Galena-laskimot vastasyntyneillä

Galen-laskimon aneurysma - ryhmä aivoveren kehityksen poikkeavuuksia, jotka johtuvat alkion verisuonten pysyvyydestä muodostaen valtimovenoosisen ohituksen. Ilmenee sydämen vajaatoiminnasta, vesiefasaalista, fyysisen ja henkisen kehityksen viiveestä. Neurologiset oireet ovat ominaisia, aneurysman repeämä ja kallonsisäinen verenvuoto on mahdollista. Galen-laskimon aneurysman diagnoosi tehdään prenataalisen ultraääniseulonnan aikana dopplerografialla. Vastasyntyneillä diagnoosi vahvistetaan CT: llä, MRI: llä, angiografialla. Suoritetaan kirurginen hoito ja suoneen ruokkivien suonien embolisointi.

Yleistä tietoa

Galen-laskimon aneurysma yhdistää monia verisuonten poikkeavuuksia, jotka liittyvät suuren aivoveren alkion heikentyneeseen alkionkehitykseen. Patologia on erittäin harvinaista, aivojen kaikkien valtimovenoosisten epämuodostumien esiintyvyys on kaiken ikäisissä väestössä enintään 1%. Patologia on kaksi kertaa tavallisempi pojilla. Lastentautien ongelman kiireellisyys liittyy korkeaan kuolleisuuteen, joka on vähentynyt vain hiukan viime vuosina (jopa 50–70%) huolimatta verisuonten neurokirurgian valtavasta edistymisestä. Lisäksi, koska Galenin laskimon aneurysmaa esiintyy harvoin, suurin osa asiantuntijoista ei ole valmistautunut tällaisiin tapauksiin. Tästä syystä kaikki operaatiot suoritetaan suurissa liittovaltion keskuksissa..

Galen-verisuontenerysmin syyt

Aivokudoksen ravitsemus suoritetaan aluksi alkion verisuonten kautta, joiden seinämät eroavat rakenteeltaan normaalista verisuoniseinämästä. 4-8 viikon sisällä sikiön elämästä nämä suonet korvataan täydellisillä valtimoilla ja suoneilla. Erilaisten vahingollisten tekijöiden vaikutuksesta tämä prosessi on häiriintynyt, alkion suonet jatkuvat. Siten kaikkien valtimoiden suonen epämuodostumien, mukaan lukien Galen-laskimon aneurysmat, muodostuminen on raskauden ensimmäisellä kolmanneksella. Monilla bakteereilla ja viruksilla on korkea tropiismi hermo- ja verisuonikudoksille. Aivoalusten kehityksen patologiat voivat myös muodostua lääkkeiden, säteilyn ja muiden tekijöiden vaikutuksesta..

Galen-laskimon aneurysmaa voidaan edustaa itse verisuonen patologisella laajenemisella, mutta useimmiten se on alkion rakenteen useiden valtimovenoosisten sekoitusten läsnäolo. Ohitusleikkaus johtaa valtimoveren vapautumiseen ja vastaavasti aivokudoksen anemisoitumiseen. Lisäksi laskimopedin kuormitus kasvaa. Kuten jo mainittiin, alkion verisuonten rakenne on erilainen kuin tavalliset. Erityisesti heillä ei ole tavanomaista lihaskerrosta. Juuri tämän vuoksi on olemassa suuri riski rikkoutumisesta. Laskimovärin ylikuormitus johtaa turpoamiseen, minkä seurauksena sylvian vesivarojen mekaaninen puristus on mahdollista muodostuen vesipää.

Galenin verianneurysman luokittelu ja oireet

Veri-verisuonen epämuodostumat sijaitsevat kallon etupuolella, näkövammaisten yläpuolella ja takana, ns. Galen-laskimonsisternissä. Kolme Galen-laskimon aneurysman tyyppiä erotetaan rakenteellisesti. Intrammuraalimuodolle on tunnusomaista valtimon rungon avautuminen suoraan suureen aivoveen. Vaskulaarisen poikkeavuuden koroidisessa muodossa valtimoiden suonet muodostuvat suonikalvon rakoon ja virtaavat joko suureen laskimoon tai patologisiin alkion suoniin. Galen-laskimon aneurysman parenkyymismuoto erottuu lukuisten šunttien sijainnista aivojen parenyymissa.

Patologia ilmenee syntymästään 50%: lla potilaista. Johtava oire on sydämen vajaatoiminta, joka kehittyy aivojen suuren verenpaineen palautuksen ja vastaavasti vasemman sydämen lisääntyneen kuormituksen seurauksena. Koska Galen-laskimon aneurysma on edelleen muodostumassa kohtuun, jo syntymän yhteydessä, sydämen vajaatoiminnassa on suuri dekompensaation riski. Kliinisesti tämä ilmenee väsymyksenä ruokinnan aikana, yleistyneestä turvotuksesta, interstitiaalisesta keuhkopöhöstä johtuvasta hengenahdistuksesta. Jatkossa sydämen vajaatoiminnasta tulee yksi syy fyysisen kehityksen viiveeseen.

Hydrokefalus on epäsuotuisa ennustemerkki, koska se osoittaa sylvian veden lähteen tukkeutumisen tai merkittävän määrän veren erittymistä laskimoon. Vauvan pää on laajentunut syntymästään asti, laajentuneet suonet ovat näkyviä sen pinnalla. Voidaan havaita oksentelu, eksoftalmos, fokaaliset neurologiset oireet ptoosin muodossa, strabismus. Kallonsisäisen paineen nousuun liittyy toisinaan kouristuksia. Jatkossa henkiselle kehitykselle on ominaista viive, joka liittyy myös aivokudoksen riittämättömään ravitsemukseen. Harvemmin Galenin laskimon aneurysma ilmenee kallonsisäisen verenvuodon oireista: tajunnan menetys, kouristukset jne..

Galenin verianneurysman diagnoosi

Ensisijainen diagnoosi on mahdollista suunnitellulla ultraäänitutkimuksella raskauden kolmannella kolmanneksella. Galenin suoneen aneurysma visualisoidaan kaiuttumattomana massana pään keskellä. Vahvistamiseksi käytetään värillistä Doppler-kartoitusta. Menetelmä on erittäin luotettava. Koska prenataalista diagnoosia ei ole, on ongelmallista selvittää, onko verisuonitautia synnytyksen jälkeen. Ensinnäkin, tauti on erittäin harvinainen, siksi siitä tulee poikkeus lastenlääkärillä monien muiden sydämen vajaatoiminnan ja vesisuhdehartsien syiden joukossa. Toiseksi Galenin laskimon aneurysma ei aina ole kliinisesti ilmeinen syntymän jälkeen.

Tietokonetomografiaa ja MRI: tä käytetään myös laajasti diagnostisiin tarkoituksiin. Kuvissa voidaan nähdä alkion verisuonten patologiset rypytykset. Hoitotaktiikan edelleen suunnittelua varten tarvitaan angiografia, jonka avulla voidaan muodostaa topografiset suhteet normaaleihin verisuoniin ja havaita muut mahdolliset verisuonten poikkeavuudet. Tromboosia voidaan epäillä angiografialla, joten verisuonien kontrastiröntgenkuvaus on edelleen tärkein Galenin laskimon aneurysman diagnoosissa. Juuri tämä menetelmä antaa verisuonikirurgien suunnitella kirurgisen toimenpiteen taktiikat.

Galen-laskimoiden aneurysman hoito, ennustaminen ja ehkäisy

Tärkein hoitomenetelmä on nykyään aneurysmaa syöttävien suonien endovaskulaarinen embolisointi. Suositeltava lapsen ikä on 2 - 6 kuukautta. Preoperatiivisessa valmisteluvaiheessa antikoagulantteja käytetään estämään verisuonitromboosia sekä sydämen vajaatoimintaa sydämen vajaatoiminnan kompensoimiseksi. Jos on merkkejä vakavasta vesirotuusta, šunti on tarkoitettu normalisoimaan kallonsisäinen paine. Ventriculoperitoneaalinen vaihtaminen suoritetaan yleensä. Avoimia leikkauksia Galen-laskimon aneurysmien hoidossa ei käytännössä käytetä.

Taudin ennuste on usein epäsuotuisa. Nykyaikaisten neurokirurgiamenetelmien kehittäminen on vähentänyt kuolleisuutta 50–70%: iin. Siitä huolimatta leikkauksen selvinneet lapset ovat henkisen kehityksen jälkeen jäljessä, neurologiset oireet jatkuvat. Ensisijainen ehkäisy suoritetaan prenataalisesti. Jos Galen-laskimon aneurysma havaitaan ultraäänellä, lääkärit ja vanhemmat määrittävät raskauden jatkamisen taktiikat. Useimmat asiantuntijat suosittelevat leikkausta keisarileikkauksella, jota seuraa yllä kuvattu hoito. Tällä hetkellä kuolleisuus tällaisissa tapauksissa on 80%..

Kaikki materiaalit julkaistaan ​​tekijänoikeuden nojalla tai ammattilääkärien toimittajien toimesta (kirjoittajista), mutta ne eivät ole lääkemääräyksiä. Ota yhteys asiantuntijaan!

© Materiaaleja käytettäessä vaaditaan viite tai maininta lähteen nimestä.

Kirjoittaja: A. Olesya Valeryevna, MD, MD, lääkäri, lääketieteen yliopiston opettaja

Galen-laskimon poikkeavuudet eivät ylitä yhtä prosenttia kaiken ikäisillä ihmisillä, mutta tämän patologian osuus on jopa kolmannes vastasyntyneiden ja pienten lasten aivo-verisuonivikoja koskevista tapauksista. Miespuolisilla lapsilla se havaitaan kaksi kertaa niin usein kuin tytöillä.

Tilastojen mukaan jopa 90% Galen-laskimon synnynnäisistä epämuodostumistapauksista loppuu vauvojen varhaisessa iässä, mikä liittyy sekä patologian vakavuuteen että asiantuntijoiden puutteelliseen valmistautumiseen taudin hoitoon, varusteltujen leikkausneurokirurgisten ja verisuoniprofiilien puuttumiseen. Ennuste on huomattavasti huonompi potilailla, joilla on syntynyt merkkejä sydämen vajaatoiminnasta, vesisefasaalista ja aivojen pallonpuoliskon heikentyneestä verenvirtauksesta..

Viime vuosina kuolleisuus on laskenut 70-80%: iin, ja kirjallisuus kuvaa jopa yksittäisiä tapauksia menestyksekkäästä taistelusta patologian kanssa, mikä johtuu pitkälti ultraäänitutkimusmenetelmien edistymisestä ja mikrokirurgisen ja endovaskulaarisen tekniikan parannuksesta neurokirurgiassa. Samaan aikaan valitettavasti lääkärit eivät edelleenkään voi antaa vauvojen vanhemmille, joilla on Galenin suonen poikkeavuuksia, rohkaisevia suosituksia..

