Arnold Chiari Anomaly I

Arnold-Chiari I -häiriö - pikkuaivojen risat laskeutuvat isoihin takarakkuloihin fuusioihin, joilla puristetaan keskiosaa. Se voidaan yhdistää syringomyeliaan, basilar-vaikutelmaan tai intussusceptioniin, atlantin assimilaatioon. Oireet korreloivat laskun asteen kanssa. Valittu diagnostinen menetelmä on magneettikuvaus (MRI). Kirurgista hoitoa, laminektomiaa (kohdunkaulan yläosan selkärangan kaarejen poistaminen) sekä takaosan kallonpohjan dekompressiivista kranioektoomiaa ja kestomuovia käytetään vain, jos potilaalla on neurologinen vajaus, jolla ei ole konservatiivisen hoidon vaikutusta 2-3 kuukauden ajan..
kirjailijat Dr Henry Knipe ja Dr. Frank Gaillard et ai.

epidemiologia

Arnold-Chiari I -anomalia on yleisempi naisilla [2].

Kliininen kuva

Toisin kuin Chiari II, III ja IV epämuodostumat, Arnold Chiari I -anomalia pysyy usein oireettomana..
Todennäköisyys tulla kliiniseksi ilmenemismuodoksi on verrannollinen risujen laskeutumisasteeseen. Kaikilla potilailla, joiden risat ovat yli 12 mm: n prolapsilla, on oireita, kun taas noin 30%: n prolapsit alueella 5-10 mm ovat oireettomia [1].
Aivokannan (medulla oblongata) puristus voi aiheuttaa syringomyeliaa, jolla on vastaavat oireet ja eri vaikeusasteisen kliiniset esitykset (vatsakipu, dysfagia, ataksia), selkäytimen vauriooireita jne..

Seuraavat sairaudet

Kohdunkaulan selkärangan syringomyelia löytyy

35% (vaihtelee 20 - 56%), vesipäät 30%: ssa [1.3], molemmissa tapauksissa näiden muutosten katsotaan kehittyvän aivo-selkäydinnesteen dynamiikan, keskuskanavan ja selkäytimen ympäristön häiriöiden seurauksena.
SISÄÄN

35% (23-45%) paljasti luurankojen poikkeavuuksia [1, 3]:

• platibasia / basilar-vaikutelma
• atlanto-vatsakalvon assimilaatio
• Sprengel-muodonmuutos
• Klippel-Feil-oireyhtymä (Klippel-Feil)

Patologia

Arnold Chiari I -anomalialle on ominaista pikkuaivojen risojen prolapsio suurten takarauhasten läpi, lähinnä johtuen pikkuaivojen koon ja takaosan kallonrannan välillä. Arnold Chiari I: n poikkeavuus olisi erotettava risoista, jotka ovat oireettomia, ja satunnaisesta löydöksestä, jossa risat työntyvät takarauhanen läpi enintään 3–5 mm [1-2].

Röntgen ominaisuudet

Patologia havaitaan mittaamalla suurin etäisyys, jolla risat työntyvät suurten vatsakalvojen foramenin tason alapuolelle (olosuhteiden olosuhteet optionin ja basionin välillä), diagnoosin määrittämiseen käytetyt arvot eroavat eri kirjoittajien välillä [2]:

• vatsakalvojen yläpuolella: normaali
• 6 mm: Arnold Chiarin poikkeavuus 1

Jotkut kirjoittajat käyttävät yksinkertaisempaa gradaatiota [1]:

• vatsakalvojen yläpuolella: normaali
• 5 mm: Arnold Chiarin poikkeavuus 1

Aivojuurien asemat vaihtelevat iän mukaan. Vastasyntyneillä mandolit sijaitsevat juuri suurten vatsakalvojen alla ja laskeutuvat alempiin lapsen kasvaessa, saavuttaen alimman pisteen 5-15-vuotiaana. Myöhemmin ne nousevat suurten vatsan foramenien tasolle [3]. Siksi lasten risat vähenevät 5 mm lapsessa todennäköisesti normina, ja aikuisuudessa näitä muutoksia tulee harkita epäilemättä [3]..

Nykyaikainen tilavuusskannaus korkealaatuisella sagitaalimuodostuksella tekee vatsan forameneista ja risoista suhteellisen hyvät, vaikka kontrastin puute (verrattuna MRI: hen) vaikeuttaa tarkan arvioinnin tekemistä. Useammin patologiaa voidaan epäillä aksiaalikuvissa, kun aivo-aine peittää risat ja aivo-selkäydinnestettä on pieninä määrinä tai puuttuu. Tätä tilaa kutsutaan takarauhasten foramenien ”ylitäytöksi”..

MRI-tutkimus on valittu menetelmä. Sagittal-leikkeet ovat optimaalimpia Arnold Chiari I -anomalioiden arvioimiseksi. Aksiaalikuvat antavat myös kuvan ”tungosta” vatsakorvakehästä.

Hoito ja ennusteet

Arnold Chiari I: n poikkeavuudet voidaan jakaa kolmeen vaiheeseen (vaikka tätä jakoa ei tuskin käytetä jokapäiväisessä käytännössä):

1. oireettomia
2. aivovarren puristus
3. syringomyelia

Kirurgista hoitoa käytetään vain, jos potilaalla on neurologinen vajaus, jolla ei ole vaikutusta konservatiiviseen hoitoon 2-3 kuukauden ajan. Se koostuu laminektomiasta (kohdunkaulan yläosan selkärangan kaarejen poisto), takaosan kallonpohjan dekompressiivisella kranioektoomialla ja kestomuovilla.

Historia

Sitä kuvaa ensimmäisen kerran vuonna 1891 itävaltalainen patologi Hans Chiari (1851–1916)..

Arnold - Chiari - oireyhtymän kehittämisen ja hoidon piirteet

Lääketieteessä tunnetaan monia erilaisia ​​neurologisia häiriöitä. Vakavimmat potilaalle ovat aivojen muutokset, toisin sanoen aivoihin vaikuttavat sairaudet. Yksi vakavista sairauksista on Arnold - Chiarin poikkeavuus. Tämän patologian avulla pikkuaivojen risat siirtyvät fysiologisesta kohdastaan ​​ja loukkaantuvat nivelpallon alueella. Tämä johtuu suurten vatsasyvennysten rakenteellisesta vauriosta, joka on eräänlainen yhdistävä linkki kallon ja kaularangan välillä. Aikaisemmin uskottiin, että Arnold-Chiari-oireyhtymä on luonteeltaan yksinomaan synnynnäinen, mutta on osoitettu, että tauti voi kehittyä sekä lapsella että aikuisella.

Kliininen kuva liittyy keskushermoston vastaavien osastojen toimintahäiriöihin. Koska pikkuaihe vastaa liikkeiden koordinoinnista, potilailla on motorisia häiriöitä. Mandolirikkomukset estävät myös aivo-selkäydinnesteen normaalin ulosvirtauksen, joka liittyy kivun esiintymiseen ja kallon sisäisen paineen lisääntymiseen. Poikkeavuuksien hoito tulee aloittaa heti diagnoosin jälkeen. Tähän mennessä käytetään sekä konservatiivisia että kirurgisia menetelmiä. Kaikki riippuu neurologisen tutkimuksen tuloksista.

Arnold - Chiarin anomalioiden lajikkeet

Patologian luokittelu perustuu kallojen niskakynnen osien siirtymien vakavuuteen. Tähän liittyvät sekä kliinisten oireiden intensiteetti että lisäennuste..

