Anomalia Chiari 1

1800-luvun viimeisen vuosikymmenen aikana saksalainen patologi Chiari kuvasi neljää ajattelua pikkuaivoista ja aivokannasta synnynnäisen hydrokefaluksen takana olevan aivojen vastapaineeseen liittyvän yhden patogeneettisen mekanismin kasvavan vakavuuden oireina..

Tyypin I Chiari -anomalian pääanatominen piirre on aivohammasten erilainen kaudaalinen siirtymä kohdunkaulakanavaan. Tyypin 2 chiari-anomalialle on ominaista raskaampi pikkuaivojen tyrä, joka sisältää pikkuaivojen risujen lisäksi myös alamato ja neljännen kammion; se liittyy yleensä myelomeningoceleen. Tyypin 3 chiari-anomaliaan sisältyy merkkejä korkeasta meningoenkefaloskeleesta ja taka-aivojen tyrästä. Lopuksi, tyypin 4 chiarille on ominaista vakava aivohypoplaasia ilman kaudaalimuutosta..

Monien vuosien ja suuren määrän teoreettisten, kliinisten ja neuromukuvien tutkimusten jälkeen tämän tilan ymmärtäminen ja tietoisuus ovat saavuttaneet uuden tason. Tällä hetkellä uskotaan, että nämä neljä epämuodostumaa ovat erillisiä tiloja, joilla on erilaiset patogeneesit, kliiniset ilmenemismuodot ja ennusteet, eivätkä saman taudin erilaiset etenevät vaiheet. Anatomisesta näkökulmasta tyypin 1-3 poikkeavuudet ovat eriasteisia taka-aivojen hernioita, joiden selkäytimen mahdollinen sekundaarinen muodostuminen voi muodostua, kun taas tyypin 4 poikkeavuudelle on ominaista aivojen hypoplasia. Kraniaalisen takimmaisen selkärangan hypoplasia on yleinen löytö kolmesta ensimmäisestä poikkeavuudesta, mutta sitä ei tapahdu koskaan neljännessä.

Jokaisella muodolla on omat patognomoniset kliiniset oireensa, ja näistä syistä erilaisia ​​Chiari-poikkeavuuksia tulisi harkita eri osioissa..

Chiarin epämuodostuma tyyppi 1. Tyypin 1 chiari-anomalialle on ominaista selkäydinnesten virheellinen sijainti (ja muoto), jotka laskeutuvat suurten vatsakalvojen alapuolella olevasta kallon onkalosta kohdunkaulan kanavaan. Tämä anatomiset häiriöt johtavat subaraknoidisen tilan tukkeutumiseen suurten takarauhasten foramenien tasolla ja myöhemmin aivojen ja selkäytimen aivo-selkärangan verenkierron häiriöihin; itse asiassa, kallon takaosan kalvon muutosten lisäksi aivo-selkäydinnesteen paineen nousu tällä tasolla johtaa syringomyeliaan. Anomalioiden kehittymisen patogeneettiset mekanismit tutkitaan yksityiskohtaisesti ja niistä keskustellaan kirjallisuudessa. Erilaiset patogeneesimekanismit voidaan jakaa kaavamaisesti kolmeen luokkaan:
- Hydrodynaaminen (perustuu painegradienttiin aivojen selkäydinnestetilojen ja selkäytimen välillä).
- Mekaaninen (aivo-selkäydinnesteen estolla suurten vatsan foramenien tasolla tyypin 1 Chiari -vian syynä).
- Kehitysvamma (tulkittaessa kalvon takaosan kalvon poikkeavuutta yleisemmän kehityshäiriön paikallisena osoituksena).

Vaikka tyypin 1 chiari-poikkeavuudesta tulee yleensä oireenmukaista varhaisnuoruudessa, viime aikoina se on todettu samalla taajuudella sekä lapsilla että aikuisilla.

a) Kliininen kuva tyypin I chiarin anomaliasta. Yleisin valitus tässä potilasryhmässä on pään tai kaulan selkäkipu, jota pahentaa aivastelu, yskä tai Valsalva-testi. Muita tuskallisia oireita ovat olka-, selkä- tai raajojen kipu ilman radikulaarista jakautumista. Yleisin oire on raajojen motorisen tai aistivajeen merkit (> 70%), jotka osoittavat selkäytimen onkalon olemassaoloa (syringomyelia). Kehon ja raajojen ataksia ilmaantuessa pikkuaivojen häiriöihin on toiseksi yleisin oire (30–40%). Harvemmin (15-25%: lla) kalmaisuus, nystagmus, diplopia, dysfagia ja dysartria ilmenevät kallon hermovajeesta. Apnea ja stätteroitumista havaitaan 10%: lla tapauksista, useimmissa tapauksissa ilmenevän imeväisillä tai pikkulapsilla. Chiari-tyypin 1 anomalian erityinen ilmenemismuoto lapsilla ja nuorilla on progressiivinen skolioosi (30%).

b) säteilydiagnostiikka. MRI on paras tapa diagnosoida Chiari tyypin 1 poikkeavuudet. Tärkeitä kriteerejä tälle vikalle ovat: pikkuaivojen yhden tai molempien mandolien esiintymät suurten vatsakalvojen (> 5 mm) alapuolella; aivojen epämuodostumat, supratentoriaalisten häiriöiden puuttuminen ovat mahdollisia (lukuun ottamatta joitain pienen kammion laajenemisen tapauksia ja neljännen kammion tavanomaista paikallistamista. Tyypin 1 chiari-anomalia voi liittyä luun epänormaalisuuksiin, kuten pieni takaosan kallonpohja, platybasia, atlanto-occipital assimilaatio, basilar-vaikutelma kohdunkaulan selkärangan fuusio (Klippel-Feil-poikkeavuus). Hydro- / syringomyeliaa esiintyy 50-60%: n tapauksista. Se voi olla rajoitettu yhteen tai kahteen alueeseen ja ulottua koko selkäytimen pituuteen. Yleensä onkalo muodostuu C1-tasolla.

MRI on hyödyllinen lisä diagnostiikkatoimenpiteisiin, koska sen avulla voit määrittää rungon puristusasteen takarauhasten tasolla ja aivo-selkäydinnesteen dynamiikan ominaisuudet; leikkauksen jälkeisen ajanjakson aikana tehty tutkimus antaa jonkin verran tietoa kirurgisen dekompression riittävyydestä.

c) Tyypin I Chiari-poikkeavuuden hoito Kirurgisen hoidon tavoitteena on dekompressio kallon takaosan takaosaa aivo-selkäydinnesteen kiertämisen palauttamiseksi pohjavesisäiliöissä ja eliminoimaan hermorakenteiden puristuminen kraniocervikaalisen liitoksen tasolla. Chiari-tyypin 1 poikkeavuuksien kirurginen hoito määrittelee yleensä hyvin määritellyn protokollan, joka sisältää subosykitaalisen kraniotomian, C1-laminektomian, araknoidisen fuusion hajoamisen, pikkuaivojen risojen resektion (sekä perinteiset tonsillektomian että subpiaalisen hyytymisen) ja pitkälle edenneen duroplastian. Jos kyseessä on samanaikainen vatsan puristus (kuten esimerkiksi platibasia, C1-assimilaatio jne.), Se tulisi poistaa ennen selän dekompressiota. Äskettäin on julkaistu raportteja, jotka osoittavat mahdollisuuden saavuttaa vertailukelpoiset tulokset käyttämällä yksinkertaista dekompressiota laajentamatta duroplastiaa (tai irrottamalla kestomateriaalin ulkokerros). Intraoperatiivinen ultraäänidiagnostiikka voi olla hyödyllinen tässä suhteessa, osoittaen manteleiden liikkeen synkronoinnin hengityksen ja sykkeen kanssa sekä aivo-selkäydinnesteen riittävän liikkeen esiintymisen neljännestä kammiosta..

