivat myös vaikuttaa. Esimerkiksi frontaalista-ajallista dementiaa havaitaan 5%: lla potilaista, kun taas frontaalisen kehyksen kognitiivinen heikkeneminen havaitaan 40%: lla potilaista.

MND: n syytä ei tunneta. Mutta yleisesti uskotaan, että proteiinien aggregaatio aksoneissa on tärkein patogeneesi, joka aiheuttaa MND: n. Glutamaatin välittämä eksitotoksisuus ja neuronien hapettuminen ovat myös mukana patogeneesissä.

Kliiniset ominaisuudet

Motoristen neuroni-sairauksien tyypit

MND: llä on neljä pääasiallista kliinistä muotoa, jotka voidaan yhdistää sairauden etenemiseen. Yleisin näistä on amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS).

Tässä on kolme muuta MND-muotoa:

Progressiivinen lihaksen surkastuminen

Potilaalla, joka kärsii progressiivisesta lihasten surkastumisesta, esiintyy heikkoutta, lihasten hukkaamista ja kiehtovuutta. Nämä oireet alkavat yleensä yhdestä raajasta ja leviävät sitten selkärangan viereisiin segmentteihin. Tämä on yksinkertainen motoristen hermosoluvaurioiden muoto.

Progressiivinen polttimon ja näennäispalvon halvaus

Oireita ovat dysartria (puhehäiriö), dysfagia (nielemishäiriö), nenän nesteen uusiutumisen häiriö ja tukehtuminen. Tämä johtuu ala-kallon hermojen ytimistä ja niiden supranukleaarisista yhteyksistä..

Sekatyyppisellä halvauksella voidaan havaita kielen taittumista hitailla ja kovilla liikkeillään. Lisäksi näennäishalvauksen yhteydessä voidaan tarkkailla emotionaalista inkontinenssia patologisen naurun ja itkun kanssa.

Primaarinen lateraaliskleroosi

Tämä on harvinainen muoto MND: stä, joka aiheuttaa etenevää tetrapareesia (kaikkien raajojen häiriö) ja pseudobulbar-halvaus.

diagnostiikka

Taudin diagnoosi perustuu pääasiassa kliinisiin epäilyihin. Tutkimuksia voidaan tehdä muiden mahdollisten syiden poissulkemiseksi. EMG (elektromyografia) voidaan tehdä varmentamaan lihasten denervaatio, joka johtuu alempien motoristen neuronien rappeutumisesta.

Ennuste ja hoito

Hoitoon ja parantamiseen ei ole viitteitä. Riluzoli voi kuitenkin hidastaa taudin etenemistä ja pidentää potilaan elinajanodotetta 3–4 kuukaudella. Lisäksi ruokinta gastrostomialla ja ei-invasiivisella tuuletustuella (mekaaninen tuuletus) auttavat pidentämään potilaan elämää, vaikka yli 3 vuoden eloonjääminen ei ole tyypillistä.

Mitkä ovat samankaltaisuudet ALS: n ja MND: n välillä??

  • ALS on yleisin kliininen tyyppi MND..
  • Kaikkien MND-muotojen, mukaan lukien ALS, diagnoosi perustuu pääosin kliiniseen epäilyyn. EMG voi auttaa diagnoosin vahvistamisessa, koska se osoittaa lihasten denervaatiota motorisen neuronin vaurioitumisen seurauksena..
  • MND: n eri muodoille ei ole parannuskeinoa.

Mitä eroa ALS: n ja MND: n välillä on??

MND on sairaus, joka aiheuttaa etenevää heikkoutta ja viime kädessä hengitysvaikeuksista johtuvaa kuolemaa. MND: llä on neljä päämuotoa: amyotrofinen lateraaliskleroosi, etenevä lihas atrofia, progressiivinen bulbar- ja pseudobulbar-halvaus ja primaarinen lateraaliskleroosi. Tarkemmin sanottuna ALS on tyypillinen paraneoplastinen oire, joka alkaa yleensä yhdellä raadalla ja leviää vähitellen muihin raajoihin ja tavaralihaksiin.