Aivojen suuren laskimon anatomia ja patologiatyypit

Galen-laskimoa kutsutaan aivo-laskimoksi, koska se on yksi suurimmista laskimotukista, joka kuljettaa hiilidioksidilla ja aineenvaihduntatuotteilla kyllästettyä verta aivojen sisäosista - subkortikaaliset ytimet, optiset tuberkulit, läpinäkyvä väliseinä, sivukammioiden plexukset.

Suuri aivoveressä on syvälaskimojärjestelmä ja kulkee subaraknoidisessa tilassa (sitä kutsutaan myös saman suonen säiliöksi tällä alueella), joka yhdistyy alempaan sagittaliseen laskimoonteloon muodostuen suora sinus. Suuri laskimo Galena virtaa suoraan sinukseen.

Galen-laskimon anatomia riippuu pään muodosta. Sen pituus on noin 12–14 mm, kun taas ihmisillä, joilla on dolikokefaliaalinen kallo (pitkä ja kapea pää), se voi olla 2 senttimetriä, ja lyhyen ja leveän pään brakytsefaalien tapauksessa hiukan yli senttimetri.

Suonen halkaisija ei liity kallon muotoon ja on keskimäärin 5–7 mm, mutta brachycephaleilla on suhteellisen lyhyt, mutta leveämpi runko kuin dolichocephals -laitteella, jolla on pitkä ja kapeampi suonisto.

Alle vuoden ikäisten lasten verenvirtaus Galenin laskimossa on 4-18 cm / s.

Tarkasteltavassa aluksessa useimmiten havaitut muutokset ovat:

• Galen-laskimon aneurysma;
• Aivoveren valtimovenoosinen epämuodostuma.

Galen Vein Aneurysm

Galen-laskimon aneurysma on yksi aivo-verisuonitautien vakavimmista muodoista, jotka ovat melko vaikeita varhaisessa diagnoosissa ja hoidossa. Valitettavasti se löytyy yleensä aikaisintaan kolmannella raskauskolmanneksella, josta tulee todellinen sokki tuleville vanhemmille, koska aiemmat seulonta ultraääni osoittivat normin.

Samanaikaisesti jopa raskauden aikana havaittu vika antaa, vaikkakin melko myöhään, synnytykselle mahdollisuuden määritellä vauvan hoitotaktiikat, valita klinikka ja asiantuntija ja sopeutua psykologisesti taisteluun lapsen hyvinvoinnin puolesta.

Galen suonen aneurysma muodostetaan kohtuun. Alun perin kasvavan alkion aivorakenteiden ravitsemus tapahtuu alkion verisuonilla, jotka kypsyvät kaikissa valtimoissa ja suonissa kahden ensimmäisen raskauskuukauden aikana. Jos tämä prosessi on häiriintynyt, alkion verisuonet pysyvät kehittymättöminä sikiön aivoissa, mikä aiheuttaa aneurysmia ja muita epämuodostumia.

Niistä syistä, jotka voivat vaikuttaa vaskulaarisen kerroksen muodostumisen epänormaalisuuteen, ilmoittakaa:

1. Altistuminen viruksille ja bakteereille (herpes, vihurirokko, hengitystieinfektiot jne.);
2. Tiettyjen lääkkeiden ottaminen;
3. Ionisoivan säteilyn vaikutus.

On tärkeää huomata, että vika ilmenee raskauden ensimmäisellä kolmanneksella, mutta se tulee huomattavaksi diagnoosissa paljon myöhemmin.

Aneurysman anatomian näkökulmasta voi olla suoneen vatsan paikallinen lisääntyminen, mutta paljon useammin se näyttää useilta viesteiltä suonten välillä kelan muodossa, joka koostuu alkion tyyppisistä suonista.

Veri aivojen valtimoista (sisäisen kaulavaltimon ja selkärangan basilarijärjestelmä) poistuu epänormaalisti muodostuvaan laskimoon, eikä se pääse riittävän hyvin pallonpuoliskojen ja alakortikaalisten rakenteiden hermostokudokseen, minkä vuoksi jälkimmäisessä on anemia, ja laskimo-osa on ylikuormitettu..

Alkioisissa verisuonissa ei ole sileää lihaskerrosta, joten ne voivat helposti repeytyä veren virtaamalla hermo kudokseen, samoin kuin ne voivat venyttää ylimääräisen määrän nestettä. Verenkiertoon laskottavan osan venyttäminen ja halkaisijan lisääminen edistää aivo-selkäydinnesteen puristumista ja vesivoiman kehittymistä.

Galenin laskimon aneurysma löytyy kallon edestä, viseruberkuloiden takana ja yläpuolella samankaltaisessa säiliössä. Aneurysmaa on useita muotoja:

• Intramuraalisesti, kun valtimo virtaa suoraan laskimoon.
• Kuori - edustaa verisuonen plexus suonikalvon raossa.
• Parenchymal - aivojen parenyymissa on useita vaskulaarisia viestejä.

Video: Galen-laskimon aneurysmat ultraäänellä

Aivojen suuren laskimon epämuodostumat

Galeeni-laskimon epämuodostumista kutsutaan verisuonijärjestelmän muutokseksi, jossa plexe löytyy kelan muodossa, joka koostuu alkion verisuonista ja tietysti laajentuneesta suuresta laskimosta (aneurysma). Eli epämuodostumiin liittyy aina aneurysmaalinen laskimonmuutos.

Epämuodostumille on tunnusomaista suonen keskimmäisen vaipan elastisten ja lihaskuitujen alikehittyminen, joten pieneen paineen nousuun liittyy verisuonten ontelon laajeneminen, joka vain pahenee ajan myötä. Aneurysma voi olla pussin muodossa tai verisuonen ontelon diffuusi lisäys.

Galen-laskimon valtimovenoosinen epämuodostuma voi olla seinämäinen, kun aivojen valtimo lähestyy aneurysmaalisesti laajentunutta suonia ja virtaa siihen suoraan, ja suonikalvo - patologisesti muuttuneet verisuonet, jotka ruokkivat laajentuneen galeenalaskimoon virtaavan epämuodostuman.

Epämuodostumat yhdessä Galenin aneurysmisesti laajentuneessa suonessa puristuvat ympäröiviin kudoksiin ja vaikuttavat niiden atrofisiin muutoksiin, siirtymiseen, aivo-selkäydinnesteen tukkeutumiseen ja laskimoiden ulosvirtaukseen, jonka seurauksena vesipää.

Video: Galen suonen epämuodostumat

Laskimovirheiden ilmenemismuodot

Aivojen laskukanavan poikkeavuuksien oireet ilmestyvät syntymän aikana puolelle vauvoista. Galenin suonien aneurysmaalisten muutosten tärkein oire on sydämen vajaatoiminta, joka liittyy aivo- ja vena cava -laskimoiden lisääntyneeseen laskimopaineeseen, mikä aiheuttaa liiallisen kuormituksen lapsen sydämeen. Koska aneurysma toimii synnytysaikana, syntymän mennessä vauvalla on suuri todennäköisyys sydämen toiminnan dekompensaatioon.

lapsi, jolla on diagnosoitu Galena-laskimon epämuodostuma

Aneurysman kliinisiä merkkejä ovat:

1. Vauvan väsymys ruokinnan aikana;
2. Pehmeiden kudosten turvotus;
3. Hengenahdistus ja keuhkopöhön riski;
4. Fyysisen kehityksen viive ensimmäisistä elämäkuukausista lähtien.

Epäsuotuisa merkki heikentyneestä laskimovirtauksesta on vesisefalinen oireyhtymä, joka osoittaa puristumisen aivojen vedenjakelun laajentuneiden suonien ulkopuolelta, joka kuljettaa aivo-selkäydinnestettä sivukammioista ja subaraknoidisista tiloista, tai suurten määrien verien voimakkaan purkautumisen kalloon.

Hydrokefalus ilmenee lapsen pään koon suurenemisesta, sen pintalaskimoiden laajenemisesta, mikä on havaittavissa paljaalla silmällä. Hydrokefaalisen ja verenpainetaudin oireyhtymän taustalla oksentelu, kouristukset, kulmakarvat, strabismus, fokaaliset neurologiset häiriöt ovat mahdollisia.

Veren sekoituksen seurauksena pallonpuoliskot saavat vähemmän valtimoiden ravintoa, joten älykkyyden kehitys on häiriintynyt ja muodostuu henkinen viivästyminen. Harvinaisissa tapauksissa aivojen aineen verenvuodot, joissa on kouristuksia, koomaa, halvaantumista, ovat mahdollisia.

Galen suonen epämuodostuma antaa ilmentymiä varhaislapsuudessa, erittäin harvoin aikuisilla. Useimmiten sitä esiintyy vesisefasaalin ja kallonsisäisen verenpainetaudin kanssa aivovesijohdan puristuksella, samoin kuin aivojen sisäisten hematoomien, kouristusoireyhtymän, mielen ja motorisen kehityksen häiriöiden, fokaalisten neurologisten häiriöiden.

Sydänlihaksen lisääntyneen kuormituksen sekä samanaikaisten sydän- ja verisuonijärjestelmän epämuodostumien vuoksi sydämen vajaatoiminta hengenahdistuksen kanssa, turvotus, syanoosi näyttää melko varhaiselta.

Kurssin vakavuudesta riippuen erotetaan useita epämuodostumien kliinisiä muotoja:

• I tyyppi - vakava kurssi, korkea kuolleisuus, sydän- ja hengitysvaje, suurentunut maksa, aivojen tipu;
• II tyyppi - vakavat neurologiset fokusoireet, aivojen hypoplasia, merkit heikentyneestä valtimoverenvirtauksesta, joka johtuu veren ohitusleikkauksesta;
• III tyyppi - laskimovirran häiriöt kohonneen paineen kanssa, aivo-selkäydinnesteen dynamiikan patologia, kommunikoiva vesipää.

Laskimon epämuodostumien diagnoosin vivahteet

Intrakraniaalisten laskimoiden patologian diagnosointi:

1. Röntgenkontrasti angiografia - vauvan syntymän jälkeen tämä on tärkein tutkimusmenetelmä, joka on ratkaisevan tärkeä kirurgisen taktiikan määrittämisessä;
2. Ultraääni-analyysi doppleometrian avulla - ennen syntymää kolmannella kolmanneksella ja vauvan syntymän jälkeen (neurosonografia) on turvallisin ja edullisin tapa diagnosoida;
3. CT, MRI - vastasyntyneen varhaisessa vaiheessa.

