Arnold Chiarin poikkeavuus: patologiatyypit ja hoidon piirteet

Arnold Chiari -tyypin 1 poikkeavuus on patologinen prosessi, jossa pikkuaivoa sisältävä aivoosa on liian pieni. Patologian avulla potilaille diagnosoidaan osaston muodonmuutos, mikä johtaa aivojen puristumiseen. Tämä on patologia, jota havaitaan aikuisilla. Lasten tautilla on tyyppi 3.

Taudin syyt

Tällä hetkellä sairauden syitä ei ymmärretä täysin. Sairauden kehittyessä on olemassa monia provosoivia tekijöitä. Jos nainen käyttää kontrolloimattomasti lääkkeitä raskauden aikana, tämä johtaa patologiaan. Se kehittyy, jos nainen raskauden aikana tupakoi tai ottaa säännöllisesti alkoholia. Jos virustauteja esiintyy raskauden aikana, tämä lisää taudin kehittymisriskiä.

Chiarin epämuodostumalla diagnosoidaan synnynnäiset patologiat - takaosan kallonpohjan tai suurten vatsakalvojen liian pienet koot. Aikuisilla potilailla patologinen prosessi ilmenee kallovaurioiden jälkeen. Oireyhtymä esiintyy vesisuhteen varalta.

Patologinen luokittelu

Taudin kulun piirteiden mukaan se on jaettu useisiin lajikkeisiin:

• Arnold Chiari tyypin 1 poikkeavuus. Taudin myötä aivojuurien esiintyminen kulkee kallonista selkäkanavaan.
• Kiare 2 tyyppiä. Patologia diagnosoidaan, kun suurin osa pikkuaivoista, neljännestä kammiosta ja obullatasta on poistettu selkäkanavaan..
• Tyypin 3 tauti. Kaikki takaosan kallonpohjan osat sijaitsevat alempana kuin suuret takarauhaset. Usein heidän sijaintinsa on kohdunkaulan-niskakyhmyn alueen aivotarvike.

Tautiin liittyy selkäkanavan vika - selkärangan kaarien sulkeutumattomuus. Tämän tyyppisissä sairauksissa havaitaan suuren niskakykyalueen halkaisijan lisääntymistä.

• Chiarin epämuodostumat 4 tyyppiä. Tauti kehittyy, kun pikkuaivo on alikehittynyt. Patologian avulla tämän elimen oikea sijainti diagnosoidaan..

Taudin oireet

Chiarin epämuodostumiin liittyy tiettyjä oireita, jotka selitetään aivojen rakenteiden puristuksella. Samanaikaisesti havaitaan verisuonten, kallon aivojen hermojuurten ja aivo-selkäydinnesteen polkujen puristumista. Arnold Chiarin poikkeavuudella diagnosoidaan oireyhtymäkompleksin puhkeaminen:

• pikkuaivojen;
• Verenpainetauti;
• Sparingomyelitis;
• Bulbar-pyramidaalinen;
• Vertebrobasilar vajaatoiminta;
• Koreshkogo.

Jos aivo-selkäydinnesteen kierto on häiriintynyt, tämä johtaa hypertensio-hydrokefalisen oireyhtymän kehittymiseen. Jos potilas on terve, aivo-selkäydinneste virtaa normaalisti aivoista selkäytimeen. Kun pikkuaihe on jätetty pois, tämän prosessin tukkeuma diagnosoidaan. Aivo-selkäydinnesteen kertymispaikka on aivojen verisuonipuna. Tämä johtaa paineen nousuun kallon sisällä ja vesikehyksen kehittymiseen.

Chiarin epämuodostumien yhteydessä potilaat valittavat päänsärkystä, joka puhkesi ja voimistuu aivastuksen, yskän, kiristyksen ja nauramisen aikana. Kipu säteilee niskaan ja niskaan. Potilaat voivat kokea äkillisen oksentelun, joka on riippumaton ruuan saannista..

Aivo-oireyhtymässä potilas häiritsee liikkeiden koordinointiprosessia. Ensimmäisen asteen Arnold Chiarin poikkeavuudesta johtuen potilaat valittavat huimauksesta ja raajojen vapinaa.

Patologiaan liittyy heikentynyttä puhetta, jolle on ominaista laulu. Potilailla kehittyy nystagmus, jota vastaan ​​voi ilmetä kaksinkertainen näkö.

Bulbar-pyramidaalisessa oireyhtymässä obullatan keskikohdan hermokuidut puristuvat. Potilaalle kehittyy raajojen lihasheikkous, tunnottomuus. He puhuvat herkkyyden menettämisestä kipulle ja lämpötilan muutoksille. Patologian avulla kallon hermojen ytimet puristuvat, jolloin puhe ja kuulo ovat heikentyneet.

Potilaasta tulee nenän ääni. Aterian aikana potilas tukehtuu. Patologiaan liittyy hengitysvaikeuksia. Potilailla lihaksen sävy häviää ja herkkyys säilyy. Patologiaan liittyy lyhytaikainen tajunnan menetys..

Vertebrobasilaarisen vajaatoimintaoireyhtymän aikana vastaavan aivojen verenhuolto on häiriintynyt. Tätä taustaa vasten potilaille todetaan tajunnan menetys, huimaus. Potilaat menettävät lihassävyn. Heillä on diagnosoitu näön laadun heikkeneminen.

Radikulaarisen oireyhtymän vuoksi aivovaurioiden hermot häiriintyvät, ja siihen liittyy nenän ja käheinen ääni. Potilailla kielen liikkuvuus on heikentynyt patologiassa ja kuulovammat kehittyvät. Taudille on ominaista heikentynyt kasvojen herkkyys..

Jos aivojen kystinen muutos diagnosoidaan samanaikaisesti Chiarin epämuodostuman kanssa, tämä johtaa syringomyelitis-oireyhtymän kehittymiseen. Patologiassa on dissosioitunut herkkyysrikkomus, joka selittyy tunto-, kipu- ja lämpötilaherkkyyden yksittäisellä rikkomuksella. Taudin kanssa ilmenee tunnusomainen oire - raajojen tunnottomuus ja lihasheikkous. Potilailla lantion elinten toiminta on heikentynyt.

Patologian kehittymisen piirteet

Chiarin epämuodostumien tyypeille on ominaista monien kliinisten oireiden esiintyminen. Ensimmäisen tyyppisessä sairaudessa potilailla ei ehkä ole oireita ennen kuin potilas saavuttaa 30–40-vuotiaana. Nuorten ihmisillä on korvaus aivojen rakenteiden puristuksesta. Tämäntyyppinen sairaus havaitaan usein sattumalta magneettikuvantamisen aikana..

Toisen tyyppinen poikkeavuus esiintyy samanaikaisesti muiden sairauksien kanssa. Potilailla on diagnosoitu aivovesien stenoosi tai alaosa selkäranganopeali. Tällä tautimuodolla ei ole vain pääoireita, vaan siihen liittyy myös äänekäs hengitys, jolla on määräajoin pysähtyneisyyksiä. Potilas häiritsee nielemisprosessia, mikä johtaa ruoan pääsyyn nenäonteloon.

Kolmanteen tautityyppiin liittyy muita aivo-, niska- ja niskatauteja. Aivon nyrkkeilylle on ominaista pikkuaivo, medulla oblongata ja niskakyhmyt. Tällä taudilla ihmisen elämä on melkein mahdotonta. Nykyaikaiset tutkijat eivät luokittele tyyppiä 4 Chiarin epämuodostumiksi. Tämä johtuu tosiasiasta, että patologian kanssa alikehittynyt pikkuaivo ei kuulu suuriin takarauhanen..

