Leikkaus Arnold Chiari Anomalylle

Arnold Chiarin anomalian alla asiantuntijat ymmärtävät selvän rikkomuksen yksittäisten aivorakenteiden rakenteessa ja lokalisoinnissa. Häiriö on luontainen. Sen oireet ovat kuitenkin kaukana aina havaittavissa vauvassa hänen syntymänsä ensimmäisistä päivistä lähtien. Manifesti esiintyy joskus jo aikuisena. Patologian diagnoosin ja hoidon suorittavat neuropatologit.

Syyt

Arnold Chiarin aivosairauden ilmenemisestä on useita perusversioita. Jokaisella on omat kannattajansa. Joten, aikaisemmin poikkeavuus johtui yksinomaan synnynnäisistä epämuodostumista. Asiantuntijoiden toiminta on kuitenkin kumonnut tämän - yksittäisissä potilaissa havaittiin vika heidän elämänsä tapahtumien seurauksena.

Aivorakenteiden kohdunsisäinen muodostuminen johtuu:

• naisen alkoholin väärinkäyttö;
• hallitsematon lääkitys, etenkin raskauden ensimmäisessä vaiheessa;
• tulevan äidin tartuttamat tartunta- ja virustaudit - esimerkiksi sytomegalovirus, vihurirokko, vesirokko.

Saatu Arnoldin poikkeavuus johtuu pääsääntöisesti kallon luunrakenteiden koon välillä etummaisen kallon fossa alueella ja siinä sijaitsevien aivoosastojen välillä. Erilaiset vammat johtavat samanlaiseen tilaan - syntymä, tie, koti.

Joissakin tilanteissa poikkeavuus on seurauksena vesipäät - aivojen koon lisääntyminen johtuen ylimääräisestä tuotannosta tai aivo-selkäydinnesteen ulosvirtauksen epäonnistumisesta. Tämä johtaa vähitellen kallonsisäisen paineen nousuun ja rakenteiden siirtymiseen edelleen takarenkaan suuntaan.

Luokittelu

Perinteisesti asiantuntijat identifioivat useita vaihtoehtoja Arnoldin oireyhtymälle - luokituskriteerit ovat sekä taudin muodostumisen ajoitus että vaihtoehdot sen etenemiselle.

Joten aivojen pitkänomaisen segmentin, samoin kuin pikkuaivojen, ehdottoman viivan alapuolella, luontaisen luonteen kallonrenkaan lähellä, kohtalaisen siirtymisen kanssa, puhumme tyypin 1 Arnold Chiarin poikkeavuudesta. Perhehistoria viittaa siihen, että sukulaisilla on jo ollut tapauksia samanlaisesta neurologisesta häiriöstä. Virheestä tulee diagnostiikka löytö aikuisilla - aivotutkimukset tehdään muiden indikaatioiden mukaan.

Vaikka useiden rakenteiden huomattava siirtyminen kerralla - nivelrinta, samoin kuin pikkuaivo, 4. kammio, niskakyhmön alapuolella, on tyypillinen tyypin 2 Arnold Chiari -oireyhtymälle. Lasten synnynnäiset ja geneettiset sairaudet tai aikuisten vakavat traumaattiset aivovammat sekä neuroinfektio johtavat sen esiintymiseen..

Tyypin 3 ja 4 Arnold-epämuodostumat ovat vakavia rikkomuksia aivojen rakenteiden kehityksessä. Useimmiten tappava, koska sikiö ei ole elinkelpoinen.

Ensimmäisen asteen Arnold Chiarin poikkeavuutta pidetään vakavuuden ja toipumisennusteen mukaan suotuisana. Itse asiassa aivojen pehmytkudosrakenteiden vikoja ei muodostu; kliinisiä oireita ei ole kaukana aina. Oikea-aikaisella havainnoinnilla ja kattavalla hoidolla virheellisyys voidaan korjata nopeasti. Toisessa ja kolmannessa vakavuusasteessa poikkeavuuksissa täytyy usein nähdä hermoston rakenteiden erilaisia ​​epämuodostumia. Siksi emme puhu henkilön täysivaltaisesta neurologisesta tilasta. Asiantuntijat suosittelevat kuntoutushoitoa elämänlaadun parantamiseksi.

oireiden

Monet ihmiset eivät edes epäile, että he ovat jo muodostaneet poikkeaman pikkuaivojen tai pikkulasten sijoittelussa - he eivät välitä mistään. Heille Arnoldin oireyhtymästä tulee epämiellyttävä yllätys ennaltaehkäisevälle tai kohdennetulle neurologiselle tutkimukselle, jonka lääkäri suoritti muiden käyttöaiheiden vuoksi. Yksilölliset merkit - kallonsisäisen paineen hyppy tai jatkuvat päänsärkyt ilmaantuvat vamman, infektion jälkeen.

Seuraavat oireet aiheuttavat epäilyjä Chiari-taudista:

• päänsärky, etenkin niskakyhmialueella - toistuvat usein, reagoi huonosti lääkkeisiin;
• kefalalgian taustalla ilmenee pahoinvointia, jopa oksentelua, mutta ilmaistu helpotusta ei tapahdu sen jälkeen;
• huomattava lihasjännitys olkahihnassa, kaulassa;
• puheen heikkeneminen - sen epäselvyys, sekavuus;
• motoristen toimintojen muutokset - sekä hienot motoriset tai kävelykyky, tasapainon häiriöt;
• jatkuva huimaus;
• melu korvissa;
• nielemisvaikeudet;
• usein pyörtyminen, tajunnan menetys;
• heikentynyt visio, joskus kuulo.

Lievä Arnold Chiarin anomalian aste voi oireita muistuttaa muiden neurologisten häiriöiden kliinistä kuvaa. Pätevä asiantuntija nimittää kuitenkin ehdottomasti lisätutkimuksia differentiaalidiagnoosiksi.