Galen-laskimon aneurysman tunnistaminen on mahdollista aikaisintaan kolmannella raskauskolmanneksella ultraäänellä. Epänormaali näyttää kaltevuuden ulkopinnalta kalvon keskellä. Ultraäänihavaintoa täydennetään doppleometrialla määrittämällä veren virtauksen luonne patologisesti muuttuneissa verisuonissa.

Jos naista ei ole tutkittu ennen synnytystä, on erittäin vaikea epäillä patologiaa harvinaisen esiintymisen ja kliinisten oireiden puutteen vuoksi joissain tapauksissa syntymän yhteydessä. Lastenlääkärit diagnosoivat aivojen tiputuksen ja sydämen vajaatoiminnan muut syyt.

Ultraäänidiagnostiikan lisäksi käytetään laskettua ja MR-kuvantamista, jotka osoittavat epänormaalisti kehittyneiden kallonsisäisten vyöryt. Alkion verisuonten haarautumisen luonteen, niiden suhteen normaaliin suhteen tromboosin esiintyminen tai puuttuminen mahdollistaa radioaktiivisen angiografian käytön, mikä johtaa myös kirurgisen hoitosuunnitelman laatimiseen.

hoito

Jos vika havaitaan raskauden aikana, naiselle voidaan tarjota suunniteltu keisarileikkaus ja sitten taudin kirurginen hoito. Odottavaa taktiikkaa, vaikka synnytyksen jälkeen olisi oireetonta patologiaa, ei voida hyväksyä.

Tärkeintä menetelmää Galen-laskimon aneurysmien ja epämuodostumien hoitamiseksi pidetään kirurgisena toimenpiteenä - verisuonten muodostumisen ravitsemisen endovaskulaarisella embolisoinnilla tarttuvilla yhdisteillä, mikrokeloilla. Leikkaus on edullista suorittaa 2-3 kuukaudesta kuuteen kuukauteen lapsen elämästä, mutta sydämen vajaatoiminnan eteneessä - niin pian kuin mahdollista. Interventiota valmisteltaessa määrätään antikoagulantteja laskimotromboosin estämiseksi, samoin kuin sydänlääkkeitä sydämen toiminnan ylläpitämiseksi hyväksyttävällä tasolla..

minimaalisesti invasiivinen Galen-laskimon embolisaatio, katetri työnnetään reisivarren läpi

On erittäin vaarallista suorittaa leikkaus vanhemmille lapsille tai aikuisille, koska verenvuodon mahdollisuus johtuu terävästä verenvirtauksesta verisuoniin, jotka ovat pitkään toimineet epämuodostumissa ja jotka eivät ole valmiita uusiin verenkiertoolosuhteisiin.

Hydrokefaluksen tapauksessa kysymys tulee shuntioperaatiosta, joka koostuu keinotekoisen viestin asettamisesta aivojen kammioiden ja kehon ontelon (keuhkopussin, vatsan) väliin. Shunta aikaansaa aivo-selkäydinnesteen poistumisen, jonka imeytyy sitten seroosikalvon pintaan. Aneurysmien avoimia interventioita ei suoriteta korkean operatiivisen riskin ja mahdollisten vakavien komplikaatioiden vuoksi.

Endovaskulaarisen leikkauksen kehityksestä ja diagnostisten menetelmien parantamisesta huolimatta Galen-laskimon aneurysman ja epämuodostumien ennusteet ovat edelleen epäsuotuisat. Leikkauksen saaneet ja selviytyneet lapset kärsivät psyykkisen ja psyykkisen kehityksen loukkauksista, ja joissain tapauksissa heillä on vakavia neurologisia häiriöitä.

Lähettäjä: admin sairaudessa ja hoidossa 14.1.2018 0 48 näyttökertaa

Galen-laskimon aneurysma on sairaus, jolle on tunnusomaista Galen-laskimon (ihmisen aivoissa sijaitsevan verisuonen) kehityksen poikkeavuudet. Myös sellaiset suonet voivat olla toisiinsa kietoutuneita tai olla prosesseja, jotka ulottuvat laskimosta. Tauti voi edistyä alkion aikana, joten siihen liittyy synnynnäisiä vaivoja. Verisuonien toisiinsa kietoutuessa on yleensä outoja kuoria, jotka ovat tavallisessa ihmisessä paksuja ja patologisilla ihmisillä ohuita. Lääkärit ovat hyvin harvinaisia ​​sairauksien, kuten Galenin laskimon aneurysman, kanssa.

Näitä kudoksia ei toimiteta veressä, se menee suoniin, joten verenkierto tulee erilainen kuin terveellinen. Pienen verenvirtauksen takia esiintyy erilaisia ​​aivojen häiriöitä ja Galenin suoneen patologian ilmenemistä. On erittäin tärkeää muistaa, että aneurysma on erittäin vaarallinen, koska verisuonet voivat milloin tahansa räjähtää ja verenvuotoa voi muodostua. Siksi sinun on heti otettava yhteys lääkäriin, jotta tauti ei kuole.

Tietysti lääkärit eivät edelleenkään löydä kaikkia tämän sairauden syitä, mutta on joitain tekijöitä, jotka vaikuttavat kehitykseen:

• jos henkilöllä on synnynnäisiä vaurioita aivojen verisuonista johtuen siitä, että ne ovat piinaisia, taipuneita, tämä voi toimia syynä (etenkin perinnöllinen taipumus);
• jos henkilöllä on korkea paine, se painaa jo vaurioituneita suonien osia, mikä johtaa niiden repeytymiseen;
• Jos henkilöllä on ollut jonkinlainen trauma, joka liittyy verisuonien tai aivojen vaurioihin, samoin kuin erilaisiin sydän- ja verisuonisairauksiin tai kasvaimiin, esimerkiksi aivoihin tai kasvaimeen, joka häiritsee verenkiertoa, tämä voi johtaa aneurysmiin.

Ongelma on mahdollista tunnistaa syntymästä lähtien vain viidelläkymmenellä prosentilla potilaista. Koska verenkierto on häiriintynyt, joskus korkea verenpaine on läsnä, sydämessä on suuri kuormitus, mikä johtaa sydämen vajaatoimintaan. Kuten jo mainittiin, sairaus muodostuu vauvalla kohdussa, siksi vajaatoiminnan merkit näkyvät kasvoilla.

Lapsesta nuorimmasta vuodesta alkaen voi ilmetä:

• väsymys - kun äiti antaa vauvalle rinnan ja vastasyntynyt kyllästyy ruokittaessa;
• turvotus, turvotus tietyissä kehon osissa;
• keuhkopöhö.

Lisäksi Galen-laskimon aneurysma voi aiheuttaa sairauden, kuten vesisefalian, jolle on ominaista lapsen pään koon lisääntyminen sekä päänahan voimakkaat laskimot. Tässä tapauksessa havaitaan oireita, kuten oksentelua, näköhäiriöitä, silmämunan ulkonemaa ja muita. Paineen nousun takia vastasyntyneessä voi myös olla kouristuksia sekä verenvuoto.

Jos vastasyntyneen äiti havaitsi poikkeavuuksia lapsensa käyttäytymisessä, ulkonäön muutoksia, sinun on heti otettava yhteys lääkäriin tämän vakavan sairauden sulkemiseksi pois tai vahvistettava.

Vauvan kehon muutosten seuraaminen on mahdollista tutkittaessa äitiä raskauden lopulla, kun sikiö on jo täysin muodostunut. Ultraääni tekee usein tällaisen diagnoosin, jossa äideille tiedotetaan syntymättömän lapsen terveydentilasta. Lisäksi lääkärit tekevät joskus dopplerografiaa, koska se on tehokas tunnistamaan tällaiset vaivat.

Yleensä, jos vastasyntyneen äitiä ei tutkittu tällaisten poikkeamien ilmetestä tai niitä ei tunnisteta, on vaikea arvioida patologioita, kun lapsi on jo ilmestynyt.

Tämä johtuu siitä, että:

• tauti on erittäin harvinainen, joten kaikki sen merkit eivät ole täysin ymmärrettyjä, ja joskus niitä ei edes tunneta;
• oireet eivät aina ilmene, mikä hidastaa sairauden hoitoa ja diagnosointia.

Lisäksi lääkärit auttavat magneettikuvantamista tai tietokonetomografiaa, joka tallentaa suonien muutokset ja havaitsee niiden takertumisen. Niiden tutkimiseksi edelleen käytetään kontrastiröntgenkuvausta, joka tutkii myös lähimmät suonet kirurgisen toimenpiteen ymmärtämiseksi.

Ongelmien ratkaisemiseksi on erittäin tärkeää, että on oikeat lääkärit, jotka selittävät tilanteen ja auttavat vanhempia selviämään tästä vaikeasta tehtävästä, ja on myös välttämätöntä, että diagnostiikkalaitteita saataisiin vain päteville asiantuntijoille..

Koska hoito on joskus viivästynyt, henkilöllä voi olla verenvuoto aivoissa. Seurauksena on, että veri pääsee kaikkiin aivojen kudoksiin, mikä johtaa niiden nekroosiin ja täydellisiin toimintahäiriöihin. Tämän lisäksi vesisefalia voidaan havaita.

Raon takia voi esiintyä:

• päänsärkyä, usein aivojen ahdistusta, jota lääkkeet eivät auta;
• tilan menetys;
• epämiellyttävä oleminen yhteiskunnassa tai stressi elämässä;
• heidän toimiensa epäonnistunut hallinta.

Nykyään tästä taudista pelastettujen ihmishenkien osuus kasvaa lääketieteen ja modernin tekniikan kehityksen vuoksi. Paras hoito lääkäreiden mukaan on leikkaus, joka säästää suurimmat aneurysmat.

Leikkauksen aikana aneurysma voi vaurioitua. Tämä on postoperatiivisia komplikaatioita. Lisäksi leikkausta suoritetaan rinnakkain perinteisen hoidon kanssa, erilaisia ​​lääkkeitä määrätään esimerkiksi leikatun paikan nukuttamiseksi tai henkilön pelastamiseksi oksentelusta.

Tieteen ja lääketieteen edistyksestä huolimatta lääkärit eivät tietenkään pysty pelastamaan kaikkia vastasyntyneitä, kuolleisuus on edelleen erittäin korkea. Lasten pelastamiseksi he yrittävät tunnistaa taudin alkion vaiheessa, mutta tämä ei aina toimi, siksi tämän taudin tutkimiseksi kehitetään aktiivisesti teknisiä laitteita..

Lapsen verisuonen aneurysman toiminta lapsella

Ensimmäinen raskaus, miessikiö, vastaa 28 raskausviikkoa, tutkittiin toistuvasti varhaisessa vaiheessa, patologiaa ei havaittu. 28 raskausviikolla havaittiin Galen-laskimon aneurysma ja kardiomegalia.