Lisäksi lihasten etenevän atrofian kliinisiin merkkeihin kuuluvat heikkous, kiehtoutuminen ja lihasten hukka. Nämä merkit ilmestyvät ensin yhdelle raajalle ja leviävät sitten selkärangan viereisiin segmentteihin. Sitä vastoin dysartria, dysfagia ja nenän nesteen regurgitaatio ja tukehtuminen ovat kliinisiä merkkejä etenevästä bulbar- ja pseudobulbar-halvauksesta. Lisäksi primaarisella lateraaliskleroosilla on vähitellen etenevä tetrapareesi ja näennäishalvaus..

Johtopäätös - ALS vs. MND

Siten MND on kohtalokkaasti häiriintyvä häiriö, joka asteittain pahenee, mikä johtaa lopulta kuolemaan, kun potilas menettää hallintaansa hengityslihaksissa. Tämä voi esiintyä neljässä päämuodossa, joista ALS on yleisin..

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS)

- "Yksi pahimmista ihmisten sairauksista... 3 kirjainta..."

Kyllä, rakas, siellä on jotain pahempaa kuin syöpä. Ja tätä tautia kutsutaan amyotrofiseksi lateraaliskleroosiksi tai Charcot-taudiksi (löytäjän kunniaksi) tai Lou Gehrigin taudiksi (tunnettu amerikkalainen baseball-pelaaja, joka kuoli ALS: stä) tai motoristen hermosairauksien (vastaa pääasiallista vaurioitunutta rakennetta). ALS on melko nopea ylä- ja alaraajojen lihaksien halvaus, puheesta ja nielemisestä vastaavien lihaksien halvaus ja lopuksi hengityslihasten halvaus. ALS-potilaat menettävät vähitellen voimaa, hallitsevat omia kehon liikkeitään, menettävät kyvyn puhua, niellä kiinteitä ja nestemäisiä ruokia ja hengittävät.

Jos onkologian torjunnassa on saavutettu merkittävää menestystä diagnostiikan (esimerkiksi PET-CT), kirurgisten toimenpiteiden parantamisessa, kemoterapeuttisten lääkkeiden ja sytostaattisten lääkkeiden uusien järjestelmien kehittämisessä sekä sädehoidossa ja gammaveitsessä, jotka voivat pelastaa potilaan varhaisessa vaiheessa ja pidentää hänen elämäänsä, niin ALS: n kanssa ei ole helppoa. Tauti viittaa neurodegeneratiivisiin sairauksiin, ja kysymykseen siitä, mikä aiheuttaa moottorihermosolujen kuoleman, ei tällä hetkellä ole yksiselitteistä vastausta. Suoritetaan lukuisia tutkimuksia ja paljastetaan joitain malleja (proteiinivirheet, tiettyjen geenien mutaatiot, kysymys sairauksien perinnöllisestä luonteesta), kehitetään kokeellisia hoitomalleja (monoklonaaliset vasta-aineet, kantasolut jne.) Ja valitettavasti ALS: n diagnoosi on tällä hetkellä tämä on lause.

Mitä tämän taudin kanssa tapahtuu kehossa? Aivojen ja selkäytimen motoriset hermosolut, jotka siirtävät sähköisen ärsykkeen hermosta lihakseen, alkavat yhtäkkiä kuolla. Ja sillä hetkellä, kun potilaalla kehittyy vain sairauden ensimmäiset oireet, hänen kehossaan on jo tapahtunut peruuttamattomia muutoksia 50-80%: n kaikista moottorihermosoluista. Koska ravinteet (axoplasminen kuljetus) kulkevat lihakseen näiden solujen (aksonien) prosessien varrella, hermoston kuoleman seurauksena syntyy voimakkaita lihaksen hypo- ja atrofioita.