1. Ensimmäiselle poikkeavuuden muunnelmalle on tunnusomaista, että vain pikkuaivojen risat muuttuvat. Medulla oblongatan puristus ilmaistaan ​​vaihtelevalla lujuudella. Yleensä prolapsia tapahtuu kohdunkaulan selkärangan tasolle 1 tai 2.
2. Toiseen tyyppiin liittyy suurimman osan vatsakalvon kallon sisäosan sisältö. Vaikuttavat sekä pikkuaivojen pallonpuolisko että mato, samoin kuin osittain aivojen neljäs kammio. Tällaiset rikkomukset provosoivat vesisuoneen muodostumisen.
3. Arnold-Chiari-oireyhtymän kolmannelle asteelle on ominaista vakava muutos elinten normaalissa järjestelyssä. Takaraumaisen foramenin alapuolella aivosilta laskeutuu samoin kuin pikkuaivo ja kammio. Tällöin muodostuu tyrä, jonka esiintyminen johtuu usein kohdunkaulan selkärangan kaarien sulkeutumattomuudesta.
4. Neljännen tyyppiseen poikkeavuuteen ei liity kallon topografian muutosta. Tämän vaivan kanssa pikkuaiheutuminen tai hypoplasia ilmenee pikkuaivoista huolimatta siitä, että se sijaitsee oikein.

Ensimmäisen ja toisen asteen Arnold - Chiarin poikkeavuudet ovat yleisimmät, koska 3. ja 4. tyyppi ovat patologioita, jotka ovat usein yhteensopimattomia elämän kanssa. Viimeisimmissä hylkäysvaihtoehdoissa syntynyt lapsi kuolee muutamassa päivässä.

Tapahtumien syyt

Tämän taudin tarkka etiologia ei ole tiedossa. Koska monissa tapauksissa poikkeavuus kehittyy jopa sikiön muodostumisen vaiheessa, altistavat tekijät ovat:

1. Alkoholin käyttö ja tupakointi raskauden aikana aiheuttavat korjaamatonta vahinkoa vauvan terveydelle.
2. Voimakkaiden lääkkeiden hallitsematon käyttö raskauden aikana. Monet lääkkeet kykenevät tunkeutumaan istukan sisään ja provosoimaan epänormaalit muutokset sikiön elimissä..
3. Virustaudit raskauden aikana voivat aiheuttaa vakavaa haittaa äidin ja vauvan terveydelle. Koska naisten immuniteetti on heikentynyt, jopa tavallisen flunssan seurauksilla voi olla vakavia vaikutuksia..

Arnold-Chiari-poikkeavuuden muodostumisen syitä ovat muun muassa syntymän vammat, jotka muuttavat lapsen akselin luurankoa, sekä myöhemmät aivo-aivovauriot jopa aikuisuudessa..

Ominaiset oireet

Oireyhtymällä on selkeä kliininen kuva, etenkin vakavan muutoksen takana olevan kallonpohjan elinten fysiologisessa topografiassa. Tyypillisimmät neurologiset merkit, jotka johtuvat vastaavien aivojen rakenteiden puristumisesta ja verenkiertohäiriöistä.

1. Potilaat kärsivät vakavista migreenistä, jotka johtuvat aivo-selkäydinnesteen ulosvirtauksen vaikeuksista sekä normaalin mikrotsirkulaation epäonnistumisesta. Kunto pahenee aktiivisen liikkeen ja kehon asennon muuttuessa. Kipu voi olla ohimenevää, mutta taudin myöhemmissä vaiheissa pysyvä. Pienillä lapsilla se ilmenee jatkuvassa itkemisessä ja kieltäytymisessä syömästä.
2. Liikekoordinaatiohäiriöt ovat tyypillinen oire aivojääreistä. Vääristää sekä alueellista suuntautumista että hienoja moottoritaitoja.
3. Lämpötilaherkkyyden poikkeamat. Potilaat eivät pysty erottamaan kylmiä ja kuumia esineitä, joten he voivat vahingossa vahingoittua, etenkin jos tauti esiintyy pienellä lapsella.

Diagnostiset vaikeudet

Patologian neurologinen tutkimus antaa epäilyttäviä tuloksia. Tavallinen aivojen röntgenkuva on myös epätietoinen. Magneettikuvaus (MRI) on ainoa nykyisin käytettävissä oleva erityinen diagnoosimenetelmä patologian vahvistamiseksi. Tulosten perusteella neurologi määrittelee lisää hoitotaktiikoita. Se riippuu poikkeaman vakavuudesta, kliinisten oireiden kestosta ja potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista. Tällaista diagnoosia ei voida sivuuttaa, koska tämä vaikuttaa negatiivisesti ennusteeseen..

hoito

Taudin torjunta on mahdollista sekä leikkauksella että lääkkeillä.

Konservatiivinen hoito

He turvautuvat huumeiden käyttöön tapauksissa, joissa Arnold - Chiari -vastaisuus ei ole aggressiivinen. Jos potilas valittaa vain päänsärkystä, käytetään oireenmukaista hoitoa kipulääkkeiden ja ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden kanssa. Diureettien käyttö on perusteltua aivo-selkäydinnesteen virtauksen parantamiseksi.

Kirurginen interventio

He turvautuvat leikkaukseen tapauksissa, joissa taudin kliinisiä oireita esiintyy voimakkaasti, samoin kuin konservatiivisten menetelmien vaikutuksen puuttuessa. Kallon takaosa on keinotekoisesti laajennettu. Tämän avulla voit poistaa vastaavien aivojen osien puristuksen ja poistaa oireet.

Kirurgisella hoitomenetelmällä on nykyisin suurin teho. Arnold-Chiari-oireyhtymän potilaiden lääketuen käytöstä ei ole riittävää näyttöä. On kuitenkin olemassa vaihtoehtoinen tapa käsitellä poikkeavuuksia. Näitä menetelmiä käytetään vain, jos leikkaukselle on vakavia vasta-aiheita ja perinteisten lääkkeiden käyttö epäonnistunut. Tällaisen terapian tarkoituksena on lievittää potilaan tilaa vähentämällä kipua ja se perustuu selkärangan ja perifeerisen sähköiseen stimulaatioon. Nämä menetelmät ovat erityisen hyvin todistettuja raajojen epämukavuuden lokalisoinnissa, mikä liittyy niiden hengityksen topografiaan.

Huolimatta siitä, että tähän mennessä menetelmän tehokkuudesta ei ole olemassa tieteellistä näyttöä, se on vaihtoehto, koska sillä ei ole vakavia sivuvaikutuksia. Tällainen terapia on osoittanut hyviä tuloksia tapauksissa, joissa potilailla oli merkittävä vaste kipulääkkeisiin ja tulehduskipulääkkeisiin. Sähköstimulaatio Arnold - Chiari-oireyhtymässä vaatii lisätutkimuksia, mutta voi myöhemmin olla vaihtoehtona kivunhallinnan farmakologisten menetelmien käytölle..

Mahdolliset komplikaatiot ja ennusteet

Poikkeamien hoito vaatii pitkäaikaista kuntoutusta. Kun tauti jätetään huomioimatta, potilaat kärsivät kuitenkin vesipäästä, halvauksesta ja useiden elinten vajaatoiminnasta, mikä johtaa vammaisuuteen ja vakavissa tapauksissa kuolemaan. Pienten lasten kirurgisen intervention anestesia riski on suuri, mikä on vastaleikkaus leikkaukseen ilman vakavia oireita. Potilaat, joilla on Arnold - Chiarin anomalia, vapautettu asevelvollisuudesta Venäjän federaatiossa.