Kun Chiari-oireyhtymä on kohtalainen - onteloiden ja selkärangan kystojen muodostuminen, on merkkejä heikentyneestä ihon herkkyydestä ja lihasten hypotrofiasta, samoin kuin lantion toimintahäiriöistä ja vatsanrefleksit katoavat. Esimerkiksi, kun suljet silmäsi, ihminen ei osaa sanoa, missä asennossa raajat ovat, hän putoaa.

Vastasyntyneillä Arnoldin taudin esiintyminen osoittaa voimakkaasta meluisasta hengityksestä, maidonoton keskeytyksistä, yläraajojen lihaksen hypertonisuudesta ja liikuntahäiriöistä. Häiriön tulos riippuu sen vakavuudesta..

diagnostiikka

Aikaisemmin Chiari-poikkeavuutta oli vaikea diagnosoida - neurologin suorittama tutkimus ja valitusten keruu eivät antaneet tarkkaa diagnoosia. Epäsuorasti hänen läsnäolonsa osoittivat elektroenkefalografiasta saadut tiedot - merkit lisääntyneestä kallonsisäisen paineesta aivojen pallonpuoliskolla.

Muut laitteistomenetelmät - kallon luiden röntgenkuvaus, tietokonepohjainen tomografia ovat myös epätietoisia. Ne vain vahvistavat tiheiden kudosten viat, mutta eivät selitä syytä niiden kehitykselle.

Arnold Chiarin epämuodostumien tarkka diagnoosi oli mahdollista ottamalla käyttöön magneettikuvauskuvaus lääkäreiden käytäntöön. Tutkimuksen aikana asiantuntijat näkevät kaikki pehmytkudoksen rakenteiden patologiset muutokset - monenlaisia ​​vikoja, niiden lokalisoinnin, mitkä pikkuaivo-osat ovat prolapsia, aivojen koon suhde kokonaisuutena.

Täydellinen MR-kuva Chiarin epämuodostumisesta antaa asiantuntijoille mahdollisuuden selvittää muodostumisen syy - esimerkiksi kohdunsisäisen kehityksen aikana tai kasvainprosessin takia, sairauden vakavuus ja valita optimaalinen hoitovaihtoehto. Muista ottaa huomioon laboratoriokokeiden tulokset - veri, selkäydinneste. Jos infektiota esiintyy, lääkäri valitsee tulehduskipulääkkeet..

Hoitotaktiikat

Arnold Chiari -oireyhtymän ilmenemismuotojen torjumiseksi käytettävän menetelmän valinta riippuu suoraan anatomisen häiriön vakavuudesta. Esimerkiksi, jos pikkuaivo ja nivelhammas sijaitsevat hiukan normin ehdollisen rajan alapuolella, erityistä interventiota ei tarvita. Hoito tulee olemaan oireenmukainen - lääkkeet aivojen verenkierron parantamiseksi, antioksidantit, vitamiinihoito.

Arnold Chiari -oireyhtymän kohtalaisella hoidolla hoidon on välttämättä oltava kattava:

• dehydraatiolääkkeet;
• ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet;
• kipulääkkeet;
• lihasrelaksantit;
• vitamiinit
• antioksidantit ja antihypoksantit.

Jos aivorakenteiden puristuksessa on merkkejä, asiantuntijat päättävät kirurgisen toimenpiteen tarpeesta. Leikkaus on tarpeen aivo-selkäydinnesteen dynamiikan korjaamiseksi, kallonpohjan koon lisääntymiseen, kasvaimen leikkaamiseen diagnoosin yhteydessä.

Toisena vaihtoehtona tilanteen kirurgisessa parantamisessa pidetään ohitusleikkausta - aivo-selkäydinnesteen keinotekoisen virtauksen luomista kalloontelosta kehon alaosiin. Tämä estää aivojen aineen turpoamista ja kuoleman välttämistä.

Ennuste

Itse Arnold Chiari -oireyhtymä on uhka ihmisten aivojen terveelle kehitykselle ja toiminnalle. 1-vaihtoehdon suotuisalla kululla - oikea-aikainen diagnoosi, aikaisempi hoito - ennuste on kuitenkin suotuisa. Elinajanodote ei ole paljon pienempi kuin muiden ihmisten..

Komplikaatioiden - kudosten puristuminen, hengitys- / sydän- ja verisuonikeskuksen estyminen - toisen tyyppinen sairaus, asiantuntijat ovat erittäin varovaisia ​​ennusteissa. Elintärkeän toiminnan dekompensaatio voi tapahtua milloin tahansa - elvytystoimenpiteet ja kiireellinen kirurginen interventio ovat tarpeen.

Lapset, joilla on synnynnäinen poikkeavuus, Chiari on fyysisesti ja henkisesti jäljessä ikäisensä ikäisistä. Hänelle on annettu vammaisuus tarjota sosiaalista tukea..

Arnoldin epämuodostumien erityistä ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty. Odotettavan äidin tulee noudattaa terveellisten elämäntapojen sääntöjä - luopua huonoista tapoista, rentoutua enemmän, suorittaa kaikki lääkärin määräämät tutkimukset ajoissa.

Mikä on Arnold Chiarin poikkeavuuden ydin, kuinka vaarallinen tämä patologia, sen hoitomenetelmät

Lääkärit erottavat kolmen tyyppiset Chiari-poikkeavuudet. Ne riippuvat selkärangan läpi tunkeutuvien aivokudoksen rakenteen muutoksista, samoin kuin selkäytimen ja aivojen toiminnan häiriöistä..

Yleensä tällä taudilla ei ole oireita, joten sitä ei tarvitse hoitaa. Usein tämä oireyhtymä havaitaan vain muiden sairauksien tutkimuksessa..