Taudin kliiniset oireet riippuvat suoraan sen tyypistä, jota suositellaan määrittelemään tehokkaan hoidon nimittämiseksi

Diagnostiset toimenpiteet

Jos taudin oireita ilmenee, potilaalle suositellaan ottamaan yhteyttä lääkäriin, joka kerää anamneesin ja tutkii potilaan. Saadun tiedon perusteella asiantuntija tekee alustavan diagnoosin. Sen vahvistamiseksi on suositeltavaa suorittaa tietokonetomografia. Tutkimus suoritetaan erityislaitteilla, joiden avulla saat kolmiulotteisen kuvan niskaan ja niskaan.

Erittäin informatiivinen diagnoosimenetelmä on magneettikuvaus. Potilaan tulee olla tutkimuksen aikana täysin liikkumaton. Siksi ennen magneettikuvan ottamista pienet lapset injektoidaan lääketieteelliseen uneen.

Syringomyelic kystat tai meningocele määrittämiseksi suositellaan selkärangan magneettikuvausta. Diagnostisen menettelyn avulla anomalioiden lisäksi määritetään myös muut aivoissa esiintyvät sairaudet.

Patologiahoito

Oireettoman sairauden hoitoa ei suoriteta. Jos potilailla on niska- tai niskakipuja eikä muita oireita esiinny, suoritetaan konservatiivinen hoito. Potilaita suositellaan ottamaan lihasrelaksantteja, kipulääkkeitä ja tulehduskipulääkkeitä..

Neurologisten häiriöiden, kuten herkkyyshäiriöiden, pareesin, heikentyneen lihassävyn ja kipeyden, jota ei voida lopettaa lääkkeillä, läsnä ollessa leikkaus määrätään.

Taudin tapauksessa suositellaan kallon selkärangan dekompressiota. Leikkauksen aikana vatsan luut poistetaan, mikä johtaa vatsan foramenien laajenemiseen..

Kirurginen toimenpide, jossa kaulan ja pikkuaivojen kahden ensimmäisen nikaman takaosa voidaan poistaa, eliminoi rungon puristumisen. Leikkauksen aikana keinonalaisesta materiaalista tehdään laastari, joka normalisoidaan aivo-selkäydinnesteen kierto.

Sairauden tapauksessa potilaille tehdään vaihtotoimenpiteitä, joiden aikana aivo-selkäydin valuu selkäytimen keskuskanavasta, joka on ennalta laajennettu. Lumboperitoneaalisen vedenpoiston avulla aivo-selkäydinneste ohjataan rintaan tai vatsaan.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Taudin ennuste riippuu poikkeaman tyypistä. Joskus potilaan sairaus on oireeton koko elämän ajan. Kolmas patologisen prosessin tyyppi johtaa potilaan kuolemaan.

Ensimmäisen ja toisen tyyppisissä sairauksissa suositellaan, että neurologiset häiriöt hoidetaan oikea-aikaisesti, mikä selittyy tuloksena olevan puutteen riittämättömällä palautumisella. Tutkimuksien mukaan todettiin, että leikkauksen tehokkuus on 50 prosenttia.

Patologisen prosessin ennenaikaisella hoidolla potilaille diagnosoidaan komplikaatioiden kehittyminen. Suurimmalla osalla tautia sairastavista potilaista on hengitysvaje. Taudin yleinen komplikaatio on kohonnut kallonsisäinen paine. Potilaiden poikkeavuuksien kanssa kehittyy kongestiivinen keuhkokuume. Potilailla kehittyy verenpainetauti - vesisefalinen oireyhtymä.

Koska taudin kehityksen piirteistä ei ole tarpeeksi tietoa, erityistä ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty. Potilaiden patologian kehittymisen välttämiseksi naisen on lopetettava tupakointi ja alkoholin käyttö raskauden aikana. Ennaltaehkäisy on oikeudenmukaisemman sukupuolen terveellinen ruokavalio.

Jos esiintyy virusluonteisia tartuntatauteja, niitä suositellaan hoidettavaksi viipymättä. Raskaana olevan naisen tulisi käydä säännöllisesti synnytyslääkärillä-gynekologilla. Lääkkeiden ottaminen lapsen synnyttäessä tulee suorittaa vasta ennalta neuvoteltuaan lääkärin kanssa.

Ennaltaehkäisevästi aikuispotilaita suositellaan noudattamaan terveellisiä elämäntapoja. Heidän täytyy syödä oikein ja tarjota fyysistä toimintaa päivän aikana. Asiantuntijat neuvovat säännöllistä liikuntaa. Ihmisten on noudatettava päiväohjelmaa ja saatava täysi uni.

Arnold-Chiari-oireyhtymä: syyt, tyypit, oireet, diagnoosi, miten hoitaa

Arnold-Chiari-oireyhtymä on kraniovertebral vyöhykkeen synnynnäinen patologia, joka tapahtuu alkion muodostumisen aikana ja jolle on ominaista kallon muodonmuutos. Aivojen rakenteiden laiminlyöminen suurten vatsan forameneihin johtaa niiden puristukseen ja rikkomiseen. Aivo-oireiden toimintaan liittyy nystagmus, värisevä kävely, liikkeiden hajaantuminen ja nivelrinnan vaurio - muutokset elintärkeiden elinten ja järjestelmien toiminnassa.

Oireyhtymää kuvasivat ensimmäisen kerran 1800-luvun lopulla kaksi tutkijaa: saksalainen lääkäri Arnold Julius ja itävaltalainen lääkäri Hans Chiari. Poikkeama havaitaan heti lapsen syntymän jälkeen tai vähän myöhemmin - murrosiän tai aikuisuuden aikana. Se riippuu oireyhtymän tyypistä. Aikuisilla potilailla taudista tulee useimmiten odottamaton löytö. Potilaiden keski-ikä on 25–40 vuotta.

Patologian oireet määräytyvät myös epämuodostuman tyypin mukaan. Vaikka oireyhtymää pidetään synnynnäisenä epämuodostumana, sen kliiniset merkit eivät aina aiheudu syntymästä. Joskus ne löytyvät 40 vuoden kuluttua. Potilailla esiintyy kefalgiaa, niskalihasjännitystä, huimausta, nystagmia, pyörtymistä, ataksiaa, puhehäiriöitä, kurkunpään pareesi, kuulon heikkenemistä, näkökyvyn heikkenemistä, nielemisvaikeuksia, stridoria, parestesiaa, lihasheikkoutta. Suurimmalla osalla potilaista taudin oireet puuttuvat kokonaan. Se löydetään sattumalta kattavan diagnostisen tutkimuksen aikana, joka suoritetaan täysin erilaisessa tilanteessa. Potilaat, joilla on oireeton muoto, eivät tarvitse hoitoa.

Diagnoosia tehtäessä otetaan huomioon potilaan tutkimustiedot ja hänen neurologinen tila sekä aivojen tomografisen tutkimuksen tulokset. Magneettinen ydinresonanssi antaa sinun määrittää tarkasti ja nopeasti muunnoksen läsnäolo, vaurioiden taso ja aivojen heikentymisaste. Oireyhtymän hoito on lääketieteellistä, fysioterapeuttista ja kirurgista. Potilaille tehdään aivojen ohitusleikkaus ja kallon selkärangan vyöhykkeen dekompressio.

syyoppi

Oireyhtymän syitä ei tällä hetkellä ole tarkkaan määritelty. Patologian alkuperästä on useita teorioita, mutta lopulta yhdelläkään niistä ei ole virallista vahvistusta. Neurotieteilijöiden mielipiteet eri puolilla maailmaa ovat edelleen erilaisia.

