B12-vajausanemian hoito

Biz-vajausanemian (V12DA) ydin on rikkomus deoksiribonukleiinihapon (DNA) muodostumisesta johtuen Bi2-vitamiinin (syanokobalamiini) puutoksesta kehossa, mikä johtaa heikentyneeseen hematopoieesiin, megaloblastien esiintymiseen luuytimessä, luuydinsisäisten punasolujen tuhoamiseen ja punasolujen määrän vähenemiseen. ja hemoglobiini, leukopenia, neutropenia ja trombosytopenia, samoin kuin muutos useissa elimissä ja järjestelmissä (ruuansulatuselimet, keskushermosto).

Etiologia: V12DA on paljon vähemmän yleinen kuin IDA, ja se voi johtua seuraavista syistä:

1) gastromukoproteiinin erityksen rikkominen ("sisäinen tekijä")
aiheuttaen perinnöllisesti maharauhasten surkastumista (vahingollista
anemia tai Addison-Birmerin tauti) orgaanisen sairauden kanssa
vatsan niyah (polypoosi, syöpä) gastrektomian jälkeen;

2) lisääntynyt Bi2-vitamiinin kulutus (leveän nauhan hyökkäys, ac
suoliston mikroflooran tiheneminen ja ohutsuolen divertikuloosi);

3) Bi2-vitamiinin imeytymishäiriöt (orgaaniset sairaudet
suolistot - spru, ileitis, syöpä, suoliston resektion jälkeinen tila, perimä
luonnollinen imeytymishäiriö - Imerslund - Gresbeckin tauti);

4) Bp-vitamiinin kuljetuksen rikkominen (transkobalamiinivaje);

5) vasta-aineiden muodostuminen "sisäiselle tekijälle" tai kompleksille
"Luonnollinen tekijä" + B12-vitamiini-

B12DA: n kaltainen hyperkromaattinen anemia johtuu foolihapon puutteesta, jota esiintyy, kun: 1) lisääntynyt kulutus (raskaus); 2) lasten ruokinta vuohenmaitolla; 3) imeytymishäiriöt (orgaaninen suolistosairaus, alkoholismi); 4) tiettyjen lääkkeiden (kouristuslääkkeet, TB-lääkkeet, fenobarbitaali, ehkäisyvalmisteet jne.) Ottaminen.

Patogeneesi B-vitamiini(2 koostuu kahdesta koentsyymistä - metyylikobalamiinista ja deoksyadenosyylikobalamiinista. Ensimmäisen koentsyymin puute aiheuttaa DNA-synteesin rikkomisen, jonka seurauksena punasolujen jakautuminen ja kypsyminen häiriintyvät, ne kasvavat liiallisesti menettämättä ydintä. Ytimiä sisältäviä suuria soluja kutsutaan megaloblasteiksi, ne eivät kypsy megaosyytteihin (jättiläispunaiset verisolut, joissa ei ole ytimiä), ne hemolisoituvat helposti ollessaan edelleen luuytimessä. B-vitamiinin puute(2 aiheuttaa häiriöitä leukosyyttien ja verihiutaleiden sarjojen soluissa, mutta tämä ei vaikuta solujen morfologiaan ja lukumäärään niin huomattavasti kuin erytropoieesin häiriöt.

Toisen koentsyymin puuttuessa rasvahappojen aineenvaihdunta häiriintyy, minkä seurauksena elimistö kertyy propionihapon ja metyylimalonihappojen myrkyllisiä tuotteita: selkäytimen posterolateraalisen johdon vaurioita kehittyy - funikulaarinen myeloosi (kaavio 26).

Kliininen kuva: B ^ YES: n ilmenemismuodot, jotka seuraavat patogeneesi-kaaviosta, koostuvat seuraavista oireyhtymistä: 1) verenkiertohypoksiset (riittävän anemian vaikeusaste ja kudosten happea nälkä); 2) gastroenterologinen; 3) neurologinen; 4) hematologinen (hyperkromaattisen tyypin anemia).

Näiden oireyhtymien lisäksi kliininen kuva määräytyy myös taudin perusteella, jonka perusteella B ^ YES kehittyi.

Diagnostisen etsinnän ensimmäisessä vaiheessa, jolla on riittävän selvä anemia, voi esiintyä verenkiertohypoksisen oireyhtymän aiheuttamia oireita (heikkous, lisääntynyt väsymys, hengenahdistus fyysisen rasituksen aikana, sydänkipu, sydämentykytys). Kudosten lievän happea aiheuttavan nälänhäiriön tapauksessa nämä valitukset voivat puuttua. Ruokahalun heikkeneminen, vastenmielisyys lihaan, kielen kipu kipu ja polttava tunne, ruuansulatuksen raskaus ruuansulatuksessa, vuorotteleva ripuli ja ummetus johtuvat ruuansulatuskanavan vaurioista ja etenkin vatsan vakavasta eritysvajeesta. Kun keskushermostoon kohdistuu vaikutuksia, potilaat valittavat päänsärkystä, epävakaasta kävelystä, kylmästä, raajojen tunnottomuudesta, indeksoinnin tunteesta.



Kaavio 26. B12-puutteellisen anemian patogeneesi

kananlihalla. " Näiden valitusten vakavuus ei aina vastaa anemian astetta, taudin remissiovaiheessa valitukset saattavat puuttua. On erittäin tärkeää, että kaikki nämä valitukset esittää keski-ikäinen, näissä tapauksissa V12DA: n todennäköisyys kasvaa.

Perhehistoriassa potilailla, joilla epäillään V12DA: ta, voi olla potilaita, joilla on tämä tauti. Alkoholin väärinkäyttö voi olla yksi anemian syistä..

Anamneesitiedot voivat auttaa ehdottamaan anemian patogeneettistä varianttia. Anemia voi kehittyä potilaan ollessa lähellä suuria vesistöjä ja syömättä raa'ita tai riittämättömästi käsiteltyjä kaloja. Ehdottaa difylobiotrioosia mahdollisena syynä. Jos sairaus syntyi vanhuksella, joka kärsii kroonisesta gastriitista, ja kehittyy hitaasti, voit ajatella V12DA: ta. Jos ruuansulatuskanavan oireet yhdistetään painon laskuun ja etenevät nopeasti, pahanlaatuista kasvainta tulee pitää taudin syynä.

Lopuksi tietoa potilaan onnistuneesta hoidosta B-vitamiinillaf2 sallii suurella varmuudella pohtia olemassa olevia oireita B ^ YES: n osoituksena.

Diagnostisen etsinnän toisessa vaiheessa oireet voivat johtua ruuansulatuskanavan ja keskushermoston vaurioista. Lisäksi joukko epäspesifisiä merkkejä lisää todennäköisyyttä olettaa, että potilaalla on B12DA. Joten V12DA: lla havaitaan ihon kalpeutta yhdessä lievän icterisen skleran ja kasvojen turvotuksen kanssa. Tällaisten potilaiden ruumiinpaino on yleensä normaali tai kohonnut. Painonpudotus voi kuitenkin viitata pahanlaatuisuuteen.-

kasvain ADA: n mahdollisena syynä. Laajennetun tiheän imusolmukkeen (kasvaimen etäpesäkkeiden?) Havaitsemisella on samanlainen merkitys. Verenkierron hypoksinen oireyhtymä ilmenee samalla tavalla kuin IDA: n kanssa (sydämen rajojen laajeneminen vasemmalle, takykardia, systolinen nurina, "yläosan" ääni kaulalaskimoissa).

Glossiitin oireiden havaitsemisella ruuansulatuskanavan tutkimuksessa on kiistaton diagnostinen arvo: sileät papillae niiden täydelliseen surkastumiseen asti (“kiillotettu” kieli). Maksa on suurennettu hiukan, perna voidaan palpata. Kaikkia näitä oireita ei kuitenkaan vaadita V12DA: lla. Huomataan syvän herkkyyden häiriöt, alhaisempi spastinen paraparees (kuva pseudotabes). On huomattava, että hermoston muutoksia ei havaita kaikissa tapauksissa, joten niiden puuttuminen ei sulje pois V12DA-diagnoosia.

