Antifosfolipidioireyhtymä ja raskaus

Yksi syy raskauden ulkopuolelle, toistuviin keskenmenoihin (kaikilla raskauskolmanneksilla), unohdettuun raskauteen, ennenaikaisiin synnytyksiin on antifosfolipidioireyhtymä. Valitettavasti useimmat naiset oppivat antifosfolipidioireyhtymästä raskauden aikana useiden epäonnistuneiden yritysten synnyttämisen jälkeen.

Antifosfolipidioireyhtymä (APS) on autoimmuunihäiriö, jossa antifosfolipidivasta-aineet ovat veriplasmassa ja joilla on tiettyjä kliinisiä oireita. Tällaisia ​​oireita voivat olla: tromboosi, synnytyspatologia, trombosytopenia, neurologiset häiriöt.

• 2–4 prosentilla terveen raskauden saaneista naisista veressä havaitaan fosfolipidivasta-aineita;

• naisilla, joilla on toistuvia keskenmenoja tai useita unohdettuja raskauksia, on fosfolipidivasta-aineita 27–42%: lla tapauksista;

• tromboembolian syy 10–15%: n tapauksista on fosfolipidivasta-aineita;

• 1/3 aivohalvauksista nuorena - myös seuraus antifosfolipidivasta-aineiden vaikutuksesta.

Antifosfolipidioireyhtymän merkit

Antifosfolipidioireyhtymän diagnoosi vaatii taudin kliinisen ilmenemisen ja laboratoriovahvistuksen. Antifosfolipidi-oireyhtymän kliininen ilmentymä raskauden aikana on raskauspatologia, toistuvat keskenmenot, raskauden historia, preeklampsia ja eklampsia, verisuonitromboosi.

APS: n laboratoriomerkki raskauden aikana on korkean tiitterin antifosfolipidivasta-aineiden esiintyminen veressä.

Antifosfolipidivasta-aineiden markkerit (tyypit):
• lupuksen antikoagulantti (LA);
• vasta-aineet kardiolipiinille (aCL);
• Luokan 1 ß2-glykoproteiinivasta-aineet (aß2-GP1).

Antifosfolipidivasta-aineet ovat autoimmuunisia ja tarttuvia.

Lääkärit voivat puhua mahdollisesta antifosfolipidioireyhtymästä raskauden aikana, jos:

• Yli 10 raskausviikon ajan on kuollut enemmän kuin yksi lapsi;

• Jos esiintyi ennenaikaista synnytystä alle 34 viikkoa eklampsian, preeklampsian tai istukan toimintahäiriön vuoksi;

• 3 tai useampia keskenmenoja (unohdetut raskaudet) alle 10 viikon ajan.

Mitä tulee APS-analyysiin, sitä määrätään kahdesti diagnoosin vahvistamiseksi. Ero niiden välillä tulisi olla vähintään 12 viikkoa (ennen kuin lääkärit suosittelivat 6 viikkoa). Vasta-ainetiitterin tulisi olla korkea, yli 40. Mutta laboratoriot tarjoavat paljon alhaisemmat arvot, esimerkiksi:

AT IgM - kardiolipiiniin 8, joka ylittää U / ml-normin. AT IgG - ß2-glykoproteiiniin 8, joka ylittää U / ml: n.

Antifosfolipidioireyhtymän tyypit ovat: primaarinen, toissijainen ja katastrofaalinen.

Antifosfolipidioireyhtymän ilmenemismuodot raskauden aikana

Seuraava kaavio näyttää antifosfolipidioireyhtymän ilmenemismuodot raskauden aikana. Tämä on spontaani abortti, ts. Raskauden luonnollinen lopettaminen (keskenmeno); sikiön kehityksen viivästyminen; ennenaikainen synnytys ja jopa sikiön kuolema.

Antifosfolipidioireyhtymän vaikutus raskauteen:

• APS: llä on tromboottinen vaikutus - istukan verisuonitromboosi, sikiön kasvun hidastuminen, tavanomainen keskenmeno, preeklampsia.

• Antifosfolipidioireyhtymän ei-tromboottinen vaikutus - progesteronin väheneminen, hCG-synteesin tukahduttaminen, alkion vaurioituminen. Raskautta AFS: llä ei tapahdu heikentyneen blastosyytin implantaation vuoksi (hedelmöitys on tapahtunut, mutta vauvalle ei ole mitään keinoa kiinnittyä ja kehittyä).

Lääkkeet APS: n hoitoon raskauden aikana

Antifosfolipidioireyhtymä raskauden aikana on hoidettava terveen vauvan kestämiseksi ja synnyttämiseksi. Lääkäri määrää useita lääkkeitä:

• glukokortikoidit;
• Aspiriini pieninä annoksina;
• fraktioimaton hepariini;
• Aspiriini pieninä annoksina + fraktioimaton hepariini (tehokas);
• Pienimolekyylipainoinen hepariini (tehokas);
• Matalan molekyylipainon hepariini + aspiriini pieninä annoksina (tehokas);
• varfariini;
• Hydroksikloorikiini;
• Plasmapheresis (ei suositella raskauden aikana).

Antifosfolipidioireyhtymä ja raskaus

Antifosfolipidioireyhtymä (APS) on tila, jossa kehossa syntyy vasta-aineita omia soluja vastaan. Raskauden aikana tällainen patologia voi aiheuttaa häiriöitä ja muita vakavia komplikaatioita tänä aikana..

Syyt

Antifosfolipidioireyhtymä havaitaan 2–4 prosentilla kaikista raskaana olevista naisista. Tämän patologian tarkkoja syitä ei vieläkään tunneta. Spesifisiä antifosfolipidivasta-aineita löytyy monista tiloista, mukaan lukien jotkut tartuntataudit. Miksi joillakin naisilla tämä ilmiö johtaa raskauskomplikaatioiden kehittymiseen, kun taas toisissa naisissa se jää huomaamatta, ei ole mahdollista selvittää.

APS: ää pidetään perinnöllisenä sairautena. Tiedetään, että naisilla, jotka kärsivät tästä patologiasta, jotkut HLA-järjestelmän spesifiset geenit havaitaan paljon useammin. Juuri nämä geenit johtavat immuunijärjestelmän vajaatoimintaan. Seurauksena keho alkaa tuottaa aggressiivisia vasta-aineita, jotka tuhoavat omat solut..

Spesifiset vasta-aineet vaikuttavat suoraan fosfolipideihin - solukalvojen komponentteihin. Suurin vaikutus on suonten endoteeliin (sisävuori). Endoteelin toimintahäiriön kehittyminen johtaa erilaisten prosessien häiriöihin hemostaattisessa järjestelmässä. Veren hyytyminen lisääntyy, tromboosin riski kasvaa. Istukan suonien tromboosi voi johtaa keskenmenoon, istukan repeytymiseen ja muihin vaikeisiin raskauden komplikaatioihin.

Riskitekijät APS: n kehittämiselle:

  • autoimmuunisairaudet (systeeminen lupus erythematosus, skleroderma, Sjogrenin oireyhtymä ja muut);
  • tartuntataudit (virushepatiitti, HIV, Epstein-Barr-virus);
  • onkologiset prosessit (munasarjasyövät, verisyöpä);
  • tiettyjen lääkkeiden (hormonien ja muiden) ottaminen.

oireet

Antifosfolipidioireyhtymän tunnistaminen raskauden aikana ei ole niin yksinkertaista. Taudilla ei ole erityisiä oireita, joiden avulla lääkäri voi diagnosoida potilaan ensimmäisen tutkinnan jälkeen. APS: n kehittyessä naisella on useita patologisia oireita, jotka liittyvät verihyytymien muodostumiseen. Taudin ilmenemismuodot riippuvat prosessin lokalisoinnista..

Mahdolliset APS: n oireet:

  • jalkojen turvotus;
  • alaraajojen pitkät parantumattomat haavaumat;
  • raajojen tunnottomuus;
  • indeksointi tunne;
  • päänsärkyä;
  • hengenahdistus;
  • ilmapuutteen tunne;
  • voimakas rintakipu;
  • heikkonäköinen;
  • alentunut muisti ja huomio;
  • korkea verenpaine.

Kaikki nämä merkit puhuvat vain yhden tai toisen lokalisaation tromboosien mahdollisesta kehittymisestä. Tromboosia esiintyy monenlaisissa patologioissa, ja antifosfolipidioireyhtymä on vain yksi tämän pitkän luettelon sairauksista. Lisääntyneen veren hyytymisen syyn selvittämiseksi on tarpeen suorittaa tarkastus asiantuntijan kanssa.

Oletetaan, että APS: n tulisi olla kaikissa naisissa, joilla on hedelmättömyys ja keskenmeno. Aggressiivisten vasta-aineiden muodostuminen johtaa tosiasiaan, että alkio ei voi tarttua täysin kohdun seinämään. Implantaatio on heikentynyt, mikä johtaa lopulta keskenmenoon. Joillakin naisilla kehittyy hedelmättömyys AFS: n taustalla.

Epäily APS: lla naisilla esiintyy seuraavissa tilanteissa:

  • hedelmättömyys;
  • regressiivinen raskaus;
  • 2 tai useampi spontaani keskenmeno varhaisessa vaiheessa (jos raskauden lopettamisen muut syyt suljetaan pois);
  • spontaani keskenmeno 10 viikon kuluttua;
  • sikiön sikiön kuolema (ennenaikaisissa synnytyksissä, vaikea gestoosi tai istukan vajaatoiminta);
  • keskenmenoon;
  • tromboositapaukset alle 45-vuotiailla naisilla (sydänkohtaus, aivohalvaus, aivo-verisuonitapaturma, verkkokalvon tromboosi).

Kaikissa näissä tilanteissa on välttämätöntä suorittaa asiantuntijan täydellinen tutkimus, jotta antifosfolipidioireyhtymä voidaan sulkea pois tai vahvistaa.

Raskauskomplikaatiot

Antifosfolipidioireyhtymä voi aiheuttaa seuraavia komplikaatioita raskauden aikana:

Spontaani keskenmeno

Raskauden lopettaminen APS: llä tapahtuu joko varhaisimmissa vaiheissa tai 10 viikon kuluttua. Ensimmäisessä tapauksessa alkion implantoinnissa rikotaan, mikä johtaa sen hylkäämiseen ja kuolemaan. Keskenmeno tapahtuu raskauden ensimmäisillä 2-3 viikolla, usein jopa ennen kuukautisten viivästymistä. Nainen ei ehkä edes tiedä olevansa raskaana. Pitkille ja epäonnistuneille lapsen raskauttamisyrityksille on suoritettava tutkimus AFS: llä.

Keskenmeno 10 viikon jälkeen liittyy heikentyneeseen verenvirtaukseen istukassa. Veritulppien muodostuminen äiti-istuin-sikiöjärjestelmässä johtaa koorion irtoamiseen, verenvuotoon ja keskenmenoon. Raskauden lopettaminen toisella kolmanneksella voi myös liittyä antifosfolipidioireyhtymään.

Ennenaikainen synnytys

Raskauden lopettamista 22-36 viikon ajan kutsutaan ennenaikaiseksi synnytykseksi. Antifosfolipidioireyhtymä on yksi tämän patologian yleisimmistä syistä. Seuraavat oireet osoittavat synnytyksen alkamisen ennenaikaisesti:

  • alavatsan kipu;
  • kipu alaselän alueella;
  • kohdunkaulan paljastuminen ja lyhentyminen;
  • limakalvon tulppa;
  • veden virtaus.