Suurin osa lääkäreistä tunnistaa oireyhtymän synnynnäiseksi sairaudeksi, joka muodostuu alkion syntymän aikana negatiivisten ympäristötekijöiden vaikutuksesta, joilla on haitallisia vaikutuksia naisvartaloon raskauden aikana. Näitä ovat: huumeiden omakäyttö, alkoholismi, tupakointi, virusinfektiot, ionisoiva säteily.

• Aivo-selkärangan dystopia takana olevan kallon yläpuolella, joka on suhteellisen pieni;
• Kasvavien aivorakenteiden karkaaminen vatsakalvojen läpi;
• Väärä muodostuminen alkion kehitysprosessissa ja epätyypillinen kehitys luukudoksen postnataalisella ajanjaksolla, mikä johtaa kallon muodonmuutokseen.

Jotkut tutkijat antavat tietyn roolin oireyhtymän kehittymisessä geneettiselle tekijälle. Tällä hetkellä voidaan todeta tarkasti, että tauti ei liity kromosomaalisiin poikkeavuuksiin.

Muilla tutkijoilla on erilainen näkökulma oireyhtymän alkuperästä. He pitävät sitä hankittuna ja selittävät mielipiteensä patologian oireiden esiintymisellä aikuisilla. Hankittu oireyhtymä tapahtuu eksogeenisten tekijöiden vaikutuksesta. Sairaalla vastasyntyneellä lapsella kallon rakenne voi olla normaali ilman luun epänormaalisuuksia ja hypoplasiaa.

1. Syntymävammat, kallo ja aivot,
2. Aivo-selkäydinnesteen vaikutus selkäytimen seiniin,
3. Mahdolliset päävammat,
4. Aivojen nopea kasvu olosuhteissa, joissa hitaasti kasvavat kallon luut.

Patologian oireet pitkään puuttuvat potilailla, ja ne ilmestyvät yhtäkkiä provosoivien tekijöiden vaikutuksesta: virukset, päävammat, stressi.

Aivojen päärakenteiden laiminlyönti kohdunkaulan nikamien suhteen estää aivo-selkäydinnesteen virtauksen subaraknoidisesta tilasta selkäkanavaan. Tämä johtaa discirculatory muutoksia. Alkoholi, jota edelleen syntetisoidaan ja joka ei virtaa minnekään, kertyy aivoihin.

Tutkija Chiari tunnisti vuonna 1891 neljä poikkeavuustyyppiä:

• I - aivojen rakenteellisten elementtien ulostulo kallon takaosan takana, johtuen luukudoksen alikehittyneisyydestä tällä alueella. Tämä tyyppi ilmenee kliinisesti aikuisilla.

pikkuaivojen rakenteiden poistuminen maha-suolikanavan ulkopuolelta tyypin 1 poikkeavuuksilla

• II - alkion synnyn loukkaukset, jotka johtavat pikkuaivojen ja obullagata-rakenteiden sijaintiin suurten takarakkuloiden alla.

Arnold-Chiari-oireyhtymä, tyyppi II

• III - aivorakenteiden ectopia kaudaalisuunnassa enkefalomeningocelin muodostuessa.

Tyypin III poikkeavuus

• IV - alikehittynyt pikkuaivo ei liiku ja ei ulotu kallon ulkopuolella. Koska aivoissa ei ole herniaalista ulkonemaa, tämän tyyppinen oireyhtymä puuttuu nykyaikaisessa luokituksessa.

Oireyhtymiä on kahta uutta tyyppiä. Tyyppi 0 - pikkuaivo sijaitsee melko alhaisella tasolla, mutta se sijaitsee kallossa. Tyyppi 1.5 - välimuoto, jossa yhdistyvät tyyppien I ja II ominaisuudet.

Patologialla on kolme vakavuusastetta:

1. Ensimmäinen on suhteellisen lievä patologian muoto ilman aivorakenteiden poikkeavuuksia ja ominaisia ​​kliinisiä oireita.
2. Toinen on keskushermoston epämuodostumien esiintyminen synnynnäinen alikehitys aivoissa ja subkorteksissa.
3. Kolmas - poikkeavuudet aivojen rakenteessa pehmeiden kudosten siirtymisen kanssa kiinteisiin rakenteisiin, aivo-selkäydinnestekystien muodostuminen ja konvoluutioiden tasaisuus.

oireiden

Tyypin I chiari-anomalia on yleisin oireyhtymän muoto, jonka kliiniset oireet yhdistetään ehdollisesti viiteen oireyhtymään:

• Verenpainetaudin oireyhtymä ilmenee kefalalgiasta, verenpaineen noususta aamulla, kohdunkaulan lihaksen jännityksestä ja hypertonisuudesta, kohdunkaulan selkärangan epämukavuudesta ja kipusta, dyspeptisistä oireista, kehon yleisestä asteniasta vastasyntyneillä on yleinen ahdistus, oksentelu suihkulähteellä, leuan ja raajojen vapina ja häiriöt.. Vauva itkee jatkuvasti, kieltäytyy rintamasta.
• Potilaiden pikkuaivohäiriöiden esiintyessä ääntäminen muuttuu, puhe laulaa, vertikaalinen nystagmus esiintyy. He valittavat usein huimauksesta, epäjohdonmukaisista liikkeistä, epävakaasta kävelystä, käsien vapinaista, epätasapainosta, tilan häiriöistä. Potilaat, joilla on suuria vaikeuksia, suorittavat yksinkertaisia ​​kohdennettuja toimia, liikkeiden selkeyden ja koordinaation puute.
• Kraniaalisten hermojen vaurio ilmenee radikulaarisen oireyhtymän merkkeinä. Potilailla on rajoitettu kielen ja pehmeän kitalaen liikkuvuus, mikä johtaa puun heikkenemiseen ja ruuan nauttimiseen. Heidän ääni muuttuu kohti nenää ja käheyttä, puhe hämärtyy, hengitys on vaikeaa. Yön hengityksen rikkominen havaitaan useimmilla potilailla. Niillä kehittyy hypopnea, keskus- tai obstruktiivinen apnea, jonka etenemisen aikana kehittyy akuutti hengitysvajaus. Oireyhtymillä ei ole kuuloa ja näkemistä, heillä on kaksinkertainen näkö ja melu korvissa. Näköelinten potilaat huomauttavat valofobian ja kivun esiintymisen silmämunien kanssa liikkuessa. Silmälääkärit havaitsevat usein anisokorian, majoituskouristukset tai skotoomat. Yksi oireyhtymän pääoireista on hypestesia - kasvojen ja raajojen ihon herkkyyden väheneminen. Tällaiset patologiset muutokset liittyvät ihon reseptorien vaimennettuun vasteeseen ulkoisille ärsykkeille: kuumuudelle tai kylmyydelle, injektioihin, aivohalvauksiin. Vakavissa tapauksissa hermopäätteet lakkaavat yleensä havaitsemasta erilaisia ​​ulkoisia vaikutuksia.
• Syringomyelic oireyhtymä - monimutkainen oirekompleksi, joka ilmenee raajojen parestesiana tai tunnottomuutena; muutos lihaksen sävyssä ja niiden aliravitsemuksessa, mikä johtaa myasthenisiin häiriöihin; ääreishermojen vaurio, joka ilmenee raajojen kipusta; lantion elinten toimintahäiriöt vaikeuksien erittymisessä tai spontaanissa virtsaamisessa; mahdolliset nivelkivut - nivelvauriot.
• Potilailla, joilla on pyramidaalinen vajaatoiminta, alaraajojen voima ja kyky hienovaraisiin liikkeisiin vähenevät, liikettä on rajoitettu, lihaksen sävy lisääntyy - niin kutsuttu spastisuus, esimerkiksi spastinen kävely. Jännerefleksien lisääntyminen yhdistetään samanaikaisten ihorefleksien - vatsan - vähentymiseen. Patologisten refleksien esiintyminen on mahdollista. Potilaat kärsivät hienosta liikuntakyvystä.