Muita kirurgisia mahdollisuuksia edustavat toimenpiteet, joilla pyritään hoitamaan hydro / syringomyelia (venttiilin tukkeutuminen, syringo-subaraknoidisen tai syringo-pleura-shuntin sijoittaminen ja neljännen kammion stentti). Kun verrataan kahta suurta merkittävää kirurgista interventiota tyypin 1 Chiari -anomalian hoidossa syringomelialla, subokipitaalinen dekompressio ja syringo-subaraknoidisen šuntin asennus - Hida et al. havaitsi syringomyelitis-ontelon koon pienentymisen 94%: lla potilaista, joille tehtiin dekompressio, ja 100%: lla potilaista, joille tehtiin syringosubarachnoid-ohitusleikkaus. Ennusteessa dekompression enimmäishyödyt ilmenevät potilailla, joilla on oireita, jotka liittyvät paroksismaaliseen kallonsisäiseen hypertensioon. Lisäksi potilaat, joilla on pikkuaivojen oireita ja suuri niskakyhmysoireyhtymä, paranevat todennäköisemmin kuin potilaat, joilla on selkäytimen keskitauti.

Lasten potilaiden kanssa työskennellessä pääongelma on leikkauksen indikaatiot. Itse asiassa monissa tapauksissa Chiari-anomalian diagnoosi tehdään sattumanvaraisesti MRI-tutkimuksen jälkeen epäspesifisten kliinisten oireiden, kuten päänsärkyjen, henkisen vajaatoiminnan, epilepsian, syiden diagnosoimiseksi. Suurin osa kirjoittajista on eri mieltä ennaltaehkäisevästä kirurgisesta hoidosta uskoen, että käyttöaiheiden tulisi perustua oireiden ja kliinisten oireiden olemassaoloon, jotka liittyvät selvästi Chiarin poikkeavuuteen, eivätkä neurokuvia koskeviin tietoihin..

Mitä tulee kirurgiseen tekniikkaan, jotkut kirjoittajat käyttävät samoja operatiivisia tekniikoita kuin aikuiset, ts. Suboscipitaalinen dekompressio, C1-laminektomia, TMT-plastiikkakirurgia ja aivohammasten resektio 40-60%: lla tapauksista. Leikkauksen jälkeinen MRI osoittaa oireiden parantuneen 100% samoin kuin syringomyeliaan liittyvien oireiden parantumisen yli 90% ja syringomyeliittirakkojen vähenemisen 80%: lla tapauksista. Viime vuosina jotkut kirjoittajat ovat kritisoineet tätä "klassista" lähestymistapaa liian vaikeaksi (nimittäin intraduraalisia manipulaatioita), etenkin tapauksissa, joissa esiintyy lievää mandolin prolapsia. Itse asiassa joidenkin raporttien mukaan on todisteita siitä, että vertailukelpoiset tulokset voidaan saavuttaa vähemmän invasiivisella menetelmällä, ts. Suorittamalla subdiscipitaalinen dekompressio (ja C1-laminektomia) joko kestomateriaalin ulkokerroksen kuorinnan kanssa tai ilman sitä. Kliinisten oireiden paranemista tai ratkaisemista kuvataan yli 90%: lla lapsista ja syringomyyelic-onkalon katoamista 80%: lla tapauksista. Selkärangan manteleiden poistoa TMT-ruumiin ruumiinpuutuksella tai duroplastiaa tulisi käyttää tapauksissa, joissa hoitotoimenpiteet ovat tehottomia minimaalisesti invasiivisesti.

Chiari-anomalia tyyppi 1.
Sagittal-osa T1-painotetussa MRI-tilassa.

Arnold Chiarin poikkeama 1 aste

On olemassa sairauksia, jotka liittyvät elinten epänormaaliin järjestelyyn, minkä vuoksi toimintahäiriöitä esiintyy näillä alueilla. Yksi sellaisista vaivoista on Arnold Chiarin oireyhtymä (Chiarin epämuodostuma). Sille on ominaista pikkuaivojen ja aivokannan epänormaali sijoituminen kallonissa, minkä vuoksi ne menevät hieman takaravinteisiin. Tähän ilmiöön liittyy kivuliaita kohtauksia pään takaosassa, epäjohdonmukaista puhetta, heikentynyttä koordinaatiota, kurkunpään lihaksen heikkenemistä ja muita oireita. Tauti on jaettu neljään lajikkeeseen, joilla jokaisella on omat oireensa ja hoito.

Chiarin poikkeavuus todetaan melko yksinkertaisesti ja tarpeeksi MR: n tekemiseen. Patologia voidaan parantaa vain leikkauksella..

Taudin ominaisuudet

Selkäytimen ja aivojen välillä on tietty ero, joka on niskakyhmy. Tässä paikassa ne ovat yhteydessä toisiinsa ja takimmainen kallon fossa, joka sisältää pikkuaivoa, siltaa ja medullaa, sijaitsee sen yläpuolella. Chiari-taudin yhteydessä aivokudos putoaa vatsakalvojen sisäpuolelle, minkä seurauksena tällä alueella sijaitsevat pitkänomaiset ja selkäytimet puristuvat. Usein tämän prosessin takia aivo-selkäydinnesteen nestevirtaus päästä (aivo-selkäydinneste) huononee, mikä merkitsee vesisefalian (aivojen tiputtaminen) kehittymistä.

Chiari-oireyhtymä kuuluu kallon ja selkärangan yhteyden synnynnäisiin patologioihin.

Tällainen diagnoosi tehdään melko harvoin, ja tilastojen mukaan sitä havaitaan 10 vastasyntyneellä / 120 tuhatta ihmistä..

Taudin esiintyminen on mahdollista havaita yhden tai kahden päivän sisällä syntymästä, mutta jotkut taudin tyypit esiintyvät vain aikuisina. Useimmiten Arnold Chiarin tauti kehittyy yhdessä syringomyelian kanssa, jolle on tunnusomaista tyhjät alueet selkäytimen ja medulla oblongata -aineessa.

Syitä kehitykseen

Arnold Chiarin poikkeavuuksia ei ole vielä tutkittu erityisesti, eikä kukaan voi nimetä tarkkaa tekijää, joka vaikuttaa taudin kehitykseen. Oletuksia on monia, esimerkiksi jotkut asiantuntijat uskovat, että patologia johtuu takimmaisen kallon fossa liian pienestä koosta. Tämän seurauksena kudoksilla ei ole riittävästi tilaa ja ne laskeutuvat vatsan forameneihin. Vaihtoehtoinen teoria on, että aivot ovat normaalia suuremmat syntymästä alkaen. Siksi hän työntää osan kudoksistaan ​​vatsan forameniin..

Aivo-selkäydinnesteen stagnaation ja sitä seuraavan vesisefaluksen muodostumisen takia patologialla on selkeämpiä oireita. Itse asiassa tämän taudin takia kammiot kasvavat ja sen seurauksena aivojen koko. Tällainen prosessi parantaa pikkuaivojen manteleiden suulakepuristusta vatsakalvon foorumeihin. Pään vammat voivat pahentaa taudin kulkua. Chiari-sairaudelle on tunnusomaista selkäytimen ja aivojen välisten siirtymäkudosten väärä kehitys, mutta myös ligamentoidun laitteen poikkeavuudet. Pään alueen vaurioituminen painaa vielä enemmän pikkuaivoa vatsan alueelle, minkä vuoksi tauti ilmenee enemmän.