Ennenaikainen syntymä johtaa ennenaikaisen vastasyntyneen syntymään. Mitä lyhyempi raskausaika, sitä vaikeampaa vauvan on sopeutua olemassaoloon äidin kohdussa. Ennenaikaisten vauvojen hoitaminen tapahtuu erikoistuneella osastolla. Vastasyntynyt on jonkin aikaa inkubaattorissa - erityinen laite, joka tukee lapsen elämää. Koti on mahdollista vasta, kun vauva on täysin sopeutunut uusiin elinoloihin.

Istukan vajaatoiminta

Veren hyytymisen lisääntyminen johtaa väistämättä monien veritulppien muodostumiseen istukkaan. Seurauksena on veren virtaus äiti-istukka-sikiöjärjestelmässä. Istukan vajaatoiminta kehittyy - tila, jossa vauva kärsii melko vakavasti. Riittävä määrä ravinteita ei pääse sikiön vereen, mikä johtaa sen kehityksen viivästymiseen. Merkittävä kehityksessä jälkeen jäänyt vauva voi provosoida vakavien terveysongelmien syntymisen jälkeen.

Istukan vajaatoiminta johtaa väistämättä toiseen raskauden komplikaatioon - krooniseen sikiön hypoksiin. Tämän patologian kanssa vauva ei saa tarpeeksi happea täydelliseen kehitykseen. Hypoksia vaikuttaa ensisijaisesti sikiön hermostoon. Pitkäaikainen hypoksia voi aiheuttaa aivohalvausta ja muita hermoston sairauksia.

gestosis

Gestoosi on erityinen patologia, jota esiintyy vain raskauden aikana. Oletetaan, että pääasiallinen syy preeklampsian kehittymiseen APS: n kanssa on endoteelihäiriöt ja säännöllinen rikkomus naisen kehon sopeutumisesta raskauden alkamiseen. Lisääntynyt tromboosi johtaa verenpaineen voimakkaaseen nousuun eklampsian kehittymiseen asti. Vakava gestoosi on yksi syy ennenaikaisiin synnytyksiin ja sikiön kuolemaan..

Normaalisti sijaitsevan istukan ennenaikainen irtoaminen (PONRP)

PONP on erittäin vakava komplikaatio raskauden aikana. Veritulppien muodostuminen ja heikentynyt verenvirtaus istukassa 20 viikon kuluttua voi johtaa sen irronemiseen kohdun seinämästä ja massiiviseen verenvuotoon. Tämä tila on vaarallinen naisen ja hänen vauvansa elämälle. Vakavan verenhukan yhteydessä tehdään hätä keisarileikkaus raskauden kestosta riippumatta.

HELLP-oireyhtymä

Synnytyshoidossa harvinainen ja erittäin vaarallinen patologia, jossa naisen ja sikiön kuoleman todennäköisyys on erittäin korkea. HELLP-oireyhtymä esiintyy kolmannella kolmanneksella, useimmiten 34 viikon kuluttua. Tämän patologian yhteydessä veri paksenee, verihyytymät muodostuvat, mitä seuraa verenvuoto. HELLP-oireyhtymää pidetään äärimmäisenä useiden elinten vajaatoimintana, joka johtuu kehon sopeutumisesta raskauteen.

  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • kipu epigastrisessa alueella;
  • kipu oikeissa kylkiluissa;
  • turvotus
  • päänsärkyä;
  • keltaisuus;
  • oksentelu veressä;
  • injektiokohdan verenvuodot.

Oireet ovat melko epäspesifisiä ja niitä voi esiintyä monissa erilaisissa sairauksissa. Patologian edetessä kehittyy vaikea maksan vajaatoiminta, kouristukset ja kooma. HELLP-oireyhtymä - suora osoitus hätä keisarileikkauksesta ja tehohoidosta.

diagnostiikka

Vahvista AFS: n avulla voidaan havaita tällaiset elementit veressä:

  • lupuksen antikoagulantti;
  • antikardiolipiinivasta-aineet;
  • vasta-aineet fosfolipideille.

Antifosfolipidioireyhtymästä puhutaan, jos ainetta löydettiin naisen verestä vähintään kaksi kertaa peräkkäin. Tutkimukset suoritetaan 6-8 viikon välein. Yksi vasta-aineiden havaitseminen ei ole ohjeellista. Tällaisia ​​aineita voi esiintyä ohimenevästi, ts. Jonkin aikaa. Vasta-aineiden ohimenevä läsnäolo ei johda hedelmättömyyteen ja raskauskomplikaatioiden kehittymiseen..

Indikaatiot testaukselle:

  • hedelmättömyystutkimus;
  • valmistautuminen raskauteen keskenmenon tai regression jälkeen;
  • epäillään AFS raskauden aikana;
  • aiemmat tromboositapaukset (sydänkohtaukset, aivohalvaukset, aivo-verisuonitapaturmat);
  • rasitettu perinnöllisyys (tromboosi alle 45-vuotiailla lähisukulaisilla).

Vasta-aineverta otetaan laskimosta aamulla tyhjään vatsaan. Tutkimuksen aattona suositellaan pidättäytymään syömästä 8-12 tunnin ajan. Ennen verenluovutusta voit juoda puhdasta vettä..

Hoitoperiaatteet

APS: n havaitsemisen yhteydessä raskaana olevan naisen tulee olla gynekologin, terapeutin ja hematologin valvonnassa. Verisuonikirurgit ja kardiologit yhdistetään tarvittaessa. Raskauden ajan odottavan äidin tulee käydä säännöllisesti lääkärillä ja suorittaa kaikki tutkimukset oikeaan aikaan. Jos tila huononee tai komplikaatioita kehittyy, lääkehoito suoritetaan..

Indikaatiot sairaalahoitoon sairaalassa:

  • naisen ja sikiön tilan paheneminen hoidon aikana;
  • kohtalainen ja vaikea preeklampsia;
  • istukan vakava heikentynyt verenvirtaus;
  • verenvuoto;
  • minkä tahansa lokalisaation tromboosi.

Antifosfolipidi-oireyhtymän vaikutusten hoitamiseksi käytetään kahta lääkeryhmää:

Verihiutaleiden vastaiset aineet vähentävät verihiutaleiden aggregaatiota ja vähentävät siten veren hyytymistä. Annetaan suun kautta 3 viikkoa. Annostuksen määrittää lääkäri.

Antikoagulantit estävät veren hyytymisjärjestelmän toimintaa ja estävät veritulppien muodostumista. Annetaan ihonalaisesti vähintään 10 päivän ajaksi. Antikoagulanttien annos valitaan yksilöllisesti.

Hoidon aikana sikiön tilan arviointi on pakollista. Dopplerometria suoritetaan 3-4 viikon välein. Tämän menetelmän avulla voit arvioida veren virtaustilan ja havaita sen erilaiset häiriöt ajoissa. Tarvittaessa istukan vajaatoiminta ja sikiön kasvun hidastuminen korjataan..

Itsenäinen syntymä kokoaikaisen raskauden aikana on mahdollista, jos naisen ja sikiön tila on tyydyttävä. APS-komplikaatioiden kehittyessä keisarileikkausta ei voida sulkea pois. Menetelmän ja toimitusajan valinta riippuu raskauden kestosta ja antifosfolipidi-oireyhtymän oireiden vakavuudesta.

APS: lle ei ole erityistä ennaltaehkäisyä. Varhainen tutkimus ennen raskauden suunnittelua auttaa vähentämään komplikaatioiden riskiä. Jos havaitaan antifosfolipidivasta-aineita, on suositeltavaa käydä lääkärin puolella ja ottaa pitkäaikaisia ​​lääkkeitä, jotka vähentävät veren viskositeettia. Tämän lähestymistavan avulla voit vähentää epäsuotuisan tuloksen todennäköisyyttä raskauden aikana AFS: llä..

Antifosfolipidioireyhtymä ja raskaus

Antifosfolipidioireyhtymä (APS) on yhdistelmä kliinisiä ja laboratorio-oireita, jotka johtuvat fosfolipidejä ja fosfolipidejä sitovien proteiinien vasta-aineista. Fosfolipidit ovat solukalvon perusta. Heille suunnatut vasta-aineet reagoivat näiden aineiden kanssa ja vahingoittavat solukalvoja. Seurauksena on, että kehitetään joukko ominaisuuksia, mukaan lukien:

  • laskimoiden tai valtimoiden tukkeutuminen (tromboosi);
  • keskenmeno ja muut synnytyspatologiat;
  • vähentynyt verihiutaleiden määrä veressä (trombosytopenia).

Tämän tilan syitä ei tunneta. Aikaisempiin tartuntatauteihin liittyy jonkin verran yhteyttä. ASF: n kehittymiselle on perinnöllinen taipumus. Tämä oireyhtymä voi monimutkaista systeemisen lupus erythematosuksen kulkua tai päinvastoin edeltää sen kehitystä.

Puhutaanpa siitä, kuinka antifosfolipidioireyhtymä ja raskaus liittyvät toisiinsa.

Kliininen kuva

Melko usein vain toistuvat spontaanit abortit tekevät tästä vakavasta sairaudesta epäilyttävän. Mieti, mitkä oireet voivat auttaa diagnosoimaan APS: n ennen raskautta. Tämä on tarpeen hoidon aloittamiseksi ajoissa ja sikiön kuoleman estämiseksi.

Yleisin taudin merkki on laskimotromboosi. Useimmiten ne kärsivät alaraajojen syvistä suoneista. Mutta joskus pinnalliset suonet sekä maksan, lisämunuaisten ja muiden elinten verisuonet kärsivät. Syvän laskimotromboosiin liittyy kipu ja raajan turpoaminen, lämpötilan nousu. Tässä tilassa voi kehittyä vaarallinen komplikaatio - keuhkojen tromboembolia. Se voi ilmetä jatkuvana yskänä, hemoptyyssinä, hengästyneenä. Vakavissa tapauksissa esiintyy terävää rintakipua, vaikeaa hengenahdistusta, ihon syanoosia. Keuhkojen tromboembolia voi johtaa kuolemaan.

Kun nuorelle naiselle kehittyy aivohalvaus, ohimenevä iskeeminen kohtaus, vaikea huimauksen jaksot, kouristukset, on aina välttämätöntä sulkea pois APS: n aiheuttama aivovaltimon tromboosi. Joissakin tapauksissa valtimon tromboosi voi ilmetä migreeninä tai jopa akuutina mielenterveysongelmana..

Sydän voi vaikuttaa potilaisiin. Ehokardiografialla venttiilien muutos havaitaan muodostumalla kasvut - kasvillisuudet. Sydäntaudin tai tarttuvan endokardiitin merkkejä ilmenee. Motivoimattoman hengenahdistuksen, heikkouden, turvotuksen, nopean sydämen lyönnin ja valtimoverenpaineen ilmenemisen nuorella naisella tulisi olla syy APS: n syvälliseen tutkimukseen ja poissulkemiseen..

Ihovaurio on varsin tyypillinen - verkkokalvotulehdus, ihon haavaumat, purppura, pohjojen ja kämmenten punoitus (punoitus).

Potilaiden veressä havaitaan verihiutaleiden määrän väheneminen. Melko usein trombosytopenia yhdistetään hemolyyttiseen anemiaan. Verenvuoto taipumus on epätavallinen ja tapahtuu useimmiten antikoagulanttien yliannostuksen yhteydessä.

Synnytyspatologia APS: llä

Naisilla AFS voi ilmetä tavallisessa keskenmenossa, spontaanissa toistuvassa keskenmenossa. Kolmen spontaanin abortin jälkeen uuden raskauden lopettamisen riski varhaisessa vaiheessa nousee 45%: iin..