Ennuste sairaudelle riippuu patologian vakavuudesta ja sen kliinisestä ilmenemisestä..

Arvostelut

Dmitry, 31 vuotias, Moskova

Vaimolla oli vaikea syntymä ja hänen poikansa loukkaantui kallossa. Vauva lähetettiin heti MRI: hen epäillyn Arnold - Chiarin poikkeavuudesta. Valitettavasti diagnoosi vahvistettiin. Lapselle tehtiin vaihtaminen kallonsisäisen paineen vähentämiseksi. Nyt poika tuntee olonsa hyvin, mutta lääkärit varoittivat, että uusi kirurginen toimenpide saattaa olla tarpeen.

Diana, 44 vuotias, Astrakhan

He alkoivat piinata vakavia päänsärkyjä, samoin kuin niskakramppeja. Menin lääkärin puoleen, joka lähetti minut MR-tutkimukseen. Arnold - Chiari-oireyhtymä diagnosoitiin. Nyt otan kipulääkkeitä ja tulehduskipulääkkeitä, minusta ei ole valituksia. Mutta jos tila huononee, sinun on tehtävä leikkaus.

Arnold-Chiari-oireyhtymä: syyt, tyypit, oireet, diagnoosi, miten hoitaa

Arnold-Chiari-oireyhtymä on kraniovertebral vyöhykkeen synnynnäinen patologia, joka tapahtuu alkion muodostumisen aikana ja jolle on ominaista kallon muodonmuutos. Aivojen rakenteiden laiminlyöminen suurten vatsan forameneihin johtaa niiden puristukseen ja rikkomiseen. Aivo-oireiden toimintaan liittyy nystagmus, värisevä kävely, liikkeiden hajaantuminen ja nivelrinnan vaurio - muutokset elintärkeiden elinten ja järjestelmien toiminnassa.

Oireyhtymää kuvasivat ensimmäisen kerran 1800-luvun lopulla kaksi tutkijaa: saksalainen lääkäri Arnold Julius ja itävaltalainen lääkäri Hans Chiari. Poikkeama havaitaan heti lapsen syntymän jälkeen tai vähän myöhemmin - murrosiän tai aikuisuuden aikana. Se riippuu oireyhtymän tyypistä. Aikuisilla potilailla taudista tulee useimmiten odottamaton löytö. Potilaiden keski-ikä on 25–40 vuotta.

Patologian oireet määräytyvät myös epämuodostuman tyypin mukaan. Vaikka oireyhtymää pidetään synnynnäisenä epämuodostumana, sen kliiniset merkit eivät aina aiheudu syntymästä. Joskus ne löytyvät 40 vuoden kuluttua. Potilailla esiintyy kefalgiaa, niskalihasjännitystä, huimausta, nystagmia, pyörtymistä, ataksiaa, puhehäiriöitä, kurkunpään pareesi, kuulon heikkenemistä, näkökyvyn heikkenemistä, nielemisvaikeuksia, stridoria, parestesiaa, lihasheikkoutta. Suurimmalla osalla potilaista taudin oireet puuttuvat kokonaan. Se löydetään sattumalta kattavan diagnostisen tutkimuksen aikana, joka suoritetaan täysin erilaisessa tilanteessa. Potilaat, joilla on oireeton muoto, eivät tarvitse hoitoa.

Diagnoosia tehtäessä otetaan huomioon potilaan tutkimustiedot ja hänen neurologinen tila sekä aivojen tomografisen tutkimuksen tulokset. Magneettinen ydinresonanssi antaa sinun määrittää tarkasti ja nopeasti muunnoksen läsnäolo, vaurioiden taso ja aivojen heikentymisaste. Oireyhtymän hoito on lääketieteellistä, fysioterapeuttista ja kirurgista. Potilaille tehdään aivojen ohitusleikkaus ja kallon selkärangan vyöhykkeen dekompressio.

syyoppi

Oireyhtymän syitä ei tällä hetkellä ole tarkkaan määritelty. Patologian alkuperästä on useita teorioita, mutta lopulta yhdelläkään niistä ei ole virallista vahvistusta. Neurotieteilijöiden mielipiteet eri puolilla maailmaa ovat edelleen erilaisia.

Suurin osa lääkäreistä tunnistaa oireyhtymän synnynnäiseksi sairaudeksi, joka muodostuu alkion syntymän aikana negatiivisten ympäristötekijöiden vaikutuksesta, joilla on haitallisia vaikutuksia naisvartaloon raskauden aikana. Näitä ovat: huumeiden omakäyttö, alkoholismi, tupakointi, virusinfektiot, ionisoiva säteily.

• Aivo-selkärangan dystopia takana olevan kallon yläpuolella, joka on suhteellisen pieni;
• Kasvavien aivorakenteiden karkaaminen vatsakalvojen läpi;
• Väärä muodostuminen alkion kehitysprosessissa ja epätyypillinen kehitys luukudoksen postnataalisella ajanjaksolla, mikä johtaa kallon muodonmuutokseen.

Jotkut tutkijat antavat tietyn roolin oireyhtymän kehittymisessä geneettiselle tekijälle. Tällä hetkellä voidaan todeta tarkasti, että tauti ei liity kromosomaalisiin poikkeavuuksiin.

Muilla tutkijoilla on erilainen näkökulma oireyhtymän alkuperästä. He pitävät sitä hankittuna ja selittävät mielipiteensä patologian oireiden esiintymisellä aikuisilla. Hankittu oireyhtymä tapahtuu eksogeenisten tekijöiden vaikutuksesta. Sairaalla vastasyntyneellä lapsella kallon rakenne voi olla normaali ilman luun epänormaalisuuksia ja hypoplasiaa.

1. Syntymävammat, kallo ja aivot,
2. Aivo-selkäydinnesteen vaikutus selkäytimen seiniin,
3. Mahdolliset päävammat,
4. Aivojen nopea kasvu olosuhteissa, joissa hitaasti kasvavat kallon luut.

Patologian oireet pitkään puuttuvat potilailla, ja ne ilmestyvät yhtäkkiä provosoivien tekijöiden vaikutuksesta: virukset, päävammat, stressi.

Aivojen päärakenteiden laiminlyönti kohdunkaulan nikamien suhteen estää aivo-selkäydinnesteen virtauksen subaraknoidisesta tilasta selkäkanavaan. Tämä johtaa discirculatory muutoksia. Alkoholi, jota edelleen syntetisoidaan ja joka ei virtaa minnekään, kertyy aivoihin.

Tutkija Chiari tunnisti vuonna 1891 neljä poikkeavuustyyppiä:

• I - aivojen rakenteellisten elementtien ulostulo kallon takaosan takana, johtuen luukudoksen alikehittyneisyydestä tällä alueella. Tämä tyyppi ilmenee kliinisesti aikuisilla.

pikkuaivojen rakenteiden poistuminen maha-suolikanavan ulkopuolelta tyypin 1 poikkeavuuksilla

• II - alkion synnyn loukkaukset, jotka johtavat pikkuaivojen ja obullagata-rakenteiden sijaintiin suurten takarakkuloiden alla.

Arnold-Chiari-oireyhtymä, tyyppi II

• III - aivorakenteiden ectopia kaudaalisuunnassa enkefalomeningocelin muodostuessa.

Tyypin III poikkeavuus

• IV - alikehittynyt pikkuaivo ei liiku ja ei ulotu kallon ulkopuolella. Koska aivoissa ei ole herniaalista ulkonemaa, tämän tyyppinen oireyhtymä puuttuu nykyaikaisessa luokituksessa.