Patologisen prosessin lajikkeet

Chiarin epämuodostumilla on seuraavanlainen kehitys:

• Ensimmäinen näkymä. Arnold Chiarin tyypin 1 poikkeavuudelle on ominaista pikkuaivojen manteleiden pääsy takarauhanen. Tauti ilmenee pääasiassa murrosikäisenä ja joskus aikuisena. Hyvin usein tyypin 1 Arnold Chiari epämuodostumien yhteydessä esiintyy hydromyeliaa;
• Toinen näkymä. Tämä diagnoosi tehdään ensimmäisinä päivinä lapsen syntymästä. Arnold Chiarin tyypin 2 poikkeavuus etenee huomattavasti raskaammin kuin tyyppi 1. Hänen tapauksissasa osa pikkuaivoista (risat lisäksi) sekä neljäs kammio ja nivelhammas putoavat takarakon onkaloon. Hydrokefaalia tämän tyyppisissä sairauksissa esiintyy paljon useammin. Syynä tähän ilmiöön on useimmissa tapauksissa synnynnäinen selkäranka;
• Kolmas näkymä. Sen erot toisesta tyypistä ovat, että kudokset, jotka ovat pudonneet vatsan forameniin, kuuluvat meningoceleen (tyrään), joka sijaitsee kohdunkaulan ja niskakynnen osassa;
• Neljäs näkymä. Sen ydin on alikehittyneessä pikkuaivoissa, jotka, toisin kuin muut sairaustyypit, eivät siirry takarakon forameneihin. Jotkut asiantuntijat uskovat, että tyypin 4 Chiari-tauti on osa Dandy-Walker-oireyhtymää. Sille on luonteenomaista kystat, jotka sijaitsevat aivojen takaosan kallonpuolessa ja tipuissa.

Toinen ja kolmas poikkeavuustyyppi liittyvät usein hermoston muiden kudosten epänormaaliin kehitykseen, nimittäin:

• Aivokuoren kudosten epätyypillinen järjestely;
• Corpus callosumin patologiat;
• Polymyrogiryria (monia pieniä käännöksiä);
• Subkortikaalisten rakenteiden kudosten ja pikkuaivojen sirpu alikehittynyt.

oireiden

Ensimmäisen asteen Arnold Chiarin anomalia diagnosoidaan useimmiten. Se yhdistää seuraavat oireyhtymät:

• Syringomyelic;
• Alkoholi verenpaine;
• Cerebellobulbar.

Tätä taustaa vasten kallon hermokuidut ovat vaikuttaneet ja elävät ilman oireita tämän patologian kanssa murrosikäiseen asti. Joillakin ihmisillä ensimmäiset merkit näkyvät 20 vuoden kuluttua.

Arnold Chiarin poikkeavuudelle ominainen verenpainetauti, joka ilmenee seuraavista oireista:

• Kohdunkaulan ja niskakykyalueen kipu, joka ilmenee yskimisen ja aivastuksen aikana, samoin kuin lihasjännityksistä tässä paikassa;
• Syytön oksentelu;
• Kaulalihaksen kireys;
• Koherentti puhe;
• Heikentynyt liikkeiden koordinaatio;
• Hallitsemattomat silmäkeinut (nystagmus).

Ajan myötä aivokannan ja ympäröivien hermojen vaurioiden vuoksi henkilöllä on seuraavat oireet:

• Heikkonäköinen;
• Haarukkakuva silmien edessä (diplopia);
• Nielemisvaikeudet;
• Kuulovamma;
• Toistuva huimaus;
• Melu korvissa;
• Unihäiriöt, joihin liittyy hengityksen pysähtyminen nenän ja suun kautta vähintään 10 sekunniksi;
• Tajunnan menetys;
• Aivojen riittämätön verentoimitus, joka ilmenee alhaisesta verenpaineesta kehon asentoa muutettaessa.

Arnold Chiarin poikkeavuuden seurauksena oireet voimistuvat pään terävien käännösten vuoksi ja tauti ilmenee seuraavasti:

• Huimaus voimistuu;
• Tinnitus kovenee;
• Useammin tietoisuus menetetään;
• Puolet kielestä käy läpi atroofisen muutoksen (koon pienentyminen);
• Kurkunpään lihakset heikentyvät, minkä seurauksena hengittämisestä on vaikeaa, ja ääni heihkuu;
• Raajojen, lähinnä ylävartalon, lihaksen heikkeneminen.

Usein patologialle on tunnusomaista syringomyelic oireyhtymä ja tässä tapauksessa se ilmenee seuraavasti:

• Aistien vajaatoiminta;
• Lihaskudoksen proteiinienergian puute (hypotrofia);
• Tunnottomuus;
• Vatsan refleksien heikentyminen tai täydellinen puuttuminen;
• Lantion poikkeavuudet
• Neurogeeninen artropatia (nivelten muodonmuutos).

Chiari-taudin yhteydessä esiintyvä aivo-oireyhtymä ilmenee seuraavista oireista:

• Kolmikkohermon toimintojen rikkominen;
• Vestibulokokolaarinen hermo;
• Koordinointiongelmat;
• nystagmus;
• Huimaus.

Taudin toinen ja kolmas aste ilmenevät samalla tavalla, mutta ensimmäiset oireet näkyvät 2–3 päivän kuluttua syntymästä. Tyypin 2 Arnold Chiarin poikkeavuuksilla on erityispiirteitä:

• Kova hengitys, joka joskus pysähtyy 10–15 sekunniksi;
• Kurkunpään lihaksen kahdenvälinen heikkeneminen, jonka seurauksena nielemisongelmat kehittyvät, ja nestemäinen ruoka heitetään nenään usein;
• nystagmus;
• Yläraajojen lihaksen kovettuminen lisääntyneen sävyn vuoksi;
• Sininen iho (syanoosi);
• Liikevaikeudet kehon halvaantumiseen saakka (tetraplegia).

Kolmas poikkeavuustyyppi on paljon vaikeampi ja yhteensopiva harvoin elämän kanssa vakavien rikkomusten takia.

diagnostiikka

Vanhalla ajanjaksolla oli erittäin vaikea diagnosoida patologiaa, koska tutkimus, tutkimus ja tavanomaiset tutkimusmenetelmät eivät antaneet erityisiä tuloksia. Ne osoittivat aivojen kohonneen paineen ja tiputtavan. Röntgenkuvaus yksinkertaisti tehtävää hiukan, koska kallon luun muodonmuutokset olivat näkyvissä, mutta tämä ei antanut olla täysin varma diagnoosista. Tilanne muuttui topografisten tutkimusten tulon jälkeen. Loppujen lopuksi tällainen diagnoosimenetelmä antoi mahdolliseksi harkita täysin muodostumista kallon takapään takaosaan. Siksi MRI: tä (magneettikuvaus) pidetään välttämättömänä tutkimusmenetelmänä Chiari-oireyhtymän erottamiseksi muista patologisista prosesseista..

MRI: n avulla sinun on tutkittava niska ja rinta. Itse asiassa näissä selkärangan paikoissa löytyy usein meningocele- ja syringomyelic kystat. Tutkimuksen aikana lääkärin on paitsi varmistettava Chiari-oireyhtymä, myös suljettava pois muut patologiset prosessit, jotka usein yhdistyvät siihen.