Siten vaiheen II tiedot yhdistettynä potilaiden anamnestisiin tietoihin ja valituksiin, vaikka ne paljastavat useita V12DA: n tärkeimpiä oireita, antavat syyn vain epäillä tämän taudin muotoa. Lopullinen diagnoosi tehdään laboratoriotestisarjan jälkeen.

Diagnostisen etsinnän III vaiheessa seuraavat oireet paljastuvat ääreisveren tutkimuksessa: punasolujen määrän väheneminen (alle 310 12 / l), väri-indeksin nousu (yli 1,1), punasolujen keskimääräinen hemoglobiinipitoisuus (yli 34 pg) ja punasolujen keskimääräinen tilavuus (enemmän 120 μm 3). Erytrosykometrinen käyrä siirtyy oikealle - makrosyyttien lukumäärä kasvaa, megaosyyttejä ilmaantuu - punasolut, joiden halkaisija on yli 12 mikronia. Punasolujen muoto muuttuu - poikilosytoosi. Yksittäisiä megaloblasteja esiintyy.

Lisämerkkinä on neutrofiilien esiintyminen hypersegmentoiduissa ytimissä..

Jos ääreisveren kuvasta ei löydy luonteenomaisia ​​merkkejä, tehdään rintapoikaali. Viimeksi mainitun avulla voit tunnistaa luuytimen megaloblastisen hematopoieesityypin.

Seerumin raudasisällön määrittäminen on tärkeätä: VDA: lla se voi olla normaali tai lisääntynyt punasolujen lisääntyneen hemolyysin takia. Näissä tapauksissa epäsuoran bilirubiinin pitoisuus kasvaa. Mahamehun tutkimuksessa havaitaan usein histamiiniresistentti achilia (Addisonin anemialle ominainen merkki - Burmera), endoskooppisesti - mahalaukun limakalvon surkastuminen.

Muut instrumenttiset tutkimusmenetelmät auttavat havaitsemaan sydänlihaksen dystrofian oireita (kehittyy vaikeaa anemiaa vasten) ja selventämään sairauden etiologiaa.

Diagnostiikka. V12DA-diagnoosissa erotetaan kaksi vaihetta: 1) todisteet B-vitamiinin puutoksesta anemian syinä; 2) Bi2-vitamiinin puutoksen syiden tunnistaminen.

Kriteerit HPAA: lle ovat: 1) punasolujen pitoisuuden väheneminen (alle 3,0-10 12 / l); 2) väri-indeksin nousu (yli 1,1); 3) kohonnut hemoglobiini punasoluissa (yli 34 pg); 4) punasolujen keskimääräisen tilavuuden lisääntyminen (yli 120 mikronia 3); 5) erytrositometrisen käyrän siirtyminen oikealle (makrosyyttien lukumäärän lisääntyminen, megaosyyttien esiintyminen - erytrosyytit, joiden halkaisija on yli 12 mikronia); 6) megaloblastisen hematopoieesin elementtien esiintyminen luuytimen puntaatin leikkeissä; 7) kirjoittanut-

seerumin rautapitoisuuden lisääntyminen (yli 30,4 μmol / l); 8) virtsan radioaktiivisuuden väheneminen Bi-vitamiinin ottamisen jälkeen2, merkitty radioaktiivisella koboltilla.

Anemian syyn tunnistamiseksi on suoritettava ruuansulatuskanavan röntgen- ja endoskooppinen tutkimus (mahalaukun tuumori, ohutsuolen divertikuloosi), helmintologinen tutkimus (leveän nauhan hyökkäys), maksan toimintakoe biopsialla (krooninen hepatiitti, kirroosi) ja neutraalin suoliston rasvan testaus (spru)..

V12DA tulisi erottaa foolihapon puutteen anemiasta. Foolihappovajeessa havaitaan makrosyyttinen hyperkromaattinen anemia ja luuytimessä voidaan havaita megaloblasteja. On huomattava, että foolihapon puutos on paljon vähemmän yleinen. Toisin kuin B12DA: ssa, foolihapon puutteen anemiassa foolihapon pitoisuus seerumissa ja punasoluissa vähenee. Lisäksi värjättäessä luuydinvalmistetta alizariinilla vain B ^ -puutteeseen liittyvät megaloblastit värjätään punaisiksi ja foolihapon puutteeseen liittyviä megaloblasteja ei värjätä.

Virtaus. Tauti voi pahentua jyrkästi. Tällaisissa tapauksissa kehittyy kooma: tajunnan menetys, kehon lämpötilan ja verenpaineen lasku, hengenahdistus, oksentelu, areflexia, tahaton virtsaaminen. Kooman kehittymisen ja hemoglobiinitason laskun välillä ei ole selvää korrelatiivista suhdetta (koomaa ei havaita potilailla, joiden hemoglobiinipitoisuus on voimakkaasti vähentynyt). Pääosassa kooman patogeneesissä on nopea hemoglobiinin alenemisnopeus ja -aste, terävä iskemia ja keskushermoston hypoksia..

Laajennetun kliinisen diagnoosin formuloinnissa otetaan huomioon: 1) V12DA: n etiologia (muodostavat erikseen sellaisen anemian kuin Addison-Birmerin tauti); 2) prosessin vaihe (uusiutuminen - remissio); 3) yksittäisten oireyhtymien vaikeusaste (yleensä kun on kyse funikulaarimyloosista johtuvista neurologisista häiriöistä).

Hoito: V12DA: n terapeuttisten toimenpiteiden kokonaisuus tulisi suorittaa ottaen huomioon etiologia, anemian vakavuus ja neurologisten häiriöiden esiintyminen. Hoidossa tulisi keskittyä seuraaviin kohtiin:

• Välttämätön edellytys V12DA: n hoitamiseksi helmintisellä hyökkäyksellä on
deworming suoritetaan (leveän nauhan karkottamiseksi niille määrätään
fenasaali tietyn mallin tai urosproteiiniuutteen mukaan
ka).

• Orgaanisten suolistosairauksien ja ripulin tulisi olla
- muuttaa entsyymivalmisteita (panzinorm, festal, pankreatiini) ja -
myös kiinnitysaineet (kalsiumkarbonaatti yhdessä der-
matolom).

• Suolistofloora normalisoituu ottamalla entsymaattisia aineita
valmisteet (panzinorm, festal, pankreatiini), samoin kuin valinta
ruokavaliot, jotka auttavat torjumaan torjuvia oireyhtymiä tai
fermentoiva dyspepsia.

• Tasapainoinen ruokavalio, jossa on tarpeeksi vitamiineja
proteiini, alkoholin ehdoton kielto - välttämätön edellytys
Bir- ja foolihappovajeanemian hoitoon.

• Patogeneettinen terapia suoritetaan käyttämällä parenteraalisesti Bi2-vitamiinia (eliminoimalla sen puute), samoin kuin normalisoimalla muuttuneet keskushemodynamiikan indikaattorit ja neutraloimalla vasta-aineet gastromukoproteiinille (”sisäinen tekijä”) tai kompleksiselle gastromukoproteiinille + B-vitamiinille (kortiosteroidihoito). Syaanibilamiinia (Bp-vitamiini) annetaan päivittäin lihaksensisäisesti annoksella 200-500 mc kerran päivässä 4-6 viikon ajan ennen hematologisen remission alkamista. Hematologisen reaktion kriteerit ovat ääreisveren retikulosyyttien määrän voimakas lisääntyminen - retikulosyyttinen kriisi, megaloblastisen hematopoieesin muuttuminen normoblastiseksi. Retikulosyyttisen kriisin ilmeneminen 5. - 6. hoitopäivänä on varhainen kriteeri sen tehokkuudelle. Syanokobalamiinihoitoprosessissa punasolujen määrä kasvaa nopeammin kuin hemoglobiinipitoisuus, tämän yhteydessä väri-indeksi yleensä laskee. Luuytimen hematopoieesin ja veren koostumuksen normalisoitumisen jälkeen (yleensä 1,5 - 2 kuukauden kuluttua) vitamiinia annetaan kerran viikossa 2 - 3 kuukauden ajan, sitten kuuden kuukauden ajan 2 kertaa kuukaudessa samoina annoksina kuin kurssin alussa). Jatkossa potilaat asetetaan hoitotilille; profylaktisesti heille annetaan Bi2-vitamiinia 1 - 2 kertaa vuodessa lyhyinä kurssina 5 - 6 injektiota tai kuukausittain 200 - 500 mcg (koko elämän ajan)..