Mikä tahansa huolimaton liike parantaa patologian oireita, tekee niistä selvemmän ja kirkkaamman. Pään asennon muuttaminen on yleinen tajunnan menetys.

Chiari-tyypin II oireyhtymällä on samanlaisia ​​kliinisiä oireita. Vastasyntyneillä esiintyy kurkunpään halvaus, synnynnäinen stridori, yöapnea, dysfagia, regurgitaatio, nystagmus, käsien lihaksen hypertonisuus ja ihon syanoosi. Tyyppien III ja IV poikkeavuudet eivät ole yhteensopivia elämän kanssa.

Diagnostiset toimenpiteet

Arnold Chiarin poikkeavuus MRI-kuvassa

Neurologit ja neuropatologit tutkivat potilaan ja paljastavat kävelyn ominaispiirteet, refleksien ja herkkyyden muutokset tietyissä kehon osissa, käsien heikkous ja muut merkit. Kaikkien aivo-oireiden, vesisefalisten, bulbarien ja muiden oireyhtymien ilmenemismuotojen avulla lääkäri voi epäillä poikkeavuutta.

Potilaan neurologisen tilan määrittämisen jälkeen vaaditaan kattava neurologinen tutkimus, mukaan lukien instrumentointimenetelmät - elektroenkefalografia, aivojen ultraääni, rheenkefalografia, angiografia, radiografia. Nämä tekniikat paljastavat vain epäsuorat oireet patologiasta - potilaan kehossa tapahtuvat muutokset.

Ydinmagneettinen resonanssi on erityisen ei-radiologisen tutkimusmenetelmän - tomografian - perusta. Tämä spektroskopinen analyysi on turvallinen useimmille ihmisille. Se antaa kuvan, joka koostuu ohuista leikkeistä ihmisen ruumiin läpi kulkevasta magneettikuvaussignaalista. Nykyään MRI antaa sinulle mahdollisuuden diagnosoida nopeasti ja tarkasti. Tomografia visuaalisesti luun ja kallon pehmytkudosten rakennetta, tunnistaa aivojen ja sen suonien viat.

Paraneminen

Chiari-poikkeavuuksien hoito on monimutkaista, mukaan lukien lääkitys, fysioterapeuttiset toimenpiteet ja kirurginen interventio. Useimmissa tapauksissa se auttaa selviytymään taudista ja palauttamaan koko organismin normaalin toiminnan. Ehkä perinteisen lääketieteen käyttö, joka täydentää mutta ei korvaa päähoitoa. Hoitavan lääkärin on hyväksyttävä yrttivalmisteiden, lääkkeiden yrttien ja infuusioiden käyttö.

Lääkehoito ja fysioterapia

Jos potilaalla on vakavia päänsärkyä, niska-, lihassi- ja nivelkipuja, heille määrätään seuraavat lääkeryhmät:

1. Anesteetit - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
2. Tulehduskipulääkkeet kivun vähentämiseksi - “Meloksikaami”, “Ibuprofeeni”, “Voltaren”.
3. Lihasrelaksantit lievittää kaulalihasten jännitystä - “Midokalm”, “Sirdalud”.

Oireyhtymän patogeneettiseen hoitoon sisältyy:

• Aivojen verenkiertoa parantavat lääkkeet - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
• Diureetit aivo-selkäydinnesteen muodostumisen vähentämiseksi ja nestehukkaa varten - "Furosemide", "mannitoli".
• Ryhmän B vitamiinit, jotka tukevat hermoston toimintaa optimaalisella tasolla ja joilla on antioksidanttivaikutus - tiamiini, pyridoksiini. Yleisimmät vitamiinituotteet ovat Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Jos potilaan tila tunnustetaan erittäin vakavaksi, hänet hoidetaan heti sairaalahoitoon teho-osastolla. Siellä potilas on kytketty hengityslaitteeseen, eliminoi olemassa olevan aivoödeeman, estää tarttuvia patologioita ja korjaa neurologiset häiriöt.

Fysioterapeuttinen vaikutus täydentää lääkehoitoa, mahdollistaa positiivisten tulosten saavuttamisen nopeammin, nopeuttaa kehon toimintojen palauttamista ja potilaiden palautumista. Neurologit määräävät:

1. Kipuhoito, jolla on kipua lievittävä vaikutus, stimuloi endokriinisten rauhasten toimintaa ja vahvistaa immuunijärjestelmää.
2. Laserhoito, joka parantaa leesion trofisia ja mikrotsirkulaatiota.
3. Magnetoterapia, jolla on yleinen parantava vaikutus ja joka laukaisee kehon sisäiset varannot.

Tällä hetkellä kinesiologinen terapia, jonka tavoitteena on kehittää henkisiä kykyjä ja saavuttaa fyysinen terveys fyysisten harjoitusten avulla, on erityisen suosittu. Se sisältyy myös tämän oireyhtymän hoito-ohjelmaan..

Hoitoa ei suoriteta ollenkaan, jos patologia löydettiin sattumalta, tomografisen tutkimuksen aikana aivan erilaisesta syystä ja potilaalla ei ole ominaisia ​​oireita. Asiantuntijat seuraavat dynaamisesti tällaisten potilaiden tilaa..

Kirurginen interventio

Pysyvät neurologiset häiriöt parestesian, lihasdystonian, halvauksen ja pareesin kanssa vaativat kirurgisen korjauksen. Leikkaus on tarkoitettu myös tapauksiin, joissa lääkehoito ei anna positiivista tulosta. Leikkauksilla on yksi tavoite - aivojen puristuksen ja heikentymisen poistaminen sekä aivo-selkäydinnesteen normaalin verenkierron palauttaminen.

Tällä hetkellä neurokirurgit pelastavat potilaiden hengen tekemällä dekompressio- ja šunttitoimenpiteitä. Ensimmäisessä tapauksessa osa takaosan luusta leikataan suuren aukon laajentamiseksi, ja toisessa luodaan kiertotapa aivo-selkäydinnesteen virtaukselle implanttiputkien läpi sen tilavuuden pienentämiseksi ja kallonsisäisen paineen normalisoimiseksi..

Leikkauksen jälkeen kaikille potilaille osoitetaan kuntoutustoimenpiteitä. Jos hoito oli onnistunut, potilaat palauttavat menetetyt toiminnot - hengityselimet, motoriset, sydän- ja verisuonitaudit, hermostunut. Kolmen vuoden kuluessa patologian uusiutuminen on mahdollista. Tällaisissa tapauksissa potilaat tunnustetaan vammaisiksi..

Video: Arnold-Chiari-oireyhtymän leikkauksesta

ethnoscience

Tätä patologiaa varten käytetyt folk-lääkkeet poistavat kipu ja rentouttavat jännittyneitä lihaksia. Ne täydentävät tehokkaasti perinteistä oireyhtymän hoitoa..

Suosituimmat lääkkeet:

• Althea-infuusio pakkauksiin,
• Lämmitetään sairausalue kuumalla kananmunalla,
• Hunaja pakkaa,
• saniaisen tai vadelman keittäminen suun kautta annettavaksi.