Sikiön kehitysviive tai kohdunsisäinen kuolema kehittyy, esiintyy preeklampsia. Raskaus keskeytetään useimmiten II ja III raskauskolmanneksella. Ilman hoitoa tällainen surullinen tulos havaitaan 90 - 95%: lla potilaista. Oikein ajoissa tehdyllä hoidolla epäsuotuisan raskauden todennäköisyys on jopa 30%.

Raskauden patologian vaihtoehdot:

  • selittämätön terveen sikiön kuolema raskauden ajan;
  • terveen sikiön kuolema preeklampsian, eklampsian tai istukan vajaatoiminnan vuoksi 34 raskausviikon ajan;
  • vähintään kolme spontaania aborttia 10 raskausviikkoon saakka, jos vanhemmilla ei ole kromosomaalisia poikkeavuuksia, äidin sukupuolielinten hormonaalisia tai anatomisia poikkeavuuksia.

Ominaisuudet raskauden

Raskaussuunnittelun aikana reumatologin, kardiologin ja muiden asiantuntijoiden tulee tutkia naista huolellisesti.

Raskauden aikana sikiön kehitystä on seurattava kuukausittain ultraäänellä. Suoliston verenkierto tulisi arvioida doppleometrian avulla. III raskauskolmanneksella on välttämätöntä suorittaa säännöllisesti sydänkopiointi, jotta et menetä sikiön happea nälkään alkamista istukan vajaatoiminnan takia..

Fosfolipidivasta-aineiden määritys suoritetaan 6 raskausviikolla ja ennen suunniteltua syntymää.

Koagulaatiojärjestelmän parametrit tulisi määrittää säännöllisesti, myös synnytyksen jälkeen. Tämä auttaa vähentämään tromboottisten komplikaatioiden riskiä..
Kun muutokset viittaavat veren hyytymisen lisääntymiseen, potilaan vastaanottamaa hepariiniannosta tulisi nostaa.

Hepariini, mukaan lukien pieni molekyylipaino, vaatii luopumisen lopettamista. Näin on tilanteessa, jossa äidin terveyteen ja elämään kohdistuva uhka on suhteettoman suuri kuin keinotekoisen ruokinnan vaikutukset vauvaan.

Antifosfolipidioireyhtymän hoito

Jos naisella on todettu AFS ennen raskautta, taudilla ei ole kliinisiä oireita ja se ilmenee vain laboratoriomuutoksina, hoito voi sisältää vain asetyylisalisyylihappoa annoksella jopa 100 mg päivässä, mutta tällaisen hoidon eduista ei ole lopullisesti todistettu..

Toinen hoitomuoto oireettomalle APS: lle on hydroksiklorokiinin käyttö. Tämä lääke on erityisen tarkoitettu, jos naisella on samanaikaisesti sidekudoksen sairauksia, mukaan lukien systeeminen lupus erythematosus. Jos oireettomilla potilailla on tromboosiriski (leikkaus, pitkäaikainen liikkumattomuus), hepariinia määrätään ennaltaehkäisevästi.

Tärkeitä tekijöitä tromboottisten komplikaatioiden estämisessä oireettomilla potilailla ovat tupakoinnin lopettaminen ja painon normalisoituminen.

Varfariini, joka estää tromboosin kehittymisen, on raskauden puuttuessa tärkein keino estää APS: n komplikaatioita. Raskauden aikana se on kuitenkin vasta-aiheinen. Sen käyttö tällä ajanjaksolla johtaa ns. Varfariini-embryopatian (sikiön vaurioitumisen) kehittymiseen. Se ilmenee luurangan, nenän väliseinän, neurologisten häiriöiden kehityksen rikkomisena.

Naisilla, joilla on tavanomainen keskenmeno, hepariinihoito on suositeltavaa. Tutkimukset eivät ole osoittaneet mitään pienimolekyylipainoisten hepariinien etuja fraktioimattomiin nähden. Pienimolekyylipainoiset hepariinit ovat kuitenkin helpompia, mutta kalliimpia. Sille määrätään hoito pienimolekyylipainoisilla hepariineilla yhdessä pienten annosten kanssa asetyylisalisyylihappoa. Tällainen terapia kaksinkertaistaa raskauden ja terveen vauvan syntymisen mahdollisuudet kahdesta kolmeen kertaan. Enoxipariinia käytetään useimmiten annoksena 20 mg päivässä ihonalaisesti. Tämä lääke ei läpäise istukkaa eikä vahingoita sikiötä..

Glukokortikosteroidihormonien käyttö tähän tarkoitukseen on paljon vähemmän tehokasta. Monet tutkijat kuitenkin suosittelevat pienten annosten glukokortikoidien käyttöä hepariinivalmisteiden (5-10 mg prednisolonin suhteen) lisäksi..

Glukokortikosteroideja käytetään välttämättä sellaisen komplikaation kehittymisessä raskauden aikana kuin katastrofaalinen mikroangiopatia. Samanaikaisesti määrätään antikoagulantteja, plasmafereesiä, jäädytetyn plasman syöttämistä ja ihmisen immunoglobuliinia..

Huumehoito toteutetaan istukan vajaatoiminnan ehkäisemiseksi.

Synnytyksen jälkeen APS-naiselle määrätään elinikäinen varfariinihoito.

Family Source -keskuksen johtaja Veronika Ulanova kertoo, kuinka diagnosoida ja hoitaa antifosfolipidioireyhtymä raskauden aikana:

Raskaus antifosfolipidioireyhtymän kanssa.

Joten eilen puhuimme siitä, mikä antifosfolipidioireyhtymä on, ja milloin, missä tapauksissa voit odottaa sen esiintyvän. Aloimme puhua kanssasi valmistautumisesta raskauteen, jos aiemmissa raskauksissa oli vakavia komplikaatioita ja vaikeuksia, ja etenkin jos raskaus päättyi keskenmenoon tai sikiön kuolemaan. Mutta meillä ei ollut aikaa keskustella kaikista erityisistä kysymyksistä antifosfolipidioireyhtymän kehittymisessä. Siksi ehdotan keskustelun jatkamista.

Miksi muuten voi olla antifosfolipidioireyhtymä?

Usein antifosfolipidioireyhtymän läsnäollessa naisella havaitaan kroonisen virus- tai mikrobi-infektion esiintyminen, erityisillä mikro-organismeilla tartunta. Ureaplasmoosi, klamydia, Ebbstein-Barr-virus, herpesvirus ja sytomegalia, toksoplasma voidaan havaita. Siksi ensimmäinen vaihe raskauteen valmistautumisessa on täydellinen tutkimus ja tarvittaessa hoitokompleksi - antimikrobisten, kemoterapeuttisten lääkkeiden, viruslääkkeiden tai immunokorrektoreiden käyttö, stimuloiva terapia. Hoidon aikana määrätään samaan aikaan myös muiden lääkkeiden kompleksi - vitamiineja, mineraaleja ja metaboliittikomplekseja.

Mikä on erityinen oireyhtymässä?

Naisen antifosfolipidi-oireyhtymässä veren hyytymis- ja antikoagulaatiojärjestelmän pääindikaattorit (verisuonten ja solujen homeostaasi) voivat muuttua dramaattisesti, mikä johtaa erilaisiin patologisiin oireyhtymiin: "paksu veri", veren paksuuntuminen, taipumus tromboosiin, mikä voi dramaattisesti häiritä raskauden normaalia etenemistä, jos lääkärit eivät häiritse hoitoa. Joten monilla naisilla, joilla on tämä oireyhtymä raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana, kehittyy liiallista aktiivisuutta ja verihiutaleiden määrää, jotka ovat usein hyvin kestäviä kaikenlaiselle terapialle..

Toisen kolmanneksen aikana nämä häiriöt voivat pahentua jyrkästi, mikä johtaa ns. Hyperkoagulaation (lisääntynyt veren hyytyminen) tilaan, tromboosin aktivoitumiseen ja pienten verisuonten sisäisten trommien muodostumiseen, mikä häiritsee vakavasti kudosten ja elinten verenkiertoa. Antifosfolipidioireyhtymästä kärsivän naisen veressä vaikeimman hyytymis komplikaation, DIC: n tai veritulppien yhdistelmän kehittyminen joillakin verisuonilla ja samaan aikaan toisilla voi aiheuttaa verenvuotoa. Tällaiset naiset tarvitsevat säännöllisiä koagulogrameja - hyytymistä verikokeissa.

Kolmannen raskauskolmanneksen aikana lisääntyneen hyytymisen tila vain lisääntyy, ja verimäärä on mahdollista pitää normaaleissa rajoissa vain lääkkeiden valvonnassa. Samanlaisia ​​tutkimuksia tehdään synnytykseen saakka ja jopa niiden jälkeen. Jos hyytymisprosesseja ei hallita, veritulppia voi tapahtua istukan suonien sisällä. Tämä johtaa sikiön krooniseen hypoksiin ja sen normaalin kehityksen rikkomiseen sikiön kuolemaan asti vakavasta hypoksiasta.

Tulevan raskauden valmistelun toisessa vaiheessa naista, jolla on antifosfolipidioireyhtymä, on tutkittava uudelleen aktiivisen hoidon jälkeen. Samaan aikaan kontrolloidaan veren hyytymisjärjestelmässä, samoin kuin tutkitaan lupuksen koagulantti- ja antifosfolipidivasta-aineiden tasoa. Jos homeostaasijärjestelmä on rikki, lääkäri käyttää tromboosia estäviä lääkkeitä, kuten Curantil tai Aspiriini, Reopoliglyukin tai Trental, Infukol. Lisäksi lääkäri voi suositella naiselle huumeiden, kuten antikoagulanttien, käyttöä - "Fragmin", "Heparin" tai "Fraxiparin"..

Jos hoidon aikana haluttu ja suunniteltu raskaus tapahtuu tutkimusten ja hoidon taustalla, on jatkuvasti tarpeen suorittaa istukan kompleksin muodostumisen ja sikiön kehityksen dynaaminen seuranta ja valvonta. Lisäksi istukan vajaatoiminnan ennaltaehkäisyyn sekä istukan erilaisten toimintojen korjaamiseen sen ongelmien vuoksi määrätään "Actovegin" tai "Instenon".

Jos raskaus on kehittynyt antifosfolipidioireyhtymän taustalla.

Jos raskaus on syntynyt, on tarpeen valita erityinen taktiikka tämän raskauden hallintaan, koska se on aluksi vaikeaa. On tärkeää ilmoittautua varhaisessa vaiheessa kokenneen lääkärin puoleen ja suorittaa ensimmäisellä kolmanneksella, organogeneesin ja kaikkien sisäelinten muninnan vaiheessa, jatkuvia verikokeita hyytymistä varten - joka toinen viikko antaa koagulogramman.

Suunnitellun hedelmöittymisen hetkestä tai jo alkaneesta varhaisesta raskaudesta lähtien määrätään hormonihoitoa glukokortikoidien ryhmästä, joilla on kehon antiallergisia, tulehdusta estäviä ja jopa sokinvastaisia ​​vaikutuksia. Glukokortikoideja määrätään yleensä deksametasonin, metipredin, prednisolonin tyypin mukaan, ja niitä yhdistetään usein lääkkeisiin, jotka estävät hyytymistä ja verihiutaleiden aggregaatiota. Tämä vie fosfolipidejä vastaan ​​suunnatut vasta-aineet niiden vaikutuksesta ja poistaa antifosfolipidivasta-aineet naisen kehosta, mikä lopulta tulos johtaa lisääntyneeseen hyytymisasteeseen ja veren viskositeettiin, normalisoimalla veren hyytymistä.