Iso aivolaskimo tai Galen-laskimo

Aivojen laskimojärjestelmää edustavat normaalisti aivosuolat ja aivosärky. Erota aivojen pinnalliset ja syvät laskimot. Pinnalliset suonet sijaitsevat aivokuoren konvoluutioissa ja virtaavat laskimoosiin. Aivojen pintalaskimot vaihtelevat suuresti jakauman ja määrän mukaan. Niiden välillä on suuri määrä anastomooseja. Pinnalliset suonet anastomoosittuvat laajasti myös aivojen syvien suonien kanssa laskimokanavajärjestelmän kautta, joka kulkee aivojen pallonpuoliskojen valkoisen ja harmaan aineen paksuuden läpi. Syvät suonet keräävät verta aivojen syvistä rakenteista (subkortikaaliset solmut, verisuonen plexukset ja kammioiden seinät). Niitä edustaa läpinäkyvän väliseinän laskimo, päätylaskimo, joka sijaitsee caudate-ytimen ja optisen tuberkulin välissä, ja verisuonen punoksen laskimo. Nämä kolme sulautuvaa muodostavat aivojen sisäisen laskimoon, johon peruslaskimot sitten virtaavat, keräämällä verta aivojen pohjan ja kolmannen kammion pohjan kääntöpisteistä. Kun oikea ja vasen sisäinen laskimot sulautuvat yhteen, muodostuu suuri aivolaskimo (Galen-laskimo), joka kulkee corpus callosumin sakeutumisen sisäpintaa pitkin ja virtaa suoraan sinukseen. Pinta- ja syvien suonien läpi virtaava veri kerätään aivojen laskimoon. Laskimoontelot ovat onteloita, jotka sijaitsevat kestomateriaalin halkeamissa. Ennen putoamista sinus, 1-2 cm: n verisuonet voivat olla vapaasti subaraknoidisessa tilassa. Sinus ovat parittomat (sijaitsevat keskiviivalla) ja pariksi.

Galen-laskimon aneurysma - ryhmä aivoveren kehityksen poikkeavuuksia, jotka johtuvat alkion verisuonten pysyvyydestä muodostaen valtimovenoosisen ohituksen. Ilmenee sydämen vajaatoiminnasta, vesiefasaalista, fyysisen ja henkisen kehityksen viiveestä. Neurologiset oireet ovat ominaisia, aneurysman repeämä ja kallonsisäinen verenvuoto on mahdollista. Galen-laskimon aneurysman diagnoosi tehdään prenataalisen ultraääniseulonnan aikana dopplerografialla. Vastasyntyneillä diagnoosi vahvistetaan CT: llä, MRI: llä, angiografialla. Suoritetaan kirurginen hoito ja suoneen ruokkivien suonien embolisointi.

Galen-laskimon aneurysma yhdistää monia verisuonten poikkeavuuksia, jotka liittyvät suuren aivoveren alkion heikentyneeseen alkionkehitykseen. Patologia on erittäin harvinaista, aivojen kaikkien valtimovenoosisten epämuodostumien esiintyvyys on kaiken ikäisissä väestössä enintään 1%. Patologia on kaksi kertaa tavallisempi pojilla. Lastentautien ongelman kiireellisyys liittyy korkeaan kuolleisuuteen, joka on vähentynyt vain hiukan viime vuosina (jopa 50–70%) huolimatta verisuonten neurokirurgian valtavasta edistymisestä. Lisäksi, koska Galenin laskimon aneurysmaa esiintyy harvoin, suurin osa asiantuntijoista ei ole valmistautunut tällaisiin tapauksiin. Tästä syystä kaikki operaatiot suoritetaan suurissa liittovaltion keskuksissa..

Aivokudoksen ravitsemus suoritetaan aluksi alkion verisuonten kautta, joiden seinämät eroavat rakenteeltaan normaalista verisuoniseinämästä. 4-8 viikon sisällä sikiön elämästä nämä suonet korvataan täydellisillä valtimoilla ja suoneilla. Erilaisten vahingollisten tekijöiden vaikutuksesta tämä prosessi on häiriintynyt, alkion suonet jatkuvat. Siten kaikkien valtimoiden suonen epämuodostumien, mukaan lukien Galen-laskimon aneurysmat, muodostuminen on raskauden ensimmäisellä kolmanneksella. Monilla bakteereilla ja viruksilla on korkea tropiismi hermo- ja verisuonikudoksille. Aivoalusten kehityksen patologiat voivat myös muodostua lääkkeiden, säteilyn ja muiden tekijöiden vaikutuksesta..

Galen-laskimon aneurysmaa voidaan edustaa itse verisuonen patologisella laajenemisella, mutta useimmiten se on alkion rakenteen useiden valtimovenoosisten sekoitusten läsnäolo. Ohitusleikkaus johtaa valtimoveren vapautumiseen ja vastaavasti aivokudoksen anemisoitumiseen. Lisäksi laskimopedin kuormitus kasvaa. Kuten jo mainittiin, alkion verisuonten rakenne on erilainen kuin tavalliset. Erityisesti heillä ei ole tavanomaista lihaskerrosta. Juuri tämän vuoksi on olemassa suuri riski rikkoutumisesta. Laskimovärin ylikuormitus johtaa turpoamiseen, minkä seurauksena sylvian vesivarojen mekaaninen puristus on mahdollista muodostuen vesipää.

Veri-verisuonen epämuodostumat sijaitsevat kallon etupuolella, näkövammaisten yläpuolella ja takana, ns. Galen-laskimonsisternissä. Kolme Galen-laskimon aneurysman tyyppiä erotetaan rakenteellisesti. Intrammuraalimuodolle on tunnusomaista valtimon rungon avautuminen suoraan suureen aivoveen. Vaskulaarisen poikkeavuuden koroidisessa muodossa valtimoiden suonet muodostuvat suonikalvon rakoon ja virtaavat joko suureen laskimoon tai patologisiin alkion suoniin. Galen-laskimon aneurysman parenkyymismuoto erottuu lukuisten šunttien sijainnista aivojen parenyymissa.

Patologia ilmenee syntymästään 50%: lla potilaista. Johtava oire on sydämen vajaatoiminta, joka kehittyy aivojen suuren verenpaineen palautuksen ja vastaavasti vasemman sydämen lisääntyneen kuormituksen seurauksena. Koska Galen-laskimon aneurysma on edelleen muodostumassa kohtuun, jo syntymän yhteydessä, sydämen vajaatoiminnassa on suuri dekompensaation riski. Kliinisesti tämä ilmenee väsymyksenä ruokinnan aikana, yleistyneestä turvotuksesta, interstitiaalisesta keuhkopöhöstä johtuvasta hengenahdistuksesta. Jatkossa sydämen vajaatoiminnasta tulee yksi syy fyysisen kehityksen viiveeseen.

Hydrokefalus on epäsuotuisa ennustemerkki, koska se osoittaa sylvian veden lähteen tukkeutumisen tai merkittävän määrän veren erittymistä laskimoon. Vauvan pää on laajentunut syntymästään asti, laajentuneet suonet ovat näkyviä sen pinnalla. Voidaan havaita oksentelu, eksoftalmos, fokaaliset neurologiset oireet ptoosin muodossa, strabismus. Kallonsisäisen paineen nousuun liittyy toisinaan kouristuksia. Jatkossa henkiselle kehitykselle on ominaista viive, joka liittyy myös aivokudoksen riittämättömään ravitsemukseen. Harvemmin Galenin laskimon aneurysma ilmenee kallonsisäisen verenvuodon oireista: tajunnan menetys, kouristukset jne..

Ensisijainen diagnoosi on mahdollista suunnitellulla ultraäänitutkimuksella raskauden kolmannella kolmanneksella. Galenin suoneen aneurysma visualisoidaan kaiuttumattomana massana pään keskellä. Vahvistamiseksi käytetään värillistä Doppler-kartoitusta. Menetelmä on erittäin luotettava. Koska prenataalista diagnoosia ei ole, on ongelmallista selvittää, onko verisuonitautia synnytyksen jälkeen. Ensinnäkin, tauti on erittäin harvinainen, siksi siitä tulee poikkeus lastenlääkärillä monien muiden sydämen vajaatoiminnan ja vesisuhdehartsien syiden joukossa. Toiseksi Galenin laskimon aneurysma ei aina ole kliinisesti ilmeinen syntymän jälkeen.

Tietokonetomografiaa ja MRI: tä käytetään myös laajasti diagnostisiin tarkoituksiin. Kuvissa voidaan nähdä alkion verisuonten patologiset rypytykset. Hoitotaktiikan edelleen suunnittelua varten tarvitaan angiografia, jonka avulla voidaan muodostaa topografiset suhteet normaaleihin verisuoniin ja havaita muut mahdolliset verisuonten poikkeavuudet. Tromboosia voidaan epäillä angiografialla, joten verisuonien kontrastiröntgenkuvaus on edelleen tärkein Galenin laskimon aneurysman diagnoosissa. Juuri tämä menetelmä antaa verisuonikirurgien suunnitella kirurgisen toimenpiteen taktiikat.

Tärkein hoitomenetelmä on nykyään aneurysmaa syöttävien suonien endovaskulaarinen embolisointi. Suositeltava lapsen ikä on 2 - 6 kuukautta. Preoperatiivisessa valmisteluvaiheessa antikoagulantteja käytetään estämään verisuonitromboosia sekä sydämen vajaatoimintaa sydämen vajaatoiminnan kompensoimiseksi. Jos on merkkejä vakavasta vesirotuusta, šunti on tarkoitettu normalisoimaan kallonsisäinen paine. Ventriculoperitoneaalinen vaihtaminen suoritetaan yleensä. Avoimia leikkauksia Galen-laskimon aneurysmien hoidossa ei käytännössä käytetä.

Taudin ennuste on usein epäsuotuisa. Nykyaikaisten neurokirurgiamenetelmien kehittäminen on vähentänyt kuolleisuutta 50–70%: iin. Siitä huolimatta leikkauksen selvinneet lapset ovat henkisen kehityksen jälkeen jäljessä, neurologiset oireet jatkuvat. Ensisijainen ehkäisy suoritetaan prenataalisesti. Jos Galen-laskimon aneurysma havaitaan ultraäänellä, lääkärit ja vanhemmat määrittävät raskauden jatkamisen taktiikat. Useimmat asiantuntijat suosittelevat leikkausta keisarileikkauksella, jota seuraa yllä kuvattu hoito. Tällä hetkellä kuolleisuus tällaisissa tapauksissa on 80%..

Galenin laskimo on suuri aivo-alus, joka kulkee subaraknoidisessa tilassa olevien näkövammaisten yläpuolella ja takana, tunnetaan nimellä Galenin lasisäiliöt. Se yhdistyy alempaan sagitaaliseen sinukseen, kulkeen aivojen sirpin alareunaa pitkin, jonka kanssa ne muodostavat suoran sinuksen. Termi "Galen-laskimon aneurysma" viittaa erilaisiin vaskulaarisiin epämuodostumiin, jotka ovat peräisin useista yhteyksistä aivo-laskimojärjestelmän ja kaula- ja selkäranka-verisuonten aivo-alusten välillä itse Galen-laskimon aneurysmaan..