Näyttämättömästä vaarattomuudesta huolimatta Arnold Chiarin poikkeaman seuraukset voivat olla valitettavia.

Mikä on tämä ilmiö

Arnold Chiarin epämuodostumat ovat harvinaisia. Tämän taudin kanssa aivojen takaosa liikkuu kaudaalisuunnassa, putoaa vatsan forameniin..

Tässä vaiheessa henkilö voi tuntea vetävää kipua, joskus voi ilmetä neurologisia poikkeavuuksia. Ratkaisu tähän ongelmaan on yksi - toimenpide, yleensä fossan ohitus tai dekompressio.

Poikkeamien luokittelu

Arnold Chiarin poikkeavuuksilla on erilainen vakavuus, joten poikkeavuuksia on neljä tyyppiä.

1. Ensimmäiselle tyypille on ominaista pikkurangan risujen esiintyminen, ne sijaitsevat pään takaosan aukon alapuolella. Tämä voidaan havaita teini-ikäisenä tai aikuisena. Tässä vaiheessa hydromyelia voidaan havaita, kun nestettä ilmaantuu selkäytimen keskuskanavaan.
2. Toiselle tyypille on ominaista ilmeneminen heti lapsen syntymästä. Sitä voidaan epäillä, jos pikkuaivojen ja medulan risat menevät ulos pään takaosan kautta. Tällaisessa sairaudessa selkäytimessä on aina nestettä, ja joskus voi silti olla synnynnäinen selkärangan tyrä.
3. Kolmannelle tyypille on ominaista pikkuaivojen ja nivelhampaan erityinen sijainti kohdunkaulan ja niskakyhmyn alueen meningocelissa.
4. Neljännessä tyypissä diagnosoidaan pikkuaivojen lähes täydellinen puuttuminen. Ja hän ei pudota. Tätä tilaa kutsutaan myös Dandy-Walker-oireyhtymäksi, kun tähän patologiaan lisätään vesiseurausta, syringomyeliaa, joskus kallot voivat esiintyä kallon takana.

Toisen ja kolmannen tyyppisen Arnold Chiarin anomalian yhteydessä hermosto voi aiheuttaa muita oireita:

• polymicrogyria;
• aivojen heterotopia;
• kystat Mojandin reikässä;
• corpus callosum muutos;
• muutokset alakortin työssä;
• rakenteelliset muutokset sylvian vesijärjestelmässä;
• pikkuaivojen sirppi saattaa ilmestyä.

oireiden

Tyypillisiä oireita Arnold Chiarin poikkeavuudesta ovat:

• Usein kipua pään takana, joka voimistuu yskimisen ja aivastuksen aikana.
• Pään kipu lisääntyneen paineen tai niskan jännityksen takia.
• Huimaus, tajunnan menetys, jos käännät voimakkaasti päätäsi tai nousta ylös.
• Näön menetys.
• Voida huonosti.
• Kehon lämpötila alle normaalin, kipu käsissä.
• Lihas heikkous.
• Sormen spastisuus.
• Siellä on apnea.
• Se tulee vaikeaksi niellä.
• Aivot lakkaavat hallitsemasta oppilaiden liikkeitä.
• Virtsaamisongelmat.
• Silmien nykiminen.
• Tinnitus, jos taipuu voimakkaasti tai käännät.
• Vaaka aseiden ja jalkojen.
• Koordinointikysymykset.
• Hienojen motoristen taitojen kehittämisen ongelmat.
• Kehon herkkyyden menetys.
• Lihakset heikentyvät, jolloin on vaikeaa kävellä tai nostaa asioita..
• Aivoinfarkti (selkäydin tai aivo).

Syyt ulkonäölle

Vielä ei ole tarkkaa vastausta mistä tämä sairaus tuli. Jotkut neurologit sanovat, että ongelmana on ihmisen kallo väärä koko, johtuen tosiasiasta, että siinä on vähän tilaa, aivot eivät sovi ja sen osat menevät kallon ulkopuolelle.

On myös vaihtoehto, että tämän ilmiön aiheuttaa liian suuri aivojen koko, jonka ylittyessä päällä ei ole aikaa kasvaa, joten elin pakotetaan asettumaan toisella tavalla siirtämällä pikkuaivoa kallon ulkopuolelle.

Arnold Chiarin poikkeavuudesta on toinen versio. Taudin lievä vaikeusaste pitkään, se voi pahentua jyrkästi vesirotkun vuoksi. Neste vaikuttaa pikkuaivojen kammioiden kokoon ja lisää aivojen tämän osan kokoa.

Epämuodostumat eivät salli vatsan ja kohdunkaulan vartalon ligamentouslaitteiston kehittymistä normaalisti. Siksi aivohalvauksessa tai muussa vammassa aivot kärsivät vieläkin enemmän, ja oireet ilmenevät.

Jos naisella oli raskauden aikana kohdunkaula, ektopia, on suuri todennäköisyys, että tämä oireyhtymä havaitaan lapsessa. Jos löydät tämän varhaisessa vaiheessa, voit lopettaa raskauden. Muita syitä ei ole vielä tunnistettu..

komplikaatiot

Ihmisillä, joilla on Arnold Chiari -oireyhtymä, vakavia patologioita ei ehkä havaita pitkään, mutta jos sairaus alkaa kehittyä, se voi johtaa vakaviin seurauksiin.