Oireyhtymiä on kahta uutta tyyppiä. Tyyppi 0 - pikkuaivo sijaitsee melko alhaisella tasolla, mutta se sijaitsee kallossa. Tyyppi 1.5 - välimuoto, jossa yhdistyvät tyyppien I ja II ominaisuudet.

Patologialla on kolme vakavuusastetta:

1. Ensimmäinen on suhteellisen lievä patologian muoto ilman aivorakenteiden poikkeavuuksia ja ominaisia ​​kliinisiä oireita.
2. Toinen on keskushermoston epämuodostumien esiintyminen synnynnäinen alikehitys aivoissa ja subkorteksissa.
3. Kolmas - poikkeavuudet aivojen rakenteessa pehmeiden kudosten siirtymisen kanssa kiinteisiin rakenteisiin, aivo-selkäydinnestekystien muodostuminen ja konvoluutioiden tasaisuus.

oireiden

Tyypin I chiari-anomalia on yleisin oireyhtymän muoto, jonka kliiniset oireet yhdistetään ehdollisesti viiteen oireyhtymään:

• Verenpainetaudin oireyhtymä ilmenee kefalalgiasta, verenpaineen noususta aamulla, kohdunkaulan lihaksen jännityksestä ja hypertonisuudesta, kohdunkaulan selkärangan epämukavuudesta ja kipusta, dyspeptisistä oireista, kehon yleisestä asteniasta vastasyntyneillä on yleinen ahdistus, oksentelu suihkulähteellä, leuan ja raajojen vapina ja häiriöt.. Vauva itkee jatkuvasti, kieltäytyy rintamasta.
• Potilaiden pikkuaivohäiriöiden esiintyessä ääntäminen muuttuu, puhe laulaa, vertikaalinen nystagmus esiintyy. He valittavat usein huimauksesta, epäjohdonmukaisista liikkeistä, epävakaasta kävelystä, käsien vapinaista, epätasapainosta, tilan häiriöistä. Potilaat, joilla on suuria vaikeuksia, suorittavat yksinkertaisia ​​kohdennettuja toimia, liikkeiden selkeyden ja koordinaation puute.
• Kraniaalisten hermojen vaurio ilmenee radikulaarisen oireyhtymän merkkeinä. Potilailla on rajoitettu kielen ja pehmeän kitalaen liikkuvuus, mikä johtaa puun heikkenemiseen ja ruuan nauttimiseen. Heidän ääni muuttuu kohti nenää ja käheyttä, puhe hämärtyy, hengitys on vaikeaa. Yön hengityksen rikkominen havaitaan useimmilla potilailla. Niillä kehittyy hypopnea, keskus- tai obstruktiivinen apnea, jonka etenemisen aikana kehittyy akuutti hengitysvajaus. Oireyhtymillä ei ole kuuloa ja näkemistä, heillä on kaksinkertainen näkö ja melu korvissa. Näköelinten potilaat huomauttavat valofobian ja kivun esiintymisen silmämunien kanssa liikkuessa. Silmälääkärit havaitsevat usein anisokorian, majoituskouristukset tai skotoomat. Yksi oireyhtymän pääoireista on hypestesia - kasvojen ja raajojen ihon herkkyyden väheneminen. Tällaiset patologiset muutokset liittyvät ihon reseptorien vaimennettuun vasteeseen ulkoisille ärsykkeille: kuumuudelle tai kylmyydelle, injektioihin, aivohalvauksiin. Vakavissa tapauksissa hermopäätteet lakkaavat yleensä havaitsemasta erilaisia ​​ulkoisia vaikutuksia.
• Syringomyelic oireyhtymä - monimutkainen oirekompleksi, joka ilmenee raajojen parestesiana tai tunnottomuutena; muutos lihaksen sävyssä ja niiden aliravitsemuksessa, mikä johtaa myasthenisiin häiriöihin; ääreishermojen vaurio, joka ilmenee raajojen kipusta; lantion elinten toimintahäiriöt vaikeuksien erittymisessä tai spontaanissa virtsaamisessa; mahdolliset nivelkivut - nivelvauriot.
• Potilailla, joilla on pyramidaalinen vajaatoiminta, alaraajojen voima ja kyky hienovaraisiin liikkeisiin vähenevät, liikettä on rajoitettu, lihaksen sävy lisääntyy - niin kutsuttu spastisuus, esimerkiksi spastinen kävely. Jännerefleksien lisääntyminen yhdistetään samanaikaisten ihorefleksien - vatsan - vähentymiseen. Patologisten refleksien esiintyminen on mahdollista. Potilaat kärsivät hienosta liikuntakyvystä.

Mikä tahansa huolimaton liike parantaa patologian oireita, tekee niistä selvemmän ja kirkkaamman. Pään asennon muuttaminen on yleinen tajunnan menetys.

Chiari-tyypin II oireyhtymällä on samanlaisia ​​kliinisiä oireita. Vastasyntyneillä esiintyy kurkunpään halvaus, synnynnäinen stridori, yöapnea, dysfagia, regurgitaatio, nystagmus, käsien lihaksen hypertonisuus ja ihon syanoosi. Tyyppien III ja IV poikkeavuudet eivät ole yhteensopivia elämän kanssa.

Diagnostiset toimenpiteet

Arnold Chiarin poikkeavuus MRI-kuvassa

Neurologit ja neuropatologit tutkivat potilaan ja paljastavat kävelyn ominaispiirteet, refleksien ja herkkyyden muutokset tietyissä kehon osissa, käsien heikkous ja muut merkit. Kaikkien aivo-oireiden, vesisefalisten, bulbarien ja muiden oireyhtymien ilmenemismuotojen avulla lääkäri voi epäillä poikkeavuutta.

Potilaan neurologisen tilan määrittämisen jälkeen vaaditaan kattava neurologinen tutkimus, mukaan lukien instrumentointimenetelmät - elektroenkefalografia, aivojen ultraääni, rheenkefalografia, angiografia, radiografia. Nämä tekniikat paljastavat vain epäsuorat oireet patologiasta - potilaan kehossa tapahtuvat muutokset.

Ydinmagneettinen resonanssi on erityisen ei-radiologisen tutkimusmenetelmän - tomografian - perusta. Tämä spektroskopinen analyysi on turvallinen useimmille ihmisille. Se antaa kuvan, joka koostuu ohuista leikkeistä ihmisen ruumiin läpi kulkevasta magneettikuvaussignaalista. Nykyään MRI antaa sinulle mahdollisuuden diagnosoida nopeasti ja tarkasti. Tomografia visuaalisesti luun ja kallon pehmytkudosten rakennetta, tunnistaa aivojen ja sen suonien viat.

Paraneminen

Chiari-poikkeavuuksien hoito on monimutkaista, mukaan lukien lääkitys, fysioterapeuttiset toimenpiteet ja kirurginen interventio. Useimmissa tapauksissa se auttaa selviytymään taudista ja palauttamaan koko organismin normaalin toiminnan. Ehkä perinteisen lääketieteen käyttö, joka täydentää mutta ei korvaa päähoitoa. Hoitavan lääkärin on hyväksyttävä yrttivalmisteiden, lääkkeiden yrttien ja infuusioiden käyttö.

Lääkehoito ja fysioterapia

Jos potilaalla on vakavia päänsärkyä, niska-, lihassi- ja nivelkipuja, heille määrätään seuraavat lääkeryhmät:

1. Anesteetit - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
2. Tulehduskipulääkkeet kivun vähentämiseksi - “Meloksikaami”, “Ibuprofeeni”, “Voltaren”.
3. Lihasrelaksantit lievittää kaulalihasten jännitystä - “Midokalm”, “Sirdalud”.