Hoitokurssi

Arnold Chiarin anomalian tapauksessa hoitoa ei tarvita vain, jos patologia on oireeton. Tällaisessa tilanteessa on vältettävä sokkia sekä pään ja kaulan vaurioita, jotta taudin kulku ei pahene..

Jos sairaus etenee vähäisillä oireilla, toisin sanoen lievällä kipul- la, lääkekurssi, jolla on anestesia- ja anti-inflammatorinen vaikutus, on tarpeen. Lihasrelaksanttien nimittäminen lihasrelaksaatioon ei estä.

Vakavissa tapauksissa, kun sairaus etenee ilmeisillä oireilla (lihasheikkous, kallon hermon toimintahäiriöt jne.), Tarvitaan kirurginen interventio. Leikkauksen aikana lääkäri laajentaa vatsan foramenia poistamalla pala takarakon luusta. Jos joudut poistamaan painetta tavaratilasta ja selkäytimestä, sinun on poistettava osa pikkuaivojen risoista ja kahden ylemmän selkärangan etupuoli. Aivo-selkäydinnesteen kiertämisen normalisoimiseksi kirurgin on tehtävä laastari dura materiin.

Joissakin tapauksissa kirurginen hoito suoritetaan ohitusleikkauksella. Tämä toimenpide on aivo-selkäydinnesteen haara valuttamalla, minkä seurauksena se lakkaa stagnoumasta.

Ennuste

Monet Arnold Chiari -oireyhtymästä kärsivät ihmettelevät kuinka kauan heidän täytyy elää. Tähän kysymykseen voidaan vastata patologian tyypin ja kurssin vakavuuden perusteella. Tärkeä tekijä on kirurgisen toimenpiteen ajantasaisuus..

Tyypin 1 Chiari -taudista kärsivillä ihmisillä on usein keskimääräinen elinajanodote, koska patologia voi olla oireeton. Jos yhdellä tai kahdella tautityypillä on neurologisia oireita, on tärkeää suorittaa leikkaus mahdollisimman pian. Loppujen lopuksi aivoihin ja selkäytimeen liittyviä komplikaatioita ei käytännössä voida hoitaa. Kolmas sairaustyyppi päättyy useimmiten potilaan kuolemaan syntymän yhteydessä.

Arnold Chiarin tauti on synnynnäinen poikkeavuus, joka on hoidettava, kun ensimmäiset oireet ilmestyvät. Muuten voit pysyvästi olla vammainen tai menettää henkensä..

Arnoldin oireyhtymä - Kiar

Lastenlääkäri Anna Kolinko aivojen kehityksen patologiasta, jota voi esiintyä 30 prosentilla väestöstä

Kroonisen väsymyksen, huimauksen ja niskan oireyhtymä voi olla seurausta Arnold-Chiarin epämuodostumasta (poikkeavuudesta). MRT: n laajan käytön alkamisen jälkeen kävi selväksi, että tauti esiintyy 14-30%: lla väestöstä

Arnold-Chiarin epämuodostuma (MAK) on rhboboid-aivojen kehityspatologia: nivelhammas ja taka-aivo, jälkimmäinen sisältää Varolian sillan ja pikkuaivojen. MAK: n avulla kallon takaosa takana ei sijaitse tällä alueella sijaitsevilla aivojen rakenteilla: pikkuaivojen ja pikkuaivojen pienen koon takia ne putoavat suurten vatsakalvojen alle, mikä johtaa niiden rikkomiseen ja aivo-selkäydinnesteen heikentyneeseen dynamiikkaan. MAK kuuluvat selkärangan (selkärangan) epämuodostumien ryhmään.

MRT: tä edeltäneellä aikakaudella MAA: n esiintymistiheys arvioitiin 3,3 - 8,2 havaintoa 100 000 asukasta kohden ja vastasyntyneillä - yksi 4–6 tuhannesta. Nykyään on selvää, että Arnold-Chiari-oireyhtymä on huomattavasti suurempi. Oireettoman kulun takia ja erityyppisten MAC-otosten huomioon ottamiseksi luvut ovat hyvin erilaisia ​​- 14-30%.

Kaikki ensimmäiset epämuodostumien kuvaukset olivat postuumisia. Vuonna 1883 skotlantilainen anatomisti John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) kuvasi ensin rungon venymistä ja pikkuaivojen mantelien laskeutumista suurten vatsan forameneissa yhdeksällä kuolleella lapsella. Vuonna 1891 itävaltalainen patologi Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) kuvasi yksityiskohtaisesti kolmen tyyppisiä epämuodostumia lapsilla ja aikuisilla. Ja vuonna 1894 saksalainen patologi Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) kuvasi yksityiskohtaisesti Chiari-oireyhtymän tyypin 2 yhdessä selkärangan (spina bifida) kanssa. Vuonna 1896 Chiari täydensi luokitustaan ​​neljäs tyyppi. Vuonna 1907 Arnoldin opiskelijat käyttivät termiä “Arnold - Chiarin epämuodostumat” viitata tyypin 2 poikkeavuuteen. Nyt tämä nimi on levinnyt kaikkiin tyyppeihin. Jotkut lääkärit huomauttavat perustellusti, että Arnoldin panos on hiukan liioiteltu ja termi “Chiarin epämuodostumat” on oikea..

Syyt syihin

Arnold-Chiari-oireyhtymän etiologiaa ja patogeneesiä ei ole määritelty. Chiari ehdotti, että pikkuaivojen ja nivellaskujen siirtyminen tapahtuu intraembryonisen vesisefaluksen vuoksi, joka tapahtuu Sylvian vesijohdon stenoosin seurauksena - kapea 2 cm pitkä kanava, joka yhdistää aivojen kolmannen ja neljännen kammion.

Cleland uskoi, että poikkeavuus liittyy aivokannan primaariseen alikehittymiseen. Kanadalainen neurokirurgit Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) ja hänen kollegansa ehdottivat vuonna 1938 ”pitoteoriaa”: kasvun aikana kiinteä selkäydin vetää korkeammat leikkeet selkäkanavan onteloon. "Yhtenäisessä" teoriassa David MacLone (D. G. McLone) ja Paul A. Knepper (1989) ehdottivat, että hermoputken vika esiintyy ensisijaisesti aivo-selkäydinnesteen nesteen loppuessa ja riittämättömän kammion laajentumisen seurauksena, mikä johtaa vähentyneen takaosan kallonpohjan muodostumiseen. Myöhemmät tutkimukset kuitenkin viittaavat siihen, että Arnold-Chiarin patologialle on olemassa erilaisia ​​vaihtoehtoja: vähentämällä kallon takaosaa ja ilman sitä, rikkomalla aivo-selkäydinnestoa ja ilman sitä. Tyypin 2 MAK-perhetapauksia kuvataan, mutta geneettisten tekijöiden merkitystä ei vieläkään tunneta hyvin..

Epämuodostumien tyypit

Tyyppi 1 - pikkuaivojen manteleiden laiminlyönti selkäydinkanavaan suurten takarauhaskalvojen tason alapuolella ilman selkärangan puutetta. 15 - 20%: lla potilaista tämä tyyppi yhdistetään vesirotuun ja 50%: lla potilaista, joilla on syringomyelia, sairaus, jossa onteloita muodostuu selkäytimessä ja nivelpinnassa. Vuonna 1991 ehdotettiin jakaa Arnold - Chiari tyypin 1 poikkeavuudet tyyppiin A - syringomyelia ja tyyppi B - ilman syringomyelia.