• nesteen kerääntyminen kalloniin aivojen ympärillä;
• halvauksen kehittyminen, jos neste kerää selkäytimen ympärille, ja leikkaus ei aina auta tässä tilanteessa;
• syringomyelia on selkärangan kysta, jossa on nestettä. Tämä muodostuminen puristuu selkäytimeen ja häiritsee sen työtä;
• sydänviat ovat harvinaisia;
• vaikeuksia hengittää
• stagnaatiosta johtuva keuhkokuume;
• heikko älykkyys.

diagnostiikka

Diagnoosin määrittämiseksi sinun on tiedettävä sairauden kehitysaste, jotta hoitotaktiikoita voidaan säätää. Sisäinen tutkimus ja useat toimenpiteet ovat myös tärkeitä: aivojen kaiku ja elektro-EG, rheenkefalografia.

Mutta niiden tulokset eivät voi perusteellisesti vahvistaa diagnoosia, koska ne osoittavat vain kallonsisäisen paineen tason.

Kallon röntgenkuvausta tarvitaan tämän taudin luonteenomaisten luiden rakenteen poikkeavuuksien tunnistamiseen.

Aivojen CT ja MSCT eivät salli lääkäreiden tutkia selvästi kallon selkärangan siirtymäkohtaa, eivätkä ne myöskään osoita aivojen pehmeän aineen tilaa kallo takana.

Siksi Arnold Chiarin epänormaalisuuden diagnosoimiseksi käytetään magneettikuvauskuvaa, jonka avulla näet sekä aivojen että selkäytimen tilan.

Jos sinun on tutkittava lapsi, hänelle annetaan rauhoittava lääke, koska toimenpiteen aikana tarvitaan täydellistä liikkumattomuutta.

Aivojen MRI: n lisäksi voi olla tarpeen tutkia niska- ja rintakehä. Näin tapahtuu, jos on mahdollista havaita selkärangan kystat, jotka painavat selkäytimen.

MRI on paras valinta, koska se saattaa osoittaa hermoston toiminnan vähäisiä poikkeavuuksia, jotka osoittavat taudin esiintymisen.

hoito

Lääkkeiden käyttö Arnold Chiarin poikkeavuuksien vuoksi on perusteltua vain, jos potilas valittaa vain pään tai kaulan selkäkipuista. Kehitetyt lääkkeet, jotka lievittävät tulehdusta ja nukuttavat.

Jos tämä ei auta ja tauti etenee, joudut suostumaan leikkaukseen. Kirurgit poistavat kaikki mahdolliset poikkeavuuksien ilmenemismuodot, jotka painostavat aivoja, voivat palauttaa aivo-selkäydinnesteen kierto.

Operaatioita on yleensä kahta tyyppiä:

• loppulangan leikkaus;
• kaulan aukon dekompressio tai kraniektoomia.

Kierteen loppuminen

Tämän taktiikan edut Arnold Chiarin anomalioiden hoidossa ovat seuraavat:

• Kirurgin työ kestää vain 45 minuuttia. Kaikki toimet eivät vaadi vakavaa invasiivista interventiota, kun taas kaikki aivojen osat voidaan korvata.
• Leikkauksen jälkeen palautuminen on nopeaa, kuntoutusta ei tarvita.
• Menettelyn jälkeen ihmisen kuolema tästä poikkeavuudesta ei ole mahdollista.
• Ei vain seurausten poistaminen, vaan myös epämuodostumien syyt sekä joukko muita sairauksia.
• Tällaisesta menetelmästä ei ole kuolleisuutta..
• Leikkauksen jälkeen vesisefalia ei alkaa johtuen mantelin siirtymästä.
• Henkilö tuntuu paremmalta, mutta tauti ei kehitty.
• Verenkierto alkaa toimia paremmin, hermosto palauttaa toiminnot.
• Mahdollisuus elää elämää täysimääräisesti.

Tällä toiminnolla on joitain haittoja:

1. Pieni arpi takaluukussa.
2. Leikkauksen jälkeen viiltokohta vahingoittuu useita päiviä.
3. Spastisuuden poistumisen vuoksi näyttää siltä, ​​että raajoissa on vähemmän voimaa.
4. Aivojen parantuneen verenhuollon vuoksi tämän elimen aktiivisuus voi lisääntyä..
5. Toipumisen aikana ihminen voi tuntua epämukavalta, mutta tämä tila katoaa nopeasti..

craniotomy

Tällaisen toimenpiteen edut niskan puristamisessa:

• Tulos näkyy pari päivää hoidon jälkeen..
• Tästä taudista ei todellakaan ole nopeaa kuolemaa..

Mutta Arnold Chiarin anomalian aiheuttaman paineen haitat ovat paljon suuremmat:

1. Poikkeaman syy ei katoa.
2. Kuolleisuus voi olla kolme prosenttia.
3. Kirurgin työllä on voimakas vaikutus kehoon, potilas voi vammautua.
4. Parannusta on, mutta ei niin paljon kuin ensimmäisellä hoidolla.
5. Aivoödeema voi kehittyä..
6. Mahdollisuus pneumoenkefaliaan.
7. Hydrokefaalia voi esiintyä leikkauksen jälkeen.
8. Käsien ja jalkojen tetrapareesi.
9. Menettelyn aikana noin 14% aivo-selkäydinnesteen tilavuudesta voi mennä pois.
10. veritulppa.
11. Neurologinen vajaus harvoissa tapauksissa interventioalueesta riippuen.
12. Infektion esiintyminen kallossa, josta johtuen aivokalvontulehdus alkaa tai aivoihin ilmaantuu paise.
13. Aivokannan hemodynaamiset muutokset.
14. Epiduraalinen hematooma.
15. Aivoverenvuoto.
16. Intraaksiaalinen verenvuoto, josta johtuen neurologinen vajaus alkaa.

Ennen minkäänlaista leikkausta lääkärit tutkivat potilaan huolellisesti ymmärtääksesi, mikä vaihtoehto on tässä tapauksessa merkityksellisempi, ja tutkia myös kehon ominaisuuksia, jotka voivat olla leikkauksen vasta-aiheita..