Koska kaikilla potilailla, joilla on antifosfolipidivasta-aineita, on kroonisia virusinfektioita - etenkin herpesviruksia, sytomegaliaa tai Coxsackie-viruksia raskauden aikana, glukokortikoidit voidaan aktivoida ja vaikuttaa heihin negatiivisesti. Antifosfolipidi-oireyhtymähoidon taustalla suositellaan vähintään kolmen peräkkäisen ennaltaehkäisykurssin suorittamista immunopreparaateilla - yleensä “Oktagaamia” tai “Immunoglobuliinia” annetaan tietyin annoksin joka toinen päivä, kun taas naiselle suositellaan viferon-peräpuikkojen käyttöä..

Pieninä annoksina, jotka annetaan ulkopuolelta, immunoglobuliini ei inhiboi immunoglobuliinien synteesiä, mikä stimuloi kehon omia immuunivoimia. Immunoglobuliinin antamiskurssit toistetaan kahden tai kolmen kuukauden välein, ja viimeinen kurssi annetaan ennen synnytystä. Nämä kurssit voivat estää virusinfektioiden pahenemisen ja tukahduttaa antifosfolipidien vasta-aineita ja suojata epäsuorasti vauvaa vaurioilta, auttaen häntä kehittymään normaalisti.

Mitä nämä kurssit voivat antaa?.

Immunoglobuliinin käyttöönotto voi olla monimutkaista - esiintyy allergisia reaktioita, päänsärkykohtauksia, nuhaa ja nuhaa ja yskää. Vakavampien komplikaatioiden välttämiseksi on tarpeen tutkia immuunitilaa ja interferonitasoa - erityisen mielenkiintoista on tutkia IgA: ta, samoin kuin luokkaa M tai G. Jos luokan A immunoglobuliineja on paljon, immunoglobuliinien lisääminen on erittäin vaarallista allergioiden kehittymiselle. Sitten ennalta määrätyt antihistamiinit, runsaasti nesteitä ja unilääkkeitä. Kaikkien lääkkeiden antaminen on kiellettyä ennen ateriaa. Varmista, että syöt ennalta.

Mikä on antifosfolipidioireyhtymän vaara raskaana oleville naisille??

Tällaisilla raskaana olevilla naisilla on suuri riski istukan vajaatoiminnan kehittymiseen, ja naisen on tarkkailtava huolellisesti istukan suonten verenkiertoa, sikiön verenkiertoa ultraäänen ja dopplerografian aikana. Tyypillisesti tällaiset tutkimukset suoritetaan raskauden toisella tai kolmannella kolmanneksella, tutkimukset alkavat kuudentoista viikon kohdalla, ne suoritetaan suunnilleen joka 4.-6. Viikko. Tämä auttaa lääkäreitä havaitsemaan ajoissa istukan kehitykseen liittyvät ongelmat, sen rakenteen ja paksuuden, istukan suonien verenkiertohäiriöt, ja se auttaa myös arvioimaan hoidon riittävyyttä etenkin istukan vajaatoimintaa ja aliravitsemuksen kehittymistä silmällä pitäen..

Kuinka ennaltaehkäisy tapahtuu??

Antifosfolipidioireyhtymän kehittymisen estämiseksi naisilla, joilla epäillään sitä, on tarpeen suorittaa hoito, joka parantaa aineenvaihduntaa. Terapiakompleksi sisältää lääkkeen, jolla on vitamiineja ja erityisiä aineita, jotka normalisoivat aineenvaihdunta- ja palautumisprosessit solujen ja niiden kalvojen tasolla. Mutta nämä lääkkeet ovat hyvin erilaisia ​​kuin raskaana olevien naisten tavanomaiset vitamiinit..

Raskausjakson aikana vauva tarvitsee kolme tai neljä samanlaista kurssia, ne kestävät kahdessa järjestelmässä seitsemän päivän ajan. Näiden lääkkeiden käytön aikana multivitamiinit peruutetaan ja kurssin jälkeen ne voidaan ottaa uudelleen.

Istukan vajaatoiminnan estämiseksi naisilla, joilla on fosfolipidi-oireyhtymä toisella kolmanneksella, Actoveginiä käytetään tabletteina tai laskimonsisäisesti. Jos istukan vaikeuksia esiintyy, käytä ”Kogitum” tai ”Lemontar”, ”Troxevasin”, ”Essentiale”. Jos sikiön hypoksiaa, aliravitsemusta ja kehitysviiveitä esiintyy, suoritetaan erityiset potilaan hoitokurssit.
Yksityiskohtaisten suositusten mukaisesti raskaus on mahdollista kestää jopa niin vakavalla diagnoosilla 95 prosentilla naisista, kun he synnyttävät melko normaalisti ja tulevaisuudessa lapset eivät eroa muista lapsista.

Antifosfolipidioireyhtymä (APS) - valokuvat, tyypit, syyt, oireet ja merkit. APS miehillä, naisilla, lapsilla

Sivusto tarjoaa viitetietoja vain informatiivisiin tarkoituksiin. Sairauksien diagnosointi ja hoito tulee suorittaa asiantuntijan valvonnassa. Kaikilla lääkkeillä on vasta-aiheita. Asiantuntijaneuvonta vaaditaan!

Antifosfolipidioireyhtymä (APS) tai antifosfolipidivasta-aineoireyhtymä (SAFA) on kliininen ja laboratoriooireyhtymä, jonka tärkeimpiä oireita ovat verihyytymien (tromboosien) muodostuminen eri elinten ja kudosten suonissa ja valtimoissa sekä raskauden patologia. Antifosfolipidi-oireyhtymän spesifiset kliiniset oireet riippuvat siitä, mitkä erityiset elinastiat ovat tukkeutuneet verihyytymiin. Tromboosista kärsivissä elimissä voi kehittyä sydänkohtauksia, aivohalvauksia, kudosnekroosia, gangreenia jne. Valitettavasti tänään ei ole olemassa yhteisiä normeja antifosfolipidi-oireyhtymän ehkäisemiseksi ja hoitamiseksi, koska taudin syistä ei ole selvää ymmärrystä, eikä ole laboratorio- ja kliinisiä merkkejä, joiden avulla uusiutumisen riski voidaan arvioida erittäin varmasti. Siksi antifosfolipidioireyhtymän hoidolla pyritään tällä hetkellä vähentämään veren hyytymisjärjestelmän aktiivisuutta elinten ja kudosten toistuvan tromboosin riskin vähentämiseksi. Tällainen hoito perustuu antikoagulanttiryhmien (hepariinit, varfariini) ja verihiutaleiden vastaisten aineiden (aspiriini jne.) Käyttöön, jotka voivat estää eri elinten ja kudosten toistuvaa tromboosia taudin taustalla. Antikoagulanttien ja verihiutaleiden vastaisten aineiden vastaanotto tapahtuu yleensä koko elämän ajan, koska tällainen terapia vain estää tromboosia, mutta ei paranna tautia, mahdollistaen siten pidentää elämää ja pitää sen laadun hyväksyttävällä tasolla..

Antifosfolipidioireyhtymä - mikä se on?

Antifosfolipidioireyhtymää (APS) kutsutaan myös Hughesin oireyhtymäksi tai antikardiolipiinivasta-aineoireyhtymäksi. Tämä sairaus tunnistettiin ja kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1986 potilailla, joilla oli systeeminen lupus erythematosus. Antifosfolipidioireyhtymä luokitellaan tällä hetkellä trombofiliaksi - ryhmä sairauksia, joille on ominaista lisääntynyt verihyytymien muodostuminen.

Antifosfolipidioireyhtymä on ei-tulehduksellinen autoimmuunisairaus, jolla on ominainen kliinisten ja laboratoriooireiden kompleksi, joka perustuu vasta-aineiden muodostumiseen tietyntyyppisille fosfolipideille, jotka ovat verihiutaleiden, verisuonten ja hermosolujen kalvojen rakenteellisia komponentteja. Sellaisia ​​vasta-aineita kutsutaan antifosfolipidivasta-aineiksi, ja niitä tuottaa oma immuunijärjestelmämme, joka virheellisesti ottaa omat kehon rakenteet vieraiksi ja pyrkii tuhoamaan ne. Koska antifosfolipidioireyhtymän patogeneesi perustuu immuunijärjestelmän vasta-aineiden tuotantoon kehon omien solujen rakenteita vastaan, sairaus kuuluu autoimmuunien ryhmään.

Immuunijärjestelmä voi tuottaa vasta-aineita erilaisille fosfolipideille, kuten fosfatidyylietanoliamiinille (PE), fosfatidyylikoliinille (PC), fosfatidyyliseriinille (PS), fosfatidyylinositolille (PI), kardiolipiinille (difosfatidyyliglyseroli), fosfatidyyliglyseroli-1, verihiutalemembraanit, hermostosolut ja verisuonet. Antifosfolipidivasta-aineet "tunnistavat" fosfolipidit, joita vastaan ​​ne tuotettiin, kiinnittyvät niihin muodostaen suuria komplekseja solukalvoille, jotka aktivoivat veren hyytymisjärjestelmän. Solumembraaneihin kiinnitetyt vasta-aineet toimivat eräänlaisena hyytymisjärjestelmän ärsykkeenä, koska ne jäljittelevät verisuoniseinämän tai verihiutaleiden pinnan toimintahäiriötä, joka aktivoi veren tai verihiutaleiden hyytymisprosessin, kun keho pyrkii poistamaan verisuonen puutteen, "korjaamaan" sen. Tällainen hyytymisjärjestelmän tai verihiutaleiden aktivoituminen johtaa lukuisten verihyytymien muodostumiseen eri elinten ja järjestelmien suonissa. Antifosfolipidi-oireyhtymän muut kliiniset oireet riippuvat siitä, mitkä erityiset elinsuhteet ovat tukkeutuneet verihyytymiin.

Antifosfolipidivasta-aineet antifosfolipidioireyhtymässä ovat laboratorion merkki taudista ja määritetään vastaavasti laboratoriomenetelmillä veren seerumissa. Jotkut vasta-aineet määrittävät laadullisesti (ts. Ne selvittävät vain sen, ovatko he veressä vai eivät), toiset kvantitatiivisesti (määrittelevät pitoisuutensa veressä).

Antifosfolipidivasta-aineita, jotka havaitaan laboratoriotestien avulla veren seerumissa, ovat seuraavat:

  • Lupuksen antikoagulantti. Tämä laboratorioindikaattori on kvantitatiivinen, ts. Lupuksen antikoagulantin pitoisuus veressä määritetään. Normaalisti terveillä ihmisillä lupuksen antikoagulanttia voi olla veressä pitoisuutena 0,8 - 1,2 cu Indikaattorin nousu yli 2,0 cu on merkki antifosfolipidioireyhtymästä. Itse lupuksen antikoagulantti ei ole erillinen aine, mutta se on yhdistelmä IgG- ja IgM-luokan antifosfolipidivasta-aineita verisuonten erilaisille fosfolipideille.
  • Kardiolipiinin vasta-aineet (IgA, IgM, IgG). Tämä indikaattori on määrällinen. Antifosfolipidi-oireyhtymässä kardiolipiinivasta-aineiden pitoisuus veren seerumissa on yli 12 yksikköä / ml, ja normaalisti terveellä henkilöllä näitä vasta-aineita voi olla pitoisuuksina alle 12 yksikköä / ml.
  • Vasta-aineet beeta-2-glykoproteiinille (IgA, IgM, IgG). Tämä indikaattori on määrällinen. Antifosfolipidi-oireyhtymässä beeta-2-glykoproteiinivasta-aineiden määrä nousee yli 10 yksikköä / ml, ja normaalisti terveellä henkilöllä näitä vasta-aineita voi olla läsnä pitoisuutena alle 10 yksikköä / ml.
  • Vasta-aineet erilaisille fosfolipideille (kardiolipiini, kolesteroli, fosfatidyylikoliini). Tämä indikaattori on laadullinen ja määritetään Wasserman-reaktion avulla. Jos Wassermanin reaktio antaa positiivisen tuloksen, kun syfilistä ei ole, tämä on diagnosoitu merkki antifosfolipidioireyhtymästä.