Kun on funikulaarisen myeloosin oireita, Bn-vitamiinia annetaan merkittävinä annoksina - 500 - 1 000 μg päivittäin 10 päivän ajan ja sitten 1 - 3 kertaa viikossa, kunnes neurologiset oireet häviävät..

Verensiirto suoritetaan vain hemoglobiinin merkittävän laskun ja kooman oireiden alkaessa. On suositeltavaa antaa punasolujen massa 250-300 ml (5 - 6 verensiirtoa).

Prednisolonia (20 - 30 mg / päivä) suositellaan sairauden autoimmuuniseen luonteeseen..

Ennuste: B-vitamiinin nykyinen käyttöt2 teki ennusteesta V12DA suotuisan. Riittävällä hoidolla potilaat elävät pitkään.

Ennaltaehkäisy: Ensisijaista ehkäisytoimenpidettä ei ole. Edellä luetelluista etiologisista tekijöistä kärsivillä potilailla verta on tutkittava säännöllisesti anemian havaitsemiseksi ajoissa..

B12-vajausanemia. Etiologia, patogeneesi, klinikka, diagnoosi, hoito

Vapaa punasolujen protoporfyriini

Seerumin ferritiini

Raudan sitoutumiskyky yhteensä

Seerumin rautapitoisuus

verihiutaleet

valkosolut

punasolut

ennaltaehkäisy.

Verikuvan säännöllinen seuranta;

- runsaasti rautaa sisältävien ruokien (liha, maksa jne.) syöminen;

- rautavalmisteiden ennaltaehkäisevä antaminen riskiryhmissä.

- verenhukkalähteiden nopea poistaminen.

73. Kuva ääreisverestä, jolla on raudan puuteanemia. Raudanpuuteanemia Onko anemia johtui veren seerumin, luuytimen ja hoidon raudan puutteesta.

Diagnoosi perustuu kliinisiin (anemisten ja sideropeenisten oireyhtymien esiintyminen) ja laboratoriotutkimusmenetelmiin:

• Punasolujen lukumäärä, Hb-taso ja Ht-arvo vähenevät suhteellisesti., Punasolujen anisosytoosi.

• Kohtalainen hypokromaattinen ovalosytoosi, kohdesolujen esiintyminen verivaahdoissa.

• Progressiivinen hypokromia (matala cp, MCH) ja mikrosytoosi (matala MCV), MCHC-muuttuja vaihtelee.

• Retikulosyyttien lukumäärä on normaali tai vähentynyt hieman.

• Leukosyyttien lukumäärä on yleensä normaali, mutta pienellä määrällä potilaita on leukopenia (3,0–4,0 • 10 9 / l) johtuen granulosyyttien määrän laskusta.

• Trombosytopenia kehittyy 30 prosentilla lapsista, mutta sitä voi esiintyä myös aikuisilla.

• Trombosytoosia esiintyy 35 prosentilla lapsista, 50–75 prosentilla aikuisista johtuen kroonisesta verenmenetyksestä ja lisääntyneestä hematopoieesista CM.

• Yleensä alhainen, mutta voi olla normaali (12,5–30,4 µmol / L). On muistettava, että raudan pitoisuutta voidaan vähentää samanaikaisen kroonisen tai akuutin tulehduksen, pahanlaatuisen kasvaimen, akuutin sydäninfarktin läsnäollessa, jopa ilman rautavajausta.

• Normi ​​30,6-84,6 μmol / l.

• Raudan puute on yleensä kohonnut.

• Voidaan olettaa IDA: n olevan tasolla 10 - 20 ng / l.

• IDA: lle on ominaista alle 10 ng / l taso.

• Normi ​​2,7-9,0 μmol / l.

• Pitoisuus yleensä kohonnut raudan puute.

• Erittäin erityinen rautavajeen diagnoosissa ja soveltuu laajaan seulontaan lapsilla, joilla on rautapuute ja lyijymyrkytys.

B12-puutteinen anemia tai megaloblastinen anemia tai Addison-Birmerin tauti (anemia) on sairaus, jonka hematopoieesi aiheuttaa heikentyneitä elimistössä esiintyvien B12-vitamiinin puutteiden takia. Erityisen herkkiä tämän vitamiinin puutokselle ovat luuytimen ja hermoston kudokset.

Epidemiologia: taudin kehitys on ominaista pääasiassa 60–70-vuotiaille. Herbertin (1985) mukaan sairaus esiintyy 30–40-vuotiaana yhdellä tapauksella 5000 ihmistä kohti, 60–70-vuotiailla - 1: lla 200: lla henkilöllä. Carmellin (1996) mukaan B12-puutteisen anemian esiintyvyys on Pohjois-Euroopan maiden väestössä 0,1% ja ikääntyneiden - 1%.

Tärkeimmät syyt Bp-puutteisen anemian kehittymiseen:

I. "Sisäisen tekijän" - gastromukoproteiinin maha-erityksen häiriöt.

1. Atrofinen autoimmuuninen gastriitti, joka tuottaa vasta-aineita parietaalisoluihin ja gastromukoproteiiniin.

2. Total gastrectomy (harvemmin, subtotal gastrectomy).

3. gastromukoproteiinin erityksen synnynnäinen rikkomus.

5. Mahan polypoosi.

6. Suurien alkoholiannosten toksinen vaikutus mahalaukun limakalvoon.

II. B12-vitamiinin imeytymisen heikentyminen ohutsuolessa:

1. Ileumin (yli 60 cm) resektio.

2. Eri lähteistä peräisin oleva malabsorptio-oireyhtymä (entsyymi-enteropatia, keliakia, trooppinen sprue, enteriitti, Crohnin tauti, suoliston amyidoosi).

3. Ohutsuolen syöpä, ohutsuolen lymfooma.

4. Krooninen haimatulehdus ja heikentynyt trypsiinin eritys.

5. Kompleksisen "B12-vitamiini + gastromukoproteiini" -reseptorien synnynnäinen puutos pohjukaissyödessä (Immerslund-Grzsbek-tauti).

6. Lääkkeiden (kolkisiini, neomysiini, biguanidit, simetidiini, PASK jne.) Aiheuttaman B12-vitamiinin imeytymisen rikkominen.