Arnold-Chiari-oireyhtymä on epämuodostumassa esiintyvä epämuodostuma tai ilmenee kliinisesti syntymän hetkestä lähtien. Patologialla on hyvin monimuotoinen oireyhtymä, ja se vahvistetaan MRI: llä. Terapeuttinen lähestymistapa jokaiselle potilaalle on henkilökohtainen. Hoitotaktiikat vaihtelevat oireellisesta lääkityksestä leikkaukseen kraniotomian ja joidenkin aivorakenteiden poistamisen kanssa.

ennaltaehkäisy

Koska oireyhtymän etiologiaa ei lopullisesti selvitetä ja koska sen patogeneesistä ei ole tarkkaa tietoa, patologian kehittymistä ei voida estää. Tulevien vanhempien on tiedettävä kaikki terveellisten elämäntapojen ylläpitämisestä ja yritettävä noudattaa näitä sääntöjä raskautta suunniteltaessa:

1. Kieltäytyä riippuvuuksista tupakoinnin ja juomisen muodossa,
2. Rikasta ruokavaliota proteiinituotteilla, hedelmillä, vihanneksilla, marjoilla poistamalla siitä makeiset ja haitalliset vaikutukset.,
3. Hakeuduttava lääkärin hoitoon viipymättä,
4. Ota lääkkeitä lääkärisi ohjeiden mukaan ja tiukasti määrätyissä annoksissa,
5. Ota profylaktisiin tarkoituksiin multivitamiineja,
6. Pidä huolta terveydestäsi ja nauti elämästä.

Patologian ennuste on moniselitteinen. Konservatiivinen hoito ei usein anna myönteisiä tuloksia. Ajoissa ja kokonaan suoritettu leikkaus ei aina palauta kehon kadonneita toimintoja. Tilastojen mukaan tällaisen hoidon tehokkuus ylittää harvoin 50–60%. Kolmannen asteen oireyhtymällä on epäsuotuisa ennuste, koska se vaikuttaa moniin aivojen rakenteisiin. Tässä tapauksessa syntyy toimintahäiriöitä, jotka eivät sovellu elämään.

Arnoldin oireyhtymä - Kiar

Lastenlääkäri Anna Kolinko aivojen kehityksen patologiasta, jota voi esiintyä 30 prosentilla väestöstä

Kroonisen väsymyksen, huimauksen ja niskan oireyhtymä voi olla seurausta Arnold-Chiarin epämuodostumasta (poikkeavuudesta). MRT: n laajan käytön alkamisen jälkeen kävi selväksi, että tauti esiintyy 14-30%: lla väestöstä

Arnold-Chiarin epämuodostuma (MAK) on rhboboid-aivojen kehityspatologia: nivelhammas ja taka-aivo, jälkimmäinen sisältää Varolian sillan ja pikkuaivojen. MAK: n avulla kallon takaosa takana ei sijaitse tällä alueella sijaitsevilla aivojen rakenteilla: pikkuaivojen ja pikkuaivojen pienen koon takia ne putoavat suurten vatsakalvojen alle, mikä johtaa niiden rikkomiseen ja aivo-selkäydinnesteen heikentyneeseen dynamiikkaan. MAK kuuluvat selkärangan (selkärangan) epämuodostumien ryhmään.

MRT: tä edeltäneellä aikakaudella MAA: n esiintymistiheys arvioitiin 3,3 - 8,2 havaintoa 100 000 asukasta kohden ja vastasyntyneillä - yksi 4–6 tuhannesta. Nykyään on selvää, että Arnold-Chiari-oireyhtymä on huomattavasti suurempi. Oireettoman kulun takia ja erityyppisten MAC-otosten huomioon ottamiseksi luvut ovat hyvin erilaisia ​​- 14-30%.

Kaikki ensimmäiset epämuodostumien kuvaukset olivat postuumisia. Vuonna 1883 skotlantilainen anatomisti John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) kuvasi ensin rungon venymistä ja pikkuaivojen mantelien laskeutumista suurten vatsan forameneissa yhdeksällä kuolleella lapsella. Vuonna 1891 itävaltalainen patologi Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) kuvasi yksityiskohtaisesti kolmen tyyppisiä epämuodostumia lapsilla ja aikuisilla. Ja vuonna 1894 saksalainen patologi Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) kuvasi yksityiskohtaisesti Chiari-oireyhtymän tyypin 2 yhdessä selkärangan (spina bifida) kanssa. Vuonna 1896 Chiari täydensi luokitustaan ​​neljäs tyyppi. Vuonna 1907 Arnoldin opiskelijat käyttivät termiä “Arnold - Chiarin epämuodostumat” viitata tyypin 2 poikkeavuuteen. Nyt tämä nimi on levinnyt kaikkiin tyyppeihin. Jotkut lääkärit huomauttavat perustellusti, että Arnoldin panos on hiukan liioiteltu ja termi “Chiarin epämuodostumat” on oikea..

Syyt syihin

Arnold-Chiari-oireyhtymän etiologiaa ja patogeneesiä ei ole määritelty. Chiari ehdotti, että pikkuaivojen ja nivellaskujen siirtyminen tapahtuu intraembryonisen vesisefaluksen vuoksi, joka tapahtuu Sylvian vesijohdon stenoosin seurauksena - kapea 2 cm pitkä kanava, joka yhdistää aivojen kolmannen ja neljännen kammion.

Cleland uskoi, että poikkeavuus liittyy aivokannan primaariseen alikehittymiseen. Kanadalainen neurokirurgit Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) ja hänen kollegansa ehdottivat vuonna 1938 ”pitoteoriaa”: kasvun aikana kiinteä selkäydin vetää korkeammat leikkeet selkäkanavan onteloon. "Yhtenäisessä" teoriassa David MacLone (D. G. McLone) ja Paul A. Knepper (1989) ehdottivat, että hermoputken vika esiintyy ensisijaisesti aivo-selkäydinnesteen nesteen loppuessa ja riittämättömän kammion laajentumisen seurauksena, mikä johtaa vähentyneen takaosan kallonpohjan muodostumiseen. Myöhemmät tutkimukset kuitenkin viittaavat siihen, että Arnold-Chiarin patologialle on olemassa erilaisia ​​vaihtoehtoja: vähentämällä kallon takaosaa ja ilman sitä, rikkomalla aivo-selkäydinnestoa ja ilman sitä. Tyypin 2 MAK-perhetapauksia kuvataan, mutta geneettisten tekijöiden merkitystä ei vieläkään tunneta hyvin..

Epämuodostumien tyypit

Tyyppi 1 - pikkuaivojen manteleiden laiminlyönti selkäydinkanavaan suurten takarauhaskalvojen tason alapuolella ilman selkärangan puutetta. 15 - 20%: lla potilaista tämä tyyppi yhdistetään vesirotuun ja 50%: lla potilaista, joilla on syringomyelia, sairaus, jossa onteloita muodostuu selkäytimessä ja nivelpinnassa. Vuonna 1991 ehdotettiin jakaa Arnold - Chiari tyypin 1 poikkeavuudet tyyppiin A - syringomyelia ja tyyppi B - ilman syringomyelia.

Syringomyelia Arnoldin alla - Chiari 1 aste.

Enkefalomeningocele on aivojen ja sen kalvojen synnynnäinen tyrä, joka sisältää aivo-selkäydinnestettä.