Luettelossa luetellut antifosfolipidivasta-aineet vaurioittavat verisuoniseinämän solujen kalvoja, minkä seurauksena hyytymisjärjestelmä aktivoituu, muodostuu suuri määrä verihyytymiä, joiden avulla elin yrittää "korjata" verisuonivaurioita. Lisäksi veritulppien suuren määrän vuoksi tapahtuu tromboosia, ts. Tapahtuu verisuonten luumen tukkeutuminen, minkä seurauksena veri ei voi kiertää vapaasti niiden läpi. Tromboosi johtaa solujen nälkään, jotka eivät saa happea ja ravintoaineita, mikä johtaa minkä tahansa elimen tai kudoksen solurakenteiden kuolemaan. Elin- tai kudossolujen kuolema antaa antifosfolipidioireyhtymälle tyypilliset kliiniset oireet, jotka voivat olla erilaisia ​​sen mukaan, mikä elin tuhoutui sen suonien tromboosin takia.

Huolimatta antifosfolipidi-oireyhtymän monista kliinisistä oireista, lääkärit tunnistavat kuitenkin taudin johtavat oireet, joita esiintyy aina kaikilla tämän patologian kärsivillä henkilöillä. Antifosfolipidi-oireyhtymän johtavia oireita ovat laskimo- tai valtimoiden tromboosi, raskauspatologia (keskenmeno, tavanomaiset keskenmenot, istukan repeytyminen, sikiön kohdunsisäinen kuolema jne.) Ja trombosytopenia (alhainen verihiutaleiden määrä veressä). Kaikki muut antifosfolipidi-oireyhtymän ilmenemismuodot yhdistetään ajankohtaisiksi oireyhtymiksi (neurologiset, hematologiset, ihon, sydän- ja verisuonisairaudet jne.) Riippuen vahingoittuneesta elimestä..

Useimmiten kehittyy syvien jalkojen laskimotromboosi, keuhkoembolia, aivohalvaus (aivoverenkierron tromboosi) ja sydäninfarkti (sydänlihaksen tromboosi). Raajojen suonitromboosi ilmenee kipusta, turvotuksesta, ihon punoituksesta, ihon haavaumista sekä tukkeutuneiden suonien gangreenista. Keuhkojen tromboembolia, sydänkohtaus ja aivohalvaus ovat hengenvaarallisia tiloja, jotka ilmenevät jyrkästä heikentymisestä.

Lisäksi tromboosia voi kehittyä missä tahansa suonissa ja valtimoissa, minkä seurauksena antifosfolipidi-oireyhtymästä kärsivillä ihmisillä on usein iho (troofiset haavaumat, ihottuman kaltaiset ihottumat ja myös sinertävän violetti ihonväri) ja aivojen verenkierto on heikentynyt (muisti on heikentynyt)., päänsärkyä ilmenee, dementia kehittyy). Jos naisella, joka kärsii antifosfolipidioireyhtymästä, on raskaus, 90%: lla tapauksista se keskeytetään istukan verisuonitukoksen vuoksi. Antifosfolipidi-oireyhtymässä havaitaan seuraavat raskauden komplikaatiot: spontaani abortti, sikiön kuolema, ennenaikainen istukan hiertyminen, ennenaikaiset synnytykset, HELLP-oireyhtymä, preeklampsia ja eklampsia.

Antifosfolipidioireyhtymän todellinen esiintyvyys väestössä ei ole tällä hetkellä tiedossa. Samaan aikaan antifosfolipidivasta-aineita havaitaan noin 2 - 4% (muiden kirjoittajien mukaan 1 - 12%) täysin terveistä ihmisistä. Lisäksi mitä vanhempi terveiden henkilöiden ikäryhmä on, sitä useammin heillä on havaittu fosfolipidivasta-aineita. Lisäksi antifosfolipidivasta-aineita havaitaan naisilla viisi kertaa useammin kuin miehillä. Antifosfolipidivasta-aineiden määrän voimakasta nousua havaitaan ihmisillä, jotka kärsivät pahanlaatuisista kasvaimista, autoimmuunisesta trombosytopeenisesta purpurista ja monista erilaisista autoimmuunisairauksista, kuten systeemisestä lupus erythematosuksesta, nivelreumasta, systeemisestä sklerodermasta, Sjogrenin oireyhtymästä. Lisäksi veren antifosfolipidi-elinten pitoisuus nousee akuutissa ja kroonisessa virus-, bakteeri- ja lois-infektiossa, raskauden patologiassa, kun käytetään tiettyjä lääkkeitä (suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet, psykotrooppiset lääkkeet jne.). Vain vasta-aineiden esiintyminen veressä ei kuitenkaan ole ilmeinen merkki taudista, koska niitä löytyy myös täysin terveiltä ihmisiltä. Mutta silti usein antifosfolipidivasta-aineiden lisääntynyt tuotanto johtaa antifosfolipidioireyhtymän kehittymiseen.

Antifosfolipidioireyhtymää on kaksi päämuotoa - primaarinen ja toissijainen. Toissijainen antifosfolipidioireyhtymä kehittyy aina jonkin muun autoimmuunin (esimerkiksi systeeminen lupus erythematosus, skleroderma), reumaattisen (nivelreuma jne.), Syövän (minkä tahansa lokalisaation pahanlaatuiset kasvaimet) tai tartuntataudin (AIDS, syfilis, hepatiitti C ja t) taustalla..d.) tai lääkkeiden (suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet, psykotrooppiset lääkkeet, isoniatsidi jne.) käytön jälkeen. Primäärinen antifosfolipidioireyhtymä kehittyy muiden sairauksien puuttumisen taustalla, eikä sen tarkkaa syytä ole vielä selvitetty. Oletetaan kuitenkin, että perinnöllisellä taipumuksella, vakavilla kroonisilla pitkäaikaisilla infektioilla (AIDS, hepatiitti jne.) Ja tiettyjen lääkkeiden (fenytoiini, hydratsiini jne.) Käytöllä on merkitys primaarisen antifosfolipidioireyhtymän kehittymisessä..

Vastaavasti sekundaarisen antifosfolipidioireyhtymän syy on ihmisillä esiintyvä sairaus, joka provosoi antifosfolipidivasta-aineiden pitoisuuden nousua veressä myöhemmin patologian kehittyessä. Ja primaarisen antifosfolipidioireyhtymän syitä ei tunneta.

Antifosfolipidi-oireyhtymän diagnoosi perustuu kliinisiin ja laboratoriokriteereihin, jotka kehitettiin ja hyväksyttiin kansainvälisesti Sapporossa vuonna 2006. Seuraaviin ilmenemismuotoihin viitataan APS: n kliinisiin kriteereihin:

  • Verisuonitromboosi. Yhden tai useamman tromboosin esiintyminen. Lisäksi verisuonit verisuonissa tulisi havaita histologisella, Doppler- tai visiografisella menetelmällä.
  • Raskauden patologia. Yksi tai useampi normaalin sikiön kuolema 10 viikon aikana raskaudesta. Eklampsian / preeklampsian / istukan vajaatoiminnan aiheuttama ennenaikainen syntymä jopa 34 viikkoon. Enemmän kuin kaksi keskenmenoa peräkkäin.

APS: n laboratoriokriteerit sisältävät seuraavat:
  • Antikardiolipiinivasta-aineet (IgG ja / tai IgM), jotka on havaittu veressä vähintään kahdesti 12 viikon kuluessa.
  • Lupuksen antikoagulantti havaittiin veressä vähintään kahdesti 12 viikon kuluessa.
  • Beeta-2-glykoproteiini 1: n (IgG ja / tai IgM) vasta-aineet, jotka havaittiin veressä vähintään kahdesti 12 viikon kuluessa.

Antifosfolipidioireyhtymä diagnosoidaan, jos henkilöllä on vähintään yksi kliininen ja yksi laboratoriokriteeri, jotka ovat jatkuvasti 12 viikon ajan. Tämä tarkoittaa, että antifosfolipidi-oireyhtymää ei voida diagnosoida yhden tutkimuksen jälkeen, koska diagnoosia varten laboratoriokokeet olisi suoritettava vähintään kaksi kertaa 12 viikon ajan kliinisten kriteerien määrittämiseksi. Jos laboratorio- ja kliiniset kriteerit tunnistetaan molemmat kertaa, antifosfolipidioireyhtymä diagnosoidaan viime kädessä.

Antifosfolipidi-oireyhtymän hoito käsittää tromboosijakson tukahduttamisen ja seuraavien tromboosijaksojen estämisen. Sitä varten käytetään lääkkeitä, jotka vähentävät veren hyytymistä ja vähentävät verihiutaleiden aggregaatiota ("tarttumista"). Tromboosivaiheen lopettamiseksi käytetään antikoagulantteja - Hepariini, Fraxipariini, Varfariini. Kun olet lopettanut tromboosijakson tromboosin estämiseksi tulevaisuudessa, käytä Warfariinia tai Aspiriinia pieninä annoksina. Lisäksi antifosfolipidi-oireyhtymän hoidon lisäksi voidaan käyttää erilaisia ​​lääkkeitä, jotka normalisoivat tromboosista vaurioituneiden elinten ja järjestelmien toimintaa ja tilaa..

Antifosfolipidioireyhtymä - valokuva

Nämä valokuvat kuvaavat ihon ulkonäköä, joka kärsii antifosfolipidioireyhtymästä.

Tämä kuva osoittaa sormien sinisen ihon, jolla on antifosfolipidioireyhtymä.

Antifosfolipidioireyhtymän luokittelu

Antifosfolipidioireyhtymää on tällä hetkellä kaksi pääluokkaa, jotka perustuvat taudin eri ominaisuuksiin. Joten, yksi luokittelu perustuu siihen, yhdistetäänkö sairaus muihin autoimmuunisiin, pahanlaatuisiin, tarttuviin tai reumaisiin patologioihin vai ei. Toinen luokittelu perustuu antifosfolipidioireyhtymän kliinisen kulun ominaisuuksiin ja erottaa useita sairaustyyppejä oireiden ominaisuuksista riippuen.

Ensinnäkin, mahdollisista syistä riippuen, erotetaan seuraavat antifosfolipidioireyhtymän tyypit:

  • Primaarinen antifosfolipidioireyhtymä.
  • Toissijainen antifosfolipidioireyhtymä.

Primaarinen antifosfolipidioireyhtymä on variantti sairaudesta, jossa viiden vuoden ajan patologian ensimmäisten oireiden alkamisesta ei ole merkkejä muista autoimmuunisista, reumaattisista, tarttuvista tai onkologisista sairauksista. Eli jos henkilöllä on vain merkkejä APS: stä ilman yhdistelmää muiden vallitsevien sairauksien kanssa, tämä on patologian ensisijainen versio. Arviolta noin puolet APS-tapauksista on ensisijainen vaihtoehto. Primaarisen antifosfolipidioireyhtymän tapauksessa ihmisen tulisi olla jatkuvasti etsimässä, koska tämä sairaus muuttuu usein systeemiseksi erythematosuslupukseksi. Jotkut tutkijat uskovat jopa, että primaarinen ASF on erythematosus lupuksen estäjä tai alkuvaiheen kehitysvaihe.