III.B12-vitamiinin kilpaileva kulutus:

1. Tartunta laajalla nauhalla.

2. Tartunta piiskamaalla, joka parazinoi alarauhasessa ja vatsassa.

3. Useat ohutsuolen divertikulaarit, joilla on divertikuliitti.

4. Ohutsuolen leikkaukset "sokeiden silmukoiden" muodostumisella.

IV. Lisääntynyt B12-vitamiinin kulutus:

1. Useita raskauksia.

2. Krooninen hemolyyttinen anemia.

3. Useita myeloomaa ja muita kasvaimia.

4. Myeloproliferatiiviset sairaudet.

V. B12-vitamiinin saannin rikkominen ruuan kanssa. veganismista.

VI. B12-vitamiinin varastot vähenevät. Vakava maksakirroosi.

VII. B12-vitamiinin kuljetusrikkomus. Transkobalamiini II: n puuttuminen tai vasta-aineiden esiintyminen sitä vastaan.

B12-puutteisen anemian patogeneesi:

Syaanikobalamiinin ja foolihapon rooli megaloblastisen anemian kehittymisessä liittyy niiden osallistumiseen monenlaisiin elimistön aineenvaihduntaprosesseihin ja metabolisiin reaktioihin. 5,10-metyleenitetrahydrofolaatin muodossa oleva foolihappo osallistuu tymidiinin synteesiin tarvittavan deoksiuridiinin metylointiin muodostaen 5-metyylitetrahydrofolaattia.
Syaanikobalamiini on metyylitransferaasikatalyyttisen reaktion kofaktori, joka syntetisoi metioniinin ja regeneroi samanaikaisesti 5-metyylitetrahydrofolaatin tetrahydrofolaatiksi ja 5,10 metyleenitetrahydrofolaatiksi.
Kun folaatti- ja (tai) syankobalamiinivaje on riittämätön, uridiinin sisällyttämisprosessi kehittyvien hematopoieettisten solujen DNA: han ja tymidiinin muodostuminen keskeytetään, mikä aiheuttaa DNA: n pirstoutumista (estäen sen synteesiä ja heikentynyttä solujakautumista). Tässä tapauksessa esiintyy megaloblastoosia, suurten leukosyyttien ja verihiutaleiden kerääntymistä, niiden varhaista suonensisäistä tuhoamista ja kiertävien verisolujen eliniän lyhentämistä. Seurauksena hematopoieesi on tehoton, anemia kehittyy yhdistettynä trombosytopeniaan ja leukopeniaan..
Lisäksi syaanikobalamiini on koentsyymi muutettaessa metyylimalonyyli-CoA sukkinyyli-CoA: ksi. Tämä reaktio on välttämätön myeliinin aineenvaihdunnalle hermostossa, ja sinakobalamiinivajeen ja megaloblastisen anemian ohella hermostovaurioita havaitaan, kun taas folaattivajeessa havaitaan vain megaloblastisen anemian kehittymistä..
Syaanikobalamiinia löytyy eläinperäisistä elintarvikkeista - maksa, munuaiset, munat, maito. Sen varastot aikuisen kehossa (pääasiassa maksassa) ovat korkeat - noin 5 mg, ja jos otamme huomioon, että päivittäinen vitamiinin menetys on 5 μg, varantojen täydellinen ehtyminen ilman saantia (imeytyminen, kasvisruokavaliolla) tapahtuu vasta 1000 päivän kuluttua.. Vatsassa oleva syankobalamiini sitoutuu (kasvualustan happaman reaktion taustalla) sisäiseen tekijään - mahalaukun parietaalisten solujen tuottamaan glykoproteiiniin tai muihin sitoviin proteiineihin - R-tekijöihin, joita on syljessä ja mahalaukun mehussa. Nämä kompleksit suojaavat syankobalamiinia tuhoutumiselta kuljetuksen aikana maha-suolikanavan kautta. Ohutsuolessa, alkalisessa pH: ssa, haiman mehuproteinaasien vaikutuksesta, syankobalamiini katkaistaan ​​R-proteiineista ja yhdistetään sisäiseen tekijään. Rauhemyödessä luontaistekijän kompleksi syaanikobalamiinin kanssa sitoutuu epiteelisolujen pinnalla oleviin spesifisiin reseptoreihin, syankobalamiini vapautuu suolen epiteelisoluista ja kuljetetaan kudoksiin käyttämällä erityisiä veriplasmaproteiineja - transkobalamiini 1,2,3, syanobalamiinin kuljettaessa pääasiassa hematopoieettisiin soluihin. transkobalamiini 2.
Foolihappoa löytyy kasvien, hedelmien, maksan ja munuaisten vihreistä lehdistä. Folaattivarastot ovat 5-10 mg, vähimmäistarve on 50 mikrogrammaa päivässä. Megaloblastinen anemia voi kehittyä 4 kuukauden kuluttua siitä, kun folaatteja ei ole käytetty kokonaan ruoan kanssa.

B12-puutteisen anemian kliininen kuva on ominaistakolmen järjestelmän vaurio: ruuansulatuksellinen, hematopoieetinen ja hermostunut.

Ruoansulatuselimistö.Suurimmalla osalla potilaista ruuansulatusjärjestelmän vaurioiden oireet (ensisijaisesti subjektiiviset) voivat olla varhaisimpia merkkejä taudista. Potilaat valittavat laskua, joskus jopa ruokahaluttomuutta, raskauden ja kylläisyyden tunnusta leivän alueella syömisen jälkeen, ruuan röyhtäilyä ja syömää, kipua ja palamista kielellä, ikenissä, huulissa, joskus peräsuolessa. Nämä potilaiden valitukset johtuvat glosiitin, atrofisen gastriitin ja atrofisten muutosten kehityksestä suoliston limakalvossa. Jotkut hematologit selittävät ruokahaluttomuuden aivojen hypoksiaksi ja ruokahalun keskuksen estämiseksi hypotalamuksen vyöhykkeellä.

Suunonteloa tutkittaessa on huomioitava suun limakalvon ja kielen tulehdukselliset ja atrofiset muutokset. B12-puutteelliselle anemialle on ominaista sileä “lakattu” kieli, jossa on atrofioituneita papille, halkeillut, ja alueilla on kirkkaan punaisia ​​tulehduksia (koko kieli voi muuttua tulehtuneeksi ja punaiseksi), joskus haavaumilla (Hunter-glossiitti). On korostettava, että glossiittia havaitaan vain merkittävän ja pitkäaikaisen B12-vitamiinin puutoksen vuoksi noin 25%: lla potilaista (A. V. Demidova, 1993). Glossiitti ei ole vain ominainen B12-puutteelle anemialle, se voidaan havaita myös raudan puuteanemiassa. Suuontelon limakalvo on vaalea;

aftoottisen stomatiitin ilmiöt.

Vatsan palpaatiolla määritetään epigastrisen alueen ei-voimakas kipu (ajoittainen oire), usein havaitaan maksan ja pernan nousua. Jos B12-puutteisen anemian kehitys johtuu B12-vitamiinin heikentyneestä imeytymisestä ohutsuolessa, kliinisessä kuvassa anemiaoireyhtymän ohella esiintyy yleensä selkeä oireyhtymä malabsorptio-oireyhtymästä.

Hematopoieettisen järjestelmän tappio Verenkiertoelimistön rikkominen johtaa taudin kliiniseen kuvaan, ja sille on ominaista eri vaikeusasteen anemia. Potilaat valittavat merkittävistä yleisistä heikkouksista; hengenahdistus ja sydämentykytys (lievä anemia, lähinnä fyysinen rasitus, vaikea anemia - jopa levossa); huimaus; joskus pyörtyminen; tinnitus, silmien tummeneminen ja silmien edessä vilkkuva kärpäs. Nämä subjektiiviset ilmenemismuodot ovat epäspesifisiä, ja niitä havaitaan myös muun tyyppisen anemian yhteydessä. Tutkimuksessa potilaiden ihonväri ja ulkonäkö ovat huomionarvoisia. Iho on yleensä vaalea, hyvin usein sitruunankeltaisella värisävyllä (johtuen hemolyysistä johtuvasta hyperbilirubinemiasta). Skleran heikko keltaisuus voidaan havaita, vaikka anemia on alhainen. Hieman turvonneille kasvoille on ominaista, usein havaitaan pastiinisuutta jalkojen alueella. Pääsääntöisesti potilaat eivät laihduta paitsi,

Järjestelmän sairauksien diagnoosista on verenvuoto tilanteissa, joissa B12-puutteellinen anemia johtuu

mahalaukun syöpä tai voimakas imeytymisoireyhtymä. Anemia aiheuttaa sydänlihaksen dystrofian oireyhtymän kehittymistä, joka ilmenee takykardiana, joskus ekstrasystolisena rytmihäiriönä, sydämen suhteellisen tylsyyden rajan lievänä laajenemisena vasemmalle, vaimennetun sydämen äänet, hiljainen systolinen nurin huipussa, EKG muuttuu. Anemian vuoksi, etenkin jos se on huomattavasti korostunut, muisti, henkinen suorituskyky heikkenevät. Joskus B12-puutteisen anemian yhteydessä kehon lämpötila nousee (korkeintaan 38 ° C).