Ihmiset, joilla on tällainen poikkeavuus, voivat elää kauan, mutta eivät nauttia elämästä täysimääräisesti. Siksi operaatioiden osoitetaan tarjoavan mahdollisuus kokea kaikki elämän charmat ilman rajoja.

Kaikilla hoitomenetelmillä on omat merkinnänsä, siksi valitaan aina henkilölle vähiten haitallinen menetelmä..

Arnold Chiari Type 2

Mikä on Arnold-Chiari -oireyhtymä?

Monien vuosien ajan yritetty parantaa TAITTEITA?

Nivelhoitoinstituutin johtaja: “Sinut hämmästyttää siitä, kuinka helppoa on parantaa nivelet ottamalla lääke joka päivä 147 ruplaa.

Tällaisella poikkeavuudella koko kallon takaosan fossa koko rakenne putoaa suurten vatsakalvojen alle..

Nivelten hoitoon lukijamme ovat käyttäneet Sustalaifia menestyksekkäästi. Nähdessään tämän tuotteen suosion päätimme tarjota sen huomionne.
Lue lisää täältä...

BZO on raja-alue selkäytimen ja aivojen välillä. Patologian puuttuessa aivo- tai selkäydinneste liikkuu vapaasti subaraknoidisessa tilassa. Arnold-Chiari-oireyhtymän myötä pikkuhampaan risat tukkevat reikän, mikä häiritsee aivo-selkäydinnesteen ulosvirtausta, mikä myötävaikuttaa vesivoiman muodostumiseen.

Sairaustyypit ja -asteet

Arnold-Chiari-oireyhtymällä on kolme tyyppiä - I, II ja III, IV. Ne kaikki liittyvät pikkuaivojen risien aliarviointiin..

Yhteisen patologian kanssa MK-tyypeillä on tiettyjä eroja:

• Tyypin I oireyhtymä on risat kadottaminen ja pienten aivojen siirtyminen BZO: n alapuolelle. Tämän tyyppisissä poikkeavuuksissa kallon takaosa on pieni.

Diagnoosin aikana voidaan oireyhtymästä erottaa kolme vaihtoehtoa - etuosa, väli ja takaosa:

1. Etupuolen variantissa C2 siirtyy taaksepäin, ylittäen dentoidiprosessin, basilar-vaikutelman ja platybasian;
2. Välimuunnelman läsnä ollessa siirretyt mandolit puristavat keskitason oblongatan ja selkäytimen yläsegmenttien keskimmäisen alueen pikkuaivoa;
3. Takaosan versio johtaa selkärangan ja selkärangan yläosan kohdunkaulaosien puristukseen..

Neurologien ensimmäisen tyyppisiä Chiarin epämuodostumia pidetään yleisimmin sairauksina. Naiset, jotka synnyttävät myöhään ja siirtyvät premenopausaaliseen vaiheeseen, kärsivät siitä useammin kuin muut..

• Tyypin II oireyhtymällä on synnynnäinen muoto. Patologian eteneminen tapahtuu sikiön kehityksen aikana. Poikkeavuudet voidaan havaita tutkimalla sikiötä. Medulla oblongata, IV kammio, matokiilan alaosa 2 mm ison takaaukon sisäänkäynnin alapuolella.
• Tyypin III patologialle on tunnusomaista pienen ja nivelkalvon esiintyminen kohdunkaulan ja vatsan alueen meningoceleen.
• Neljäs tyyppinen patologia on pikkuaiheutuminen pikkuaivoista laskematta mandoleja BZO: ssa.

2000-luvun alussa tunnistettiin nollatyyppinen poikkeavuus. Sen määrää hydromyelia ilman pienten aivojen poistettuja risat.

Elena Potemkina, tutkimussarjan jälkeen ehdotettiin oireyhtymän luokittelua pikkuaivojen manteleiden laskeutumisasteen perusteella vatsakalvon suureen aukkoon:

• 0 astetta - risat ovat AO: n ylemmällä tasolla;
• 1 aste - risat ovat siirtyneet atlantin yläreunaan tai C1-kaariin;
• 2 astetta - yläreunan tasolla C2;
• 3 astetta - ylemmällä tasolla C3 ja alempana, kaudaalisuunnassa.

Toinen ja kolmas oireyhtymätyyppi ilmenevät yhdessä muiden keskushermoston sairauksien kanssa. Kolmas ja neljäs ovat yhteensopimattomia elämän kanssa.

oireiden

Merkit Arnold-Chiarin poikkeavuudesta voivat olla sekä itsenäisiä että yleisiä.

Näihin kuuluvat seuraavat oireet, joihin kannattaa kiinnittää huomiota:

• Kun käännät päätäsi ja kun leposit korvissa, kuulet epätavallisen kasvavan äänen kohinan, huminon, pillun muodossa;
• Fyysisen rasituksen aikana päänsärky ilmenee stressin takia;
• Silmämunien tai nystagmin nykiminen;
• Päänsärky aamulla. Lisääntynyt kallonsisäinen paine, tunnottomuus;
• Aivojen toiminnan häiriöiden takia voi esiintyä huimausta ja suuntautumisen menetystä;
• Liikkeissä on kömpelyyttä;
• Taudin vaikeassa muodossa raajojen vapina ilmenee. Mikä on raajan vapina, lue tästä.
• Näkymisessä on ongelmia "silmien verhojen", esineiden haaroittumisen, sokeuden muodossa. Päätä käännettäessä ilmiöt voimistuvat. Tämä johtuu painosta medulla oblongataan;
• Raajojen, kasvojen ja vartalon lihakset heikentyvät huomattavasti;
• Virtsaamisongelmia havaitaan taudin edenneen ja vaikean muodon yhteydessä;
• Herkkyyskynnys pienenee yhdessä vartalon tai kasvojen, raajan osissa;
• Pään voimakkaiden käännösten vuoksi potilas voi menettää tajuntansa;
• Hengityselinten loukkaukset - vaikea hengitys tai sen täydellinen lopettaminen;
• Vakavat komplikaatiot - raajojen halvaus, vesisefalia, kystien muodostuminen selkärankaan, jalkaluiden muodonmuutokset.