Toissijainen antifosfolipidioireyhtymä on variantti sairaudesta, joka kehittyy systeemisen lupus erythematosuksen tai muun vallitsevan patologian taustalla autoimmuunien (skleroderma jne.), Reumaattisen (nivelreuma jne.), Tarttuvien (AIDS, hepatiitti, syfilis, tuberkuloosi) ryhmästä ) tai syöpä.

Primaarisen ja sekundaarisen antifosfolipidioireyhtymän erottaminen on melko vaikeaa, mutta mahdollista. Joten primaarisessa AFS: ssä ei ole kasvojen eryteemaa "perhonen" muodossa, iholla ei ole diskoidisia ihottumia, stomatiittia, niveltulehduksia, serosiittiä (vatsakalvon tulehdus), Raynaudin oireyhtymää ja antinukleaarista tekijää (ANF), vasta-aineita natiiville DNA: lle ja Sm-antigeeni. Sekundäärisen APS: n, hemolyyttisen anemian, trombosytopenian (verihiutaleiden lukumäärä veressä on alle normaaleja), lymfopenian (veressä olevien lymfosyyttien lukumäärä on alle normaalin), neutropenian (neutrofiilien lukumäärä veressä on alle normin) ja alhaisen C4-komplementin tason voidaan havaita melkein aina. Lisäksi sekundaarisessa APS: ssä voi esiintyä kaikkia merkkejä, jotka eivät ole ominaisia ​​taudin primaarimuunnelmalle, kuten perhonen, niveltulehdus, serosiitti jne..

Kurssin kliinisistä ja laboratorioominaisuuksista riippuen erotetaan seuraavat antifosfolipidioireyhtymän muodot:

  • Katastrofinen antifosfolipidioireyhtymä. Tämän sairauden etenemisen variantin kanssa useiden elinten tromboosit muodostuvat lyhyessä ajassa (alle 7 tunnissa), minkä seurauksena kehittyy monen elimen vajaatoiminta ja kliiniset oireet, jotka ovat samanlaisia ​​kuin DIC tai hemolyticouremic oireyhtymä.
  • Primaarinen antifosfolipidioireyhtymä, jossa systeemisessä lupus erythematosuksessa ei ole mitään oireita. Tällä vaihtoehdolla tauti etenee ilman muita samanaikaisia ​​autoimmuunisia, reumaattisia, onkologisia tai tarttuvia sairauksia..
  • Antifosfolipidioireyhtymä ihmisillä, joilla on vahvistettu systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosi (sekundaarinen antifosfolipidioireyhtymä). Tällä vaihtoehdolla antifosfolipidioireyhtymä yhdistetään systeemiseen lupus erythematosukseen.
  • Antifosfolipidioireyhtymä ihmisillä, joilla on lupuksen kaltaisia ​​oireita. Kurssin tässä versiossa ihmisillä on antifosfolipidi-oireyhtymän lisäksi lupus erythematosus -oireita, joita ei kuitenkaan aiheuta lupus, vaan lupusoireyhtymä (väliaikainen tila, jossa henkilöllä on oireita, kuten systeeminen lupus erythematosus, mutta kulkee ilman jälkiä lääkityksen lopettamisen jälkeen) joka aiheutti heidän kehityksensä).
  • Antifosfolipidioireyhtymä ilman veren antifosfolipidivasta-aineita. Tällä APS-kurssin variantilla kardiolipiini- ja lupus-antikoagulanttivasta-aineita ei havaita ihmisen veressä.
  • Antifosfolipidioireyhtymä, joka etenee kuten muutkin trombofilia (tromboottinen trombosytopeeninen purppura, hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä, HELLP-oireyhtymä, DIC, hypoprothrombinemic oireyhtymä).

Antifosfolipidivasta-aineiden esiintymisestä veressä riippuen APS jaetaan seuraaviin tyyppeihin:

1. Seropositiivinen APS, jossa veressä on antikardiolipionivasta-aineita ja lupuksen antikoagulantti.

2. Seronegatiivinen APS, jossa veressä ei ole vasta-aineita kardiolipiinille ja lupuksen antikoagulantti. Seronegatiivinen APS on jaettu kolmeen tyyppiin:

  • Vasta-aineilla, jotka reagoivat fosfatidyylikoliinin kanssa;
  • Vasta-aineiden kanssa, jotka reagoivat fosfatidyylietanoliamiinin kanssa;
  • Läsnä ollessa 32-glykoproteiini-1-kofaktoririippuvaisia ​​antifosfolipidivasta-aineita.

Antifosfolipidioireyhtymän syyt

Antifosfolipidi-oireyhtymän tarkkoja syitä ei ole vielä selvitetty. Antifosfolipidivasta-aineiden määrän tilapäistä nousua havaitaan erilaisilla bakteeri- ja virusinfektioilla, mutta tromboosit näissä tiloissa eivät kehitty läheskään koskaan. Monet tutkijat kuitenkin viittaavat siihen, että hitaalla oireettomalla infektiolla on suuri merkitys antifosfolipidioireyhtymän kehittymisessä. Lisäksi havaittiin antifosfolipidi-oireyhtymästä kärsivien ihmisten vasta-ainepitoisuuden nousua veressä, mikä viittaa siihen, että tauti voi olla perinnöllinen, geneettinen.

Huolimatta siitä, ettei antifosfolipidi-oireyhtymän tarkista syystä ole tietoa, lääkärit ja tutkijat ovat löytäneet joukon tekijöitä, joiden voidaan katsoa aiheuttavan APS: n kehittymistä. Eli ehdollisesti annettuja altistavia tekijöitä voidaan pitää antifosfolipidioireyhtymän syinä.

Nykyisin antifosfolipidioireyhtymän altistaviin tekijöihin kuuluvat seuraavat:

  • Geneettinen taipumus;
  • Bakteeri- tai virusinfektiot (stafylokokki- ja streptokokki-infektiot, tuberkuloosi, AIDS, sytomegalovirusinfektio, Epstein-Barr-virukset, hepatiitti B ja C, tarttuva mononukleoosi jne.);
  • Autoimmuunisairaudet (systeeminen lupus erythematosus, systeeminen skleroderma, nodia periarteritis, autoimmuuninen trombosytopeeninen purppura jne.);
  • Reumaattiset sairaudet (nivelreuma jne.);
  • Onkologiset sairaudet (minkä tahansa lokalisaation pahanlaatuiset kasvaimet);
  • Jotkut keskushermoston sairaudet;
  • Tiettyjen lääkkeiden (suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet, psykotrooppiset lääkkeet, interferonit, hydralatsiini, isoniatsidi) pitkäaikainen käyttö.

Antifosfolipidioireyhtymä - oireet (oireet, klinikka)

Tarkastele erikseen katastrofaalisen APS: n ja muiden taudin muotojen merkkejä. Tämä lähestymistapa vaikuttaa järkevältä, koska erityyppisten antifosfolipidioireyhtymien kliiniset ilmenemismuodot ovat samat, ja vain katastrofisella APS: llä on eroja.

Antifosfolipidioireyhtymän oireet

Antifosfolipidioireyhtymän kliiniset oireet ovat erilaisia, ja ne voivat jäljitellä eri elinten sairauksia, mutta ne johtuvat aina tromboosista. APS: n erityisoireiden esiintyminen riippuu verisuonitukoksista kärsivien suonien koosta (pienet, keskikokoiset, suuret), niiden tukkeutumisen nopeudesta (nopea tai hidas), suonten tyypistä (laskimot tai valtimo) sekä sijainnistaan ​​(aivot, iho, sydän, maksa, munuaiset) jne.).

Jos tromboosi vaikuttaa pieniin verisuoniin, tämä johtaa lieviin häiriöihin sen elimen toiminnassa, jossa tukkeutuneet suonet ja valtimokset sijaitsevat. Esimerkiksi, kun pienet sydänlihakset tukkeutuvat, tietyt pienet sydänlihaosat menettävät kykynsä supistua, mikä aiheuttaa niiden dystrofiaa, mutta ei provosoi sydänkohtausta tai muita vakavia vammoja. Mutta jos tromboosi tarttuu sepelvaltimoiden päärunkojen luumeniin, tapahtuu sydänkohtaus.

Pienten verisuonten tromboosilla oireet ilmenevät hitaasti, mutta sairastuneen elimen toiminnan heikkenemisaste etenee tasaisesti. Tässä tapauksessa oireiden muotoilu muistuttaa yleensä kroonista sairautta, esimerkiksi kirroosia, Alzheimerin tautia jne. Tämä on tavanomaisten antifosfolipidioireyhtymien kulku. Mutta suurten suonien tromboosilla elin häiriintyy nopeasti, mikä aiheuttaa antifosfolipidi-oireyhtymän katastrofaalisen kulun, jossa on useita elinten vajaatoiminta, DIC ja muut vakavat hengenvaaralliset tilat..

Koska tromboosi voi vaikuttaa minkä tahansa elimen ja kudoksen suoniin, antifosfolipidioireyhtymän ilmenemismuotoja keskushermostosta, sydän- ja verisuonijärjestelmästä, maksasta, munuaisista, maha-suolikanavasta, ihosta jne. Kuvataan tällä hetkellä. keskenmenot, ennenaikaiset synnytykset, istukan hiertyminen jne.). Harkitse eri elinten antifosfolipidioireyhtymän oireita.

Ensinnäkin sinun on tiedettävä, että APS: n tromboosi voi olla laskimoinen ja valtimo. Laskimotromboosilla trombi paikantuu suonissa ja vastaavasti valtimoissa. Antifosfolipidioireyhtymälle on tyypillistä tromboosin uusiutuminen. Toisin sanoen, jos hoitoa ei suoriteta, eri elinten tromboosin jaksot toistetaan uudestaan ​​ja uudestaan, kunnes joku elämän kanssa ristiriidassa oleva elin on vioittunut. AFS: llä on myös toinen ominaisuus - jos ensimmäinen tromboosi oli laskimo, niin myös kaikki myöhemmät tromboosijaksot ovat pääsääntöisesti laskimoisia. Vastaavasti, jos ensimmäinen tromboosi oli valtimo, niin kaikki seuraavat seuraavat myös valtimoita.

Useimmiten AFS: n kanssa kehitetään eri elinten laskimotromboosia. Lisäksi trombit sijaitsevat useimmiten alaraajojen syvissä suonissa ja jonkin verran harvemmin - munuaisten ja maksan suonissa. Jalkojen syvien suonien tromboosi ilmenee kipua, turvotusta, punoitusta, gangreenia tai haavaumia kärsivissä raajoissa. Alaraajojen verisuonit voivat hyytyä verisuonten seinämistä ja päästä verenkiertoon keuhkovaltimoon, aiheuttaen hengenvaarallisia komplikaatioita - keuhkoembolia, keuhkoverenpaine ja keuhkojen verenvuoto. Alemman tai ylemmän vena cavan tromboosilla kehittyy vastaavan suonen oireyhtymä. Lisämunuaisen laskimotromboosi johtaa lisämunuaisen kudoksen verenvuotoon ja nekroosiin sekä niiden myöhemmän vajaatoiminnan kehittymiseen.