Vaurio hermostoon Hermoston muutokset B12-def: llä: kemiallinen anemia on tämän taudin tyypillinen merkki, ja sitä havaitaan yleensä vaikeana ja pitkittyneenä. Hermostovaurioita B12-puutteellisen anemian yhteydessä kutsutaan% -häiriöiden myeloosiksi, ja niille on tunnusomaista selkäytimen takaosan ja sivupylväiden osallistuminen prosessiin. Selkäytimen ja selkäydinhermojen hermokuitujen demyelinaatio ja sitten rappeutuminen Potilaat valittavat jalkojen heikkoudesta, etenkin kiipeämällä portaita, kävellessä nopeasti, ryömintä tunne jaloissa, jalkojen tunnottomuus. Potilaille näyttää siltä, ​​että he eivät tunne! kun kävelet tukemassa jalkaa ("älä tunne maata jalka"). | Vaikuttaa siltä, ​​että jalka ei astu kovalle maalle, vaan jollekin löysälle, pehmeälle, kuten puuvillalle. Tämä saa potilaan toistuvasti "kokeilemaan maata jalallaan". Nämä valitukset johtuvat proproseptiivisen herkkyyden loukkaamisesta. Neurologiset oireet määräytyvät suurelta osin selkäytimen takaosan tai sivupylväiden vallitsevan vaurion perusteella. Koska takaosapylväät ovat pääosin vaurioituneita, syvä, alueellinen, värähtelyherkkyys on rikottu; sensorinen ataksia, kävelyvaikeudet; jännerefleksit ovat vähentyneet; alaraajojen lihaksen surkastuminen. Selkäydin takimmaisten sarakkeiden vakavilla vaurioilla voi esiintyä lantion elinten toimintahäiriöitä (virtsainkontinenssi, fekaalinkontinenssi).

Koska selkäytimen sivuvarakkeissa on vaurioita, neurologiset oireet ovat erilaisia: alempi spastinen parapareesi kehittyy, kun jännerefleksit ja alaraajojen lihassävyt lisääntyvät voimakkaasti; lantion elinten toimintahäiriölle on ominaista viivästynyt virtsaaminen ja ulostaminen. Hyvin harvoin, B12-puutteisen anemian yhteydessä, esiintyy haju-, kuulo-, yläraajojen toimintaa sekä psyykkisiä häiriöitä (deliiriumi, hallusinaatiot, psykoosit, masennus)..

B12-vajausanemian diagnoosi:
1. Kliininen verikoe
- punasolujen määrä
- hemoglobiinin vähentäminen
- värin kasvu (yli 1,05)
- makrosytoosi (kuuluu makrosyyttisen anemian ryhmään)
- punasolujen basofiilinen puhkaisu, Joll-kappaleiden ja Kebot-renkaiden läsnäolo niissä
- ortokromisten megaloblastien esiintyminen
- retikulosyyttien vähentäminen
- leukopenia
- trombosytopenia
- monosyyttien vähentäminen
- aneosinphilia
2. Värjätyissä leikkeissä - tyypillinen kuva: ominaisten soikeiden makrosyyttien, normaalikokoisten punasolujen, mikrosolujen ja skitsosyyttien ohella - poikilo- ja anisosytoosit löytyvät.
3. Seerumin bilirubiinitaso nousi epäsuoran jakeen takia
4. Luuytimen lävistys on pakollista, koska tällainen kuva reuna-alueilla voi liittyä leukemiaan, hemolyyttiseen anemiaan, aplastillisiin ja hypoplastisiin tiloihin (on kuitenkin huomattava, että hyperkroomia on ominaista B12-puutteelliselle anemialle). Luuytimessä on solu, nukleoitujen erytroidielementtien lukumäärä kasvoi 2 - 3 kertaa normin vastaisesti, mutta erytropoieesi on tehoton, mikä ilmenee retikulosyyttien ja punasolujen lukumäärän vähenemisestä reuna-alueella ja niiden eliniän lyhentymisestä (normaalisti punasolu solut elävät 120 - 140 päivää). Tyypillisiä megaloblasteja löytyy - pääkriteeri B12-puutteisen anemian diagnosoimiseksi. Nämä ovat soluja, joissa on "ydin-sytoplasminen dissosiaatio" (kypsällä hemoglobinoidulla sytoplasmalla, herkkä, mesh-tyyppinen ydin nukleolien kanssa); löytyy myös suuria granulosyyttisoluja ja jättiläisiä megakaryosyyttejä.

Virtsan ja ulosteiden analysointi - kun virtsassa tapahtuu hemolyysiä, urobiliinia havaitaan, ulosteessa - sterkobiliinin määrä kasvaa. Schelling-testi - antaa sinun arvioida B12-vitamiinin imeytymistä suolistossa gastromukoproteiinin läsnä ollessa tai puuttuessa ja tehdä johtopäätös B12-puutteellisen anemian patogeneettisestä variantista (se johtuu gastromukoproteiinin puutteesta tai B12-vitamiinin heikentyneestä imeytymisestä). Testejä on kahta tyyppiä - “Schelling-1” ja “Schelling-P”. ”Schelling-1” - potilaalle annetaan sisällä B-vitamiinia 2, jossa on merkintä “Co”, ja 1-6 tunnin kuluttua annetaan lihaksensisäisesti leimaamattoman B12-vitamiinin ”sokkiannos” kyllästääksesi maksan varastoa. Sitten mitataan radioaktiivisen B12-vitamiinin pitoisuus päivittäisessä virtsassa. Sen erittymisen väheneminen viittaa B12-vitamiinin imeytymisen rikkomiseen suolistossa.

”Schelling-P” - testi “Schelling-1” toistetaan käyttämällä radioaktiivisella koboltilla leimattuja gastromukoproteiineja. Radioaktiivisen B12-vitamiinin lisääntynyt erittyminen osoittaa gastromukoproteiinin puutteen B12-puutteisen anemian kehittymisen päämekanismina. Jos radioaktiivisen B12-vitamiinin erittyminen Shelling-P-testissä ei ole lisääntynyt, voidaan olettaa, että B12-puutteisen anemian kehittymisen syy ei ole gastromukoproteiinin puute, vaan rikkomus B12-vitamiinin imeytymiselle suolistossa.

Esophagogastroduodenoscopy - havaitaan atrofisia muutoksia ruuansulatuskanavan limakalvossa. Hajottavan atrofisen gastriitin, pohjukaissuolitulehduksen ja atrofisen esophaginiitin tyypillisimmät kehitykset voidaan havaita (paljon harvemmin). Limakalvon biopsia vahvistaa atrofisen gastriitin.

Mahan erityksen tutkimus - havaitaan mahalaukun mehujen määrän jyrkkä lasku, suolahapon (achilia) ja pepsiinin puuttuminen, toisinaan suolahappoa, mutta sen taso on hyvin alhainen. B 12 -vajeanemian vuoksi, joka johtuu B 1 -vitamiinin heikentyneestä imeytymisestä ohutsuolessa tai leveän nauhan tunkeutumisesta, kloorivetyhapon eritys vähenee merkittävästi, mutta mahalaukun eritystä stimuloivat aineet (histamiini, pentagastriini) lisäävät suolahapon määrää mahalaukussa.