Mistä tauti alkaa? Yleensä tämä on käden tai jalan heikkous, potilas voi vetää jalkaa tai pudottaa esineitä. Myöhemmin tauti siirtyy kehon toiselle puoliskolle ja vangitsee kaikki lihakset. Spontaanit lihassärkyt havaitaan, myös kielessä. Potilas menettää painoa lihaskudoksen etenevän surkastumisen vuoksi. Jopa myöhemmin hän lopettaa itsensä palvelemisen, hän menee sänkyyn. Myöhemmin syömisessä on ongelmia, potilas ei voi niellä, tukehtuen jatkuvasti kiinteällä ja nestemäisellä ruoalla, puhe hämärtyy. Ja jopa myöhemmin hengityselinsairaudet alkavat siitä tosiasiasta, että kalvo, rintaväli ja kohdunkaulan lihakset eivät pysty tarjoamaan rinnan liikettä ja vastaavasti riittävää hengitystä. Samanaikaisesti potilaiden intellektuaalialueella ei ole rikkomuksia.

Mao Zedong, Stephen Hawking, Dmitry Shostakovich, Stephen Hilenberg (“SpongeBob SquarePants”), Ezzard Mac Charles (amerikkalainen ammattibokseri, raskas paino), Igor Evgenievich Tamm (kuuluisa Neuvostoliiton ydinfyysikko, kvanttimekaniikka), Yuri Korovyansky (kuuluisa Neuvostoliitto lentopalloilija), Harold Kroto (Nobel-palkinnon saaja astrokemiassa), Vladimir Migulya (”ruoho kotona”, “stuntmen”) ja monet muut kuuluisat eivätkä niin ihmiset ottivat tämän taudin.

ALS on sairaus, josta lääkärit itse ja etenkin potilaat tietävät hyvin vähän. Vaikeudet diagnoosissa johtuvat spesifisten kliinisten oireiden puuttumisesta varhaisessa vaiheessa. Epäilyttävää ALS-tapausta koskevat tutkimukset:

  • Neula EMG käsivarsien, jalkojen ja kielen lihaksista (tallentaa sähköisen lihaksen toiminnan);
  • Aivojen ja kohdunkaulan selkäytimen MRT (sulkea pois muut tilat, jotka voivat aiheuttaa samanlaisia ​​oireita - ALS-oireyhtymä);
  • Verikoe CPK: lle - kreatiinifosfokinaasi - entsyymi, joka muodostuu veressä lihaskudoksen hajoamisen aikana.

Valitettavasti tällä hetkellä ALS on parantumaton. Ainoa lääke, jolla on todistettu kliininen tehokkuus, on rilutsoli (rilutec). Ja häntä ei ole rekisteröity Venäjällä. Siksi potilaiden on pakko tilata se muista maista. On luotettavasti tiedossa, että tämä lääke pidentää potilaiden elinajanodotetta 3–4 kuukaudella (edellyttäen, että saanti aloitetaan varhaisessa vaiheessa). Mitä muuta tehdään ALS: n oireenmukaista hoitoa varten? Gastroomian määrääminen, jos ruoan ottaminen on mahdotonta, ja yhteys keinotekoiseen keuhkojen ilmanvaihtolaitteeseen, kun on mahdotonta hengittää itsenäisesti. Niistä lääkkeistä, jotka on määrätty masennuslääkkeitä, aineenvaihdunta lääkkeitä. Suoritetaan myös psykoterapeuttisia istuntoja, postisometristä rentoutumista ja akupunktiota sekä fysioterapiaa, jonka tarkoituksena on vähentää kiehtovuuksia ja lihaskipuja..

Koko lääketieteellinen yhteisö ja tietysti potilaat itse odottavat ja toivovat, että neurodegeneraation todelliset syyt löydetään lopulta ja tehokas terapia löytyy. Joten potilaalla, jolla on diagnoosi “luotettava ALS”, on ainakin mahdollisuus paranemiseen.