Syringomyelia Arnoldin alla - Chiari 1 aste.

Enkefalomeningocele on aivojen ja sen kalvojen synnynnäinen tyrä, joka sisältää aivo-selkäydinnestettä.

Selkärangan dysrafia on epämuodostuma, joka muodostuu fuusion puuttumisesta ihon, lihaksen, nikamien, selkäytimen parillisten kirjanmerkkien keskiviivalla

Tyyppi 2 - pikkuaivojen matalien osien, medulla oblongata- ja IV-kammion prolapsit. Tämän tyyppinen tunnusomainen piirre on yhdistelmä selkärangan (spina bifida) kanssa lannerannalla, progressiivinen vesipää on havaittu, usein - aivojen vesijohdon stenoosi. Meningomyelocele-lasten joukossa jopa 90%: iin tapauksista liittyy Arnold - Chiari-luokan 2 poikkeavuus.

0, 1 ja 2 astetta Arnold-Chiari-oireyhtymää ovat yleisimmät väestössä. III ja IV tyypit eivät yleensä ole yhteensopivia elämän kanssa.

oireiden

Arnold-Chiari-anomalian tyyppien 0 ja 1 neurologiset oireet alkavat useimmiten häiritä 20–40-vuotiaana. Selkärangan risat voivat muuttua haitallisten tekijöiden vaikutuksesta. Useimmiten tyypin 0 MAK-valitukset ovat päänsärkyä, pääasiassa kohdunkaulan ja niskakyhmön paikallistamista sekä niskakipua. Arnoldin poikkeavuus - chiari-tyyppi 1 aikuisilla ilmenee useammin nystagmuksen, dysartrian, ataksian, tahallisen vapina (vapina vapaaehtoisilla liikkeillä), päänsärky, huimaus, heikentynyt herkkyys, pareesi, heikentyneet lantionelimet, heikentynyt syke ja rytmi, hengitysrytmi, verenpaineen labiliteetti, kallonhermojen kaudaaliryhmän vaurion oireet (IX, X, XI, XII -parit) - kasvojen herkkyyden ja sorkkahäiriöiden rikkominen (nielemis- ja puhehäiriöt).

Toisen asteen Arnold-Chiari-oireyhtymä ei ilmene ensimmäistä kertaa aikuisilla, vaan vastasyntyneillä tai varhaislapsuudessa. Tyypin 2 MAK on vakavampi, lapsilla, joilla on tämä patologia, on jo syntynyt vesisefalinen kallo. Hydrokefaali häiritsee normaalia kehitystä. Lisäksi tällaiset lapset kärsivät hengitys-, syke- ja nielemishäiriöistä. Tautiin liittyy usein kouristuskohtauksia. Lapsilla kehittyy nystagmus, apnea, stridori, äänijohtojen pareesi, dysfagia regurgitaatiolla, raajojen heikentynyt ääni. Neurologisten oireiden vakavuus riippuu ensisijaisesti aivo-selkäydinnestehäiriöiden vakavuudesta eikä pikkuaivojen mantelien ektoopian asteesta.

terapia

Arnold-Chiarin poikkeavuuksien hoito riippuu neurologisten oireiden vakavuudesta. Konservatiivinen terapia sisältää ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet ja lihasrelaksantit. Jos konservatiivinen hoito on epäonnistunut 2–3 kuukauden kuluessa tai potilaalla on selvä neurologinen vajaus, leikkaus on tehtävä. Leikkauksen aikana hermorakenteiden puristus eliminoidaan ja aivo-selkäydin normalisoidaan lisäämällä takaosan kallonpohjan tilavuutta (purkautumista) ja asentamalla šunti. Eri lähteiden mukaan kirurginen hoito on tehokasta 50–85%: n tapauksista, muissa tapauksissa oireet eivät taannu kokonaan. Leikkaus suositellaan suoritettavaksi ennen vakavan neurologisen vajaatoiminnan kehittymistä, koska toipuminen on parempi, jos neurologisessa tilassa tapahtuu vähän muutoksia. Tällainen kirurginen hoito suoritetaan melkein jokaisessa Venäjän liittovaltion neurokirurgisessa keskuksessa, ja se suoritetaan osana huipputeknologista sairaanhoitoa pakollisen sairausvakuutusjärjestelmän kautta..

Potilaat, joilla on tyypin 0 ja tyypin 1 Arnold-Chiarin epämuodostumat, eivät ehkä edes ole tietoisia tämän taudin esiintymisestä koko elämänsä ajan. MAK II-, III- ja IV-tyypin prenataalisen diagnoosin takia tämän patologian omaavia lapsia syntyy yhä vähemmän, ja nykyaikaiset hoitotekniikat voivat lisätä huomattavasti tällaisten lasten elinajanodotetta.

Leikkaus Arnold Chiari Anomalylle

Mikä sairaus

Arnold-Chiarin poikkeavuus on kumulatiivinen käsite, joka ymmärretään ryhmässä sydänsyntyneistä vauvoista, jotka ovat pikkuaivoissa, silmän (pääosin pikkuaivoissa) ja selkäytimessä. Kapeassa merkityksessä tämä tauti näyttää olevan aivojen takaosien jättäminen foramen magnumiin - paikkaan, jossa aivot kulkevat selkäytimeen.

Anatomisesti GM: n takaosa ja alaosa sijaitsevat kallon takaosassa, missä pikkurapu, medulla oblongata ja Varoliev-silta sijaitsevat. Alla on foramen magnum - iso reikä. Geneettisten ja synnynnäisten vikojen takia nämä rakenteet siirtyvät alas suuren aukon alueelle. Tällaisesta siirrosta johtuen GM: n rakenteet vaurioituvat ja syntyy neurologisia häiriöitä..

Aivojen alaosien puristuksen takia veren virtaus ja imusolmukkeet ovat häiriintyneet. Tämä voi johtaa aivoödeemaan tai vesirotuun..

Patologian esiintymistiheys on 4 henkilöä / 1000 väestöä. Diagnoosin oikea-aikaisuus riippuu taudin variantista. Esimerkiksi yksi muodoista voidaan diagnosoida heti vauvan syntymän jälkeen, toisen tyyppinen poikkeavuus diagnosoidaan satunnaisesti rutiinitutkimuksissa magneettikuvauskuvauksessa. Potilaan 2 keski-ikä 25–40 vuotta.

Yli 80%: lla tapauksista sairaus yhdistetään syringomyeliaan, selkäytimen patologiaan, jossa siihen muodostuu onttoja kystoja..

Patologia voi olla synnynnäinen ja hankittu. Syntynyt on yleisempi ja ilmenee lapsen varhaisina elämänaikoina. Saatu variantti muodostuu hitaasti kasvavien kallon luiden vuoksi..

Otetaanko he armeijaan poikkeavuuksin: Asepalvelun vasta-aiheiden luettelo ei sisällä Arnold-Chiarin tautia.

Antaako vammaisuus: vammaisuuden myöntäminen riippuu pikkuaivojen risat siirtymisen asteesta. Joten, jos niitä ei lasketa alle 10 mm, vammaisuutta ei anneta, koska sairaus on oireeton. Jos aivojen alaosat jätetään alla - vammaisuuden myöntäminen riippuu kliinisen kuvan vakavuudesta.