Oireyhtymän patogeneettiseen hoitoon sisältyy:

• Aivojen verenkiertoa parantavat lääkkeet - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
• Diureetit aivo-selkäydinnesteen muodostumisen vähentämiseksi ja nestehukkaa varten - "Furosemide", "mannitoli".
• Ryhmän B vitamiinit, jotka tukevat hermoston toimintaa optimaalisella tasolla ja joilla on antioksidanttivaikutus - tiamiini, pyridoksiini. Yleisimmät vitamiinituotteet ovat Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Jos potilaan tila tunnustetaan erittäin vakavaksi, hänet hoidetaan heti sairaalahoitoon teho-osastolla. Siellä potilas on kytketty hengityslaitteeseen, eliminoi olemassa olevan aivoödeeman, estää tarttuvia patologioita ja korjaa neurologiset häiriöt.

Fysioterapeuttinen vaikutus täydentää lääkehoitoa, mahdollistaa positiivisten tulosten saavuttamisen nopeammin, nopeuttaa kehon toimintojen palauttamista ja potilaiden palautumista. Neurologit määräävät:

1. Kipuhoito, jolla on kipua lievittävä vaikutus, stimuloi endokriinisten rauhasten toimintaa ja vahvistaa immuunijärjestelmää.
2. Laserhoito, joka parantaa leesion trofisia ja mikrotsirkulaatiota.
3. Magnetoterapia, jolla on yleinen parantava vaikutus ja joka laukaisee kehon sisäiset varannot.

Tällä hetkellä kinesiologinen terapia, jonka tavoitteena on kehittää henkisiä kykyjä ja saavuttaa fyysinen terveys fyysisten harjoitusten avulla, on erityisen suosittu. Se sisältyy myös tämän oireyhtymän hoito-ohjelmaan..

Hoitoa ei suoriteta ollenkaan, jos patologia löydettiin sattumalta, tomografisen tutkimuksen aikana aivan erilaisesta syystä ja potilaalla ei ole ominaisia ​​oireita. Asiantuntijat seuraavat dynaamisesti tällaisten potilaiden tilaa..

Kirurginen interventio

Pysyvät neurologiset häiriöt parestesian, lihasdystonian, halvauksen ja pareesin kanssa vaativat kirurgisen korjauksen. Leikkaus on tarkoitettu myös tapauksiin, joissa lääkehoito ei anna positiivista tulosta. Leikkauksilla on yksi tavoite - aivojen puristuksen ja heikentymisen poistaminen sekä aivo-selkäydinnesteen normaalin verenkierron palauttaminen.

Tällä hetkellä neurokirurgit pelastavat potilaiden hengen tekemällä dekompressio- ja šunttitoimenpiteitä. Ensimmäisessä tapauksessa osa takaosan luusta leikataan suuren aukon laajentamiseksi, ja toisessa luodaan kiertotapa aivo-selkäydinnesteen virtaukselle implanttiputkien läpi sen tilavuuden pienentämiseksi ja kallonsisäisen paineen normalisoimiseksi..

Leikkauksen jälkeen kaikille potilaille osoitetaan kuntoutustoimenpiteitä. Jos hoito oli onnistunut, potilaat palauttavat menetetyt toiminnot - hengityselimet, motoriset, sydän- ja verisuonitaudit, hermostunut. Kolmen vuoden kuluessa patologian uusiutuminen on mahdollista. Tällaisissa tapauksissa potilaat tunnustetaan vammaisiksi..

Video: Arnold-Chiari-oireyhtymän leikkauksesta

ethnoscience

Tätä patologiaa varten käytetyt folk-lääkkeet poistavat kipu ja rentouttavat jännittyneitä lihaksia. Ne täydentävät tehokkaasti perinteistä oireyhtymän hoitoa..

Suosituimmat lääkkeet:

• Althea-infuusio pakkauksiin,
• Lämmitetään sairausalue kuumalla kananmunalla,
• Hunaja pakkaa,
• saniaisen tai vadelman keittäminen suun kautta annettavaksi.

Arnold-Chiari-oireyhtymä on epämuodostumassa esiintyvä epämuodostuma tai ilmenee kliinisesti syntymän hetkestä lähtien. Patologialla on hyvin monimuotoinen oireyhtymä, ja se vahvistetaan MRI: llä. Terapeuttinen lähestymistapa jokaiselle potilaalle on henkilökohtainen. Hoitotaktiikat vaihtelevat oireellisesta lääkityksestä leikkaukseen kraniotomian ja joidenkin aivorakenteiden poistamisen kanssa.

ennaltaehkäisy

Koska oireyhtymän etiologiaa ei lopullisesti selvitetä ja koska sen patogeneesistä ei ole tarkkaa tietoa, patologian kehittymistä ei voida estää. Tulevien vanhempien on tiedettävä kaikki terveellisten elämäntapojen ylläpitämisestä ja yritettävä noudattaa näitä sääntöjä raskautta suunniteltaessa:

1. Kieltäytyä riippuvuuksista tupakoinnin ja juomisen muodossa,
2. Rikasta ruokavaliota proteiinituotteilla, hedelmillä, vihanneksilla, marjoilla poistamalla siitä makeiset ja haitalliset vaikutukset.,
3. Hakeuduttava lääkärin hoitoon viipymättä,
4. Ota lääkkeitä lääkärisi ohjeiden mukaan ja tiukasti määrätyissä annoksissa,
5. Ota profylaktisiin tarkoituksiin multivitamiineja,
6. Pidä huolta terveydestäsi ja nauti elämästä.

Patologian ennuste on moniselitteinen. Konservatiivinen hoito ei usein anna myönteisiä tuloksia. Ajoissa ja kokonaan suoritettu leikkaus ei aina palauta kehon kadonneita toimintoja. Tilastojen mukaan tällaisen hoidon tehokkuus ylittää harvoin 50–60%. Kolmannen asteen oireyhtymällä on epäsuotuisa ennuste, koska se vaikuttaa moniin aivojen rakenteisiin. Tässä tapauksessa syntyy toimintahäiriöitä, jotka eivät sovellu elämään.

Chiari-anomalia (Arnold Chiari -oireyhtymä)

Chiari-anomalia (Arnold-Chiari-oireyhtymä) on sairaus, jossa aivorakenteissa, jotka sijaitsevat takaosan kallonpuoleisessa fossa, lasketaan kaudaalisuunnassa ja poistuu suurten vatsakäytävien läpi. Tyypistä riippuen Chiari-anomaliaa voi esiintyä pään takana olevassa päänsärkyssä, kohdunkaulan kipu, huimaus, nystagmus, pyörtyminen, dysartria, pikkuaivojen ataksia, kurkunpään pareesi, kuulon heikkeneminen ja korvien melu, näköhäiriöt, dysfagia, hengityspnea, stridori, häiriöt, lihasten aliravitsemus ja tetrapareesi. Chiarin poikkeavuus diagnosoidaan aivojen, kohdunkaulan ja rintarangan MRI: llä. Chiari-anomalia, johon liittyy jatkuvaa kipua tai neurologista vajaatoimintaa, hoidetaan kirurgisesti (kallon etuosan dekompressio tai ohitusleikkaus).