Aivojen vaskulaariset epämuodostumat ovat ryhmä synnynnäisiä sairauksia, jotka liittyvät aivoalusten heikentyneeseen kehitykseen niiden alkion eri vaiheissa. Veri-suonen epämuodostumat ovat erimuotoisia ja -kokoisia "sotkuja", jotka muodostuvat patologisten suonten satunnaisessa lomituksessa. Näillä verisuonilla on erilaiset halkaisijat, niiden seinät ovat ohuet ja rakenteeltaan erilaisia ​​verisuonia ja verisuonia; ilman valtimoille ja suonille ominaisia ​​kerroksia, joita edustavat hyaliini- ja kollageenikuidut. Useimmiten arteriovenoosiset epämuodostumat sijaitsevat supratentoriaalisesti (aivojen pallonpuoliskot, aivolaskimoalue), harvemmin - kallon takaosan takaosaan.

Vaikuttavat verisuonet ovat aivojen pääalusten haarat, niitä voidaan merkittävästi laajentaa ja kääntää. Viemärisuonet ovat myös laajentuneet ja pitkänomaiset patologisten silmukoiden kehittymisen vuoksi. Vaskulaaristen epämuodostumien rakenteen tunnusomainen piirre on kapillaariverkoston puuttuminen, mikä johtaa veren suoraan siirtämiseen valtimoaltaalta pinta- ja syvien suonien järjestelmään. Tässä suhteessa osa verestä kulkee vähiten resistenssin tiellä, ts. valtimovenoosisten epämuodostumien kautta eikä osallistu aivokudoksen verenkiertoon. Verisuonten muotoiset epämuodostumat häiritsevät merkittävää osaa verestä menemällä pallonpuoliskolle, mikä johtaa sen anemisoitumiseen ja heikentyneeseen kudoksen aineenvaihduntaan.

Huolimatta siitä, että Galenin laskimon aneurysma on hyvin harvinainen, tämä poikkeavuus on yksi kolmasosa kaikista vastasyntyneen ja varhaislapsuuden valtimoiden suonen epämuodostumien tapauksista. Pojailla sitä esiintyy 2 kertaa useammin.

Tärkein diagnoosikriteeri aneurysmalle on veren virtauksen turbulentti valtimo- ja laskimo luonne, joka löytyy mediaanisesta hypoechoic muodostumisesta. Synnytyksen jälkeisen diagnoosin selkeyttämiseksi on käytettävä MRI: tä, joka mahdollistaa verisuonen rakenteen selventämisen ja laskimovuotojen tunnistamisen. Erodiagnostiikka on suoritettava mediaanin araknoidisella kystilla, huokoskefalialla ja interfermismaisella kystilla, jotka voivat muodostua corpus callosumin ikävaiheessa. Useimmissa tapauksissa Galenin suoneen aneurysman prenataalinen diagnoosi todettiin vasta raskauden kolmannella kolmanneksella. Monissa esitetyistä havainnoista, kun tutkittiin sikiön aivojen rakenteita raskauden toisella kolmanneksella, aneurysmaa ei havaittu.

Usein esiintyvä kardiomegalia sikiöissä, joilla on Galen-laskimon aneurysma, on seurausta lisääntyneestä sydämen tuotannosta, ja silloin, kun sydämen vajaatoiminta on dekompensoitu, kehittää tippu. Valtimoverisuonen epämuodostumien seurauksena valtimoverta erittyy jatkuvasti laskimojärjestelmään (shuntti-ilmiö), suurin osa verestä virtaa sydämeen, minkä seurauksena sydämen on työskenneltävä lisääntyneellä kuormalla. Sydänlihaksessa tapahtuu sopeutumisprosesseja, jotka ilmaistaan ​​sen lihasmassan kasvuna. Sydämen kaikissa osissa on kuitenkin kasvu. Vähitellen sydämen vajaatoiminta kehittyy. Sydämen dekompensaation kehitysnopeus ja kehitysaste riippuvat ensisijaisesti valtimoiden suonensisäisen verenvuodon määrästä.

Muutettujen suonien kaliiperi ja aneurysman kesto ovat tärkeitä. Lisäksi muodostuu vähitellen hemodynaamisia häiriöitä, jotka liittyvät anastomoosiin distaalisen laskimoveren tukkeutumiseen ja lisääntyneeseen laskimopaineeseen alttiiden suonien alueella. Ne johtavat suonien laajenemiseen, laskimoventtiilin puutteeseen, kongestiivisiin troofisiin häiriöihin. Ventriculomegalian alkuperä liittyy aivojen vedensaannin puristumiseen laajentuneen verisuonen kautta tai kallon sisäisen laskimopaineen nousuun.

Ultraäänitekniikan nykyaikaisen kehityksen ansiosta lääkäri voi tarkkaan, vaikkakaan ei aina ajoissa, tehdä prenataalisen diagnoosin Galenin laskimon aneurysmasta. Angiologian ja neurokirurgian edistys antaa toivoa parantuvista tuloksista vastasyntyneiden leikkauksen jälkeen ja hyvään kliiniseen tulokseen..

Galen-laskimon aneurysma imeväisillä ja sikiöllä. Sikiön galena-laskimon aneurysman merkit ja hoitosuositukset

Vena Galena (vena magna cerebri) on yksi aivojen tärkeimmistä laskimokeräimistä, joka kerää verta sisäisistä rakenteistaan ​​(perusytimistä, optisista tuberkkeleistä, läpinäkyvästä väliseinästä, aivojen sivukammioiden vaskulaarisista plexuksista) ja virtaa suoraan sinukseen. Nykyaikaisten konseptien mukaan Galen-laskimoiden valtimovenoosiset epämuodostumat (AVM: t) ovat aivo-alusten synnynnäinen epämuodostuma, joka liittyy alkion kehitysvaiheessa esiintyvän valtimon verenkierron käänteisen kehityksen viivästymiseen aneurysmisesti laajentuneiden Galen-suonien pakollisen läsnäolon kanssa. Huolimatta siitä, että Galen-laskimoiden AVM on hyvin harvinainen (1% kaikista kallonsisäisistä verisuonten epämuodostumista), tämä poikkeavuus diagnosoidaan kolmannessa tapauksissa vastasyntyneen ja varhaislapsuuden AVM-tapauksista. Pojailla sitä esiintyy 2 kertaa useammin.

Tälle epämuodostumiselle on ominaista aivojen suuren laskimon keskikerroksen lihasten ja elastisten kuitujen hypoplasia, ja sen vuoksi jopa pieni laskimopaineen nousu voi johtaa suonen diffuusioon tai rajoitettuun laajentumiseen, joka asteittain etenee. Galen-suonessa on diffuusi ja sakkuloitu jatke. A. Berensteinin ja P. Lasjauniasin (1992) luokituksen perusteella, joka perustuu rakenteellisiin eroihin, voidaan erottaa kaksi Galen-AVM-tyyppiä:

Tyyppi 1 - seinämaala: tyypillinen fistuloitu rakenne, jossa aferensvaltimoiden lähestyessä laajentuneen suuren aivoveren seinämää avautuvat suoraan viimeksi mainitun luumeniin;
Tyyppi 2 - koroidaalinen: luonteenomaista, että esiintyy patologista verisuonia, joka toimittaa aivojen AVM: ää tai dural arteriovenous fistuleja, jotka valuvat oikeaan, mutta laajentuneeseen Galen-laskimoon.

Galen-laskimon koon merkittävä lisääntyminen aiheuttaa mekaanista painetta ympäröiville aivorakenteille, aiheuttaen niiden atrofiaa, dislokaatiota, laskimoiden heikentynyttä virtausta ja aivo-selkäydinnesteen dynamiikkaa sekä lopulta aivojen kammiojärjestelmän etenevää hydrokefaliaa. Taudin ilmenemismuutos tapahtuu varhaislapsuudessa (erittäin harvinainen aikuisilla), ja sitä voivat edustaa hypertensio-vesisefalinen oireyhtymä (kehittyy putkien tukkeutumisen seurauksena), kallonsisäinen verenvuoto, epileptiset kohtaukset, viivästynyt psykomotorinen kehitys, fokaaliset neurologiset oireet, sydämen vajaatoiminta (Galen AVM) usein yhdistettynä sydämen ja verisuoniston epämuodostumiin: truspidusventtiilin vajaatoiminta, soikean aukon sulkeutumattomuus, aortan koaktaatio). Suurin osa kirjoittajista erottaa Galen AVM -laskimoiden kolmen tyyppiset kliiniset ilmenemismuodot:

1 tyyppi - vakava, johtaa usein kuolemaan - sydän- ja verisuoni- ja keuhkojen vajaatoiminta, hepatomegalia, ilmoittamaton vesisefalia, kallonsisäinen pulssiääni;
2 tyyppi - paikallinen valtimoilmiö, jolla on klassinen "ryöstö" -oireyhtymä ja aivojen rakenteiden alikehittyminen vakavien polttohäiriöiden kanssa;
3 tyyppi - paikalliset laskimoiden ilmenemismuodot laskimon ulosvirtauksen näköhäiriöissä, lisääntynyt laskimopaine ja aivo-selkäydinnesteen häiriöt kommunikoivan vesisuuntauksen kehittymisen kanssa.

Galen AVM: n synnytyksen edeltävä diagnoosi ultraäänitutkimuksella (ultraääni) ja sikiön MRI: llä mahdollistaa diagnoosin määrittämisen raskauden kolmannella kolmanneksella. Näiden tietojen perusteella on mahdollista arvioida AVM: n koko, vesirotuuden esiintyminen ja samanaikainen sydämen vajaatoiminta sikiössä sekä suunnitella riittävästi lapsen synnytystä ja jatkohoitoa (angiografiaa käytetään myös lapsilla: superselektiivinen angiografia, selkärangan angiografia jne.). Vaskulaarisen neurokirurgian nykyisessä kehitysvaiheessa AVM: n endovaskulaarinen sulkeminen on valittu menetelmä Galenin AVM-laskimoiden hoidossa: endovaskulaarinen menetelmä on tärkein, erittäin tehokas ja vähä traumaattinen hoitomenetelmä, jolla on alhainen vammaisuus ja kuolleisuus. Progressiivinen vesisefalia, jolla on vastaavat oireet, on osoitus nestettä ohjaavalle leikkaukselle ennen endovaskulaarista hoitoa. Valittu menetelmä on vatsa- ja vatsakalvon šuntin asettaminen. Patologian harvinaisen esiintymisen, monimutkaisen angioarkkitektonian ja potilaiden perioperatiivisen hoidon erityispiirteiden vuoksi endovaskulaariset interventiot tulisi suorittaa maan suurissa liittovaltion keskuksissa, joilla on asianmukaiset välineet ja riittävä kokemus suonensisäisten neurovaskulaaristen interventioiden toteuttamisesta..