Ensimmäisessä neurologiaklinikassa kokeneet neurologit valitsevat yksilöllisen protokollan kehon elintärkeiden toimintojen parantamiseksi, mukaan lukien CPAP-laite jatkuvalle happiterapialle yöunen aikana, oireenmukainen lääkehoito, botuliinitoksiinin injektiot sylkirauhasissa lisääntyneen syljenerityksen vähentämiseksi ja antavat neuvoja kotona Hän antaa selkeät suositukset ravinnosta ja lääkityksestä.

Asiantuntijamme

Tarasova Svetlana Vitalevna

Asiantuntija nro 1 päänsärkyjen ja migreenien hoidossa.
Kivunhallintakeskuksen päällikkö
ja multippeliskleroosi.
Somnologist. Epileptologist. Botuliiniterapeutti.
Lääkäri - korkeimman luokan neurologi.
Fysioterapeutti.
Lääketieteiden tohtori.
Kokemus: 22 vuotta.

Derevyanko Leonid Sergeevich

Esitä kysymys Diagnostisen keskuksen päällikkö ja
hoitaa unihäiriöitä.
Lääkäri - korkeimman luokan neurologi, vertebrologi, somnologi, epileptologi, botuliiniterapeutti.
Fysioterapeutti.
Kokemus: 22 vuotta.

Bezgina Elena Vladimirovna

Lääkäri - korkeimman luokan neurologi, botuliiniterapeutti.
Fysioterapeutti.
Kokemus: 23 vuotta.

Dyachenko Ksenia Vasilievna

Huimaushoitokeskuksen päällikkö ja
epätasapaino
Lääkäri - korkeimman luokan neurologi,
angioneurologi, neurorehabilitologi.
Fysioterapeutti.
Lääketieteiden kandidaatti.
Kokemus: 18 vuotta.

Drozdova Lyubov Vladimirovna

Lääkäri - neurologi, selkärangan neurologi, otsoniterapeutti.
Fysioterapeutti.
Kokemus: 16 vuotta.

Zhuravleva Nadezhda Vladimirovna

Myasthenia gravis -taudin diagnosointi- ja hoitokeskuksen päällikkö.
Lääkäri - korkeimman luokan neurologi.
Fysioterapeutti
Kokemus: 15 vuotta.

Palagin Maxim Anatolevich

Esitä kysymys Lääkäri - neurologi, somnologi, epileptologi, botuliiniterapeutti.
Fysioterapeutti.
Kokemus: 5 vuotta.

Mizonov Sergey Vladimirovitš

Lääkäri - neurologi, kiropraktikko, osteopaatti.
Fysioterapeutti.
Kokemus: 7 vuotta.

Felbush Anton Alexandrovich

Esitä kysymys Extrapyramidaalisten sairauksien keskuksen johtaja.
Lääkäri - neurologi, parkinsonologi.
Fysioterapeutti.
Kokemus: 9 vuotta.

Mikä on ALS

Amyotrofinen lateraaliskleroosi on yleisin moottorihermosairauden muoto, joka on neurodegeneratiivinen sairaus, joka vaikuttaa aivojen ja selkäytimen motoneuroneihin.

ALS: n oireet

Huomaa, että yhdelläkään ALS-potilaalla ei ole kaikkia tässä osassa lueteltuja oireita eikä välttämättä tässä järjestyksessä, koska sairaus kehittyy jokaiselle yksilöllisesti. Lisäksi on tärkeää ymmärtää, että kaikki luetellut oireet eivät välttämättä ole ALS: n seurauksia. Ehkä sinulla tai rakkaallasi on toinen ongelma, joka vaatii lääkärin hoitoa. Samoin jollain voi olla ALS: ään liittyviä oireita, joita ei ole kuvattu tässä artikkelissa. Siksi suosittelemme, että otat yhteyttä lääkäriin..

Lihasten nykiminen (kiehtoutuminen)

Mitä tapahtuu? Ihon alla olevien lihasten supistumisten nykiminen ja kiertäminen (kiehtovuudet) ovat usein ALS: n ensimmäiset ja ärsyttävimmät oireet. Joillakin ihmisillä ne sijaitsevat yksittäisissä lihaksissa, mutta voivat leviää ajan myötä..