Maksan ja pernan ultraääni - havaitaan pernan, joskus maksan, koon nopea lisääntyminen. Näitä muutoksia ei aina noudateta.

Mahan röntgenkuvaus - havaitaan vatsan evakuointitoiminnan rikkomuksia, limakalvon laskosten tasoittuminen ja tasoittuminen.

B12-vajausanemian hoito:

B12-vajavaisen anemian terapeuttisten toimenpiteiden kokonaisuus tulisi suorittaa ottaen huomioon etiologia, anemian vakavuus ja neurologisten häiriöiden esiintyminen. Hoidossa tulisi keskittyä seuraaviin kohtiin:
- Välttämätön edellytys B12-hoidon hoidossa - vajaa-anemia, jolla on helmintinen hyökkäys, on madon aiheuttama (leveän nauhan karkottamiseksi fenasal määrätään tietyn järjestelmän mukaisesti tai urosproteiiniuute).
- orgaanisten suolistosairauksien ja ripulin kanssa, entsyymivalmisteita (panzinorm, festal, pankreatiini) sekä kiinnitysaineita (kalsiumkarbonaatti yhdessä dermatolin kanssa) tulisi käyttää.
- suolistofloora normalisoituu ottamalla entsyymivalmisteita (panzinorm, festal, pankreatiini) sekä valitsemalla ruokavalio, joka auttaa poistamaan putrefaktiivisen tai fermentoivan dyspepsian oireyhtymät.
- tasapainoinen ruokavalio, jossa on riittävästi vitamiineja, proteiineja, alkoholin ehdoton kielto on välttämätön edellytys B12: n ja foolihapon puutteen anemian hoidossa.
- Patogeneettinen terapia suoritetaan käyttämällä parenteraalisesti B12-vitamiinia (syankobalamiini), samoin kuin normalisoidaan muuttuneet keskushemodynamiikan indikaattorit ja vasta-aineiden neutralointi gastromukoproteiini ("sisäinen tekijä") tai kompleksi gastromukoproteiini + B12-vitamiini (kortikosteroidihoito)..
Verensiirto suoritetaan vain hemoglobiinin merkittävän laskun ja kooman oireiden alkaessa. On suositeltavaa antaa punasolujen massa 250-300 ml (5 - 6 verensiirtoa).
Prednisolonia (20 - 30 mg / päivä) suositellaan sairauden autoimmuuniseen luonteeseen.

Hoidon periaatteet:

- kyllästä keho vitamiinilla
- ylläpitohoito
- mahdollisen anemian ehkäisy

Useammin he käyttävät syanokobalamiinia annoksina 200-300 mikrogrammaa (gamma). Tätä annosta käytetään, jos komplikaatioita ei ole (funikulaarinen myeloosi, kooma). Levitä nyt 500 mikrogrammaa päivässä. Anna 1-2 kertaa päivässä. Komplikaatioiden läsnä ollessa 1000 mikrogrammaa. 10 päivän kuluttua annosta pienennetään. Injektiot viimeisen 10 päivän aikana. Sitten 300 mikrogrammaa annetaan viikossa 3 kuukauden ajan. Sen jälkeen 6 kuukauden kuluessa tehdään 1 injektio 2 viikossa.

Kriteerit hoidon tehokkuuden arvioimiseksi:
- terävä retikulosytoosi 5-6 injektion jälkeen, jos sitä ei ole siellä, tapahtuu diagnoosivirhe;
- verimäärät palautetaan kokonaan 1,5 - 2 kuukauden kuluttua ja neurologiset häiriöt poistetaan kuuden kuukauden kuluessa.

B12-vajausanemian ehkäisy:

Terveillä ihmisillä ehkäistään järkevä ravitsemus, liha ja kalatuotteet mukaan lukien. Maidon ja soijan säännöllinen sisällyttäminen ruokavalioon on hyödyllistä kasvissyöjille. Laboratoriokokeiden (ks. Yllä) jälkeen voidaan suositella parenteraalisesti annettavaksi 50 - 100 mikrogrammaa B12-vitamiinivalmistetta 1-2 kertaa kuukaudessa tai syanokobalamiinia sisältävien tablettien päivittäinen saanti..

Ennaltaehkäisyn kannalta on myös tärkeää tunnistaa viipymättä potilaat, joilla on difyyllobotriaasia (laajanauhan kantajat); tuottaa häiriöitä. Sairauksissa (ja leikkausten jälkeen), joihin liittyy syanokobalamiinin imeytymisen heikkenemistä, laboratoriokokeiden valvonnassa (B12-vitamiinin pitoisuus virtsassa ja veressä) on tarpeen määrätä terapeuttinen tai ennaltaehkäisevä vitamiinihoidon kurssi.

Lisäyspäivä: 2015-04-23; Katselua: 13493; tekijänoikeusrikkomus?

Mielipiteesi on meille tärkeä! Oliko julkaisusta materiaalista hyötyä? Kyllä | Ei

B12-vajausanemian hoito

Anemia Megaloblastinen anemia on anemian muoto, joka edustaa suurta ryhmää sairauksia, jotka syntyvät heikentyneen DNA-synteesin seurauksena erytroidisoluissa; ominaista megaloblastinen hematopoieesi tyyppi. DNA-synteesin rikkominen tapahtuu B-vitamiinipuutoksellayhdeksän (foolihappo) ja B12 (syaanikobalamiini), jotkut geneettiset häiriöt (perinnölliset patologiat, joihin liittyy foolihapon koentsyymien synteesiin osallistuvien entsyymien aktiivisuuden heikkenemistä tai orotihapon käyttöä (orotinen aciduria)).

Megaloblastisessa anemiassa solut, joilla on luonteenomaisia ​​morfologisia oireita, tunnistetaan luuytimessä: suuret, ulkonäöltään epäkypsiä, ytimiä ympäröi suhteellisen kypsä sytoplasma. Biokemian kannalta tämän tilan pääasiallinen syy on DNA-synteesin rikkominen: solusyklin S-vaiheessa solut lakkaavat kehittymästä (DNA: n osittaisen replikaation kanssa solu ei voi suorittaa jakoprosessia). Lisäksi RNA-synteesiä ei häiritä. Ytimen erilaistuminen on rikkomus. Koska sytoplasmisten komponenttien synteesi on erittäin intensiivistä (etenkin hemoglobiinia), erytroidien esisolujen alue on hyvin laajentunut - tämä myötävaikuttaa makrosyyttien (suuret hyperkromiset punasolut) tai megaosyyttien muodostumiseen. Tällaiset muutokset ovat tyypillisiä myös granulosyyttisille progenitorille ja megakarosyyteille..

Englannin tiedemies Addison kuvasi megaloblastisen anemian ensimmäisen kerran vuonna 1849. Addison nimitti hänet pahanlaatuiseksi (vahingolliseksi). Lääkäri Fenwick (Fenwick) Lontoosta vuonna 1870, kun hän avasi vahingollista anemiaa sairastavan potilaan, löysi mahalaukun limakalvon surkastumisen. Saksalainen lääkäri Biermer (Biermer, Zürich) käytti vuonna 1872 termiä "progressiivinen vahingollinen anemia" tähän patologiaan. Ja vuonna 1880 tutkija Erlich (Ehrich) vahingollista anemiaa sairastavien potilaiden luuytimessä löysi suuria soluja, joilla on erityinen rakenne - megaloblastit. 1900-luvun alussa vahingollinen anemia oli yksi yleisimmistä veren patologioista, ja sitä pidettiin parantamattomana..