Endovaskulaarisen hoidon tavoitteena on minimoida tai pysäyttää valtimoveren virtaus aivojen laskimojärjestelmään. Lisäksi jopa epätäydellinen veren virtauksen pysäyttäminen AVM: ssä useimmissa tapauksissa johtaa kliinisten oireiden taantumiseen tai stabiloitumiseen. Potilaiden optimaalinen ikä endovaskulaarisiin interventioihin on 3–5 kuukautta. Sydän- ja verisuonivajeiden kasvavien vaikutusten vuoksi interventio on kuitenkin toteutettava aikaisemmin. Galen-laskimon oireettoman AVM-hoidon odottaminen on kohtuutonta, koska onnistunut endovaskulaarinen hoito ensimmäisen elämän vuoden aikana, ennen kuin peruuttamattomat neurologiset häiriöt ilmenevät, antaa mahdollisuuden saavuttaa hyviä kliinisiä tuloksia. Galen-laskimon AVM: n endovaskulaarinen hoito vanhemman ikäryhmän lapsilla ja aikuisilla liittyy suureen kallonsisäisen verenvuodon riskiin johtuen aivojen hemodynamiikan hyperperfuusiomuutosten mahdollisuudesta AVM: n toiminnan keston vuoksi.

Galen-laskimon aneurysma on sairaus, jolle on tunnusomaista Galen-laskimon (ihmisen aivoissa sijaitsevan verisuonen) kehityksen poikkeavuudet. Myös sellaiset suonet voivat olla toisiinsa kietoutuneita tai olla prosesseja, jotka ulottuvat laskimosta. Tauti voi edistyä alkion aikana, joten siihen liittyy synnynnäisiä vaivoja. Verisuonien toisiinsa kietoutuessa on yleensä outoja kuoria, jotka ovat tavallisessa ihmisessä paksuja ja patologisilla ihmisillä ohuita. Lääkärit ovat hyvin harvinaisia ​​sairauksien, kuten Galenin laskimon aneurysman, kanssa.

Näitä kudoksia ei toimiteta veressä, se menee suoniin, joten verenkierto tulee erilainen kuin terveellinen. Pienen verenvirtauksen takia esiintyy erilaisia ​​aivojen häiriöitä ja Galenin suoneen patologian ilmenemistä. On erittäin tärkeää muistaa, että aneurysma on erittäin vaarallinen, koska verisuonet voivat milloin tahansa räjähtää ja verenvuotoa voi muodostua. Siksi sinun on heti otettava yhteys lääkäriin, jotta tauti ei kuole.

Tietysti lääkärit eivät edelleenkään löydä kaikkia tämän sairauden syitä, mutta on joitain tekijöitä, jotka vaikuttavat kehitykseen:

• jos henkilöllä on synnynnäisiä vaurioita aivojen verisuonista johtuen siitä, että ne ovat piinaisia, taipuneita, tämä voi toimia syynä (etenkin perinnöllinen taipumus);
• jos henkilöllä on korkea paine, se painaa jo vaurioituneita suonien osia, mikä johtaa niiden repeytymiseen;
• Jos henkilöllä on ollut jonkinlainen trauma, joka liittyy verisuonien tai aivojen vaurioihin, samoin kuin erilaisiin sydän- ja verisuonisairauksiin tai kasvaimiin, esimerkiksi aivoihin tai kasvaimeen, joka häiritsee verenkiertoa, tämä voi johtaa aneurysmiin.

Ongelma on mahdollista tunnistaa syntymästä lähtien vain viidelläkymmenellä prosentilla potilaista. Koska verenkierto on häiriintynyt, joskus korkea verenpaine on läsnä, sydämessä on suuri kuormitus, mikä johtaa sydämen vajaatoimintaan. Kuten jo mainittiin, sairaus muodostuu vauvalla kohdussa, siksi vajaatoiminnan merkit näkyvät kasvoilla.

Lapsesta nuorimmasta vuodesta alkaen voi ilmetä:

• väsymys - kun äiti antaa vauvalle rinnan ja vastasyntynyt kyllästyy ruokittaessa;
• turvotus, turvotus tietyissä kehon osissa;
• keuhkopöhö.

Lisäksi Galen-laskimon aneurysma voi aiheuttaa sairauden, kuten vesisefalian, jolle on ominaista lapsen pään koon lisääntyminen sekä päänahan voimakkaat laskimot. Tässä tapauksessa havaitaan oireita, kuten oksentelua, näköhäiriöitä, silmämunan ulkonemaa ja muita. Paineen nousun takia vastasyntyneessä voi myös olla kouristuksia sekä verenvuoto.

Jos vastasyntyneen äiti havaitsi poikkeavuuksia lapsensa käyttäytymisessä, ulkonäön muutoksia, sinun on heti otettava yhteys lääkäriin tämän vakavan sairauden sulkemiseksi pois tai vahvistettava.

Vauvan kehon muutosten seuraaminen on mahdollista tutkittaessa äitiä raskauden lopulla, kun sikiö on jo täysin muodostunut. Ultraääni tekee usein tällaisen diagnoosin, jossa äideille tiedotetaan syntymättömän lapsen terveydentilasta. Lisäksi lääkärit tekevät joskus dopplerografiaa, koska se on tehokas tunnistamaan tällaiset vaivat.

Yleensä, jos vastasyntyneen äitiä ei tutkittu tällaisten poikkeamien ilmetestä tai niitä ei tunnisteta, on vaikea arvioida patologioita, kun lapsi on jo ilmestynyt.

Tämä johtuu siitä, että:

• tauti on erittäin harvinainen, joten kaikki sen merkit eivät ole täysin ymmärrettyjä, ja joskus niitä ei edes tunneta;
• oireet eivät aina ilmene, mikä hidastaa sairauden hoitoa ja diagnosointia.

Lisäksi lääkärit auttavat magneettikuvantamista tai tietokonetomografiaa, joka tallentaa suonien muutokset ja havaitsee niiden takertumisen. Niiden tutkimiseksi edelleen käytetään kontrastiröntgenkuvausta, joka tutkii myös lähimmät suonet kirurgisen toimenpiteen ymmärtämiseksi.

Ongelmien ratkaisemiseksi on erittäin tärkeää, että on oikeat lääkärit, jotka selittävät tilanteen ja auttavat vanhempia selviämään tästä vaikeasta tehtävästä, ja on myös välttämätöntä, että diagnostiikkalaitteita saataisiin vain päteville asiantuntijoille..

Koska hoito on joskus viivästynyt, henkilöllä voi olla verenvuoto aivoissa. Seurauksena on, että veri pääsee kaikkiin aivojen kudoksiin, mikä johtaa niiden nekroosiin ja täydellisiin toimintahäiriöihin. Tämän lisäksi vesisefalia voidaan havaita.

Raon takia voi esiintyä:

• päänsärkyä, usein aivojen ahdistusta, jota lääkkeet eivät auta;
• tilan menetys;
• epämiellyttävä oleminen yhteiskunnassa tai stressi elämässä;
• heidän toimiensa epäonnistunut hallinta.

Nykyään tästä taudista pelastettujen ihmishenkien osuus kasvaa lääketieteen ja modernin tekniikan kehityksen vuoksi. Paras hoito lääkäreiden mukaan on leikkaus, joka säästää suurimmat aneurysmat.

Leikkauksen aikana aneurysma voi vaurioitua. Tämä on postoperatiivisia komplikaatioita. Lisäksi leikkausta suoritetaan rinnakkain perinteisen hoidon kanssa, erilaisia ​​lääkkeitä määrätään esimerkiksi leikatun paikan nukuttamiseksi tai henkilön pelastamiseksi oksentelusta.

Tieteen ja lääketieteen edistyksestä huolimatta lääkärit eivät tietenkään pysty pelastamaan kaikkia vastasyntyneitä, kuolleisuus on edelleen erittäin korkea. Lasten pelastamiseksi he yrittävät tunnistaa taudin alkion vaiheessa, mutta tämä ei aina toimi, siksi tämän taudin tutkimiseksi kehitetään aktiivisesti teknisiä laitteita..

Vena Galena (vena magna cerebri) on yksi aivojen tärkeimmistä laskimokeräimistä, joka kerää verta sisäisistä rakenteistaan ​​(perusytimistä, optisista tuberkkeleistä, läpinäkyvästä väliseinästä, aivojen sivukammioiden vaskulaarisista plexuksista) ja virtaa suoraan sinukseen. Nykyaikaisten konseptien mukaan Galen-laskimoiden valtimovenoosiset epämuodostumat (AVM: t) ovat aivo-alusten synnynnäinen epämuodostuma, joka liittyy alkion kehitysvaiheessa esiintyvän valtimon verenkierron käänteisen kehityksen viivästymiseen aneurysmisesti laajentuneiden Galen-suonien pakollisen läsnäolon kanssa. Huolimatta siitä, että Galen-laskimoiden AVM on hyvin harvinainen (1% kaikista kallonsisäisistä verisuonten epämuodostumista), tämä poikkeavuus diagnosoidaan kolmannessa tapauksissa vastasyntyneen ja varhaislapsuuden AVM-tapauksista. Pojailla sitä esiintyy 2 kertaa useammin.

Tälle epämuodostumiselle on ominaista aivojen suuren laskimon keskikerroksen lihasten ja elastisten kuitujen hypoplasia, ja sen vuoksi jopa pieni laskimopaineen nousu voi johtaa suonen diffuusioon tai rajoitettuun laajentumiseen, joka asteittain etenee. Galen-suonessa on diffuusi ja sakkuloitu jatke. A. Berensteinin ja P. Lasjauniasin (1992) luokituksen perusteella, joka perustuu rakenteellisiin eroihin, voidaan erottaa kaksi Galen-AVM-tyyppiä:

■ tyyppi 1 - seinämaala: tyypillinen fistuloitu rakenne, jossa aferensvaltimoiden lähestyessä laajentuneen suuren aivoveren seinämää avautuvat suoraan viimeksi mainitun luumeniin;
■ tyyppi 2 - suonikalvon muoto: aivojen AVM: itä syöttävän patologisen verisuoniston tai totaaliseen, mutta laajentuneeseen Galen-laskimoon valuvien dural arteriovenous fistulien esiintyminen on ominaista.