Munuaisten ja maksan suonitromboosi johtaa nefroottisen oireyhtymän ja Budd-Chiari-oireyhtymän kehittymiseen. Nefroottinen oireyhtymä ilmenee proteiinin läsnä ollessa virtsassa, turvotuksesta ja heikentyneestä lipidien ja proteiinien aineenvaihdunnasta. Budd-Chiari-oireyhtymä ilmenee maksan laskimoiden hävittävänä flebiitinä ja tromboflebiittinä, samoin kuin maksan ja pernan, askiitin koon huomattava lisääntyminen, joka kasvaa ajan myötä maksasolujen vajaatoiminnan ja toisinaan hypokalemian (matala veren kaliumpitoisuus) ja hypokolesterolemian (alhainen veren kolesteroli) vuoksi..

APS: n avulla tromboosi ei koske vain suonia, vaan myös valtimoita. Lisäksi valtimoiden tromboosi kehittyy noin kaksi kertaa niin usein kuin laskimo. Tällainen valtimon tromboosi on vakavampi verrattuna laskimotromboosiin, koska se ilmenee sydänkohtauksina tai aivojen tai sydämen hypoksiana, samoin kuin ääreisveren virtauksen häiriöt (ihon verenkierto, raajat). Aivojen sisäisten valtimoiden yleisin tromboosi, jonka seurauksena kehittyy aivohalvauksia, sydänkohtauksia, hypoksiaa ja muita keskushermostovaurioita. Raajojen valtimon tromboosi johtaa gangreeniin, reisiluun pään aseptiseen nekroosiin. Suhteellisen harvoin kehittyy suurten valtimoiden tromboosi - vatsa-aorta, nouseva aortta jne..

Hermostovaurio on yksi antifosfolipidioireyhtymän vakavimmista oireista. Aivovaltimon tromboosin aiheuttama. Se ilmenee ohimenevissä iskeemisissä iskuissa, iskeemisissä aivohalvauksissa, iskeemisessä enkefalopatiassa, kouristuksissa, migreenissä, kooressa, poikittaisessa myeliitissa, sensineuraalisessa kuulonmenetyksessä ja monissa muissa neurologisissa tai psykiatrisissa oireissa. Joskus APS: n aivo-verisuonitromboosin tapauksessa neurologiset oireet muistuttavat multippeliskleroosin kliinistä kuvaa. Joissakin tapauksissa aivojen tromboosi aiheuttaa väliaikaisen sokeuden tai optisen neuropatian.

Ohimenevät iskeemiset iskut ilmenevät näköhäiriöistä, parestesiasta (indeksoinnin tunne, tunnottomuus), motoriseen heikkouteen, huimaukseen ja yleiseen amneesiaan. Usein ohimenevät iskeemiset iskut edeltävät aivohalvausta, ilmestyvät useita viikkoja tai kuukausia ennen sitä. Usein esiintyvät iskeemiset iskut johtavat dementiaan, muistin menetykseen, huonontuneeseen huomiota ja muihin mielenterveyden häiriöihin, jotka ovat samanlaisia ​​kuin Alzheimerin tauti tai myrkyllisiä aivovaurioita..

Toistuvat AFS: n mukaiset mikroliuskut tapahtuvat usein ilman selkeitä ja havaittavissa olevia oireita, ja ne voivat tapahtua jonkin ajan kuluttua kouristusten ja dementian kehittymisen kanssa..

Päänsärky on myös yksi yleisimmistä antifosfolipidioireyhtymän ilmenemismuodoista tromboosin sijainnissa aivovaltimon valtimoissa. Tällöin päänsärkyllä ​​voi olla erilainen luonne - migreenista jatkuvaan.

Lisäksi CNS-vaurioiden mahdollisuus APS: ssä on Sneddonin oireyhtymä, joka ilmenee valtimoverenpaineen, retikulaarisen nesteen (ihon siniviolettiverkko) ja aivojen verisuonitromboosin yhdistelmänä.

Sydänvauriot antifosfolipidioireyhtymässä ilmenevät moninaisina nosologioina, mukaan lukien sydänkohtaus, venttiilivauriot, krooninen iskeeminen kardiomyopatia, sydämen sisäinen tromboosi, korkea verenpaine ja keuhkoverenpaine. Harvoissa tapauksissa tromboosi APS: n kanssa aiheuttaa myksooman (sydänkasvaimen) kaltaisia ​​oireita. Sydäninfarkti kehittyy noin 5%: lla antifosfolipidioireyhtymää sairastavista potilaista ja yleensä alle 50-vuotiailla miehillä. AFS: llä vaurioituu yleisimmin sydänventtiilejä, joiden vakavuus vaihtelee vähäisistä häiriöistä (venttiilien kohoumien paksuuntuminen, osan veren takaisinvirtaus) virheisiin (stenoosi, sydänventtiilien vajaatoiminta).

Huolimatta siitä, että sydän- ja verisuonijärjestelmän vaurioituminen AFS: n kanssa kehittyy usein, se johtaa harvoin sydämen vajaatoimintaan ja vakaviin seurauksiin, jotka vaativat leikkausta.

Munuaisten verisuonitromboosi johtaa erilaisiin häiriöihin tämän elimen toiminnassa. Joten, useimmiten AFS: n yhteydessä, havaitaan proteinuria (virtsan proteiini), johon ei liity muita oireita. Lisäksi APS: n avulla munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen verenpainetaudin kanssa on mahdollista. AFS: n aiheuttamat munuaisten toimintahäiriöt johtuvat glomerulaaristen verisuonten mikrotromboosista, joka aiheuttaa glomeruloskleroosin (munuaiskudoksen korvaaminen armella). Glomerulaarisia munuaisten glomerulaarisia mikrotrombooseja kutsutaan munuaisten tromboottiseksi mikroangiopatiaksi.

Maksa-verisuonitromboosi APS: n kanssa johtaa Budd-Chiari-oireyhtymän, maksainfarktin, askiitin (nesteen effuusio vatsaonteloon), AcAT: n ja AlAT: n aktiivisuuden lisääntymiseen veressä sekä maksan koon lisääntymiseen sen hyperplasian ja portaalisen hypertension (lisääntynyt paine maksan portaaliportaali).

AFS: llä noin 20%: lla tapauksista havaitaan erityinen ihovaurio johtuen pienten verisuonitromboosista ja ääreisverenkiertohäiriöstä. Mesh livedo ilmestyy iholle (sini-violetti verisuoniverkko, joka on lokalisoitunut jalkoihin, jalkoihin, käsiin, lantioon ja on selvästi näkyvissä jäähtyessä), kehittyy haavoja, sormien ja varpaiden gangreenia, sekä useita kynsivuodessa olevia vuotovuotoja, jotka ovat ulkoisesti mieli muistuttaa "sirua". Lisäksi toisinaan ihossa esiintyy ihottumaa täsmällisten verenvuotojen muodossa vaskuliittia muistuttavalta ulkonäöltä..

Lisäksi antifosfolipidioireyhtymän yleinen ilmentymä on synnytyspatologia, jota esiintyy 80 prosentilla raskaana olevista naisista, jotka kärsivät APS: stä. Yleensä AFS aiheuttaa raskauden menetys (keskenmeno, unohdettu raskaus, ennenaikainen synnytys), kohdunsisäinen kasvun hidastuminen, samoin kuin gestoosi, preeklampsia ja eklampsia.

Suhteellisen harvinaisia ​​APS-oireita ovat keuhkokomplikaatiot, kuten tromboottinen keuhkoverenpaine (keuhkojen korkea verenpaine), keuhkojen verenvuoto ja kapillariitti. Keuhkoverisuonien ja valtimoiden tromboosi voi johtaa keuhkojen sokkiin - elämän kannalta kriittiseen tilaan, joka vaatii välitöntä lääketieteellistä apua.

Ruoansulatuskanavan verenvuoto, pernainfarkti, suoliston mesenterinen tromboosi ja reisiluun pään aseptinen nekroosi kehittyvät myös harvoin APS: n kanssa.

APS: n yhteydessä trombosytopeniaa esiintyy melkein aina (verihiutaleiden määrä veressä on alle normaalin), jolloin verihiutaleiden määrä vaihtelee välillä 70-100 G / L. Tällainen trombosytopenia ei vaadi hoitoa. Noin 10%: lla APS-tapauksista kehittyy Coombs-positiivinen hemolyyttinen anemia tai Evansin oireyhtymä (yhdistelmä hemolyyttistä anemiaa ja trombosytopeniaa)..

Katastrofisen antifosfolipidioireyhtymän oireet

Antifosfolipidioireyhtymä miehillä, naisilla ja lapsilla

Antifosfolipidioireyhtymä voi kehittyä sekä lapsilla että aikuisilla. Samaan aikaan tämä sairaus on vähemmän yleinen lapsilla kuin aikuisilla, mutta on vakavampi. Naisilla antifosfolipidioireyhtymä esiintyy viisi kertaa useammin kuin miehillä. Taudin kliiniset oireet ja hoitomenetelmät ovat samat miehillä, naisilla ja lapsilla..

Antifosfolipidioireyhtymä ja raskaus

Mikä aiheuttaa AFS: n raskauden aikana?

Antifosfolipidioireyhtymä vaikuttaa haitallisesti raskauden ja synnytyksen kulkuun, koska se johtaa istukan suonien tromboosiin. Istukan verisuonten tromboosista johtuen syntyy erilaisia ​​synnytyskomplikaatioita, kuten kohdunsisäinen kuolema, synnytyksen vajaatoiminta, sikiön kasvun hidastuminen jne. Lisäksi AFS raskauden aikana, synnytyskomplikaatioiden lisäksi, voi provosoida tromboosia ja muita elimiä - ts. Ilmestyä tälle taudille ominaisilla oireilla ja raskausajan ulkopuolella. Muiden elinten tromboosi vaikuttaa myös negatiivisesti raskauden kulkuun, koska niiden toiminta on heikentynyt.

Nyt on osoitettu, että antifosfolipidioireyhtymä voi aiheuttaa seuraavia synnytyskomplikaatioita:

  • Hedelmättömyys tuntemattomasta alkuperästä;
  • IVF-viat;
  • Keskenmenot varhaisessa ja myöhäisessä raskaudessa;
  • Jäädytetty raskaus
  • Vesipula;
  • Kohdunsisäinen sikiön kuolema;
  • Ennenaikainen synnytys;
  • keskenmenoon;
  • Sikiön epämuodostumat;
  • Sikiön kasvun hidastuminen;
  • gestosis;
  • Eklampsia ja preeklampsia;
  • Istukan ennenaikainen irtoaminen;
  • Tromboosi ja tromboembolia.

Naisen antifosfolipidioireyhtymän taustalla esiintyvät raskauden komplikaatiot kirjataan noin 80%: iin tapauksista, jos APS-hoitoa ei suoriteta. Useimmiten APS johtaa raskauden menettämiseen, mikä johtuu raskauden jättämisestä, keskenmenosta tai ennenaikaisesta synnytyksestä. Tässä tapauksessa raskauden menetysriski korreloi antikardiolipiinivasta-aineiden määrän kanssa naisen veressä. Eli mitä korkeampi antikardiolipiinivasta-aineiden pitoisuus on, sitä suurempi on raskauden menetys.

Vastasyntyneellä lapsella, joka on syntynyt APS: lle kärsivälle äidille, voi kehittyä monien elinten tromboita ensimmäisistä elämän päivistä lähtien, koska tämä sairaus välittyy jälkeläisiin viallisten geenien mukana. Lisäksi APS: stä kärsiville äideille syntyneillä lapsilla on lisääntynyt neurodiskeraatiohäiriöiden ja autismin riski. Yleensä APS-sairaiden äitien vastasyntyneillä antifosfolipidivasta-aineiden verenkierto havaitaan veressä noin 20%: lla tapauksista. Eli vauvalla on vasta-aineita fosfolipideille veressä, mutta trombooseja ei ole.