Selkärangan dysrafia on epämuodostuma, joka muodostuu fuusion puuttumisesta ihon, lihaksen, nikamien, selkäytimen parillisten kirjanmerkkien keskiviivalla

Tyyppi 2 - pikkuaivojen matalien osien, medulla oblongata- ja IV-kammion prolapsit. Tämän tyyppinen tunnusomainen piirre on yhdistelmä selkärangan (spina bifida) kanssa lannerannalla, progressiivinen vesipää on havaittu, usein - aivojen vesijohdon stenoosi. Meningomyelocele-lasten joukossa jopa 90%: iin tapauksista liittyy Arnold - Chiari-luokan 2 poikkeavuus.

0, 1 ja 2 astetta Arnold-Chiari-oireyhtymää ovat yleisimmät väestössä. III ja IV tyypit eivät yleensä ole yhteensopivia elämän kanssa.

oireiden

Arnold-Chiari-anomalian tyyppien 0 ja 1 neurologiset oireet alkavat useimmiten häiritä 20–40-vuotiaana. Selkärangan risat voivat muuttua haitallisten tekijöiden vaikutuksesta. Useimmiten tyypin 0 MAK-valitukset ovat päänsärkyä, pääasiassa kohdunkaulan ja niskakyhmön paikallistamista sekä niskakipua. Arnoldin poikkeavuus - chiari-tyyppi 1 aikuisilla ilmenee useammin nystagmuksen, dysartrian, ataksian, tahallisen vapina (vapina vapaaehtoisilla liikkeillä), päänsärky, huimaus, heikentynyt herkkyys, pareesi, heikentyneet lantionelimet, heikentynyt syke ja rytmi, hengitysrytmi, verenpaineen labiliteetti, kallonhermojen kaudaaliryhmän vaurion oireet (IX, X, XI, XII -parit) - kasvojen herkkyyden ja sorkkahäiriöiden rikkominen (nielemis- ja puhehäiriöt).

Toisen asteen Arnold-Chiari-oireyhtymä ei ilmene ensimmäistä kertaa aikuisilla, vaan vastasyntyneillä tai varhaislapsuudessa. Tyypin 2 MAK on vakavampi, lapsilla, joilla on tämä patologia, on jo syntynyt vesisefalinen kallo. Hydrokefaali häiritsee normaalia kehitystä. Lisäksi tällaiset lapset kärsivät hengitys-, syke- ja nielemishäiriöistä. Tautiin liittyy usein kouristuskohtauksia. Lapsilla kehittyy nystagmus, apnea, stridori, äänijohtojen pareesi, dysfagia regurgitaatiolla, raajojen heikentynyt ääni. Neurologisten oireiden vakavuus riippuu ensisijaisesti aivo-selkäydinnestehäiriöiden vakavuudesta eikä pikkuaivojen mantelien ektoopian asteesta.

terapia

Arnold-Chiarin poikkeavuuksien hoito riippuu neurologisten oireiden vakavuudesta. Konservatiivinen terapia sisältää ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet ja lihasrelaksantit. Jos konservatiivinen hoito on epäonnistunut 2–3 kuukauden kuluessa tai potilaalla on selvä neurologinen vajaus, leikkaus on tehtävä. Leikkauksen aikana hermorakenteiden puristus eliminoidaan ja aivo-selkäydin normalisoidaan lisäämällä takaosan kallonpohjan tilavuutta (purkautumista) ja asentamalla šunti. Eri lähteiden mukaan kirurginen hoito on tehokasta 50–85%: n tapauksista, muissa tapauksissa oireet eivät taannu kokonaan. Leikkaus suositellaan suoritettavaksi ennen vakavan neurologisen vajaatoiminnan kehittymistä, koska toipuminen on parempi, jos neurologisessa tilassa tapahtuu vähän muutoksia. Tällainen kirurginen hoito suoritetaan melkein jokaisessa Venäjän liittovaltion neurokirurgisessa keskuksessa, ja se suoritetaan osana huipputeknologista sairaanhoitoa pakollisen sairausvakuutusjärjestelmän kautta..

Potilaat, joilla on tyypin 0 ja tyypin 1 Arnold-Chiarin epämuodostumat, eivät ehkä edes ole tietoisia tämän taudin esiintymisestä koko elämänsä ajan. MAK II-, III- ja IV-tyypin prenataalisen diagnoosin takia tämän patologian omaavia lapsia syntyy yhä vähemmän, ja nykyaikaiset hoitotekniikat voivat lisätä huomattavasti tällaisten lasten elinajanodotetta.

Arnold Chiari Anomaly

Arnold Chiarin anomalian alla asiantuntijat ymmärtävät selvän rikkomuksen yksittäisten aivorakenteiden rakenteessa ja lokalisoinnissa. Häiriö on luontainen. Sen oireet ovat kuitenkin kaukana aina havaittavissa vauvassa hänen syntymänsä ensimmäisistä päivistä lähtien. Manifesti esiintyy joskus jo aikuisena. Patologian diagnoosin ja hoidon suorittavat neuropatologit.

Syyt

Arnold Chiarin aivosairauden ilmenemisestä on useita perusversioita. Jokaisella on omat kannattajansa. Joten, aikaisemmin poikkeavuus johtui yksinomaan synnynnäisistä epämuodostumista. Asiantuntijoiden toiminta on kuitenkin kumonnut tämän - yksittäisissä potilaissa havaittiin vika heidän elämänsä tapahtumien seurauksena.

Aivorakenteiden kohdunsisäinen muodostuminen johtuu:

• naisen alkoholin väärinkäyttö;
• hallitsematon lääkitys, etenkin raskauden ensimmäisessä vaiheessa;
• tulevan äidin tartuttamat tartunta- ja virustaudit - esimerkiksi sytomegalovirus, vihurirokko, vesirokko.

Saatu Arnoldin poikkeavuus johtuu pääsääntöisesti kallon luunrakenteiden koon välillä etummaisen kallon fossa alueella ja siinä sijaitsevien aivoosastojen välillä. Erilaiset vammat johtavat samanlaiseen tilaan - syntymä, tie, koti.

Joissakin tilanteissa poikkeavuus on seurauksena vesipäät - aivojen koon lisääntyminen johtuen ylimääräisestä tuotannosta tai aivo-selkäydinnesteen ulosvirtauksen epäonnistumisesta. Tämä johtaa vähitellen kallonsisäisen paineen nousuun ja rakenteiden siirtymiseen edelleen takarenkaan suuntaan.

Luokittelu

Perinteisesti asiantuntijat identifioivat useita vaihtoehtoja Arnoldin oireyhtymälle - luokituskriteerit ovat sekä taudin muodostumisen ajoitus että vaihtoehdot sen etenemiselle.

Joten aivojen pitkänomaisen segmentin, samoin kuin pikkuaivojen, ehdottoman viivan alapuolella, luontaisen luonteen kallonrenkaan lähellä, kohtalaisen siirtymisen kanssa, puhumme tyypin 1 Arnold Chiarin poikkeavuudesta. Perhehistoria viittaa siihen, että sukulaisilla on jo ollut tapauksia samanlaisesta neurologisesta häiriöstä. Virheestä tulee diagnostiikka löytö aikuisilla - aivotutkimukset tehdään muiden indikaatioiden mukaan.

Vaikka useiden rakenteiden huomattava siirtyminen kerralla - nivelrinta, samoin kuin pikkuaivo, 4. kammio, niskakyhmön alapuolella, on tyypillinen tyypin 2 Arnold Chiari -oireyhtymälle. Lasten synnynnäiset ja geneettiset sairaudet tai aikuisten vakavat traumaattiset aivovammat sekä neuroinfektio johtavat sen esiintymiseen..

Tyypin 3 ja 4 Arnold-epämuodostumat ovat vakavia rikkomuksia aivojen rakenteiden kehityksessä. Useimmiten tappava, koska sikiö ei ole elinkelpoinen.