Mitä voidaan tehdä? Ota yhteyttä lääkäriisi näiden oireiden lääketieteelliseksi helpottamiseksi. Monissa tapauksissa nykäykset katoavat itsestään ajan myötä..

Nivelten lihasheikkous ja jäykkyys

Mitä tapahtuu? Kun moottorineuroneista lihaksiin tulevien signaalien määrä vähenee, jälkimmäisiä käytetään vähemmän ja ne laihduttavat ajan myötä. Tämä johtaa heikkouden tunteeseen ja voi aiheuttaa epätasapainoa ja kävelyä, mikä lisää putoamisvaaraa.

Mitä voidaan tehdä? Lihasmassan laskua ei voida pysäyttää liikunnalla, koska tauti etenee peruuttamattomasti. Harjoitteiden avulla voit kuitenkin ylläpitää nivelten joustavuutta ja liikkuvuutta, mikä auttaa ylläpitämään lihaksen toimintaa, tasapainoa ja kehon asentoa. Sinun on otettava yhteys lääkäriisi, jotta saat lähetyksen fysioterapeuttiin, joka voi tehdä sopivan harjoitteluohjelman. Apua voi olla myös ravitsemusterapeutin, joka neuvoo kuinka syödä oikein ruumiin painon ylläpitämiseksi ja edelleen hidastaa lihasmassan laskua..

Lihaskrampit ja kouristukset

Mitä tapahtuu? Lihasjännitys tai kouristelu kehittyy heikentyneen signaalin siirron vuoksi liikuntahermoista. Tämä johtaa heikentyneeseen motoriseen toimintaan ja liikkeiden koordinointiin, samoin kuin lisääntyneeseen pudotusriskiin. Äkilliset lihaskrampit voivat olla erittäin tuskallisia.

Mitä voidaan tehdä? Tämän oireen poistamiseksi riittää pääsääntöisesti kehon asennon muuttaminen rentouttaessa sängyssä tai tuolissa. Osittain ongelma ratkaistaan ​​liikunnan avulla. Lisäksi lääkäri voi määrätä lääkkeitä lihaksesi rentouttamiseksi..

Väsymys

Mitä tapahtuu? Lihasten fyysisen toiminnallisuuden vähentäminen vaatii korkeita energiakustannuksia päivittäisen toiminnan ylläpitämiseksi. Muita väsymyksen syitä ovat hengitysvaikeudet, hengenahdistus, vähentynyt ruuan saanti ja kuivuminen.

Mitä voidaan tehdä? Tee liiketoimintasuunnitelma päivälle. Tämä auttaa ylläpitämään tasapainon toiminnan ja riittävän levon välillä. Yksityiskohtaisempi menetelmä väsymysongelman ratkaisemiseksi voi tarjota fysioterapeutin. On myös tärkeää kuulla ravitsemusterapeutin kanssa kalorien ja nesteen saannin lisäämisestä.

Mitä tapahtuu? Suoraan ALS ei aiheuta kipua ja epämukavuutta. Mutta ne voivat olla seurausta useista muista syistä. Kipu esiintyy esimerkiksi lihaskrampien, yleisen spastisuuden, lihasjännityksen, ihon kiristymisen tai ummetuksen seurauksena. Siksi on tärkeää selvittää oireen syy..

Mitä voidaan tehdä? On suosituksia kehon optimaalisen aseman omaksumiselle, tuelle, paikallisen puristuksen ehkäisylle ja lääkehoidolle. Pitkäaikaisen kivun ilmetessä on tarpeen ottaa yhteys lääkäriin. Lääkäri voi valita oikean kipulääkityksen..