Galen-laskimon koon merkittävä lisääntyminen aiheuttaa mekaanista painetta ympäröiville aivorakenteille, aiheuttaen niiden atrofiaa, dislokaatiota, laskimoiden heikentynyttä virtausta ja aivo-selkäydinnesteen dynamiikkaa sekä lopulta aivojen kammiojärjestelmän etenevää hydrokefaliaa. Taudin ilmenemismuutos tapahtuu varhaislapsuudessa (erittäin harvinainen aikuisilla), ja sitä voivat edustaa hypertensio-vesisefalinen oireyhtymä (kehittyy putkien tukkeutumisen seurauksena), kallonsisäinen verenvuoto, epileptiset kohtaukset, viivästynyt psykomotorinen kehitys, fokaaliset neurologiset oireet, sydämen vajaatoiminta (Galen AVM) usein yhdistettynä sydämen ja verisuoniston epämuodostumiin: truspidusventtiilin vajaatoiminta, soikean aukon sulkeutumattomuus, aortan koaktaatio). Suurin osa kirjoittajista erottaa Galen AVM -laskimoiden kolmen tyyppiset kliiniset ilmenemismuodot:

■ 1 tyyppi - vakava, johtaa usein kuolemaan - sydän- ja verisuoni- ja keuhkojen vajaatoiminta, hepatomegalia, ilmoittamaton vesisefalia, kallonsisäinen pulssiääni;
■ 2 tyyppi - paikallinen valtimoilmiö, jolla on klassinen "ryöstö" -oireyhtymä ja vaikeiden polttoainehäiriöiden aivojen rakenteiden alikehittyminen;
■ 3 tyyppi - paikalliset laskimoiden ilmenemismuodot laskimon ulosvirtauksen näköhäiriöissä, kohonnut laskimopaine ja aivo-selkäydinnestehäiriö yhdessä kommunikoivan vesisuhteen kehittymisen kanssa.

Galen AVM: n synnytyksen edeltävä diagnoosi ultraäänitutkimuksella (ultraääni) ja sikiön MRI: llä mahdollistaa diagnoosin määrittämisen raskauden kolmannella kolmanneksella. Näiden tietojen perusteella on mahdollista arvioida AVM: n koko, vesirotuuden esiintyminen ja samanaikainen sydämen vajaatoiminta sikiössä sekä suunnitella riittävästi lapsen synnytystä ja jatkohoitoa (angiografiaa käytetään myös lapsilla: superselektiivinen angiografia, selkärangan angiografia jne.). Vaskulaarisen neurokirurgian nykyisessä kehitysvaiheessa AVM: n endovaskulaarinen sulkeminen on valittu menetelmä Galenin AVM-laskimoiden hoidossa: endovaskulaarinen menetelmä on tärkein, erittäin tehokas ja vähä traumaattinen hoitomenetelmä, jolla on alhainen vammaisuus ja kuolleisuus. Progressiivinen vesisefalia, jolla on vastaavat oireet, on osoitus nestettä ohjaavalle leikkaukselle ennen endovaskulaarista hoitoa. Valittu menetelmä on vatsa- ja vatsakalvon šuntin asettaminen. Patologian harvinaisen esiintymisen, monimutkaisen angioarkkitektonian ja potilaiden perioperatiivisen hoidon erityispiirteiden vuoksi endovaskulaariset interventiot tulisi suorittaa maan suurissa liittovaltion keskuksissa, joilla on asianmukaiset välineet ja riittävä kokemus suonensisäisten neurovaskulaaristen interventioiden toteuttamisesta..

Endovaskulaarisen hoidon tavoitteena on minimoida tai pysäyttää valtimoveren virtaus aivojen laskimojärjestelmään. Lisäksi jopa epätäydellinen veren virtauksen pysäyttäminen AVM: ssä useimmissa tapauksissa johtaa kliinisten oireiden taantumiseen tai stabiloitumiseen. Potilaiden optimaalinen ikä endovaskulaarisiin interventioihin on 3–5 kuukautta. Sydän- ja verisuonivajeiden kasvavien vaikutusten vuoksi interventio on kuitenkin toteutettava aikaisemmin. Galen-laskimon oireettoman AVM-hoidon odottaminen on kohtuutonta, koska onnistunut endovaskulaarinen hoito ensimmäisen elämän vuoden aikana, ennen kuin peruuttamattomat neurologiset häiriöt ilmenevät, antaa mahdollisuuden saavuttaa hyviä kliinisiä tuloksia. Galen-laskimon AVM: n endovaskulaarinen hoito vanhemman ikäryhmän lapsilla ja aikuisilla liittyy suureen kallonsisäisen verenvuodon riskiin johtuen aivojen hemodynamiikan hyperperfuusiomuutosten mahdollisuudesta AVM: n toiminnan keston vuoksi.

Aferentien suonien tukkeutumiseksi seinämätyyppisissä AVM Galen -laskimoissa on edullista käyttää mikrokeloja. Ilmapallokatetritekniikan käyttöä ei suositella, koska verenvuotokomplikaatioiden riski on suuri johtuen aferenttisen verisuonen tai sen haarojen erottumisesta katetrin vetohetkellä palloerotuksen aikana. Koroidityyppisten Galenin AVM-suonien kanssa liimakoostumukset ovat tehokkaimpia, joiden käyttöönotto vaatii pääsääntöisesti useita vaiheita. Samanaikaisesti liimakoostumuksia voidaan käyttää kaikissa ikäryhmissä; tarttumattomia koostumuksia tulee käyttää varoen alle 1-vuotiailla lapsilla. Suonensisäisten manipulointien kanssa AVM Galen -laskimoiden afferensseissä verisuonissa tulisi olla erittäin varovainen ottaen huomioon niiden perforaation suuri riski, etenkin vakavan tortuositeetin suhteen. Tällaisten komplikaatioiden kehittyessä on välttämätöntä sulkea vaurioituneen verisuonen alue, lopettaa muut kirurgiset käsittelyt ja aloittaa konservatiiviset toimenpiteet, joiden tarkoituksena on estää angiospasmi, aivoödeema ylläpitämällä kehon elintärkeiden toimintojen normaalia indikaattoria.

1. Suuri aivo [[Galena]] laskimo, v. magna cerebri []. Lyhyt tavaratila kahden sisäisen aivoveren liitoksen ja suoran sinuksen alkamisen välillä. Kuva. A, B.
2. Sisäiset aivosuonet, w. internae cerebri. Jokainen niistä alkaa intertrikulaarisesta aukosta, kulkee aivojen poikittaisessa urassa kaarin ja talamuksen välillä tai kolmannen kammion katossa. Molemmat verisuonet, jotka yhdistävät toisiinsa, muodostavat suuren aivoveren. Kuva. A, B.
3. Superior villous vein, v. choroidea superior. Se kulkee sivuttaisen kammion verisuonen plexusta pitkin kammion väliseen aukkoon ja vie oksat hippokampuksesta, kaarista ja corpus callosumista. Kuva. JA.
4. Ylä-talamostriaarinen laskimo (päätelaskimo), v. thalamostriata superior (v. termalis). Kulkee vakoessa talamuksen ja caudate-ytimen välillä ottaen oksat talamuksen ympäröivistä rakenteista. Interkliraalinen aukko avautuu ylemmäs huono laskimo. Kuva. JA.
5. Läpinäkyvän väliseinän eturauhas, v. edessä septi pellucidi. Se kulkee läpinäkyvässä väliseinässä ja kerää verta veri corpus callosum -kappaleen etusuorasta ja polvasta. Se virtaa ylimmäiseen talamostriar laskimoon. Kuva. A, B.
6. Läpinäkyvän väliseinän takalaskimo, v. takaosa septi pellucidi. Se alkaa sivuttaisen kammion katosta ja liittyy aivojen sisäiseen suoniin. Kuva. SISÄÄN.
7. Sivukammion mediaalinen eturauhanen, v. medialis atrii ventriculi lateralis. Se suorittaa veren virtauksen parietaalisista ja vatsakalvoista. Se kulkee sivukammion takaosan sarveen keskiseinää pitkin. Kuva. JA.
8. Sivukammion etupuolen sivusuone, v. lateralis atrii ventriculi lateralis. Se alkaa ala- ja ajallisista lohkoista. Se kulkee osana sivukammion sivuseinää takaosan sarjan edessä. Kuva. JA.
9. Kaudaattiytimen suonet, vv. ytimet caudati. Kuva. JA.
10. Sivusuunnassa suorat suonet, vv, directae laterales. Ne alkavat sivukammion seinämästä ja virtaavat sisäiseen aivolaskimoon. Kuva. JA.
11. Corpus callosumin takalaskimo, v. posterior corporis callosi. Siirtyy alaspäin corpus callosumista. Kuva. A, B.
12. Corpus callosumin selkäydin, v. dorsalis corporis callosi. Se kiertää corpus callosumin. Kuva. SISÄÄN.
13. Aivosuolen laskimot, w. trunci encephali.
14. Etusillan mediaani aivoverenvuoto, v. pontomesencephalica etuosa. Se on jatkoa nivelhampaan suonille interstitiaalisen fossan alueella. Se suorittaa veren virtauksen aivovarresta kiviin ja basaalisuoniin. Kuva. SISÄÄN.
15. Wienin silta, w.pontis. Suurin osa niistä virtaa kiviseen tai etuosan silta-mediaani-aivolaskimoon. Kuva. SISÄÄN.
16. Medulla oblongatan suonet, vv. meduUae oblongalae. Ne suorittavat veren virtauksen nivelpinnasta ja ovat aivo-selkäydinnesteen etulojkoja. Kuva. SISÄÄN.
17. Neljännen kammion sivutaskun verisuoni, v. recessus lateralis ventriculi quarti. Alemman kivisen sinuksen sisäänvirtaus. Kuva. SISÄÄN.
18. Cerebellar suonet, vv. cerebelli.
19. Ylä-matoveini, v. ylivoimainen vermi. Se alkaa madon yläosasta ja virtaa isoihin aivoihin tai sisäisiin aivosuoniin. Kuva. SISÄÄN.
20. Mahan ala-arvoinen laskimo, v. huonompi vermi. Se alkaa pikkuaivojen matalaosasta ja avautuu suoraan sinukseen. Kuva. SISÄÄN.
21. Yläosalliset suulakulaskimot, vv. superiores cerebelli. Poistu pikkuaivojen aivopallon sivupinnasta ja avaa poikittaiseen sinukseen. Kuva. JA.
22. Alemmat pikkuaivojen ompeleet, w. inferiores cerebelli. Veri kerätään aivopallon alemmalta ja sivupinnalta. Ne ovat vierekkäisiä kest-materiaalin sivuosia. Kuva. SISÄÄN.
23. Precentral aivolaskimo, v. praecentralis cerebelli. Se alkaa kielen ja keskuslohkon välillä. Se virtaa suureen aivoverenkiertoon. Kuva. B. 24a Kivinen laskimo v. Petrosa. Joissain tapauksissa iso alus, joka poistuu silppusta ja virtaa ylä- tai alaosaan kiviseen sinus. Kuva. SISÄÄN.
24. Verisuonet ovat oftalmiset, vv. orbitae.
25. Ylivoimainen silmälaskimo, v. ophtalmica superior. Nasolabiaalisen suonen jatkuminen. Se sijaitsee silmämunan yläpuolella ja lääketieteellisesti silmämunasta. Se poistuu kiertoradalta ylemmän kiertoradan halkeaman läpi ja virtaa kavernoosiseen sinukseen. Kuva. B.
26. Nenälaskimo, v. nasofrontal. Se sijaitsee yhtäältä ylemmän schazine-laskimon ja toisaalta supralohkon ja valtimolaskimoiden liitoksen välillä. Kuva. B.
27. Emoidiset suonet, vv. eihmoidales. Kuva. B.
28. Suolisto, v. lacrimalis. Kuva. B.
29. Vortikoosit, vv. vorticosae (w. choroideae oculi). Neljä tai viisi haaraa suonista, jotka kulkevat silmänmunan puolella olevan skleran läpi. Kuva. B.