Tyypin I oireyhtymän tunnusmerkki on jatkuva päänsärky. Tyypin II kanssa, joka ilmenee heti syntymän jälkeen tai varhaislapsuudessa, voit havaita nielemisongelmia, heikkoa itkua.

Kaikki yllä mainitut oireet vahvistuvat liikkuessa..

Mikä se on?

Arnold-Chiarin anomaliaa (oireyhtymää, epämuodostumia) kutsutaan kallon selkärangan siirtymävirheeksi. Sille on tunnusomaista aivojen alarakenteiden muutos reikään, joka sijaitsee lähellä yläharjaa.

Toisin sanoen aivovarren kanssa aivokarselit puristetaan selkäydinkanavaan (nikaman tasolla 1–2) takaosan fossa. Tämä kallonsisäinen alue sijaitsee niska-, nivel- ja ajallisten luiden välissä suuren aukon yläpuolella (harjanne alkaa tästä).

Selvä osoitus taudista

Viite! Epämuodostuma kuvattiin ensimmäisen kerran vuosina 1891-1895. patologi Hans Chiari, tarkemmin sanottuna, anatomisti Julius Arnold antoi karakterisoinnin vuonna 1984. ICD-10-käsikirjassa tauti kirjataan koodilla Q07.0 osassa ”Muut hermoston synnynnäiset epämuodostumat”.

Arnold-Chiarin anomalian ominaisuudet:

• Vikoja on 4 tyyppiä (vakavuusaste);
• yhteensopiva elämän kanssa 1-2 astetta;
• pikkuaivojen pohja on siirretty alas normaalin sijoituspaikan kohdalta;
• aivojen rakenteet eivät sovi kallon takaosaan;
• aivo-selkäydinneste puristaa medulla oblongata;
• häiriintynyt verenkierto, selkäydinneste;
• provosoi keskushermostosairauksien kehittymistä;
• oireita voi esiintyä aikuisuuden jälkeen;
• hoidettu kirurgisilla menetelmillä;
• MRI oli vaikea diagnosoida ennen keksintöä.

Poikkeama luokitellaan aivojen ja kallon rakenteiden epämuodostumiksi. Sitä pidettiin aikaisemmin synnynnäisenä patologiana. Nyt lääkärit ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että epämuodostumia esiintyy takaosan luun ja aivojen minkä tahansa osan suhteettoman kasvun vuoksi. Vika voi muodostua synnytysaikana, kaiken ikäisille lapsille, kun luuranko kasvaa.

Tilastojen mukaan Arnold-Chiari-vika havaitaan korkeintaan yhdellä yhdellä 100 000 ihmisestä. Väärinkäytösten vaara on neurologisen alijäämän kehittyminen: potilaan CNS-toiminnot ovat rikkoneet. Ajoissa havaitsemisen tai vääränlaisen hoidon tapauksessa virheestä tulee vammaisuuden tai kuoleman syy. Tappava tulos tapahtuu usein hengityskeskuksen vaurioiden vuoksi.

Arnold-Chiarin poikkeavuus - mikä se on

Viitteeksi. Arnold-Chiarin poikkeavuus on kehityshäiriö, joka johtaa aivohammasten laskeutumiseen anatomisen tason alapuolelle ja keskuksen oblongatan rikkomiseen..

Normi ​​on pikkuaivojen manteleiden sijainti suurten vatsakalvojen yläpuolella. Epämuodostumisprosessissa ne voivat siirtyä jopa toisen kohdunkaulan selkärangan tasolle. Tällä siirtymällä aivo-selkäydinnesteen virran tukkeutuminen paranee..

Tätä sairautta ei aina ole mahdollista tunnistaa heti, ja sitten tapahtuu sen terävä ilmeneminen. Patologian ilmeneminen tapahtuu 25 - 40 vuodessa.

Jos havaitaan poikkeavuudelle tyypillisiä oireita, ota yhteys lääkäriin, muuten selkäydininfarktin riski kasvaa huomattavasti.

Koska tämä on poikkeama kehon normaalista kehityksestä, tautia kutsutaan usein Arnold-Chiarin epämuodostumaksi.

Arnold Chiari Anomaly

Arnold Chiari Anomaly arvosteluja & mielipiteitä |

Arnold-Chiarin poikkeavuus ei ole vielä hyvin tutkittu aivosairaus, jolle on tunnusomaista rhboboid-aivojen kehityksen synnynnäinen patologia, mikä ilmenee kallon takimmaisen kallon koon ja tällä alueella sijaitsevien aivojen rakenteiden epäsuhtaista poikkeavuutta. Tämän seurauksena tapahtuu väistämätön aivojen tavaratilan, kuten myös pikkuaivojen risojen lasku takaravinteisiin ja niiden puristuminen tällä alueella..

Ensimmäiset tiedot taudista ilmestyivät vuonna 1986 Englannissa. Tämän taudin esiintymistiheys on 3,4 - 8,5 havaintoa sataatuhatta ihmistä kohti. Eri tyyppisten Arnold-Chiari-oireyhtymien todellista esiintyvyyttä ei ole osoitettu. Tärkein syy siihen, ettei taudista ole riittävästi tietoa, on lääkäreiden erilainen lähestymistapa taudin asteeseen ja luokitteluun. Kansainvälisen sairausluokituksen mukaan tällä oireyhtymällä on erityinen koodi (Q07.0), ja sitä tulkitaan siellä patologisena tilana, jonka seurauksena kallonsisäinen paine tapahtuu peruuttamattomasti jyrkästi. Lääkärit pitävät esiintymisen pääasiallisena syynä kallonsisäinen tuumori, vesisuunen tukkeutuvat muodot, tulehdukselliset prosessit.