Taudin ehkäisy ei ole erityistä, koska taudin kehittymiselle ei ole yhtä syytä. Raskaana olevia naisia ​​kehotetaan välttämään stressiä, vammoja ja noudattamaan asianmukaista ravintoa raskauden aikana. Mitä ei pitäisi tehdä raskaana oleville naisille: tupakointi, alkoholin ja huumeiden käyttö.

Odotettavissa oleva elinikä riippuu kliinisen kuvan voimakkuudesta. Joten, tyypin 3 ja 4 poikkeavuudet eivät yhdisty elämään.

Mitkä ovat patologian syyt?

Tutkijat eivät ole vielä selvittäneet tarkkaa syytä. Jotkut tutkijat väittävät, että vika on seurausta pienestä takaosan kallonpohjasta, minkä vuoksi aivojen takaosilla ei yksinkertaisesti ole "minne mennä", joten ne liikkuvat alas. Muiden tutkijoiden mukaan Arnold-Chiarin poikkeavuus kehittyy liian suuren aivojen takia, joka työntää foramen magnumin alarakenteita tilavuudellaan ja massallaan.

Syntymävauri voi olla piilevä. Alaspäin siirtyminen voi aiheuttaa esimerkiksi aivojen tiputusta, lisäämällä painetta kallon sisällä ja työntämällä pikkuaivoa ja runkoa alaspäin. Kallo- ja aivovammat lisäävät myös vian todennäköisyyttä tai luovat olosuhteet aivokannan siirtymiselle foramen magnumiin..

Kliininen kuva

Tauti ja sen oireet perustuvat kolmeen patofysiologiseen mekanismiin:

1. Aivojen ala- ja selkäytimen varsirakenteiden puristus.
2. Cerebellar-puristus.
3. Aivo-selkäydinnesteen nestevirtauksen rikkominen suuren aukon alueella.

Ensimmäinen patofysiologinen mekanismi johtaa selkäytimen rakenteen ja aivojen alaosien ytimien toimintakyvyn rikkomiseen. Hengitys- ja sydän- ja verisuonikeskusten ytimien rakenne ja toiminta ovat heikentyneet.

Pieniruiskujen puristus johtaa heikentyneeseen koordinaatioon ja sellaisiin häiriöihin:

• Ataksia - erilaisten lihasten liikkumisen koordinaation rikkominen.
• Dysmetria - motoristen tekojen rikkomus, joka johtuu siitä, että alueellinen havainto on heikentynyt.
• Nystagmus - värähtelevät rytmiset silmäliikkeet korkealla taajuudella.

Kolmas mekanismi - aivo-selkäydinnesteen käytön ja tuhlauksen rikkominen - johtaa kalvon sisäisen paineen lisääntymiseen ja kehittää verenpainetaudin oireyhtymän, joka ilmenee sellaisista oireista:

1. Räjähtävä ja kivulias päänsärky, joka pahenee pään asennon muutoksen myötä. Kefalgia lokalisoituu pääosin pään takaosaan ja yläkaulaan. Kipu myös voimistuu virtsaamisella, suoliston liikkeillä, yskällä ja aivastuksella.
2. Autonomiset oireet: vähentynyt ruokahalu, lisääntynyt hikoilu, ummetus tai ripuli, pahoinvointi, huimaus, hengenahdistus, sydämentykytys, lyhytaikainen tajunnan menetys, unihäiriöt.
3. Psyykkiset häiriöt: emotionaalinen joustavuus, ärtyneisyys, krooninen väsymys, painajaiset.

Synnynnäinen poikkeavuus on jaettu neljään tyyppiin. Vian tyyppi määräytyy varren rakenteiden siirtymäasteen ja muiden keskushermoston epämuodostumien yhdistelmän perusteella.

1 tyyppi

Tyypin 1 taudille aikuisilla on ominaista se, että pikkuaivojen osat ovat pään takana olevan foramen magnum -tason alapuolella. Se on yleisempi kuin muut tyypit. Ensimmäiselle tyypille tyypillinen oire on aivo-selkäydinnesteen kertyminen selkäytimeen.

Ensimmäisen tyyppinen poikkeavuuden variantti yhdistetään usein kystojen muodostumiseen selkäytimen kudoksiin (syringomyelia). Kokonaiskuva poikkeavuudesta:

• räjähtävä päänsärky niskassa ja pään takana, joka voimistuu yskimisen tai ylensyönnin seurauksena;
• oksentelu, joka on riippumaton ruuan saannista, koska sillä on keskeinen lähtökohta (aivokannan oksentamiskeskuksen ärsytys);
• jäykät niskalihakset;
• puhehäiriöt;
• ataksia ja nystagmus.

Alemman aivorakenteen siirtyessä alle foramen magnum -tason, klinikkaa täydennetään ja sillä on seuraavat oireet:

1. Näöntarkkuus heikkenee. Potilaat valittavat usein kaksinkertaisesta näkökyvystä.
2. Systeeminen huimaus, jossa potilas näyttää esineiden pyörittävän hänen ympärillään.
3. Melu korvissa.
4. Äkillinen lyhytaikainen hengityksen pysähtyminen, josta henkilö herää heti ja syvään hengitykseen.
5. Lyhytaikainen tajunnan menetys.
6. Huimaus terävässä pystyssä vaakatasossa.

Jos poikkeavuuteen liittyy selkäytimen onkalorakenteiden muodostuminen, kliinistä kuvaa täydentää heikentynyt herkkyys, parestesiat, heikentynyt lihasvoima ja lantion elinten toimintahäiriöt.

2 tyyppiä ja 3 tyyppiä

Tyypin 2 poikkeavuudet kliinisessä kuvassa ovat hyvin samanlaisia ​​kuin tyypin 3 poikkeavuudet, joten ne yhdistetään usein kurssin yhdeksi versioksi. Toisen asteen Arnold-Chiarin anomalia diagnosoidaan yleensä vauvan ensimmäisten minuuttien jälkeen ja sillä on seuraava kliininen kuva:

• Meluisa hengitys ja pilli.
• Määräaikainen täydellinen hengityskatko.
• Kurkunpään hermotuksen rikkominen. Kurkunpään lihakset ovat pareissa ja nielemistoimia rikotaan: ruoka ei pääse ruokatorveen, mutta nenäonteloon. Tämä käy ilmi ensimmäisistä elämän päivistä ruokinnan aikana, kun maito tulee takaisin nenän kautta.
• Lasten chiari-poikkeavuuteen liittyy nystagmus ja lisääntynyt luuston lihassävy, lähinnä yläraajojen lihasteiden lisääntyminen.

Kolmannen tyyppinen poikkeavuus, joka johtuu aivojen rakenteiden kehityshäiriöistä ja niiden alaspäin siirtymisestä, ei sovellu elämään. Tyypin 4 poikkeavuus on pikkuaivojen hypoplasia (alikehitys). Tämä diagnoosi ei myöskään ole yhteensopiva elämän kanssa..

diagnostiikka

Patologian diagnosoimiseksi käytetään yleensä välineitä keskushermoston diagnosointiin. Kompleksissa käytetään elektroenkefalografiaa, rheoencephalographya ja kaikua. Ne paljastavat kuitenkin vain epäspesifisiä merkkejä aivojen heikentyneestä toiminnasta, mutta nämä menetelmät eivät anna erityisiä oireita. Sovellettu radiografia havainnollistaa myös epänormaalisuutta riittämättömässä äänenvoimakkuudessa.

Tietoisin menetelmä syntymän diagnosoimiseksi on magneettikuvaus. Toinen arvokas diagnostiikkamenetelmä on monispiraalinen tietokonepohjainen tomografia. Tutkimus vaatii immobilisointia, joten pienet lapset viedään keinotekoiseen huumeeseen, jossa he oleskelevat koko toimenpiteen ajan.