Nielemisvaikeudet

Mitä tapahtuu? Nielemisvaikeuksia esiintyy vaurioittamalla kasvojen, suuontelon ja kurkunpään lihaksia. Normaalin syömis- ja nielemisprosessin rikkomista kutsutaan dysfagiaksi. Seurauksena on, että henkilö saa vähemmän ravintoaineita ja nesteitä, mikä voi johtaa laihtumiseen..

Mitä voidaan tehdä? Sinun on otettava yhteyttä puheterapeuttiin ja ravitsemusterapeuttiin, jotka arvioivat nielemishäiriöiden asteen ja kehon painon muutokset sekä puhuvat mahdollisista ratkaisuista ongelmaan. Erityisesti proteiinien ja hiilihydraattien saannin lisäämiseksi ruuan kanssa sinun on mukautettava ruokavaliota. On myös vaihtoehtoisia menetelmiä, jotka voivat toimia tukena tai täydellisenä korvauksena ravinnolle..

Sylki ja syvä

Mitä tapahtuu? Jos nieleminen on häiriintynyt, suuonteloon kerääntyy liikaa sylkeä, mikä johtaa syljeneritykseen ja siihen liittyvään epämukavuuteen. Salaisuuden konsistenssi voi olla joko vetinen tai paksu. Lisääntynyt viskositeetti liittyy kehossa kulkevan nesteen määrän vähenemiseen. Tässä tapauksessa sylki poistuu suurista vaikeuksista. Suun kuivuminen voi myös kehittyä lääkityksen, kuivumisen, suun kautta hengittämisen tai limakalvon kandidiaasin vuoksi..

Mitä voidaan tehdä? Tämän ongelman ratkaisemisvaihtoehtoihin kuuluvat muun muassa ravitsemuksen säätäminen, lääkehoito ja imulaitteiden käyttö suuontelon puhdistamiseen (imu).

Yskä ja tukehtuminen

Mitä tapahtuu? Nämä ilmiöt voivat esiintyä ruuan tai syljen joutuessa hengitysteihin..

Mitä voidaan tehdä? Tällä hetkellä on olemassa tehokkaita tekniikoita, jotka auttavat käsittelemään näitä ongelmia. Lääkäri kertoo sinulle siitä..

Hengitysongelmia

Mitä tapahtuu? ALS-hoidon yhteydessä ennemmin tai myöhemmin hengityslihaksiin vaikuttaa. Taudin edetessä - etenkin jälkimmäisissä vaiheissa - kehittyy hengitysvaikeuksia. Kun tämä tapahtuu, potilas tarvitsee hengityslaitteita ja asiantuntijaneuvoja.

Mitä voidaan tehdä? Jos henkilöllä on hengenahdistus, heikkous, unihäiriöt, aamupäänsärky tai uneliaisuus päivän aikana, hoitava lääkäri voi ohjata hänet pulmonologiin. Menetelmiin ongelman korjaamiseksi voivat kuulua hengitys ja liikunta, suositukset mukavan kehon asennon luomiseksi, tehokkaat yskätekniikat, lääkehoito ja keuhkojen tuuletusvälineet.

Puhe- ja viestintäongelmat

Mitä tapahtuu? Kun kasvojen ja kurkunpään lihakset heikentyvät ja keuhkojen tuuletus vähenee entisestään, henkilöstä on vaikea puhua. Tällaista vaikeutta puhua kutsutaan dysartriaksi..

Mitä voidaan tehdä? Hoitava lääkäri auttaa arvioimaan ongelmaa ja valitsemaan tekniikat sen ratkaisemiseksi. Suosittelemme myös, että otat yhteyttä fysioterapeuttiin, joka neuvoo laitteita tai apulaitteita sen mukaan, mihin manipulointeihin ALS-potilas pystyy. Puheen ja viestinnän välineet (niitä kutsutaan myös ”vaihtoehtoisen ja apuviestinnän välineiksi”) sisältävät sekä yksinkertaisia ​​tekniikoita (eleet, kirjoittaminen, aakkoselliset taulukot jne.) Että teknisesti monimutkaisempia (tietokoneen avulla).