Taudin lajikkeet (tyypit), luokittelu

Chiari-tutkija esitteli 1800-luvun lopulla Arnold-Chiarin taudin ominaisuudet ja tyypit. Hän tunnisti tämän sairauden neljä päätyyppiä. Tätä luokitusta käytetään aktiivisesti tähän mennessä..

• Arnold-Chiari tyypin I poikkeavuus. Sille on tunnusomaista, että vatsakalvon komponentit vähenevät itse pylvään selkärangan akselilla toisen tai ensimmäisen nikaman tasolle.
• Arnold-Chiari tyypin II poikkeavuus. Melko usein löytyy yhdistelmänä hydrosykyylin kanssa. Tämän taudin muodon myötä vatsakalvon rakenteiden lisäksi myös ylemmät osiot, mukaan lukien medulla oblongata ja IV-kammio, laskevat selkäkanavaan
• Kolmas tyyppi ei ole erityisen yleinen, kuten kaksi edellistäkin, sille on tunnusomaista monien komponenttien merkittävät liikkeet suoraan takaosan kallonpäästä.
• Neljännelle tyypille on ominaista pikkuaivojen hypoplasia, se on siirtynyt merkittävästi alaspäin.

Jos henkilölle todettiin kolmannen tai neljännen asteen Arnold-Cree-tauti, niin henkilö, jolla on tällainen sairaus, ei voi elää kauan.

Taudin syyt, esiintymistekijät, tavat leviävät

Tähän päivään mennessä Arnold-Chiari-oireyhtymän syitä ei ole selvitetty ja niitä ymmärretään huonosti. Tätä geneettistä sairautta on mahdotonta havaita ennen vauvan syntymää. Mikään sikiön geenianalyysi ei mahdollista taudin tunnistamista ja estämistä. Tätä kromosomaalista poikkeavuutta tutkittiin huolellisesti 2000-luvulla..

Arnold-Chiari-poikkeavuuden kehitysprosessissa esiintyy aktiivista patogeneesiä. Tällä hetkellä tämän patologian patogeneesi ei ole täysin ymmärretty. Tutkijat kuitenkin sopivat, että patogeenisiä tekijöitä on kolme:

• perinnölliset synnynnäiset osteoneuropatiat
• ihmisen syntymävahinkojen aiheuttamat kaltevuuden sisäisen spenoid-pakaraosan ja sphenoid-ethmoid-osan traumaattiset vammat.
• pehmeän aivo-selkäydinnesteen hydrodynaaminen isku selkäytimen keskikanavan sivuseiniin.

Merkit ja oireet

Yli kahdeksankymmentä prosenttia potilaista, joilla on tämä oire, kärsivät selkäytimen patologian, nimittäin syringomyelian, rinnasta. Sille puolestaan ​​on ominaista pahanlaatuisten kystojen muodostuminen suoraan selkäytimestä, aiheuttaen palautumattomasti etenevää myelopatiaa.

Arnold-Chiari-anomalian tärkeimmät oireet:

• vakava kipu kohdunkaulan ja niskakykyosassa, joka aina voimistuu aivastettaessa tai yskimällä
• lämpötilan ja kipuherkkyyden lasku yläraajojen alueella
• lihasten lasku suoraan vartalon yläraajoihin
• usein huimaus ja pyörtyminen

Taudin komplikaatiot, mikä on sairaus vaarallinen

Arnold-Chiari-poikkeavuudesta johtuvat mahdolliset komplikaatiot:

1. Intrakraniaalisen verenpaineen progressiivisten oireiden taustalla todetaan usein pikkuaivojen perustoimintojen merkittäviä rikkomuksia ja kohdunkaulan alueen vaikeaa puristusta.
2. Usein poikkeavuus yhdistetään erilaisiin luuvirheisiin, esimerkiksi basilar-vaikutelmaan ja vatsakalvaan
3. Usein on erilaisia ​​jalkojen muodonmuutoksia, selkärangan poikkeavuuksia

Odotettavissa oleva elinikä Arnold-Chiari-tyypin I poikkeavuuksissa on erittäin korkea ja riippuu monista tekijöistä, mukaan lukien aivojen yksittäisten osien puristusaste. Usein ihmiset eivät ehkä edes tiedä, että heillä on sellainen ongelma. Arnold-Chiari-tyypin II poikkeavuuden kehittyessä se voi olla erittäin epäsuotuisa.

Arnold-Chiarin anomalian diagnoosi:

Usein tämä geneettinen sairaus ei ilmene millään tavalla sikiöllä kohdussa. Tällainen havaitseminen voi tapahtua vahingossa, tietyillä diagnostisilla toimenpiteillä. Nykyään lääkärit tarjoavat hyvin pienen luettelon menetelmistä tämän poikkeavuuden havaitsemiseksi. Patologian diagnoosissa käytetään rintakehän ja kohdunkaulan selkäytimen aivojen MRI-menettelyä (suoritetaan syringomyelian sulkemiseksi pois)

Jos potilas ei ole huolissaan Arnold-Chiari -taudin vakavista oireista, ja kipuoireita on vain vähäisiä, voit rajoittaa itsesi turvallisesti tavanomaiseen konservatiiviseen hoitoon, joka sisältää erilaisten ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden käytön..