ICD-10

Yleistä tietoa

Kallon ja selkärangan liitoskohdan alueella on suuri niskakyhmoforamen, jonka tasolla aivokanta kulkee selkäytimeen. Tämän aukon yläpuolella on takimmainen kallon fossa. Sillä on silta, medulla oblongata ja pikkuaivo. Chiari-poikkeavuuteen liittyy osan takaosan kallonosan anatomisten rakenteiden vapautuminen suurten vatsan foramenien luumeniin. Tällöin esiintyy alaluvun ja selkäytimen rakenteiden puristumista samoin kuin aivojen selkäydinnesteen virtauksen rikkomista aivoista, mikä johtaa vesirotuun. Yhdessä platibasian, Atlantan assimilaation ja muiden kanssa. Chiari-poikkeavuudella tarkoitetaan kallon selkärangan synnynnäisiä epämuodostumia.

Chiarin anomalia esiintyy erilaisten tietojen mukaan 3-8 henkilöllä / 100 tuhatta väestöä. Tyypistä riippuen Chiari-poikkeavuus voidaan diagnosoida ensimmäisinä päivinä vauvan syntymän jälkeen tai siitä voi tulla odottamaton löytö aikuisella potilaalla. 80 prosentilla tapauksista Chiarin poikkeavuus yhdistetään syringomyeliaan.

Chiarin anomalian syyt

Tähän asti Chiari-poikkeavuus on edelleen sairaus, jonka etiologiasta neurologiassa ei ole yksimielisyyttä. Useat kirjoittajat uskovat, että Chiari-anomalia liittyy takaosan kallonpään pienenemiseen, mikä johtaa siihen, että siinä sijaitsevien rakenteiden kasvaessa ne alkavat poistua vatsakalvojen läpi. Muut tutkijat viittaavat siihen, että Chiarin poikkeavuus kehittyy laajentuneiden aivojen seurauksena, joka työntää samanaikaisesti kallon takapään sisäpuolelle vatsakalvojen läpi..

Hydrokefalus voi provosoida lievän poikkeavuuden siirtymisen selkeään kliiniseen muotoon, jossa kammioiden lisääntymisen vuoksi aivojen kokonaistilavuus kasvaa. Koska Chiarin poikkeavuuteen ja kallon selkärangan rintarakenteen dysplasiaan liittyy tämän alueen ligamentouslaitteiston alikehittyminen, mikä tahansa traumaattinen aivovaurio voi pahentaa pikkuaivojen manteleiden lisäämistä takarauhaan ja ilmentää sairauden kliinistä kuvaa..

Chiarin poikkeavuusluokitus

Chiari-anomalia on jaettu neljään tyyppiin:

Chiari I -anomalialle on tunnusomaista se, että aivohammasten esiintyminen esiintyy suurten takarauhasten alla. Yleensä se ilmenee murrosikäinä tai aikuisina. Usein liittyy hydromyelia - selkäydinnesteen kertyminen selkäytimen keskuskanavaan.

Chiari II: n poikkeavuus ilmenee ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen. Aivojuurien lisäksi tässä patologiassa pikkuaivat, madulla oblongata ja IV-kammio poistuvat myös suurten takarauhasten läpi. Tyypin II chiari-anomalia yhdistetään paljon useammin hydromyeliaan kuin ensimmäiseen tyyppiin, ja useimmissa tapauksissa siihen liittyy myelomeningocele - synnynnäinen selkärangan tyrä.

Chiari III -anomalialle on tunnusomaista, että suurten takarauhasten läpi laskeutuva pikkujousi ja nivelrinta sijaitsevat kohdunkaulan ja niskakykyisen alueen meningocelessä.

Chiari IV: n poikkeavuus on pikkuaivojen hypoplasia (alikehittyminen), eikä siihen liity sen siirtymistä kaudaalisuuntaan. Jotkut kirjoittajat omistavat tämän poikkeavuuden Dandy-Walker-oireyhtymälle, jossa aivolisäkkeen hypoplasia yhdistetään synnynnäisten takaosan kallonpohjan kystat ja vesiseurauksen läsnäoloon.

Chiari II: n ja Chiari III: n poikkeavuuksia havaitaan usein yhdessä muiden hermoston toimintahäiriöiden kanssa: aivokuoren heterotopia, polymikrogyria, corpus callosumin poikkeavuudet, Mohandi-reikän kystat, sylvian akveduktin kiertyminen, subkortaalisten nenäonteloiden hypoplasia;.

Chiari-anomalian oireet

Kliinisessä käytännössä yleisimpiä ovat chiari tyypin I poikkeavuudet. Se ilmenee aivo-selkäydinnesteen hypertensiosta, aivo-selkärangan ja syringomyelic-oireyhtymistä sekä kallon hermojen vaurioista. Yleensä Chiari I -häiriö ilmenee murrosiän aikana tai aikuisina.

Aivo-selkäydinnesteisen verenpainetaudin oireyhtymälle, johon liittyy Chiari I -häiriö, on ominaista päänsärky pään ja niska-alueen takaosassa, jota pahentaa aivastelu, yskä, kiristyminen tai kiristyminen niskalihaksissa. Oksentelua voidaan havaita ateriasta ja sen luonteesta riippumatta. Tutkittaessa potilaita, joilla on Chiari-anomalia, paljastuu kaulalihasten lisääntynyt sävy. Aivo-oireiden häiriöistä havaitaan puhehäiriöitä (dysartria), nystagmusta, aivo-ataksiaa.

Aivokannan, sen päällä sijaitsevien kallon hermojen ja niiden juurtumien vaurioituminen ilmenee näköterveyden vähenemisellä, diplopialla, nielemishäiriöillä, kuulon heikkenemisellä kochleaarisen neuriitin tyypillä, systeemisessä huimauksessa ympäröivien esineiden kierto-illuusion kanssa, korvamelu, uniapneaoireyhtymä, toistuvat lyhytaikaiset menetykset tietoisuus, ortostaattinen romahdus. Potilaat, joilla on Chiari-anomalia, lisäävät huimausta ja korvien melua päätä kääntäessään. Pään kääntäminen sellaisissa potilaissa voi aiheuttaa pyörtymisen. Voidaan havaita atroofisia muutoksia puolessa kielestä ja kurkunpään pareesia, johon liittyy äänen käheys ja hengitysvaikeudet. Tetrapareesi on mahdollista, kun yläraajojen lihasvoima vähenee huomattavasti kuin alaraajoissa.

Tapauksissa, joissa Chiari I -häiriö yhdistetään syringomyeliaan, syringomyeliaoireyhtymää havaitaan: dissosioituneen tyypin aistihäiriöt, tunnottomuus, lihaksen hypotrofia, lantion häiriöt, neuroartropatia, vatsanrefleksien katoaminen. Jotkut kirjoittajat kuitenkin ilmoittavat, että syringomyyelic kystin koko ja sijainti eivät vastaa toisiaan, herkkyyshäiriöiden yleisyys, pareesin vakavuus ja lihashypotrofia.

Anomaly Chiari II: lla ja Chiari III: lla on samanlaiset kliiniset oireet, jotka tulevat havaittaviksi lapsen ensimmäisistä minuutista. Chiari II: n poikkeavuuteen liittyy meluisa hengitys (synnynnäinen stridori), lyhytaikaisen hengityksen pysähtymisen jaksot, kurkunpään kahdenvälinen neuropaattinen pareesi, heikentynyt nieleminen heitettäessä nestemäistä ruokaa nenään. Vastasyntyneillä Chiari II -häiriö ilmenee myös nystagmuksena, yläraajojen lihaksen sävyn lisääntymisenä ja ihon syanoosina, joka tapahtuu ruokinnan aikana. Liikehäiriöt voidaan ilmaista vaihtelevassa määrin ja edetä jopa tetraplegiaan. Chiari III -anomalialla on vakavampi kulku ja se rikkoo usein sikiön kehitystä, joka ei sovellu elämään.