Emotionaalinen joustavuus (pseudo-bulbar-vaikutus)

Mitä tapahtuu? Jotkut ALS-potilaat kokevat hallitsemattoman naurun ja / tai itkemisen, jota on vaikea hillitä. Kaikilla sairailla ei ole näitä reaktioita, ja ne ovat tahattomia.

Mitä voidaan tehdä? Voit kääntyä lääkehoitoon oireiden lievittämiseksi. Tällaiset reaktiot voivat aiheuttaa huolestuttavaa muun muassa, mutta jos he tietävät, että nämä oireet ovat osa ALS: n oireita, heidän on helpompi selviytyä tästä..

Emotionaaliset reaktiot

Mitä tapahtuu? Jotkut ALS-potilaat kokevat erilaisia ​​tunnetiloja, kuten ahdistusta, pelkoa, vihaa, surua, masennusta ja kieltoa. Nämä reaktiot ovat normaaleja..

Mitä voidaan tehdä? Tunne tunnetiloista on ensimmäinen askel kohti kokemuksiin liittyvien ongelmien ratkaisemista. Jos nämä sairaudet ovat liian selkeät ja jatkuvat riittävän kauan, suosittelemme, että etsit lääkärin apua. Joissakin tapauksissa lääkehoito ja / tai psykoterapia ovat tehokkaita..

Korkeampien henkisten toimintojen rikkominen

Mitä tehdä? Muisti-, oppimis-, sananvalinta- tai huomiota vähentyneet ongelmat kutsutaan heikentyneiksi korkeammiksi henkisiksi toimintoiksi. Joidenkin raporttien mukaan näitä tiloja esiintyy 35 prosentilla ALS-potilaista, mutta ne etenevät melko huomaamatta. Vain yksiköissä ne ovat erittäin äänekkaita. Tässä tapauksessa he puhuvat frontotemporaalisesta dementiasta, johon liittyy kognitiivisten toimintojen selvä rikkomus.

Mitä voidaan tehdä? Tarvitaan monitieteinen asiantuntijaryhmä, mukaan lukien psykologit ja psykiatrit.

Haluatko keskustella oireistasi tai oppia lisää ALS: stä?
Voit soittaa ALS-potilashoitoon puhelinnumeroon: +7 (968) 064-06-41 tai +7 (968) 064-06-42.
Sähköposti: [email protected] (Moskovan ja Moskovan alueen asukkaille)
[email protected] (muiden alueiden asukkaille)
Tukipalvelu ALS-potilaille Pietarissa
Puh.: +7 931 971 56 21
Sähköposti: [email protected]

Mikä ei vaikuta ALS: ään?

ALS: llä ei yleensä ole havaittavissa olevia muutoksia seuraavissa järjestelmissä ja aistielimissä. Kuitenkin taudin kulku jokaisella henkilöllä on henkilökohtainen. Jos epäilet, ota yhteyttä lääkäriisi.

Maku, näky, kosketus, koskettavat tunteet ja kuulo

Useimmissa tapauksissa nämä aistielimet eivät kärsi ALS: stä, mutta joillakin potilailla on maunmuutoksia, ihon yliherkkyyttä tai ongelmia lämmön säätelyssä..

Suolen toimintahäiriöt ja inkontinenssi

Suolen ja virtsarakon toimintahäiriöitä ei yleensä tapahdu ALS: llä, mutta heikentynyt motorinen aktiivisuus aiheuttaa lisävaikeuksia käymälän käytössä. Ravitsemuksen, kuivumisen, ahdistuksen, lääkehoidon tai liikuntarajoitteiden muutosten taustalla voi esiintyä ummetus. Pysyvä ummetus voi antaa sinulle ripulin. Mahdolliset muutokset rakon ja suolen toiminnassa on tarkistettava, koska ne voivat olla oireita muille sairauksille..