Antifosfolipidioireyhtymän provosoimista vakavista raskauskomplikaatioista huolimatta ylidiagnoosia tulisi välttää. Joten lapsia kantavan naisen on mahdotonta diagnosoida antifosfolipidioireyhtymää vain sen perusteella, että veressä on fosfolipidivasta-aineita. Itse asiassa täysin terveillä naisilla 2 - 4%: lla tapauksista veren fosfolipidivasta-aineet voidaan havaita raskauden aikana. Tämä diagnoosi tehdään vain kansainvälisten diagnoosikriteerien perusteella, ei laboratoriokokeiden perusteella.

Raskaudenhallinta antifosfolipidioireyhtymän hoidossa

Antifosfolipidi-oireyhtymästä kärsivien naisten on valmistauduttava raskauteen ensimmäisessä vaiheessa varmistamalla optimaaliset olosuhteet ja minimoimalla sikiön menetyksen riski raskauden varhaisvaiheissa. Sitten on tarpeen suorittaa raskaus pakollisella lääkkeellä, joka vähentää verihyytymien muodostumista ja varmistaa siten sikiön normaalin kantavuuden ja elävän terveen lapsen syntymän. Jos raskaus on tapahtunut ilman valmistelua, sinun on suoritettava se vain lääkkeillä, jotka vähentävät tromboosiriskiä sikiön normaalin kantavuuden varmistamiseksi. Seuraavassa annamme raskauden valmistelua ja hallintaa koskevia suosituksia, jotka Venäjän terveysministeriö on hyväksynyt vuonna 2014.

Joten valmisteltaessa naista raskaudeksi, ensin määritetään veren hyytymisindikaattorit (PTI, APTF, TV, fibrinogeeni, antitrombiini III, INR, RFMC, D-dimeerit jne.), Lupuksen antikoagulantti- ja antifosfolipidivasta-aineiden tasot veressä. Lisäksi hoidetaan kroonisen infektion polttoja, jos niitä on.

Seuraavaksi määrätään seuraavat lääkkeet:

  • Pienimolekyylipainoiset hepariinivalmisteet (Clexane, Fraxiparin, Fragmin);
  • Verihiutaleiden vastaisen ryhmän valmisteet (klopidogreeli, aspiriini pieninä annoksina 75 - 80 mg päivässä);
  • Mikronisoitu progesteroni (Utrozhestan 200 - 600 mg päivässä) emättimeen;
  • Foolihappo 4-6 mg päivässä;
  • Magnesium ja B-vitamiini6 (Magneetti B6);
  • Omega-3-6-9 rasvahappovalmisteet (Linitol, Omega-3 Doppelherz jne.).

Matalan molekyylipainon hepariinilääkkeitä ja verihiutaleiden vastaisia ​​aineita määrätään veren hyytymisparametrien valvonnassa säätämällä niiden annostusta, kunnes analyysitiedot palautuvat normaaliksi.

Näitä lääkkeitä käytetään useita kuukausia, minkä jälkeen lupuksen antikoagulantti- ja antifosfolipidivasta-aineiden konsentraatio veressä määritetään uudelleen. Jos niiden pitoisuus ei ole vähentynyt hoidon vaikutuksesta, suoritetaan 1 - 3 plasmafereesimenettelyä.

Koagulogrammi-indikaattorien jälkeen veren virtaus kohdun valtimoissa ja antifosfolipidivasta-ainetasot palautuvat normaaliksi, nainen voi tulla raskaaksi. Raskauden aikana naisen tulisi jatkaa Clexanen, verihiutaleiden vastaisten aineiden, mikronisoidun progesteronin, foolihapon ja magnesiumin käyttöä B-vitamiinin kanssa6 ja omega-3-6-9 rasvahappovalmisteet samoina annoksina kuin raskauden valmistelu, normaalin istukan muodostumisen varmistamiseksi ja istukan vajaatoiminnan vähentämiseksi.

Raskauden jälkeen lääkäri valitsee yhden suositeltavista taktikoista veren antifosfolipidivasta-aineiden pitoisuuden ja aiemmin tromboosin tai raskauskomplikaatioiden perusteella. Yleensä alhaisen molekyylipainon omaavien hepariinien (Kleksan, Fraksiparin, Fragmin) sekä aspiriinin käyttöä pienissä annoksissa pidetään kullanormina raskauden hoidossa naisilla, joilla on APS. Glukokortikoidihormoneja (Dexamethasone, Metipred) ei tällä hetkellä suositella raskauden hallintaan APS: n kanssa, koska niillä on vähäinen terapeuttinen vaikutus, mutta ne lisäävät merkittävästi komplikaatioiden riskiä sekä naiselle että sikiölle. Ainoat tilanteet, joissa glukokortikoidihormonien käyttö on perusteltua, on toisen autoimmuunisairauden esiintyminen (esimerkiksi systeeminen lupus erythematosus), jonka toimintaa on jatkuvasti tukahdutettava.

Joten seuraavia taktiikoita raskauden hoidossa naisilla, joilla on APS, suosittelee tällä hetkellä terveysministeriössä:

  • Antifosfolipidioireyhtymä, jonka naisen veressä on kohonneet antifosfolipidivasta-aineita ja lupuksen antikoagulanttia, mutta aikaisemmin ei ollut trombooseja ja varhaisen raskauden jaksoja (esimerkiksi keskenmenot, jotka ovat lopettaneet raskauden 10-12 viikkoon saakka). Tässä tapauksessa on suositeltavaa ottaa vain 75 mg aspiriinia päivässä koko raskauden ajan (ennen synnytystä)..
  • Antifosfolipidioireyhtymä, jossa naisen veressä on lisääntynyt antifosfolipidivasta-aineiden ja lupuksen antikoagulantin taso, aiemmin ei ollut trombooseja, mutta oli jaksoja varhaisesta raskauden menettämisestä (keskenmenot jopa 10–12 viikkoa). Tässä tapauksessa suositellaan ottavan 75 mg aspiriinia päivässä tai yhdistelmää aspiriinia 75 mg päivässä + pienimolekyylipainoisia hepariinivalmisteita (elastaani, fraksipariini, fragmiini) koko raskauden ajan. Clexane annetaan ihon alle 5000 - 7000 IU 12 tunnin välein, ja Fraxiparin ja Fragmin - 0,4 mg kerran päivässä..
  • Antifosfolipidi-oireyhtymä, jossa naisen veressä on kohonneet anti-fosfolipidivasta-aineita ja lupuksen antikoagulanttia, aiemmin ei ollut trombooseja, mutta varhaisvaiheissa oli epätäydellisiä raskauksia (keskenmenoja jopa 10–12 viikkoa) tai sikiön sikiön kuolemaa tai ennenaikaista syntymää gestoosin tai gestoosin takia. istukan vajaatoiminta. Tässä tapauksessa koko raskauden ajan, synnytykseen saakka, on käytettävä pieniä Aspiriiniannoksia (75 mg päivässä) + pienimolekyylipainoisia hepariinivalmisteita (Clexan, Fraxiparin, Fragmin). Clexane annetaan ihon alla nopeudella 5000 - 7000 IU 12 tunnin välein, ja Fraxiparin ja Fragmin - 7500 - 10000 IU 12 tunnin välein ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana (12 viikkoon saakka) ja sen jälkeen 10000 IU joka 8-12 tunti. toinen ja kolmas raskauskolmannes.
  • Antifosfolipidioireyhtymä, jossa naisen veressä on lisääntynyt antifosfolipidivasta-aineiden ja lupuksen antikoagulantin taso, aiemmin on ollut trombooseja ja raskauden menetysjaksoja. Tällöin on koko raskauden ajan synnytykseen saakka käytettävä pieniä annoksia aspiriinia (75 mg päivässä) + pienimolekyylipainoisia hepariinivalmisteita (Kleksan, Fraksiparin, Fragmin). Clexane annetaan ihon alla nopeudella 5000 - 7000 IU 12 tunnin välein, ja Fraxiparin ja Fragmin - 7500 - 10000 IU 8 - 12 tunnin välein..

Raskauden hoitaa lääkäri, joka tarkkailee sikiön kuntoa, kohdun ja istukan verenvirtausta ja itse naista. Lääkäri säätää tarvittaessa lääkkeiden annosta veren hyytymisindikaattorien arvon mukaan. Ilmoitettu hoito on pakollinen naisille, joilla on APS raskauden aikana. Näiden lääkkeiden lisäksi lääkäri voi kuitenkin määrätä myös muita lääkkeitä, jotka ovat kullekin tietylle naiselle välttämättömiä tällä hetkellä (esimerkiksi rautavalmisteet, Curantil jne.).

Joten kaikille naisille, joilla on APS ja jotka saavat hepariinia ja aspiriinia raskauden aikana, kehotetaan antamaan profylaktisesti immunoglobuliinia laskimonsisäisesti 0,4 g / 1 painokilo viiden päivän ajan kunkin kuukauden alussa, synnytykseen saakka. Immunoglobuliini estää kroonisten aktivoitumista ja uusien infektioiden liittymistä maahan. Hepariinia saavien naisten on myös suositeltavaa ottaa kalsium- ja D-vitamiinilisäaineita raskauden ajan osteoporoosin estämiseksi..

Aspiriinin käyttö lopetetaan 37. raskausviikolla, ja hepariinia annetaan säännöllisen synnytyksen alkamiseen saakka, jos synnytys tapahtuu luonnollisilla reiteillä. Jos määrätty keisarileikkaus määrätään, niin aspiriini peruutetaan 10 päivää myöhemmin ja hepariinit päivää ennen leikkausta. Jos hepariinia käytettiin ennen syntymää, naisille ei pidä antaa epiduraalipuudutusta..

Synnytyksen jälkeen hoito raskauden aikana jatkuu vielä 1 - 1,5 kuukautta. Lisäksi he jatkavat aspiriinin ja hepariinin käyttöä 6 - 12 tuntia syntymän jälkeen. Lisäksi synnytyksen jälkeen ryhdytään toimenpiteisiin tromboosin ehkäisemiseksi. Tällöin suositellaan nousta sängystä ja liikkua mahdollisimman varhaisessa vaiheessa sekä sitoa jalat elastisilla siteillä tai käyttää kompressiosuukkoja..

Kuuden viikon hepariinien ja aspiriinin käytön jälkeen synnytyksen jälkeen antifosfolipidi-oireyhtymän jatkohoidon suorittaa reumatologi, joka vastaa tämän taudin tunnistamisesta ja hoidosta. Kuusi viikkoa syntymän jälkeen reumatologi peruuttaa hepariinit ja aspiriinin ja määrää hoidon, joka on jo tarpeen jatkotoimille.

Venäjällä joillakin alueilla Wobenzym ja Wessel-Dou-Ef nimitetään AFS-raskaana oleville naisille. Näiden lääkkeiden käytön tehokkuutta ja turvallisuutta raskauden aikana APS: n kanssa ei kuitenkaan vahvistettu vakavissa tieteellisissä tutkimuksissa..

Abortin syyt - Video

Masennus raskauden aikana: syyt, oireet ja hoito. Pelko synnytyksen jälkeisestä masennuksesta (lääkärin suositus) - video

Kirjoittaja: Nasedkina A.K. Biolääketieteen asiantuntija.