Chiarin anomalian diagnoosi

Neurologinen tutkimus ja tavanomainen luettelo neurologisista tutkimuksista (EEG, Echo-EG, REG) eivät tarjoa erityistä tietoa Chiari-anomalian diagnoosin määrittämiseksi. Ne paljastavat pääsääntöisesti vain merkit kallonsisäisen paineen, ts. Vesisefalian, huomattavasta noususta. Kallojen röntgenkuva paljastaa vain luun epänormaalit vaikutukset, joihin voi liittyä Chiarin poikkeavuuksia. Siksi ennen tomografisten tutkimusmenetelmien käyttöönottoa neurologisessa käytännössä tämän sairauden diagnoosi oli neurologille erittäin vaikeaa. Lääkärillä on nyt mahdollisuus tehdä näille potilaille tarkka diagnoosi..

On huomattava, että aivojen MSCT ja CT, joilla on hyvä näkyvyys kallon selkärangan luun rakenteista, eivät anna mahdollisuutta arvioida tarkasti takaosan kallonpohjan pehmytkudoksen muodostumia. Siksi nykyään ainoa luotettava menetelmä Chiari-poikkeavuuksien diagnosoimiseksi on magneettikuvaus. Sen toteuttaminen vaatii potilaan liikkumattomuutta, joten pienillä lapsilla se suoritetaan huumeiden unitilassa. Aivojen MRI: n lisäksi selkärangan, etenkin sen kohdunkaula- ja rintaosien, MRT on tarpeen myös meningocele- ja syringomyelic kystat havaitsemiseksi. Tässä tapauksessa MRI-tutkimusten tulisi olla suunnattu paitsi chiari-poikkeavuuksien diagnosoimiseen, myös etsimään muita hermostokehityksen poikkeavuuksia, jotka usein yhdistyvät siihen.

Chiari-anomaliahoito

Oireeton Chiari-anomalia ei tarvitse hoitoa. Tapauksissa, joissa Chiari-poikkeavuus ilmenee vain kivusta niska- ja niska-alueilla, suoritetaan konservatiivinen hoito, mukaan lukien kipulääkkeet, tulehduskipulääkkeet ja lihasrelaksantit. Jos Chiari-poikkeavuuteen liittyy neurologisia häiriöitä (pareesi, herkkyys- ja lihasäänihäiriöt, kallon hermojen häiriöt jne.) Tai kipua, joka ei vastaa konservatiiviseen terapiaan, sen kirurginen hoito on osoitettu.

Kraniovertebral dekompressiota käytetään yleisimmin Chiari-poikkeavuuksien hoidossa. Leikkaus käsittää vatsan foramenien laajentamisen poistamalla osan vatsan luusta; rungon ja selkäytimen puristuksen poistaminen pikkuaivojen risujen ja kahden ensimmäisen kohdunkaulan selkärangan takapuolisten resektion vuoksi; aivo-selkäydinnesteen verenkierron normalisointi takaamalla keinotekoisista materiaaleista tehdyn laastarin tai allograftin kestävää materiaalia. Joissakin tapauksissa Chiari-anomalia hoidetaan šunttikirurgialla aivo-selkäydinnesteen tyhjentämiseksi selkäytimen laajentuneesta keskuskanavasta. Aivo-selkäydinneste voidaan ohjata rinta- tai vatsaonteloon (lumboperitoneaalinen tyhjennys).

Chiari-anomalian sääennuste

Ennaltaehkäisevällä arvolla on tyyppi, johon Chiarin poikkeavuus kuuluu. Joissakin tapauksissa Chiari I -häiriö voi pysyä oireettomana koko potilaan elämän ajan. Chiari III: n poikkeavuus johtaa useimmissa tapauksissa kuolemaan. Chiari I -anomalian neurologisten oireiden sekä Chiari II -poikkeaman ilmetessä oikea-aikaisella kirurgisella hoidolla on suuri merkitys, koska syntyvä neurologinen vajaus palautuu huonosti jopa onnistuneen leikkauksen jälkeen. Eri lähteiden mukaan kirurgisen kallon selkärangan dekompression tehokkuus on 50-85%.

Arnold Chiari Anomaly

Arnold Chiarin anomalian alla asiantuntijat ymmärtävät selvän rikkomuksen yksittäisten aivorakenteiden rakenteessa ja lokalisoinnissa. Häiriö on luontainen. Sen oireet ovat kuitenkin kaukana aina havaittavissa vauvassa hänen syntymänsä ensimmäisistä päivistä lähtien. Manifesti esiintyy joskus jo aikuisena. Patologian diagnoosin ja hoidon suorittavat neuropatologit.

Syyt

Arnold Chiarin aivosairauden ilmenemisestä on useita perusversioita. Jokaisella on omat kannattajansa. Joten, aikaisemmin poikkeavuus johtui yksinomaan synnynnäisistä epämuodostumista. Asiantuntijoiden toiminta on kuitenkin kumonnut tämän - yksittäisissä potilaissa havaittiin vika heidän elämänsä tapahtumien seurauksena.

Aivorakenteiden kohdunsisäinen muodostuminen johtuu:

• naisen alkoholin väärinkäyttö;
• hallitsematon lääkitys, etenkin raskauden ensimmäisessä vaiheessa;
• tulevan äidin tartuttamat tartunta- ja virustaudit - esimerkiksi sytomegalovirus, vihurirokko, vesirokko.

Saatu Arnoldin poikkeavuus johtuu pääsääntöisesti kallon luunrakenteiden koon välillä etummaisen kallon fossa alueella ja siinä sijaitsevien aivoosastojen välillä. Erilaiset vammat johtavat samanlaiseen tilaan - syntymä, tie, koti.

Joissakin tilanteissa poikkeavuus on seurauksena vesipäät - aivojen koon lisääntyminen johtuen ylimääräisestä tuotannosta tai aivo-selkäydinnesteen ulosvirtauksen epäonnistumisesta. Tämä johtaa vähitellen kallonsisäisen paineen nousuun ja rakenteiden siirtymiseen edelleen takarenkaan suuntaan.

Luokittelu

Perinteisesti asiantuntijat identifioivat useita vaihtoehtoja Arnoldin oireyhtymälle - luokituskriteerit ovat sekä taudin muodostumisen ajoitus että vaihtoehdot sen etenemiselle.

Joten aivojen pitkänomaisen segmentin, samoin kuin pikkuaivojen, ehdottoman viivan alapuolella, luontaisen luonteen kallonrenkaan lähellä, kohtalaisen siirtymisen kanssa, puhumme tyypin 1 Arnold Chiarin poikkeavuudesta. Perhehistoria viittaa siihen, että sukulaisilla on jo ollut tapauksia samanlaisesta neurologisesta häiriöstä. Virheestä tulee diagnostiikka löytö aikuisilla - aivotutkimukset tehdään muiden indikaatioiden mukaan.

Vaikka useiden rakenteiden huomattava siirtyminen kerralla - nivelrinta, samoin kuin pikkuaivo, 4. kammio, niskakyhmön alapuolella, on tyypillinen tyypin 2 Arnold Chiari -oireyhtymälle. Lasten synnynnäiset ja geneettiset sairaudet tai aikuisten vakavat traumaattiset aivovammat sekä neuroinfektio johtavat sen esiintymiseen..

Tyypin 3 ja 4 Arnold-epämuodostumat ovat vakavia rikkomuksia aivojen rakenteiden kehityksessä. Useimmiten tappava, koska sikiö ei ole elinkelpoinen.