Ensimmäisen asteen Arnold Chiarin poikkeavuutta pidetään vakavuuden ja toipumisennusteen mukaan suotuisana. Itse asiassa aivojen pehmytkudosrakenteiden vikoja ei muodostu; kliinisiä oireita ei ole kaukana aina. Oikea-aikaisella havainnoinnilla ja kattavalla hoidolla virheellisyys voidaan korjata nopeasti. Toisessa ja kolmannessa vakavuusasteessa poikkeavuuksissa täytyy usein nähdä hermoston rakenteiden erilaisia ​​epämuodostumia. Siksi emme puhu henkilön täysivaltaisesta neurologisesta tilasta. Asiantuntijat suosittelevat kuntoutushoitoa elämänlaadun parantamiseksi.

oireiden

Monet ihmiset eivät edes epäile, että he ovat jo muodostaneet poikkeaman pikkuaivojen tai pikkulasten sijoittelussa - he eivät välitä mistään. Heille Arnoldin oireyhtymästä tulee epämiellyttävä yllätys ennaltaehkäisevälle tai kohdennetulle neurologiselle tutkimukselle, jonka lääkäri suoritti muiden käyttöaiheiden vuoksi. Yksilölliset merkit - kallonsisäisen paineen hyppy tai jatkuvat päänsärkyt ilmaantuvat vamman, infektion jälkeen.

Seuraavat oireet aiheuttavat epäilyjä Chiari-taudista:

• päänsärky, etenkin niskakyhmialueella - toistuvat usein, reagoi huonosti lääkkeisiin;
• kefalalgian taustalla ilmenee pahoinvointia, jopa oksentelua, mutta ilmaistu helpotusta ei tapahdu sen jälkeen;
• huomattava lihasjännitys olkahihnassa, kaulassa;
• puheen heikkeneminen - sen epäselvyys, sekavuus;
• motoristen toimintojen muutokset - sekä hienot motoriset tai kävelykyky, tasapainon häiriöt;
• jatkuva huimaus;
• melu korvissa;
• nielemisvaikeudet;
• usein pyörtyminen, tajunnan menetys;
• heikentynyt visio, joskus kuulo.

Lievä Arnold Chiarin anomalian aste voi oireita muistuttaa muiden neurologisten häiriöiden kliinistä kuvaa. Pätevä asiantuntija nimittää kuitenkin ehdottomasti lisätutkimuksia differentiaalidiagnoosiksi.

Kun Chiari-oireyhtymä on kohtalainen - onteloiden ja selkärangan kystojen muodostuminen, on merkkejä heikentyneestä ihon herkkyydestä ja lihasten hypotrofiasta, samoin kuin lantion toimintahäiriöistä ja vatsanrefleksit katoavat. Esimerkiksi, kun suljet silmäsi, ihminen ei osaa sanoa, missä asennossa raajat ovat, hän putoaa.

Vastasyntyneillä Arnoldin taudin esiintyminen osoittaa voimakkaasta meluisasta hengityksestä, maidonoton keskeytyksistä, yläraajojen lihaksen hypertonisuudesta ja liikuntahäiriöistä. Häiriön tulos riippuu sen vakavuudesta..

diagnostiikka

Aikaisemmin Chiari-poikkeavuutta oli vaikea diagnosoida - neurologin suorittama tutkimus ja valitusten keruu eivät antaneet tarkkaa diagnoosia. Epäsuorasti hänen läsnäolonsa osoittivat elektroenkefalografiasta saadut tiedot - merkit lisääntyneestä kallonsisäisen paineesta aivojen pallonpuoliskolla.

Muut laitteistomenetelmät - kallon luiden röntgenkuvaus, tietokonepohjainen tomografia ovat myös epätietoisia. Ne vain vahvistavat tiheiden kudosten viat, mutta eivät selitä syytä niiden kehitykselle.

Arnold Chiarin epämuodostumien tarkka diagnoosi oli mahdollista ottamalla käyttöön magneettikuvauskuvaus lääkäreiden käytäntöön. Tutkimuksen aikana asiantuntijat näkevät kaikki pehmytkudoksen rakenteiden patologiset muutokset - monenlaisia ​​vikoja, niiden lokalisoinnin, mitkä pikkuaivo-osat ovat prolapsia, aivojen koon suhde kokonaisuutena.

Täydellinen MR-kuva Chiarin epämuodostumisesta antaa asiantuntijoille mahdollisuuden selvittää muodostumisen syy - esimerkiksi kohdunsisäisen kehityksen aikana tai kasvainprosessin takia, sairauden vakavuus ja valita optimaalinen hoitovaihtoehto. Muista ottaa huomioon laboratoriokokeiden tulokset - veri, selkäydinneste. Jos infektiota esiintyy, lääkäri valitsee tulehduskipulääkkeet..

Hoitotaktiikat

Arnold Chiari -oireyhtymän ilmenemismuotojen torjumiseksi käytettävän menetelmän valinta riippuu suoraan anatomisen häiriön vakavuudesta. Esimerkiksi, jos pikkuaivo ja nivelhammas sijaitsevat hiukan normin ehdollisen rajan alapuolella, erityistä interventiota ei tarvita. Hoito tulee olemaan oireenmukainen - lääkkeet aivojen verenkierron parantamiseksi, antioksidantit, vitamiinihoito.

Arnold Chiari -oireyhtymän kohtalaisella hoidolla hoidon on välttämättä oltava kattava:

• dehydraatiolääkkeet;
• ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet;
• kipulääkkeet;
• lihasrelaksantit;
• vitamiinit
• antioksidantit ja antihypoksantit.

Jos aivorakenteiden puristuksessa on merkkejä, asiantuntijat päättävät kirurgisen toimenpiteen tarpeesta. Leikkaus on tarpeen aivo-selkäydinnesteen dynamiikan korjaamiseksi, kallonpohjan koon lisääntymiseen, kasvaimen leikkaamiseen diagnoosin yhteydessä.

Toisena vaihtoehtona tilanteen kirurgisessa parantamisessa pidetään ohitusleikkausta - aivo-selkäydinnesteen keinotekoisen virtauksen luomista kalloontelosta kehon alaosiin. Tämä estää aivojen aineen turpoamista ja kuoleman välttämistä.

Ennuste

Itse Arnold Chiari -oireyhtymä on uhka ihmisten aivojen terveelle kehitykselle ja toiminnalle. 1-vaihtoehdon suotuisalla kululla - oikea-aikainen diagnoosi, aikaisempi hoito - ennuste on kuitenkin suotuisa. Elinajanodote ei ole paljon pienempi kuin muiden ihmisten..

Komplikaatioiden - kudosten puristuminen, hengitys- / sydän- ja verisuonikeskuksen estyminen - toisen tyyppinen sairaus, asiantuntijat ovat erittäin varovaisia ​​ennusteissa. Elintärkeän toiminnan dekompensaatio voi tapahtua milloin tahansa - elvytystoimenpiteet ja kiireellinen kirurginen interventio ovat tarpeen.

Lapset, joilla on synnynnäinen poikkeavuus, Chiari on fyysisesti ja henkisesti jäljessä ikäisensä ikäisistä. Hänelle on annettu vammaisuus tarjota sosiaalista tukea..

Arnoldin epämuodostumien erityistä ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty. Odotettavan äidin tulee noudattaa terveellisten elämäntapojen sääntöjä - luopua huonoista tapoista, rentoutua enemmän, suorittaa kaikki lääkärin määräämät tutkimukset ajoissa.