MR-poikkeaman merkit: aivojen kerroskuvissa kuvataan aivojen varsiosien siirtymä. Hyvän kuvansa vuoksi MRI: tä pidetään kultastandardina Arnold-Chiarin epänormaalisuuksien diagnosoinnissa..

hoito

Leikkaus on yksi taudin hoitomenetelmistä. Neurokirurgit käyttävät näitä eliminointimenetelmiä:

Kierteen loppuminen

Tällä menetelmällä on etuja ja haittoja. Viimeisen langan leikkaamisen edut:

1. hoitaa taudin syyn;
2. vähentää äkillisen kuoleman riskiä;
3. leikkauksen jälkeen ei ole postoperatiivisia komplikaatioita ja kuolemaa;
4. poistoprosessi kestää enintään yhden tunnin;
5. poistaa kliinisen kuvan ja parantaa potilaan elämänlaatua;
6. vähentää kallonsisäistä painetta;
7. parantaa paikallista verenkiertoa.

• 3-4 päivän kuluttua kipua esiintyy kirurgisen toimenpiteen alueella.

Craniectomy

Toinen toimenpide on kraniektoomia. Edut:

1. eliminoi äkillisen kuoleman riskin;
2. poistaa kliinisen kuvan ja parantaa ihmisen elämän laatua.

• sairauden syytä ei poisteta;
• intervention jälkeen kuoleman riski säilyy - 1–10 prosenttia;
• postoperatiivisen aivojen sisäisen verenvuodon riski on olemassa.

Kuinka hoitaa Arnold-Chiarin poikkeavuutta:

1. Oireeton kurssi ei vaadi konservatiivista eikä kirurgista interventiota..
2. Lievä kliininen kuva osoittaa oireenmukaista hoitoa. Esimerkiksi päänsärkyä varten määrätään kipulääkkeitä. Chiari-anomalioiden konservatiivinen hoito ei kuitenkaan ole tehokasta, jos kliininen kuva ilmaistaan ​​voimakkaasti.
3. Jos neurologisia puutteita havaitaan tai tauti heikentää elämänlaatua, suositellaan neurokirurgiaa.

Ennuste

Ennuste riippuu suoraan poikkeavuuksien tyypistä. Esimerkiksi ensimmäisen tyyppisissä poikkeavuuksissa kliininen kuva ei välttämättä näy lainkaan, ja henkilö, jolla on muutos aivokannassa, ei kuole luonnollista kuolemaa sairaudesta. Kuinka moni elää kolmannen ja neljännen tyypin poikkeavuuksista: potilaat kuolevat muutama kuukausi syntymän jälkeen.

Arnold Chiarin poikkeavuus: patologiatyypit ja hoidon piirteet

Arnold Chiari -tyypin 1 poikkeavuus on patologinen prosessi, jossa pikkuaivoa sisältävä aivoosa on liian pieni. Patologian avulla potilaille diagnosoidaan osaston muodonmuutos, mikä johtaa aivojen puristumiseen. Tämä on patologia, jota havaitaan aikuisilla. Lasten tautilla on tyyppi 3.

Taudin syyt

Tällä hetkellä sairauden syitä ei ymmärretä täysin. Sairauden kehittyessä on olemassa monia provosoivia tekijöitä. Jos nainen käyttää kontrolloimattomasti lääkkeitä raskauden aikana, tämä johtaa patologiaan. Se kehittyy, jos nainen raskauden aikana tupakoi tai ottaa säännöllisesti alkoholia. Jos virustauteja esiintyy raskauden aikana, tämä lisää taudin kehittymisriskiä.

Chiarin epämuodostumalla diagnosoidaan synnynnäiset patologiat - takaosan kallonpohjan tai suurten vatsakalvojen liian pienet koot. Aikuisilla potilailla patologinen prosessi ilmenee kallovaurioiden jälkeen. Oireyhtymä esiintyy vesisuhteen varalta.

Patologinen luokittelu

Taudin kulun piirteiden mukaan se on jaettu useisiin lajikkeisiin:

• Arnold Chiari tyypin 1 poikkeavuus. Taudin myötä aivojuurien esiintyminen kulkee kallonista selkäkanavaan.
• Kiare 2 tyyppiä. Patologia diagnosoidaan, kun suurin osa pikkuaivoista, neljännestä kammiosta ja obullatasta on poistettu selkäkanavaan..
• Tyypin 3 tauti. Kaikki takaosan kallonpohjan osat sijaitsevat alempana kuin suuret takarauhaset. Usein heidän sijaintinsa on kohdunkaulan-niskakyhmyn alueen aivotarvike.

Tautiin liittyy selkäkanavan vika - selkärangan kaarien sulkeutumattomuus. Tämän tyyppisissä sairauksissa havaitaan suuren niskakykyalueen halkaisijan lisääntymistä.

• Chiarin epämuodostumat 4 tyyppiä. Tauti kehittyy, kun pikkuaivo on alikehittynyt. Patologian avulla tämän elimen oikea sijainti diagnosoidaan..

Taudin oireet

Chiarin epämuodostumiin liittyy tiettyjä oireita, jotka selitetään aivojen rakenteiden puristuksella. Samanaikaisesti havaitaan verisuonten, kallon aivojen hermojuurten ja aivo-selkäydinnesteen polkujen puristumista. Arnold Chiarin poikkeavuudella diagnosoidaan oireyhtymäkompleksin puhkeaminen:

• pikkuaivojen;
• Verenpainetauti;
• Sparingomyelitis;
• Bulbar-pyramidaalinen;
• Vertebrobasilar vajaatoiminta;
• Koreshkogo.

Jos aivo-selkäydinnesteen kierto on häiriintynyt, tämä johtaa hypertensio-hydrokefalisen oireyhtymän kehittymiseen. Jos potilas on terve, aivo-selkäydinneste virtaa normaalisti aivoista selkäytimeen. Kun pikkuaihe on jätetty pois, tämän prosessin tukkeuma diagnosoidaan. Aivo-selkäydinnesteen kertymispaikka on aivojen verisuonipuna. Tämä johtaa paineen nousuun kallon sisällä ja vesikehyksen kehittymiseen.

Chiarin epämuodostumien yhteydessä potilaat valittavat päänsärkystä, joka puhkesi ja voimistuu aivastuksen, yskän, kiristyksen ja nauramisen aikana. Kipu säteilee niskaan ja niskaan. Potilaat voivat kokea äkillisen oksentelun, joka on riippumaton ruuan saannista..

Aivo-oireyhtymässä potilas häiritsee liikkeiden koordinointiprosessia. Ensimmäisen asteen Arnold Chiarin poikkeavuudesta johtuen potilaat valittavat huimauksesta ja raajojen vapinaa.

Patologiaan liittyy heikentynyttä puhetta, jolle on ominaista laulu. Potilailla kehittyy nystagmus, jota vastaan ​​voi ilmetä kaksinkertainen näkö.

Bulbar-pyramidaalisessa oireyhtymässä obullatan keskikohdan hermokuidut puristuvat. Potilaalle kehittyy raajojen lihasheikkous, tunnottomuus. He puhuvat herkkyyden menettämisestä kipulle ja lämpötilan muutoksille. Patologian avulla kallon hermojen ytimet puristuvat, jolloin puhe ja kuulo ovat heikentyneet.