Ensimmäisen asteen Arnold Chiarin poikkeavuutta pidetään vakavuuden ja toipumisennusteen mukaan suotuisana. Itse asiassa aivojen pehmytkudosrakenteiden vikoja ei muodostu; kliinisiä oireita ei ole kaukana aina. Oikea-aikaisella havainnoinnilla ja kattavalla hoidolla virheellisyys voidaan korjata nopeasti. Toisessa ja kolmannessa vakavuusasteessa poikkeavuuksissa täytyy usein nähdä hermoston rakenteiden erilaisia ​​epämuodostumia. Siksi emme puhu henkilön täysivaltaisesta neurologisesta tilasta. Asiantuntijat suosittelevat kuntoutushoitoa elämänlaadun parantamiseksi.

oireiden

Monet ihmiset eivät edes epäile, että he ovat jo muodostaneet poikkeaman pikkuaivojen tai pikkulasten sijoittelussa - he eivät välitä mistään. Heille Arnoldin oireyhtymästä tulee epämiellyttävä yllätys ennaltaehkäisevälle tai kohdennetulle neurologiselle tutkimukselle, jonka lääkäri suoritti muiden käyttöaiheiden vuoksi. Yksilölliset merkit - kallonsisäisen paineen hyppy tai jatkuvat päänsärkyt ilmaantuvat vamman, infektion jälkeen.

Seuraavat oireet aiheuttavat epäilyjä Chiari-taudista:

• päänsärky, etenkin niskakyhmialueella - toistuvat usein, reagoi huonosti lääkkeisiin;
• kefalalgian taustalla ilmenee pahoinvointia, jopa oksentelua, mutta ilmaistu helpotusta ei tapahdu sen jälkeen;
• huomattava lihasjännitys olkahihnassa, kaulassa;
• puheen heikkeneminen - sen epäselvyys, sekavuus;
• motoristen toimintojen muutokset - sekä hienot motoriset tai kävelykyky, tasapainon häiriöt;
• jatkuva huimaus;
• melu korvissa;
• nielemisvaikeudet;
• usein pyörtyminen, tajunnan menetys;
• heikentynyt visio, joskus kuulo.

Lievä Arnold Chiarin anomalian aste voi oireita muistuttaa muiden neurologisten häiriöiden kliinistä kuvaa. Pätevä asiantuntija nimittää kuitenkin ehdottomasti lisätutkimuksia differentiaalidiagnoosiksi.

Kun Chiari-oireyhtymä on kohtalainen - onteloiden ja selkärangan kystojen muodostuminen, on merkkejä heikentyneestä ihon herkkyydestä ja lihasten hypotrofiasta, samoin kuin lantion toimintahäiriöistä ja vatsanrefleksit katoavat. Esimerkiksi, kun suljet silmäsi, ihminen ei osaa sanoa, missä asennossa raajat ovat, hän putoaa.

Vastasyntyneillä Arnoldin taudin esiintyminen osoittaa voimakkaasta meluisasta hengityksestä, maidonoton keskeytyksistä, yläraajojen lihaksen hypertonisuudesta ja liikuntahäiriöistä. Häiriön tulos riippuu sen vakavuudesta..

diagnostiikka

Aikaisemmin Chiari-poikkeavuutta oli vaikea diagnosoida - neurologin suorittama tutkimus ja valitusten keruu eivät antaneet tarkkaa diagnoosia. Epäsuorasti hänen läsnäolonsa osoittivat elektroenkefalografiasta saadut tiedot - merkit lisääntyneestä kallonsisäisen paineesta aivojen pallonpuoliskolla.

Muut laitteistomenetelmät - kallon luiden röntgenkuvaus, tietokonepohjainen tomografia ovat myös epätietoisia. Ne vain vahvistavat tiheiden kudosten viat, mutta eivät selitä syytä niiden kehitykselle.

Arnold Chiarin epämuodostumien tarkka diagnoosi oli mahdollista ottamalla käyttöön magneettikuvauskuvaus lääkäreiden käytäntöön. Tutkimuksen aikana asiantuntijat näkevät kaikki pehmytkudoksen rakenteiden patologiset muutokset - monenlaisia ​​vikoja, niiden lokalisoinnin, mitkä pikkuaivo-osat ovat prolapsia, aivojen koon suhde kokonaisuutena.

Täydellinen MR-kuva Chiarin epämuodostumisesta antaa asiantuntijoille mahdollisuuden selvittää muodostumisen syy - esimerkiksi kohdunsisäisen kehityksen aikana tai kasvainprosessin takia, sairauden vakavuus ja valita optimaalinen hoitovaihtoehto. Muista ottaa huomioon laboratoriokokeiden tulokset - veri, selkäydinneste. Jos infektiota esiintyy, lääkäri valitsee tulehduskipulääkkeet..

Hoitotaktiikat

Arnold Chiari -oireyhtymän ilmenemismuotojen torjumiseksi käytettävän menetelmän valinta riippuu suoraan anatomisen häiriön vakavuudesta. Esimerkiksi, jos pikkuaivo ja nivelhammas sijaitsevat hiukan normin ehdollisen rajan alapuolella, erityistä interventiota ei tarvita. Hoito tulee olemaan oireenmukainen - lääkkeet aivojen verenkierron parantamiseksi, antioksidantit, vitamiinihoito.

Arnold Chiari -oireyhtymän kohtalaisella hoidolla hoidon on välttämättä oltava kattava:

• dehydraatiolääkkeet;
• ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet;
• kipulääkkeet;
• lihasrelaksantit;
• vitamiinit
• antioksidantit ja antihypoksantit.

Jos aivorakenteiden puristuksessa on merkkejä, asiantuntijat päättävät kirurgisen toimenpiteen tarpeesta. Leikkaus on tarpeen aivo-selkäydinnesteen dynamiikan korjaamiseksi, kallonpohjan koon lisääntymiseen, kasvaimen leikkaamiseen diagnoosin yhteydessä.

Toisena vaihtoehtona tilanteen kirurgisessa parantamisessa pidetään ohitusleikkausta - aivo-selkäydinnesteen keinotekoisen virtauksen luomista kalloontelosta kehon alaosiin. Tämä estää aivojen aineen turpoamista ja kuoleman välttämistä.

Ennuste

Itse Arnold Chiari -oireyhtymä on uhka ihmisten aivojen terveelle kehitykselle ja toiminnalle. 1-vaihtoehdon suotuisalla kululla - oikea-aikainen diagnoosi, aikaisempi hoito - ennuste on kuitenkin suotuisa. Elinajanodote ei ole paljon pienempi kuin muiden ihmisten..

Komplikaatioiden - kudosten puristuminen, hengitys- / sydän- ja verisuonikeskuksen estyminen - toisen tyyppinen sairaus, asiantuntijat ovat erittäin varovaisia ​​ennusteissa. Elintärkeän toiminnan dekompensaatio voi tapahtua milloin tahansa - elvytystoimenpiteet ja kiireellinen kirurginen interventio ovat tarpeen.

Lapset, joilla on synnynnäinen poikkeavuus, Chiari on fyysisesti ja henkisesti jäljessä ikäisensä ikäisistä. Hänelle on annettu vammaisuus tarjota sosiaalista tukea..

Arnoldin epämuodostumien erityistä ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty. Odotettavan äidin tulee noudattaa terveellisten elämäntapojen sääntöjä - luopua huonoista tapoista, rentoutua enemmän, suorittaa kaikki lääkärin määräämät tutkimukset ajoissa.