Chiarin poikkeavuus

Määritelmä

Chiarin poikkeavuus on takaosan kallonpohjan rakenteiden synnynnäinen siirtymä kaudaalisuunnassa. Pääroolissa oli Chiari, joka vuonna 1891 kuvasi taka-aivon poikkeavuuksia ja antoi niiden luokituksen. Arnold (saksalainen anatomisti, 1894) löysi yhdistelmän taka-aivon siirtymisen selkäkanavaan ja spina bifidaan ja ehdotti termiä Arnold-Chiari epämuodostumat. Tämän poikkeavuuden 3 tyyppiä kuvataan parhaillaan..

Morfologia

Aivokaulan mantelien takaraivojen siirtymisen diagnoosiksi tulee olla vähintään 4–5 mm ja siirrettyjen manteleiden on oltava kolmionmuotoinen. Tässä tapauksessa aivokanta siirretään eteenpäin, pikkurapu on käytössään kokonaan tai subtotiaalisesti suuren niskakynnyrin. On huomattava, että 5–15-vuotiaana mantelien matala sijainti ei ole patologia, vaan ikästandardi ja vaatii dynamiikan seurantaa. Joskus ylimääräinen ulkonema löytyy selkäytimen selästä, jota kutsutaan selkäytimen "piikiksi" ja laajaksi interthalamiseksi fuusioksi.

Kliiniset oireet

Kliiniset oireet voivat olla vaihtelevia. Munuaisten päänsärky on joitain yleisimmistä valituksista. Lisäksi voi olla huimausta ja nystagmus-iskuja. Nielun toimintahäiriö on kuvattu pienille lapsille. Koska tämä poikkeavuus liittyy usein syngiohydromyeliaan ja esiintyy melko usein, selkäranka on siksi myös tutkittava..

MRI ja CT

MR-kuvantamisessa Arnold-Chiarin epämuodostumien ensisijainen diagnoosikriteeri on tonaalinen ektopia aukon sisällä. Fysiologisesti pikkurangan manteleiden kärjen ei tulisi olla pienten lasten ja aikuisten suurten vatsan foramenien 5 mm: n viivan alapuolella ja 5 - 15-vuotiaiden lasten 6 mm tämän viivan alapuolella (Mikulis et al., 1992). Lisäksi aivo-selkäydinnesteen virtauksen tutkimukset suljetun vaiheen kontrastimittauksella voivat olla hyödyllisiä. Tärkein erotusdiagnoosi Chiari I: n epämuodostumien varalta on krooninen CSF-vuoto aiheuttama kallonsisäinen hypotensio..

Chiarin anomalia tyyppi I (Arnold-Chiari anomalia)

Chiari tyyppi I (Arnold-Chiari)

Tserebellariset mandolit (tonsilla cerebelli) sijaitsevat suurten vatsakalvojen (BZO) alareunan alapuolella yli 7 mm (keskiarvo 13 mm, vaihtelut 5 - 29 mm) ja ovat pitkänomaisia ​​(tappimaiset - ripustin, koukku, tappi).

Usein yhdistettynä vesirotuun ja syringohydromyelian (30%) kanssa kallo-selkärangan epänormaalisuuksiin, kuten synnynnäiset jäännökset, mediaani merkittävä sisemmän tunkeutumisen ja C1-assimilaatio, aivokannan siirtyminen eteenpäin, mikä johtaa "askel" -oireeseen selkäytimen nivelristikon risteyksessä. Chiari-tyypin 1 poikkeavuuksissa takimmainen fossa on usein pieni.

Klinikkaan liittyy oireita varren puristuksesta BZO: n tasolla, vaurioita kaudaaliseen hermostoon ja pikkuaivoihin. Kliiniset oireet: päänsärky tai kohdunkaulakipu, raajojen heikkous, lämpötilan tai kipuherkkyyden heikkeneminen, diplopia, dysfaasia, oksentelu, dysartria, pikkuaivojen ataksia. Joillakin potilailla ei ole kliinisiä oireita.

On muistettava, että 5–15-vuotiailla lapsilla 5 mm: n siirtymää ei tule pitää patologiana. Kirurginen hoito koostuu maha-suolikanavan dekompressiosta subosykitaalisella kraniektomialla ja joskus C1-C3-laminektomialla (potilailla, joilla on kliinisiä oireita).

Chiari-anomalia tyyppi II

BZO: n kautta pikkuaivojen, pikkuaivojen, madulla oblongata, osa tai kokonaan IV-kammio ja silta, esiintyvät aivojen suuressa säiliössä. MRI-kriteeri (Greenberg, 1997) on neljännen kammion keskikohta linjan alapuolella, joka yhdistää Turkin satulan tuberklelin ja sisäisen vatsakalvon. Ominainen kink-oire (silmukka, silmukka).

Se yhdistetään muihin dysrafioihin. Lähes kaikilla potilailla on myelomeningocele. Se voi olla spina bifida occulta, veden saannin stenoosi, vesisefalia, pieni maha-suolikanava, sirpin alikehitys, corpus callosum. Leikkaukset: ohitus, onnistumisen tapauksessa - maha-suolikanavan dekompressio. Lähes kaikki Chiari II -muodostuman muodostaneet lapset kärsivät myös spina bifidasta ja samanaikaisesta myelomeningocelestä.

Chiari III -tyyppi

Ruoansulatuskanavan koko sisällön herniaalinen ulkonema spina bifidan kautta C1 / C2-tasolla tai selkärankakanavaan. Erittäin harvinainen tila. Yleensä yhteensopimaton elämän kanssa.

Aiheeseen liittyvät muutokset

Chiari I -anomalia yhdistetään:

• hydromyelia
• Klippel-Feil-oireyhtymä
• vesipää
• Atlas-assimilaatio
• basilar-vaikutelma

Differentiaalinen diagnoosi

• selkäydinnastan nielun dystopia (nielurintainen ektoopia),
• pikkuaivojen manteleiden tyrä (aivoödeema ja pikkuaivojen manteleiden liittäminen isoihin takarakkuloihin),
• spontaani kallonsisäinen hypotensio.

hoito

Kirurginen hoito - suurten vatsan foramenien dekompressio-osteotomia. Hydrokefaluksen läsnäollessa - kammiovuoto.

Tämän artikkelin täydellinen tai osittainen uudelleentulostus on sallittu, kun asennetaan aktiivinen hyperlinkki lähteeseen

Samankaltaisia ​​artikkeleita

Araknoidinen kysta on aivo-selkärangan kysta, jonka seinät muodostuu araknoidisesta kalvosta. Araknoidiset kystat sijaitsevat aivojen pinnan ja araknoidisen (araknoidisen) kalvon välissä.

Kefaluskeeli - synnynnäinen aivosäpä, jossa osa aivoista tai sen kalvoista on ulkoneva kallohalkeaman kautta, siellä voi olla meningocele ja meningoencephalocele

Corpus callosumin agenesis voi olla täydellinen tai osittainen. Usein liittyy synnynnäinen lipooma ja kammiojärjestelmän laajentuminen.

Dandy-Walker-poikkeavuus on pikkuaivojen täydellinen tai osittainen ikä, pikkuaivojen pyöriminen vastapäivään IV-kammion laajentuessa vasen takaosan kallonpohjan laajenemisen taustaa teltan siirtymisen vuoksi

Septooptic dysplasia - yhdistetty näköhermon hypoplasia ja läpinäkyvän väliseinän puuttuminen tai hypogeneesi, 2/3 tapauksista, joihin liittyy hypotalamuksen-aivolisäkkeen toimintahäiriö