Potilaasta tulee nenän ääni. Aterian aikana potilas tukehtuu. Patologiaan liittyy hengitysvaikeuksia. Potilailla lihaksen sävy häviää ja herkkyys säilyy. Patologiaan liittyy lyhytaikainen tajunnan menetys..

Vertebrobasilaarisen vajaatoimintaoireyhtymän aikana vastaavan aivojen verenhuolto on häiriintynyt. Tätä taustaa vasten potilaille todetaan tajunnan menetys, huimaus. Potilaat menettävät lihassävyn. Heillä on diagnosoitu näön laadun heikkeneminen.

Radikulaarisen oireyhtymän vuoksi aivovaurioiden hermot häiriintyvät, ja siihen liittyy nenän ja käheinen ääni. Potilailla kielen liikkuvuus on heikentynyt patologiassa ja kuulovammat kehittyvät. Taudille on ominaista heikentynyt kasvojen herkkyys..

Jos aivojen kystinen muutos diagnosoidaan samanaikaisesti Chiarin epämuodostuman kanssa, tämä johtaa syringomyelitis-oireyhtymän kehittymiseen. Patologiassa on dissosioitunut herkkyysrikkomus, joka selittyy tunto-, kipu- ja lämpötilaherkkyyden yksittäisellä rikkomuksella. Taudin kanssa ilmenee tunnusomainen oire - raajojen tunnottomuus ja lihasheikkous. Potilailla lantion elinten toiminta on heikentynyt.

Patologian kehittymisen piirteet

Chiarin epämuodostumien tyypeille on ominaista monien kliinisten oireiden esiintyminen. Ensimmäisen tyyppisessä sairaudessa potilailla ei ehkä ole oireita ennen kuin potilas saavuttaa 30–40-vuotiaana. Nuorten ihmisillä on korvaus aivojen rakenteiden puristuksesta. Tämäntyyppinen sairaus havaitaan usein sattumalta magneettikuvantamisen aikana..

Toisen tyyppinen poikkeavuus esiintyy samanaikaisesti muiden sairauksien kanssa. Potilailla on diagnosoitu aivovesien stenoosi tai alaosa selkäranganopeali. Tällä tautimuodolla ei ole vain pääoireita, vaan siihen liittyy myös äänekäs hengitys, jolla on määräajoin pysähtyneisyyksiä. Potilas häiritsee nielemisprosessia, mikä johtaa ruoan pääsyyn nenäonteloon.

Kolmanteen tautityyppiin liittyy muita aivo-, niska- ja niskatauteja. Aivon nyrkkeilylle on ominaista pikkuaivo, medulla oblongata ja niskakyhmyt. Tällä taudilla ihmisen elämä on melkein mahdotonta. Nykyaikaiset tutkijat eivät luokittele tyyppiä 4 Chiarin epämuodostumiksi. Tämä johtuu tosiasiasta, että patologian kanssa alikehittynyt pikkuaivo ei kuulu suuriin takarauhanen..

Taudin kliiniset oireet riippuvat suoraan sen tyypistä, jota suositellaan määrittelemään tehokkaan hoidon nimittämiseksi

Diagnostiset toimenpiteet

Jos taudin oireita ilmenee, potilaalle suositellaan ottamaan yhteyttä lääkäriin, joka kerää anamneesin ja tutkii potilaan. Saadun tiedon perusteella asiantuntija tekee alustavan diagnoosin. Sen vahvistamiseksi on suositeltavaa suorittaa tietokonetomografia. Tutkimus suoritetaan erityislaitteilla, joiden avulla saat kolmiulotteisen kuvan niskaan ja niskaan.

Erittäin informatiivinen diagnoosimenetelmä on magneettikuvaus. Potilaan tulee olla tutkimuksen aikana täysin liikkumaton. Siksi ennen magneettikuvan ottamista pienet lapset injektoidaan lääketieteelliseen uneen.

Syringomyelic kystat tai meningocele määrittämiseksi suositellaan selkärangan magneettikuvausta. Diagnostisen menettelyn avulla anomalioiden lisäksi määritetään myös muut aivoissa esiintyvät sairaudet.

Patologiahoito

Oireettoman sairauden hoitoa ei suoriteta. Jos potilailla on niska- tai niskakipuja eikä muita oireita esiinny, suoritetaan konservatiivinen hoito. Potilaita suositellaan ottamaan lihasrelaksantteja, kipulääkkeitä ja tulehduskipulääkkeitä..

Neurologisten häiriöiden, kuten herkkyyshäiriöiden, pareesin, heikentyneen lihassävyn ja kipeyden, jota ei voida lopettaa lääkkeillä, läsnä ollessa leikkaus määrätään.

Taudin tapauksessa suositellaan kallon selkärangan dekompressiota. Leikkauksen aikana vatsan luut poistetaan, mikä johtaa vatsan foramenien laajenemiseen..

Kirurginen toimenpide, jossa kaulan ja pikkuaivojen kahden ensimmäisen nikaman takaosa voidaan poistaa, eliminoi rungon puristumisen. Leikkauksen aikana keinonalaisesta materiaalista tehdään laastari, joka normalisoidaan aivo-selkäydinnesteen kierto.

Sairauden tapauksessa potilaille tehdään vaihtotoimenpiteitä, joiden aikana aivo-selkäydin valuu selkäytimen keskuskanavasta, joka on ennalta laajennettu. Lumboperitoneaalisen vedenpoiston avulla aivo-selkäydinneste ohjataan rintaan tai vatsaan.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Taudin ennuste riippuu poikkeaman tyypistä. Joskus potilaan sairaus on oireeton koko elämän ajan. Kolmas patologisen prosessin tyyppi johtaa potilaan kuolemaan.

Ensimmäisen ja toisen tyyppisissä sairauksissa suositellaan, että neurologiset häiriöt hoidetaan oikea-aikaisesti, mikä selittyy tuloksena olevan puutteen riittämättömällä palautumisella. Tutkimuksien mukaan todettiin, että leikkauksen tehokkuus on 50 prosenttia.

Patologisen prosessin ennenaikaisella hoidolla potilaille diagnosoidaan komplikaatioiden kehittyminen. Suurimmalla osalla tautia sairastavista potilaista on hengitysvaje. Taudin yleinen komplikaatio on kohonnut kallonsisäinen paine. Potilaiden poikkeavuuksien kanssa kehittyy kongestiivinen keuhkokuume. Potilailla kehittyy verenpainetauti - vesisefalinen oireyhtymä.

Koska taudin kehityksen piirteistä ei ole tarpeeksi tietoa, erityistä ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty. Potilaiden patologian kehittymisen välttämiseksi naisen on lopetettava tupakointi ja alkoholin käyttö raskauden aikana. Ennaltaehkäisy on oikeudenmukaisemman sukupuolen terveellinen ruokavalio.

Jos esiintyy virusluonteisia tartuntatauteja, niitä suositellaan hoidettavaksi viipymättä. Raskaana olevan naisen tulisi käydä säännöllisesti synnytyslääkärillä-gynekologilla. Lääkkeiden ottaminen lapsen synnyttäessä tulee suorittaa vasta ennalta neuvoteltuaan lääkärin kanssa.

Ennaltaehkäisevästi aikuispotilaita suositellaan noudattamaan terveellisiä elämäntapoja. Heidän täytyy syödä oikein ja tarjota fyysistä toimintaa päivän aikana. Asiantuntijat neuvovat säännöllistä liikuntaa. Ihmisten on noudatettava päiväohjelmaa ja saatava täysi uni.