Jos tällaisella konservatiivisella terapialla ei ole asianmukaista vaikutusta kahden tai kolmen kuukauden ajan ja potilaalla on akuutti neurologinen vajaus (raajojen heikkous, tunnottomuus), leikkaus on kiireellisesti välttämätön.

Nivelten hoitoon lukijamme ovat käyttäneet Sustalifea onnistuneesti. Nähdessään tämän tuotteen suosion päätimme tarjota sen huomionne.
Lue lisää täältä...

Leikkauksen päätavoite on varmasti huolellisesti eliminoida eri hermorakenteiden puristukset ja normalisoida aivo-selkäydinnesteen virta. Näitä tarkoituksia varten suurennetaan takaosan kallonpohjan kokoa. Hoidon ansiosta päänsärky katoaa usein ja motoriset toiminnot ja herkkyys palautuvat osittain entiselle tasolle..

Arnold Chiarin anomalioiden ehkäisy

Koska tauti esiintyy usein tarkalleen kohtuun, taudin ennustaminen tai estäminen jotenkin vaikuttaa vaikealtä. Vauvan aivojen vaurioiden estämiseksi suoraan synnytyksen aikana on syytä kiinnittää suurta huomiota synnytysmenetelmän huolelliseen valintaan, joka sulkee pois mahdollisuuden vahingoittaa lasta niskassa ja päässä.

Taudin negatiivinen kehitysprosessi voidaan estää varhaisimmassa vaiheessa huolellisella tutkimuksella MRI-menetelmällä..

Ruokavalio, ravitsemus Arnold-Chiarin poikkeavuuksien kanssa

Lääkärit eivät löytäneet erityistä ruokavaliota Arnold-Chiarin anomalian hoidon aikana. Sairausprosessin parhaan suuntauksen kannalta on tarpeen syödä vähemmän rasvaisia ​​ja paistettuja ruokia. Sinun on juoda säännöllisesti vitamiini- ja mineraalikomplekseja ylläpitääksesi riittävää immuniteettitasoa. Kevyt fyysinen aktiivisuus on myös varmasti erittäin kätevää ja auttaa kiinnittämään huomiota kehosta kärsivään sairauteen..

Kraniaalisen takapään epämuodostumien syyt ja kehitysmekanismi (PCF)

Chiari-poikkeavuuden etiologiasta ei ole yksimielisyyttä. Tutkijat esittävät erilaisia ​​teorioita, joista kukin on täysin perusteltu ja jolla on oikeus olemassa..

Aikaisemmin poikkeavuuksia pidettiin yksinomaan synnynnäisenä epämuodostumina, mutta asiantuntijoiden havainnot osoittivat, että vain pienellä osalla potilaista oli puutteita sikiön kehityksen aikana, kun taas loput saivat ne jo elämänvaiheessa..

Kranio-selkärangan siirtymävaiheen hankitun patologian syiksi pidetään aivojen hermokudoksen ja kallon luupohjan epätasaista kasvunopeutta, kun aivot kasvavat paljon nopeammin kuin luuastia, jossa se sijaitsee. Tuloksena oleva tilavuuden epäsuhta on viime kädessä perusta Arnold-Chiari-taudille.

Syntynyt patologian muoto yhdistetään luun dysplasiaan, mikä johtaa kallon luiden alikehittyneeseen kehitykseen, samoin kuin ligamentoidun laitteen muodostumisen rikkomiseen, ja mahdolliset ulkoiset vaikutukset, trauma voivat pahentaa dramaattisesti patologian ilmenemismuotoja. Kraniaalisen fossavian yhdistelmää muiden kohdun kehityshäiriöiden ja synnynnäisten oireyhtymien kanssa pidetään tyypillisenä.

Neurologit määrittelivät kaksi päämekanismia patologian muodostumiseen:

• Ruoansulatuskanavan koon pienentyminen normaalien aivotilavuuksien kanssa (todennäköisesti synnytysajan rikkomusten vuoksi).
• Itse aivojen tilavuuden lisääntyminen samalla kun säilytetään kallonpohjan ja suurten vatsan foramenien oikeat parametrit, kun aivot työntävät kaudaaliosaansa takarakon suuntaan.

Koska poikkeavuus voi olla synnynnäinen, syistä mainitse syyt, jotka voivat muuttaa raskauden ja sikiön kehitystä normaalisti:

1. Huumeiden väärinkäyttö, alkoholin nauttiminen ja tupakointi sikiön kantamisen aikana, etenkin alkuvaiheissa, kun alkion elimet ja järjestelmät ovat vasta muodostuneet;
2. Raskausnaisten virusvauriot, joista teratogeeniset vaikutukset ovat erityisen vaarallisia - vihurirokko, sytomegalovirus jne..

Arnold-Chiarin poikkeavuus syntyy myös monista hankituista syistä alun perin oikein kehittyneiden aivojen ja kallon luiden kanssa. Ne voivat johtaa sen esiintymiseen syntymän jälkeen:

1. Syntymävammat, sekä spontaanit että synnytysvaikutukset;
2. Selkäydinnesteen selkäydinnesteen vammat ja hydrodynaaminen aivohalvaus selkäytimen kanavan seinämiä vastaan, jos aivo-selkäydinnesteen dynamiikka on heikentynyt (näin tapahtuu aikuisilla);
3. Vesipää.

Hydrokefalus voi olla provosoiva tekijä, koska kallon sisällön määrän lisääntyminen, jopa nesteen kustannuksella, johtaa väistämättä paineen nousuun ja aivoosaston muutokseen kaudaaliseen (takaosan) suuntaan. Toisaalta, se on itse anomalian ilmenemismuoto, kun pikkuaivojen esiintyminen aiheuttaa aivo-selkäydinnesteen tukkeutumisen ja aivojen onteloiden läpi kiertävän aivo-selkäydinnesteen paineen lisääntymisen.