Wienin galena (viat ja poikkeamat).

Wienin Galena on suuri aivo-alus, joka kulkee näköhartsien yläpuolella ja takana subaraknoidisessa tilassa, joka tunnetaan nimellä Gapen-laskimonsistern. Se yhdistyy alempaan sagitaaliseen sinukseen, kulkeen aivojen sirpin alareunaa pitkin, jonka kanssa ne muodostavat suoran sinuksen. Termi ”Gapen-laskimon aneurysma” tarkoittaa erilaisia ​​verisuonten epämuodostumia, jotka ovat peräisin useista yhteyksistä aivovesijärjestelmän ja kaulavaltimon ja selkärangan verisuonten aivoalusten välillä itse Gapen-laskimon aneurysmaan..

Aivojen vaskulaariset epämuodostumat ovat ryhmä synnynnäisiä sairauksia, jotka liittyvät aivoalusten heikentyneeseen kehitykseen niiden alkion eri vaiheissa. Veri-suonen epämuodostumat ovat erimuotoisia ja -kokoisia "sotkuja", jotka muodostuvat patologisten suonten satunnaisessa lomituksessa. Näillä verisuonilla on erilaiset halkaisijat, niiden seinät ovat ohuet ja rakenteeltaan erilaisia ​​verisuonia ja verisuonia; ilman valtimoille ja suonille ominaisia ​​kerroksia, joita edustavat hyaliini- ja kollageenikuidut. Useimmiten valtimoiden suonen epämuodostumat sijaitsevat supratentoriaalisesti (aivojen pallonpuoliskot, aivolaskimoalue), harvemmin - kallon takaosan takana.

Vaikuttavat verisuonet ovat aivojen pääalusten haarat, niitä voidaan merkittävästi laajentaa ja kääntää. Viemärisuonet ovat myös laajentuneet ja pitkänomaiset patologisten silmukoiden kehittymisen vuoksi. Vaskulaaristen epämuodostumien rakenteen tunnusomainen piirre on kapillaariverkoston puuttuminen, mikä johtaa veren suoraan siirtämiseen valtimoaltaalta pinta- ja syvien suonien järjestelmään. Tässä suhteessa osa verestä kulkee vähiten resistenssin tiellä, ts. valtimovenoosisten epämuodostumien kautta eikä osallistu aivokudoksen verenkiertoon. Verisuonten muotoiset epämuodostumat häiritsevät merkittävää osaa verestä menemällä pallonpuoliskolle, mikä johtaa sen anemisoitumiseen ja heikentyneeseen kudoksen aineenvaihduntaan.

Huolimatta siitä, että Galenin laskimon aneurysma on hyvin harvinainen, tämä poikkeavuus on yksi kolmasosa kaikista vastasyntyneen ja varhaislapsuuden valtimoiden suonen epämuodostumien tapauksista. Pojailla sitä esiintyy 2 kertaa useammin.

Syntyessään puolella lapsista ei ole kliinisiä oireita. Jäljelle jäävillä 50 prosentilla vastasyntyneistä on merkkejä sydämen vajaatoiminnasta, mikä on epäsuotuisa ennustemerkki. Syöpään yhteydessä esiintyvä vesirotuus diagnosoidaan harvoin, mutta joissain tapauksissa se kehittyy jonkin ajan kuluttua. Myöhemmässä iässä voi esiintyä kallonsisäisiä verenvuotoja ja aivoverisuonitapaturmia, jotka johtavat iskemiaan..

Haitalliset - yli 90%: lla tapauksista kuolema tapahtuu vastasyntyneillä ja vastasyntyneellä. Suuri odotukset kohdistuu valtimovenoosisen epämuodostuman (sekä valtimo- että laskimoosien tukkeutuminen) embolisointiin. Huolimatta joistakin onnistuneista kliinisistä tapauksista, lähinnä embolisaatiolla, kuolleisuus on edelleen korkea, 78%, siksi Galenin suoneen aneurysman prenataalisella diagnoosilla on suuri käytännöllinen merkitys.

Vuodesta 1937, jolloin ensimmäinen Jr. Jaeger et ai. kuvasi Galenin laskimon aneurysmaa; julkaistiin yli 300 kuvausta tämän patologian kliinisistä havainnoista, joista vain noin 50 tapausta diagnosoitiin synnytyksen aikana, yleensä kolmannen kolmanneksen puolivälissä. Sikiön ultraäänitutkimuksessa, laskimon aneurysmassa, Galen visualisoidaan mediaanisena hypoechoic-massana, joka sijaitsee pikkuaivojen merkinnän yläpuolella. CDK yksinkertaistaa huomattavasti Galenin laskimon aneurysman prenataalista diagnoosia.

Tärkein aneurysman diagnostiikkakriteeri on verenvirtauksen turbulentti valtimo- ja laskimoluonne, joka löytyy mediaanisesta hypoechoisesta muodostumisesta. Synnytyksen jälkeisen diagnoosin selkeyttämiseksi on käytettävä MRI: tä, joka mahdollistaa verisuonen rakenteen selventämisen ja laskimovuotojen tunnistamisen. Erodiagnostiikka on suoritettava mediaanin araknoidisen kystatin, huokoskefalian ja interhemisfäärisen kystat kanssa, jotka voivat muodostua, kun corpus callosum agenesis.

Ensimmäisen prenataalisen ultraäänidiagnoosin Galen-laskimon aneurysmasta vuonna 1983 kertoivat J. Hirsch et ai. ja C. Mao, J. Adams. A. Reiter et ai. ensimmäinen vuonna 1986 aneurysman differentiaaliseen diagnoosiin käytettiin Doppler-ultraääniä, ja T. Hata et ai. - CDK vuonna 1988.

Taulukossa on yhteenveto kansainvälisestä kokemuksesta prenataalidiagnoosista ja pernataalituloksista 42 Galen-laskimon aneurysman tapauksessa. Tässä tapauksessa valittiin vain ne havainnot, joissa välttämättä käytettiin dopplerografiaa ja esitettiin täydellinen kliininen tieto..

Kuten taulukosta voidaan nähdä, Galenin laskimon aneurysman prenataalinen diagnoosi todettiin vasta raskauden kolmannella kolmanneksella. Monissa esitetyistä havainnoista, kun tutkittiin sikiön aivojen rakenteita raskauden toisella kolmanneksella, aneurysmaa ei havaittu.

Kirjallisuuden kokonaistietojen mukaan Galenin laskimon aneurysman kanssa havaituissa sikiöissä havaituissa yhdistetyissä muutoksissa kardiomegaliaa havaittiin 28 (66,7%), niska-verisuonten laajenemista - 11 (25,6%), ventriculomegaliaa - 13 (30,9). %);.

Usein esiintyvä kardiomegalia sikiöissä, joilla on Galen-laskimon aneurysma, on seurausta lisääntyneestä sydämen tuotannosta, ja silloin, kun sydämen vajaatoiminta on dekompensoitu, kehittää tippu. Valtimoverisuonen epämuodostumien seurauksena valtimoverta erittyy jatkuvasti laskimojärjestelmään (shuntti-ilmiö), suurin osa verestä virtaa sydämeen, minkä seurauksena sydämen on työskenneltävä lisääntyneellä kuormalla. Sydänlihaksessa tapahtuu sopeutumisprosesseja, jotka ilmaistaan ​​sen lihasmassan kasvuna. Sydämen kaikissa osissa on kuitenkin kasvu. Vähitellen sydämen vajaatoiminta kehittyy. Sydämen dekompensaation kehitysnopeus ja kehitysaste riippuvat ensisijaisesti valtimoiden suonensisäisen verenvuodon määrästä.

Muutettujen suonien kaliiperi ja aneurysman kesto ovat tärkeitä. Lisäksi muodostuu vähitellen hemodynaamisia häiriöitä, jotka liittyvät anastomoosiin distaalisen laskimoveren tukkeutumiseen ja lisääntyneeseen laskimopaineeseen alttiiden suonien alueella. Ne johtavat suonien laajenemiseen, laskimoventtiilin puutteeseen, kongestiivisiin troofisiin häiriöihin. Ventriculomegalian alkuperä liittyy aivojen vedensaannin puristumiseen laajentuneen verisuonen kautta tai kallon sisäisen laskimopaineen nousuun.

Galen-laskimon aneurysman ennuste on useimmissa tapauksissa epäsuotuisa, etenkin yhdistelmissä kardiomegalian, ventriculomegalian ja ei-immuunipysähdyksen kanssa. Tutkimuksissa, jotka ovat suorittaneet N. Hoffman et ai. 70-luvun lopulla ja 80-luvun alkupuolella Toronton lastensairaalassa todettiin vastasyntyneiden kuolema Galen-laskimon aneurysman kanssa kahdeksassa 9: stä. Selviytyneellä lapsella oli selvä neurologinen vajaatoiminta. I. Johnstonin ym. Mukaan saatu 80-luvun puolivälissä. Kun analysoitiin 80 tapausta historiasta vastasyntyneillä, joilla oli Galen-laskimon aneurysma, kuolemantapauksia todettiin 91,4%: lla tapauksista. Perinataaliset tappiot ovat vähentyneet viime vuosina ajoitetun embolisaation vuoksi. Yhteenvetoanalyysimme 42: stä tämän poikkeavuuden prenataalidiagnoositapauksesta julkaisi, että perinataalikato tai lapsen kuolema todettiin 29 (69%) tapauksessa. Ultraäänitekniikan nykyaikaisen kehityksen ansiosta lääkäri voi tarkkaan, vaikkakaan ei aina ajoissa, tehdä prenataalisen diagnoosin Galenin laskimon aneurysmasta.