Asiantuntijat, jotka tutkivat tätä patologiaa ja sen hoitomenetelmiä, saivat viisi Nobel-palkintoa. Vuonna 1930 Castle ehdotti, että eläinliha sisältää "ulkoisen tekijän", joka sitoutuu "sisäiseen tekijään", jolloin muodostuu ns. Hematopoieettisia aineita, jotka voivat imeytyä ja kerätä maksaan. Tutkijat Minot, Murphy ja Whipple ovat saaneet Nobel-palkinnon lääketieteessä tai fysiologiassa uudesta menetelmästä vahingollisen anemian hoitamiseksi raa'alla maksalla. Vuonna 1948 kaksi tutkijaryhmää (Yhdysvalloissa Folkersin johdolla ja Yhdistyneessä kuningaskunnassa Lester-Smithin johdolla) erotti ulkoisen tekijän, B-vitamiinin.12. Dorothy Crowfoot-Hodgkin sai myös Nobel-palkinnon penisilliinin ja B-vitamiinin rakenteen tutkimisesta12.

B-vitamiini12 (syaanikobalamiinilla) on corrinoid-rakenne, joka perustuu corriinin hiilirakenteeseen, joka on rakenteeltaan samanlainen kuin porfyriini. Syanokobalamiini on monimutkainen molekyyli, jossa on keskimääräinen kobolttiatomi, joka on sitoutunut neljään pyrrolirenkaaseen ja nukleotidiin. B-vitamiini12 Sillä on kaksi koentsyymimuotoa - adenosyylikobalamiini ja metyylikobalamiini. Ihmisen veressä B-vitamiinin päämuoto12 - metyylikobalamiini.

B-vitamiini12 Sitä esiintyy vain eläinperäisissä tuotteissa (maksa, munuaiset, liha, maito ja maitotuotteet). Pieni määrä tätä vitamiinia syntetisoidaan ihmisen suolistossa. Syanokobalamiinia ei käytännössä löydy kasviperäisistä tuotteista. Kasvinsyöjiä, B-vitamiini synteesi12 esiintyy vatsassa mikro-organismien, palkokasvien ja juurikasvien asukkaiden takia, minkä jälkeen vitamiini pääsee näiden eläinten parenkyymisiin kudoksiin ja lihaksiin. Syanokobalamiinin enimmäispitoisuus eläinten maksassa ja munuaisissa (noin 100 μg / 100 g tuotetta). Lihassa syanokobalamiinipitoisuus on paljon alhaisempi (noin 0,5–2,0 μg / 100 g). B-vitamiinipitoisuus12 maidossa ja munissa jopa alhaisempi, lisäksi vahvan sidoksen vuoksi kobalafiliiniproteiiniin näiden tuotteiden vitamiini imeytyy huonosti. Syanokobalamiini vapautuu proteolyyttisten entsyymien vaikutuksesta mahassa ja keittämisen aikana.

Syaanin seinien läpi syanokobalamiini saapuu verenkiertoon, missä se sitoutuu transkobalamiini II: een (kuljetusproteiini) ja jakaantuu portaalilaskimoon verenkiertoelimen kautta, josta se saapuu kohdekudokseen.

Syanokobalamiinin pitoisuus aikuisen kehossa on 2 - 5 mg. Tärkein B-vitamiinitarjonta12, joka kestää useita vuosia (3-6), on maksassa. Syaanikobalamiini erittyy (erittyy elimistöstä) suolen (ulosteella) ja munuaisten (virtsaan) kautta ja on noin 2 - 5 μg päivässä. Aikuisen kehon päivittäinen tarve B-vitamiinille12 on 3-7 mcg.

B-vitamiinin koentsyymit12 osallistua DNA-synteesin prosessiin, samoin kuin hematopoieesin ja hermoston toiminnan säätelyyn. Veri sisältää aktiivisemman muodon vitamiinia - metyylikobalamiinia, joka on mukana tetrahydrofolihapon synteesissä ja joka on tarpeen tymidiinin muodostumiseen.

B-vitamiinin puute12 johtaa folaattien metabolian ja DNA-synteesin häiriöihin, minkä seurauksena lisääntyvät hematopoieettiset solut eivät kykene täysin kypsymään ja jakautumaan normaalisti. Samanaikaisesti luuytimessä kehittyy megaloblastinen hematopoieesityyppi, mikä johtaa myelopoieesin ja megakaryosytopoieesin jättiläissolujen esiintymiseen. B-vitamiinin puutteen vuoksi12 tai Byhdeksän muodostetaan riittämätön määrä tetrahydrofolaattia, mikä aiheuttaa megaloblastisen anemian kehittymisen johtuen nukleiinihappojen synteesin vähenemisestä.

Kliininen kuva

Klassinen kuva B12-puuteanemia koostuu kolmesta pääoireyhtymästä:

B12-puuteanemia ilmenee pääsääntöisesti 50–60-vuotiaana (kun taas tällaiset potilaat näyttävät usein ikäänsä ikäiseltä). Tämän tyyppinen anemia on yleisin Skandinavian maissa johtuen sinisilmäisten blondien alttiudesta tähän patologiaan.

B12-puutteellisella anemialla on kolme vakavuusastetta:

I aste: Vaalea - hemoglobiinipitoisuus veressä> 90 g / l
II aste: Keskipitkä - hemoglobiinipitoisuus veressä on 70-90 g / l
III aste: Vaikea - hemoglobiinipitoisuus veressä on 35 pg tai väri-indeksi> 1,1. Lisää myös punasolujen keskimääräistä määrää (> 100 fl ja jopa> 120 fl). Tapauksissa, joissa B12-puutteellinen anemia yhdistetään raudanpuuteanemiaan tai kroonisen tulehduksen anemiaan, punasolujen keskimääräinen määrä voi pysyä normin rajoissa. Retikulosyyttitaso nousee selvästi (200-300% ja enemmän) 5-8 päivän hoidolla B-vitamiinilla12 - Tämä lisäys on vahvistus diagnoosista. Lisäksi leukopeniaa havaitaan monilla potilailla (leukopenian vakavuus korreloi usein anemian vakavuuden kanssa). Joissakin tapauksissa verihiutaleiden määrän lasku voidaan havaita..

Biokemiallisissa verikokeissa on suuri diagnostinen arvo syanokobalamiinipitoisuuden tutkimuksella. Myelogrammissa, jossa myelokaryosyyttien taso on normaali tai kohonnut, löytyy punasolujen voimakas hyperplasia ja megaloblastinen hematopoieesityyppi (katso kuva 1-7)..

Kuva 1. B12-puutosanemia. Luuytimen. Megaloblastit (okrug. Romanovsky-Giemsa; SW. × 100)

Kuva 2. B12-puutosanemia. Luuytimen. Megaloblasts. Jättiläismäiset neutrofiilit (env. Romanovsky-Giemsen mukaan; suurennettu × 100)

Kuva 3. B12-puutosanemia. Luuytimen. Useita basofiilisiä megaloblasteja - ”sininen luuydin” (env. Romanovsky-Giemsen mukaan; suurennettu × 100)

Kuva 4. B12-puutosanemia. Luuytimen valmistelu. Megaloblastinen hematopoieesi tyyppi (env. Romanovsky-Giemsa mukaan; uv. 100)

Kuva 5. B12-puutosanemia. Luuytimen valmistelu. Useita basofiilisiä megaloblasteja - ”sininen luuydin” (env. Romanovsky-Giemsen mukaan; suurennettu × 100)

Kuva 6. B12-puutosanemia. Luuytimen valmistelu. Megaloblastit, jättiläismäiset neutrofiilit (env. Romanovsky-Giemsen mukaan; suurennettu × 100)

Tällaiset muutokset myelogrammissa voidaan havaita vain ennen B-vitamiinihoidon aloittamista.12. Luuytimen aspiraatissa, joka saadaan jopa yhden lääkkeen injektion jälkeen, megaloblastit katoavat ja hematopoieesin megaloblastinen tyyppi korvataan normoblastisella. Huomaa, että erittäin tärkeä diagnoosikriteeri on korkea laktaattidehydrogenaasin taso veressä..