Seksuaalinen toiminta

ALS ei yleensä vaikuta seksuaaliseen toimintaan, mutta potilaan käsitys omasta seksuaalisuudestaan ​​saattaa muuttua. Fyysiset muutokset voivat jättää jäljennöksen intiimiprosessin kaikissa vaiheissa. Avoin keskustelu esiin nousevista aiheista kumppanin ja lääkäreiden kanssa auttaa pitämään läheiset suhteet yllä.

Silmien lihakset

Silmämunien liikkeet säilyvät useimmilla ALS-potilailla. Jos kaulalihaksiin vaikuttaa, sopiva tuki auttaa..

Sydänlihakset

ALS ei vaikuta suoraan sydämeen.

Kuinka selviytyä ALS: n oireista?

Taudin oireita voidaan lievittää monilla tavoilla, jotka auttavat ylläpitämään ALS-potilaan maksimaalista riippumattomuutta ja ratkaisemaan emotionaalisia ongelmia ALS: n kanssa. Asiantuntijaneuvonnan ja lääkehoidon tavoitteena on ensisijaisesti ylläpitää potilaan korkeatasoista elämänlaatua mahdollisimman pitkään.

Hoito voi sisältää oireista ja sairauden etenemisasteesta riippuen:

rilutsolia

Tällä hetkellä ei ole terapeuttisia menetelmiä taudin etenemisen hidastamiseksi. Rilutsolin on kuitenkin osoitettu vaikuttavan ihmisillä, joilla on ALS. Tutkijat jatkavat muiden lääkkeiden tutkimusta laboratoriossa ja kliinisissä tutkimuksissa.

Rilutsoli ei ole lääke, mutta sen on osoitettu olevan tehokas ALS-potilaiden elinajanodotteen hiukan pidentyessä (useilla kuukausilla). Tätä lääkettä ei ole rekisteröity maassamme, joten sitä on mahdotonta ostaa Venäjällä. Rilutsolia voi kuitenkin ostaa esimerkiksi Euroopasta tai Yhdysvalloista..

Hengityshoito

Henkilöille, joilla on hengitysvaikeuksia, on olemassa useita hoitoja ja lääkkeitä. Tältä osin saat suosituksia pulmonologilta.

Tyypillisesti on kaksi vaihtoehtoa:

  • ei-invasiivinen tuuletus (NIVL), jossa erityinen laite pumppaa ilmaa kasvonaamioon, mikä auttaa potilasta hengittämään itsensä;
  • invasiivinen tuuletus (trakeostomia, mekaaninen tuuletus), jossa kanava asennetaan henkitorven kanyylin läpi.

gastrostomian

Täydennyshoito

Täydennyshoidot lievittävät oireita ja vähentävät stressiä joillakin ALS-potilailla. Mutta on muistettava, että nämä menetelmät eivät ole taudin hoitoa.

Täydennyshoitoa ei sisälly perinteisen lääketieteen käsitteeseen, mutta se auttaa parantamaan standardihoidon tehokkuutta..

ALS: n täydentävän hoidon menetelmiin kuuluvat hieronta, akupunktio, aromaterapia ja vyöhyketerapia.

Tärkeät muistiinpanot

  • Kaikki terveydenhuollon tarjoajat eivät tunne ALS: ää, koska sairaus on harvinainen. Monet lääkärit eivät ehkä ole täysin tietoisia kaikista oireista, joten jos huomaat itse tai osoitettujen oireiden lähellä, älä pelkää kysyä kysymyksiä tai pyytää lähettämistä asianmukaisille asiantuntijoille..
  • Kaikilla potilailla ei ole samoja oireita, jotka kehittyvät samaan aikaan ja samassa järjestyksessä. Ennen laitteiden tai apuvälineiden hankkimista kysy lääkäriltäsi ALS-potilaan tarpeita tarpeettomien kustannusten välttämiseksi.
  • Ennen kuin valitset täydentävän terapian menetelmän, kysy lääkäriltäsi varmistaaksesi, että nämä menetelmät eivät ole ristiriidassa määrätyn hoidon kanssa.