Diagnostinen perusta B12-vajausanemia hematologiassa - luuydinanalyysi megaloblastien ja myelosyyttien esiintymiseksi metamyelosyyttien kanssa (jättiläiset granulosytopoieesin esisolut). Mutta käytännössä näitä soluja ei löydy kaikissa tapauksissa (vaikka potilaalla olisi selkeä anemian muoto). Oletettavasti tämä johtuu tosiasiasta, että potilas sai yhä jotenkin tietyn määrän syanokobalamiinia, joka aiheutti väliaikaisen muutoksen hematopoieesissa, mutta ei parantanut tilaa kokonaan. Mutta tämän paradoksin tarkkoja syitä ei tunneta. Siksi tyypillisen tapauksen B diagnosoimiseksi12-puutosanemia, riittää analysoimaan perifeerinen veri, jonka avulla voit määrittää hyperkromisen makroketoosisen anemian (vain myelodysplastisten oireyhtymien ryhmän patologioiden differentiaalidiagnoosissa!). Tässä tapauksessa voidaan havaita hypersegmentoituneet neutrofiilit (katso kuvat 7, 8), joskus metamyelosyytit.

Kuva 7. B12-puutosanemia. Luuytimen valmistelu. Useita megaloblasteja (env. Romanovsky-Giemsen mukaan; uv. × 100) (a, b)

Kuva 8. B12-puutosanemia. Luuytimen. (Okr. Romanovsky-Giemsa; rev. × 100)

Jos laboratoriokokeet osoittavat kohtalaista trombosytopeniaa, epäsuoran bilirubiinin pitoisuuden nousua ja laktaattidehydrogenaasin pitoisuuden merkittävää nousua, diagnoosin voidaan katsoa vahvistuneen (tässä tapauksessa ylimääräiset puhkaisut ovat tarpeeton toimenpide).

Diagnostiikka B12-fibrogastroskopialla on tärkeä merkitys vajausanemiassa, jota voidaan käyttää vahvistamaan atrofisen gastriitin diagnoosi, joka on syanokobalamiinivajeen pääasiallinen syy. Lisäksi gastroskopia eliminoi mahalaukun pahanlaatuisen patologian..

B-vitamiineilla hoidon jälkeenyhdeksän ja B12 Seuraava laboratoriotutkimusindikaattorien muutosten dynamiikka havaitaan:

- punaisten verisolujen ja hemoglobiinipitoisuuden merkittävä nousu 14 vuorokaudessa, jonka nopeus normalisoituu puutteen vakavuudesta riippuen 8–12 viikon kuluttua hoidon aloittamisesta; Huomaa, että hemoglobiinitaso nousee hitaammin, joten sen indikaattori ääreisveressä normalisoituu 1–2 kuukauden hoidon jälkeen.

- hoidon 2. - 4. päivänä retikulosyyttitaso alkaa nousta, se saavuttaa maksimiarvonsa 8. - 9. päivänä ja normalisoituu 14. hoitopäiväksi; tämä lisää verihiutaleiden ja valkosolujen tasoa;

- hoidon 10 - 14 päivänä neutrofiilituumien hypersegmentoituminen jatkuu;

- megaloblastit katoavat 24 - 48 tunnin sisällä lääkkeen ensimmäisestä injektiosta luuytimeen; muutokset granulosyyttituumien morfologiassa jatkuvat useita päiviä

- biokemiallinen verikoe osoittaa virtsahapon ja kolesterolin pitoisuuden nousun (maksimiarvo saavutetaan retikulosytoosin huipulla); laktaattidehydrogenaasin, alkalisen fosfataasin ja bilirubiinin pitoisuus palautuvat normaaliksi; veren kaliumpitoisuus saattaa vähentyä hieman.

hoito

Vaikka lääkärit eivät voineet käyttää syanokobalamiinivalmisteita terapiassa, B12-puuteanemiaa pidettiin kohtalokkaana taudina. Noina päivinä remissio voitiin saada käyttämällä empiiristä valintaa ruokavaliosta, verensiirtohoidosta tai splenektoomiasta, mutta tämän jälkeen tapahtui säännöllisiä uusiutumisia, jotka johtivat potilaan kuolemaan (yleensä tämä tapahtui 1-3 vuotta patologian diagnoosin jälkeen)..

B: n kehittymisen estämiseksi12-puutosanemia, ruokavalion tulisi sisältää eläinproteiineja (maksa, sydän, liha, kala, maitotuotteet jne.). Patologian ilmentymisen aikana syaanokobalamiini tulisi määrätä. Jos potilaalle todetaan helmintiainfluenssa, määrätään lisäksi antihelmintinen terapia.

Tänään hoitoon B12-puutteellisen anemian vuoksi kahta lääkettä käytetään laajasti: syaanikobalamiini ja oksikobalamiini. Maassamme on tapana määrätä syanokobalamiinia: ihonalaisesti tai lihaksensisäisesti 200-400 mikrog kerran päivässä 4-5 viikon ajan. Vaikeissa tapauksissa ja kun on kehittynyt funikulaarinen myeloosi, syaanikobalamiinin päivittäinen annos nostetaan 1000 μg: iin..

Jollei asianmukaisen hoidon määrää, potilaan tilan selvä paraneminen ja luuytimen kuvan normalisoituminen voidaan havaita jo 3. - 4. Hoitopäivänä. Perifeerisen veren retikulosyyttitaso nousee keskimäärin 20-30% (retikulosyyttinen kriisi) 1-2 viikon kuluttua. Bilirubiinin konsentraatio veressä normalisoituu 3 - 4 viikkoa, laktaattidehydrogenaasi - 7 - 14 päivän kuluttua.

Kun syanokobalamiini on nimetty, remissio tapahtuu kaikilla potilailla B12-puutteellinen anemia.

Ellei hoidolla ole vaikutusta useiden viikkojen ajan, anemia-geneesin väärän tulkinnan tulee olettaa. Tässä tapauksessa potilaan on suoritettava lisädiagnostiikka anemisen oireyhtymän syyn selvittämiseksi.

FOLIKAALINEN VAIKUTUSENEMIA

Tämä patologia kuuluu megaloblastisen anemian ryhmään. Foolihapon puutos johtaa syaanikobalamiinin vaikutuksen häiritsemiseen DNA-synteesissä, mikä johtaa megaloblastisen tyyppisen hematopoieesin kehittymiseen.

B-vitamiinin puuteyhdeksän voi ilmetä johtuen foolihapon riittämättömästä saannista kehossa ruoan kanssa, ruuansulatuskanavan patologioista (foolihapon sulamisen heikentyminen), samoin kuin lisääntyneestä kehon tarpeesta tämän vitamiinin tarpeisiin.

Foolisen puutteen anemiaa sairastavien potilaiden tyypillisiä valituksia ovat yleinen heikkous ja huimaus. Glossiitti tällaisilla potilailla, toisin kuin potilaat B12-puutteellinen anemia, kehittyy hyvin harvoin. Myös B: lläyhdeksän-puutteellinen anemia ei osoita funikulaarisen myeloosin merkkejä.

Kuten syanokobalaviinin puutoksessa, kun perifeerisessä veressä on foolihappoa, havaitaan makrosytoosi, punasolujen keskimääräinen hemoglobiinipitoisuus ja punasolujen keskimääräinen määrä lisääntyy. Megaloblastit ilmestyvät luuytimeen. Epäsuoran bilirubiinin taso nousee veressä, laktaattidehydrogenaasin aktiivisuus kasvaa.

Foolihapon puutos kehossa johtaa homokysteiinitasojen nousuun, mikä on riskitekijä laskimoisten verihyytymien muodostumiselle (johtuen homokysteiinin liiallisesta vaikutuksesta verisuonen endoteeliin). Metyylitetrahydrofolaattireduktaasin mutaation heterotsygoottinen kuljetus aiheuttaa myös korkean homokysteiinitason, mutta verihyytymien riski on pienempi.

Foolihappoanemian hoitoon sisältyy foolihapon täydentämistä.